GLOBUS VESICALIS BIJ DE NEONAAT Benedikte Van Driessche ASO Pediatrie Mede namens de kinderartsen van OLV-ziekenhuis Aalst VVK Najaarssymposium - 29/11/2014 Patiëntbeschrijving Meisje, 3 weken oud Reden van aanmelding: Sinds enkele dagen anorexie en braken; progressief toenemend. Heden sterk verminderde vochtinname en verminderde diurese. Vanaf geboorte zeer frequente waterige stoelgang, met secundair irritatie van stuit Afebriel. Somnolent, minder actief. Voeding: NAN Pro1 → NAN Sensitive Medische voorgeschiedenis: Aterme geboorte met GG 3.075kg Geen echografische afwijkingen antenataal Familiale antecedenten: Tweede kind van niet-consanguine ouders Klinisch onderzoek Parameters: G 3.440 kg - T 37.5°C - Pols 198/min - SpO2 100% Algemeen: zeer onrustig, gebloemde huid met ecchymosen lumbosacraal Capillaire refill 2sec, normale huidturgor Normotone fontanel, geen meningeale prikkeling Normale hart- en longauscultatie Abdomen: opgezet, niet soepel, hypoperistalsis Irritatie stuit met anale hemorrhoïden Differentiaal diagnose Gastro-enteritis Gastro-intestinale obstructie Sepsis Metabole / centrale aandoening Technische onderzoeken Bloed Test Dag 0 ( bij opname) Referentie waarden Na 138,7 136-145mmol/L K 6,21 3,5-4,9mmol/L Cl 102,8 98-107mmol/L HCO3 17,3 22-29mmol/L Creatinine 0,62 0,17-0,42 mg/dl Ureum 12 0-50 mg/dl Leukocyten 13 940 6.000-18.000/µl CRP <0,7 <0,7mg/L Echo schedel (transfontanellair) Normaal Technische onderzoeken Echo abdomen Globus vesicalis: diameter blaas: 8.4x5.0x4.3cm Bilateraal matige hydronefrose Goede corticomedullaire differentiatie Lengte nieren: beiderzijds 5.3 cm. Geen retrovesicale ureters, geen lithiase Globus vesicalis: etiologie DD Vesico-urethrale obstructie: Neurogene blaasdysfunctie Dysfunctionele voiding Calculi, vreemd voorwerp Ectopische ureterocoele Extrinsieke druk door massa Toxisch (bv opioïden) Globus vesicalis: etiologie DD Vesico-urethrale obstructie: Urethrakleppen (anterieur, posterieur), urethrale diverticula Urethrale stricturen Urethrale atresie/hypoplasie Urogenitale sinus anomalie Meatale stenose Evolutie Urinesondage Persisterende urineretentie: verblijfsonde Breed-spectrum antibiotica: Amoxicilline – Claforan IV IV vochttoediening Vochtbalans ! Evolutie (dag 1) Vochtbalans: Forse polyurie: diurese oplopend tot 20ml/kg/u ! Negatieve vochtbalans → correctie met IV NaCl 0,9% Bloed: Test Dag 0 Dag 1 ( bij opname) (22u na opname) Referentie waarden Na 138,7 131,0 136-145mmol/L K 6,21 5,99 3,5-4,9mmol/L Cl 102,8 94,9 98-107mmol/L HCO3 17,3 20,6 22-29mmol/L Creatinine 0,62 0,68 0,17-0,42 mg/dl Ureum 12 11 0-50 mg/dl Leukocyten 13 940 15 590 6.000-18.000/µl CRP <0,7 2,4 <0,7mg/L Evolutie (dag 1) Hemocultuur: Corynebacterium species (contaminatie) Urine: Osmolaliteit 76 mosm/kg (ref: volw 50-1200mosm/kg – neonaat tot 400-700mosm/kg) RBC <6/µl, WBC < 10/µl, eiwit 0,22g/L (<0,15g/L) Toxicologisch onderzoek: negatief Cultuur negatief Copro Rotavirus negatief, Adenovirus negatief, cultuur negatief POST-RENALE NIERINSUFFICIËNTIE Post-renale nierinsufficiëntie Nierfalen tgv obstructie van urinaire afvloei Nier Ureter Bilaterale obstructie / unilateraal bij unieke nier Ureterstenen, congenitaal, iatrogeen, extrinsieke druk Blaas Infundibula, pyelum, pyelouretrale junctie Cfr. supra Urethra Cfr. supra Post-renale nierinsufficiëntie Obstructie → Glomerulaire filtratie ↓ → oligurie/anurie GFR ~ hydrostatische en oncotische drukgradiënt thv Bowman’s capsule NORMAAL: OBSTRUCTIE: glomerulair capillaire druk > intra- tubulaire druk Intratubaire druk GFR Post-renale nierinsufficiëntie Renine Angiotensine Aldosteron systeem (RAAS) Post-renale nierinsufficiëntie Post-obstructieve diurese Snelle normalisatie van GFR Significante vertraging in herstel van tubulaire functie ↑ excretie natrium, chloor en bicarbonaat ↓ excretie kalium ↓ waterreabsorptie polyurie hyponatriëmie, hyperkaliëmie metabole acidose Evolutie (dag 2) Vochtbalans: Polyurie : 9 ml/kg/u Negatieve vochtbalans Bloed: Test Dag 0 ( bij opname) Dag 1 (24u na opname) Dag 2 (43u na opname) Referentie waarden Na 138,7 131,0 140,3 136-145mmol/L K 6,21 5,99 6,02 3,5-4,9mmol/L Cl 102,8 94,9 104,2 98-107mmol/L HCO3 17,3 20,6 20,3 22-29mmol/L Creatinine 0,62 0,68 0,28 0,17-0,42 mg/dl Ureum 12 11 4 0-50 mg/dl Leukocyten 13 940 15 590 14 110 6.000-18.000/µl CRP <0,7 2,4 1,8 <0,7mg/L Controle urine: Osmolaliteit 123 mosm/kg (ref: 50-1200mosm/kg) Diagnostiek Echo sacrum: Geen evidentie voor spina bifida NMR kleine bekken: Tumorale massa (afmetingen: 5x4x3cm) presacraal in het klein bekken met massa-effect op de urethra en blaas Differentiaal diagnose Tumorale massa pre-sacraal met secundair vesico-urethrale obstructie Neuroblastoom Teratoom Sarcoom Diagnostiek Transfer naar universitair centrum Pre-operatief aanvullende investigaties: 24-uurs urinaire excretie van catecholamines: normaal Tumormarkers: CEA 1,34µg/L (nl. ≤ 3,4µg/L) AFP 467 ng/ml Ferritine 391 µg/l (nl. 144-399µg/L) LDH 268 U/L (nl. 135-750U/L) Heelkundige resectie van tumorale massa: Exploratieve laparoscopie Laparascopische dissectie tumor Resectie van tumor en coccyx via posterieure saggitale incisie Diagnostiek APO : Neuroblastoom Weinig gedifferentieerd volgens Shimada classificatie Maximale doormeter 5.5 cm Staging onderzoeken: Moleculair onderzoek: geen prognostisch ongunstige moleculaire factoren (N-Myc amplificatie negatief) MIBG-scan : geen pathologische MIBG-stapeling Beenmergpunctie : Geen argumenten voor metastatische beenmerginvasie Stadiëring INRG (International Neuroblastoma Risk Group) Staging System : Evolutie Post-operatief verloop: 5 dagen NPO TPN-toediening IV antibiotica Neurogene blaas met urineretentie → recuperatie Atone anale sfincter Parese linker been (‘dropfoot’) → gunstige progressie met intensieve kinesitherapie Behandeling & opvolging ~ ziektestadium en risicogroep Heelkundige resectie Geen nabehandeling vereist Follow-up: 3-maandelijks: MRI abdomen/kleine bekken + echo abdomen Bloedcontrole 24u urinaire excretie van catecholamines Prognose ~ tumorstadium; moleculaire, histologische en cytogenetische tumorkenmerken leeftijd patiënt L1 Groep: 5-jaars EFS > 85% Lange termijn effecten: Neurologische, musculoskeletale, urologische sequelen Verhoogde mortaliteit door herval of secundaire maligniteiten ‘Take home’ message Globus vesicalis is zeldzaam bij neonaten, zeker bij meisjes Belang van vroegtijdige opheffing van de urinaire obstructie én aanvullend onderzoek naar onderliggende etiologie Bij diagnose van tumorale massa is tijdige verwijzing naar tertiair centrum aangewezen Bedankt voor de aandacht ! Vragen? Referenties Geary DF, Schaefer F. Comprehensive Pediatric Nephrology. Philadelphia: Mosby, Elsevier Inc.; 2008. Ganong WF. Review of Medical Physiology. 22nd ed. USA: McGraw-Hill Companies; 2005. Kliegman, Stanton, St. Geme, Schor, Behrman. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011. Cohn SL, Pearson AD, London WB, Monclair T, Ambras PF, Brodeur GM et al. The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) classification system: an INRG Task Force report. J Clin Oncol. 2009; 27(2): 289-97. Monclair T, Brodeur GM, Ambros PF, Brisse HJ, Cecchetto G, Holmes K et al. The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) staging system: an INRG Task Force report. J Clin Oncol. 2009;27(2):298. Brodeur GM, Pritchard J, Berthold F, et al. Revisions of the international criteria for neuroblastoma diagnosis, staging and response to treatment. J Clin Oncol. 1993; 11:14661477. Sulemanji M, Vakili K. Neonatal renal physiology. Seminars in Pediatric Surgery. 2013; 195– 198.
© Copyright 2024 ExpyDoc
