Pathologies apicales du ventricule gauche Marie-Claude Parent MD, MSc, FRCPC 11e Symposium d’échographie cardiaque – Hôpital du Sacré-Cœur de Montréal 8 novembre 2014 But de la présentation • Revoir certaines pathologies touchant particulièrement l’apex du ventricule gauche • Comprendre l'utilité de différentes modalités d'imagerie pour aider au diagnostic Femme de 57 ans • ATCD: HTA, dyslipidémie, HypoT4 • HMA: − Vient d’être impliquée dans un accident de la route avec plusieurs autres voitures • 1 personne décédée (vue par la patiente) − Patiente ne rapporte aucune blessure et examen physique initial sur place normal • Environ 1 heure plus tard, patiente développe une DRS intense avec dyspnée progressive Coronarographie Ventriculographie PLAX Cardiomyopathie de Takotsubo Cardiomyopathie de stress ou Takotsubo • Takotsubo: vient du japonais ‘piège à pieuvre’ − Première description en 1991: série de 5 pts Japonais − Incorporé dans la classification des cardiomyopathies de l’AHA en 2006 • Aussi appelé: Transient apical ballooning syndrome, broken heart syndrome • Présentation clinique: − Similaire à un infarctus aigu du myocarde − Anomalies de la contractilité s’étendant au-delà d’un territoire coronarien classique − Absence d’occlusion coronarienne − Stress émotionnel ou physique préalable Hurst RT, Prasad A, Askew JW 3rd, Sengupta PP, Tajik AJ. Takotsubo cardiomyopathy: a unique cardiomyopathy with variable ventricular morphology. JACC Cardiovasc Imaging. 2010 Jun;3(6):641-9. La pathophysiologie demeure imprécise • Excès de catécholamines − Réponse sympathique exagérée − Niveaux de noradrénaline, adrénaline, dopamine 2-3x plus élevés vs IAM avec dysfct VG − Cas rapportés de Takotsubo induit par ETT-dobutamine… • Autres: − Rôle de la déficience en estrogènes? − Dysfonction endothéliale? − Composante génétique? − Dysfonction métabolisme acide gras du myocarde? Classiquement: akinésie mid-ventriculaire ± apicale et ballonisation de l’apex en systole • Peu d’élévation des troponines par rapport à l’ECG et à l’étendue des ARCs… • Récurrence chez environ 10% des patients • Taux de mortalité per-hospitalisation est de 1-3% Hurst RT, Prasad A, Askew JW 3rd, Sengupta PP, Tajik AJ. Takotsubo cardiomyopathy: a unique cardiomyopathy with variable ventricular morphology. JACC Cardiovasc Imaging. 2010 Jun;3(6):641-9. Critères diagnostiques (Mayo Clinic) . urst RT, Prasad A, Askew JW 3rd, Sengupta PP, Tajik AJ. Takotsubo cardiomyopathy: a unique H cardiomyopathy with variable ventricular morphology. JACC Cardiovasc Imaging. 2010 Jun;3(6):641-9. Plusieurs variantes décrites Hurst RT, Askew JW, Reuss CS, et al. Transient midventricular ballooning syndrome: a new variant. J Am Coll Cardiol 2006;48:579–83. Veillet-Chowdhury M. Takotsubo cardiomyopathy: a review., Acute Card Care. 2014 Mar;16(1):15-22 Femme de 45 ans, choc anaphylactique, akinésie principalement de la base Manzanal A, Ruiz L, Madrazo J, Makan M, Perez J. Inverted Takotsubo cardiomyopathy and the fundamental diagnostic role of echocardiography. Tex Heart Inst J. 2013;40(1):56-9. Homme de 21 ans, trauma; Contractilité apicale relativement préservée Manzanal A, Ruiz L, Madrazo J, Makan M, Perez J. Inverted Takotsubo cardiomyopathy and the fundamental diagnostic role of echocardiography. Tex Heart Inst J. 2013;40(1):56-9. Obstruction dynamique de la voie de chasse et insuffisance mitrale aussi décrites • Hyperdynamisme des segments de la base • IM modérée à sévère (SAM) • Thrombus Syed IS, Prasad A, Oh JK, et al. Apical ballooning syndrome or aborted acute myocardial infarction? Insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. Int J Cardiovasc Imaging 2008;24:875– 82. Femme de 49 ans se présentant à l’urgence pour dyspnée, décès de sa mère récent Mrdovic I, Kostic J, Perunicic J, Asanin M, Vasiljevic Z, Ostojic M. Right ventricular takotsubo cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010 Apr 20;55(16):1751. Résolution de la contractilité après 4 jours: takotsubo isolé du VD Mrdovic I, Kostic J, Perunicic J, Asanin M, Vasiljevic Z, Ostojic M. Right ventricular takotsubo cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010 Apr 20;55(16):1751. Résolution complète de la fonction ventriculaire systolique nécessaire pour confirmer le dx • Jours ad semaines • Traitement médical idem autres cardiomyopathies • Anticoaguation si atteinte apicale significative Citro R, Lyon AR, Meimoun P et al. Standard and Advanced Echocardiography in Takotsubo (Stress) Cardiomyopathy: Clinical and Prognostic Implications. J Am Soc Echocardiogr. 2014 Oct 1. Citro R, Lyon AR, Meimoun P et al. Standard and Advanced Echocardiography in Takotsubo (Stress) Cardiomyopathy: Clinical and Prognostic Implications. J Am Soc Echocardiogr. 2014 Oct 1. L’IRM cardiaque peut apporter des informations supplémentaires • Si dx peu clair avec persistances des ARC: − Rehaussement tardif transmural (cicatrice) • Infarctus du myocarde avec reperfusion spontanée, vasospasme… − Rehaussement tardif sous-épicardique, distribution non ischémique • Mycocardite • Habituellement, pas (ou peu) de rehaussement tardif à l’IRM cardiaque avec le Takotsubo • IRM peut aussi évaluer la présence de complications − Formation de thrombus − Atteinte du VD Homme de 62 ans référé par son MD de famille pour douleurs rétrosternales • Mibi-P: Ischémie d’intensité légère au niveau apical • ECG: Coronarographie Ventriculographie Cardiomyopathie hypertrophique apicale La cardiomyopathie hypertrophique apicale est une forme rare de cardiomyopathie • 3-11% en Amérique du Nord − vs 13 à 25% des CMPH au Japon • Hypertrophie du VG prédominante au niveau de l’apex − Paroi apicale ≥15 mm et − Ratio apex/paroi post ≥1.5 en télédiastole • Peut aussi toucher l’apex du VD Yusuf SW, Bathina JD, Banchs J, Mouhayar EN, Daher IN. Apical hypertrophic cardiomyopathy. World J Cardiol. 2011 Jul 26;3(7):256-9. Comblement apical peut parfois mimer une non compaction ou autre cardiomyopathie Certains patients avec CMPH apicale vont développer un anévrysme Maron MS, Finley JJ, Bos JM et al. Prevalence, clinical significance, and natural history of left ventricular apical aneurysms in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2008 Oct 7;118(15):1541-9. Un agent de contraste permet de mieux visualiser l’apex et la présence d’anévrysme Anévrysme apical retrouvé chez 2.2% des patients (28/1299 pts) • 43% des pts ont expérimenté un effet adverse majeur • Suivi de 4.1 ± 3.7 ans • Taux de complications adverses de 10.5%/an – IC progressive, AVC cardioembolique, chocs appropriés, décès – Significativement plus élevé que dans la population des CMPH en général − Régions de fibrose apicale et périapicale représentent un substrat arythmogénique Maron MS, Finley JJ, Bos JM et al. Prevalence, clinical significance, and natural history of left ventricular apical aneurysms in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2008 Oct 7;118(15):1541-9. La physiopathologie menant à la formation d’un anévrysme demeure incertaine • Possiblement multiples facteurs contributifs: − Gradient de pression élevé dans le ventricule gauche − Ischémie relative • Pression de perfusion moindre • Flot coronarien apical est aussi plus limité • ‘Bridging’ de l’IVA − Prédisposition génétique • Cas chez jumeaux identiques Schawlm JD, Ahmad M, Muljii A. Apical hypertrophic cardiomyopathy with apical aneurysm. Can J Cardiol. Nov 2007; 23(13): 1087. Binder J, Attenhofer Jost CH, Klarich KW, Connolly HM, Tajik AJ et al. Apical hypertrophic cardiomyopathy: prevalence and correlates of apical outpouching. J Am Soc Echocardiogr. 2011 Jul;24(7):775-81. Possible continuum des anomalies apicales retrouvées dans la CMPH apicale Binder J, Attenhofer Jost CH, Klarich KW, Connolly HM, Tajik AJ et al. Apical hypertrophic cardiomyopathy: prevalence and correlates of apical outpouching. J Am Soc Echocardiogr. 2011 Jul;24(7):775-81. Atteinte apicale peut progresser au fil du temps: IRM 2001 vs 2008 Binder J, Attenhofer Jost CH, Klarich KW, Connolly HM, Tajik AJ et al. Apical hypertrophic cardiomyopathy: prevalence and correlates of apical outpouching. J Am Soc Echocardiogr. 2011 Jul;24(7):775-81. Anévrysme apical peut aussi se développer dans la forme obstructive mid-ventriculaire Petrou E, Kyrzopoulos S, Sbarouni E, Tsiapras D, Voudris V. Mid-ventricular hypertrophic obstructive cardiomyopathy complicated by an apical aneurysm, presenting as ventricular tachycardia. J Cardiovasc Ultrasound. 2014 Sep;22(3):158-9 Chevauchement entre CMPH apicale, obstruction mid-ventriculaire et anévrysme apical Minami Y, et al. Phenotypic overlap in hypertrophic cardiomyopathy: Apical hypertrophy, midventricular obstruction, and apical aneurysm. J Cardiol (2014). 208 pts avec CMPH Minami Y, et al. Phenotypic overlap in hypertrophic cardiomyopathy: Apical hypertrophy, midventricular obstruction, and apical aneurysm. J Cardiol 2014). Le devenir des patients est extrêmement variable Minami Y, et al. Phenotypic overlap in hypertrophic cardiomyopathy: Apical hypertrophy, midventricular obstruction, and apical aneurysm. J Cardiol (2014). Hanneman K, Crean AM, Williams L, Moshonov H, James S, Jiménez-Juan L, Gruner C, Sparrow P, Rakowski H, Nguyen ET. Cardiac magnetic resonance imaging findings predict major adverse events in apical hypertrophic cardiomyopathy. J Thorac Imaging. 2014 Nov;29(6):331-9. But: évaluer le rôle de l’IRM pour déterminer le pronostic des pts avec CMPH apicale • Étude rétrospective • 93 pts avec CMPH apicale − Âge moyen: 54.9±13.8 ans − 72% hommes • Trouvailles: − Rehaussement tardif: 69.4% − Atteinte du VD: 25.8% − Anévrysme apical: 18.3% − Thrombus: 4.3% Hanneman K, Crean AM, Williams L, Moshonov H, James S, Jiménez-Juan L, Gruner C, Sparrow P, Rakowski H, Nguyen ET. Cardiac magnetic resonance imaging findings predict major adverse events in apical hypertrophic cardiomyopathy. J Thorac Imaging. 2014 Nov;29(6):331-9. Taux d’événements adverses de 6.3%/an Patients with both an apical aneurysm as well as >5% LGE had the highest risk for major adverse events (OR 6.7, P=0.004) Hanneman K, Crean AM, Williams L, Moshonov H, James S, Jiménez-Juan L, Gruner C, Sparrow P, Rakowski H, Nguyen ET. Cardiac magnetic resonance imaging findings predict major adverse events in apical hypertrophic cardiomyopathy. J Thorac Imaging. 2014 Nov;29(6):331-9. Important de rechercher la présence d’anévrysme et de décrire l’obstruction mid • Outils diagnostics: − ETT (de choix) • Contraste si images suboptimales ou pour évaluer anévrysme − Ventriculographie • Déformation en as de pique − IRM cardiaque • Anévrysme, fibrose, thrombus, atteinte VD… − SPECT • Solar polar map pattern: réduction réserve de flot apical − CT cardiaque Maron MS, Finley JJ, Bos JM et al. Prevalence, clinical significance, and natural history of left ventricular apical aneurysms in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2008 Oct 7;118(15):1541-9. Pil-Sang Song, Sang-Hoon Seol , Doo-Il Kim and Jae-Sik Jang. Apical Aneurysm in a Patient with Hypertrophic Cardiomyopathy and Mid Ventricular Obstruction. Intern Med 52: 1653-1655, 2013. La présence d’un anévrysme apical a un impact sur la prise en charge Other Potential SCD Risk Modifiers: -LVOT Obstruction -LGE on CMR imaging -LV apical aneurysm -Genetic mutations Patient de 19 ans référé pour ETT contexte histoire familiale de « problèmes cardiaques » Non compaction du ventricule gauche Parfois distinction avec CMPH apicale peut être difficile Doppler couleur: démontrer la communication entre les récessus intertrabéculaires et la cavité Utilisation de contraste permet de mieux délimiter couche non-compactée vs compactée La noncompaction du ventricule gauche (LVNC) est une forme distincte de cardiomyopathie • Entité définie récemment (1990) • Présence d’une couche extensive de myocarde non compactée • WHO: ‘unclassified cardiomyopathy’ • AHA: cardiomyopathie génétique (2006) − Transmission autosomale dominante (le plus fréquent) − Transmission X-linked et mutations de novo aussi décrite − Dépistage recommandé chez parents du 1er degré Paterick TE, Umland MM, Jan MF, Ammar KA, Kramer C, Khandheria BK, Seward JB, Tajik AJ. Left ventricular noncompaction: a 25-year odyssey. J Am Soc Echocardiogr. 2012 Apr;25(4):363-75. Lors du développement embryonnaire, la compaction du VG se fait de la base vers l’apex Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005 Jul 5;46(1):101-5. Cette CMP peut mener au développement d’IC, thromboembolies et arythmies • Prévalence exacte inconnue − Prévalence estimée à 0.05% (1/2000) dans la population générale − Ad 1/500 chez adultes référés pour une échographie Figure 1 Future of LVNC. Diagram demonstrating how hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is akin to LVNC. Research on HCM over the past 50 years has improved understanding of the prevalence and mortality of this heterogeneous disease entity. The same paradigm can be applied to LVNC to better understand this entity. Paterick TE, Umland MM, Jan MF, Ammar KA, Kramer C, Khandheria BK, Seward JB, Tajik AJ. Left ventricular noncompaction: a 25-year odyssey. J Am Soc Echocardiogr. 2012 Apr;25(4):363-75. Les critères échographiques de Jenni sont les plus utilisés A noncompacted to compacted wall thickness ratio>2:1 at end-systole in the parasternal short-axis view Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer Jost C, Kaufmann PA. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001 Dec;86(6):666-71. Autres critères diagnostiques Diagnostic criteria for LVNC. (A) Jenni (Zurich) criteria: LVNC is defined by a ratio of noncompacted (NC) to compacted (C) myocardium > 2, measured at endsystole. (B) Chin (California) criteria: LVNC is defined by a ratio of the distance from the epicardial surface to the trough of the trabecular recesses (X) to the distance from the epicardial surface to the peak of the trabeculations (Y) ≤ 0.5, measured at end-diastole. (C) Stollberger (Vienna) criteria: LVNC is defined by trabeculations (4 or more) protruding from the LV wall, located apically to the papillary muscles and visible in one imaging plane. (D) Our (Wisconsin) criteria (not validated): LVNC is defined by an NC/C ratio > 2, measured at end-diastole. Paterick TE, Umland MM, Jan MF, Ammar KA, Kramer C, Khandheria BK, Seward JB, Tajik AJ. Left ventricular noncompaction: a 25-year odyssey. J Am Soc Echocardiogr. 2012 Apr;25(4):363-75. Rôle potential de l’IRM cardiaque dans le diagnostic • Particulièrement utile dans les cas où la qualité des images en écho est limitée • Critères dx (Peterson): − Ratio NC/C > 2.3 en diastole (sens 86%, spec 99%, VPP 75%, VPN 99%) • Transition abrupte entre les segments normaux et ceux non compactés • Détection de thrombus dans les trabéculations • IRM permet aussi de détecter la présence de rehaussement tardif, − Corrélation avec fibrose, supporte le diagnostic Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005 Jul 5;46(1):101-5. CT cardiaque peut aussi être utile dans certains cas • Interestingly, when Petersen’s criteria were recently applied in a multiethnic study of atherosclerosis, among 323 patients without cardiac disease or hypertension, a ratio >2.3 was seen in at least one region in 43% of the patients, and in at least two regions in 5% of the patients, suggesting that these morphological criteria have reduced specificity when used in a population with low pretest probability of LVNC. • “Therefore, when the pretest probability of LVNC is high, as in Petersen et al’s original work, a cut-off of 2.3 is appropriate, however, if the pretest likelihood is low, a higher cut-off may be necessary”. Thavendiranathan P, Dahiya A, Phelan D, Desai MY, Tang WH. Isolated left ventricular non-compaction controversies in diagnostic criteria, adverse outcomes and management. Heart. 2013 May;99(10):681-9. Homme de 60 ans se présente à l’urgence pour dyspnée progressive depuis quelques semaines • Pas d’ATCD connu • CF NYHA I → III • Signes de surcharge au Rx pms • ETT: Endocardite de Loeffler • Critères diagnostics syndrome hyperéosinophilique: − Hyperéosinophilie de plus de 1,5 x 109/L durant plus de 6 mois − Pas de causes mises en évidence (allergies, parasitose, médicaments, vasculite, néoplasie, connectivites…) − Évidence d’atteinte d’organes (cœur, SNC, poumons, peau, GI, moelle…) • Atteinte cardiaque chez 50% des pts − Mauvais pronostic − Présentation initiale: IC, événements thromboemboliques Kleinfeldt T, Nienaber CA, Kische S, Akin I, Turan RG, Körber T, Schneider H, Ince H. Cardiac manifestation of the hypereosinophilic syndrome: new insights. Clin Res Cardiol. 2010 Jul;99(7):419-27. 3 stades dans l’atteinte cardiaque éosinophilique • 1er stade (aigu): − Infiltration éosinophilique du myocarde − Nécrose par toxicité suite à dégranulation des éosinophiles − Durée 5.5 semaines − Absence de sx cardiaque • 2e stade: − Formation de thrombi muraux • Dégranulation des éosinophiles peut activer le facteur XII, les plaquettes et les cellules mononucléaires • Stase relative a niveau de la surface endomyocardique et surtout au niveau des apex (VG et VD)→ Favorise formation de thrombus − Régurgitation valvulaire possible Kleinfeldt T, Nienaber CA, Kische S, Akin I, Turan RG, Körber T, Schneider H, Ince H. Cardiac manifestation of the hypereosinophilic syndrome: new insights. Clin Res Cardiol. 2010 Jul;99(7):419-27. Homme de 38 ans référé pour fièvre, asthénie et souffle Simonnet B, Jacquier A, Salaun E, Hubert S, Habib G. Cardiac involvement in hypereosinophilic syndrome: role of multimodality imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2014 Oct 9 Le dernier stade est caractérisé par un processus fibrotique • Cardiomyopathie restrictive • Régurgitation valvulaire progressive • Fibrose endomyocardique Kleinfeldt T, Nienaber CA, Kische S, Akin I, Turan RG, Körber T, Schneider H, Ince H. Cardiac manifestation of the hypereosinophilic syndrome: new insights. Clin Res Cardiol. 2010 Jul;99(7):419-27. Trouvailles typiques à l’écho • Épaississement de l’endocarde • Oblitération fibro-thrombotique apical • Restriction de mobilité du feuillet postérieur de la valve mitrale avec insuffisance mitrale • Adhésion de l’appareil sous-valvulaire aux parois ventriculaires avec IT ou IM • Dysfonction diastolique sévère (pattern restrictif) • Autres: dilatation biauriculaire, ouverture en diastole de la valve pulmonaire, hyperéchogénicité de la bande modératrice, épanchement péricardique L’IRM est plus sensible pour la détection de thrombi • Détection inflammation, fibrose • La biopsie endomyocardique demeure le « gold standard » − Peut détecter l’infiltration endocardique − À prendre dans le VD si atteint; si non → VG • Utilisation du PET aussi rapportée Langwieser N, von Olshausen G, Rischpler C, Ibrahim T. Confirmation of diagnosis and graduation of inflammatory activity of Loeffler endocarditis by hybrid positron emission tomography/magnetic resonance imaging. Eur Heart J. 2014 Sep 21;35(36):2496. Homme de 55 ans présentant TV récidivante; Coronaro normale Internal Medicine Journal Volume 41, Issue 12, pages 846-848, 8 DEC 2011 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1445-5994.2011.02608.x/full#f1 Maladie de Chagas • Infection chronique causée par le parasite Trypanosoma cruzi • Cardiomyopathie se développe chez 10-30% • Cause bien reconnue d’anévrysme apical • Homme d’affaires qui a fait plus de 50 visites en Amérique du Sud… − Sérologie positive pour Trypanosoma cruzi Internal Medicine Journal Volume 41, Issue 12, pages 846-848, 8 DEC 2011 DOI: 10.1111/j.1445-5994.2011.02608.x http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1445-5994.2011.02608.x/full#f1 Homme de 32 ans se présentant à l’urgence pour palpitations et étourdissements Coronarographie normale Infarctus avec cicatrice transmurale territoire de l’IVA 2aire vasospasme probable Homme de 45 ans admis en choc cardiogénique: ETT stat demandé en hémo Collet large Collet étroit (<50%) Risque de rupture plus élevé Cisneros S, Duarte R, Fernandez-Perez GC, Castellon D, Calatayud J, Lecumberri I, Larrazabal E, Ruiz BI. Left ventricular apical diseases. Insights Imaging. 2011 Aug;2(4):471-482. Homme de 63 ans se présentant à l’urgence pour DRS depuis plus de 12 heures Coronarographie Homme de 45 ans sans ATCD transféré pour AVC massif Homme de 75 ans: dobu pour viabilité Plusieurs trouvailles possibles au niveau de l’apex… Pathologies apicales Takotsubo Cardiomyopathie hypertrophique apicale – ±Anévrysme – ±Obstruction mid-ventriculaire Non-compaction Endocardite de Loeffler Cardiomyopathie de Chagas Infarctus du myocarde Anévrysme vs pseudo-anévrysme Masses – Thrombus – Fibrome – Etc. Autres: Diverticule (congénital), faux tendons, ARVD, sarcoïdose, canule HM2, CIV apicale… 122 Diagnostic en échographie transthoracique standard peut être difficile • Utilisation du contraste en cas de doute • Autres modalités d’imagerie comme l’IRM et le CT peuvent être utiles
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