TUMEURS GERMINALES MALIGNES Christelle DUFOUR Gustave Roussy DIUNO 22mai 2014 Introduction • 20% des TGM sont cérébrales chez l’enfant • 2% des tumeurs cérébrales en Europe • Age médian : 12 ans Cas particulier du tératome chez le nourrisson TGM: Concept de Teilium Cellules germinales primordiales Cellules unipotentes Cellules multipotentes Carcinome embryonnaire Germinome Tumeur vitelline AFP Choriocarcinome Tératome HCG et/ou HCGβ Tératome mature Tératome immature Localisation / histologie Pinéales (51%) TGM secrétante +++ Suprasellaire (30%) Germinome +++ Bifocale (12%) Germinome +++ Symptomatologie selon la localisation Pinéale 11 pts (10 G) Suprasellaire 12 pts (8 F) Bifocale 17 pts (12 G) DUREE DES SYMTOMES 4 mois 24 mois 36 mois HIC Convulsions 100 % 9% 46 % 8% 39 % 5% 9% 0% 0 62 % 38 % 0 100 % 50 % 17 % VISUEL • Vision (diplopie, ↓ CV, ↓ AV) • Parinaud 55 % 36 54 % 0 22 % 5 SYNDROME HYPOTHALAMIQUE • Tble comportement • Anorexie • Déficit mémoire 0 0 9% 31 % 38 % 31 % 11 % 28 % 28 % ENDOCRINO • • • Db Insipide retard croissance puberté précoce HARDENBERG IJROBP 1997 39:419-26 Bilan initial Marqueurs tumoraux ++++ (avant chirurgie) aFP, hCG, hCGb libre dans le sang et le LCR Bilan local et à distance - TDM / IRM cérébrale - IRM rachidienne - Cytologie du LCR Bilan général - bilan endocrinien, ionique (CT) - bilan ophtalmologique Chirurgie au diagnostic • SI HTIC: OUI pour dérivation Type : ext, interne, ventriculocisternostomie • Geste local : • Si marqueurs positifs : NON • Si marqueurs négatifs : Nécessité d’un diagnostic histologique Type: biopsie stéréotaxique, chirurgicale, exérèse? Principes du traitement GERMINOMES / SEMINOMES Germinome Tumeur homogène prenant le contraste Germinome Lésion homogène en T2 et T1 gado Germinome Stroma grêle avec infiltrat inflammatoire Cellules syncitiotrophoblastiques Prolifération de cellules polygonales d’aspect monotone, au cytoplasme pâle et abondant, au noyau arrondi, à chromatine dense et pourvu d ’un nucléole proéminent Germinome : traitement • 2 approches: • Radiothérapie craniospinale exclusive • Chimiothérapie suivie d’une irradiation focale Treatment regimen of intracranial germinoma (SIOP CNS GCT 96 protocol). Calaminus G et al. Neuro Oncol 2013;15:788-796 © The Author(s) 2013. Published by Oxford University Press on behalf of the Society for NeuroOncology. All rights reserved. For permissions, please e-mail: [email protected]. Progression-free survival among 65 patients with local disease and combined treatment, 125 patients with local disease and craniospinal radiotherapy, and 45 metastatic patients treated with craniospinal radiotherapy. Calaminus G et al. Neuro Oncol 2013;15:788-796 © The Author(s) 2013. Published by Oxford University Press on behalf of the Society for NeuroOncology. All rights reserved. For permissions, please e-mail: [email protected]. Alapetite, Neuro-Oncol, 2010 Treatment regimen of intracranial germinoma (SIOP CNS GCT 96 protocol). RT ventriculaire 24 Gy © The Author(s) 2013. Published by Oxford University Press on behalf of the Society for NeuroOncology. All rights reserved. For permissions, please e-mail: [email protected]. TGM SECRETANTE Tumeurs germinales secrétantes • On parle de tumeur secrétante, dès qu’il existe : • Une sécrétion d’AFP et/ou HCG (> 50 mUI/ml) • Un des contingents suivants : • Tumeur vitelline • Choriocarcinome • Carcinome embryonnaire Diagnostic histologique non nécessaire Rationnel du traitement • Radiothérapie seule : Survie ~ 20% • Tumeur chimiosensible mais la chimiothérapie à elle seule est insuffisante • Chirurgie du résidu à discuter avant la radiothérapie SIOP CNS 96 SIOP CNS 96 SIOP CNS 96 Conclusions • Bon pronostic ++++ • Importance de la prise en charge initiale : • marqueurs, • place de la chirurgie, • bilan d’extension complet • Devenir neurocognitif : • Préservation des fonctions intellectuelles • Lenteur observée dans les tumeurs pinéales • Troubles de la mémoire dans les tumeurs supra-sellaire
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