日呼吸会誌 ●症 39（2），2001． 135 例喀血を繰り返した原発性気管支動脈蔓状血管腫の 1 例光嶋博昭1）真崎宏則1）大石和徳1）赤嶺晋治2）岡綾部公懿2）芦澤和人3）林邦昭3）林徳真吉4）永武忠之2）毅1）要旨：症例は 42 歳男性．喀血の精査目的で気管支動脈造影を施行し，左気管支動脈の拡張，蛇行および肺動脈との吻合が確認された．スポンゼルによる気管支動脈塞栓術（Bronchial Arterial Embolization : BAE）を計 3 回施行したが喀血を繰り返したため，左下葉切除術を施行し，完治した．切除肺の病理学的検討からは炎症細胞浸潤を認めず，気管支動脈が拡張している所見が得られ気管支動脈造影所見とあわせて，原発性気管支動脈蔓状血管腫と診断した．また，病理組織上，arterio-venous malformation（AVM）様の異常血管が認められた．本疾患は気管支動脈塞栓術により治癒することも報告されているが，本症例のごとく一時的に止血できてもシャント量が多く側副血行路を形成し再喀血を繰り返す場合には根治目的に肺切除術が必要であると考えられた．キーワード：気管支動脈蔓状血管腫，喀血，気管支動脈塞栓術 Racemose hemangioma of the bronchial artery，Hemoptysis，Bronchial Arterial Embolization はじめに喀血をきたす肺疾患として，肺結核症や気管支拡張症，ファイバースコープにて左下葉気管支からの拍動性の出血を確認後，トロンビンで止血を試みたが止血できず，スポンゼルを用いた気管支動脈塞栓術（Bronchial Arte- 肺癌などは頻度の高い疾患であるがその原因が明らかで rial Embolization : BAE）により止血した．その後外来ない場合，特発性肺出血と診断されることが多い1）．原で経過観察していたが，同年 12 月 7 日計 50 ml 程度の因不明の喀血において原発性気管支動脈蔓状血管腫は鑑喀血により第 2 回目の入院となった．出血部位は前回同別疾患の 1 つに挙げるべき稀な疾患である．その特徴的様左下葉気管支と推定され BAE により止血された．後な形態，即ち気管支動脈の拡張，蛇行を認め，多くは肺日再度気管支ファイバースコープで観察したが気管支内動脈との吻合を有していることから気管支動脈造影がそ腔に隆起性病変等は観察されなかった．短期間に再度喀の診断に有用である．今回，我々は喀血の精査のため気血したこと，2 回目の入院中にも再喀血の可能性がある管支動脈造影を施行し，気管支動脈蔓状血管腫と診断しことより手術をすすめたが，本人および家族の同意が得た 1 症例を経験した．られなかった．平成 11 年 4 月 23 日少量の喀血があり 3 症例症例：42 歳，男性．職業：地方公務員．主訴：喀血．既往歴：16 歳時 WPW 症候群を指摘された．25 歳と回目入院となったが，止血剤の点滴にて軽快し退院となった．しかしながら平成 11 年 5 月 5 日再び計 50 ml 程度の喀血が出現，4 回目の入院となった．入院時現症：身長 178 cm，体重 70 kg，体温 37.4゜C，血圧 120 82 mmHg，脈拍 90 分，整，呼吸数 24 分， 33 歳時に WPW 症候群に対する副伝導路除去術を施行結膜に貧血・黄疸なし．チアノーゼなし．咽頭発赤なし．された．その後三尖弁閉鎖不全症，心房粗動を発症した．頸部リンパ節腫張なし．心音；清，収縮期心雑音あり家族歴：父に肺結核の罹患歴あり．現病歴：平成 10 年 5 月 7 日特に誘因なく咳嗽と共に鮮紅色の喀血が出現し当科第 1 回目入院．直ちに気管支〒852―8102 長崎市坂本町 1 丁目 12―4 1）長崎大学熱帯医学研究所感染症予防治療分野（熱研内科）長崎大学医学部附属病院 2）第 1 外科，3）放射線科，4）病理部（受付日平成 12 年 6 月 5 日）（Levine 4 度），呼吸音；ラ音なし，腹部平胆，軟，肝脾腫なし．神経学的に特記すべきことなし．検査成績（Table 1）：白血球 5,500 µl，CRP は 0.54 µg dl，血沈は 1 時間値 3 mm と炎症反応は認めなかった．血清でフィブリノーゲンが 398 mg dl とやや上昇し， IgG が 947 mg dl と低下していたが出血時間，凝固時間も正常で，その他末梢血，血液生化学検査では明らかな異常は認められなかった．動脈血液ガス分析では pH 136 日呼吸会誌 39（2），2001． Table 1 Laboratory findings Peripheral blood RBC 439 × 104/μl Hgb 13.4/dl Ht 40.0% WBC 5,500/μl PLT 21.7 × 104/μl Blood chemistory T.P 6.5 g/dl Alb 3.9 g/dl T.Bil 1.2 mg/dl GOT 14 IU/l GPT 8 IU/l LDH 246 IU/l ALP 186 IU/l BUN 14 mg/dl Crea 0.8 mg/dl Na 144 mEq/l K 4.6 mEq/l Cl 107 mEq/l Serological tests CRP 0.54 mg/dl STS （−） HBsAg （−） IgG 947 mg/dl IgA 284 mg/dl IgM 67 mg/dl ESR 3 mm/h PT 95% APTT 32.7 sec Fbg 398 mg/dl Arterial blood gases pH 7.447 PaO2 83 torr PaCO2 40.5 torr Pulmonary function VC 3.81 L %VC 88.4% FEV1.0% 76.9% Fig. 1 Chest radiograph on admission revealing no abnormalities except for cardiomegaly.（Cardiothoracic ratio : 64%） Fig. 2 Computed tomography of the chest on admission, showing ground-glass opacity in the left lower lung field. Fig. 3 Bronchial arteriogram showing convolution, dilatation and hypervascularity of the left bronchial artery. A bronchial-pulmonary artery shunt is also present during the early arterial phase. 7.447，PaO2 83.0 Torr，PaCO2 40.5 Torr と異常は認められなかった．胸部 X 線写真（Fig. 1）：三尖弁閉鎖不全症のためと思われるが心胸郭比 64.2％と心拡大を認めた．しかし肺うっ血や肺野異常所見は認められなかった．胸部 CT 所見（Fig. 2）：左下肺野にスリガラス状の肺野濃度の上昇が認められ出血部位と考えられた．また造影 CT で異常血管は認めなかった．気管支動脈造影：第 1 回目入院時，気管支動脈造影で気管支動脈造影では 3 本の気管支動脈は前回よりも拡張しており，シャント量の増加も認められた．左肺動脈造影：左下葉肺動脈の血流低下を認めた．これは気管支動脈と肺動脈のシャント形成により，この部位で気管支動脈圧の方が高いことから，左下葉肺動脈が造影されにくかったためと考えられた．換気血流シンチグラム：左下葉の換気は保たれていたが，肺血流の欠損が認められ miss match を呈していた．は左気管支動脈は 3 本に分岐しており，著明な拡張，蛇臨床経過：今回入院後，ただちに気管支ファイバーを行および血管増生が認められた．また動脈相早期から肺施行し左下葉気管支からの出血を確認した．そして気管動脈との吻合が認められた（Fig. 3）．第 2 回目入院時の支動脈造影を施行したところ 3 本のうち 2 本は閉塞して原発性気管支動脈蔓状血管腫の 1 例 137 a a b b Fig. 4 Operation finding a）The distal portion of the left pulmonary artery A 6 is a deadend. b）The wall of the pulmonary artery becomes thickness just like the artery Fig. 5 Histological findings ; a）Near the bronchus, there is a dilated vessel with the wall of irregular thickness and plexus-like complex branching.（EVG stain, ×20） b）The gathering of vessels consists of abnormally dilated, thin and irregular walled arteries and dilated vein with increased elastic tissue. A large pulmonary artery at the lower portion shows recanalization. Inflammatory cell infiltraion is not evident.（EVG stain, ×20）おり，残り 1 本の気管支動脈に側副血行路が発達していたためスポンゼルによる BAE を施行し止血した．約 1 年で 4 回も喀血のため入院を繰り返したこと，患者自身の不安感が続いたことから，本人および家族が手術を希望したこともあり 5 月 20 日左下葉切除術が施行された．以上の臨床経過，血管造影所見，手術及び病理所見から原発性気管支動脈蔓状血管腫と診断した．手術後の経過は順調で現在まで喀血は認めておらず再喀血の不安も解消された状態で職場に復帰している．手術所見：左下葉周囲の気管支動脈は，拡張，蛇行が考著明で小血管の増生を認めたが上葉周囲の気管支動脈に案は拡張，蛇行などの所見は認められなかった．一方，左気管支動脈蔓状血管腫は 1976 年に Babo2）が初めて報肺動脈肺底枝には内腔に器質化した血栓を認め，A 6 の告した稀な疾患である．本邦では，谷川らが 1981 年に分枝は末梢で閉塞し盲端になっていた（Fig. 4 a）．さら原発性気管支動脈蔓状血管腫の症例を報告したのが最初に興味深いことに肺動脈はその内膜が動脈化していたである3）．（Fig. 4 b）．本症は，その成因から気管支，肺病変を伴わず先天的病理所見（Fig. 5）：気管支動脈枝は拡張，蛇行を示しな血管形成異常によると考えられる原発性のものと炎症細動脈は中膜が肥厚していた．また血管壁の厚さや弾性あるいは腫瘍性疾患などに伴う続発性の気管支動脈蔓状繊維の分布が不均一な血管が広範にみられ arterio- 血管腫に分類される． venous malformation（AVM）様の異常血管を認めた．本症の診断根拠としては気管支動脈造影が重要であなお切除肺において炎症細胞の浸潤は明らかではなかっる．造影所見では気管支動脈が著しく屈曲，蛇行，拡張た．また BAE のため肺動脈内に器質化と再疎通した所してあたかも蔓状に走行し，血管増生が認められる．ま見を伴う血栓が認められた．たしばしば肺動脈との異常吻合をきたすことが知られて 138 日呼吸会誌おり，その特徴的な造影所見から診断される場合が多い． 39（2），2001．従って喀血の治療法を選択する場合，本症例のように病理組織学的には，気管支動脈の蛇行，弯曲とともに気 BAE を施行し，喀血を繰り返す症例で，患者にいつ再管支動脈壁の肥厚と内腔の拡大が認められ，血管腫とい発するかわからないという不安感が常に存在する場合にう診断名は本来の意味での血管腫とは異なる意味あいをは速やかに手術を勧めるべきではないかと考えられた． 4） 5）持つものと考えられる．文献的には malformation やなお，本症例では換気血流シンチグラムで血流欠損の fistula,hemangioma などさまざまな呼び方がなされてお範囲を明らかにすることができ，肺切除範囲を下葉のみり6），診断名の用い方に混乱を生じているのが現状であとするか左肺全摘とするか手術法の決定に重要な根拠をる．即ち，今日診断名が異なって同じ病態のものが存在与えたことを付記する．している．結本症例においては，血管腫を疑わせる病理組織学的な語診断は得られなかった．しかしながら興味深いことに病理組織学的に AVM 様の異常血管が認められた原発 AVM 様の異常血管を認め，炎症細胞の浸潤が認められ性気管支動脈蔓状血管腫の 1 例を報告した．本症で喀血なかったことから，胎生期における血管形成異常が原発を繰り返す場合には，BAE には限界があり，肺切除術性蔓状血管腫の主因と考えられた7）．さらに，手術所見が必要であると考えられた．で肺動脈の一部が盲端であったり，肺動脈の内膜が動脈文化していたことも先天奇形の存在を示唆しているものと考えられた．献 1）川田博：気道出血の原因と病態．気管支学 1983 ; 本症では，喀血時に施行した気管支ファイバースコー 5 : 443―448. プ所見で，正常粘膜に覆われた隆起性病変を認める頻度 2）Babo H, Huzly A, Deninger HK, et al : Angiomas が高いといわれるが，血液のため詳細が不明なこともあ and angioma-like changes of the bronchial arteries. りうる8）．また隆起性病変で拍動を認めたとの報告9）もあるが本症例では，病理組織学的所見と合致する部位に隆起性病変は認められなかった．通常，気管支動脈造影を行わないかぎり蔓状血管腫の診断は困難であるが，気管支動脈は気管支と伴走するために気管支動脈に病変が及ぶと 2 次的に気管支の変形となってあらわれることがあ Fortschr Roentgenstr 1976 ; 124 : 103―110. 3）谷川恵，茂木正行，平岡仁志，他：2, 400 ml の大量喀血をきたした気管支動脈蔓状血管腫の 1 例．気管支学 1981 ; 3 : 321―326. 4）中川義久，日野二郎，中島正光，他：いわゆる原発性気管支動脈蔓状血管腫と考えられた 2 例．日胸疾会誌 1989 ; 27 : 1515―1520. り，本症の診断の手がかりとなることもある．したがっ 5）副島林造，橋口浩二：原発性気管支動脈蔓状血管腫．て気管支ファイバースコープ検査の際に，喀血，血痰等日本臨床別冊，呼吸器症候群（上）．日本臨床社の症状の有無にかかわらず，腫瘤性病変や気管支圧迫， 1994 ; 640―642. 変形等の所見があれば，気管支動脈病変を鑑別疾患の一 6）Soda H, Oka M, Kohno S, et al : Arteriovenous Mal- つとして疑うことが大切であると考えられる10）．実際に formation of the Bronchial Artery Showing En- 本症を疑わず安易に隆起性病変の生検を行い，大量出血 dobronchial Protrusion. Internal Medicine 1995 ; 34 : 11）をきたした症例が報告されている．即ち気管支ファイバースコープ所見より血管病変が疑われた場合には生検は行わず，先に気管支動脈造影や肺動脈造影をおこない，血管病変を否定することが重要である．一般に本症の治療については，BAE や肺切除術が行われている．BAE は，喀血の救急治療や手術不能例に 797―800. 7）Chain H, Spanel Ka : Etiology and morphogenesis of the so-called bronchial arterioma. Klin. Wochenschr 1980 ; 58 : 347―357. 8）大島美紀，早田宏，織田裕繁，他：気管支動脈塞栓術が奏功した両側性の原発性気管支動脈蔓状血管腫の 1 例．気管支学 1996 ; 18 : 455―460. は最良の治療手段とされるが，側副血行路が発達したり 9）矢木晋，松島敏春，沖本二郎，他：一次性気管支血管の拡張，増生が生じることで再喀血を繰り返すこと動脈蔓状血管腫の 1 例．気管支学 1983 ; 5 : 169― が報告されており，根治的な止血術にはならないことも 174. ある12）．また本症例のように気管支動脈と肺動脈のシャ 10）竹内義弘，並河尚二，草川寛，他：気管支動脈病ントがある場合には，塞栓術を施行しても，血流量は程変 2 症例の気管支鏡所見．気管支学 1985 ; 7 : 71― 度の差はあれ増加し，側副血行路が発達しやすいことか 76. ら喀血を繰り返す場合がある．これまでの報告では，気 11）大鹿裕幸，森下宗彦，吉川公章，他：気管支動脈塞管支動脈蔓状血管腫の治療として，ほとんどの症例で肺栓術が奏功した一次性気管支動脈蔓状血管腫の 1 切除術が施行されている 13） ∼15）．例．日胸疾会誌 1993 ; 31 : 257―260. 原発性気管支動脈蔓状血管腫の 1 例 12）Mal H, Rullon I, Mellot F, et al : Immediate and long- 139 動脈肺動脈吻合を認めた原発性気管支動脈蔓状血管 term results of bronchial artery embolization for 腫の 1 例．気管支学 1988 ; 10 : 171―174. life-threatening hemoptysis. Chest 1999 ; 115 : 996― 14）須甲憲明，山本宏司，室谷光治，他：大量喀血をき 1001. たした原発性気管支動脈蔓状血管腫の 1 例．日胸疾 13）桑原修，武田伸一，土肥英樹，他：明瞭な気管支会誌 1999 ; 37 : 67―71. Abstract A Case of Primary Racemose Hemangioma of Bronchial Artery with Recurrent Hemoptysis Hiroaki Mitsushima1）, Hironori Masaki1）, Kazunori Oishi1）, Shinji Akamine2）, Tadayuki Oka2）, Hiroyoshi Ayabe2）, Kazuto Ashizawa3）, Kuniaki Hayashi3）, Tomayoshi Hayashi4）and Tsuyoshi Nagatake1） 1） Department of Internal Medicine, Institute of Tropical Medicine, Nagasaki University, 1―12―4 Sakamoto, Nagasaki, Japan. 2） First Department of Surgery, 3）Department of Radiology, 4）Department of Pathology, Nagasaki University Hospital, 1―7―1 Sakamoto, Nagasaki, Japan. A 42-year old man was admitted to our hospital because of hemoptysis. Bronchial arteriography revealed a tortuous and dilated left bronchial artery with a shunt formation between the bronchial and pulmonary arteries. Bronchial artery embolization using a sponge was performed three times to treat the hemoptysis, but all attempts failed. The patient therefore underwent left lower lobectomy, after which no hemoptysis was observed. Histopathologically, the resected tissue showed no inflammatory change. Interestingly, abnormal vessels resembling arteriovenous malformations were also found. Although the embolization therapy was effective in several reported cases, we concluded that surgery was required for this patient with persistent hemoptysis because of the development of collaterals and a bronchial-pulmonary artery shunt.