吉村俊祐先生：Oncoimmunology. Epub 2013 Dec 10. 抗 Hu 症候群は、なぜ発症するのか？ Immunopathogenesis of paraneoplastic neurological syndromes associated with anti-Hu antibodies: A beneficial antitumor immune response going awry. 今回、吉村先生には、抗 Hu 症候群に関する review を概説いただきました。 ○胆癌患者に合併する神経障害（傍腫瘍性神経症候群）の中で、頻度の高い自己抗体，抗 Hu 抗 体を有する患者群を抗 Hu 抗体症候群とよび、85％は肺小細胞癌（SCLC）に合併します。抗 Hu 抗 体陽性患者の腫瘍自体の予後は良好で、抗体が癌の進展抑制に働いていると考えられています。 ○Hu 抗原の A-D の 4 種類の抗原の中で、主要抗原である HuD は、神経成長因子の mRNA に結 合し選択的スプライシングを調整します。通常、核内に存在しますが、細胞質の小顆粒内に認めら れ、神経突起の伸長を促します. ○抗 Hu 抗体症候群患者では、HuD に反応する CD4＋T 細胞、CD8T＋細胞が存在しており、通常 胸腺や神経細胞の MHC 上にはわずかな発現し かない HuD 抗原ですが、腫瘍細胞上では強発 現しており、腫瘍細胞を貪食した樹状細胞ととも に HuD 反応性の CD4＋T 細胞、CD8T＋細胞を活 性化します。この T 細胞が BBB を越えて神経細 胞障害性に働き、抗原エピトープが Hub,HuC そ の他へと拡大し、疾患が成立するのではと考え られています（図）。 （文責 阿比留）
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