日消外会議 26
(10):2478∼2482,1993年
輪状膵,腸 回転異常 を伴 った windsock型
十 二指腸膜様狭窄 の 1成 人例
徳島県厚生連麻植協同病院外科
吉田 禎 宏
今冨 亨 亮
中 田 昭 性
中 村 浩子
斎 藤 恒雄
Windsock型 十 二 指腸膜様狭窄 (以下本症)は まれ な先 天奇形 で,成 人例 は極 めて少 な く,全 周性管
腔 内十 二 指腸憩室 と報 告 され てい る 5例 を含め11例の本邦報告例 がみ られ るにす ぎな い。
輪状膵ヵ腸 回転異常 を伴 った本症 の 1成 人例 を経験 した。患者 は47歳の女性.数 年来 の心寓部痛 ,
上腹部膨満 感 を主訴 に入 院 した 。消化管 X線 検査 にて,十 二 指腸球後部狭窄,下 行脚 に西 洋梨状嚢状
陰影 と周 囲透 明帯,胃 漬瘍,揚 回転異常 を認 めた。 内視鏡検 査 で は,十 二 指陽下行脚 に全周性 の膜様
物 を認 め,一 部 に肛側 に通 じる小孔 を認めた。
本症 の診断 の もと,開 腹手術 を施行 した。十 二 指腸 ル ー プは形成 され てお らず,下 行脚上部 に輪状
陣 を認め,十 二 指腸切開 に よる検索 で,輪状膵 部 に狭窄,そ の肛側 に windsock型 十 二 指腸膜様狭窄 (径
6mmの 偏心性小孔)を 認めた が,十 二 指腸乳頭 は確認で きなか った 。広範 囲 胃切除術,Billroth II法
に よる再 建,十 二 指腸十 二 指腸 吻合 を施行 した。術後経過 は 良好 で あ り,術 後23日 目に退院 した。
Key worde:
windsock web of the duodenum, intraluminal duodenal diverticulum, annular pancreas
`よじめ に
Windsock型 十 二 指腸膜様狭窄 (以下本症ンま,先 天
性十 二 指腸 閉鎖 ・狭 窄症 のなかで も特殊型 とされ てい
腹部膨満感 が 出現 し, 3月 13日,近 医で上部消化管 X
線検査 を受 け,胃 漬瘍,十 二 指腸狭窄,腸 回転異常 の
診断 を受 けた.症 状 が次第 に強 くな り,ま た 発作 回数
るまれ な奇形 で あ り,そ のほ とん どは新生 児,乳 児期
に発見 され,治 療 を受 けて い る。成人 にな ってか ら発
介 された。
見 され る症例 は極 めて少 な く,本 邦 で は11例の報告例
が み られ るに過 ぎな い。今 回われわ れ は windsock型
状態 は普通 で あ る。胸腹部 には と くに異常所見 はみ ら
十 二 指腸膜様狭窄 の 1成 人例 を経験 したので,若 子 の
れ なか った 。 なお,食 欲 は良好 で,便 通 は 2∼ 3日 に
文献的考察 を加 え報告す る。
1回 と軽 度 の便秘傾 向 がみ られた。
検査所見 i血 液 一 般検査 ,肝 ・腎機能 は正 常 で ,血
症
例
も増加 してい るため ,手 術 目的 にて 3月 16日当科 を紹
現症 :身 長 146cm,体 重41.6kgと 体格 中等度 で栄養
症例 :47歳,女 性
主訴 :心 笛部痛,上 腹部膨満感
家族歴 。既往歴 :特 記す べ き こ とな し.
指腸球部 は拡張 し,下 行脚 には狭窄 がみ られ,そ の肛
現病歴 :3∼ 4歳 頃 か ら時 々腹痛 が あ った。 10年ほ
側 に透 明帯 を有す る西 洋梨状 の嚢状陰影 を認め,そ の
中 アル ブ ミン も3.4g/dlと正常下 限 で あ った。
消化管 X線 検査 :胃 体部後壁 に漬瘍 を認 めた 。十 二
ど前 ,食 後 に心 鴛部痛 出現 し,某 病院で上部消化管 X
大 きさは変化 し,最 大 時 には約8cmに な った 。襲状部
線検査 を受 け十 二 指腸狭窄 を指 摘 され ていた 。 3∼ 4
年前 か ら年 に 2∼ 3回 ,心 寓部痛,上 腹部膨満感 が 出
お よび肛 側 の 十 二 指 腸 には 拡 張 が み られ,十 二 指 腸
ル ー プ,Treitzの 形成 は認 め なか った。 また,小 腸 が
現 し,近 医で内服治療 を受 け る と 1∼ 2週 間で症状 は
右側, 結腸が左側に存在する腸回転異常を認めたく
F を,
軽快 していた。平成 4年 3月 10日頃 か ら心寓部痛,上
1).
<1993年 6月 14日受理>別 刷請求先 i吉 田 禎 宏
〒776 徳 島県麻植郡鴨島町鳴島252 徳 島県厚生連麻
植協同病院外科
内視鏡所見 t十 二 指腸球部 は拡張 し,十 二 指腸下行
脚 に袋状 に盲端 を形成 し,そ の側壁 に生検鉗子 が ど う
にか通過す る小孔 が確認 された (Fig.2).
93(2479)
1993+108
Fig. 1 Upper gastrointestinal X-ray examination; (a) gastric ulcer, (b) post-bulbarduodenal
stenosisand a barium filled pear-shapedsac with
radiolucent halo in the descending limb of the
duodenum,(c) malrotation of the duodenum, (d)
malrotation of the colon.
術 を施行 した。
手術所 見 t胃 体部後壁 に潰瘍 を認めた。十 二 指腸 は
ル ー プが形成 され てお らず,右 尾側 に下行 し,空 腸 ヘ
移行 して いた。下行脚 には輪 状膵 を認 め,そ の両側 は
著 明 に拡張 してお り,十 二 指腸 ・空腸移行部 は腹膜 バ
ン ドで 固定 され ,caliber changeを認 めた (Fig。3).
輪状際 よ り肛 門側 の十 二 指腸 に切 開を加 え内腔 を検索
に両 面 を粘膜 に覆 われた吹
した ところ,輪 状膵部Hr_側
き流 し状 の隔膜 を認 め,偏心部 に径6mmの
ネ ラ トンカ
テ ーテル が通過す る小孔 を認めた。輪状膵 部 は手指 1
本 は容易 に通過す るが,仲 展不 良 で狭窄 を認 め,十 二
指腸乳頭 は確認で きなか った (Fig.4).以 上 の所見 よ
に よる再 建 (Braun吻
り,広 範 囲 胃切除,Blllroth,II法
合付力8),十二 指腸球部切離端 と輪状際部肛側切開部 の
端側 吻合 を施行 した。
術後経過 :術 後 5日 目よ り経 日摂取 開始 し,経 過 良
好 にて術後 23日に退院 した 。
考 察
二
先天性十 指腸閉鎖 ・狭窄症 は先天性腸 閉鎖症 の約
40%を 占め る奇形 で,出 生 10,000∼15,000例に 1例 の
頻度 で発 生す る1)とされて い る。1954年に Billらのは十
二 指腸膜様狭 窄 の特殊型 として,吹 き流 し状 に肛 門側
に伸 びた ものがあ り,windsock型 と命 名 した。本症 は
まれ な奇形 で あ り,ほ とん どは新 生児,乳 児期 に発見
され治療 を受 け てお り,成 人 にな ってか ら発見 され る
の
例 は極 めて 少 な く,本 邦 で は 6例 の報 告例勁 が ぁ る
にす ぎな い。発症時期 は十 二 指腸隔膜 に あ る小孔 の大
きさ,位 置 な どに よ り左右 され るもの と思われ ,小 孔
以上 の所 見 よ り, 胃 漬 瘍, 腸 回転 異 常 を合 併 した
が偏心性 で 小 さい ものほ ど,腸 管嬬動波 の 中心 と内容
w i n d s o c k 型十二 指 腸膜様 狭窄 の 診 断で, 4 月 2 日 手
物 の 通 過 方 向 にず れ が 生 じ,十 二 指 腸 隔 膜 が wind_
Fig. 2 Gastroendoscopicfindings; The duodenal web is attached to the entire
circumference of the lumen and a small aperture (arrow) is present.
94(2480)
輪状膵,腸 回転異常 を伴 った WindsoCk型 十二 指陽膜様狭窄
Fig. 3 Operative findings; The complete annular
pancreas with stenosis (arrow) is present in the
upper part of the descendinglimb of the duodenurn.
日
消外会議 26巻
10号
Fig. 5 Schematic illustration of the intraluminal
duodenal diverticulum; (a) funnel type, (b)
pocket type.
a. Funnel type
b. Pocket type
Fig. 4 Schematic illustration of the operative
findings.
る。本 邦 で は1970年に 木 原 らりが 報 告 し て 以 来 34
∼
例 1の19が報 告 され て い るが, う ち30例が成 人 例 で あ
る。IDDの 成 因 は胎生期 よ り遺残 した不完全十二 指腸
隔膜 が,腸 の嬬動運動 と食物 な どの圧力 に よって十二
指腸 内腔肛側 へ伸展 され袋状 にな る とす る不 完全十 二
10距)が 力であ り,そ の形態 は
指腸隔膜説
有
全周性 (fun_
nel type),非全周性 (pocket type)に
大別 され る(F堵.
5).全 周性 IDDと いわ れて い る ものは,本 症 と同一 の
病 変 と 考 え ら れ る。 3 0 例の 成 人 I D D の う ち 5
10∼
1ゆ
例 11)1り が全 周性 と報告 され てお り,こ の 5例 を本
症 に含 め る と, これ までの本邦 での本症成人 報告例 は
11例にな るもの と考 え られ る。
本症 には高率 に輪 状膵,腸 回転異常,総 胆管拡張症,
Down症 候群,十 二 指腸前 門脈 な どの合併 奇 形 1'2い
が
み られ,IDDに み られ る合併 奇形 と類似 してい る.自
sock型 にな りやす い もの と推測 され る。
験例 を合 めた 本症 12例中 6例 (50%)に 合併奇形 がみ
られ,輪 状膵 3例 ,腸 回転異常,十 二 指腸前 門脈 ,心
類似疾患 として1949年Kinzer8)が
命 名 した管腔 内十
奇形 が各 2例 ,総 胆管拡張,内 臓 全逆位 が各 1例 で,
二 指腸憩室 (intraluminal duodenal diverticulum,以 Down症 候群 はみ られ なか った (Table l)。自験例 の
下 IDD)は ,通 常み られ る管腔 外 に突 出す る憩室 とは
異なり, 十 二指腸内腔に嚢状に突出す る憩室で, そ の
両面は粘膜で覆われているまれな先天奇形 とされてい
よ うに 2つ 以 上 の 合 併 奇 形 を伴 った症 例 は,HaitrO
ら距)および加 藤 らりの報 告 した 2例 のみ で あ った。 ま
た ,成 人 IDD 26例中 5例 (19.2%)に 合併奇形 (輪状
95(2481)
199y子10月
Table l Clinical proflles of 12 aduit cases with
windsock web of the duodenum in Japanese liter‐
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dilatatim or D
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膵,総 胆管拡張各 2例 ,腸 回転異常 1例 )が み られ,
本症 に比 べ低 率 で あ った 。
本症 お よび IDDの 治療 の 原 則 は 憩 室 の切 除 で あ る
が,先 天性膜様物 はほ とん どが十 二 指腸第 2部 ,乳 頭
開 田部 の近 くにみ られ,一 部 には膜様物 に乳 頭 が 開 ロ
分,安易 に憩室 の切除を行 えば
してい る もの もあ り。21レ
乳頭 を損傷す る危 険性 が あ る。術前 あ るいは術 中 に乳
頭 を確認 した うえで,憩 室 の切除 は行 うべ きであ る。
また,内 視鏡技術 の進歩 とともに,内 視鏡的 に憩室 の
1い
切除 が行 われた症例 も散見 Dlいされ,合 併奇 形 の な
い,乳 頭 の位置 が確認 された症例 で は よい適応 で あ る
と思わ れ る。 自験例 で は乳頭 の位 置 が確認 で きなか っ
た。術 中 に胆嚢収縮剤 を投与 した りして,詳 し く検索
すれ ば確認 で きた と思われ るが,輪 状膵 に よる狭窄 の
b切 除 だ けでは不十 分 と判 断
合併 に よ りwindsock wさ
II
し,胃 潰瘍 の存在 も考慮 して広範 囲 胃切除,Billloth‐
法 に よる再 建 の方針 としたため,詳 しい検索 を行わ な
か った。 ただ,術 前 内視鏡検査 で袋状盲端 内 に胆 汁 が
ほ とん どみ られ なか った こ とよ り,windsock webの
肛 側 に存 在 す る もの と推 測 され る。 な お,輪 状 膵,
windsock webに よる通過障害 を考慮 し,十 二 指腸球
部 断端 と輪状膵肛側 の切 開部位 を端側吻合 した 。
文 献
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小児外会議 19:919-923,1983
An Adult Case of Windsock lVeb of the f)uodenum Associated with Annular
Pancreas and Malrotation of Intest'ne
SadahiroYoshida,Akiyasu Nakata,TsuneoSaitoh,Michiaki Imatomi and Hiroko Nakamura
Departmentof Surgery,OeKyohdohHospital
Windsockweb of the duodenum(funnel-typeintraluminal duodenaldiverticulum)is a rare congenital
malformation;only 11adult casesof windsockweb havebeenreportedpreviouslyin theJapanese
literature.The
caseof a 47-year-old
womanwho hadbeencomplainingof epigastralgia
anda senseof upperabdominalfullnessfor
severalyearsis referredto the hospital.GastrointestinalX-ray seriesrevealedpost-bulbarduodenalstenosis,a
barium'filledpear'shaped
sac with radiolucenthalo in the descending
limb of the duodenum,gastric ulcer and
malrotationof the duodenumandcolon.Endoscopic
observationshowedthat the duodenalwebwasattachedto the
entire circumferenceof the lumen and a small aperture was present. Surgical explorationwas doneunder the
diagnosisof windsockwebof the duodenum.Duodenotomyshowedthe completeannular pancreaswith stenosisin
the upperpart of the descending
limb of the duodenumandthe windsockwebwith a smallaperture,but the papilla
of Vater could not be recognized.Therefore,conventionaldistal gastrectomywith Billroth-tr reconstructionand
duodeno-duodenostomy
were performed.The postoperativecoursewas uneventful.Shewas dischargedsympromfree on the 23rd postoperativeday.
Reprint requests: SadahiroYoshida Departmentof Surgery,OeKyohdohHospital
252Kamojima,Kamojima.cho,
Oe,Tokushima,726JApAN
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