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Chapitre
6
ECG à risque
de mort subite
X. JOUVEN
L’electrocardiogramme permet d’identifier une majorité des cardiopathies
structurelles sous-jacentes, en premier lieu un antécédent d’infarctus du
myocarde, une cardiomyopathie dilatée évoluée avec bloc de branche gauche le
plus souvent, mais également une cardiomyopathie hypertrophique ou une
dysplasia arythmogène du ventricule droit. Mais l’électrocardiogramme permet
également de mettre en évidence des cardiopathies dites « électriques ». Au-delà
du Wolff Parkinson White, un certain nombre d’aspects électriques ont été décrits
au cours des 2 dernières décennies. Leur identification donnera l’opportunité
d’initier une attitude cohérente concernant la pratique sportive et parfois la mise
en place d’un traitement preventif spécifique afin d’éviter un trouble du rythme
ventriculaire fatal.
Le syndrome de Brugada, décrit pour la première fois en 1992 par les frères Pedro
et Josep Brugada, est une maladie génétique rare caractérisée par un sus-décalage
du segment ST au niveau des dérivations précordiales droites V1, V2 et V3, et un
aspect de bloc de branche droit à l'électrocardiogramme associés à un risque élevé
d'arythmie ventriculaire pouvant entraîner syncope et mort subite, sur un cœur
structurellement sain. La transmission se fait sur un mode autosomique dominant
et la pénétrance est variable. Des mutations génétiques entraînent des anomalies
au niveau des canaux ioniques. L'âge moyen du premier épisode clinique est de
40 ans, avec une forte prédominance masculine. La prévalence estimée est
d'environ 1/1000 dans les pays asiatiques, probablement plus faible ailleurs.
Le syndrome du QT long est un syndrome phénotypiquement et génétiquement
hétérogène qui se caractérise par un allongement de l'espace QT sur
Correspondance : X. Jouven – Paris.
ECG À RISQUE DE MORT SUBITE
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l'électrocardiogramme de surface associé à un risque élevé de torsades de pointe
ou de fibrillation ventriculaire pouvant entraîner syncope et mort subite. Parfois
contrairement à ce qui a longtemps été considéré comme vrai, l’aspect de
repolarisation précoce dans les dérivations inféro-latérales n’est pas forcément
une découverte aussi anodine sur un électrocardiogramme. Plusieurs études
d’envergure ont, non seulement, confirmé que sa prévalence était augmentée
parmi les sujets ayant survécu à une FV idiopathique, mais également qu’il était
associé à un surrisque de mortalité cardio-vasculaire dans la population générale.
Pourtant, si l’aspect de repolarisation précoce est une découverte ECG fréquente,
la survenue d’une mort subite est une situation beaucoup plus exceptionnelle ;
aussi, tous les patients porteurs de cet aspect ECG ne sont vraisemblablement pas
à risque. Les critères permettant de la distinguer d’une repolarisation précoce plus
« classique » et bénigne n’ont pas encore été clairement mis en évidence. Des
éléments comme les antécédents familiaux de mort subite, la syncope, l’amplitude
de l’onde J, sa répartition, sa forme peuvent aider le clinicien à identifier les
patients nécessitant un bilan plus approfondi, mais nécessitent d’être validés par
des études prospectives de plus grande envergure.
L’identification d’extrasystoles malignes sur l‘électrocardiogramme est également
important.
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2
■ LES TROUBLES DU RYTHME ET DE CONDUCTION

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