血友病の整形外科治療 国立療養所福井病院 整形外科 竹谷 英之 contents • 関節内出血 • 滑膜炎と出血 • 血友病性関節症 肩関節 肘関節 手関節 股関節 膝関節 足関節 • 血腫・偽腫瘍 • 合併症 骨粗鬆症 遅発性尺骨神経麻痺 腰痛 • 治療 関節内注入 滑膜切除術 人工関節 • ＨＩＶ感染の影響 • インヒビターの手術 血友病性関節症の発症機序 関節内出血 ヘモグロビン からの鉄成分 滑膜のFeの貪食 ？ 関節内出血 ヘモジュデリン沈着 易出血性 滑膜の肥厚 血管の新生 リンパ球の浸潤 炎症細胞の浸潤 ？ 酵素 サイトカイン 軟骨基質の形成阻害 関節破壊 滑膜と関節 • 関節包：靭帯・線維層・滑膜（層） • 滑膜：関節包の内側にある膜で、関節 液を産生したり老廃物を排泄するもの。 • 滑膜の厚さ：関節内の場所により異な り、大きな隆起やひだとなって2cmにも およぶ突起となる。 • 滑液（関節液）：滑膜細胞が産生する ヒアルロン酸蛋白複合体が加わった 組織液で、関節の衝撃緩和、潤滑に 重要な役割を果たしている。膝関節で 通常4~6mlの黄色透明の液体である。 血友病患者の滑膜 肉眼的には茶色くて錆付いたものの様に見えます。 関節鏡視下には赤く根棒状になっていて血管が豊富に見えます。 顕微鏡では茶色のヘモジュデリン沈着が見られます。 年齢による滑膜形態の違い • 比較的若い患者の滑膜 患者の年齢や出血回数により違いがある が、充血し増生した滑膜が見られる。 • 年長患者の滑膜 線維を含む平坦な滑膜が見られる。 右 膝 （重症血友病Ａ，‘73） • ‘９８レントゲン • ‘０３レントゲン 左 膝 （重症血友病Ａ，‘73） • ‘９８レントゲン • ‘９９レントゲン • ‘０３レントゲン 膝 穿 刺 • 両膝とも近年出血感を自覚したとき に補充療法を行い、出血を自覚し たことはない。また最近の出血感は 左右ともに、約２週間前に自覚して いる。 右膝 左膝 血友病の整形外科のＨＰ • http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei/seikei-index.htm ○血友病性関節症（肩、肘、手、股、膝、足） ○滑膜炎 ○偽腫瘍 ×滑膜切除術 ×人工関節 ×関節固定術 ×理学療法・装具 肩関節 （正常） http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 肩関節 （骨のう胞・関節面の不整） http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 肩関節 （骨頭の縮小・関節裂隙の狭小化・臼蓋窩の延長） http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 肘関節 （正常） 肘頭窩 外顆 内顆 橈骨頭 橈骨頭 肘頭 http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 肘関節 （骨棘・橈骨頭の偏位） 橈骨頭が上に ずれている 肘頭の先が伸びてとがっている http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 肘関節 （肘頭窩の拡大・骨折） 肘頭窩の拡大 骨折 http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 肘関節 （緩み・外反変形） 緩くなった肘関節 http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 手関節 （正常・骨粗鬆症・関節裂隙の狭小化） 手根骨 関節の隙間が狭い 骨の密度が薄い 橈骨 尺骨 http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 股関節 （正常・外反股） 臼蓋 骨頭 頚部 外反角 外反股 骨幹部 大腿骨 http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 股関節 （骨棘・骨のう胞・関節裂隙の狭小化） 骨棘 関節裂隙の消失 骨のう胞 骨頭を骨棘が全周性に 覆っている http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 股関節 （骨のう胞・骨粗鬆症） 骨のきめが粗く、 骨量が少ない状態 骨のう胞が多発し骨頭 が圧壊している http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 膝関節 （正常） 大腿骨 大腿骨 膝蓋骨 膝蓋骨 膝蓋骨 膝蓋骨 脛骨 脛骨 大腿骨 腓骨 腓骨 http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 膝関節 （山形変形・膝蓋骨の亜脱臼） 膝蓋骨が大腿骨からはみ出している 山形変形 http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 膝関節 細い大腿骨 外反変形 http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 膝関節 関節面の不整 骨のう胞↑ http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 足関節 （正常） 腓骨 腓骨 脛骨 脛骨 内くるぶし 外くるぶし 距骨 距骨 踵骨 足根骨 http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 足関節 （距骨の変形・関節裂隙の狭小化） 距骨の扁平化 骨棘 関節裂隙の消失 関節裂隙の消失 http://www.aids-chushi.or.jp/c7/seikei-index.htm 偽腫瘍 ２９歳、血友病A（＜１％）、HIV（－） 血友病性血腫・偽腫瘍 年齢 好発部位 特徴 若年者 遠位部 成長が早く、病巣の内出血も続発する。 （距骨、踵骨、中足骨） 凝固因子製剤治療に良く反応するため 保存的治療が適応 中手骨は稀 成人 外傷後の軟部組織での出血から起こり、 近位部 ゆっくりと巨大化し二次性に骨を侵襲す （骨盤、大腿骨、脛骨） る。外科治療の適応となることが多い。 合併症：神経障害、循環障害、支持機能障害、病巣感染 血腫・偽腫瘍の治療方法 治療方法 適応 補充療法 第1選択、特に若年者 吸引 病巣が小さく、内容が液性の場合 フィブリン糊で死腔を充填する 摘出 病巣が小さく、内容が充実性の場合 切除・掻爬 病巣が大きく、周囲の神経・血管を巻きこんでいる 場合。死腔に対してフィブリン糊、大網、筋肉そして 骨移植が行われる。 切断 骨破壊や神経循環障害のために、四肢機能が著し くが障害されている場合 血友病患者の骨粗鬆症 1. 主に関節を形成する骨 内で粗造な骨梁として 観察される。 2. 成長期（骨塩を蓄積す べき時期）に日常生活 が制限されること（車椅 子・床上安静）による全 身の骨塩量の低下が見 られる。 症 例 (16 cases 19 samples） 検査時年齢 血友病 A 血友病 B 1 5 ca se s 1 7 sam pl e s 1 ca se 2 sam pl e s 平 均 3 6. 3 歳 平 均 5 1. 5 歳 (2 0 歳 -6 1 歳 ) (5 0 歳 -5 1 歳 ) 凝 固 因 子 活 性 全 例 1% 未 満 インヒビター 2 例 1% 未 満 なし 歩行能力とZ-score 100 95 90 85 80 75 70 65 60 89.54 90.2 84.67 Z-score(%) 杖なし 杖歩行 車椅子移動 • 歩行能力別では 骨塩量の有意差 を認めなかった。 下肢関節症とZ-score 杖なし 車椅子移動 120 110 Z-score (%) • 全体として下肢の関節症の程度 とZ-score(%)の間に関連性は認 められなかった。 （相関係数0.051） • Sample数は少ないが、関節症と Z-score(%)の間の関連性を歩行 能力別にみると、各相関係数は、 杖なし歩行(11 samples)では0.217 と相関なく、杖歩行(5 samples)で はー0.784と強い負の相関関係、 車椅子移動(3 samples)では0.897 で強い正の相関関係を示した。 杖歩行 100 90 80 70 60 50 2 3 4 下肢関節症の程度 5 34歳、血友病A Z-score 83%, BMD 0.86g/cm2 杖歩行 61歳、血友病A Z-score 101%, BMD 0.971g/cm2 杖歩行 遅発性尺骨神経麻痺 • • • • 尺骨神経の迂回 小指と薬指の痺れ 神経伝導速度 神経剥離術 腰痛 右 左骨盤下がり→ ⇔左の膝が伸びない ←右肩下がり ⇔右脚に体重負荷 関節注入療法 ﾋｱﾙﾛﾝ酸の注入 → 慢性期の軽度～中等度関節症 関節が潤滑に可動するために必要なものである。 炎症が起こると浸出液で薄くなるとともに酵素に よる分解を受けるために粘性が低下し関節潤滑が 阻害される。 これを補い関節潤滑の向上を期待す る治療方法 ｽﾃﾛｲﾄﾞの注入 → 急性期・末期関節症 関節内に起こっている炎症を消炎し、易出血性を 改善し疼痛を軽減させることを期待した治療方法 滑膜炎と関節症 関節症の程度 軽度～中等度の 滑膜炎 なし 関節症 末期の関節症 治療 リハビリテーション 関節内注入 あり 滑膜切除術 なし 人工関節置換術など あり 滑膜切除術（？） 人工関節置換術など 滑膜炎に対する滑膜切除術 1. 観血的滑膜切除術 2. 関節鏡視下滑膜切除術 3. 化学物質による滑膜切除術 （オスミウム酸、リファンピシン） 4. ラジオアイソトープによる滑膜切除術 （Au、P、Yrium-90） 滑膜切除術 利点 問題点 観血的 十分に確実に取れる 関節の拘縮 出血が多い 関節鏡視下 傷が小さく出血量が少ない 必ずしも全部が取れない 化学的 外来での処置が可能 有痛 軟骨への影響 放射線的 外来での処置が可能 軟骨への影響 特殊な施設 滑 膜 切 除 術 全身麻酔下に膝蓋骨の周りに1cmの 皮切を加え、関節の内部を観察する。 同時に悪循環を断ち切る目的で増殖 した滑膜を切除する。 関節破壊が軽度の症例が適応と考 えられる。 人工関節の適応 適応 禁忌 1. 成人（骨端線の閉鎖） 1. 骨母床が確保できない場合 骨の成長が未熟で小さい 骨の破壊が著しい 偽腫瘍による骨破壊 2. インヒビター 3. 全身状態の著しく低下 肝硬変 ＡＩＤＳ発症 など 2. 末期血友病性関節症 3. 著しい関節障害 疼痛 関節内出血 日常生活障害 人工関節置換術 1985年～2000年までに33例51関節 手術時年齢 21歳～60歳 （平均38.5歳） 人工股関節置換術（ＴＨＡ） 11関節 人工膝関節置換術（ＴＫＡ） 35関節 人工足関節置換術（ＴＡＡ） 5関節 血友病Ａ 27例 （ＨＩＶ陽性 13例、陰性14例） 血友病Ｂ 6例 （ＨＩＶ陽性 4例 、陰性2例） 血友病患者の第Ⅷ(Ⅸ）因子活性は全例1％未満の重症型 経過観察症例 2年以上経過例（27例40関節）中 5例7関節で2年以上の経過観察できず 22例33関節で臨床成績を調査 人工股関節置換術（ＴＨＡ） 人工膝関節置換術（ＴＫＡ） 人工足関節置換術（ＴＡＡ） 8 関節 22関節 3 関節 平均経過観察期間 8年2ヶ月（2年～15年） 人工股関節置換術臨床成績 変形性股関節症の判定基準 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 術前 疼痛 可動域 術後 歩行能力 ＡＤＬ 総計 ＴＨＡ症例（15年経過例） 血友病Ａ，ＨＩＶ（－）、32歳 術前 ４１点 術直後 経過観察時 77点 人工膝関節臨床成績 ＲＡ膝治療成績判定基準 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 術前 疼痛 可動域 術後 大腿四頭筋筋力 歩行能力 階段昇降 総計 ＴＫＡ症例（9年経過例） 血友病Ｂ，ＨＩＶ（＋）、41歳 術前 23点 術直後 経過観察時 78点 人工足関節臨床成績 足関節機能評価（高倉ら） 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 術前 疼痛 機能 術後 可動性 総計 ＴＡＡ症例（15年経過例） 血友病Ａ，ＨＩＶ（－）、29歳 術前 27点 術直後 経過観察時 64点 多関節置換術 血友病性関節症に対する人工関節置換術：41例66関節 このうち3関節以上の 多関節人工関節置換術を行った症例：5例 両膝、右足関節：２例 両股、右膝関節：１例 両足、左膝関節：１例 両股、両膝、右足、両肘関節：１例 初回手術時年令：35〜49歳 調査時年令 ：37〜52歳 全例凝固因子1％未満の重症血友病A 多関節置換術後の経過 8 ADL：藤林分類 2 3a 6 3b 5 3c 4 3d 4a 3 4b 2 4c 1 4d 7 0 2 4 症例1 6 症例2 8 10 症例3 12 症例4 14 16 症例5 自立 立ち上がり・階段・0.5〜１km歩行可 杖等を用いてaが可 庭程度まで歩行可 屋内歩行可 非実用性歩行 実用性のある車椅子動作 実用性のない車椅子動作 寝たきり 多関節置換によるＡＤＬの変化 藤林分類 8 7 6 5 4 3 2 1 0 術前 症例1 1 2 症例2 3 症例3 4 症例4 5 症例5 2 自立 3a 立ち上がり・階段 ・0.5〜１km歩行可 3b 杖等を用いてaが可 3c 庭程度まで歩行可 3d 屋内歩行可 4a 非実用性歩行 4b 実用性のある車椅子動作 4c 実用性のない車椅子動作 4d 寝たきり 置換関節数 福井病院での人工関節の結果 (～2001) △疼痛の改善 △関節内出血の改善 △歩行能力の改善 △日常生活ﾚﾍﾞﾙの改善 ▽関節可動域の改善 深部感染症例 （2/59:3.3%) 人工股関節： 人工膝関節： 再置換術例 （2/59:3.3%) 性） 人工股関節： ▽再置換手術 ▽感染症 ▽長期入院期間 1関節（術後4週、ＨＩＶ陽性） 1関節（術後9年、ＨＩＶ陽性） 2関節 （2例とも術後9年、ＨＩＶ陽 再置換率と感染率 血友病性関節症に対する人工関節患者 平均経過 再置換率 深部感染率 観察期間 (aseptic) 備考 Lofquist 7 15% 15% 13THA Nelson 7.6 23% 12% 26THA Heeg 6.9 8% 0% 3THA,9TKA Cohn 5.6 0% 9% 21 TKA 4% 11THA,35TKA, 5TAA Takedani 8.2 4% 血友病とＨＩＶ （33例） ＨＩＶ 血 友 病 陽性 陰性 Ａ 13例 14例 Ｂ 4例 2例 血友病患者の第Ⅷ(Ⅸ）因子活性は全例1％未満の重症型 人工関節手術の ＨＩＶ感染症への短期的影響 100000 ＨＩＶ－ＲＮＡ量の変化 1000 CD4 CD8 900 800 10000 700 600 500 400 1000 300 200 100 0 100 術前 術後1ヶ月 術後3ヵ月 術前 術後1ヶ月 術後3ヵ月 HIV感染別手術患者死亡率 15 12 ＨＩＶ陽性生存者数 ＨＩＶ陽性患者 ＨＩＶ陽性死亡者数 ＨＩＶ陰性生存者数 ＨＩＶ陰性患者 ＨＩＶ陰性死亡者数 9 6 3 0 ～８５ ８６～９０ ９１～９５ ９６～ ＨＩＶ陽性患者の人工関節の適応 ＣＤ4細胞数に基づく • Greeneらは 400以上で手術適応 200以上は危険 200以下は回避 • Astermarkらは 200以上で適応 • 福井病院 ＡＩＤＳを発症していない 場合を手術適応 ＣＤ４数 症例数 感染・再置換 深部感染：1関節 400以上 8例10関節 再置換術：1関節 200～400 7例13関節 深部感染：1関節 200以下 2例4関節 再置換術：1関節 HIV陽性患者に対する手術適応 ＨＩＶキャリアーであってもＡＩＤＳを発症しておらず 全身状態がよければ手術適応と考えています。 福井病院の経験ではＨＩＶ陽性患者において ①術後にCD4陽性T細胞数が急激に低下したりHIV-RNA 量が急に増えたことはなく、 短期的には全身状態に影響 がない。 ②予後調査では、90年以前の死亡例はＨＩＶ陽性患者に多 いものの90年以降は特にＨＩＶ感染と死亡との関係は見ら れておらず長期的にも影響が少ない。 70~80年代のインヒビター症例に対する手術 Author 年 術式 使用製剤 English 76 肝臓破裂術後 FEIBA Blatt 79 抜歯 PCC Hanna 81 抜歯、筋膜切開術 AUTOPLEX、EACA Tourbaf 82 白内障手術 FEIBA Masuhara 82 血腫切除術 血漿交換、大量第Ⅷ輸注、PCC Hutchinson 83 滑膜切除 AUTOPLEX Christiansen 86 前腕切断術、筋膜切開術 FEIBA Rana 86 人工関節 AUTOPLEX Lauroua 86 人工関節 AUTOPLEX Martinowitz 86 頭蓋内血腫除去術 AUTOPLEX Hudner 86 滑膜切除術 rFVIIa Sharp 86 抜歯 FEIBA、EACA Shurafa 87 抜歯 AUTOPLEX、PCC 90年代のインヒビター症例に対する手術 整形 大手術 整形 小手術 他の 外科手術 Author 年 PCC APCC Horiuchi 91 ○ ○ Gringeri 91 ○ O’Marcaigh 94 ○ Bhave 95 ○ Schaef 96 ○ Negrier 97 ○ Bunshoten 98 ○ 1 Vermylen 98 ○ 3 Shapiro 98 ○ 5 5 1 18 Scharrer 99 ○ 2 1 7 11 Menart 99 Lorenzo 99 Penner 99 Rocino 99 rFVIIa Other 処置 抜歯 4 ○ 1 1 ○ ○ 7 2 12 ○ 5 13 4 5 1 2 ○ 2 ○ ○ 1 3 ○ 1 1 2 2 1 2000年代のインヒビター症例に対する手術 整形 大手術 Author 年 Tagariello 00 ○ 1 Ingerslev 00 ○ 5 Faradji 01 ○ 1 Sheth 01 ○ Hata 01 ○ Andreani 01 PCC APCC rFVIIa ○ ○ Other ○ 整形 小手術 他の 外科手術 1 2 2 1 1 ○ 処置 1 抜歯 2 4 8 使用製剤と症例数 処置 抜歯 他の小手術 他の大手術 整形小手術 整形大手術 0 5 10 rFVIIa 15 20 PCC,APCC 25 30 35 血友病の整形外科診察 • 国立療養所福井病院（←元国立療養所敦賀病 院） ２００３年７月に移転。 血友病外来の設置予定（週一回、詳細未定） 整形外科手術の再開（８月） [email protected] （６月末まで） [email protected] (personal) 敦賀ＩＣ 小浜線 気山 北 陸 本 線 敦賀 小浜 R27 国立療養所福井病院 敦賀駅～病院：車で10分 敦賀ＩＣ～病院：車で15分 R8 国立福井病院 大阪 東京での外来診察 場 所： 東京大学医科学研究所・先端医療研究センター 東京都港区白金台４－６－１ 診察日：第一金曜日（午後）の予約診療 連絡先：村上未知子さん（同付属病院相談室看護師） 電話：０３－５４４９－５６９７（午後１時以降）
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