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Hirosaki University Repository for Academic Resources
Title
Diffuse Sarcomatous Meningioma の1剖検例
Author(s)
小波蔵, 安勝, 下田, 肇, 迎, 豊, 川口, 進
Citation
Issue Date
URL
弘前医学. 24(1), 1972, p.105‐112
1972
http://hdl.handle.net/10129/1670
Rights
Text version
publisher
http://repository.ul.hirosaki-u.ac.jp/dspace/
弘
前
医
学
1
05
24
,1
0
5
-1
1
1
2
,1
9
7
2
D肝u
s
eSa
r
c
o
ma
t
o
usMe
ni
ngi
omaの 1剖検例
小
波
蔵
安
勝
田
下
YASt7
KATSL-Kol
i
AGURA
d
t
】
_
妄
言
_
.
過
H AJI
ME SI
MODA
進
口
川
Sust
/M L'KAW AGL
「
CHl
Yt.
TAKA lI
lltAl
弘 前 大 学 医 学 部神 経 精 神 医 学 教 室 (
主任
佐藤時治郎 教授)
(
1
0.刀
.1972 受付)
I は
じ め
甘 症
に
脳膜 のび漫性 塵癌 は,組織 学的診 断上 ,毎
例
患 者 :7才,男 子
々の見方が あ るが, その大部 分 は二次的 な /
ブ
家族 歴 :既 往 歴 :特 記すべ き ことな し.
リオ ームに もとづ くび漫性 脳膜転移 で あ り,
現病 歴 :
原発性 の 肉腫 は きわめて少 数にす ぎない とい
1
)
われ る.
り, 3
7o
C 台 の発熱 がみ られ た.感 冒だ と思
しか し,組織 学 的に疑 問は多い と して も,
5
)
Zi
i
l
c
h の原発性 に 髄膜 に生ず るび漫性 の 内窪
病 院 小児外に入 院 ,障椎 穿刺 を行 な ってか ら
に 対す る H
Di
拝us
e Meni
ngeal
e Meni
ngi
8
)
omat
os
a'
I
,Gl
obusらの "Pr
i
mar
vSar
ccma-
昭和41
年1
2月初 旬 よ り,頭痛 ,時に唱吐 あ
っていたが一 向に 良 くな らず ,1
2月末某町立
主 と して左 半身に強 直性痩撃 発作 が 1 日 5-
6回 の頻度 で起 こ り, 3日間続 い た.又痩 挙
t
ous Meni
ngi
oma" (
1
944年 )以 来 ,脳膜 の
発作 の後に左 片麻埠 も一時認 め られ たが 3日
Sar
comaはか な りの症例 が報告 され てお り,
位 で消失 してい る.
臨床的に は悪性 の胸膜腔 と同意 義に考 えて も
翌昭和42年 1月に な り,頭痛 ・唱吐が毎 日
よい よ うで あ り,我が 国 に お い て も近 年 ,
み られ,痩撃 は 3日に 1回の割 で認 め られ た
"Di
f
f
us
e(
Sar
comat
ous
)Meni
ngi
oma"の症
3
,
4
,
6
.
7
,
1
4
)
例報 告が散 見 され るよ うに な って きてい る.
那, 1月初 旬に記 録 した脳波所見 は異常 な し
とい われ てい る.
また, この薩癌 は,脳や脊 髄 の軟膜に び漫
2月初 旬か ら中旬に かけては割に 具合 が良
性に浸 潤 し, 肉眼的に は顕著 な塵癌 を形成 す
く,ベ ッ ドか ら起 きて遊 んだ りしてい たが ,
る ことな く, mi
cr
os
copi
c な検査 で のみ診 断
2月下 旬 よ り再 び頭痛 ・唱吐 あ り座 撃 も 1日
のつ け られ る例 が多 い点 で臨床症状 のみ か ら
に 2-.3回 あ った .
確 実 な診断 をつ け るのが 困難 な例 が多 い.
最 近 ,我 々は脳贋癌 を疑 い なが ら も,検査
所 見 で陽性所 見が乏 しく臨床的に Sc
hi
l
der氏
3月初 旬 よ り,視 力障害 ,複 視が 出現, 中
旬頃に は全 盲 とな ったが,療撃 は月に 3- 4
回 と減 ってい た.
病 を疑 い,剖検 で右頭頂部 に一 部結節 を有 し
4月入 って も頭痛 ・唱吐 ・療撃 はお さま ら
主病巣 をび漫性 に浸 潤 され た脳軟膜 に お く,
ず ,当院小 児科に転 院す る も,状 態悪化 の為
い わゆ る Di
Hus
eSar
comat
ousMeni
ng
ioma
に 脳腫 癌 の疑 いで当科に転 科 とな った .
の-剖検例 を経験 したので,若干 の 考察 と共
入院時所 見 :
に報告 す る.
体格 はやせ型 で栄 養状 態 は不 良 ,軽 度脱水
1
0
6 -
小波蔵 ・下 田 ・迎 ・吊 口
もみ られ,唱吐 はげ し く食事 もほ とん ど摂取
強直が認め られた.
しない.軽度 の意識障害 が あ り,無関心状態
瞳孔 は両側共約 6mm と散大 し,対光反射
で,視力 は明暗 を弁 ず る程度 ,顔面 ・舌 ・上
t
a
gmoi
d movementがみ られ た,
消失 ,nys
下肢 な どに は特に運動障害 はない.知覚障害
眼底所見は乳頭左右共に蒼 白で視神経乳頭萎
の有無 は不明で,運動失調は認め られ ない.
縮がみ られたが,その他に神経学的異常所見
直立歩行 は一般状態が悪 いためで きず,項 部
はみ られ なか った.
へし
′La
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ノ
、
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へ.
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5
0
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J
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第 4E
i
_
i
脳
波
所
l
s
e
c
見
同時 又は異時性に高坂 巾徐波がみ られ,徐波の増加が右 半球にや ゝ多 くみ られ る.
-
Di
f
f
us
eSa
r
e
oma
t
ousMe
ni
ngi
omaの 1苦り
検例
1
07
検査所 見 :
改善 された. しか し, 5月末に な り,再 び痩
脳血管写 で図 1の ごと く縫合解離が著 明に
ns
ki
反射が 出
撃発作,眼振 ,手指振戦,Babi
ol
l
i
ngがみ られ る
み られ,前大脳動脈 の unr
現 し, 6月に入 って意識消失 を伴 う軽挙発作
がs
hi
f
tはな く,天幕上 の大 きな mas
sl
es
i
on
や.時に唱吐 もみ られ るよ うに な った.
しか し,持続 的な脳圧克 進 症 状 は み られ
の存在 は否定 された.
気脳写で は図 2の如 く脳室 の拡 大が著 明で
ず,機嫌 の良い時 は 口笛 を ふ い た り, 又,
あ り,髄液 の通過障害 も考 えて ヨー ド脳室写
pol
yphagi
aを思わせ る くらい手 あた り次第に
も行 な ったが,図 3の如 くヨ- ドの通過障害
食べた り, 自分が失明 した とい う事に は全 く
はみ られず,第 虻脳室 や後頭蓋駕 の塵房 も一
無頓着 な状態で,周囲へ の無関心な態度 も 3
応否定 された.
- 4才 の幼 児を思 わせ るよ うな退行状 態が 目
脳 波所見では図 4の ごと く左 右両側に ,時
だ った
.
に は同時性に,時に は異時性に 2- 3C
/S
eC
の
この様 な精神症状 と軽挙発作 ・失明 とい う
2
著 明な る高 振 巾徐波が出現,一方基礎波は (
症状 経過か ら考 え, あるいは Sc
hi
l
der氏病で
- 6C
/
S
e
c の不整高振 巾徐波で あ り, 主 と し
はないか と疑 われ,著 明な腹圧克進 を説 明す
て右半球 で多 くみ られた. α波の出現 はみ ら
るに は問題 はあ ったが, この時点ではび漫性
れず,右前頭部に しば しは 局所性 の銀波 がみ
l
der氏 病 の
の髄膜腫 とは考 え 及 ば ず, Schi
られた.
ps
eudot
umorf
or
m の疑 い と診断 した.脳室
血液所 見 ・肝機能に は異常はなか った. し
心房交通術 を行 な ってか らは失明を除 き症状
か し髄液所 見 (
表 1)では著 明な頭蓋 内圧の
も改善 され,家庭 の事情 もあ って最初に入院
充進 と軽度 の蛋 白増加がみ られた.
6日転院 した.
した近 くの町立病院に 6月1
同院に移 ってか らも小康状態 を保 っていた
入 院後 の経過及び所 見 :
8日
脳圧克進症状 が著 明で検査 のため 4月 1
頭蓋穿孔術施行 ,その後症状軽快す る も時に
が,昭和 42年 1
2月 1
9日肺 炎の合併に よ り死亡
した.
唱吐 あ り,左手 か らは じま り, しだいに右手
剖検所見 :
も硬 くな る痩撃発作がみ られた.軽度 の意識
肉眼的所 見で脳 は外見上膨大性で あるが,
障害が あ り,無関心 ・不機嫌 な態度 を示 し,
脳 回転 の偏平化 は著 明で な く,浮腫 を思わせ
自発言語 はあま りみ られず,経時的な髄液所
5×3.
5×
る所見 は少なか った.右頭頂部に 3.
見 は表 1の ごと くで,各値検査 の結果 mas
s
1.
5c
m の境 界鮮 明な塵癌が あ り,脳軟膜 は軽
esion の存在 は一応否定 され,対症的に 脳室
度に混濁肥厚 し,左頭頂部 をは じめ と して左
心房交通術 を 5月 2 日施行 した.術後項部強
右 大脳半球に小指頭大黒褐色 の小結節が散 見
直 は軽快 ,唱吐 も消失 し,抗痩撃剤 の服用に
され た (
図 5).
よ り痩撃発作 もみ られず,全 身状 態 もかな り
表
_
:
I
:
そ
の 他
_ _:
:I
:
:
:
:.
∴
所 見
60 7
1
1
g/dl
水楳 透 明
髄 液 の 経 時 的 所 見
_ _ t
:.
:
:
Pandy (-)
*
の
1
顕微鏡的所 見では Hemat
oxyl
i
nEos
i
n染色
蛋 白 33m g /
dl
C
43m g /
dl
l 1
21
培 養 (-)
水 透明
C
様
∴
_
_
I'
'
:
:
(
8ml
)
47030
0/
/
6
0mg/
dl
蛋白 70mg/
dl 蛋白
細胞数 2
/
3
細胞数 2
/
3
キサ ン トグ ロ ミ 軽度
キサン トク ロ ミ
ィー +)
ィー (
†)
(
1
0
8 -
小波蔵 ・下 田 ・迎 ・川 口
に よる と塵癌 の部では,比較 的細胞に富み,
c
omat
ousMe
ni
ngi
oma としての
る と, Sar
その配列に は一定 の傾 向はないが , どち らか
症状 が よ くそろ ってお り,著 明な る脳圧の元
といえは流れに 乗 った様 な細胞配列 の傾 向が
e
pt
omeni
ngen が塵癌に よって di
aus
e
進は l
み られ (図 6- A), 塵癌 を構成す る細胞 は
に浸潤 され ,髄液 の吸収障害 が起 こった結果
円形又は紡錘形 のや ゝ多形性 で, ところ どこ
生 じた もので ある と理解 され る.
t
os
i
s もみ られ , これ らの細胞 間質に
ろに mi
組織学上 ,軟脳膜 の発生が 中腔葉 性 の もの
は多少の結締織線維が存在 してい る (図 6-
か外腔葉性 の ものか は現在 なお異論 の多 い と
B).又 l
e
pt
omeni
nge
n は図 6- Cの ごと く
ころで あるが ,脳膜 のび漫性腫癌について も
完全に薩癌細胞 でお きかえ られ ていた.
種 々の見解が ある.
8
)
Gl
obus は, しば しは肉腫様 の所 見を呈す
W 考
接
る軟 膜性 (
血管性)及び 中腔葉性 髄膜腫 の研
我 々の症例に おいてその臨床像 をみ る と,
e
t
one
ur
all
nt
e
r
t
i
s
s
ue(
Me究に おいて,Skel
前述 の ごとく検査所見では塵 癌 (
mas
sl
e
s
i
on)
s
e
nc
hyme) 由来 としての Pi
alme
ni
ngi
oma
としての特徴 ある陽性所見がみ られ ない こと
を分類 して ,a)He
mangi
oe
ndot
he
l b)
He-
と,発病年令 ・脳圧 先進症状 としての頭痛 ・
mangi
omat
ous c)Me
l
anomat
ous d)Sar
-
唱吐 ・うっ血乳頭,並びに痩撃 ・視覚障害 ・
c
omat
houspi
a
l
comat
ousとしこの d) のSar
性格 変 化な どの臨床症状 か ら,Sc
hi
l
de
r氏病
Me
ni
ng
ioma を さらに 1)Di
fus
eと 2)Ci
r
-
f
と疑 ったが, 剖 検及び組織学 的所 見か ら Di
f
us
eSar
comat
ousMeni
ngi
oma と診断 され
Cums
c
r
i
be
d として考 えてい る.
l
l
)
3
)
所 及び王丸 らの報告に み られ る文献上 の考
た.
察か らみて も原発性軟 膜 肉腫 と考 え るか,或
Di
f
f
us
eSar
c
omat
ousMeni
ngi
omaの好発
ni
ngi
oma が 3
0才 -50才
年 令 は,一般に Me
いは原発性軟膜 履歴 と考 え るか, その鑑別 は
)
8
難 しい.Gl
obus
等 (
1
944) の報告に よれ は組
台に多 いのに比べ,比較的若年者に多 く,そ
c
omat
ousMe
ni
ngi
oma が
織学 的にみ て Sar
0才 台に集 中 してい るが ,時に
のほ とん どが 2
ngi
oma中約 9%の率 でみ られ た と述
全 Meni
幼小児に もみ られ る ことが知 られ てい る.戟
べ てい る.
々の例 も 7才 の小児 で あ った.
Me
ni
ngi
omaが子供に み られた場合 ,組織
2
)
学 的に も悪性 で ある事が多 く, その予後 は原
8
)
則 と して 6カ月以 内で ある とい う.
Sar
c
omat
ousMe
ni
ngi
omaの臨床症状 は,
1
3
)
A.Pe
t
t
i
noandR.Poppi
t
iも Gl
obus と
同 じ く Me
ni
nge
als
ar
coma を, 1)限局的
に カプセルで包 まれて発育す る Sar
c
omat
ous
me
ni
ngi
oma と, 2) カプセルを欠 くが , し
ば しは "
Sa
r
comat
os
i
sofmei
nge
s
.me
ni
ng-
脳圧克進症状 としての頭痛 ・うっ血乳頭 お よ
i
omat
os
i
sordur
ale
ndot
he
l
i
os
i
s
" と関連 L
び視神経萎縮が よ くみ られ,初期症状 として
di
f
f
us
eに発育す る塵癌 の 2種類に分 け て い
焦点性痩撃 あるいは,全 身性 の痘撃 をみ る こ
る.
とも多い.又,髄膜刺激 症状 としての項部強
この Di
f
f
us
es
ar
c
oma は,脳又 は脊 髄 の
直 , ケルニ ッヒ徴候 や神経根刺激症状 を時に
l
e
pt
ome
ni
ngenや pi
amat
erにdi
f
f
us
e
に浸潤
呈す る こともある.その他障害 部 の多発性及
し,顕微鏡学 的検査 で初 めて発見 され る事が
び発生部位に よって,又,障害 の程度に応 じ
ni
nge
nの一
ひんはんで あるが,なかに は Me
て種 々の神経症状 を呈す る こともあ り,髄液
部 を乳 白色化 し,時に は髄膜 炎様 , さらに は
所見で糖 の低 下 ・塵癌細胞 の出現 な どが診断
脂,脊髄 の一部又は全体 をおおい被膜 を形成
に参考 となる.
す る事 もある.
1
0
)
ni
ng高橋等の報告に み られ る ごと く, Me
我 々の症例 も上記 の所見 と考 えあわせ てみ
-
Di
f
f
us
eSar
c
oma
t
ousMe
ni
ngi
omaの 1剖検例
i
omaは W ei
nber
gerや Bl
ack及 び Ker
nohan
1
09
で は層状 をな して f
ibrobal
s
t
i
ct
ype に類似
の分類 な どが あるが ,分類 の焦点 を 、
、
び漫性
ept
omeni
ngし,又脳表面の所 々に み られ た 1
発育 とい う形式〝に おいて,所 は脳腫癌 を概
enの平板隆起 は図 6- Bの ごとき置癌細胞 で
観 し,広範に浸 潤 され る場所 と広範に増殖浸
di
f
f
us
eに浸潤 されている ところか ら Di
f
f
us
e
潤す る細胞 の性格 との両者 の組み合 わせで,
Ss
r
comat
ousMeni
ngi
oma と診断 され る.
種 々の型が生 じる もの とし, び漫性 脳置癌 を
11の型に分類 してい る.
本例 は,臨床的に は脳塵癌が疑 われなが ら
も,各種検査で mas
sl
es
i
onが否定 され,や
その中で第 7型 と して "d肝us
e meni
ngi
む を得ず,一応 Schi
l
der
氏病 の疑 い と して経
mat
os
e""Pr
i
mar
edi
fus
emeni
ngeal
e Sar
-
et
r
os
pect
i
ve に思 えは,髄
過 を観察 したが r
komat
os
e"とい う名称 をあげてい る.脳お よ
液 の通過障害が否定 され た時点で何故に吸収
び脊髄に原発巣 が存在 し,かつ脳膜 にび漫性
障害に よる脳 圧克進に考 えが及ばなか ったか
の浸潤 を示 した肉屋 の例 もかな り報告 されて
l̀
_
'
1
ngasの報告に よる と130例 の原発性
お り,Bi
とい う点で深 く反省 され る症例 で ある.
0 -
他方 Schi
l
der
氏病 としては どうして この様
脳 肉腫 中に 9例 この脳脊髄軟快のび漫性 肉塵
な強 い脳圧先進が来 るか とい う点が常に疑 問
が 認め られてい る.我 々の例 もこれ と同 じよ
9
)
nohan らの
うな もの と考 え られ る.又,Ker
紙に戻 って検討 を加 え る必要が あ った事をあ
分類で は
らためて痛感 した.
1)丘br
os
ar
coma 2)gi
antcel
l
sar
coma,3)Ci
r
cums
cr
i
bed s
ar
coma oft
he
とな っていたが その疑 問に対 し, も う一度 白
fus
ePr
i
mar
y Sar
c0と もあれ,かか る Di
cer
ebel
l
um,4)meni
ngeals
ar
coma,5)he-
mat
ousMeni
ngi
oma の本邦に おけ る これ ま
mangi
oper
i
cyt
oma, 6) t
umor
soft
he r
et
i
xed t
ype の 3つ
dot
hel
i
als
ar
coma 及 び mi
での報告 をみ る と,著者 らの調べた範 囲内で
4
)
6
)
1才女児例 ,
小坂 らの2
0才男子例 ,
は小 田 らの 1
T
)
2
1
詞 らの55才 男子例,王丸 らの27才男 子例 ,村
)
1
4
井 の21
才男 子例のみで ある.その診断 も剖検
に 分けてい る. この分類に従 うと本例 は 4)
に よってな された ものが多 く,臨床的に この
meni
ngeals
ar
comaの f
ibros
ar
coma に 入 る
診断 を下す事は難 しい といわれてい る.
cul
oendot
hel
i
als
ys
t
em に わけ , 4) のmeni
ngeal
s
ar
comaを f
ibr
os
ar
comaと r
et
i
cul
oen-
と思 われ る.
一方,治療面に おいて も病巣が di
机l
S
eで
Sar
comat
ous Meni
ngi
oma の厘癌細胞 の
あ り,脳外 科的に根治手術 を行 な う事 も困難
特徴 としては,大 きな核 と原形質に 乏 しい 中
で あ り,放射線治療 ・薬物治療に も限界が あ
等大 の細胞 ,並びに濃厚 な色質 を持つ小 さな
る.従 って現在の所 ,極 めて難治性 の疾患で
t
os
i
sが しば しばみ ら
円形細胞が 主体 で, mi
あ ると言わ ざるを得 ない.
れ た り,大型細胞 , 巨大細 胞が あ らわれ た り
す る.
一般に細 胞 は変 化の過程に おいて退化 を示
してい る事 もあ り, これ らの細胞 は好 んで脳
Ⅳ む
す
び
臨床症状 か ら Schi
l
der
氏病 を疑 った 7才男
ngi
oma
子の剖検に おいて,右頭頂部 の Meni
・脊髄に黄色又は白色 の もの と して,血 管周
と共に脳 の l
ept
omeni
ngen に び漫性に塵癌
囲を浸潤 し同心 円性 の配列 を示すのが特徴 で
f
f
us
e Sarcomat
ous
細胞が浸潤 していた "Di
ある.特殊染色 では置癌細胞 内に 分配 された
2
)
多数 の r
et
i
cul
i
nが現 われ る.
Meni
ng
iomal
'の一例 を経降 したので,若干
の考察 を加 えて報告 した.
我 々の症例 を組織学 的に検討 してみ る と,
脳置癌 の組織像は, 中等大紡鐘形細胞 の充実
性増殖像 を示すが ,特に 脳表面に近い ところ
文
献
1) 秋元波留夫 ら編 :日本精神医学全書,金原出
1
1
0 -
小波蔵 ・下
田 ・迎 ・川
敬,東京.4
,2
5
4
2
6
3,1
9
6
6.
2)BAKER,A.B.:Cl
ni
i
c
a
lNe
ur
ol
ogy.Hoe
ber
Har
pe
rNe
w Yor
k,4
9
9,1
9
6
2.
3)王丸 勇,幡本敬 中 :原発性滞鰻性脳軟膜 肉
塵症 (
Pr
ma
r
e di
だus
e me
ni
nge
a
l
eSa
r
koma
t
os
e
の剖検例), 久留米医会誌 ,2
7
,3
(
派3
0
9,1
9
6
4.
4)小 田正治,他 :原発性び まん牲脳膜 肉腫 の 1
例 ,臨床神経 ,7
,6
2
3.1
9
6
7.
.:L
I
T
be
rdi
e pr
i
mA
r
e
n Hi
r
n5)ZC
.
LCH,K.J
,
s
ar
kome.Ar
c
h.l
ns
t
.St
udiNe
ur
ol(
Fi
r
e
nz
e)
2:9
7
-1
31
,1
9
5
3.
6)小坂健二,他 :原発性び まん性髄膜 肉塵症の
1例,臨床神経 ,9,5
51,1
9
6
9.
7) 調 輝男,光安如成 :脊髄お よび脳幹軟膜 に
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の 1剖検例 .神経研究の進歩 ,1
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