Vol.16-No.2声の広場_絵野沢 09.7.17 4:00 PM ページ263 声の広場日本胆道閉鎖症研究会の御紹介絵野沢伸国立成育医療センター研究所移植・外科研究部昨年12月６日土曜に国立成育医療センター講堂米国0.65∼0.85人，英国0.5人前後と白人社会ではで第35回日本胆道閉鎖症研究会が行われた。会長少ないようだ。以前はすべて先天異常とされてきは同センターの松井陽（あきら）病院長である。たが，最近は出生後に何らかの原因で発症するも準備委員として病院の肝移植チームや私も入れてのもあると考えられている。先天型の多くは腹部いただいた。実は私を含め移植学会系のメンバー内臓に合併奇形があるが，後天型は他の奇形を伴はそれまでこの研究会の存在を知らなかった。単わない。今も原因は不明で，ウィルス説，発生異に私の知識不足よるのかとも思ったが，念のため常説，自己免疫説などがある。ウィルス説では，にOrgan Biology８月号と移植８月号に会告とし肝炎，風疹，CMV，パピローマ，ヘルペス６型，て開催予告を掲載していただいた。ここに改めてレオⅢ型，C型ロタ，といったウィルスの可能性同研究会の紹介をしたい。が挙がっている。ただし双胎間の一致発症率は低胆道閉鎖症研究会の第１回は1974年11月に開催い（以上，松井，基調講演２））。このうちレオⅢ された。発起人は故葛西森夫東北大学教授（当時）型は新生仔マウスへの接種で胆道閉鎖症様症状をら，小児の外科疾患に関心のある外科医だった。再現できる３）。治療の第一選択は葛西手術である。最初は病型分類が主な関心事だったという。このこれは東北大学第２外科の葛西森夫教授（1922∼ ような経緯により研究会参加者の大多数は小児外 2008）が1955年に初めて実施し（当時講師），世科医で，小児科医は10人に満たない。研究会は胆界中に広がった。1989年からわが国で始まった生道閉鎖症の全国登録を行っており，年次報告を日体部分肝移植の発展の歴史の中で，葛西術後の肝本小児外科学会誌に発表しているが１），日本小児硬変が初期の主な適応疾患であった。これは本誌外科学会のサテライト研究会といった関係はな読者の方々はよくご存知のことと思う。い。会員の構成は，施設会員92施設，幹事25名，研究会は朝の８時半から16時半まで行われた。監事２名，名誉会員43名（うち物故者10名）（平構成は６セッション（スクリーニング，成因・病成21年４月８日現在），で，一般会員という分類態，診断，合併症，長期生存，移植）と症例討議はない。今回の第35回研究会の参加人数は147人で，症例討議のみポスター発表だった。成因の部とたいへん盛況であった。の招待講演で静岡大学理学部の塩尻信義教授が簡単に胆道閉鎖症という病気を記す。教科書的 C/EBP-alpha KOマウスで胆道閉鎖症様の組織異には胆道閉鎖症はおおよそ新生児10,000人に１人常が起きることを示した。同遺伝子が欠損するとの割合で発症するとされる。現在日本の出生数は肝細胞の成熟が阻害，細胞接着分子の発現異常が 110万人なので年間110人が発症していることにな現れ，異常胆管の増生がみられるという４）。このる。最新の日本胆道閉鎖症研究会調査１）によると他，遺伝子の関与を示唆するモデルとしてはinv 2006年新規登録数は84名である。発症頻度に地域マウス（内臓左右転位マウス）がある５）。今回は差があり，出生10,000人当たりタヒチ3.2人，台湾前述のレオウィルスの感染実験モデルに関する研 1.46人，ハワイ1.06人。これに対しハワイ以外の究発表はなかった。 Organ Biology Vol.16 No.2 2009 263（51） Vol.16-No.2声の広場_絵野沢 09.7.17 4:00 PM ページ264 た。実際，自己肝で大きな問題なく過ごされている20歳代の方もいるようであるし，またこの分野でしばしば引用されるフランスの調査６）で最年長は35歳である。ただし長期予後には前述の病型の違いが関係しているであろうと思われる。移植を選択する医学的理由は胆汁うっ滞性肝硬変や腸管からの反復感染である。生体ドナーからの移植では医学的理由だけが実施の判断にならないという悩ましい現実は研究会の席上でも議論された。開始から終了まで活発な意見交換がなされ，最後の症例討議もたいへん盛り上がった。座長は議論をうまく収める方に苦心しているようだった。プログラム上でも工夫がなされ，いくつかの演題をまとめて質疑をするなど時間の節約に努めていた。最後に松井会長のプロフィールを簡単に紹介したい。1975年に東大医学部を卒業。小児外科に７年間在籍の後，小児科に転じられた。自治医科大学小児科の講師，助教授を経て1997年に筑波大学小児科教授。国立成育医療センターには2007年に病院長として移られた。専門は小児消化器肝臓学，中でも新生児胆汁うっ滞症候群。胆道閉鎖症の病鑑別を要する疾患は主に新生児肝炎と胆道拡張症である。いずれも白色便や黄疸が主徴となる。今回はその他に，胆道閉鎖症を疑ったが実は原発因解明をライフワークとされている。謝辞性硬化性胆管炎（PBC）だった，という報告があ研究会の会長を務められた松井陽先生に，研究った。他の病気と同様，胆道閉鎖症も早期発見，会に関する種々情報のご提供をいただきました。早期治療が重要である。鑑別診断にまでこぎ着けここに感謝申し上げます。れば最新診断機器を用いて最善の処置をしてもらえる。むしろスクリーニングセッションで議論されていたように，医療機関に行き着くまでの早期参考文献 1）日本胆道閉鎖症研究会・胆道閉鎖症全国登録発見システムの整備が急がれているようだ。病態事務局．胆道閉鎖症全国登録2006年集計結果．は胆管閉塞の部位や形態によってⅠ∼Ⅲ型に分け日本小児外科学会誌 44；167-176, 2008 られ，Ⅲ型は進行性の肝内胆管の閉塞がある。胆 2）松井陽．胆道閉鎖症の成因論概観．基調講演．道閉鎖症は肝外胆管の病気と割り切ることはでき第35回日本胆道閉鎖症研究会平成20年12月ないのだ。統計的にはⅢ型が86%と大半である１）。６日（東京）近年は胆道閉鎖症治療の切り札は肝移植，と直 3）Szavay PO, Leonhardt J, Czech-Schmidt G, 結しがちであるが，移植にはそれ相当のリスクや Petersen C. The role of reovirus type ３問題がある。今回の研究会の雰囲気は，なるべく infection in an established murine model for 葛西術で長期生存を勝ち取ろうという風であっ biliary atresia. Eur J Pediatr Surg 12：248- 264 （52） Organ Biology Vol.16 No.2 2009 Vol.16-No.2声の広場_絵野沢 09.7.17 4:00 PM ページ265 Fumino S, Yokoyama T. The inv mouse as 250, 2002 4）Yamasaki H, Sada A, Iwata T, Niwa T, Tomizawa M, Xanthopoulos KG, Koike T, an experimental model of biliary atresia. J Pediatr Surg 42：1555-1560, 2007 Shiojiri N. Suppression of C/EBPalpha 6）Lykavieris P, Chardot C, Sokhn M, Gauthier expression in periportal hepatoblasts may F, Valayer J, Bernard O. Outcome in adult- stimulate biliary cell differentiation through hood of biliary atresia： a study of 63 increased Hnf６ and Hnf１b expression. patients who survived for over 20 years with Development 133：4233-4243, 2006 their native liver Hepatology 41：366-371, 5）Shimadera S, Iwai N, Deguchi E, Kimura O, 2005 Organ Biology Vol.16 No.2 2009 265（53）