血友病の心理的・社会的問題に関する調査 HERO イニシアティブの定性的調査による調査結果の概観 HERO - Haemophilia, Experiences, Results and Opportunities HERO はノボノルディスクが立ち上げ支援している国際的なコミュニティベースの調査です。さまざまな専門領域の国際的な血友病専門家グループ（HERO 国際諮問委員会）の継続的な対話を通して血友病の心理的・社会的な問題を調査しています。血友病とともにある生活を血友病の人々、その家族、血友病の人々を支援しケアする人々がどのように見ているかについてエビデンスに基づく理解が得られることになります。これらの人々の声を聞き、それに基づいて行動を起こし変化をもたらすことがノボノルディスクの目標です。調査は主に以下の 3 つの要素で構成されます。 ● 文献レビュー：血友病の心理的・社会的要因に関する既存の知識の研究 ● 定性的調査：国際的な血友病コミュニティを反映する 150 件の体系的な対面インタビューからアイデアを得て、それを指針として定性的調査を開発する ● 定量的調査：12 カ国（アルジェリア、アルゼンチン、ブラジル、カナダ、中国、フランス、ドイツ、日本、イタリア、スペイン、英国及び米国）の約 1,200 人に対するオンライン調査を含む文献レビューは www.changingpossibilities.com で入手可能です。この文書では定性的調査の結果の概観を報告しています。定量的調査の結果は 2012 年に公表予定です。 2 目次要約 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 4 序論 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 5 定性的調査 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 6 方法 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 6 調査結果 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 子供が血友病と最初に診断された後に両親が感じるショック、失望、懸念、不安の感情 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 6 6 学校での差別の問題と家族内の葛藤を含む小児期を通して変化する心理的・社会的な問題 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 7 社会的不名誉や自身の健康と治療に対して多くの責任を要求されることについての恐れによって増幅する平均的な 10 代の若者の抱くフラストレーションと反抗 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 8 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 9 さらなる問題 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 9 職場での差別、人間関係の構築、子供を持つことに対する血友病の成人の懸念結論 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 11 次のステップ ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 12 添付資料 1：HERO 国際諮問委員会メンバー ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 13 3 要約 2010 年にノボノルディスクは血友病の人々とその支援者が直面する心理的・社会的な問題を研究・調査するために HERO イニシアティブに着手しました。調査は包括的で信頼できる結果が得られるようにデザインするため、さまざまな専門領域を包括する方法を適用しました。既存の文献を詳細に分析するのみでなく、定性的調査も行いました。本文書では 7 カ国、150 人の血友病の人々とその両親、医師、看護師を対象にした対面インタビューから構成される定性的調査の結果を報告します。調査の結果、主に以下の 4 つの問題に集約されることが示されました。－最初の診断におけるショック、懸念、不安と失望の感情－学校での差別の問題と家族内の葛藤を含む小児期を通して変化する心理的・社会的な問題－平均的な十代の若者の抱くフラストレーションと反抗が、社会的不名誉に対する恐れと自身の健康と治療に対してより責任を持たなければならなくことにより増幅されるという問題－職場での差別、人間関係の構築、子供を持つことに対する血友病の成人の懸念文献レビュー及び定性的調査から得られた情報は、 HERO 国際諮問委員会にとって、HERO の最終的な要素である 12 カ国から 1,200 人が参加する充実したオンラインの定量的調査を開発するための指針となりました。HERO は、血友病とともにある生活に関する重要な心理的・社会的な問題を数量化することによって、血友病の管理を改善するための新しいガイドラインの開発にエビデンスを提供することを目指しています。定量的調査は 2011 年に実施される予定（一部 2012 年初旬）で、結果は 2012 年に公表される予定です。 4 序論 2010 年にノボノルディスクは血友病の人々及びその支モントリオールの会議と HERO 国際諮問委員会の提言に援者が直面する心理的・社会的な問題を研究・調査するた続いて、血友病に関する心理的・社会的な要因に関連した最めに HERO イニシアティブに着手しました。この国際コミ新のエビデンスを評価するため文献レビューを行いました。ュニティベースの調査から、血友病とともにある生活を血友病の人々、そのご家族、医療従事者がどのように見てい最新の文献から 3 つの重要な領域が明らかになりました：るかについてエビデンスに基づく理解が得られることにな最初の診断と治療を取り巻くストレスと懸念、社会、家族、ります。職場に対する血友病の影響、個人が直面する特定の心理的な問題。また、文献レビューでは心理学者、ソーシャル HERO イニシアティブは 2009 年 9 月（会議報告は www. ワーカー及びカウンセラーを含む血友病治療への包括的な changingpossibilities.com で入手可能です）にカナダのモンアプローチの重要性が強調されています。文献レビューでトリオールで行われたさまざまな専門領域の多彩な文化背景は血友病とともに生きる人々の心理的・社会的なケアと特を持つ専門家会議に続いて開始されました。独立の専門家に関連する文献を調査しました。その結果、研究はほとんグループである HERO 国際諮問委員会（添付資料 1 を参照）どが国内のみで行なわれており、1 つのグループ（血友病のは、血友病の人々とその家族、仲間、支援者、医療従事者、人と両親又は医療従事者）から見た心理的・社会的な問題一般社会との関係の中での血友病に関連する心理的・社会が扱われていました。定性的かつ定量的な技術を使用した的な問題を調査しました。会議期間中、HERO 国際諮問委包括的な研究方法はいずれの研究でも採用されていません員会は重要度が高く、よい方向に変化する可能性が高いとでした。しかしながら、定性的かつ定量的な調査が必要ないう点から 3 つの優先分野を特定しました。ことは明らかです。 1. 血友病の人々と専門家医療チームを超えた教育と啓発、 2. 適切な理学療法と身体運動に関する適切なアドバイスを得ることの重要性、 3. 自己管理（自己注射と治療遵守）血友病に関連する心理的・社会的問題を調査するために、 HERO イニシアティブは定性的かつ定量的な方法の組み合わせを含めてさまざまな専門領域を包括するアプローチを 1）採用しました。これは慢性疾患の管理に対する公衆衛生 HERO 国際諮問委員会は血友病とともにある生活に関し研究で最も包括的な方法となると思われます。また、このて重要な心理的・社会的な問題を公式に特定し、数量化す方法は血友病とともにある生活の本来の姿を映し出し、調る組織的な研究プログラムを開発し、生活の質を含む管理査が頑強で科学的に信頼できるものであることを保証すると転帰が改善されるような新しいガイドラインとアプローと思われます。よって、文献レビュー完了後、HERO の次のチの開発にあたり、確実なエビデンスを得る必要性を認識段階として 2 つの調査（定性的調査と定量的調査）の実施しました。を予定しました。 1）Casebeer AL, Verhoef MJ. Combining qualitative and quantitative research methods: considering the possibilities for enhancing the study of chronic diseases. Chronic Disease in Canada. 1997;18, No. 3.（2010 年 10 月 21 日より引用） 5 定性的調査方法して変化する心理的・社会的な問題定性的調査の目的は血友病の人々に影響を与えている主－平均的な 10 代の若者の抱くフラストレーションと反抗な心理的・社会的な問題を特定し、血友病についてどのよが、社会的不名誉に対する恐れと自身の健康と治療に対うに感じているかに対する理解を改善し、血友病の人に対してより責任を持たなければならなくことにより増幅さする両親、支援者及び医療従事者の態度と責任、また、どれるという問題のように血友病の人の感じ方に関わればよいのかに関するこれらの人々の洞察力を高めることでした。－職場での差別、人間関係の構築、子供を持つことに対する血友病の成人の懸念調査では、7 ヵ国（アルジェリア、ブラジル、フランス、これらの項目については以下に述べますが、注目すべきドイツ、イタリア、英国、米国）の血友病の人々とその両親、ことは、これらの項目はケアと援助が有効な一連の課題の医師、看護師、心理学者及び理学療法士を含む 150 人に対最初の実態をとらえてはいるものの、多くの肯定的な事柄し半構造的な対面インタビューを行いました。医療従事者が多く存在しているということです。（医師とさまざまな専門領域のチームの他のメンバー）は世界血友病連盟（WFH）がリストアップした血友病治療セン調査結果ターから選び出し、血友病の人々と支援者は看護師と医師子供が血友病と最初に診断された後に両親が感じるショッ（血友病本人と支援者に積極的に応募するよう依頼）の援助ク、失望、懸念、不安の感情の下で、また血友病の人たちのネットワークを通して募集血友病の子供を持つことは両親にとって大きな課題でしました。血友病 A と B 及びインヒビターを保有しているす。血友病の診断が確定すると、（特に家族に血友病の人が人を対象としました。いない場合は）それが生涯の不治の遺伝性の疾患であると知り、しばしば最悪の事態を恐れます。両親は子供の命が半構造化インタビューのフォーマットは HERO 国際諮問短いかもしれないとか、障害を抱えることになるかもしれ委員会の指導の下で開発されました。すべての参加者に調ない、又は車椅子での生活になるかもしれないと想像しま査の説明をし、参加者は同意書を提出する前に、調査の目す。実際、両親の中には診断を信じない「否定」の期間に陥的と実施方法について質問をする機会がありました。すべる人もいます。外見上明らかな徴候が見られない限り、親てのインタビューは現地語で行われました。は否定の状態を持続しようとします。出血に直面した際、子供を傷つけたことに対する非難と結果として生ずる不名この定性的調査の結果に関する主題の分析により、心理的・社会的な要因が血友病の人々の生活に大きな影響を及誉のために、出血を隠そうする場合もあります。その結果、両親は子供の治療の援助を躊躇することがあります。ぼしていることが確認されました。出生から小児期、思春期、成人期に至るまで人生のさまざまな段階で、血友病の人とさらに両親は子供の未来を危うくする血友病についてのその家族に影響を及ぼしている一連の問題が特定されまし懸念と不安の感情を体験することになります。両親は血友た。血友病の人々と両親 / 支援者の双方に影響を与える可病の子供が「適切な」仕事に就く機会を減らし、又は他の人能性のあるこれらの問題は概括的に 4 つの項目に分けるこたちとの関わりあいを含めて、子供が楽しむことができる活とができます。動の範囲に制約を課すことになると考える場合もあります。－子供が血友病と最初に診断された後に両親が感じるショック、失望、懸念、不安の感情－学校での差別の問題と家族内の葛藤を含む小児期を通 6 このような感情はしばしば親の自尊心と個人的な関係に対してストレスを与えます。例えば、母親は罪の意識を感じ、そして遺伝的保因者として子供に疾患をもたらしたことに対し、自らを責めるかもしれません。その結果、母親は子は、可能な限り普通の生活を送り、両親が過保護になるこ供を過保護にするかもしれません。父親は落胆して、子供とを避け、血友病が管理可能であることを認識し、子供をに血友病をもたらしたとして母親を非難し、その結果、家活動的な状態に保ち、ポジティブでいることと答えました。庭が危機に陥り、離婚さえも引き起こしかねません。両親回答者はこの疾患を隠さず、周囲の方々を教育し、決しては疎外感を抱き、一般的に人生と社会に対して腹立たしさ血友病が不名誉であると感じないことが重要であると強調を感じるようになるかもしれません。血友病の子供を持つしました。しかしながら、この疾患に対する社会的不名誉ことに対する怒りと不名誉が、しばしば社会から家族が孤がまだ存在している遠隔地や途上国では、開かれた会話が立する状況を作り出します。うまく機能しないおそれがあるという意見もあります（アルジェリアでの報告）。「まさに破壊的状況です。母親は保因者であることが分かると、自分は母親失格であると考えます。それは女性に学校での差別の問題と家族内の葛藤を含む小児期を通し対して極めて破壊的な結果となります」（医者、フランス）て変化する心理的・社会的な問題血友病と診断された後、両親はこの疾患や疾患への対処「これ以上子供を産むことはできないと思い考え、私は方法が分からないためにしばしば打ちのめされたり、萎縮完全に打ちのめされました。病院では子供の関節が悪化し、する感情を体験します。家庭生活は血友病の子供の要求が車椅子生活になるであろうと言われ、ひどい恐怖を感じま中心となり、その結果、両親は自らの生活がこの疾患に支した。その後血友病治療センターで事態はそれほど悪くな配されているという感情を抱くようになります。いことに気づきました」（母親、英国）最初の 3 年間の子供の生活が両親にとって特に問題とな「親は本当に失望しています。誰もが健康な子供を欲しります。子供が歩くことを覚え始める時期は出血が起こるがります。生涯にわたる疾患の診断は壊滅的な打撃です。リスクが高く、そのため両親は高水準のケアを求めて病院親はこの現実にうまく対処し、まず現実を理解する必要がを頻繁に訪れることになります。両親は託児所 / 学校職員あります。しかし、次に「誰のせいだろう？」と考えます。の理解の欠如や自分の子供をケアすることを拒否されて無これは夫婦の確執をもたらしかねません」（医者、ドイツ）力感に陥ることもあります。また、両親は子供が親を動揺させないように、又は自分が楽しんでいる活動を続けるた調査により、血友病の診断を取り巻く失望、懸念及び不安の低減と克服に役立つ可能性のある多くの要因が特定さめに出血を隠す可能性があることについても考慮しなければなりません。れました。これらには血友病ケアチームからのアドバイスとサポートネットワークを通して他の家族と早期に接触す「私にとって 1 年目から 3 年目までの期間が最も苦しかっることが含まれています。医療従事者が支援し、同じようたと言えるでしょう。この時期、子供たちはよく走り回り、な境遇にある人と経験を共有するために、両親を他の血友よく転び、そして四六時中入院していました。また、私たち病の子供の両親に紹介します。がよく不平を言った時期でもありました。子供についてではなく、現実を甘受しなければならないことへの不満でし「血友病治療センターを通して他のご両親と最初に会いました。これは出生直後でした。それで本当に私は落ち着た。本当に大変でした。すべてをあきらめなければならないのですから」（母親、ブラジル）いた気持ちになれました。紹介されたご両親は普通の生活を送っていたのです」（母親、ドイツ）両親は子供を病院に連れて行ったり、治療後子供を家に連れて帰らなければならないため、仕事を休まなければなインタビューのある時点で回答者は、この疾患の管理にらず、職を失うかもしれないと感じることでしょう。母親は関して、新たに診断された人々とその両親に対して、どのよ仕事を継続することが不可能だと思い込み、万一学校で何うなアドバイスを送るかについて尋ねられました。回答者かが起きたときに呼び出されるおそれがあるため、結局は 7 外で仕事ができないことがよくあります。働けないことにが、積極的な社会参加を示す 2 枚の写真から 1 枚を選びまし起因する収入減と高額の治療費が、対立、挫折及び懸念をた。これらの調査結果により、他の血友病の人と支援者の支もたらしかねないのです。援の下、現在の治療によって、ほとんど社会的な不名誉を受けることも学校を休むこともなく、子供が比較的普通の血友病の子供の兄弟姉妹は自分たちの要求が聞き入れら生活を送り、皆と同じ活動を行うことが可能になっているこれず、両親にかまってもらえないと感じ、不満を募らせる場とが示唆されます。喘息あるいはてんかんを持つ兄弟姉妹合もあります。血友病の兄弟と激しい遊びをしないよう、がいる場合よりも、（よい治療とケアにアクセスできる場合）また喧嘩をしないようにという両親からの厳しい命令も他血友病は対処が容易であると理解されています。の兄弟姉妹の不満を募らせることになります。さらに、血友病の子供が、自分が病気だということを口実に、他の子供を従わせることも起こりえます。「あなたは息子さんが血友病であることにおそらく気づかないでしょう。それは息子さんが血友病であることを感じさせないからです。定期補充療法のおかげで学校を欠席自身の経験 / 考え方に関連する感情と状況を示す一連のすることは一度もありません。半ば普通の健康な生活を息 12 枚の写真から、1 枚を選ぶ調査では、参加した両親 / 支子さんが送る可能性は極めて高いと申し上げてよいかと思援者の半数以上（60%）が、血友病とともに生きる生活に対います」（父親、米国）して肯定的で、支えとなり、理解のある考え方を示す 3 枚の写真から 1 枚を選びました。しかしながら、少数（20%）が「私たちはいつも成果を上げています。子供たちはスポ血友病に対処する際の懸念、不安感と問題を示す 2 枚の写真ーツもしており、比較的普通の生活を送っています。毎年の中から 1 枚を選びました。これらの調査結果から、血友病冬にはスキーに出かけています。多くの制約を受けることに対する両親の考え方には広範囲な感情が含まれており、はあまりありません」（母親、フランス）この疾患とともに生きる生活にはさまざまな問題があることが示唆されます。社会的不名誉や自身の健康と治療に対して多くの責任を要求されることについての恐れによって増幅する平均的な 10 血友病の子供は学校で差別されるおそれがあり、他の生徒によるいじめや、生徒のみでなく職員にも疎外や差別を代の若者の抱くフラストレーションと反抗調査の結果、10 代の血友病の若者を取り巻く問題はすべ受けているという気持ちになるかもしれません。他の子供ての関係者にとって、特に問題となることが分かりました。たちと同じように活動に参加できないという事実も疎外感多くの 10 代の若者のように、血友病の若者にも反抗期があの一因となる可能性があります。さらに、出血と治療の必る可能性があり、それにより治療遵守に関わる特定の問題要性から、学校を欠席する場合もあります。が生じます。また、「平均的な」同世代の若者と行動を共にすることを望み、疾患から制約を受けたくないと考えるでし「学校の理事は、私が息子を学校に通わせることを望んでいませんでした」（母親、ブラジル）ょう。疾患のために仲間外れにされることを恐れるかもしれません。その結果、「血友病者」として扱われないように、自身の健康に対して不必要な危険を冒すおそれがあります。「疾患のために息子は仲間から外され、サッカーをすることができませんでした。休み時間に男の子たちがサッカーを「子供たち、特に 10 代の若者が時にさまざまな理由でしているのに、息子には女の子と遊ぶことしかできませんで母親に対して腹を立てることがあります。その 1 つが遺伝した。問題なのは除外されることでした」（母親、フランス）的形質に対するものです。また別の理由としては、母親が抗しがたい存在であり、また母親が罪の意識と気遣いのあしかしながら、親 / 支援者が子供の生活に関連する感情まり、自分（血友病本人）に対して世話をやき過ぎる一方で、と状況を示す一連の 12 枚の写真から、自分の子供を象徴す本人は母親から離れたいもののどうしたらよいか分からな参加者のほぼ半数（47%）るものとして 1 枚を選ぶ調査では、いといったアプローチ / 回避の表れと考えることができま 8 す。母親がしていることはすべて本人の助けとなっているく比較的普通の生活を送ることができるようになりました。のに、本人は母親に対して腹を立てるのです」（ソーシャル出血の痛みも薬剤が改良され、出血直後に迅速な治療が可ワーカー、米国）能となった結果、それほど重大な問題ではなくなっています。 10 代の若者が両親と一般的な生活に対して抱くごく普「私はどのようにして血友病とともにある家族を持てるか通の怒りの表現は血友病があることでより深刻なものとなを考えました。結婚して私はより大きな安心感を得ることります。10 代の血友病の人々は血友病を遺伝させたことにができました。血友病である私を好んでくれる人はいない対して母親を責めるか、又は息子に対して父親が失望すると思っていたので結婚できて私は幸せでした。神は私たちたびに父親を責めるか、いずれにしても両親に対する少なを祝福してくださり、私は妻と 11 年間共に暮らしています」からぬ憤りを抱いている可能性があります。10 代になると、（患者、ブラジル）血友病の人の自己管理責任は次第に重くなっていきます。そのため、子供の疾患管理ができなくなることを恐れ、両「もしあなたが生涯にわたる疾患を抱えるのであれば、親は過保護に陥り、もっと血友病本人の憤りを煽ることに血友病こそが抱えるべき最良の疾患であるといつも言ってなるのです。います」（患者、英国）職場での差別、人間関係の構築、子供を持つことに対する血友病の成人の懸念文献レビューで触れましたが、定性的調査により、成人「私は血友病を受入れています。この疾患について知っていますね。何をしてよいのか、また何をしてはいけないのかも知っていますね」（患者、ドイツ）の血友病の人が抱いている懸念についてより深く調査することができました。成人となった血友病の人々が血友病と上記の調査結果から、血友病の人々の状況及び生活展望ともに生きる上で、繰り返される課題は、普段の生活で受が治療の進歩により大幅に改善されていることは明らかでける差別をどのようになくすかというものであり、特に雇用す。しかしながら、治療へのアクセスが容易ではないブラジ及び人間関係に対する懸念です。成人の血友病の人々はよルやアルジェリアなどの地域では、血友病の人々が依然としく疾患により就業機会が制約されるのではないかと思い悩て問題を抱えていることに言及しておかねばなりません。高むものです。また、肉体労働ができないのではないか、出齢者、特に HIV / エイズや C 型肝炎患者は社会に対してなん血時は仕事を休む時間が必要となるかもしれないと心配しらかの敵意を抱いています。彼らは自身を「破損品」と考え、ます。さらに、血友病に対する理解の欠如が原因で差別を医学界に裏切られたと考えています。受けることも恐れます。人間関係を構築する際、どのように、そしていつ血友病があることを話すべきかについて誰もがさらなる問題悩みます。血友病の人々は、働いて家族を十分に養うこと HERO では、医療従事者の見地から血友病とその治療にができなくなるかもしれないと考え、家族を持つことに対し関わる問題についても調査しました。医療従事者は一般的て不安を感じるかもしれません。妊娠を考える女性保因者に、血友病の人自身に、特に治療に対するコンプライアンにとっても子供を持つことは特別な問題となります。スが悪い場合、挫折を感じると報告しました。医療従事者の血友病の人々に対する感じ方に示されています。成人の一連の 12 枚の写真から、自身の経験 / 考え方に関連す血友病の人と同じ、感情と状況を示す一連の 12 枚の写真る感情と状況を示す 1 枚を選ぶ調査では、成人の血友病のから、血友病の人々を象徴するものとして 1 枚を選ぶ調査人の半数以上（51%）が、血友病とともに生きることに対すにおいて、成人の血友病の人では 51% が肯定的な考え方る肯定的な考え方を示す 3 枚の写真から 1 枚を選びました。を示す 3 枚の写真を選んだのに対し、医療従事者ではそれこれは治療（定期補充療法の利用など）の進歩と近年の治を選んだ人はたった 3 分の 1（34%）でした。ほぼ 3 分の療の効果を反映していると言えるかもしれません。血友病 1（30%）の医療従事者は、悲しみ、悩み、懸念、又は挫折の人々の予後は大きく改善し、制約をほとんど受けることなを示す 3 枚の否定的な写真から 1 枚を選びました。 9 また、医療従事者の中には、完治が見込まれず、凝固因子の補充療法に対しインヒビターを発現する人もいることから、治療の効果が保証されていないことを懸念する者もいました。治療が奏効しなかった場合、医療従事者の中には最良の行動指針に対する疑念を抱き、もっと何かできたのではないかと考える者もいました。さらに、治療や疾患の管理に多額の費用がかかることは、資金不足もあり、主要な問題として特定されました。ブラジルとアルジェリアの参加者は、凝固因子製剤が持続的に確実に供給されることを要望していました。世界中の多くの医療従事者にとって、この件は依然課題であることも心に留めておく必要があります。血友病治療に対する考え方に関する感情と状況を示す 12 枚の写真から、1 枚を選ぶ調査において、医療従事者のほぼ 4 分の 3（73%）が次の 4 枚の写真のうちの 1 枚を選びました。4 枚の写真のうち血友病治療への肯定的、楽天的かつ実りある考え方を示す 2 枚から 1 枚を選んだ医療従事者は 43% で、残りの医療従事者は、問題の大きさと疾患を管理する最善の方法にかかわる深い懸念を示す 2 枚から 1 枚を選びました。全体的に言えることは、医療従事者は血友病の人々に治療の効果がある場合大きな満足が得られているということです。「この仕事は私に極めて高い満足感を与えてくれます。血友病は治療の効果が目に見える疾患です。血友病の人を導き、その保護者となれるのです。私はそれが気に入っています」（医者、ドイツ）さらに、調査の結果から、文献レビューで特定されなかった以下の新しい問題が提起されました。血友病に対する既存の医療サービスの差を認識する必要性、仕事にかかわる問題（雇用者や同僚とのコミュニケーション）、ネットワークを支援するためのアクセス、文化的 / 国家特有の問題（治療費と資金不足、医療保険の獲得及び治療へのアクセスなど） 10 結論血友病に対する課題や問題はなくなりませんが、血友病の人が治療の利益を享受している分野もあります。治療の利用しやすさや定期補充療法により、先進国では血友病の人は、健康状態と生活の質が大幅に改善されました。血友病がよく管理されていれば、普通に近い生活を送ることが可能で、またこれにより疾患を受入れることができます。血友病で高齢の人は完全にこの疾患を受入れており、血友病は自分たちにとって「普通の状態」だと述べています。また、薬剤が改良された結果として、医療従事者は疾患管理ができることに高い満足度を感じています。医療従事者や他の血友病の人からの支援や血友病の人どおしのコミュニティがこの疾患に対処する際に重要であることが確認されています。「…私たちは血友病について援助を得る方法について定期的に血友病の人に説明する［意識高揚キャンペーン］を展開しています。このようなイベント後のご両親とご本人の顔を見ると高い満足感を感じます。彼らはとても幸せそうなので私はわくわくします」（医者、アルジェリア）「血友病の若者が満面の笑みを浮かべて来院し、私たちが定めた目標を達成できたと言ってくれることは実にやりがいのあることです」（精神科医、英国）調査の結果、少なくとも両親は血友病の人に匹敵する課題に直面することが示されました。この課題のほかにも、女性保因者にとっては出産及び妊娠の計画に関して直面する課題があります。最後に、定性的調査により、（家族などの）血友病の人々を支援しケアする人々の要求は次第に高くなることと、血友病の人々を支援しケアする人々も変わっていくことが確認されました。 11 次のステップ文献レビュー及び定性的調査から得られた情報は、 HERO の最終的な要素である 12 カ国から 1,200 人が参加する充実したオンラインの定性的調査を開発する HERO 国際諮問委員会の指針となりました。HERO は、血友病とともにある生活に関する重要な心理的・社会的な問題を数量化することによって、血友病の管理を改善するための新しいガイドラインの開発にエビデンスを提供することを目指しています。新しいガイドラインの開発に情報を提供することになる証拠を構築することを目指しています。 12 添付資料 1：HERO 国際諮問委員会メンバー ● ● フレデリカ・カシス（ブラジル）：サンパウロ、クリニカス病シド・ラミレス（米国）：米国のインヒビター・サミットに出席、血友病の若者との対話に協力。インヒビター保有会メンバー重症血友病 A 。エリアン・サンドバル（ブラジル）：サンパウロ州立大学血友病専門ナースコーディネーター ● ● 院血友病センター臨床心理士、WFH 心理・社会学委員 ● セサル・ガリド（ベネズエラ）：世界血友病連盟の加盟国・加盟地域団体の副会長アン - マリエ・スタイン（カナダ）：トロントのこども病院（The Hospital for Sick Children in Toronto）の出血性疾患外来の血友病ナースコーディネーター ● ワーナー・カルニンス（ドイツ）：ドイツ血友病友の会重症血友病 A （Deutsche Ha¨ mophilie Gesellschaft）会長、 ● アンドレア・ブジィ（イタリア）：イタリア血友病友の会事務局長、パラケルチェルソ財団（Fondazione Paracelso）代表 ● アルフォンソ・イオリオ（カナダ）：マクマスター大学准教授、健康情報研究所、臨床疫学 ● 北村健太郎（日本）：立命館大学衣笠総合研究機構ポストドクトラルフェロー、立命館大学および大学院非常勤講師 ● フェリペ・ケロル・フエンテス（スペイン）：バレンシア、ラ・フェ大学附属病院、先天性凝固疾患部門教授、血友病理学療法専門家 ● マット・グレゴリー（英国）：英国血友病友の会の副会長、重症血友病 A ● ケリー・ファチュラ（米国）：NHF( 米国血友病財団 ) ペンシルヴァニア西部支部局長、インヒビター保有重症血友病 A の息子 3 人の母親 ● アンジェラ・フォルシス（米国）：ペンシルヴァニア大学メディカルセンター附属血友病センター（フィラデルフィア）の理学療法士、WFH 筋骨格系委員会次席副委員長 ● ダイアン・ヌジェント（米国）：カリフォルニア州オレンジ・カウンティーこども病院血友病治療センター所長、カリフォルニア州・ネバダ州・ハワイ州および環太平洋地域を含むリージョン 9（米国の血友病の人々の 15% 近くが居住する地区）の支部長 ● マーク・ペイロット（米国）：ロヨラ大学社会学教授、ジョン・ホプキンス大学医学部の研究部門に勤務予定 13