352 Een 66-jarige vrouw wordt doorverwezen naar

Tijdschr. voor Geneeskunde, 61, nr. 5, 2005
B E E L D VA N D E M A A N D 1
AMYOTROFISCHE LATERALE SCLEROSE
A. VAN DER STAPPEN 2, L. VAN DEN HAUWE 2, 3, K. MERLEVEDE 4, H. DEGRYSE 2,
J. VAN GOETHEM 3, P.M. PARIZEL 3, 5
Een 66-jarige vrouw wordt doorverwezen
naar de dienst Neurologie wegens progressieve
tetraparese. Klinisch onderzoek duidt op een
aandoening van de motorische voorhoorncellen; dit wordt bevestigd door middel van elektromyografie.
Een MRI van de hersenen wordt aangevraagd. De coronale T2-gewogen „Turbo Spin
Echo”(TSE)-opnamen (fig. 1A) en de axiale
„fluid-attenuated inversion-recovery”(FLAIR)opnamen (fig. 1B) tonen een diffuus verhoogde
signaalintensiteit langsheen het verloop van de
tractus corticospinalis vanaf de precentrale
gyrus tot op het niveau van de hersenstam (witte
pijlen). Op de T2*-gewogen axiale opnamen is
er een hypo-intens signaal in de motorische cortex van de precentrale en aanliggende gyri
(fig. 2, pijl).
Deze bevindingen zijn in hoge mate suggestief voor amyotrofische laterale sclerose (ALS).
Dit is een progressieve aandoening met degeneratie van de motorische voorhoorncellen in het
ruggenmerg en het verlengde merg, en ook van
de oorsprongscellen van de piramidebaan in de
motorische cortex. Er ontstaat spieratrofie (amyotrofie) en degeneratie van de voornamelijk lateraal gelegen piramidebaan (laterale sclerose). De
meeste patiënten zijn ouder dan 50 jaar wanneer de symptomen beginnen. De incidentie en
prevalentie liggen hoger bij mannen dan bij
vrouwen. ALS komt meestal sporadisch voor,
1
2
3
4
5
Redactiecomité: prof. dr. H. Heidbüchel, dr. P. Lacor, prof.
dr. P.M. Parizel, dr. P. Smeets.
Dienst Radiologie, Algemeen Ziekenhuis KLINA, Brasschaat.
Dienst Radiologie, Universitair Ziekenhuis Antwerpen.
Dienst Neurologie, Algemeen Ziekenhuis KLINA, Brasschaat.
Correspondentieadres: prof. dr. P.M. Parizel, Dienst
Radiologie en Medische Beeldvorming, Universitair Ziekenhuis Antwerpen, Wilrijkstraat 10, 2650 Edegem.
352
doch autosomaal dominante overerving wordt
gezien bij 5-10% van de patiënten. De pathogenese van de ziekte blijft onbekend. Klinisch uit
de ziekte zich door progressieve atrofische spierzwakte, spastische weerstand bij passieve mobilisatie en hyperactiviteit van de „spier-strek”reflexen. Behandeling van het onderliggende
proces bij ALS is tot op heden niet mogelijk.
Het verloop van de ziekte is doorgaans zodanig progressief dat 80% van de patiënten overlijdt binnen de 3 tot 4 jaar na het begin van de
ziekte, ten gevolge van slikpneumonie en/of
ademhalingsinsufficiëntie.
MRI vormt een belangrijke pijler in de diagnostische oppuntstelling van patiënten met de
Fig. 1A
Fig. 2
Fig. 1B
klinische diagnose van ALS, voornamelijk ter
uitsluiting van andere, mogelijk behandelbare
pathologieën. De typische afwijkingen zoals
gezien bij deze patiënt worden slechts bij 1 op
3 patiënten met ALS gezien. Recente studies
benadrukken het belang van nieuwere sequenties, waaronder FLAIR-opnamen.
De verhoogde signaalintensiteit langsheen
de tractus corticospinalis op de T2*-sequenties
wordt waarschijnlijk veroorzaakt door histologische veranderingen op basis van demyelinisatie, oedeem of gliose. Het hypo-intense signaal
in de motorische cortex zoals gezien op de T2*sequenties, is vermoedelijk te wijten aan de
depositie van ijzer of andere ionen.
LITERATUUR
1. HOFMANN E, OCHS G, PELZL A, WARMUTH-METZ M.
The corticospinal tract in amyotrophic lateral sclerosis:
an MRI study. Neuroradiology 1998; 40: 71-75.
2. CHAN S, KAUFMANN P, SHUNGU DC, MITSUMOTO H.
Amyotrophic lateral sclerosis and primary lateral scle-
rosis: evidence-based diagnostic evaluation of the
upper motor neuron. Neuroimaging Clin N Am 2003;
13: 307-326.
353

Download Report