Tumeurs germinales malignes TGM

TUMEURS GERMINALES
MALIGNES
Christelle DUFOUR
Gustave Roussy
DIUNO 22mai 2014
Introduction
• 20% des TGM sont cérébrales chez l’enfant
• 2% des tumeurs cérébrales en Europe
• Age médian : 12 ans
Cas particulier du tératome chez le nourrisson
TGM: Concept de Teilium
Cellules germinales primordiales
Cellules unipotentes
Cellules multipotentes
Carcinome
embryonnaire
Germinome
Tumeur vitelline
AFP
Choriocarcinome
Tératome
HCG et/ou
HCGβ
Tératome mature
Tératome immature
Localisation / histologie
Pinéales (51%)
TGM secrétante
+++
Suprasellaire
(30%)
Germinome +++
Bifocale (12%)
Germinome +++
Symptomatologie selon la localisation
Pinéale
11 pts
(10 G)
Suprasellaire
12 pts
(8 F)
Bifocale
17 pts
(12 G)
DUREE DES SYMTOMES
4 mois
24 mois
36 mois
HIC
Convulsions
100 %
9%
46 %
8%
39 %
5%
9%
0%
0
62 %
38 %
0
100 %
50 %
17 %
VISUEL
• Vision (diplopie, ↓ CV, ↓ AV)
• Parinaud
55 %
36
54 %
0
22 %
5
SYNDROME HYPOTHALAMIQUE
• Tble comportement
• Anorexie
• Déficit mémoire
0
0
9%
31 %
38 %
31 %
11 %
28 %
28 %
ENDOCRINO
•
•
•
Db Insipide
retard croissance
puberté précoce
HARDENBERG IJROBP 1997 39:419-26
Bilan initial
 Marqueurs tumoraux ++++ (avant chirurgie)
aFP, hCG, hCGb libre
dans le sang et le LCR
 Bilan local et à distance
- TDM / IRM cérébrale
- IRM rachidienne
- Cytologie du LCR
 Bilan général
- bilan endocrinien, ionique (CT)
- bilan ophtalmologique
Chirurgie au diagnostic
• SI HTIC: OUI pour dérivation
Type : ext, interne, ventriculocisternostomie
• Geste local :
• Si marqueurs positifs : NON
• Si marqueurs négatifs : Nécessité d’un diagnostic histologique
Type: biopsie stéréotaxique, chirurgicale, exérèse?
Principes du traitement
GERMINOMES / SEMINOMES
Germinome
Tumeur homogène prenant le contraste
Germinome
Lésion homogène en T2 et T1 gado
Germinome
Stroma grêle avec infiltrat
inflammatoire
Cellules syncitiotrophoblastiques
Prolifération de cellules
polygonales d’aspect monotone,
au cytoplasme pâle et abondant,
au noyau arrondi, à chromatine
dense et pourvu d ’un nucléole
proéminent
Germinome : traitement
• 2 approches:
• Radiothérapie craniospinale exclusive
• Chimiothérapie suivie d’une irradiation focale
Treatment regimen of intracranial germinoma (SIOP CNS GCT 96 protocol).
Calaminus G et al. Neuro Oncol 2013;15:788-796
© The Author(s) 2013. Published by Oxford University Press on behalf of the Society for NeuroOncology. All rights reserved. For permissions, please e-mail: [email protected].
Progression-free survival among 65 patients with local disease and combined treatment, 125
patients with local disease and craniospinal radiotherapy, and 45 metastatic patients treated
with craniospinal radiotherapy.
Calaminus G et al. Neuro Oncol 2013;15:788-796
© The Author(s) 2013. Published by Oxford University Press on behalf of the Society for NeuroOncology. All rights reserved. For permissions, please e-mail: [email protected].
Alapetite, Neuro-Oncol, 2010
Treatment regimen of intracranial germinoma (SIOP CNS GCT 96 protocol).
RT
ventriculaire
24 Gy
© The Author(s) 2013. Published by Oxford University Press on behalf of the Society for NeuroOncology. All rights reserved. For permissions, please e-mail: [email protected].
TGM SECRETANTE
Tumeurs germinales secrétantes
• On parle de tumeur secrétante, dès qu’il existe :
• Une sécrétion d’AFP et/ou HCG (> 50 mUI/ml)
• Un des contingents suivants :
• Tumeur vitelline
• Choriocarcinome
• Carcinome embryonnaire
Diagnostic histologique non nécessaire
Rationnel du traitement
• Radiothérapie seule :
Survie ~ 20%
• Tumeur chimiosensible mais la chimiothérapie à elle
seule est insuffisante
• Chirurgie du résidu à discuter avant la radiothérapie
SIOP CNS 96
SIOP CNS 96
SIOP CNS 96
Conclusions
• Bon pronostic ++++
• Importance de la prise en charge initiale :
• marqueurs,
• place de la chirurgie,
• bilan d’extension complet
• Devenir neurocognitif :
• Préservation des fonctions intellectuelles
• Lenteur observée dans les tumeurs pinéales
• Troubles de la mémoire dans les tumeurs supra-sellaire

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