ただいま、ページを読み込み中です。5秒以上、このメッセージが表示されている場合、Adobe® Reader®（もしくはAcrobat®）のAcrobat® JavaScriptを有効にしてください。 Adobe® Reader®のメニュー：「編集」→「環境設定」→「JavaScript」で設定できます。「Acrobat JavaScriptを使用」にチェックを入れてください。血管芽細胞腫なお、Adobe® Reader®以外でのPDFビューアで閲覧されている場合もこのメッセージが表示されます。Adobe® Reader®で閲覧するようにしてください。一一３例の記載-一一一木甫,＊松木錬一＊＊ Angioblastoma Report of Three Cases Hajime Miki and Ryoichi Matsumoto いわゆる血管芽細胞腫" 第ｎ (angioblastoma)はわが国で戦後はじめて記述され，良性の普通の血管腫と悪性の転移性血管腫瘍との中間に位する１つの独立性皮膚疾患として次第に認められてきたものである．ここに本症の３例について述べ，若干の文献的考察を加える．症例第１例折戸某，ｎ才，少女．初診昭和35年９月21 日．家族に同病はなく，両親は血族結婚でかし．既往歴にも特記すべきものはない．現病歴：２年前，すなわち９才の時，左頬に小さト，紅色の皮疹を生じ，軽い癈痔があった．そのまま放置してしたところ，10力川の間に比較的速かに現在の大きさにまで発育した．最近］.年間は大きさが殆ど変らない．この間，悍みは消失し，圧痛を覚えるようになったが，自発痛はなト．発病前後に皮疹の部位に外傷を受けた記憶はない．皮膚現症（第１図）：左頬の外下部に，ほぼﾄﾞ顎縁に沿って帯状をなす，2.0×5. 5ciiiの局面かおる．形は細長で，上半が幅広く，下半は幅が狭い．辺縁は」:半においほかは異常がない．真皮卜層から汗腺の深さあたりまいてやや不整で境界もしくぶん不鮮明，下半では境界がで，しかし主としてし，中層に境界鮮明な，大小の，充はっきりし，整っている．色は暗紅色で，硝子圧を加え実した細胞団塊がある．団塊の辺縁は円味を帯び，形はるといくらか槌色するが完全には消えなト．皮膚面より概ね長目で，長軸は水平に近トが，毛嚢周囲ではこれに僅かにもり上り，触るとかなり深部まで弾力性硬の浸潤沿って縦に長くなってトる．個々弧立するもののほか，かおる．局面内に小結節を触れなし．軽度の圧痛があ索状に互しに連結するものもある．団塊の周囲に特別のる．領域リンパ腺の腫脹はなく，体の他の部に皮疹を認被膜は認められなト（第２図, めない．の細胞の胞体は比較的明るく，境界は分明でなし．核は組織像（第２図）：表皮では基底層のソラニン量の多一般にかなり大形で，トくらか大小かおり，卵円形ない A).団塊を形成する個々＊金沢大学医学部皮膚科学教室（主任福代良一教授）大学院学生＊＊富山市民病院皮泌科医長 From the Department of Dermatology (Director: Prof. R. Fukushiro), Kanazawa University School of medicine,Kanazawa (Dr. H. Miki) and the Dermato-Urological Clinicof Toyama Municipal Hospital,Toyama (Dr. Ｒ.Matsumoto). ― 733 ― 734 日本皮膚科学会雑誌第72巷第９号第２図第１例の組織像Ａ一全景, H-E染色，×20.真皮1:，巾屑に細胞団塊かおり，毛嚢周囲では長軸が毛嚢Ｂ．−Ｈ-Ｅ染色，×400.核はやや長目，胞体に平行してしる．られる．一一ソイゲルト染色，×2【】U.細胞巣内に弾力線却は認められ≒ト．Ｄ．−ＰＡＰ染色,×2叩.繊細な嗜銀線組が小の界ははっきりしなし．小空隙が２，３見し細長で，染り方はあまり濃くたい．核分裂像は,認めら腔々らびに個々の細胞をとり凹んでトる． ×10‘(Fonio).出血時間２分30秒，凝同時間開始６分，れたト．￨圃塊内における細胞の配列は密，かっトくらか完結15分(Sahli-Fonio). 不規則で，口塊内に少数の，小さた，円形たいし細長のしヽ．管腔を持つものが多い（第２図，Ｂ）.腔内に少数の赤血治療および経過：レ線近接照射療法か１『りI 球を容れてトるものもある．ワイゲルト染色では，細胞団塊の内部に労力線柿は認められたト（第２図, lf<ij,Itr部内景に輿常を認めた ( 200r) 行ったところ，腫瘍はいくらか縮小した．その後の経過 C).団は不明．塊内に，ワンギーソン染色に紅染する膠原線邨は認めに第２例宮崎某，13力Ｕの女児．初診昭和35年11月４くトが，アザン染色では青染した繊細た線邨が団竹内を卜．家欣に同病はなく，父母は血族結婚でなト．既往歴･いくっかに分け，分かれたそれぞれには血管腔があり， :!O力月で生れ，正常分娩，生ﾄﾞ時体重は3 腔の外側をさらに線却力川り）まトてしる．嗜銀線維は，の発育順調，ほかに特記すべきものはなト．現病歴：止やや太めのものがアザン染色の場合と類似の態度を示し後20日頃，背中の右側，外下部に赤ト腫瘤のあるのに気てトる［第］凶，Ｄ）.鉄染色は団塊内でも，また周囲の付いた．その後，大きさも色調もほとんど変らなト．圧組織内でも共仁陰性であった．痛があるらしく，触れるといやがる．この部位に外傷を検査成績：末梢血液像では赤血球480×!04，白血球受けたことはなト． 6200,その百分率正常，血色素90％（Ｓａｈｌｉ），血小板18 皮膚現症（第３図）：背中の右側で，その外下部に２ kg，その後昭和37年９月20日 735 第３図：第２例の臨床像．背中の右側，外下部にほぼ菱形の，暗紅色の局面かおり，表面に少許の鱗屑がp,られろ．第４図第２例の組織像Ａ．一一ＩトＥ，×20.真皮のほぼ全層に亘る禰漫性，腫瘍性細胞浸潤. B. ― Aの部分拡大1乱×200. 浸作のやや密々処．処々に不完全な血管腔形成が見られる．Ｃ．一同上，×400.浸作細胞の核は大形，淡染，細長，胞体はやや蜂郷状で境界不明．中央より右よりにかなり人かな血管腔あり，又処々に小腔形成がある．Ｄ．一同に，×400.処々の小脇内に１個の赤血球を容れてトる．小腔の壁は１∼数個の腫傷細胞から成る．Ｅ．一ＰＡＰ染色，×400.嗜銀線維が網状をたし，小腔ないし個々の腫瘍細胞を闘んでいる． 736 日本皮膚科学会雑誌第72巻第９号 ×2.5CII1のほぼ菱形をした局面が］.個ある．境界はほぼ第６図第３例の組織像鮮明で，上下の壁の軸はこの部位の皮膚割線方向にだいたい一致し，側壁にはそれぞれ！個の凹みがみられる．色は暗紅色で下半は上半より色がすこし濃い．皮膚面より扁平に隆起し，深部までかなり強い浸潤がある．局面の下半は上半よりも隆起がやや強く，表面に少量の細かい鱗屑かおる．圧痛があるらしい．表在リンパ腺の腫脹はなし．体の他部に皮疹はなト．組織像（第４図）：表皮には著変がない．真皮上層から深層にかけて，一面に胴漫性，腫瘍性の細胞浸潤がある．浸潤の玉縁は鋭利でないが，下縁はほぼ鮮明である．浸潤の周囲に特別の被膜はなし．毛嚢は浸潤内には見られない．汗腺は小さしものが浸潤内に少数見られ，また浸潤内の処々に脂肪細胞の小集団かおる．浸潤にはところにより多少の疎密かおり，処々に小範囲の比較的緻密な部分のあるほか，上部よりは下部が一般にやや密である（第４図，Ａ）.浸潤細胞は特別な細胞巣とか細胞索を作っておらず，一般に不規則に瀾漫性に存在するが，処々では何かの流れに沿って並んでいるように見える（第４図，Ｂ）.浸潤細胞の核は大形で，紡錘形ないしやや角張った細長形をなし，ヘマトキシリソに比較的淡染してしる．胞体は染まりがうすく，境界が分明でなく，処々では蜂窮状の構造を示す．核に多少の大小はあるが，核分裂像は認められない．浸潤内には１なトし数個の赤血球を容れた，１層の小さな血管腔を形成している所見がかなり多数みられる（第４図, C, D).浸潤内に鉄反応は陰性，また腫瘍細胞内に脂肪染色陽性の願粒は認められなかった．腫瘍細胞に混って少数の小円形細胞が散見される．ワソギーソン染色では，繊細な膠原線維が浸潤内に入りこんでトるのがみられるが，ワイゲル第５図：第３例の臨床像背部の右側，肩脛骨の下方に在る，局面性病変を示す．Ａ．−Ｈ-Ｅ，×５０．真皮の処々に充実した細胞集団のあること，第２図，Ａによく似ている．Ｂ．一Ｈ-Ｅ，×200.充実した細胞団塊内に小血管腔∼小空隙がかなり多数ある．Ｃ．一Ｈ-Ｅ，×400.ひとつの血管腔に接して腫瘍細胞の小団塊かおり，うちにかなりの数の小空隙を含む．腫瘍細胞の核は長目で，血管内被細胞様である． 737 昭和37年９月20日ト染色では弾力線組は浸潤内に殆ど見当らない．アザソ全体として扁平に隆起し，辺縁は不整，色は暗紅色であ染色では，青染した繊細な膠原線維が網状をなして浸潤る．つまむと，かなりの浸潤を触れる．圧痛があるらし内に在るのが，ワソギーソソ染色の場合より一層よく判い．表面に落屑はない．る．嗜銀線組も浸潤内へ多量に入り込み，個々の腫瘍細組織像（第６図）：第１例の所見と殆ど同じである．胞を取り巻いている所見もある（第４図，Ｅ）．すなわち，表皮には異常がなく，真皮上層から深層にか検査成績こ末梢血液像では赤血球460×104，白血球けて境界鮮明な，大小の，充実した細胞団塊かおる．第 5900,その百分率正常，血小板21×104.出血時間３分．１例と異なる処は，真皮のより深くまで，すなわち，真胸腹部内景に異常はない，皮と皮下脂肪組織との境界のあたりまで腫瘍細胞の団塊経過：試験切除後の経過は不明である．の見られることである．但し，個々の団塊の詳細な所見第３例河村某，３才７ヵ月の女児．初診昭和37年３は第１例と変らぬから，省略する．月15日．家族に同病はな｀く，父母は血族結婚でない．既検査成績：末梢血液像では赤血球460×10≒ 白血球往歴:10ヵ月で生れ，正常分娩，生下時の体重は3.2 10,600,その百分率正常．胸腹部内景に異常はなト．ツ kg，その後の発育順調，ほかに特記すべきものはない．ベルクリン反応陰性，血清梅毒反応陰性．試験切除後の現病歴：昨年春頃，すなわち生後２才半頃，背部の右側経過観察中．に１円貨幣大の赤ト斑があるのに気付いた．それはかな考按り急速に大きくなり，昨年暮頃には現在の大きさになっいわゆる血管芽細胞腫は，わが国において中川1づ二よたが，その後はほとんど変らない．はじめ，いくらか嫁って初めて命名，記述されたものである．その後，報告がったが，今は圧痛かおるらしい．この部に外傷を受け例がふえて現在までに10例1 たことはない．中でも増田3）の記述が詳しい．北村・増田9）は血管性腫皮膚現症（第５図）：第２例とよく似た場所，すなわ瘍を第２表のように分類したか，上述のも口はこの分ち背部の右側，肩脛骨の直ぐ下に8.5×3.8cmの，横に類の「狭義の血管芽細胞腫」に相当すると思われる（以長目の局面がある．長軸は皮膚割線方向にだいたい一致下に扱う血管芽細胞腫は全て狭義の血管芽細胞腫とすしている．局面は小結節ないし小斑の集合ならびに融合る）.血管芽細胞腫の特徴を，従来の記録から要約するとから成り，それらの間に健康皮膚面も存在する．局面は次のようになる．臨床的には，小結節の集族局面または 8）（第１表）の記録かおり，第１表血管芽細胞腫の本邦症例 N0. 報告者年次年令性病年令部位皮疹色調圧痛暗紫紅色 ∼鮮紅色宥小指県人,有茎性,単発紫紅色無浸潤局面，周辺に小結節褐紅色有小結節の族生褐紅色有右上胸部小結節の集銕，一部融合褐紅色有レ線に反応右府卵部栂指頭大，潰瘍形成浸潤局面，面内に小硬結暗紅色有 Co6oに反応決壊褐紅色有レ線に反応扁平腫瘍紫紅色有局面暗褐紅色不明褐紅色不明局面暗紅色有局面暗紅色有暗紅色有１中川（昭24） 35才女 17,8才左上腕 6×4Cmの局面，周辺に小結節２花井（昭30） 34才男 33 才頭頂部３増田（昭31） 55才女 53 才顔，頚（両側）４同上い） 27才女生来左府評部，欧寓５同上（Ｏ２才男５ヵ月６遮土井（昭33）２ヵ月男生来７中山（昭34）５ヵ月男５ヵ月右上腕８野原・吉田 (昭35) ７ヵ月男生直後左頚，肩，上胸部９横浜医大 (昭35) ４ヵ月女３ヵ月 10 日大（昭35）１才７ヵ月女３ヵ月 11 12 三木・松本 (昭36) 同上い） 13 同上（昭37）左上胸部左側腹，下腹，大腿部 11才女９才顔（右） 13ヵ月女 20日背部（右）３才７ヵ２才７ヵ月阿女背部（右）腫瘤，硬，中央乳頭状増殖小結節の集合∼融合局面備考切除夜再発レ線に反応レ線に反応 738 日本皮膚科学会雑詰第72巻第９号卵２表血管性腫瘍の分類（北村・増田） trophic type of hemangioma "は問題の血管芽細胞腫一成熟群･･･血管腫〕に一致するようである．彼等の記録によると，それは血作肺瘍臨床的にぱａ j討芽細胞／３ﾕｻｽﾞｽﾞ叢尹胞腫 ―未熟群く腫（広義）又ｂ血管内被細胞腫血管肉腫ｃ血管外被細胞腫 solid, elevated, purplish red lesion- which is not compressible ”で,組織学的にぱIt sists of ａ solid mass nimum con- of endothelial cells with mi- of patent vessels. Vessel lumen have been obli- 浸潤局面で，圧縮性はなく，圧痛がえる．レ線によく反 terated as ａ result of rapid proliferationof the em- 応するが，そのあと，または切除後の再発右しばしばあ bryonic endethelium. ” で，これの純粋底型では組織学る．生来あるか，あるいは生後間もなく発現するものも的に血管肉腫と間違えられ易く,局所的に進行性で,切除あり，晩発するものもある．転移を生じない．組織学的後の再発が起り易いという，この記録が中川" に心真皮内に限局性の，充実性の細胞団塊かおり，うちのそれよりも前であることに注意しなければならぬ. に小空隙ないし小血管腔を台臨腫瘍細胞の異型性は強 Allen et al'"はWatson (1949) & Me Carthy の記述を引用し，くなく，核分裂像も見られない．以上のようで，この腫後者の云う腫瘍は従来“compact 瘍は組織学的には普通の海綿状血管腫のそれよりやや未呼ばれていたもので，悪性度の低い血管内被細胞腫と考熟か，またはそれと本質的な区別をつけにくいといえるえるのが一番よいと述べている．我が国の記録においてが，臨床的には普通の海綿状血管腫，すなわちいわゆるも，中川より10年前の鳥12）（1939）の“血管内被細胞毎状母斑(strawberry 腫”症例は，むしろ血管芽細胞腫とすべきだとされてい mark)と明らかに異る．他方， hemangioma ” とも血管内被細胞腫，同外被細胞腫および血管肉腫とは臨床る9）.筆者の調べたところでは，その他にも類似の記録的に右組織学的にも区別されうる．従って，血管芽細胞が若干ある．すなわち，風間"' 腫は良性の血管性腫瘍のひとっで，普通の海綿状血管腫に発生せる血管内被細胞腫の１例”，柴山"･ C1933)の“被角血管腫 (1933)のとは異なる，少なくとも臨床的なひとっのentityとし 48才の男の頭部に発生しだ血管内被細胞腫”，平賀15）て認めてよいと思われる． (1934)の５ヵ月女児にみられた腫瘍，簡'" われわれの第１および第８例は臨床的にも，組織学的 58才の男の１例などは問題の血管芽細胞腫ではなかったに焉この腫瘍の定型的なもので，特に問題はない．しかかと思われるのである．以上,名称は異なるけれど,中川し，第２例は臨床的にはこの腫瘍として差支えないと思の記述より前に，同じ腫瘍と思われるものの記録か内．われるが，組織学的にはそれと異なる処かおる．腫瘍細外の文献にあること詑注意したい．なお，中川の“血管胞に異型性の少ないこと，核分裂像の見られたいこと，芽細胞腫”と云う名称にっいてであるか，これは漠然とおよび小空隙ないし小血管腔を作る傾向をもっこと，以した総括名と誤られ易く，適当な名称とは云い難い． et ａ】.の引用している" (19S9)の上は従来の血管芽細胞腫のそれと共通するが，本例では差当ってば, Allen 腫瘍細胞が限局性の細胞巣を作らず，禰漫性に存在する hemangioma ” の方がより良くはないかと思われる． compact 点が従来のものと明らかに異なる．この点では，普通の次に，血管芽細胞腫の本邦報告例13例（自験例を含海綿状血管腫の構造とも異なる．しかし，血管内被細胞む，第１表）にづいて統計的にみると，女９例，男４例腫，同外被細胞腫および血管肉腫の組織構造にはそれぞとなる．発病年令では生後１年以内に発病したもの８れ特徴かおり，それらのいずれとも異なる．強いて云え例，他は遅発例，増田3）の第２例では，生来存したものば，血管芽細胞腫の組織学的な漏漫性型とても云うしかか12∼18才頃急に拡大したと云う．部位は18例中12例がない，その意味で，この腫瘍の普通の，いねば組織学的上半身に腫瘍を待った．皮疹は小結節の集族よりなるも限局型よりも，いくらかより未熟と云えよう．いずれにの，および浸潤局面をなすもの，潰瘍形成や乳頭状増殖して乱われわれの第２例のような，腫瘍細胞の禰漫性･を示したものかあった．色調は紫紅色，褐紅色，暗褐紅浸潤から成る血管芽細胞腫の記録はわが国にまだないよ色等．この腫瘍に特徴的と云われる圧痛は11例中10例にうである. 認められた．治療としてのレ線ないしC060に反応した，ところで，従来，外国の文献には血管芽細胞腫の記録記録は５例にある．切除後の再発にっいては中川の１例 Wat- しか記録がない．組織所見を記述の確かな６例にっいて or hyper- みると，われわれの第２例を除き．真皮における境界鮮はないとされていたが，筆者の調べたところでは, son & McCarthy"' (1940)の“angioblastic 昭和37年９月20日 739 明窓腫瘍細胞集団が共通所見で，構成細胞は若干の異型維が巣内に認められた．反応性細胞浸潤は４例に認めら性のある，淡染性，泡沫状，紡錘状の核を有する，胞体れた．皮膚附属器および皮下組織に変化⑤あった例けなの明るい，血管内被細胞様の細胞である．核分裂像を認し卜めた記述は２例1･2)にある．これら腫瘍細胞集団は未熟むすびな管腔形成の傾向を示すのが特徴で，管腔には無構造の血管芽細胞腫の３例について述べ，若干の文献的考察もの，中に１，２個の赤血球を容れた幼若血管と思われを加えた．うち２例は従来の記述に一致するものであっるもの,更に明らかな毛細血管を作るものなど,種々の段たか，残りの１例は臨床的にはともかく，組織学的に腫階かおり，それらが同一症例に混在する．腫瘍細胞集団瘍細胞の潔漫性浸潤を示す，特異な症例であった．内に鉄および色素を認めた記録1)が１例ある．腫瘍細胞本論文に述べられた第！および第２例の要旨は第201 集団内の結合織線維にっいての記述は３例にみられ，そ回日本皮膚科学会金沢地方会（昭和36年２月26ロ）におれらではいずれも膠原線維が細胞巣内に認められたが，いて発表され，第３例は第206回同地方会（昭和37年５弾力線維は認められなかった．また，３例ともに嗜銀線月27日）においてスライド供覧された． ABSTRACT Case l.-A 11-year-old girl noticed ａ small size, on the left lower jaw two years ago. ０ｎ elevated, dark red, firm, non-compressible of 2.0×5.５ cm on the site above tumor showed in and ａ few the dermis and The of tumor "back twelve days non-compressible, There spindle-shaped were The plaque biopsy specimen masses with a size obtained from composed of tumor ａ tumor tumor on the right lower with nummerous No lipid granules of irregularly arranged nuclei and not capillary lumina within the cytoplasms area a size of 2.0×2.５cm within and tumor cells which firm, cells and dermis. had large, faintly foamy protoplasms. the infiltration. No tumor of the was on the surface. Histolo- well-defined, somewhat of the the cells mitotic figures｡ revealed a diffuse, dense cell infiltration through the whole infiltration consisted stained, birth. tender dark-red colored and slightly scaled gical examination The examination there was ａ slightly compact No girl developed after the gradually in cells had ill-deflned,clear cytoplasms large, oval or elongated, pale-stained nuclei. Case 2.-A 13-month-old which increased somewhat mentioned. A ａ number capillary lumina. tumor, no mitotic figures･ reactions to the Berlin blue stain in the infiltration｡ Case 3.-A 3-year and ７ month-old 'of 2 years and ７ months. Ted, firm, somewhat area of the back. On tender plaque girl developed ａ tumor examination there showed back at the was ａ slightly elevated, with ａ size of 8.5×3.８cm Histological examination on the almost age dark on the right infrascapular the same findings as those in Case 1. 文･献 4）地土井襄璽：同誌, 1）中川清：日皮会誌, 59, 92,昭24. ２）花井定彦：内科の領域, 3, 437,昭30. 215,昭35. :3）増田勉：皮と泌, 5）中山重男：臨床皮泌, 18, 489,昭31. 20, 13, 209,昭33.同･誌, 57,昭34. 22, 740 日本皮膚科学会雑誌 6）野原望，吉田彦太郎：皮と泌, 同誌，23，317，昭36. 22, 215,昭35. Ａ.: Peripheral Vascular Philaderphia, Saunders Diseases, 2nd Ed., Ｃｏ･ (1955) 7）横浜医大：口皮会誌, 70, 388,昭35. 8）口大＝同誌, 70, 736,昭35. 12）唐晟訓：目皮会誌, 46, 191,昭14. 13）風間種子：日本医大誌, 4, 1121,昭8. 9）北村包彦：日本皮膚科全書，第７巻第１冊，東 14）柴山敬：皮と泌，I,427，昭8. p. 348. 京，金原出版，昭和32, 173頁. 10) Watson, W.L. & Me Carthy, W.D.: Surg･， 15）平賀芳雄：日皮公誌, 35, 215,昭9. 16）簡仁南：皮紀要, 34, 52,昭14｡ Gynec. & Obst･, 71, 569 (1940). 11) Allen, E.V｡Barker, N.W. & Hines, JR. E. （昭和37年６月15ロ受付）