難渋症例にチャレンジ！出題者眼科診断トレーニング前久保知行 Tomoyuki Maekubo 眼科三宅病院〒 462-0825　名古屋市北区大曽根三丁目 15-68 症　例 78 歳　男性現病歴生来視力良好，左右差なし．数カ月前から緩徐に進行する両眼のかすみを主訴に初診．初診時視力，RV ＝（0.1），LV ＝（0.1），両眼ともに白内障核硬化度 3 ～ 4 度を認め，眼底透見はやや不良．術前の動的視野検査では異常なく，白内障手術を施行された．術後視力，RV ＝（0.6），LV= （0.5），自覚症状の改善はみられたが，視力改善はやや不良であった．術後のフォローとともに精査を計画していたが，途中心不全の悪化により受診されなかった．2 カ月後再診時，RV ＝（0.1），LV ＝（0.1），視力低下を認め，ゴールドマン動的視野検査にて両）中心暗点を認めた . 既往歴高血圧，心房細動，心不全，難聴，外傷歴（－）家族歴特記なし生活歴食事摂取は良好，たばこ：20 本／日，飲酒：機会飲酒，仕事：無職検査結果視　力：右＝0.1（矯正不能）　左＝0.1（矯正不能） OCT：視神経乳頭周囲神経線維は両眼ともに耳側に菲薄眼　圧：右／左　10／10ｍｍHg 化を認め,黄斑Ganglion cell complexの菲薄化を認瞳　孔：正円・同大めた．対光反応：両眼ともにやや遅鈍，不完全．RAPD（－）前眼部・中間透光体：両眼）眼内レンズ挿入眼動的視野：両眼の中心暗点眼　底：両眼視神経軽度萎縮 ERG：フラッシュ，30Hzフリッカー，Cone／Rod 振幅単純頭部MRI：視神経から視交叉、頭蓋内に明らかな異低下なく，ほぼ正常常所見を認めなかった．眼科診断トレーニング観察のポイント ①高齢，男性 ②緩徐進行性の視力障害 ③両眼性中心暗点 ④視神経乳頭腫脹（－），軽度蒼白問題点の整理白内障手術後に視力改善がやや不良で，緩徐進行性に中心暗点が両眼性に生じた症例である．本症例では，本人自覚が軽微であり明らかな急性変化は認められなかった．術後の眼底検査では乳頭腫脹は認めておらず，緩徐に進行した両眼性視神経萎縮と考えられる．両眼性視神経萎縮を生じる疾患として，栄養障害性やエタンブトール，メチルアルコール，シンナーなどの中毒性視神経症が考えられる．これらに対しては，食生活などの生活歴，薬物服用歴，職業歴などが重要となる．また，遺伝性神経症であるレーベル遺伝性視神経症や常染色体優性視神経萎縮なども鑑別に上がる．家族歴，年齢，進行経過や診断には遺伝子検査が必要となる．本症例は非典型的な両眼性視神経萎縮の症例であった．他にはどのような鑑別を考え，検査を進められるであろうか． memo 解答と解説は「眼科グラフィック」4 巻 2 号に掲載