Tumeurs des Cordons Sexuels - Ovaire

Observatoire des Tumeurs Malignes Rares Gynécologiques
Tumeurs des Cordons Sexuels
Prise en charge
Suspicion de tumeur maligne rare de l’ovaire
Bilan
• Anamnèse
• Examen clinique
• Examens biologiques : AFP, HCG, LDH, CA 19.9,
CA 125, Oestradiol, Inhibine B, NSE, AMH
• Scanner TAP +/- cérébral (si maladie métastatique)
Chirurgie de diagnostic
•
•
•
•
Cytologie du liquide péritonéal
Prévoir examen extemporané
Relecture des lames histologiques
Congélation tumorale
Toute tumeur maligne rare de l’ovaire fait l’objet d’une déclaration systématique dans le Réseau national des tumeurs malignes rares de l’ovaire de l’INCa.
Il est recommandé que la prise en charge soit effectuée dans le cadre d’une RCP spécialisée dont la liste est accessible sur le site internet dédié www.ovaire-rare.org
Référentiel -version mars 2014
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Tumeurs des Cordons Sexuels
Prise en charge
Chirurgie initiale
Stade précoce
Stade IA
Stades avancés
Stade IB-II
Stade III
Stade IV
Femme jeune
OUI
NON
Annexectomie unilatérale
+ curetage utérin
Omentectomie infracolique
Biopsies multiples (pelvienne,
cul de sac, gouttière parietocolique)
Cytologie péritonéale
Pas de curage ganglionnaire
Hystérectomie totale
+ Annexectomie bilatérale
+ Omentectomie infracolique
+ Biopsies péritonéales multiples
+ Cytologie péritonéale
Exérèse de masses ganglionnaires
Chirurgie de
réduction tumorale
maximale
Charactérisation de la mutation de FOXL2
Toute tumeur maligne rare de l’ovaire fait l’objet d’une déclaration systématique dans le Réseau national des tumeurs malignes rares de l’ovaire de l’INCa.
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Tumeurs des Cordons Sexuels
Prise en charge
Traitement complémentaire
Stade IA
Stade IB
chirurgie complète R0
Stade IC à III
Stade IV
Surveillance
Résidu
4 BEP*
NON
OUI
3 BEP
4 BEP*
*EFR après 3 BEP
BEP = Cisplatine 20 mg/m² J1-J5 + Etoposide 100 mg/m² J1-J5 +
Bléomycine 30 mg J1, J8, J15
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Tumeurs des Cordons Sexuels
Prise en charge
Réponse après Chimiothérapie
Réponse Complète
Réponse Partielle
Progression
Inclusion dans l’essai ALIENOR
voir page 6
Surveillance
Reprise chirurgicale sans curage ganglionnaire systématique
Tumeur non viable ou nécrose
Surveillance
R0 après
chirurgie ?
RP après
chirurgie ?
Tumeur viable
Chirurgie à rediscuter
Chimiothérapie
de rattrapage (TaxGem)
R0 = sans résidu macroscopique
RP = Réponse Partielle
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Tumeurs des Cordons Sexuels
Prise en charge
Surveillance fin de traitement
Surveillance
Année 1
de 2 à 5 ans
> 5 ans
Examen clinique,
Biologie*
/ 4 mois
/ 6 mois
/an
EFR complète et
clairance créatinine**
Fin de chimiothérapie et 12è mois
Scanner (si stade > I)
/ 4 mois
Echographie endovaginale
/ 3-6 mois
(en cas de traitement conservateur)
/ an
/ 6 mois
/ an
1 écho / an
* Inhibine B, estradiol, progestérone, CA 125, Δ4 androstènedione, testostérone,
AMH selon sécrétion initiale
** Si chimiothérapie
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Tumeurs des Cordons Sexuels
Prise en charge
Progression / Rechute ?
Patiente non
antérieurement
traitée par CT
Reprise chirurgicale
à discuter cas par cas
3 ou 4 BEP*
Réponse fin de
traitement ?
CT : Chimiothérapie
IL : Intervalle Libre
RC : Réponse Complète
RP : Reprise Partielle
MP : Progression
Voir page 4
* EFR après 3 BEP
** Taxotère Gemzar
Gemcitabine 900 mg/m2 over 90 min J1, J8 + Docetaxel
100 mg/m2 J8 + Lenograstim 150 µg/m2/d J9-J15
CT antérieure par
BEP
Inclusion dans l’essai ALIENOR
Ou
CT de 2nde ligne :
Si IL > 1 an, 6 carboplatine taxol
Si IL < 1 an, Taxotère Gemzar**
RC
Surveillance
RP/MP
Essai clinique
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