血友病保因者の妊娠

Abstract: M. V. Ragni, et al.
Table 5. Predicting CVAD infection risk and sample size.
Table 5. Predicting CVAD infection risk
and sample size.
Pilot study (N = 18)
CVAD access
Infection frequency
Risk of CVAD infection
Survey1
CVAD access
No. CVAD infection
Median time to infection
CVAD infection risk with t-PA in 48 week
Proposed study
CVAD access
CVAD infection risk in 48 weeks
Proportion of groups in study
CVAD infection risk without t-PA
CVAD infection risk with t-PA
Sample size for study (log rank)
Prophylaxis
Immune tolerance
Every other day
1 in 8, 291 accesses
P = 0.000121
Every day
Every other day
30 of 107 (28.0%)
106 days
P = 0.0582
Every day
40 of 76 (52.5%)
137 days
P = 0.1131
Every other day
Every day
P = 0.0582
P = 0.1131
70%
30%
P = 0.267
P = 0.07467
80 per arm, 160 total
Abstract: C. Chi, et al.
Abstract (Obstetrics)
血友病保因者の妊娠
Pregnancy in carriers of haemophilia
C. Chi, C. A. Lee, N. Shiltagh, A. Khan, D. Pollard and R. A. Kadir
以前我々は，血友病保因者の妊娠を管理するため
では，非侵襲的な胎児性別診断のみが選択されてい
の集学的アプローチを基本とするガイドラインを作
た。17 件（26 ％）では侵襲的検査が施行されていた
成・導入した。本研究の目的は，このガイドライン
（血友病検査 13 件，染色体異常検査 4 件）
。胎児の罹
導入後の 10 年間における血友病保因妊婦の合併症，
患が認められた妊娠 9 件のうち，6 件（67％）で人工
妊娠の管理，妊娠予後についてレビューすることで
妊娠中絶が選択されていた。妊娠に伴う第 VIII 因子
ある。ガイドライン導入前の 10 年間のコホートを対
活性レベルの増加（血友病 A 保因妊婦）は，第 IX 因
照に比較した。1995 ∼ 2005 年にかけて Royal Free
子活性レベルの増加（血友病 B 保因妊婦）に比べて
Hospital で産科診療を受けた血友病保因妊婦（血友
病 A 41 例，血友病 B 12 例）のカルテを後方視的に
レビューした。妊娠 90 件が見いだされた（生児出生
65 件，流産 13 件，人工妊娠中絶 12 件）。母親が血
より顕著であった。胎児に罹患リスクが伴うことがわ
友病保因者であることが事前にわかっていた場合の
合併症はなかった。帝王切開施行率は 47% であった。
出生前診断施行率は 97 ％（生児出生 65 件中 63 件）
一次・二次分娩後出血の頻度は，それぞれ 19％と 2％
であった。このうちの大多数［71％（65 件中 46 件）］
であった。新生児における頭蓋の出血 2 件が認められ，
かっている妊娠では，全件において分娩時の侵襲的
モニタリング法および機器分娩の使用が避けられて
いた。局所麻酔は，25 件の分娩・出産で使用され，
これらは分娩時間の延長や機器分娩に関連するもの
Haemophilia (2008), 14, 56–64
©Blackwell Publishing Ltd.
であった。参照するガイドラインがあること，そして
集学的医療チームが妊婦のケアに当たることは，血
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Abstract: C. Chi, et al.
Table 1. Guidelines on the obstetric management of carriers of
haemophilia*.
Prepregnancy counselling and establishment of carrier status
Multidisciplinary care
Prenatal diagnosis and fetal gender determination
Clotting factor monitoring at booking, 28 and 34 weeks, and prior
to any invasive procedures.
At the onset of labour check coagulation screen and relevant
clotting factor assay (if not possible, use 3rd trimester factor
levels). Prophylactic treatment required if factor level
<50 IU dL)1
Avoid invasive fetal monitoring techniques and instrumental
deliveries in affected male fetuses or when fetal sex or
coagulation status, if male, is unknown
Regional block can be used provided normal factor level and
coagulation screen
Obtain cord blood sample for the assessment of neonatal
coagulation status and result to be given by experienced
haemophilia centre staff
Avoid intramuscular injection in affected male infants or when
coagulation status unknown – give oral vitamin K and
immunization intradermally or subcutaneously
Follow-up care and registration of affected infants with the
haemophilia centre
*Kadir et al. [4].
友病保因妊婦および新生児における出血の発症を最
小限度に抑制するうえで有益である。
90 pregnancies
65 offered PND*
13 miscarriages
5 social TOP
7 carrier status unknown
2 declined
63 (97%) chose PND*
1 amniocentesis
( risk T21)
1 female
14 CVS
(3
14 ffDNA + 1stT USS
34 2ndT USS
risk T21)
6 Female
8 Male
3 female (1 TOP, Tri 21)
4 Unaffected male
7 Affected male (5 TOP)
13 Female
21 Male
2 CVS (male)
1 Affected male
1 Unaffected male
Fig. 1. Uptake and result of prenatal diagnosis. *PND, prenatal
diagnosis include prenatal determination of fetal sex +/) haemophilia; ffDNA, analysis of free fetal DNA; T, trimester; USS,
ultrasound; CVS, chorionic villus sampling; › risk T21, increased
risk of chromosomal abnormality; TOP, termination of pregnancy.
Abstract: D. A. Greninger, et al.
Abstract (Inhibitors)
高力価インヒビター保有血友病 A 患者の免疫寛容導入療法における第 VIII
因子 / フォンヴィレブランド因子複合体製剤の有用性：臨床アウトカムと
インヒビターエピトーププロフィールとの関連性
The use of factor VIII/von Willebrand factor concentrate for immune tolerance
induction in haemophilia A patients with high-titre inhibitors: association of clinical
outcome with inhibitor epitope profile
D. A. Greninger, J. M. Saint-Remy, M. Jacquemin, A. Benhida and D. M. DiMichele
今回我々は，第 VIII 因子（FVIII）
/ フォンヴィレブラ
に，ITI 11 コース中 10 コースで B 細胞インヒビターエ
ンド因子（VWF）複合体製剤を使用した免疫寛容導
ピトープのマッピングを行った。初回 ITI として
入療法（ITI）を行った高力価インヒビター保有重症
FVIII/VWF 複合体製剤を投与された 7 例では全例
血友病 A 患者の後方視的カルテレビューを行うととも
が「奏効」または「部分的奏効」と評価されたが，遺
伝子組換え型 FVIII 製剤を使用した ITI が不成功で
Haemophilia (2008), 14, 295–302
©Blackwell Publishing Ltd.
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あった後に FVIII/VWF 複合体製剤を使用した ITI が
施行された 4 例では全例が不成功であった。インヒ

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