Niedrig maligne Lymphome

Niedrig maligne Lymphome Ätiologie: •
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oft unklar Immundefekte: Immunsuppression (z.B. nach Organtransplantation), Autoimmunerkrankung, HIV Spätkomplikationen nach Bestrahlung Exposition mit Herbiziden, chemischen Lösungsmitteln, vermehrte Nitrataufnahme, Rauchen Infektionen: Viren: HTLV1, EBV; Helicobacter pylori ( MALT-‐Lymphom des Magens) Klinik: indolent, langsamer Verlauf (i.d.R. über viele Jahre) •
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Leitsymptom: schmerzlose Lymphadenopathie Splenomegalie, Hepatomegalie Allgemeinsymptome, B-‐Symptomatik Organbefall möglich in Leber, Lunge, ZNS, GIT, Weichteilgewebe, Haut, Knochen Symptome durch Kompression/Infiltration der Umgebung: venöse Abflussstörung, Harnaufstau Symptome durch KM-‐Infiltration: Verdrängung der normalen Hämatopoese  Panzytopenie: Granulozytopenie, Anämie, Thrombozytopenie Diagnostik: •
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Anamnese: B-‐Symptomatik? Biopsie eines IN TOTO entfernten LKs  Histo, Immunphänotypisierung, Molekulargenetik Labor LDH, Harnsäure, Eiweißelektrophorese, Hämolyseparameter Virusserologie: HIV, EBV, HTLV1 CT, MRT Hals, Thorax, Abdomen; KM-‐Punktion; PET-‐CT; evtl. Liquorpunktion; Skelettszintigraphie, HNO-‐Untersuchung, Gastro-‐, Koloskopie Stadieneinteilung nach Ann-‐Arbor (I-‐IV), A/B Therapie: •
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Entsprechend Alter, AZ des Patienten, Histologie, Stadium Über langen Zeitraum auch keine Therapie notwendig  „watch and wait“. Palliative Situation erst bei krankheitsbedingten Symptomen und Beschwerden oder bei deutlicher Krankheitsprogression (Verdopplung der Lymphome in den letzten 6 Monaten, hämatologische Insuffizienz [Hb<10g/dl, Thrombozyten<100.000/ µl]  Heilung durch Chemotherapie nicht möglich  so wenig wie nötig CHOP, FCM, COP + evtl. Rituximab  bei gutem Ansprechen anschließende Behandlung mit IFN-‐alpha, um Remissionsdauer zu verlängern; insg. gutes Ansprechen auf Therapien in 70-‐100%, allerdings ist Remission hierbei nur von kurzer Dauer autologe Stammzelltherapie Lokalisierte Stadien z.T. mit Strahlentherapie heilbar, allerdings bei ED meistens schon Stadium III o. IV in 80% der Fälle Rezidivtherapie: Fludarabin, Rituximab, Prognose: medianes Überleben: 9-‐10 Jahre CLL • siehe Skript •
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Multiples Myelom CD5 CD19 CD20 CD23 +
+ CD24 (sIg, CD22 ) negativ: FMC7 + +
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siehe Skript •
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CD38 CD138 Chromosomenveränder. (an 8, 11, 13, 14) DKK1 + +
Follikuläres Lymphom • 25% aller NHL • Entstehung im Keimzentrum des Lymphfollikels, Zentrozyten und Zentroblasten • Stadium I+II  Strahlentherapie  bei 20-‐40% langfristig lymphomfrei • Therapie: Keine Symptome: „watch and wait“, da 15% Spontan-‐
remissionen; ansonsten Therapie s.o. Marginalzonenlymphom • 3 Entitäten: v.a. extranodale; nodal; splenisch • Entsteht aus Lymphozyten der Marginalzone • Sonderform: MALT-‐Lymphom des Magens (durch Helicobacter pylori  HP-‐Eradikationstherapie + evtl. CHT) • Therapie s.o. Mantelzell-‐Lymphom • eher aggressiv, weniger niedrig maligne: rascher Verlauf, weniger indolent • häufiger extralymphatische Manifestationen (KM, GIT, Leber) und leukämische Verläufe • Therapie s.o. Haarzellleukämie • 2-‐4% aller Leukämien • Inzidenz: 150 Neuerkrankungen/Jahr, Mittleres Alter: 50J., 80% Männer • Klonale Expansion neoplastischer reifer B-‐Lymphozyten mit haarigen Zytoplasmaausläufern, Vermehrung retikulärer Fasern im KM, Akkumulation in KM und Milz, LKs sind selten infiltriert • Symptome: 25% Zufallsbefund, Splenomegalie  abdomineller Druckschmerz, Infektionen, Blutungen aufgrund der Panzytopenie, Leistungsschwäche • Diagnostik: Trias Splenomegalie, Panzytopenie, Punctio sicca! Splenomegalie, Hepatomegalie Lymphadenopathie Panzytopenie (v.a. Leukopenie, im späteren Verlauf v.a. Thrombozytopenie) Histologie: Haarzellen Punctio sicca: Bei KM-‐Punktion keine Aspiration von KM möglich durch die erhebliche Faservermehrung  KM-‐Biopsie nötig [DD Punctio sicca: häufig auch bei aplastischer Anämie, Osteomyelofibrose] • Therapie: in 10% nie therapiebedürftig Behandelt wird bei progredienter Panzytopenie: Purinanaloga, bes. 2-‐CdA, Cladribin, aber auch Pentostatin • Prognose: chronische Erkrankung, deren Verlauf vom Ausmaß der infektiösen Komplikationen bestimmt wird (Infektionen Haupttodesursache). 6 JÜZ: 96% •
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Translokation t(14,18) bcl2-‐Überexpression Immunphänotyp: + +
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CD10 CD19 CD20 +
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Translokation t(11,14) CyclinD1-‐Überexpression •
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TRAP+ +
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CD103 , CD11c , CD25 +
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CD19 , CD20 , CD22 FMC7+

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