血友病患者の定期補充療法を目的とした多様なレジメン Various regimens for prophylactic treatment of patients with haemophilia Rudolf Schwarz, Rolf Ljung, Ulf Tedgård Childrens and Maternity Hospital, Linz, Austria; Department of Clinical Sciences Lund – Paediatrics, Lund University Hospital, Skåne University Hospital, Malmö; Department of Paediatrics, Skåne University Hospital, Malmö, Sweden 要 約：血友病性関節障害の予防には，定期補充療 出血の診断に役立つ非常に有用な方法である。中心 法のほうが出血時補充療法よりも優れている。ス 静脈アクセスによる感染リスクについては議論の余 ウェーデンで利用されている「高用量定期補充療法」 地がある。完全埋め込み式中心静脈アクセス用機器 は，関節症の予防において， 「中間用量レジメン（オ （CVAD）は，体外式 CVAD と比較して，感染リ ランダ） 」やカナダの個別一次定期補充療法よりも スクが有意に低い。患者の年齢が 6 歳未満であるこ 有効性が高い。定期補充療法によってインヒビター ととインヒビターが存在することは，さらに感染症 発生リスクが低下すると考えられる。血漿由来第 の危険因子となる。動静脈瘻の役割については，重 VIII 因子製剤と遺伝子組換え型第 VIII 因子（rFVIII） 大な合併症が報告されていることから，検討する必 製剤のインヒビター発生リスクに差はみられない 要がある。疾患特異的 QoL 質問票は，血友病患者 が，Rodin Study では第二世代 rFVIII 製剤によっ の QoL を評価する一般的質問票を補完し，健康上 てリスクが増大することが示された。MRI は，早 の重要な評価尺度となっている。 期関節症の症状を検出する新規かつきわめて高精度 なツールであるが，一部の結果（ 「出血のみられな Keywords：prophylaxis，children，haemophilia， い関節」における軟部組織の変化）については，な treatment，inhibitors お検討が必要である。超音波検査は，特に急性期の European Journal of Haematology 94 Suppl. 77 (11–16) DOI: 10.1111/ejh.12496 © 2015 John Wiley & Sons A/S. Published by John Wiley & Sons Ltd http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ejh.12496/abstract 本誌の日本語訳は原著者の許可を得てワイリー・パブリッシング・ジャパンが作成しています。 無断複製・転載・修正は著作権法により禁じられています。 詳しくは「ヘモフィリアステーション」をご覧ください。 http://www.hemophilia-professional.jp/
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