Neuromusculaire aandoeningen: De visie van de diëtist Heidi Zweers, diëtist/onderzoeker Met dank aan Coby Wijnen diëtist Antrometrie/ lastig Lengte: eventueel armspanwijdte Gewicht: eventueel zitweegschaal, weegschaal aan tillift BMI: globaal handvat, want wijzigingen lichaamssamenstelling niet zichtbaar Lichaamssamenstelling verlies spiermassa vetmassa ↑↓ Mitochondriële patiënten n=12 3 ♂ 9 ♀ mean( range):40(20-58) years Sex Vetvrije massa gezond Vetvrije massa patiënten Vet% Gezond Vet% Patiënten M 80.8 76.1 19.2 23.9 V 71.9 63.1 28.1 36.9 1 Lichaamssamenstelling z.v. Pompe Energiebehoefte Ambulant: per activiteit meer energie nodig, Hoeveelheid activiteiten lager Niet-ambulant: globaal laag energieverbruik (m.u.v. ALS en GBS) Bij ademhalingsinsufficiëntie: licht ↑, voorafgaand aan beademing, maar lager dan referentie Met beademing 10% lagere energiebehoefte Energiebehoefte en intake mitochondriële ziekte 1500 1000 kCal 500 0 -500 500 -1000 VN -in ta ke H Bin ta ke IC -in ta ke -1500 • Intake - gemeten behoefte Intake – behoefte berekend met Harris en Benedict formule ▲ Intake – Nederlandse aanbevolen hoeveelheden 2 Eetverslagen mito patiënten ( 20 stuks) • • • • • • Niemand volwaardige voeding Dieetpreparaten (25%) Lage eiwitintake (20%) Laag melkgebruik Laag fruitgebruik Hoge suikerintake (60%) Energiebehoefte en intake conclusies - Gebruikelijke methodes niet bruikbaar - Lage energiebehoefte-> risico overgewicht - Kwaliteit van voeding belangrijk-> risico ondervoeding 1,8 mg IJzer 10 gram eiwit en 255 Kcal 0 mg IJzer 0 gram eiwit en 270 Kcal 3,6 mg IJzer, 20 gram eiwit en 510 Kcal Recente artikelen Berekeningsformule energiebehoefte DMD Elliott Eur J Paediatr Neurol 2012 Lengte en gewicht DMD bij corticosteroïden Ten Dam Neuromuscul Disord 2012 Berekeningsformule energiebehoefte ALS Ellis J Am Diet Assoc 2011 8 3 Energiebalans Verkrijgen van energie - Eten en drinken - Opname in darmkanaal Verbruik aan energie - Energieverbruik in rust - Beweging - Groei- gewichtstoename - Koorts (- epilepsie) Overgewicht oorzaken: • Verminderde spiermassa ->lage ruststofwisseling • Korte gestalte • Medicatie bijwerking: ↑ eetlust • Verminderde activiteit • Eten van gemaksvoedsel door vermoeidheid • Troost-eten, depressie en eetproblemen Overvoeding - gevolgen • Verhoogde risico cardiovasculaire complicaties en DM • Negatief effect op zelfbeeld • Activiteit ↓ 4 Overgewicht: aandachtspunten bij afval adviezen - Voorkomen gewichtstoename al prestatie - Snel gewichtsverlies = verlies spiermassa = ongewenst! - Normale behoefte macro- en micronutriënten . Ondergewicht/overgewicht Mito patiënt (%) Gezonde Nederlander (%) 26 1.5 46 51 29 47.5 6,5 12 Ondergewicht BMI<20 Normaal gewicht BMI 20-25 Overgewicht BMI > 25 Obesitas BMI>30 Mito patiënten zijn dunner dan de gemiddelde Nederlander Ondervoeding: voedingstoestand: tekorten • energie • eiwit • andere voedingsstoffen Nadelig effect op: • lichaamssamenstelling • functioneren Stratton R.J. USA 2003 5 Screeningsinstrumenten voor ondervoeding • MUST • SNAQ • SGA • STRONG-Kids Onderdelen: BMI/groeicurve % gewichtsverlies Voedingsintake • • • 15 Oorzaken ondervoeding • • • • • • • kauw/slikstoornis (dysfagie) vermoeidheid vol gevoel’ gevoel slokdarm, ‘vol slokdarm maag, maag darmen afhankelijkheid negatieve gevoelens chronische diarree ademhalingsproblematiek Slikklachten en BMI BMI aantal 16 (41%) Gemiddeld 20.4 G Geen slikklachten likkl ht BMI 23 (59%) 24 3 24.3 Mitopatiënten sliklachten patiënten met slikklachten zijn dunner dan zonder slikklachten 6 Dysfagie voedingsinterventies: Ondervoeding : verhogen energie-inname Vloeibaar gaat beter dan vast: kost minder energie ( till ) aspiratie:aanpassing (stille) i ti i consistentie i t ti Logopedist legt stoornis vast: overleg met diëtist over consistentie Diëtist analyseert, verbetert en bewaakt voedingstoestand + praktische adviezen, recepten Recente inzichten NMA Tot nu toe bij (risico op) aspiratie: verdikken vloeistoffen SMA II en DMD dik vloeibare bolus meer problemen dan dun vloeibaar van den Engel-Hoek J Child Neurol 2008; van den Engel-Hoek Neurol 2009 adviezen: - na slikken bolus keel schonen met slokje water - bij ziekte, vermoeidheid liever dun vloeibare voeding bv. smoothie 19 Voedingsinterventies ↑ Energie- (en eiwit)inname: – Verhoging energiedichtheid voedingsmiddelen – Drinkvoeding – Sondevoedingg Praktisch Gezond koken met weinig inspanning recepten - 20 7 Indicaties sondevoeding nma - Bulbaire zwakte (aspiratie, dehydratie, groeiachterstand, gewichtsverlies) - Afname vitale longcapaciteit, vooral ALS - Ernstige vermoeidheid - Lange duur maaltijden - Onvoldoende effect drinkvoeding - Slechte conditie - Andere oorzaken, bv. ‘vol gevoel’ door motiliteitsstoornissen Effecten PEG nma Voordelen: •verbetering voedsel- en vochtintake •toename gewicht en groei en bij kind •afname luchtweginfecties en hospitalisatie •verbetering kwaliteit van leven •wordt ordt goed verdragen erdragen •langdurig mogelijk •sociaal esthetisch Nadeel: geen preventie aspiratie van eigen secreties en reflux Streven behoud gewicht ALS Bron: Dea ‘t Roessingh en Coby Wijnen 8 Obstipatie Beïnvloedbaar: leefstijl → te weinig vezels en vocht, tijdgebrek toiletbezoek, onjuiste houding, gebrek privacy Niet beïnvloedbaar: • bewegingsmogelijkheden • primaire motiliteitsstoornissen dunne en dikke darm bij sommige nma Osteopenie/osteoporose Oorzaken: - immobiliteit - onvoldoende / geen gewichtsdragende belasting - tekort Ca. en vit. D in voeding - te buiten t weinig i i b it iin zonlicht li ht Osteopenie/osteoporose 9 Voorbeelden publicaties - Dieetbehandelingsrichtlijn ALS / PSMA Dieetbehandelingsrichtlijn Duchenne ( en andere infantiele en juveniele spierziekten) Richtlijn GBS Richtlijn PEG ALS-centrum Miller practice parameter ALS Wang consensus statement congenitale spierziekten www.artsenwijzer.info www.dietistenvoorspierziekten.nl 10 Take home massage NMA Progressieve ziekten vaak niet te behandelen maar voedingstoestand wel en is zeer zinvol Patiënten hebben lage energiebehoefte een moeten eigenlijk levenslang op energiebeperkt dieet om niet aan te komen: hoog risico tekorten in de voeding voeding. Patiënten kunnen te dik en toch ondervoed zijn. Zowel overgewicht als ondervoeding probleem bij NMA : dieetadvies is advies op maat. 30 11