RETINALE DEGENERATION Frederic Muller, Tobias Maur Gliederung Aufbau des Wirbeltierauges Aufbau der Photorezeptor-Zellen Sehvorgang Retinitis Pigmentosa Makula Degeneration Aufbau des Auges Die Hornhaut Konvex Durchsichtig Schutz des geöffneten Auges Bricht das Licht 75 % der Brechkraft des Auges Bindegewebe, Tränenflüssigkeit und Augenkammer Bindegewebe und Tränenflüssigkeit sorgen für gute Gleitfähigkeit der Augenlieder Bereich zwischen Hornhaut und Iris vordere Augenkammer. Bereich zwischen Iris, Ziliarmuskel und Glaskörper hintere Augenkammer Die Regenbogenhaut (Iris) Schwimmt im Kammerwasser Passt sich dynamisch den Lichtverhältnissen an Die Pupille (zentrale Öffnung der Regenbogenhaut) Augenfarbe Die Augenlinse, Ziliarmuskel und Zonulafasern Elastische Linse, besteht aus Proteinen und Kollagenfasern Verformung der Linse durch den Ziliarmuskel Bildung von Kammerflüssigkeit Nah- und Fernsicht Trübe Linse Grauer Star Der Glaskörper und Lederhaut Im Augeninneren Gelartige Flüssigkeit 98 % aus Wasser Formstabilität des Auges Weiterleitung der Lichtstrahlen Umschließt das ganze Auge „Weiße “ im Auge äußerste Schutzhülle Die Netzhaut (Retina) und Aderhaut Besteht aus mehreren Schichten Photorezeptoren 2 verschiedene Rezeptor-Typen Stäbchen Zapfen Die Aderhaut versorgt die Netzhaut mit frischem Blut, ist dünn und pigmentiert Die Makula (Fovea centralis) Rückseite des Auges Punkt der am weitesten von der Linse entfernt liegt Nur Zapfen, besonders hohe Dichte Ort des schärfsten Sehens 140000 Zapfen pro mm2 Sehachse trifft auf die Retina Der Sehnerv (Nervus opticus) und Papille (blinder Fleck) Stelle an der die gebündelten Axone der Gangleinzellen von der Netzhaut ins Gehirn geleitet werden Leitet elektrische Impulse Blinder Fleck keine Photorezeptoren Aufbau des Auges von vorne Aufbau der Retina Pigmentepithel Funktion: Versorgung der Photorezeptoren mit Nährstoffen Verhinderung einer Reflexion des einfallenden Lichtes Photorezeptoren Funktion: Aufnahme und Umwandlung des Reizes in elektrische Signale Phototransduktion Horizontalzellen Funktion: Verbinden die Photorezeptoren untereinander und stehen mit den Bipolarzellen in Kontakt Bipolarzellen Funktion: Weiterleitung des Photorezeptorsignals Verbinden die Photorezeptoren mit den Ganglienzellen Amakrinzellen Funktion: Stehen mit den Bipolarzellen in Kontakt Modulieren Lichtantworten Ganglienzellen Funktion: Leiten die Aktionspotentiale über den Nervus opticus zum Gehirn Aufbau der Photorezeptoren a) Stäbchen b) Zapfen Di) Discs (Membranstapel mit Sehfarbstoff) Pm) Plasmamembran Mi) Mitochondrium Zk) Zellkern sE) synaptische Endigung Stäbchen 120 Millionen Dicker und länger als die Zapfen Skotoptisches Sehen Für das Sehen bei Nacht verantwortlich Hell und Dunkel Membranscheiben (Discs) enthalten den Sehfarbstoff Rhodopsin Zapfen 6 Millionen 3 Zapfentypen: Blaurezeptor Grünrezeptor Rotrezeptor Farbensehen = Summe der Erregungen der 3 Zapfentypen Photopisches Sehen Makula (Fovea centralis) Sehen bei Tageslicht Brauchen eine hohe Lichtintensität 30-fach höher als die Stäbchen Der Sehvorgang Konformationsänderung Rhodopsin Retinal und Opsin 11-cis-Retinal absorbiert das Licht und wird zu all-trans-Retinal Aus dem Rhodopsin entsteht über mehrere Zwischenschritte das Metarhodopsin II Aktivierung von Transducin Das aktive Metarhodopsin II aktiviert das Transducin Wie? Metarhodopsin II bindet an Transducin Austausch von GDP gegen GTP an der a-Untereinheit Transducin wird aktiviert und trennt sich von Metarhodopsin II 1 Molekül Metarhodopsin II kann 500 Transducin-Moleküle aktivieren. Aktivierung der Phosphodiesterase (PDE) Das aktive Transducin aktiviert eine Phosphodiesterase Wie? Das Transducin bindet an eine PDE-Untereinheit Schließen der Ionenkanäle Das cGMP ist dafür verantwortlich, dass die Ionenkanäle offengehalten werden Die aktivierte PDE hydrolisiert cGMP zu 5‘-GMP Folge: Die Konzentration des cGMP sinkt; die Na+-Kanäle schließen 1 PDE-Molekül kann bis zu 2000 cGMPMoleküle hydrolisieren Hyperpolaristion Im Dunkeln: Die Ionenkanäle sind geöffnet, erhöhte Natrium-Ionen Konzentration Rezeptormembran weist ein Membranpotenzial von -30 mV auf Im Hellen: PDE wandelt cGMP in GMP um, Schließen der Natriumkanäle Rezeptormembran weist ein Membranpotenzial von -70 mV auf Es kommt zu einer verringerten Ausschüttung von Glutamat Regeneration Guanylatzyklase GTP wird in cGMP umgewandelt Öffnung der Na+-Kanäle Im Pigmentepithel wird trans-Retinal wieder in 11-cis-Retinal umgewandelt und zusammen mit Opsin : Rhodopsin regeneriert Vitamin A ist eine Vorstufe des trans-Retinals und somit notwendig, um genügend Rhodopsin herzustellen Retinitis Pigmentosa Weltweit ca. 3 Millionen Betroffene (DE ca. 30.000) Erbkrankheit Jeder 80. Mensch trägt verändertes Gen Sammelbegriff für durch Erbgut bedingtes Absterben der Netzhautzellen Symptome Nachtblindheit Verschlechterung der Sehstärke Stäbchen sterben ab Zapfen sterben ab Einschränkung des Sichtfeldes Meist von außen nach innen >> “Tunnelblick“ TUNNELBLICK 1 TUNNELBLICK 1 TUNNELBLICK 1 Formen Primäre Retinitis Pigmentosa Ca. 90% Assoziierte Retinitis Pigmentosa Symptom Pseudo Retinitis Pigmentosa Nicht erblich bedingt Vererbung Dominante Retinitis pigmentosa (25%) Vererbung Rezessive Retinitis pigmentosa (50%) Vererbung Geschlechtsgebundene Vererbung (8%) Diagnose und Therapie Diagnose Elektroretinogramm Sehtests zur Nachtblindheit DNA-Analyse Therapie Keine Heilungsmöglichkeit Verlangsamung Vitamin A Hyperbare Sauerstofftherapie Forschung Transplantation Nur teilweise möglich Apoptose Implantate Brille sendet Informationen an Mikrokontaktfolie Sehprothese mit Dioden Sehprothese Makula Degeneration Makula betroffen Sammelbegriff Unterscheidung juvenile MD Altersbedingte MD Trockene MD Feuchte MD Makula Degeneration 1 Makula Degeneration 2 Makula Degeneration 3 Makula Degeneration 4 Diagnose Fundusautofluoreszenz Fluoreszenzangiographie Gitterlinientest Therapie Trockene AMD Bisher noch nicht möglich Feuchte AMD PDT Lasertherapie Hemmstoffe gegen VEGF Quellen www.dma.ufg.ac.at www.allpsych.uni-giessen.de www.uni-ulm.de www.lasikon.de www.spektrum.de www.wikipedia.org www.martin-missfeldt.de www.pro-retina.de www.gida.de www.arndbaumann.de www.neurobiologie.fu-berlin.de www.scheffel.og.bw.schule.de www.augenblickederhoffnung. org www.u-helmich.de www.retinascience.de
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