blasenbildende Dermatosen

Auto-AK gg Endomysium d. glatten Muskelatur
subepidermale Spaltbildung, v.a. Männer 20-50. LJ
assoziiert mit HLA (80%), glutensensitive Enteropathie,
-> Gluten + Jod begünstigen Erkrankung
Streckseiten d. Extr., Gesäß, Schulter, Abdomen, ∅ SH
erst erythemat. Plaques mit brennendem Schmerz
u. Juckreiz -> synchrone polym. grupp. Bläschen
Auto-AK gg Desmosomen (Desmoglein 3+ evtl. 1)
-> Akantholyse -> intraepidermale Spaltung
v.a. Erwachsene 30-60. LJ, HLA-Assoziation, Immunerkr.
Th.: ∅ Gluten o. Jod; Sulfone
vulnerable, schlaffe, klare Blasen am Körper+Mund-SH
Aufplatzen -> krustige Erosionen, Hyperpigment.
Nikolski I+II pos.; AK-Nachweis; Tzanck-Test pos.
7. Dermatitis herpetiformis Duhring
1. Pemphigus vulgaris
selten, Auto-AK gg BPAg 2,v.a. Kinder und Frauen
IgA-Ablagerungen entlang Basalmembran
6. IgA-Pemphigoid
sehr selten,
Auto-AK gg Desmoglein 1
nur Hautbefall, ∅ SH,
an Gesicht, behaarter Kopf, Rumpf
2. Pemphigus foliacaeus
schlaffe, schnell platzende Blasen
-> blätterteigartige braune Krusten
m/ unangenehmen Geruch
blasenbildende
Dermatosen
polymorphe Blasen + Erythem v.a. Rumpf, OA, Beine
Juckreiz; verstärkt durch Malignome, Medikamente
Th.: Sulfone
5. Pemphigoid gestationis
3. bullöses Pemphigoid
selten, Auto-AK gg Lamina lucida
+ BPAg2 (Kollagen VII)
im letzten Schwangerschaftstrimenon
um Nabel, Arme, Beine
ödematöse Plaques
-> Blasen, Papulovesikel, Krusten, Juckreiz
Auto-AK gg Hemidesmosomen BPAg 1&2 ->Typ XVII-Kollagen
subepidermale Spaltbildung; ∅ Akantholyse u. Tzanck-Test
auch durch Tumor, Medikamente; Fußsohlen, US, selten SH
häufigste blasenbild. Autoimmunerkr.; v.a. Männer > 60. LJ
über Mo flächiges Erythem, dann in Wo/Tagen pralle tw. hämorrh.
gefüllte große Blasen auf erythematösen Grund
selten Erosion, Kruste o. Juckreiz
Nikolski II pos; AK-Nachweis
4. Schleimhautpemphigoid
selten, Auto-AK gg BPAg2, Laminin 5, Kollagen VII
an Basalmembran v.a. SH + Konjunktiven, selten Haut;
tw. tumorassoziiert
leicht platzende Bläschen, reaktive Konjunktivitis
-> Erosionen+Vernarbung -> Vernarbung
-> Sicca-Syndrom, Entropium, Erblindung
allg. Therapie:
system.:Glukokortikoide, Immunsuppression,
ggf. Plasmapherese u. Ig-Gabe
lokal: Antiseptika, Glukokortikoide,
Lidocainspray im Mund bei Schmerzen
Enno

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