338 Ehlers-Danlos, les syndromes dkoncertants

338
Motricit6
1 Bard H. Les hyperlaxites
ligamentaires.
Actual
193-205
2 Beighton P, Grahame R, Bird HA. Hyperlaxity
Heidelberg:
Springer-Verlag;
1989
Ehlers-Danlos,
les syndromes
Apports de la &adaptation
C Hamonet,
L Mahngrey,
Service de bdaptation
France
Mots
1997 ;
ofJoints.
Berlin
dkoncertants.
K Roncey
m’dicale,
cl& : &adaptation
Rhumatol
CHU Henri-Mondor,
I syndromes
94010 Criteil,
Ehlers-Danlos
Les syndromes
d’Ehlers-Danlos
(SED) sont aujourd’hui
encore
insuffisamment
connus et bien souvent tardivement
diagnostiquts.
Cette errance diagnostique
avec les sanctions
chirurgicales
frequentes de l’hyperlaxitt
sont a I’origine
de bien des deboires et
d’actes inutiles. Les SED sont un groupe de pathologies
hereditaires du tissu conjonctif
caracterisdes
par une hyperelasticite
cutante,
une hyperlaxite
articulaire
et une fragilitt
des tissus
conjonctifs.
Une hCttrog6n6tC
clinique
et gCnttique
considerable
existe et plus de neuf formes du syndrome
ont et6 reconnues.
Certains syndromes
heureusement
rares peuvent
tuer par rupture
d’antvrismes
arteriels,
perforation
digestive
ou rupture
uterine.
Dans tous les cas, les SED ont au moins un point commun:
ils
sont a I’origine
de limitations
fonctionnelles
pouvant
conduire
a
des handicaps
s&&es.
Cet aspect est encore trop peu dtveloppe
en medecine physique
et en readaptation.
C’est pourquoi,
a partir
d’un cas particulierement
riche sur le plan symptomatique,
nous
avons juge utile d’attirer
I’attention.
Nous suivons depuis 7 ans
dans notre service
de mtdecine
physique
une femme &gee de
46 ans qui est venue consulter
pour des rachialgies
et des troubles
stveres de la marche.
L’ensemble
de ces difficult&
dtait deja.
lorsque nous l’avons recue la premiere
fois, a l’origine
de quatre
interventions
chirurgicales
(rachis cervical
et lombaire,
genoux).
Darts les mois et les anttees qui ont suivi, on a vu apparaitre
progressivement
des lesions a localisations
multiples,
et aux consequences fonctionnelles
stveres : dtficience
majeure
du plancher
pelvien
ayant necessite
des interventions
itdratives
au succbs
limit&
motivCes
par une incontinence
urinaire
et anale severe,
manifestations
cardiovasculaires
21type de bradycardie
et d’hypotension, surdite brusque bilattrale,
un syndrome
douloureux
diffus, des troubles psychiatriques
s&&es.
MalgrC ce tableau prtoccupant, le maintien
d’une vie familiale
a BtC possible ainsi qu’un
travail a mi-temps dans une municipalitt.
Analyse du mouvement
neurologique
JY Guincestre
1, L Carluer
G Defer *, F Leroy r
1 Service de &ducation,
2service
CHU, 14033 Caen. France
Mats
cl& : analyse
mouvement
volontaire
chez le patient
2, R Robineau
I, A Vandevoir
de neurologie
/ patbologie
Au bilan clinique usuel d’un patient atteint
logique, il est possible maintenant
d’avoir
modemes
d’analyse
du mouvement,
dont
moyen de procedures
d’acquisition
non
fiahles et reproductibles.
L’interprttation
N De’jerine
3,
Y, 3CPA,
neurologique
dune affection neurorecours aux techniques
l’inttret
est d’offrir
au
invasives
des resultats
et I’harmonisation
des
procedures
entre les differentes
kquipes constituent
actuellement
le
travail a reahser. Nous presentons
ici notre experience
dans deux
situations.
Une tlche de pointage
simple sur deux marqueurs
distants de
30 cm est enregistree
pendant 10 secondes par un systkme optocinetique. Les positions des marqueurs
sont restituees sur les trois axes
en fonction du temps a une frkprence
de 50 Hz. L’ttude
des trajectoires et en particulier
dans le plan vertical semble &tre un critere
discriminant
entre le sujet sain et un patient atteint dune chorte de
Huntington.
L’enregistrement
sur plate-forme
de force de la position debout
maintenue
1 minute permet d’etudier
l’tvolution
de la position du
centre des pressions et done les variations
du centre de gravite du
corps dans le m&me plan. Dans une serie rtaliste
chez le grand
vieillard,
nous analysons
la distance parcourue;
la dispersion
des
donnees est importante
et il est nkcessaire de la comparer a d’autres
approches.
Mise au point d’un protocole
motriciti
du membre supCrieur
S Bouilland,
de la
0 R&my-N&is
Hdpitul
Cal&,
Mer, France
Mots
d’kvaluation
Fondation
cl& : Evaluation
franco-ame’ricaine,
I motriciti
I membre
62600
Berck-sur-
suphieur
Objectif:
Les systemes optoklectroniques
foumissent
aujourd’hui
une mesure objective des performances
mot&es
d’un patient et de
leur evolution.
Cette technique bien dtveloppke
pour la marche est
encore peu utilisee pour guider la r6Mucation
du memhre suptkieur
[I]. Ses avantages ont conduit a l’tlaboration
d’un protocole quantifiant la cintmatique
du membre superieur
et ayant comme objectifs: la mise en evidence des limitations
des amplitudes
fonctionnelles qui n’apparaitraient
pas en analytique,
puis la mesure de
1’Cvolution
de ces limitations
au tours du traitement.
Dam un premier temps, ce protocole
est destine aux tetraplegiques,
htmiplegiques et protheses d’epaule.
MatPriel
et mdthode : Le sujet equip& de marqueurs
reflechissants est tilmt & I’aide du systeme Vicon 370 a cinq cameras. A
partir des dtplacements
des marqueurs,
I’orientation
relative
des
segments tronc, t&te, bras, avant-bras
est calculee a chaque instant
[2], ainsi que i’ecartement
pouce-index.
La mesure des amplitudes
articulaires
de l’epaule est d’abord effecttree darts chacun des plans
anatomiques.
La cindmatique
du membre
superieur,
lors d’une
t&he de prehension,
est ensuite enregistree.
Un examen clinique
complet
du membre
suptrieur
est effectut
en complement
des
mesures cinematiques.
R&ulrats
- Discussion:
Les premiers
rtsuhats
ont surtout permis de verifier
la faisahilitt
du projet (placement
des cam&as,
rep&es anatomiques,
variables
a analyser, tlhes,
instructions),
de
verifter
la repetabilite
des mesures et de mesurer
les differents
paramttres
de la recuperation
de la fonction
motrice du memhre
superieur
chez le tttraplegique.
Une etude plus vaste, realisee sur
une population
plus large, permettra
d’analyser
les strategies d’approche, de saisie et de transport
dun objet en comparaison
avec
une population
ttmoin
saine, suivant les pathologies
et la thtrapeutique utilistk..
1 Ramos
E. Quantification
of upper
extremity
function
using kinematic
analysis. Arch Phys Med Rehabif
1997 ; 78 :
491-6
2 Van der Helm F. Three-dimensional
recording
and description
of motions of the shoulder mechanism.
J Biomech Eng 1995 ;
117 : 27-40