ヘモフィリア友の会全国ネットワーク Web マガジン創刊準備０号福武勝幸田中三穂高田一穂冬塔堕美杏ナディージュ・プラディーヌ　さんヘモフィリア友の会全国ネットワークでは、このたび Web マガジン " パルフェ (Parfait)" を発刊することになりました。今回はプレ創刊号ということで、皆さまにお届けします。今年 5 月 16 〜 17 日、大阪で全国ヘモフィリアフォーラムを開催しますので、それを盛り上げるためにも、フォーラム開催前に発刊しようと、スタッフや執筆者の方々にはがんばってもらいました。血友病の患者さんには、本当に小さいお子さんから、お年寄りの方まで、幅広い年齢層の方がおいでで、それぞれさまざまな生活の楽しみを持っておられる一方、心配ごともかかえています。患者さんはほとんど男性ですが、ご家族への影響は性別の関係なくあります。患者数は少ない疾患ではあるものの、ご家族や関係する方々をも考えれば、それなりの人々に少なからず影響をおよぼしています。現在の血友病をとりまく環境は、製剤を含め格段の進歩を遂げましたが、一生涯つきあう疾患ですから、年齢や周囲の状況に応じた「血友病とのつきあい方」はやはり必要になります。そうしたつきあい方を自分なりに編み出していくのが患者や家族の知恵なのだと思います。この Web マガジンでそうした知恵を楽しく引き出すお手伝いができればと考えています。皆さまの生活がより充実したものとなるよう願っております。ヘモフィリア友の会全国ネットワークとは一般社団法人・ヘモフィリア友の会全国ネットワークは、各地で活動中である地区会を横断する緩やかな連絡体となり、血友病者相互の連携を強化することを目的とし、現在、地域血友病患者会 26 団体が参加しています。今後は、未参加の地区会に対する働きかけをはじめ、地区会が存在しない（休止中である）地域での対応も踏まえながら、医療施設、製薬企業、行政との連絡や交渉、折衝に際して、幅広く日本の血友病者の意向を体現していきたいと考えます。この過程におきましては、これまで同様、日本血栓止血学会をはじめとする医療者の方々との密接な連携及び御協力に基づきながら、本ネットワークの充実を図りたいと願っています。本ネットワークでは、インターネット・サイト「ヘモフィリアねっと」を開設するとともに、各地区で活動しているヘモフィリア患者会（友の会）の会員＝患者・家族はもちろん、ヘモフィリア患者会（友の会）に加入していない患者・家族でも自由に参加することができる新しいコミュニティ（ソーシャル・ネットワーキング・サービス）「ヘモフィリアひろば」も運営しています。 http://hemophilia-japan.org/ 血液が固まりにくいという血友病の特徴の開発が停滞する可能性がありますが、る医療者や研究者の数も少なく、治療法が少ないということは、その病気に関わない病気、稀少疾患の一つです。患者数上増えていますが、血友病は患者数が少６０００人で、登録数は毎年１００人以本の血友病患者数はＡとＢ合わせて約ただきありがとうございます。現在、日クのＷｅｂマガジンに寄稿の機会をいを続ける必要がありますが、血友病治療に臨床へ応用するかは、今しばらく検討にも利点があり、新規の製剤をどのようれまでより容易になります。従来の製剤や労働を出血なく行ったりすることがこ凝固因子活性を維持して激しいスポーツして注射の負担を減らしたり、高濃度のよって、定期補充療法の輸注間隔を長くおり、これらの製剤を上手に使うことにブミン結合型製剤の臨床試験が行われてています。この他にもＰＥＧ化やアル従来型製剤の約１・５倍と約４倍になっ既に発売されていて、半減期はそれぞれＦｃ部分を結合した遺伝子組換え製剤がでいるかも知れません。今は説明と同意な進歩をもたらしますが、リスクが潜んろうとしています。新しい治療薬は大き血友病の治療は個人別の治療計画により「出血のない暮らし」の時代へと変わい。ご希望の場合は電話などでご連絡くださ参考にしてください。また、相談などをこと」という冊子を発行していますので力をいただき「おしえて！保因者診断の談の場の提供も重要です。製薬会社の協者のお気持ちを大切にして、保因者の相されてきた方もいらっしゃいます。保因ての悩みを相談出来ずに辛い日々を過ごやご相談が増えていますが、保因者としヘモフィリア友の会全国ネットワーは血液の重要な性質であるため、早くかのトレンドは個人の希望・夢・環境などら原因の究明と治療薬の開発が進みまし伝子組換え製剤の開発など最先端の医療ＨＩＶ感染症の事件が原動力となり、遺う。の「出血のない暮らし」へと変わるでしょは個人別の治療計画になって真の意味でたいと思います。をして納得のいく治療を受けていただきす。患者さんは十分に説明を受け、質問た。また、悲しく残念な出来事でしたが、にあわせた治療へと変化し、治療の目標（インフォームドコンセント）の時代でが血友病の治療に導入されてきました。い、治療効果が長く続くようになった新組換え型凝固因子製剤に特別な工夫を行今、血友病の治療には新しい動きが出ています。それは従来の天然型の遺伝子ることはとても大切です。患者と医療者が一体となって活動を続けたしてきました。日本でも全国の血友病な医療体制を備えることが大切です。私を守るために大切な情報を提供し、適切のある保因者には、本人と新生児の安全す。特に、血友病児を出産する可能性な問題に接し、情報提供や相談の機会をを通して、ご家族と保因者の抱える様々大切です。私たちは血友病の遺伝子診断但し、ここには世界血友病連盟Ｗ ( ＦＨ ) 血友病医療では患者さん本人だけでななどの患者団体の活動が大きな役割を果く、ご家族、とりわけ保因者への対応がしい治療薬の登場です。日本でも第Ⅷ因たちの施設では年々保因者診断のご希望提供することの必要性を実感していま子と第Ⅸ因子にヒト免疫グロブリンの血友病兄弟の子育ていで門をくぐり、園長先生が血友病児のホームページから Find a Treatment の保育に携わったことがあり受け入れで簡単に探し出せ、まだお世 Center 話になってはいませんが住まいからのに病院通いに、心身ともに疲れきった虐待説が持ち上がったほどです。育児次男は青アザ絶えず、長男の幼稚園で乳幼児の時期、定期輸注が始まるまでの期間は、本当に大変でした。特にます。ると、本当にその通りだったなと思えみました。しかし、今になって振り返は、やはり大変なのか……と、落ち込ましのお言葉を頂いたのですが、当時かったと思える日が来るよ」という励落ち着くし、かえって２人一緒で良幼児期は大変かもしれないけど、必ずある先輩お母さんに相談しました。「乳明した時に、まず患者会で同じ境遇です。次男が出産１時間後に血友病と判で大変な時期を過ごしていたからでました。なぜなら、長男のインヒビターでは遺伝子外来に通院するほど、悩み妊娠しました。第２子の出産に至るま長男でインヒビターの経験をし、インヒビターが落ち着いた頃に第２子をす。けでしたが、万が一ということも無き国・入国審査もノーチェックで拍子抜ツケースの中にしまい預けました。出キュー用製剤も用意して、あとはスーの為に手元には英文の診断書とレスれる可能性も高いとの忠告を受け、念なるのと、出国・入国審査等で止めらが、２人分ともなるとかなりの重量に荷物の方が安心かと思っていました約３ヶ月分の製剤を確保しました。手れるかわかりません。また、何処の国り、会社の保険で全てをカバーしてくは出来ると思いますが、自費扱いとなす。海外でも途上国でない限り、確保事になりました。まずは製剤の確保でていた主人の海外転勤先に付いて行く今年の４月、長男小学２年と次男が年長になるのを機に、半年早く赴任しでした。のは長男の鼻血が止まらない一回だけりましたが、幼稚園から呼び出されたて通った５年間で、関節内出血等もあつ親の大きな役目ではないかと思いま作り上げていくことも、血友病児を持て子育てできるような環境を積極的に友病の知識を得た多くの大人と連携しを切り出すには勇気がいりますが、血りと多様化してきています。病気の話育士さんであったり、祖父母であったご夫婦も多く、長時間携わるのが、保があります。かかりつけ医と相談し、はないとも思います。現在は共働きので生産されたものかもわからない不安す。近にいると思われがちな母親の役目でます。しかし、これが必ずしも一番身に敏感であることも大切だと思っていいる人が、何時もと違うと身体の変化しています。また、普段子どもを見てると、製剤の量と効果を主治医に相談す。身体の成長と共にアザが増えてく時に身体のアザも含めたチェックであります。それは、子どもに毎日、適私自身のまだ浅い子育て経験の中で、毎日意識的にしていることが二つた。距離も確認でき、近くて安心できまし日々を過ごしていました。未だにこのにしも非ずで、準備万端にしておいたがスムーズであったことは、本当に嬉血友病Ａの重症児を持つ母親です。長男が７歳、次男が５歳と共に患児でしくありがたいことでした。兄弟揃っ時期の事を良く思い出せません。幼稚方が確実です。渡航先の病院はＷＦＨ度な柔軟体操をさせることと、入浴園に対しては、助けて欲しいと縋る思かったです。父親が患者の私は確定保はじめまして。私は昨年の九月に、能性はわかっていたため、色々と準備血友病の息子を出産しました。息子はしてはいたのですが（産院を大学病院いましたし、もめてもあとの入園希望行政にも実情は伝えましたが、もうその保育園に通わせる気はなくなってした。に転院したり、出産方法を帝王切開に者に影響するだけなので、申請は取り因者なので、血友病の子が生まれる可今月で七ヶ月になり、家のカーペットしたり）、いざとなるとやっぱり悪い下げ、息子は家で見ています。とりあゼロ歳、これからの上をゴロンゴロン寝返りして移動しことばかりを考えてしまい……。えず、ちゃんと話を聞いて対応してくたり、二歳の娘のオモチャを食べて娘に怒られたり、離乳食を口周りにベいけないなぁと改めて思いました。来れる保育園を時間をかけて選ばないと幸い血友病の先生方が何回もお話を聞かせてくださったり、カウンセリン年は良き保育園に入園できることをチャベチャに付けたりしています。つまり普通の赤ん坊ですね。幸い出産後グをしてくださったりしたので、ネガ願っています……。に大きな怪我や出血傾向はなく元気ですが、日々足の蒙古斑を見ては「な、ティブな私でも、少しずつ前に進みつ内出血してる！？」とビビっています。つあります。さて、今は大体普通の赤ちゃんと一生まれてからは、子どもがいつ何時、緒ですが、一応血友病児なので、予防脳内出血や関節出血をするのかとビク接種の後の止血に時間がかかってしま怪我なく無事に成長してくれればいいなってきているので、とにかくあまり蒙古斑……慣れない……。うことと、保育園の受け入れが中々難なと思います。これからはハイハイやつかまり立ちで、定期輸注の話も進んでいくはずでビクしていましたが、今のところ順調しいことが目下の悩みです。ヤしますが、本人はとても楽しそうで通知がきてから受け入れ拒否されたり保育園と言えば、事前に病気のことを話していたにも関わらず、入園可の息子は二人目ということもあり、ゆるゆると子育てしていますが、元々一に口出しする保育園って何者、しかもなきゃいけないのだろう……働くこと心配は尽きませんが、血液製剤も良くに育っている …… と思います。カーペットの上で寝返るときのゴッツーンす。そろそろクッションシートも引かもしました。「お母さんの育休を延ばと頭をぶつけているのを見るとヒヤヒなきゃなぁと思っていますが。人目のときにも育児中は相当テンパっ認可施設なのに……。結局保育園にはせばいいでしょ？」と言われたのですていたので、二人目が血友病とわかっ入れず、春先は人間不信になりかけまが、なぜ保育園にそんなことを言われたときは何日間か不安で不安で仕方な冬塔堕美杏（ふゆとうだみあん）。大阪市在住。第二子が生後 10 ヶ月で血友病 A 重症と診断され、手探りの子育て中、同人誌製作の経験を生かし、2000 年にコミックエッセイ『ANGEL BLOOD』を自費出版。「今年こそ新作を !」「今年こそ…」と迎えた 2015 年、本編にて再出発。東京ビッグサイト・コミケでの完売を夢見る ( 笑 )。*『ANGEL BLOOD』は CHPnet（http://chpnet.cdx.jp/）より電子版が入手可能です。四回目となる今年の全国ヘモフィリアフォーラムにも、これまで同様、海外からのゲストが参加して、特別講演を行ないます。WFH（世界血友病連盟）からは、米国ミシガン州立大学の小児科医であるロシニ・クルカルニ（Roshni Kulkarni）さん。そして、もう一人、フランス血友病協会からは、ナディージュ・プラディーヌ（Nadège Pradines）さん。ここでは、ナディージュについて御紹介します。まずは、本誌の求めに応じ、彼女が送ってくれたプロフィールです。わたしはナディーヌ・プラディーヌの女性であるからこその多くの課題です。２５歳になります。わたしは、に直面しました。医師たちは、わたんでした。その一部は、〝血友病は男血友病歴のない家庭に生まれました。したちのような患者に慣れていませ生後９ヵ月の時、事故に遭って、わたたちは、日々の生活において、血友病けながら成長しました。でも、わたしです。わたしたちは、十分な治療を受が２０％以下であることがわかったのその時、わたし自身も、凝固第８因子ちは独自に立ち向かわなければなり周囲の無理解に対しても、わたしたという耳慣れない病名への認識不足、常的な問題に加えて、「女性血友病」たのです。血友病男性にとっての日血友病であることを信じられなかっしのふたごの姉妹・ドロテ（ Dorothée ）性だけに起きる〟という時代遅れのは、重症血友病Ａと診断されました。思い込みにこだわり、わたしたちがだからというばかりではなく、血友病ませんでした。わたしたちは、重要な問題のために耐えること、発言すること、闘うことを学びました。重要な問題とは、単純です。世界中の多くの血友病女性と同じように、私たちが存在しているということです。わたしたちは血友病女性であり、その事実に誇りを持っています。わたしたちは、総ての血友病女性が血友病男性と同じように治療を受けられることを望んでいます。現在、わたしはＦＨＳ（フランス血友病協会）の役員であり、国際プログラムを担当しています。任期は今年で終了しますが、引きつづきわたしは、しており、どちらも “ 自分が姉 ” と思っているそうです）。ＦＨＳにおいて血友病女性のために専 WFH 総会が開催され、佐野理事長をはじめとする全国ネットワークのメンバーも数名が参加しました。同会において、女性血友病の一人として積極的に発言するプラディーヌさんの姿は強く印象に残り、女性の問題を特に重視する今回の全国フォーラムに打ってつけのゲストと考え、特にお招きした次第です。２５歳の若さで活発な活動を続けるプラディーヌさんのお話は、私たちにとっても大きな刺激となるものと思います（なお、ナディージュとドロテは、誕生の記録が混乱念するつもりです。（訳・編集部）昨２０１４年５月、オーストラリアのメルボルンで左・ナディージュさん、右・ドロテさん　遠くにエッフェル塔が見えるこのたび、ヘモフィリア友の会全国ネットワークのウェブ・マガジンとして、）』を発行することと『パルフェ（ Parfait なりました。本号は、５月１６、１７日に大阪で開催される「全国ヘモフィリアフォーラム」を前にした軽量版８ページの準備号となります。今後は、年三回ないし四回の発行を目標に、１２ページから１６ページの内容でお届けしたいと考とはフランス語。英語ならば "Parfait" えています。）〟、完全です。〝パーフェクト（ Perfect ちなみに、日本でも良く知られる「（フルーツ）パフェ」とは、元々、フランスで作られるようになった「完全なデザート」という意味なのだそうです。このタ大西赤人　冨井美子　阿部晋樹　佐野竜介　花井十伍　イトルは、〝完全イコール健康、健常、出血しない身体〟を求める血友病患者、家族の願いを象徴し、また同時に、その希望はどこまで追求されるべきものなのかを考えたいという想いをも含んでいます。本準備号にも、医療者、患者、家族など様々な声が集まりましたが、今後も、色々な立場の方々から、広く声を寄せていただきたいと考えています。皆様の力で、ぜひとも『パルフェ』を盛り上げて下さい。次号・創刊号は、フォーラム報告を中心に、８月頃の発行を予定しています。御期待下さい。（Ｏ） Editors