Presentatie

Sanquin Bloedbank avond 19 maart 2014
IVIG
bij immuun-gemediëerde bloedcelafbraak
Dr. E.A.M. Beckers
internist-hematoloog
2
3
Casus
Mw. S, 1949
VG: ITP als kind
1962 splenectomie
1975 sectio caesarea: prednison kuur
1979 sectio caesarea: prednison kuur
Waarde trombocyten: 70
Pré-operatief advies bij geplande totale heupprothese
4
Casus
Toediening IVIG
OK
ITP
Immuungemedieerde Trombocytopenische
Purpura
M. Werlhof
The first classical description of ITP was in 1735,
by the German poet Paul Werlhof.
He referred to a young lady,
"without manifest cause, who bled from her nose and mouth and
vomited very thick, extremely black blood;… about the neck and on
the arms, spots partly black, partly violaceous or purple appeared"
Signs and symptoms of ITP
•Purpura and petechiae can be obvious on patient
extremities
•Mucosal bleeding
•Major bleeding
• Intracranial
• Gastrointestinal
•Major impact on quality of life
7
9
10
11
Nederlandse richtlijn ITP 2013
Gebruik van IVIG alleen bij bijzondere situaties
-Acute interventie bij ernstige bloeding (graad 3/4)
voorafgaand aan trombocytentransfusies
-Acute interventie bij ingrepen of in zwangerschap
NIET voor definitieve controle of chronische behandeling
Het effect houdt 2-4 weken aan
-Acute ITP bij actieve EBV, CMV, rubella, varicella of HIV
infecties
Casus
Mw. Z, 1943
Med.VG: 1999 WAIHA
Initieel goede respons op prednison
Bij afbouwen: recidief ziekte
Icm ciclosporine; sedert 2003 icm azathioprine, foliumzuur
Casus
Mw. Z, 1943
Med.VG: 1999 WAIHA
Initieel goede respons op prednison
Bij afbouwen: recidief ziekte
Icm ciclosporine; sedert 2003 icm azathioprine, foliumzuur
Ziekte activiteit onder controle?
Opties?
15
Warme AutoImmuun Hemolytische Anemie
(AIHA)
nieuwe gevallen 1-2 / 100.000 / jr
idiopathisch
uitgelokt door infectie
geassocieerd met systeemziekte of maligniteit
Warmte auto-antistoffen binden optimaal > 30o
Incomplete warmte autoantistoffen (IgG, soms IgA)
Warmte agglutininen/ hemolysinen (IgM) 2%
18
Management AIHA
IVIG and AIHA
Only case series, retrospectively
Response 29/73 (40%)
Temporarily
Not recommended as standard treatment
Higher doses necessary? Only in combination?
Adviezen IVIG gebruik bij AIHA
wisselend
Intraveneus immuunglobuline (IVIG) LUMC
Dosering: 2 g/kg, verdeeld over 2 tot 5 dagen
Alleen geïndiceerd als ondersteunende therapie bv,
•Baby’s en kinderen met contra-indicatie voor
prednison en splenectomie
•Acute levensbedreigende en therapie resistente
AIHA (mn bij hyperhemolyse)
•Na stamceltransplantatie; bij HIV-AIHA als 1ste lijn
22
IgG1
No auto/alloantibodies present; direct lysis?
24
Conclusions
In immune-mediated cytopenia the use of IVIG has
limited value
-ITP: in the pre-operative setting, national guideline
-AIHA: not recommended, alternatives present
-Hyperhemolysis: case reports; mechanism?

Download Report