胸部 CT 所見

32
日呼吸会誌
42（1）
，2004．
テーマ：特発性間質性肺炎をめぐって
●特集：IIPs の診断と治療
胸部 CT 所見
大阪大学大学院医学系研究科機能診断科学（医用物理学）講座
上甲
要旨
剛
ATS-ERS consensus statement の分類における原因不明の間質性肺炎には， UIP， DIP， RBILD， NSIP，
LIP，AIP，idiopathic
BOOP の 7 種の疾患が含まれるが，このうち LIP を除く 6 つの疾患の CT 像の特徴を概
説した．特徴的な高分解能 CT 所見は UIP では honeycombing と小葉内網状影，DIP では両側下肺野優位で胸
膜直下にみられるスリガラス状陰影，RBILD では小葉中心性の淡い結節，COP では末梢優位や気管支血管束に
沿って広がる均等影，NSIP では末梢及び下肺野優位の均等影・スリガラス状陰影である．AIP では traction bronchiectasis は病期が進行するほど増加する．
キーワード：高分解能，特発性間質性肺炎
CT（High-Resolution CT）
, Idiopathic Interstitial Pneumonias
はじめに
に従って，原因不明の間質性肺炎を概説するが，混乱を
原因不明の間質性肺炎は，炎症所見と線維化を示すさ
さけるためリンパ増殖性肺疾患である LIP には言及し
まざまな疾患群からなる．Liebow は原因不明の間質性
ない．
肺炎の病理像を uaual interstitial pneumonia（UIP）
，
IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS（IPF）!
USUAL
desquamative interstitial pneumonia（DIP）
，lymphocytic
INTERSTITIAL PNEUMONIA（UIP）
interstitial pneumonia（LIP），giant cell interstitial pneu-
以前は，idiopathic pulmonary fibrosis（IPF）という
monia（GIP），bronchiolitis obliterans with interstitial
疾患概念は，UIP と DIP の両方を含むものとされてき
pneumonia（BIP）の 5 疾患に分類した1）．現在 LIP と
た．DIP は非常にまれな疾患のため，現在では UIP と
GIP は原因不明の間質性肺炎からは除外されており，
IPF は同義語として扱われている10）．さらに ATS-ERS
LIP はリンパ増殖性肺疾患に分類され GIP は重金属吸
consensus statement では，IPF は病理所見が UIP であ
2）
引による疾患と判明した．BIP の多くは現在，Colby
る慢性の線維化性間質性肺炎と定義された9）．UIP は文
が提案した bronchiolitis obliterans organizing pneumo-
字通り，原因不明の間質性肺炎の中でもっとも高頻度で
3）
nia（BOOP）に含まれている．しかしながら，Katzen-
見られる疾患である2）4）9）10））．病理学的には時相の異なる
stein らは，BOOP は病理学的に肺胞腔内現象が主体で
正常部，胞隔炎，肺胞隔壁の線維化，honeycombing が，
あり，画像上も肺胞性陰影が主体のため，原因不明の間
同一領域に混在する“temporal heterogeneity”が特徴
2）
4）
質性肺炎からは除外することを提唱している．さら
的である2）4）9）10））．初期病変は細葉の辺縁に生じ，線維化
5）
，resに，現在では acute interstital pneumonia（AIP）
も胸膜直下，小葉辺縁に強い“peripheral acinar pattern”
piratory bronchiolitis interstitial lung disease（RBI-
も特徴的である10）．
6）
7）
，non-specific interstitial pneumonia（NSIP）7）の
LD）
もっともよく見られる高分解能 CT 所見は honeycom-
3 つの疾患が原因不明の間質性肺炎に加えられている．
bing と小葉内網状影である（図 1）11）12）．不整な小葉間隔
現在でもこれらの疾患の定義にはいささか混乱があ
壁の肥厚とスリガラス状陰影も見られるがそれほど特徴
る．The American Thoracic Society と European Respi-
的なものではない．線維化の高度な領域では，気管支の
ratory Society は原因不明の間質性肺炎の新分類を提唱
不整な拡張である traction bronchiectasis も見られる．
した（ATS-ERS consensus statement）
．この分類にお
胸膜直下に線状影がみられることもある13）．
ける原因不明の間質性肺炎には，UIP，DIP，RBILD，
DESQUAMATIVE INTERSTITIAL PNEUMONIA（DIP）
NSIP，LIP，AIP，idiopathic BOOP の 7 種の疾患が含
DIP は非常にまれな疾患で，病理組織学的には肺胞腔
9）
まれている．いったん除外された LIP が復活した理由
内へ多数の machropharge の遊走と軽度の胞隔炎線維化
は他の原因不明の間質性肺炎との鑑別が依然臨床上でも
を特徴とする14）．ほぼ 90％の症例が喫煙者であり14）15），
病理上でも重要なためである．本稿ではこの新しい分類
細気管支周囲への machropharge 貯留を特徴とする RB-
IIPs の胸部 CT 所見
図 1 UIP
スリガラス状陰影，網状影，粒状影，honeycombing と
いった多彩な陰影が混在している．
33
図 2 DIP
胸膜直下に nonsegmental に広がるスリガラス状陰影が
見られる．
ILD と一連のスペクトラムをなすとの考えもある4）16）．
以前は DIP は UIP の初期病変と考えられていたが，現
在は否定されている2）4）10）．
もっとも特徴的な高分解能 CT 所見は，両側下肺野優
位で胸膜直下にみられるスリガラス状陰影である17）（図
2）
．散在性に見られる cyst も特徴的である．不整な線
状影や honeycombing も見られることがある．
RESPIRATORY BRONCHIOLITIS-INTERSTITIAL
LUNG DISEASE（RBILD）
Respiratory bronchiolitis
（RB）
，は別名 smokers’bron図 3 RBILD
小葉中心性の淡い粒状影がびまん性に見られる．
chiolitis ともよばれ喫煙者に見られる病理所見であ
る
18）
19）
．RB は無症状であるが
19）
20）
．間質性肺炎類似の症
状を有する 1 群があり，これを having respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease（RB-ILD）と呼ぶ6）7）．RBILD は組織学的には呼吸細気管支とその周囲の肺胞管肺
6）
7）
胞内への macrophages の充満を特徴とする．
izing pneumonia（COP）”
と呼ぶほうがより実勢に則し
ているとの向きもある24）．
よく見られる高分解能 CT 所見は小葉中心性の淡い結
特徴的な CT 像は，1）散在し，時に末梢優位や気管
節（図 3）
，スリガラス状陰影，気管支壁肥厚であり比
支血管束に沿って広がる均等影スリガラス状陰影（図
較的上肺野優位である16）21）22）．回復期の過敏性肺臓炎や
4）
；2）小葉中心性粒状影；3）大結節影塊状影；4）気
出血と鑑別を要する所見である．DIP 同様散在する!胞
管支壁肥厚である25）∼27）．免疫不全患者では健常者に比べ
もみられる．
て結節影がよくみられるが，反面均等影の出現は少な
BROCHIOLITIS OBLITERANS ORGANIZING
い26）．
PNEUMONIA（BOOP）
!
CRYPTOGENIC
NONSPECIFIC INTERSTITIAL PNEUMONIA（NSIP）
ORGANIZING PNEUMONIA（COP）
BOOP は病理組織学的には肺胞管，呼吸細気管支内
の幼弱な線維性ポリポイド病変と散在性の器質化肺炎を
3）
23）
NSIP の組織像は UIP と異なり時相がそろっており
（temporally
る
uniform）
，胞隔炎と線維化が混在してい
2）
4）
8）
．その胞隔炎と線維化の混在する割合により
．臨床的にも画像的にも病理像からみて
NSIP は，胞隔炎主体で線維化がない group 1，胞隔炎
も主たる病変は器質化肺炎なので，“cryptogenic organ-
と線維化が混在する group 2，線維化が主体の group 3
特徴とする
34
日呼吸会誌
図 4 BOOP
末梢優位の均等影が主体で周囲にスリガラス状陰影を伴
う．
42（1），2004．
図 5 NSIP
気管支血管側にそって広がる均等影が見られる．
の 3 型に分類される8）．最近では Nagai らと Travis ら
により cellular と fibrotic の 2 型に分けられてもい
る28）29）．Cellular NSP は fibrotic NSIP よりもステロイド
に反応しやすく予後良好である27）28）．
典型的な CT 像は 1）スリガラス状陰影 2）散在する
均等影，3）小葉内網状影，4）末梢及び下肺野優位な分
30）
∼32）
．Honeycombing はまれである．
布である（図 5）
ACUTE INTERSTITIAL PNEUMONIA（AIP）
Acute interstitial pneumonia（AIP）は Hamman-Rich
syndrome としても知られているが，健常者に発生する
原因不明で急速に進行する予後不良な疾患であり，その
組織像は diffuse alveolar damage である5）33）34）．患者は急
性呼吸不全を示し，1，2 週以内に人工換気が必要とな
ることが多い．
AIP の病理所見は diffuse alveolar damage（DAD）で
ある4）5）34）∼37）．DAD は上皮の障害，浮腫，硝子膜形成を
特徴とし，後には肺胞隔壁肺胞腔内に著明な線維化をき
図 6 AIP
広範なスリガラス状陰影均等影と traction bronchiectasis が見られる．
たす．組織学的には adult respiratory distress syndrome
（ARDS）の組織像とほぼ同様であると現行考えられて
おり，AIP はまた idiopathic ARDS とも呼ばれる37）．組
tasis，気管支血管周囲間質と小葉間隔壁の肥厚があげら
織所見は発症からの時期に応じ，acute exudative phase
れる．末期には honeycombing も見られる．スリガラ
subacute proliferative phase，chronic fibrotic phase
35）
36）
38）
ス状陰影と traction bronchiectasis は病期が進行するほ
ど増加する41）．
の 3 相に分けられる．
典型的な CT 像は両側に広範に広がるスリガラス状陰
39）
∼41）
おわりに
．他
以上，駆け足ながら，原因不明の間質性肺炎の CT 像
に特徴的な所見としては構造の歪み，traction bronchiec-
について最新の分類に従って概説した．本稿が日常臨床
影と均等影であり，分布に特徴はない（図 6）
IIPs の胸部 CT 所見
の一助となれば幸いである．
文
献
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