Journal Club-SURRENE Febbraio 2014 Subbarayan A, Dattani MT, Peters CJ, Hindmarsh PC. Cardiovascular risk factors in children and adolescents with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Clin Endocrinol (Oxf). 2013 Jun 10. doi: 10.1111/cen.12265 A cura di Chiara Mameli, Clinica Pediatrica, AO L.Sacco, Università degli Studi di Milano I soggetti affetti da sindrome adrenogenitale hanno una maggior predisposizione a sviluppare fattori di rischio cardiovascolari con una prevalenza molto variabile riportata nelle diverse casiste. Alla base di questa predisposizione sembra esserci la combinazione di ipo/ipercortisolismo, ipo/iperandrogenismo e ipofunzione della middolare del surrene legati alla malattia stessa unitamente agli effetti della terapia. Questo studio retrospettivo è stato condotto in Gran Bretagna in una coorte di 107 bambini (di cui 39 maschi) con sindrome adrenogenitale da deficit di 21-idrossilasi di età compresa tra 0.4 e 20.5 anni (età media 9.2 anni). Nella popolazione in studio sono state eseguite rilevazioni antropometriche e pressorie ed eseguito prelievo venoso per dosaggio della glicemia a digiuno, profilo lipidico ed insulinemia. E’ stato inoltre calcolato l’indice di resistenza insulinica (HOMA IR). Tutti i bambini erano in terapia con idrocortisone (10-15 mg/m2/die in 3-4 dosi). Il 74% dei pazienti presentavano SAG con perdita di sali richiedente la terapia con fludrocortisone (50-100 mcg/m2/die in 1 o 2 dosi) e supplementazione con NaCl. Complessivamente, nella popolazione in studio, il controllo della malattia non era soddisfacente (alte dosi di 17OHP al mattino e alto valore medio di 17OHP nelle 24 ore, elevati valori di androstenedione nel 63% dei soggetti, attività della renina plasmatica nella norma) In questa popolazione è emerso che: - Il 23.6% (circa 1 soggetto su 4) dei bambini presentava una condizione di obesità, con predominanza del sesso maschile (33% vs 18%). Il BMI SDS era significativamente più alto quando comparato con la popolazione inglese di riferimento e non correlato con il dosaggio di idrocortisone. - Il 20.9% dei bambini presentava una condizione di ipertensione arteriosa sistolica (SBP) mentre circa il 9% presentava ipertensione diastolica (DBP) con ugual distribuzione tra i due sessi. La media della pressione sistolica risultava significativamente più elevata di quella riscontrata nella popolazione generale. La SBP SDS e la DPB SDS non correlavano con l’indice di massa corporea. Il 3.3% dei soggetti presentava una condizione di ipertensione sistolica e diastolica. - Il 9.5% dei soggetti presentava ipertrigliceridemia, il 3% ipercolesterolemia senza differenza osservabile tra i sessi. - L’HOMA IR era migliore quando comparato con la popolazione generale e non correlava con il BMI. Commento Questo studio conferma che l’obesità e l’ipertensione arteriosa sono problemi ancora aperti nei soggetti con SAG da deficit di 21-idrossilasi. Tuttavia, rispetto ad uno studio condotto dagli stessi Autori negli anni precedenti con l’obiettivo analogo di valutare la prevalenza dei fattori di rischio cardiovascolari, si è osservato in questo studio una riduzione della prevalenza dei fattori di rischio cardiovascolari probabilmente legata ad un miglioramento negli anni dei protocolli di trattamento, in particolare alla significativa riduzione delle dosi di idrocortisone e fludrocortisone. Un limite di questo studio è la sua natura retrospettiva tale per cui non erano disponibili dati completi per tutti i pazienti. Inoltre non sono stati valutati altri fattori che avrebbero contribuito ad una miglior definizione del rischio cardiovascolare quali lo spessore medio-intimale dei vasi sovraortici, l’omocisteina, la proteina C-reattiva e l’adiponectina sierica. Il dato di prevalenza dell’obesità, a mio parere, andrebbe letto anche alla luce di una tendenza globale di incremento dell’obesità infantile e approfondito con un miglior inquadramento nutrizionale che permetterebbe una miglior definizione della condizione morbosa.
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