第 25 号様式（第 10 条関係） 東京都福祉保健局 01 ベーチェット病 臨床調査個人票 ふ り が な 氏 名 住 所 性別 1.男 2.女 郵便番号 電話 発病年月 1.昭和 2.平成 年 身体障害者 1.あり（等級 手 帳 月（満 （ ） 歳） 初診年月日 1.昭和 2.平成 2.なし 級） 年 （2.更新） 生 年 1.明治 2.大正 月 日 3.昭和 4.平成 年 出 生 都 道 府 県 発病時在住 都 道 府 県 月 日 介 護 認 定 1.要介護（要介護度 （満 1.協 4.共 保険種別 1.主に入院 2.入院と通院半々 3.主に通院（ /月） 4.往診あり 2.組 5.国 2.要支援 ） 5.入通院なし 日生 歳） 3.船 6.後 3.なし 初回認定年月 1.昭和 年 月 2.平成 ）） 社会活動（1.就労 2.就学 3.家事労働 4.在宅療養 5.入院 6.入所 7.その他（ 生活状況 日常生活（1.正常 2.やや不自由であるが独力で可能 3.制限があり部分介助 4.全面介助） 受診状況 (最近 1 年) 月 6.その他( ） 治療と経過（前回申請からの変化を中心に具体的に記述） 【WISH入力不要】 疾患の分類 1.完全型 2.不全型 1.活動期 2.非活動期 3.特殊型（1.腸管型 2.血管型 3.神経型） （裏面の活動期分類参照） 活動状態 ・ぶどう膜炎、皮下血栓性静脈炎、結節性紅斑様皮疹、外陰部潰瘍(女性の性周期に連動したものは除く)、関節炎症状、腸管潰瘍、 （最近1年以内の 進行性の中枢神経病変、進行性の血管病変、副睾丸炎のいずれかが認められ理学所見あるいは検査所見から炎症兆候が明らかな ものを活動期とする。 状況） ・また、口腔内アフタ性潰瘍、皮膚・外陰部潰瘍および眼症状については、それぞれ活動指数score2以上を示すものを活動期とす る。 0.症状なし 重症度基準 Stage分類 （最近1年以内の 状況） 1.StageⅠ：眼症状以外の症状（口腔粘膜のアフタ性潰瘍、皮膚症状、外陰部潰瘍）のみられるもの 2.StageⅡ：StageⅠの症状に眼症状として虹彩毛様体炎が加わったもの StageⅠの症状に関節炎や副睾丸炎が加わったもの 3.StageⅢ：網脈絡膜炎がみられるもの 4.StageⅣ：失明の可能性があるか失明に至った網脈絡膜炎及びその他の眼合併症がある。 活動性又は重度の後遺症を残す特殊病型（腸管ベーチェット病、血管ベーチェット病、神経ベーチェット病） 5.StageⅤ：生命予後に危険のある特殊病型、中等度以上の知能低下を有す進行性神経ベーチェット病 主 症 状 ① 口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍 副 1.あり 2.なし 3.不明 症 ① 変形や硬直を伴わない関節炎 (a)結節性紅斑様皮疹 1.あり 2.なし 3.不明 (b)皮下の血栓性静脈炎 1.あり 2.なし 3.不明 (c)毛嚢炎様皮疹 1.あり 2.なし 3.不明 参考所見：皮膚の被刺激性亢進 腹痛 1.あり 2.なし 1.あり 2.なし 3.不明 1.あり 2.なし 3.不明 1.あり 2.なし 3.不明 2.なし 3.不明 1.あり 2.なし 3.不明 ⑤ 中枢神経病変 頭痛 1.あり 2.なし 3.不明 麻痺 1.あり 2.なし 3.不明 1.あり 2.なし 3.不明 2.なし 3.不明 (b)網膜ぶどう膜炎（網脈絡膜炎） 1.あり 2.なし 3.不明 精神症状 (c)(a)(b)を経過した症状 2.なし 3.不明 検 査 薬物投与による臨床症状 1.治癒 2.軽快 3.進行 4.無反応 5.副作用出現 本症例の特徴 合併症 医療上の問題点 【WISH 入力不要】 医療機関名 医療機関所在地 電話番号 担当医師の氏名 印 （ ） 記載年月日：平成 年 月 日 （注）1 記載日前１年以内の資料に基づき記入してください。 （ただし、遺伝子診断を要するものはこの限りではありません。 ） 2 記入漏れのある場合や鑑別診断が不十分な場合は認定できないことがありますのでご注意ください。 3 臨床調査個人票の有効期間は、記載日から起算して３か月以内です。 4 検査項目があり、未実施の場合には理由を記入してください。 所 見 炎症反応 虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、 網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、 赤沈値の亢進（＞30mm/h） （ ）mm/h 併発白内障、続発緑内障、眼球癆 血清CPRの陽性化（＞1.0mg/dl） （ ）mg/dl 抹消血白血球数の増加（＞1万/μl） （ ）/μl 補体価の上昇（＞40単位） （ ）単位 ④ 外陰部潰瘍 主な治療法を具体的に記入のこと 3.不明 血管障害(動脈病変、静脈病変) 1.あり 1.あり 1.あり 治 療 状 況 （最近 1 年以内 の状況） ） ） ） 潜血又は下血 ④ 血管病変 小血管障害 ③ 眼症状 (a)虹彩毛様体炎 ③ 消化器病変 1.治療なし・経過観察のみ 2.対症療法 3.局所薬物療法（薬剤名： 4.薬物投与 1.ステロイド（プレドニゾロン換算 mg/日） 2.免疫抑制剤（薬剤名： 3.コルヒチン 4.その他（薬剤名： 状 ② 副睾丸炎 ② 皮膚症状 網掛け部分を患者さん（または代理の方）が記入してから医師にお持ちください。 01 ベーチェット病 1.あり 2.なし 事務処理欄（ここには記入しないでください。） 3.不明 受給者番号 審 WISH 入力 査 「軽快者」の設定対象疾病です。 裏面に医療費等助成認定基準・軽快者基準があります。 (2013.06) 01 ベーチェット病 ◆ベーチェット病の医療費等助成認定基準◆ １ 外陰部潰瘍 主 症 状 は ん ① くう 口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍、 は ん ② のう 関節炎症状 ざ 皮膚症状(a)結節性紅斑様皮疹(b)皮下の血栓性静脈炎(c)毛嚢炎様皮疹、痤瘡様皮疹、 消化器症状 参考所見：皮膚の被刺激性亢進 ③ こ う 眼症状(a)虹彩毛様体炎(b)網膜ぶどう膜炎（網脈絡膜炎）(c)以下の所見があれば(a)(b)に準じる：(a)(b)を経過したと い い ろ う 思われる虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球癆 かいよう ④ ２ 外陰部潰瘍 こう ② 副睾丸炎 か いよ う ③ 回盲部潰瘍で代表される消化器病変 ④ 血管病変 こ う ：関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症などの膠原病、痛風、乾癬性関節症 か いよ う す い ：急性虫垂炎、Crohn病、潰瘍性大腸炎、急性・慢性膵炎 副睾丸炎 ：結核 血管系症状 ：高安動脈炎、Buerger病、動脈硬化性動脈瘤 、深部静脈血栓症 中枢神経症状 ：感染症・アレルギー性の髄膜・脳・脊髄炎、全身性エリテマトーデス、脳・脊髄の腫瘍、 りゅう せ き せ き しゅよう 表 1： ベ ー チ ェ ッ ト 病 の 活 動 期 分 類 1. 活 動 期 診断基準 ① 完 全 型： 経過中に4主症状が出現したもの ② 不 全 型： (a) 経過中に3主症状、あるいは2主症状と2副症状が出現したもの (b) 経過中に定型的眼症状とその他の1主症状、あるいは2副症状が出現したもの ③ 疑 い： 主症状の一部が出現するが、不全型の条件を満たさないもの、及び定型的な副症状が反復あるいは 増悪するもの ④ 特殊病変： (a)腸管（型）ベーチェット病－腹痛、潜血反応の有無を確認する。 (b)血管（型）ベーチェット病－大動脈、小動脈、大小静脈障害の別を確認する。 (c)神経（型）ベーチェット病－頭痛、麻痺、脳脊髄症型、精神症状などの有無を確認する。 参考となる検査所見(必須ではない。特に②はベーチェット病の症状が誘発される危険性があるので注意を要する。） ① 皮膚の針反応の陰・陽性：20～22Gの比較的太い注射針を用いること ベーチェット病の患者の多くはStreptcoccus sanguisをはじめとする口腔内レンサ球菌に強い過敏反応を示すこと から、レンサ球菌死菌抗原によるプリックテスト（細いツ反用、26G針）で20～24時間後に強い紅斑反応としてみるこ とができる。 ③ 炎症反応：赤沈値の亢進、血清CRPの陽性化、末梢血白血球数の増加、補体価の上昇 ④ HLA-B51(B5)の陽性（約60%） は ん し ん ⑤ 病理所見：急性期の結節性紅斑様皮疹では中隔性脂肪組織炎で浸潤細胞は多核白血球と単核球の浸潤による。初期に 多核球が多いが、単核球の浸潤が中心で、いわゆるリンパ球性血管炎の像をとる。全身的血管炎の可能性を 示唆する壊死性血管炎を伴うこともあるので、その有無をみる。 参考事項 ① 主症状、副症状とも、非典型例は取り上げない。 ② 皮膚症状の (a) (b) (c)はいずれでも多発すれば1項目でもよく、眼症状も (a) (b)どちらでもよい。 ③ 眼症状について：虹彩毛様体炎、網膜ぶどう膜炎を経過したことが確実である虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈 い い ぶ ど う 膜 炎 、皮 下 血 栓 性 静 脈 炎 、結 節 性 紅 斑 様 皮 疹 、外 陰 部 潰 瘍（ 女 性 の 性 周 期 に 連 動 し た も の は 除 く ）、関 節 炎 症 状 、腸 管 潰 瘍 、進 行 性 の 中 枢 神 経 病 変 、進 行 性 の 血 管 病 変 、副 睾 丸 炎 の い ず れ か が 認 め ら れ 理 学 所 見 （ 眼 科 的 診 察 所 見 を 含 む ） あ る い は 検 査 所 見 （ 血 清 CRP、 髄 液 所 見 、 腸 管 内 視 鏡 所 見 な ど ） か ら 炎 症 兆 候 が 明 ら か なもの。 口腔内アフタ性潰瘍、皮膚・外陰部潰瘍および眼症状については、それぞれ下記の s c o r e 2 以 上 を 示 す 場 合 を 活 動 期ベーチェット病とする。 2. 非 活 動 期 活動期の定義に当てはまらないもの。 （ 注 1） 活 動 期 に は 一 般 に 治 療 薬 剤 の 増 量 、 変 更 、 追 加 が 必 要 と な る 。 （ 注 2） 口 腔 粘 膜 の ア フ タ 性 潰 瘍 、 毛 嚢 炎 様 皮 疹 の み の 症 状 の 場 合 は 活 動 性 判 定 の よ り ど こ ろ に な りにくいので、その他の症状あるいは既往症状を考慮して慎重に判定することが望ましい。 （ 注 3） ぶ ど う 膜 炎 の よ う に 症 状 発 作 の 明 ら か な も の で は 、 活 動 期 は 発 作 時 に 一 致 し 、 そ の 持 続 は 一 般 に 2 週間以内である。ただし、2 週間以上経っても明らかな炎症所見が客観的に認めら れれば活動期と考えられる。 （ 注 4） 非 活 動 期 で あ っ て も 、 活 動 期 へ の 移 行 が 突 発 的 に 起 こ り う る の で 、 注 意 が 必 要 で あ る 。 （ 注 5） 非 活 動 期 で 、 1 年 間 以 上 活 動 指 数 score 0 が 続 い た 場 合 を 固 定 期 （ 寛 解 ） と す る 。 3. 活 動 指 数 ② レンサ球菌ワクチンによるプリックテストの陰・陽性：レンサ球菌に対する過敏反応 ５ は ん 副 症 状 ⑤ 中等度以上の中枢神経病変 ４ は ん 血管障害、梅毒、多発性硬化症、精神疾患、サルコイドーシス ① 変形や硬直を伴わない関節炎 ３ ：単純ヘルペスウイルス2型感染症 し ん 結節性紅斑様皮疹：結節性紅斑、バザン硬結性紅斑、サルコイドーシス、Sweet病 かいよう ろ う 絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球癆は主症状として取り上げてよいが、病変の由来が不確実であ れば参考所見とする。 ④ 副症状について：副症状には鑑別すべき対象疾患が非常に多いことに留意せねばならない(鑑別除外診断の項参照)。 (1) 口 腔 内 ア フ タ 性 潰 瘍 score 0： な し score 1： 最 近 の 4 週 のう ち 症 状 が 存 在 し た の は 2 週 未 満 で あ る 。 score 2： 最 近 の 4 週 のう ち 症 状 が 存 在 し た の は 2 週 以 上 で あ る 。 score 3： 最 近 の 4 週 のう ち ほ と ん ど に 症 状 が 存 在 し た 。 (2) 皮 膚 （ 結 節 性 紅 斑 様 皮 疹 ） ・ 外 陰 部 潰 瘍 score 0： な し score 1： 最 近 の 4 週 のう ち 症 状 が 存 在 し た の は 2 週 未 満 で あ る 。 score 2： 最 近 の 4 週 のう ち 症 状 が 存 在 し た の は 2 週 以 上 で あ る 。 score 3： 最 近 の 4 週 のう ち ほ と ん ど に 症 状 が 存 在 し た 。 (3) 眼 症 状 （ ぶ ど う 膜 炎 ） score 0： な し score 1： 最 近 の 4 週 のう ち 1 回 の 眼 発 作 （ 数 日 以 内 に 連 続 し て 起 こ っ た 対 側 眼 の 炎 症 を 含 む 。 ） があった。 score 2： 最 近 の 4 週 に 2 回 の 発 作 が あ っ た 。 score 3： 最 近 の 4 週 に 3 回 の 発 作 が あ っ た 。 (4) そ の 他 の 症 状 ①関節炎症状 ：関節痛、腫脹の有無、歩行困難、変形の出現など ②消化器病変 ：急性・慢性腹痛、下血または潜血反応 ③副睾丸炎 ：疼痛、腫脹の有無 ④血管系病変 ：心大動脈障害、中血管閉塞、小血管閉塞、血栓性静脈炎など ⑤中枢神経病変：頭痛、めまい、四肢麻痺、精神症状など ⑥その他の症状と合併症 鑑別診断が不十分な場合は参考所見とする。 ⑤ 炎症反応の全くないものは、ベーチェット病として疑わしい。また、ベーチェット病では補体価の高値を伴うことが 多いが、γグロブリンの著しい増量や、自己抗体陽性は、むしろ膠原病などを疑う。 ６ 軽快者とは、治療の結果、次の全てを 1 年以上満たした者で、医療費等助成の対象外となります。 鑑別除外診断 し ん 1．疾患特異的治療が必要ない。 2．臨床所見が認定基準を満たさず、著しい制限を受けることなく就労などを含む日常生活を営むことが可能である。 3．治療を要する臓器合併症がない。 は ん ① 粘膜・皮膚・眼を侵す疾患：多形滲出性紅斑、急性薬物中毒、Reiter病 ② ベーチェット病の主症状の1つをもつ疾患 く う かいよう 口腔粘膜症状：慢性再発性アフタ症、Lipschütz陰部潰瘍 の う の う ざ 症状の悪化により医療費等助成の申請を行う場合には、「新規」用の臨床調査個人票を使用してください。 は ん 皮 膚 症 状 ：化膿性毛嚢炎、尋常性痤瘡、結節性紅斑、遊走性血栓性静脈炎、単発性血栓性静脈炎、Sweet病 眼 【軽快者基準】 症 状 せ きつ い ：転移性眼内炎、敗血症性網膜炎、レプトスピローシス、サルコイドーシス、強直性脊椎炎、中心性 しょうし 網膜炎、青年再発性網膜硝子体出血、網膜静脈血栓症 ③ ベーチェット病の主症状および副症状とまぎらわしい疾患 口腔粘膜症状 ：ヘルペス口唇・口内炎（単純ヘルペスウイルスⅠ型感染症）
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