S1
Symposium
S1-1
Consultation before pregnancy
Tokuko Shinohara,
S1-2
Heart Disease and Pregnancy
Department of Paediatric Cardiology Tokyo Women's Medical University
The postpartum management for patients with congenital heart disease
Chizuko Kamiya, Reiko Neki, Tomoaki Ikeda
National Cardiovascular Center, Department of
Perinatology
Obstetricians play an important role to treat patients with congenital heart disease (CHD) in points of (1)
reproductive medicine, (2) management during pregnancy and delivery, (3) management postpartum, (4)
counsel and procedure of birth control. This presentation emphasizes about the importance of postpartum
managements and birth controls.
Before delivery, medical workers should discuss with patients and their families about postpartum
period and prepare an actual plan; who can help the patient to take care of her newborn baby, and how.
Patients usually take care of themselves during pregnancy. However, after discharge, they often forget
about their physical conditions to concentrate on nursing babies. We must emphasize them that
postpartum is the time of highest mortality and significant morbidity, when many changes occur that
affect cardiac function. Half of maternal death occurs after 6weeks from the delivery which counts on late
maternal death. We will present our cases of late maternal death and discuss about the postpartum
management in high risk patients such as pulmonary hypertension, and systemic ventricular dysfunction.
Although obstetrical follow-up usually end up 1 month after delivery, we strongly recommend to
follow-up patients with CHD for longer period. Cardiac function can deteriorate during and after
pregnancy and delivery, and careful follow-up is important to detect such changes. Medical workers
should also pay attention about patients’ sleep shortage and exhaustion from nursing babies. In some
patients, heart failure gets worse because of child-care and breast-feeding. Not only physical examination
and chest X-ray but echocardiography and plasma brain natriuretic peptide concentration are very useful
to detect it.
We counsel and contracept high risk patients who must avoid pregnancy. Because of thrombosis, oral
R
contraceptives are not safe in some patients with heart disease. We recently used “Mirena ○
(levonorgestrel-releasing intrauterine system)” which carries progestogen and is over 99% effective at
preventing pregnancy and one of the most efficacious forms of birth control. We will present its outcomes
in patients with heart disease.
1
S1-3
Pregnancy and Delivery in Patients with Congenital Heart Disease after Surgical
Correction
Teiji Akagi, MD, PhD.
Cardiac Intensive Care Unit, Okayama University Hospital, Okayama, Japan
Medical and surgical advances have resulted in most children with congenital heart disease (CHD)
surviving to adulthood. Unfortunately, for many patients with congenital heart disease, further
investigation and surgical intervention are necessary, and medical treatment and follow up are often life
long. In this regard, pregnancy and delivery are the most serious anxiety for women with congenital heart
disease.
In fact, the result of questionnaire in patients with our outpatient’s clinic demonstrated that the most
important interests or most worries for male patients are “employment or their heart condition”. Contrary,
about two third of women answered that their most worries are “pregnancy or marriage”. Thus, marriage
and pregnancy are extremely crucial for women patients with congenital heart disease and they are
looking for any kind of information about the pregnancy. However, such information or evidence is still
limited even in the medical field.
For discussion of pregnancy and delivery in adult CHD, several important factors are influenced
their clinical situation or outcome. These are influences of hemodynamic, hematological, and respiratory
changes. Also, I personally feel these women have much more stronger desire for childbearing compared
to women who have without heart disease. This desire may become the wish of pregnancy even in the
difficult or dangerous situation.
To accumulate of the clinical evidence of pregnancy with CHD, we have carried out multiinstitutional survey in Japan about some special and important condition of CHD. In this talk, I would
like to report our latest results of 1) pregnancy with mechanical prosthetic valve, and 2) pregnancy with
post operative tetralogy of Fallot, and 3) pregnancy with post Fontan procedures.
Pregnancies in patients with mechanical prosthetic valves are at risk for a thromboembolic event and
require lifelong anticoagulation medication. Warfarin is considered the most suitable anticoagulant
treatment. However, it is well known that warfarin poses significant hazards to both mothers and fetuses
during pregnancy, including a high incidence of fetal embryopathy or fetal loss. On the other hand,
several recent reports describe, of which a low incidence of fetal embryopathy and maternal
complications even when warfarin treatment was continued during pregnancy. In this regard,
uncertainness remains expressed concerning the risks associated with pregnancy in women with
mechanical prosthetic valves as well as regarding the choice of anticoagulants.
Previous studies reported that pregnancy in women with ToF was relatively well tolerated with low
complication rate. However, still limited information is available about the relationship between
2
functional classification of patients before the pregnancy and outcome in a large cohort.
Our retrospective study among the 10 territorial referral centers was carried out in women who had
pregnancy between January 1996 and December 2005, also whose medical record, especially
hemodynamic data was available <2 years before pregnancy, and <1 year after the pregnancy.
A total of 98 patients having 143 pregnancies were reported. Their basic anatomy was ToF in 94 patients
and PA+VSD were 4 patients. Median age at operation was 5.1 years ranged from 6 months to 27 years.
Comparing between cardiovascular complications and NYHA classification before the pregnancy, no
significant differences were found in terms of worsening of arrhythmia during the pregnancy, heart failure
during the pregnancy, or arrhythmia after the pregnancy, however more than 40% of pregnancies under
the NYHA class 2 developed congestive heart failure after the delivery, that is significantly higher than
those with NYHA class 1.
Although such methodological limitation was existed, we concluded that the most pregnancy and delivery
were well tolerated in women with ToF. However, women with NYHA functional class II had significant
high risk for developing CHF, especially after the delivery.
3
S1-4 Use of anticoagulation in pregnant women with congenital heart disease
Yasuo Makino 1), Yoshio Matsuda 1) ,Yayoi Kawamichi 1), Yoshika Akizawa 1),
Minoru Mitani 1), Aiko
Kobayashi 1), Tetsuko Ishii 2), Tokuko Shinohara 2), Toshio Nakanishi 2) and Hiroaki Ohta 1) Department
of Obstetrics and Gynecology 1) and Pediatric Cardiology 2)
Tokyo Women’s Medical University,
Tokyo, Japan
Women with congenital heart disease often require anticoagulation therapy to avoid thromboembolic
events secondary to chronic or recurrent arrhythmia, sluggish blood flow (as present after Fontan-type
palliative procedures), or metallic heart valve prostheses. The risk of thromboembolism is increased
sixfold during pregnancy and 11-fold in the puerperium; thus adequate anticoagulant agent is vital.
Anticoaglant agent poses substantial problems for both mother and fetus. Warfarin crosses the placenta
and causes an embryopathy characterized by stippled epiphysis and nasal hypoplasia, particularly if
exposure occurs between the 6th to 12th weeks of pregnancy. The fetal effects of warfarin appear to be
dose-related, as evidenced by a study where fetal effects are not seen in women who required ≦ 5 mg
warfarin daily. The risk of embryopathy is 6.4% when warfarin is used throughout pregnancy and this risk
is eliminated when oral anticoaglant is substituted with heparin between 6 and 12 weeks of gestation.
In
contrast, heparin does not cross the placenta and is therefore safe for the fetus. Coagulation monitoring is
required with heparin although not with low-molecular-weight heparin (LMWH), due to reduced levels of
plasma protein binding. However, it is reported to be less effective for thromboprophylaxis, particularly
in women with metallic valve prostheses. Therefore, any advice on anticoagulant agent during pregnancy
must weigh the risks and benefits for both mother and fetus, and decisions regarding treatment should be
made jointly with the patient and her partner. Ideally, women of reproductive age with valvular heart
disease who are undergoing surgery should have tissue rather than metallic prostheses to avoid the need
for anticoagulation during future pregnancies.
In general, three options are recommended by the
American College of Chest Physicians for anticoagulation in pregnant women with prosthetic heart
valves and are as follows: (1) aggressive dose adjusted 12-hourly subcutaneously unfractionated heparin
throughout pregnancy in doses to keep the mid-interval activated partial thromboplastin time at least
twice that of control or to attain an anti-Xa heparin level of 0.35 to 0.70 IU/ml; (2) aggressive dose
adjusted b.d. subcutaneous LMWH throughout pregnancy in doses adjusted either to keep a 4-hour
post-injection anti-Xa
heparin level at approximately 1.0-1.2 U/ml or according to weight; or (3)
subcutaneous unfractionated heparin or LMWH until the 13th week, switching to warfarin until the middle
of the third trimester and then switching back to unfractionated heparin or LMWH. Anticoagulation has
implications for analgesic or anaesthetic options for delivery, since epidural or spinal techniques may
carry a risk of intraspinal bleeding depending on the dose and timing of anticoagulant treatment.
4
Anticoagulant treatment for pregnant woman with conjenital heart disease in Japan, taking the situation at
our institution into consideration, will be discussed.
S1-5
Management approaches for pregnant women with complete atrioventricular block
Nobuhiro Hidaka
Department of Obstetrics and Gynecology, Graduate School of Medical Sciences,
Kyushu University, Fukuoka, Japan
Purpose: I aimed to summarize the clinical management techniques for pregnant women with complete
atrioventricular block (CAVB) and evaluate the perinatal risk for such women.
Method: I reviewed 32 deliveries by CAVB patients who were managed at National Cardiovascular
Centre between 1981 and 2007. In addition, I performed literature searches in the PubMed database and
extracted the information for 23 deliveries by CAVB patients.
Results: There are sufficient reports on the obstetric management of women who had permanent
pacemakers implanted prior to conception, and the obstetric management of such patients is considered to
be low-risk. CAVB usually did not cause any specific obstetric problems during pregnancy. There were 2
cases of pregnant CAVB patients without a permanent pacemaker at the start of pregnancy who ultimately
required implantation of a pacemaker during pregnancy. Most of the CAVB patients who did not require a
permanent pacemaker before delivery could be safely managed during labor without temporary pacing.
However, 1 CAVB patient developed syncope and died suddenly 1 month after an uneventful elective
cesarean delivery. Furthermore, 2 pregnant CAVB patients required permanent pacemaker implantation
several months after uneventful vaginal deliveries.
Conclusions: Most CAVB patients can be safely managed during the perinatal period. Although the
importance of close surveillance of pregnant CAVB patients should be emphasized to ensure detection of
maternal hemodynamic compromise at the earliest possible stage, CAVB is not an indication for
therapeutic abortion; thus, young CAVB patients with or without pacemakers should not be discouraged
from attempting pregnancy. The increasing use of permanent pacemakers in young women with
symptomatic CAVB will certainly limit the need for intrapartum temporary pacing in the patients who
survived without pacemakers before pregnancy. However, even in the case of an uneventful pregnancy
and delivery, the post-delivery course of clinical symptoms and cardiac contractility of the patients should
be carefully monitored.
5
S2
Symposium 2
Pulmonary Hypertension
S2-1
Survival of adult Eisenmenger syndrome
Koichiro Niwa MD, FACC
Department of Adult CHD Chiba Cardiovascular Center, Chiba Japan
Pulmonary arterial hypertension and pulmonary vascular disease are induced by uncorrected congenital
cardiac anomalies with a primary left-to-right shunt. In the course of time, pathologic anatomic vascular
changes, accompanied with a decrease of the overall cross-sectional area, develop in the pulmonary
arteriolar bed. If approximately 2/3 of the pulmonary vascular beds are compromised, pulmonary
resistance and pressure increase to systemic level. Secondary to the elevated pulmonary artery pressures
and associated with pulmonary vascular disease, the left-to-right shunt converts into a right-to-left shunt,
resulting in desaturation of systemic arterial blood and cyanosis.
Today, ES indicates any large congenital cardiac defect, no matter where it is located, permitting
increased pulmonary blood flow and transmission of elevated pressure to pulmonary circulation, causing
a balanced or predominant right-to-left shunt secondary to a fixed and markedly elevated pulmonary
vascular resistance. Hemodynamically, Eisenmenger reaction (ER) is defined as an elevation of the
pulmonary vascular resistance to 12 Wood Units or to a pulmonary-to-systemic resistance ratio equal to
or greater than 1.0.
For a very long time severe pulmonary hypertension in ER was believed irreversible and treatment was
symptomatic. Recent advances in the medical treatment, however, may in selected patients with systemic
pressure in the pulmonary artery potentially reduce pulmonary artery resistance, reverse the process and
improve clinical condition and survival. Recent data on vasodilator treatment for PAH show that nearly
one third of Eisenmenger patients maintain some degree of pulmonary vasoreactivity to inhaled NO, and
even some reverse remodeling due to antiproliferative effects of endothelin receptor antagonists. However,
long-term results of this approach are lacking. It has to be kept in mind even in the era of targeted therapy
that systematic complications due to long-lasting low oxygen levels and reactive erythrocytosis should be
recognized, monitored and properly managed.
6
S2-2
Histopathological aspects of pulmonary arteries in pulmonary hypertension.
Toshio Nishikawa
Department of Surgical Pathology, Tokyo Women’s Medical University
The increase in pulmonary artery flow or arterial pressure may cause pulmonary arterial lesion and
subsequently result pulmonary hypertension. The first pathological change of pulmonary artery is reactive
medial hypertrophy associated with pressure overloading. When the medial hypertrophy is sufficient,
arterial wall stress remains minimum and intimal lesion does not develop distinctively for a good while.
But if the medial hypertrophy is not enough, intimal cell injury may be gradually developing and causes
subsequent intimal thickening. The first degree of intimal lesion is consisted of cellular hyperplasia, but
later intimal lesion develops fibrous proliferation. In simple ventricular septal defect (VSD), intimal
lesion develops slowly since medial hypertrophy is sufficient. But in transposition of the great arteries
(TGA) or heart diseases with Down syndrome, intimal lesion may develop in a short term since medial
hypertrophy is insufficient. The reason of insufficient medial hypertrophy in TGA is high O2 saturation in
pulmonary artery which causes arterial dilatation. The reason in Down syndrome is congenital
maldevelopment of medial smooth muscle. The intimal lesion occurred by various reasons may gradually
progress and often demonstrate so-called plexiform lesion. The Heath-Edwards classification of
pulmonary vascular change is useful for correlation with physiologic study. Grade I changes consist of
medial hypertrophy in the pulmonary arterioles and small pulmonary arteries. This represents the earliest
change seen in subjects with increased pulmonary blood flow. Grade II changes are characterized by
intimal cellular proliferation. The cells constituting the intimal thickening are myofibroblasts which have
most of the characteristics of smooth muscle cells. There is evidence that they are derived from the
smooth muscle cells of media which may penetrate the intimal elastic lamina. Grade III changes are
characterized by progressive intimal fibrosis with a change from cellular to fibrous tissue. There may be
elastosis and splitting of the intimal elastic lamina. There is a gradual transformation to intimal fibrosis,
which has a peculiar onion-skin appearance. This concentric laminar intimal fibrosis causes progressive
narrowing lumen. Grade IV changes are characterized by intimal severe fibrosis and plexiform lesion.
Grade V changes consist of numerous dilatation lesions with thin walled dilatated vessels. Grade VI
changes are characterized by fibrinoid necrosis of the media with generalized pulmonary arteritis. Some
of the vascular changes such as Grade I and II, and also mild concentric-lamellar intimal fibrosis may be
reversible, but chages with severe intimal fibrosis such as advanced Grade III, Grade IV to VI are
irreversible. When these advanced lesions are present, there is progression of pulmonary vascular disease
even when the cardiac defect is surgically repaired.
7
S2-3
Right ventricular mechanical and energetic properties under pressure overloaded condition.
Osamu Yamada1, Shuji Hashimoto2, Hideaki Kanzaki3, Etsuko Tsuda1, Hideo Ohuchi1
cardiovascular center, Osaka, Japan.
National
1 Department of Pediatrics, 2 Division of Physiological
Examination, 3 Department of Cardiovascular Medicine
Background: Pump function of the right ventricle (RV), which is a major determinant of prognosis in
pulmonary arterial hypertension (PAH), is not fully elucidated under pressure overloaded condition. And
it is much influenced by coronary perfusion. Acute studies in animals exhibited paradoxical coronary
flow decrease under excessive pressure overload. However, little is known about human or chronic
coronary flow reserve (CFR) in PAH.
Methods:
1) Using cross-circulated canine heart, we imposed
various modes of contraction to RV with servo pump, and measured instantaneous pressure and volume.
Coronary blood flow and A-V difference were also measured. From those data we validated the
time-varying elastance model in RV and inspected the relation between the RV mechanical work and
oxygen consumption. In addition, we examined validity of pressure derived indices of ventricular
contractile properties. 2) Coronary flow measurement with pulse Doppler was performed for 21 PAH
consecutive patients (RV systolic pressure RVSP 89.7±22.7 mmHg; age 22.0±5.5 year; 11 females, data
are mean±SD).
The control state blood velocity was recorded in distal right coronary artery (RCA). The
maximal blood velocity was recorded at the same site, on continuous infusion of adenosine triphosphate
(150ng/kg/min). CFR was defined as the ratio of peak adenosine/baseline flow velocity. RVSP was
adopted from the most adjacent catheterization. Coronary arterial lesions were excluded with coronary
angiogram. Results: 1) RV basically followed the simple time-varying elastance model, and energetic
properties of RV was similar to that of LV. Good correlation of peak dP/dt/P on Ees, the slope of
end-systolic pressure volume relation line, was observed.
2) RCA flow signals were achieved in 18/21. Systolic flow signals were observed in 2/18. RCA diastolic
peak velocity in basal condition was somewhat higher than reported in normal subjects (29.9±11.4
cm/sec) and positively correlated with RVSP with significance (R^2 = .236; p<0.05). CFR of RCA ranged
1.55-4.16 (2.46±0.82) and was below 2.0 in 7/18. It negatively correlated with RVSP (R^2 = .383; P <
0.01).Conclusion:
1) It is suggested that mechanical efficiency of RV resembles that of LV, from the energetic point of view.
2)Peak flow velocity of RCA in PAH correlated with RVSP, in reply to greater energy demand of pressure
overloaded RV. CFR of RCA was low and negatively correlated with RVSP, which may suggest poor
energy supply reserve in PAH patients.
8
S2-4
Drug Treatment for PAH with Congenital Heart Disease
（PAH-CHD)
Tsutomu Saji, Department of Pediatrics, Modical Center, Omori Hospital, Toho University, Tokyo, Japan.
FAHA,FACC, FSCAI, FJCC
PAH
associated with CHDs is usually devided into 4 groups; I.; large L-R shunt due to I- 1) simple
defect(typical Eisenmenger’s physiology),
I- 2) combined simple defects, II;
complexed physiology ( UVH, Fontan circulation, MAPCA, etc), and
TGA-related,
III;
IV; <small~moderate shunt with
persistant perinartal PAH that has never been reduced after birth. The prognosis of simple defect is
slightly better than other diseases with group II,III, IV.
30 and 40 year-old.
Average age of natural history ranged between
BMPR2 gene mutation has been found in ~6% of
Eisenmenger syndrome.
In acute stage treatment of PAh with CHD, treatment choise is not uniform and usually case-by case
based.
I.
Supportive therapy
To treat RHF is a principle. Biventricular failure may be present in advanced patients due to long
standing myocardial dysfunction and hypoxemia, rarely to coronary atherosclerosis.
A combination of
low dose of DOB and PDE3-I are recommended. Arrhythmia originating from RA or RV is alarmed.
Excessive use of diuretics and
water restriction must be avoided because of resulting in decreased
perfusion of the left side of the heart, coronary perfusion, and cardiac output. Supplemental oxygen is
questionable, but mandatory in severe cyanosis.. Water balance is important to prevent reduced systemic
and renal perfusions. Down-regulation of β1 receptor and PDE3 activity are reported in experimental
models.
Clinical status may be followed up with blood NT-proBNP, 2-D Echo (Tei Index, etc), or tissue
Doppler echo parameters.
II.
Pulmonary Vasodilators
In selecting vasodilators among “big-3” agents, assessment with WHO/ACCP guideline (PHA
Evidenced-Based Treatment Algorithm 2009) is usually recommended according to functional class(FC).
Starting with monotherapy is acceptable. Combination therapy with some vasodilators is the next step if
one drug is insufficient for improving symptoms.
In WHO/NYHA class IV, starting a concomitant use
of lower dose of Epoprostenol (0.5 ~1 ng/kg/min) is recommended with special attention to low blood
pressure. Oral phosphodiesterase5 inhibitor(PDE5-I), Endothelin Receptor Antagonists (ERA) can be
started in patients with WHO/NYHA –FC-II.
But, the sooner the better idea is currently proposed.
Pulmonary vasodilator therapy can be beneficial because of a potential for improved QOL and natural
history.
１）PDE5 inhibitor ( Sildenafil, Tadarafil )
Sper-1
study
revealed
that oral Sildenafil (20mgx3/day) exerted
9
clinical improvements;
6MWD;+96m、PAP; -20mmHG, NYHA; -1,1 grade @ 12th wks. Another PDE5-I, Tadarafil, also
improved ;Rp from 25 W-Unit to 19 Unit、>-20% reduction of mPAP in 82％ of pts. a rise of SpO2 from
84％to 87％、a rise from 2.3 to 1.25 in WHO –FC and、+43m in 6MWD。PDE5-I is also effective in
preventing post operative PH crisis.。
２）ERA ( Bosentan, Ambrisentan )
Endothelin-1 is increased in the blood and lung tissue in PAH patients and post surgery using CPB.
In BREATRH-5 trial (Bosentan for Eisenmenger’s syndrome), @ 16th wks, Rp
Index; -6W-Unit、
5.5mmHg decrease in mPAP、+ 53m in ６MWD. In extension study of 52wks, -８ｍｍHg decrease in
mPAP、-2 W-Unit in RpRP、+31m in ６MWD。Bosentan and Sildenafil can reduce the dose of Flolan.
Sitaxsentan and ,Ambrisentan are still in trial or inspection.
３）Prostacycline (PGI2) (Epoprostenol, Iloprost, Treprostinil)
Newer PGI2；Subcutaneous(SC) or intravenous(IV) Treprostinil, with T1/2 of4.5hrs., and
Inhaled
Iloprost with T1/2 of 20-25min ( 6~9 times /day, every 3~4 hrs, inhalation time by 5~10 min), is
approved in outside Japan.
Effect is reported to be almost same as IV Flolan. IV Flolan is a standard
regimen for WHO/NYHA-FC IV.
III. Surgery
If patients do not respond to full medical treatments,
緒
lung or heart/lung transplantation is considered.
言 Introduction
肺動脈性肺高血圧 PAH の薬物治療は、3 つの主要な pathway、つまり cAMP 系、cGMP/Nitric
Oxide（NO）系の賦活化と、Endothelin 受容体系を modulate する事が Key である。
臨床の場では、ｃAMP
cGMP
pathway を upregulate させる、prostacyclin（経口、皮下注、静注）と
pathway を賦活化させる phosphodiesterase(PDE)5 阻害薬（Sildenafil）と NO ガス吸入,そ
して Endothelin 受容体拮抗薬（Bosentan）を使い分けする事が本邦でもほぼ可能となった。
重症の PAH では右心不全と左心不全も概ね共存しており、管理には上記の血管拡張薬だけで
は危険で、肺血流量改善による左心還流血流増加にいかに左心室機能が耐えうるかも問題であ
る。血管拡張薬の作用としては肺選択性が問題である。つまり肺血管抵抗に比して全身血管抵
抗の過剰な低下は左室の afterload
の減少を来たし、より左室の変形･圧排･縮小を増悪させる結
果となる。
最終的には短期には肺血管に、より選択的に作用するかが鍵となり、そして長期投与では血
管生物学的に、いかに血管壁への reverse remodeling の 作用、血管新生作用を持つかである。 新
しい治療薬の登場により、個々の症例での最良の治療 Option が要求される時代となった。
10
S2-5
PA[H&H] WARS associated with CHD---What can/should CVSs do now?---
Kisaburo Sakamoto M.D
Vice-president and Director of cardiovascular center Mt. Fuji Shizuoka Children’s Hospital
In mid-20th century, Cardio-Vascular Surgeons (CVSs) started to operate on limited number of patients
associated with Congenital Heart Disease(CHD), and currently we have accumulated huge experience
how to treat patients with various conditions. As you know well, CHD is not a homogeneous group and
composed of many following characters; intra-cardiac/extra-cardiac defect with R⇒L and/or L⇒R shunt,
various cardiopulmonary disorders including ventricles, valves, systemic vessels, pulmonary vessels and
so on.
Today, I would like to briefly review a history of surgery for CHD and pulmonary circulation, and address
my comments on our possibility to contribute to the area of pulmonary artery Hypertension
(PA-Hypertension) .
「PA[H&H](Hypertension & Hypoplasia) WARS associated with CHD」
[Episode-1 :targeting for making simple serial bi-ventricular circulation/ simple parallel circulation as a
palliative operation]
In the earliest days, we had little information of PA- Hypertension and PA hypoplasia. And as we had
increased experience, we have recognized that severe PA-[H&H] was one of the major risk factors of
bi-ventricular repair (BVR) for patients with CHDs. These PA-[H&H] were not targeted for an aggressive
surgical intervention, however we have recognized that hypoplastic PA could grow to reasonable size
after palliative operations like Blalock-Taussig shunt in some cases.
[Episode-2 :targeting for making complex serial bi-ventricular circulation /simple serial uni-ventricular
circulation (Fontan)/ simple parallel circulation as a preparatory operation]
We know that the condition of PA was an important factor for a success of surgery in patients with CHD,
especially in Fontan candidates. The natural course of pulmonary vascular resistance (PVR) or growth of
PA branch is well recognized and currently we know a little about the mechanisms (remodeling & flow
theory) concerning progression or deterioration of PA-[H&H] in CHD patients. We have chosen to
intervene earlier before PA-[H&H] becomes severe or irreversible. The two main preparatory operations
to regulate pulmonary blood blow were PA-Banding and systemic-pulmonary shunt (SP shunt). However,
severe PA-Hypertension considered to be irreversible was not targeted to treat.
[Episode-3&now:targeting
for
super-complex
serial
bi-ventricular
circulation/complex
serial
uni-ventricular circulation/ complex parallel circulation as preparatory operation]
In the current era with many advancements of knowledge, technologies, environments, and surgical
strategies, we can save over 90% of patients with CHD. And we are able to bring many patients to final
11
serial circulation of BVR or Fontan without severe PA[H&H]. For example, we are able to bring patients
with HLHS/single venricle to Fontan completion by means of 1) controlling complex parallel circulation
which is seen after neonatal Norwood operation using NO, CO2 or other modalities, 2) staging strategy
including bidirectional Glenn shunt to meet physiological PVR change. However, it is not easy to balance
between PA growth and low PVR, even now. We sometimes experience unexpected results, for example
mild to moderate general PA[H&H], moderate to severe ipsilateral PA[H&H] with contralateral PA
stenosis and so on, and also, we have brought not so few patients in complex PA[H&H] condition on
whom we could no longer perform final serial operations.
[What can/should CVSs contribute to the area of PA-Hypertension?]
Recently we are getting a lot of information concerning PA-Hypertension including acute vascular
response and chronic remodeling and reverse remodeling, especially in the patients with serial circulation.
However, PA-Hypertension associated with CHD usually relates L⇒R shunt in parallel circulation made
by intra/extra cardiac defect, as stated above. Undoubtedly, it is more difficult to reduce both PVR and
shear stress (made of pressure and blood flow) in parallel circulation than in serial circulation.
Upon these backgrounds, we would like to attend “PA-Hypertension WARS associated with CHD” as an
artist of parallel circulation and peri-operative management who can control pulmonary circulation by
physical and mechanical methods.
Internatinal Session 1
IS.1-1
Pregnancy &Quality of Life
Quality of Life in Adults with Congenital Heart Disease in Taiwan.
*Yu-Chuan Hua1, Chun-An Chen2,3, Shih-Cheng Liao4, Jou-Kou Wang2, Chung-I Chang5, Ing-Sh Chiu5,
Yih-Sharng Chen5, Chun-Wei Lu2,6, Ming-Tai Lin2, Shuenn-Nan Chiu2, Hsin-Hui Chiu2, Mei-Hwan Wu2
*1
Cardiac Children’s Foundation, Taiwan; 2Department of Pediatrics, 3Heart Failure Center, 4Department
of Psychiatry, 5Department of Surgery, and 6Adult Congenital Heart Center, Taiwan University Hospital,
Taipei, Taiwan.
This study was supported by study grant CCFT0802 from Cardiac Children’s Foundation, Taiwan.
Purpose: To assess quality of life (QoL) in Taiwanese adults with congenital heart disease (CHD) and to
identify potential gender differences and biopsychosocial determinants of each individual QoL domain.
Methods: Patients with CHD, aged ≧ 20 years, were investigated in clinic. QoL was measured using the
Taiwanese version of Quality of Life questionnaire of the World Health Organization, which assessed 4
12
different domains of QoL, including physical, psychological, social, and environmental domain.
Personality traits, psychological characters and family support were assessed by the Maudsley Personality
Inventory, the Brief Symptom Rating Scale, and the Family APGAR. The severity of CHD was classified
based on initial diagnosis, illness course, and CHD functional index.
Results: A total of 289 patients (age: 33.2 ± 10.6 years; male/female: 105/184) were included. Most
patients were in NYHA functional class I (73%) and had undergone either corrective surgery or
transcatheter intervention for underlying CHD (87%). Women with CHD have significantly lower QoL in
physical and psychological domains comparing to the age-matched general population, whereas these
differences are not observed in male patients. In multivariate analysis, most of QoL determinants are
related to patients’ underlying personality traits and psychological characters, including depression and
extroversion-introversion. Female is associated with worse QoL in both physical (P = 0.01) and
psychological (P = 0.04) domains. Better family support predicts better QoL in the all 4 domains (all P <
0.001). As to the baseline clinical characteristics, only CHD functional index has significant influence on
the physical domain (P < 0.001) and environmental domain (P = 0.024) of QoL. Neither initial diagnosis
nor illness course of CHD has direct influence on individual domain of QoL.
Conclusions: In Taiwanese adults with CHD, women tend to have worse QoL in physical and
psychological domains comparing to the general population and male patients. All dimensions of QoL are
predominantly determined by patients’ underlying personality traits, psychological characters and family
function. Current functional status is the only one disease-related factor associated with QoL.
IS.1-2
Multidisciplinary management of pregnancy with severe pulmonary hypertension
Jin-Chung Shih, MD, PhD.
Department of Obstetrics and Gynecology, National Taiwan University Hospital
Background: Due to the dramatic transform of pulmonary and systemic vascular beds cardiac adaptation
during pregnancy, pulmonary hypertension goes a major change throughout the gestations. It carries a
significant risk to mother and child when the pressure gradient more than 100 mmHg. Careful monitoring
within the framework of a multidisciplinary team is needed for improving the antenatal care and
postpartum management. Specific targeted therapy for pulmonary hypertension may be required during
pregnancy.
Materials and methods: During the past 8 decades, 5 severe pulmonary hypertension (3 primary
pulmonary hypertension and 2 Eisenmenger complex) were consecutive encountered in our high risk
pregnancy unit. All the pregnant women manifested with resting dyspnea early or after second trimester.
Among them, the pressure gradients of pulmonary hypertension were more than 100 mmHg at their initial
13
visit. Hemoptysis was noted in one patient. All these patients except one were diagnosed with pulmonary
hypertension during pregnancy. These patients were managed with multidisciplinary team approach
throughout the gestation.
Results: These patients were delivered by Cesarean section in 4 cases and vaginal delivery in one. After
delivery, all of them were sent to ICU for further care. Inhalated NO, prostaglandin were supplemented to
titrate the pulmonary pressure. In one case, oral Sildenafil was used after failed response of IV
prostaglandin and inhalated NO. In this series, 2 patients died in the first day after delivery. Three
survived with one suffered from hypoxic encephalopathy.
Discussion: After we started multidisciplinary management of severe pulmonary hypertension in pregnant
women, the mortality and morbidity has been decreased. Yet pregnancy with severe pulmonary
hypertension still carries an exceedingly high risk for mothers. The pathophysiology and updated
management of pulmonary hypertension during pregnancy will be reviewed to address an optimal
strategy for the patients in the future.
14
IS.1-3
Introduction of the Drug Information Service during pregnancy in Japan: Focusing on
cardiovascular agents.
Noriyoshi Watanabe, Omi Watanabe, Atsuko Murashima
Pregnancy and Medicine Information Center, National Center for Child Health and Development
The National Center for Child Health and Development in Japan has offered a Drug
Information Service since 2005. Pregnant patients who take or have taken certain medications may be
concerned about potential birth defects and whether their babies will have normal mental and physical
development. We performed evidence-based drug counseling for approximately 2300 pre-pregnant or
pregnant patients who contacted us about drug information relating to pregnancy. Consultations regarding
medications for mental disorders and epilepsy were the most common, as 42% of all consultations were
in this category. Percentages of consultations regarding medications for common cold, allergies,
infectious disease and gastro-intestinal disease were 14%, 8%, 8% and 5%, respectively. When
counseling pregnant women about drug information, the baseline risk for birth defect occurrence must be
explained. Namely, 5% of all pregnant women may observe structural anomalies in their babies as a
natural occurrence. Cases in which babies are affected by drugs used by the mother around the pregnancy
period are rather rare, and good control of complicating diseases can improve the outcomes in pregnant
women with medical complications. Basic information like this should be included in consultations with
patients.
Pregnant patients with complicated cardiovascular diseases sometimes require medication for
disease control. Continuation of medication is essential for health maintenance.
However, if the drugs
they take are reportedly teratogens, knowledge of available alternatives should be provided to patients
and their physicians. Consultations regarding anti-coagulation and anti-hypertensive agents are common
in patients with cardiovascular disease. We discuss drug information and the how to provide counsel
regarding these agents.
15
Internatinal Session 2
IS.2-1
The
Surgery
relationship
between
hepatocyte
growth
factor
and
protein-losing enteropathy after Fontan operation
*Gi Beom Kim1, Bo Sang Kwon1, Eun Jung Bae1, Chung Il Noh1, Jung Yun Choi1, Hong Gook Lim2,
Woong Han Kim2, Jeong Ryul Lee2, Yong Jin Kim2
cardiovascular surgery2,
Department of Pediatrics1, Thoracic and
Seoul National University Children’s Hospital, South Korea
Purpose: Protein-losing enteropathy (PLE) is devastating sequela of Fontan operation. Hepatocyte growth
factor (HGF) is known as potent lymphangiogenetic factor. The purpose of this study was to evaluate the
relationship between HGF and PLE after Fontan operation. Methods: Twenty-nine patients who
underwent Fontan operation were enrolled in this study. Among them, 10 patients were under the
treatment of PLE and 19 patients showed no evidence of PLE. We reviewed medical records and
measured serum HGF, vascular endothelial growth factor (VEGF), heparin, albumin, random stool α-1
antitrypsin concentration and other factors. We also checked echocardiogram to evaluate hemodynamic
status including ventricular function and cardiac index. Results: Mean age was 15.7±8.7 in the patients
and 17.0±6.6 year-old in the controls. Serum albumin level was significantly lower in the patients than
the controls (2.82±0.96 versus 4.28±0.36 g/dL, p<0.001) and stool α-1 antitrypsin concentration was
significantly higher in the patients than the controls (116.4±108.3 versus 5.1±3.2 mg/dL, p<0.001). Serum
HGF was significantly higher in the patients than the controls (0.61±0.27 versus 0.42±0.12 ng/mL,
p=0.031). There was no significant difference of serum VEGF and heparin between two groups. Elevated
serum HGF showed significant correlation with decreased serum albumin (r=-0.474, p=0.011) and
borderline significance in the correlation with increased stool α-1 antitrypsin concentration (r=0.365,
p=0.067). Compared with normal duodenal tissue, the patients with PLE showed dense immunostaining
for HGF antibody in the duodenal tissue. Semi-quantitative image analysis of immunohistochemical
staining showed significantly increased immuno-stained area of duodenal tissue for HGF antibody in PLE
patients than controls (1.94±0.96 versus 1.01±0.64 %, p = 0.011). Conclusions: Increased serum HGF
levels are associated with the PLE after Fontan operation. HGF may play a role in the development of
PLE after Fontan operation. Further studies about the role of HGF in the PLE pathogenesis are needed.
16
IS.2-2
Echocardiographic Follow-up of Tricuspid Valve Repair with a Triple Leaflet
Edge-to-Edge Technique
Manatomo Toyono 1), 3); Jose L. Navia 2); Takahiro Shiota 3), 4)
Akita University Hospital, Pediatrics1), Cleveland Clinic, Thoracic and Cardiovascular Surgery2),
Cleveland Clinic, Cardiovascular Medicine3), Cedars-Sinai Medical Center, Heart Institute, Non-Invasive
Cardiology Laboratory4)
Purpose: We analyzed the efficacy of triple leaflet edge-to-edge tricuspid valve (TV) repair in patients
with tricuspid regurgitation (TR).
Methods: Forty-two patients (age, 63
repair.
13 years) with TR underwent triple leaflet edge-to-edge TV
The TR etiology was non-organic in 32 and organic in 10.
Edge-to-edge TV repair was
performed along with ring annuloplasty in 35, Kay annuloplasty in 3, and without any annuloplasty in 4.
Two-dimensional and Doppler transthoracic echocardiography was performed before and after
edge-to-edge TV repair (range, 2-35 days; median, 5 days) to evaluate cardiac function and geometry as
well as TR severity.
TR severity was assessed by the ratio of the maximal TR jet area to right atrial area
in the apical 4-chamber view (%TR; color Nyquist limit, 58
7 cm/s).
TR severity was graded as
mild if %TR was <20%, moderate if %TR was between 20% and 40%, and severe if %TR was >40%.
Results: Preoperative %TR was significantly associated with preoperative TV tethering height and a
history of atrial fibrillation (both p <0.005).
21 to 9
After surgery, %TR was significantly decreased from 43
11 (p <0.001); postoperatively moderate and severe TR were observed in 6 (14%) and 1
(2%), respectively.
Postoperative %TR was significantly associated with preoperative %TR and
postoperative right ventricular systolic pressure.
There was no significant difference in the
postoperative %TR between non-organic and organic TV diseases (9
12 vs. 8
9, p = 0.8).
There
was also no significant difference in the postoperative %TR between ring annuloplasty and the others
including Kay and no annuloplasty (8
10 vs. 14
15, p = 0.2).
Conclusions: Triple leaflet edge-to-edge TV repair is an effective approach for the management of TR,
irrespective of the etiology of TR and the type of simultaneous TV procedures. (300 words)
17
IS.2-3
Late outcome of congenitally corrected TGA according to surgical methods
Sang Yun Lee1, Jae Suk Baek1, Gi Beom Kim1, Bo Sang Kwon1, Eun Jung Bae1, Chung Il Noh1, Jung
Yeon Choi1, Hong Gook Lim2, Woong Han Kim2, Jeong Ryul Lee2, Yong Jin Kim2
Department of Pediatrics1 and Thoracic and Cardiovascular Surgery2
Seoul National University Children’s Hospital, South Korea
Purpose: Congenitally corrected TGA (cc-TGA) is a disease with various surgical methods. There is no
clear consensus on the late result of various surgical methods. We studied to evaluate the late outcome of
cc-TGA according to surgical methods. Methods: We included retrospectively cc-TGA patients (N=92)
who was diagnosed in Seoul National University from 1984 to 2004. Patients was classified as 4 groups;
Non-operation group (NO, N=12), Double switch operation group (DSO, N=16), Classic repair group
(CR, N=51), Fontan operation group (FO, N=13). We analyzed the data from medical records as follows;
operation number, admission number, NYHA functional class, BNP level, Echocardiography, (EF of
systemic ventricle, dP/dt of regurgitation in systemic ventricle, Myocardial performance index of
systemic ventricle, Global strain of systemic ventricle), Exercise cardiopulmonary function test (Maximal
oxygen consumption, VE/VCO2, Progressive exercise time), Arrhythmia occurrence rate, Survival rate.
Results: Total 92 patients who is 19.4 years old enrolled and composed of 59 men and 33 women. There
was no difference in functional analysis (NYHA functional class, Admission number, Operation number,
BNP level), exercise cardiopulmonary function test (Maximal oxygen consumption, VE/VCO2, exercise
time), function of systemic ventricle by echocardiography (EF, dP/dt, MPI, global strain), arrhythmia
occurrence rate, and survival rate between 4 group. And then, we compared to outcome in patients with
VSD and pulmonary atresia or severe stenosis who were operated by DSO or CR. In this comparison,
there was no difference all items between DSO and CR, but DSO only was better than classic repair in the
function of systemic ventricle analyzed by echocardiography. Conclusions: There was no significant
difference between DSO and CR in long-term functional status. Systemic ventricular function was better
in DSO group than CR group. The more and longer FU studies are required for the best patient selection
to each surgical option.
18
Internatinal Session 3
IS.3-1
Catheter Intervention
Serum Nikel Level after Implantation of Amplatzer® occluder
Do Jun Cho
Department of Pediatrics, Hallym University Sacred Heart Hospital , Korea
Purpose: Transcatheter closure of patent foramen ovale(PFO), atrial septal defect(ASD) and patent ductus
arteriosus is new and less trumatic technique than open heart surgery. One of the more popular occluding
devices in the Amplatzer® occluder which is made of nitinol. The present study was undertaken to
evaluate the safety and release of nikel after implantationof the Amplatzer® occluder in Patients with
PFO, ASD, and PDA.
Methods : Random blood samples were obtained from 25 patients with Amplatzer® PFO, ASD, PDA
occluder during 4-year and 7-month post closure period. The nikel
content in the specimens was determined using atomic absorption spectrometer.
Results: All patients showed satisfactory clinical improvement and trere was no echocardiographic
evidence of complications. During the post closure, concentrations of nikel in serum were within normal
range with values 0.2ug/dL.
Conclusion : Nikel seems to be released from the Amplatzer® occluder. The dissolution of nikel from the
Amplatzer® occluder is minimal and systemic rise in serum levels of nikel are within normal range.
However, further studies are needed to evaluate biological effects in patients with nikel hypersensitivity.
IS.3-2
Comparison of transcatheter closure of VSD between AmplatzerTM perimembranous
VSD and Nit Occlud® Lê VSD Coil
*Kritvikrom
Durongpisitkul,
Paweena
Chungsomprasong,Chodchanok
Vijarnsorn,
Jarupim
Soongswang,
Trong Phi Lê
Division of Cardiology, Department of Pediatric, Faculty of medicine,
Siriraj Hospital, Mahidol university, Bangkok ,Thailand and Departments of Pediatric Cardiology,
University of Hamburg, Hamburg, Germany
BACKGROUND: Ventricular septal defect (VSD) is the most common congenital heart disease.
Perimembranous type (PmVSD) and doubly committed subarterial VSD (DCSA VSD) were by far the
majority isolated defect in Thai children. Transcatheter device closure technique for both types of VSD
has emerged as an alternative treatment.
OBJECTIVE: To compare the results of transcatheter closure
of VSD using Amplatzer™ Perimembranous VSD device from AGA Medical Corp, U.S.A with
19
Nit
Occlud® Le VSD Coil, Pfm AG, Cologne, Germany. Methods : We retrospectively reviewed the
demographic data, type of VSD and results of treatments with 6 months follow-up.
RESULTS:
There are 111 patients received closure during the study period. Device or coil was
successfully implanted in 105 patients (95%). The results of closure were shown in the table.
Amplatzer™
Nit Occlud® Le VSD
Perimembranous VSD
(n=32)
p-value
( n= 73)
Age (yr)
18.9±14.3
10.0±7.2
0.001
Weight (kg)
44.6±21.9
34.5±21.2
0.029
7.5±2.4
4.8±1.2
0.001
73 VS 14
11 VS 21
<0.001
1.9±0.8
1.6±0.7
0.104
4/73 (4.44%)
0
<0.001
8/73 (11%)
6/32 (19%)
0.04
4/73 (5%)
4/32 (13%)
0.36
VSD Sq diameter (mm)*
Pm VSD VS DCSA
Qp:Qs
Pacemaker
Residual shunt (1d)
small < 2 mm
Residual shunt (6mo)
moderate/large
<4 mm
*VSD Sq = √ of min x max diameter
Conclusions: It appeared that transcatheter closure of VSD in both Pm VSD and DCSA can be achieved
by using either device. The Amplatzer™ Perimembranous VSD had the advantage of closure a larger
defect with less degree of residual shunt but had significant morbidity of pacemaker implantation. The Nit
Occlud® Le VSD Coil had the advantage of closure both type of defects with only small residual shunt in
patients with DCSA VSD but no 3AVB observed.
IS.3-3 Catheter Closure of Atrial Septal Defect in Geriatric Population
20
Koji Nakagawa,MD; Teiji Akagi, MD#; Manabu Taniguchi, MD#; Yasufumi Kijima, MD; Kengo Kusano,
MD; Hiroshi Itoh, MD; Shunji Sano, MD†
Department of Cardiovascular Medicine, #Cardiac Care Unit#, †Department of Cardiovascular Surgery,
Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences, Okayama,
Japan
Background
Up to now, the most of geriatric patients with atrial septal defect (ASD) had not been considered as the
candidates for ASD closure because of high risk of surgical closure. Catheter closure of ASD is now
widely accepted as alternative to surgical closure in children and young adults. However, little is known
about the safety and the efficacy in geriatric population.
Methods and Results
A total of 300 patients have been undergone of catheter closure of ASD, 28 patients were > 70 years of
age. Mean Qp/Qs was 2.56±0.57, and mean ASD diameter was 21.5±6.3 mm. Fourteen patients had
history of hospitalization due to heart failure. Catheter closure was successfully performed in 26 patients
without significant complication. Procedure was abandoned in 2 patients because of defect was too large
or significant elevation of pulmonary wedge pressure. Mean device size was 23.9±5.3 mm. During the
follow-up period (mean 10.8±8.7 months), no hemodynamic and device-associated complications were
observed. NYHA functional class was significantly improved in 23 of 26 patients at the latest follow-up.
There were also observed significant improvement of plasma BNP level (88.0±64.7 to 60.7±33.6 pg/ml,
P<0.05), right ventricular end-diastolic diameter (41.5±6.5 to 37.4±6.4 mm, P<0.005) and right
ventricular systolic pressure (38.7±11.9 to 32.1±8.7 mmHg, P<0.05), 6 months after device closure.
Conclusion
ASD in geriatric population is not rare, and the majority of these patients suffered from significant
congestive heart failure. Because the catheter closure of ASD can be contributed for dramatic
improvement of their symptoms with low complication rate, medical management should not be hesitated
for those sick elderly patients.
IS.3-4
Intermediate Outcome in Transcatheter ASD Closure with Occlutech Figulla Occluder
21
* Worakan Promphan1, Napa Siriwiwattanakul2
1
Queen Sirikit National Institute of Child Health, College of Medicine, Rangsit University
2
Rajvithi Hospital, College of Medicine, Rangsit University, Bangkok, THAILAND
Background: Transcatheter therapy for secundum atrial septal defect (ASD) has become an accepted
treatment modality. We conducted this study to evaluate the intermediate outcome of ASD closure with
the Occlutech Figulla Occluder (Occlutech GmbH, Jena, Germany), a single hub double disc Nitinol
device.
Methods: Between July 2008 and September 2009, Twenty seven secundum ASD cases were enrolled for
percutaneous treatment.
The procedure was performed under general anesthesia with transesophageal
echocardiographic guidance.
Results: The mean age of the patient was 42.4 + 13.8 years (range 19-68 years). The mean static ASD
diameter measured was 18.53 + 3.85 mm (range 12–28 mm). Deficient aortic rim has been demonstrated
in 9 (32%) cases, and deficient SVC rim in 1(4%) case. The mean pulmonary artery pressure was 27.96 +
8.75 mmHg. Deployment of the device was successful in all patients. The median device diameter was 24
mm (range 18-33 mm). The median follow up time was 7 months. One patient has lost follow up at 6
months after the treatment. Echocardiography at 1 day, 3 months, 6 months and 12 months after the
procedure showed residual shunts in 13/27(48%), 0/21 (0%), 0/14 (0%), and 0/7 (0%) patients
respectively. No serious complication occurred.
Conclusions: The Occlutech device is a safe and effective device for the transcatheter closure of ASD
even in patients with deficient aortic rim.
22
口演-1
口 演 1-1
カテーテル治療
Mustardま た は Senning手 術 後 の 心 房 内 マ ク ロ リ エ ン ト リ ー 頻 拍 に 対 す る 電 気 生
理 検 査 及 び 高 周 波 カ テ ー テ ル ア ブ レ ー シ ョ ン 。 Electrophysiological studies and
radiofrequency catheter ablation of intra-atrial macroreentrant tachycardia in patients after Mustard or
Senning operation.
東京女子医科大学循環器小児科1)、静岡こども病院循環器科2)、大阪市立総合医療センター小児
科3)、日赤和歌山医療センター心臓小児科4） 豊原啓子1)、竹内大二1)、中西敏雄1)、芳本潤2)、
尾崎智康3)、中村好秀3)、福原仁雄4)
＜対象＞大血管転位または修正大血管転位の心房内転換術後の8例で、Mustard術後3例とSenning
術後が5例である。年齢は10−26歳、頻拍は術後1か月-19年後に認めた。＜結果＞全例肺静脈側房
室弁輪を旋回する心房内リエントリー頻拍（IART）を認めた。Mustard術後の2例にBrockenbrogh
(以下B法)、1例に大動脈アプローチを行い肺静脈側弁輪からbuffle及び対側の体静脈側buffleから
下大静脈まで線状に高周波カテーテルアブレーション（RFCA）を行い成功した。Senning術後の
5例中4例にB法を試みたが3例が穿刺困難であった。5例中2例で大動脈アプローチ、1例はB法を
行い、肺静脈側弁輪から心房縫合線の線状RFCAで成功した。＜結論＞Mustard及びSenning術後
の肺静脈心房内へのアプローチは困難であったが8例中6例でIARTの根治を得た。
口演 1-2
高齢者の動脈管開存に対するカテーテル治療。Transcatheter Occlusion of Adult
Arterial Duct.
久留米大学小児科 1)、聖マリア病院小児循環器科 2)
家村素史 1)、西野
須田憲治 1)、寺町陽三 1)、岸本慎太郎 1)、
裕 2)、伊藤晋一 2)、松石豊次郎 1)
【目的】成人動脈管開存(PDA)カテーテル治療の年齢による違いを検討する。
【方法】2004 年 10
月以降治療を行った成人 14 例（年齢 23-82 歳）。各種コイルやﾃﾞﾊﾞｲｽを用いて閉鎖を行った。年
齢 50 歳以上（平均 67 ± 11 歳）の 7 例と、50 歳未満（平均 29 ± 9 歳）の 7 例について比較した。
【結果】高齢者の内 3 人が NYHAII 度以上、４例で動脈管は石灰化していた。高齢者と若年者
で PDA の径(3.9 vs. 3.2 mm)や肺体血流比(1.9 vs. 1.8)に有意差は無かったが、LVDd(61 vs. 50 mm,
p<0.04)や脈圧(81 vs. 46 mmHg, p <.0.01)は有意に大きく、肺動脈圧(25 vs. 15 mmHg, p<0.03)は有意
に高かった。全例 1 回の治療により完全閉塞したが、高齢者では術後も LVDd(55 vs. 48mm,
p<0.03)は大きく、収縮期血圧は高かった(147 vs. 111 mmHg, p <0.05)。重大な合併症として 82 歳
の症例で、術後にタコツボ心筋症を認めたが、無症状で徐々に軽快した。
【考察】高齢者の PDA もカテーテル治療により確実に閉塞しうるが、合併症に対する注意が必
要であり、拡大した左室の remodeling は不完全な可能性がある。
23
口演1-3
ASDのカテーテル治療開始後にみられた成人先天性心疾患診療の動向：小児例
との比較を中心に。How has the aspect of adult congenital heart disease, followed up by pediatric
cardiologisits, changed since catheterintervention of ASD was introduced?
広島市立広島市民病院
循環器小児科
鈴木康夫、馬場健児、中川直美、鎌田政博
【目的】ASOによるASDカテ治療(ASO治療)導入後, 成人CHD診療がどう変化したかカテ内容を
例に調査.【対象/方法】ASO治療開始前後4年間(前期,後期)のカテ検査/治療件数, ASO治療数, 問
題点につき調査.【結果】1)カテ数: 前期180,199/年から後期:247,249件に, 2) カテ治療数: 前期
62,64/年から後期89,94に増加. 3) 成人カテ数: 前期13,11から後期: 22, 24件へとほぼASD関連カ
テ件数だけ増加. 4) 成人ASO治療件数: 後期2年間に5から10件へと増加(ASO治療総の19.2から
28.6%, 成人カテ治療数の83.3から90.9%). 5)問題点: 成人のベッド確保を含め特に問題なし.【結
論】ASO治療導入後のカテ,カテ治療件数は、小児例:ASD関連以上増加, 成人:増加したのはASD
関連分のみ. 複雑心疾患のカテ治療は小児期にほぼ終了され, 成人期カテ治療の主体はASDで
あると判明した.
口 演 1-4
カテーテル閉鎖術を施行した成人期心房中隔欠損症患者における三尖弁閉鎖
不全の長期予後。Long-term outcome of tricuspid regurgitation in adult patients after the catheter
closure of atrial septal defect.
岡山大学医歯薬学総合研究科心臓血管外科 1)、
学医歯薬学総合研究科循環器内科 3)
岡山大学病院循環器疾患集中治療部 2)岡山大
富井奉子１），赤木禎治２），谷口
木島康文３），笠原慎吾１），藤井泰宏１），伊藤
学２），中川晃志３），
浩３），佐野俊二１）
背景：成人期の心房中隔欠損症（ASD）では多くの例で有意な三尖弁閉鎖不全（TR）が認めら
れる．我々は成人期の ASD 患者でもカテーテル治療により良好な右心系のリモデリングが認め
られることを報告してきた．今回，カテーテル治療前後における TR の程度について検討を行っ
た。対象：当科でカテーテル治療を実施した成人期 ASD 患者 69 名を対象とした。治療時平均
年齢は 48
19 歳、使用したデバイスサイズは 22
7mm。カテーテル治療前と治療後（直後、1、
３、６，１２ヵ月後）に評価を行った。結果：治療前の TR の程度（微少，軽度，中等度，重度）
はそれぞれ（n=16，41，11，0）であった．治療後 1 カ月では（n=28，35，3，0），6 ヶ月後では
（n=34，27，5，1）と改善した．三尖弁輪径、TRPG も同様に治療後に有意に改善した。結論：
カテーテル治療により成人期 ASD に合併する TR は，多くの場合で改善が期待できる．
24
口 演 1-5
50 歳 以 上 の 高 齢 者 心 房 中 隔 欠 損 症 例 に お け る 経 カ テ ー テ ル 的 心 房 中 隔 欠 損 閉
鎖術後の運動耐用能の改善。Exercise capacity improves after transcatheter closure of atrial
septal defect even in middle-aged or elderly patients irrespective of age and shunt ratio.
岡山大学病院循環器疾患治療部 1)、岡山大学病院中央検査部 2)、岡山大学大学院医歯薬学総合
研究科循環器内科 3)
谷口
学 1)、赤木禎治 1)、信定さおり 2)、草野研吾 3)、伊藤
浩 3)、佐
野俊二 1)
【背景】中高年期の心房中隔欠損(ASD)症例において、経カテーテル的 ASD 閉鎖術後における
運動耐用能の改善については多く知られていない。【方法】対象は経カテーテル的 ASD 閉鎖術
を行い、閉鎖後 6 ヶ月まで経過を追えた 50 歳以上の成人 ASD 例、連続 24 症例（61.0
6.8 歳）｡
エルゴメーターによる心肺運動負荷試験と経胸壁心エコー図検査（TTE）を閉鎖前、閉鎖 1 ヶ月
後、3 ヶ月後、6 ヶ月後に施行した。
【結果】閉鎖 1 ヶ月後には、TTE による右室拡張末期径(p<0.0001)、
左室拡張末期径(p<0.0001)、推定右室収縮期圧(p=0.0019)は閉鎖前と比較して有意な改善を認めた
が、最大酸素摂取量は閉鎖 6 ヶ月後の時点で、最大酸素摂取量も有意な改善を認めた(p=0.028)。
【結論】50 歳以上の高齢者 ASD 症例においても、経カテーテル的閉鎖術後には運動耐用能の改
善が期待できる。
口演-2
口演 2-1
of
病態
成人先天性心疾患患者における血清尿酸値の臨床的意義。
Clinical implication
the serum uric acid concentrations in patients with adult congenital heart disease.
東京女子医科大学心臓病センター循環器小児科
稲井
慶、山村英司、篠原徳子、竹内大二、
清水美妃子、島田枝里子、中西敏雄
背景）血清尿酸値の上昇は心血管イベントの発生率を悪化させる因子であるとの報告が多いが、
成人先天性心疾患の領域での尿酸値の意義は明らかではない。そこで、その規定因子や危険因
子を検討するとともに、心血管イベントの予測因子になりうるかを検討した。方法）対象は成
人先天性心疾患患者 110 人(30
10 歳）。規定因子及び危険因子の検討を各種臨床的パラメータ
について行った。平均 2.5 年追跡し、心血管イベントの発生と関連しているか検討した。結果）
高尿酸血症の独立規定因子は Hb とクレアチニンであった。logistic 解析では、高尿酸血症の危険
因子は男性（オッズ比 2.6）、サイアザイド内服（同 2.5）、Hb（同 2.6）であった。また、kaplan-meiyer
では尿酸値 7.0 以上と未満では、心血管イベントの発生率に有意差はなかった。結論）尿酸値は
成人先天性心疾患患者では、心血管イベントの予測因子にはならない。
25
口演 2-2
先天性心疾患成人期における慢性心房細動の臨床像。Clinical Features of the
Chronic Atrial Fibrillation in Adult Congenital Heart Disease.
国立循環器病センター小児循環器診療部
古川央樹、宮﨑
五十嵐岳宏、豊田直樹、松尾
修
倫、山田
文、坂口平馬、大内秀雄、根岸
潤、
[目的および背景]先天性心疾患成人期の慢性心房細動(cAF)発症の背景、臨床経過を報告するこ
と。[方法]当院診療中の cAF 合併成人先天性心疾患 10 例の臨床経過を後方視的に検討。[結果]
cAF 発症年齢は 15-64 (中央値 19)歳。最終術式は二心室修復 8 例、Fontan 2 例であった。cAF 発
症時の血行動態的な背景は、右房負荷 5 例 (容量 4 例、容量＋圧 1 例)、左房負荷 2 例 (容量、
圧各 1 例)、failed Fontan 2 例、両室拡張障害 1 例であった。徐脈は 4 例(40%)に合併。cAF 前の
発作性/持続性心房細動既往は 8 例(80%)で、0.6 – 13.0 (6.5)年後に cAF に移行した。cAF 後 3 例 (0.2
- 0.8 年)に血行動態再建術、Maze 手術を行い、2 例は洞調律に復帰した。[結論]成人先天性心疾
合併 cAF の血行動態的な背景は多岐に渡り、臨床経過も異なる。個々の症例に応じた治療方法
を選択する必要がある。
口 演 2-3
チ ア ノ ー ゼ 性 先 天 性 心 疾 患 (cCHD)の 成 人 期 の 大 動 脈 拡 張 。
Aortic dilation in
adulthood of cyanotic congenital heart disease.
天理よろづ相談所病院
小児循環器科
吉村真一郎、松村正彦
ファロー四徴などの cCHD では成人期の大動脈瘤が問題となることがある。心内修復術後でも
大動脈の拡張は進行するため、それ以前の大動脈への流量の増加が引き金となる可能性がある。
Marfan 症候群の大動脈拡張で認められる TGFβ受容体の過剰発現の可能性もある。
cCHD では trans aortic flow の増加する疾患とそうでない疾患があり、その状態の差が大動脈拡張
に及ぼす影響について当院小児循環器外来通院中の成人期 cCHD 約 150 例（うち trans aortic flow
の増加する PS/PA 合併例は約 9 割）で検討した。
26
口演 2-4
成人期ターナー症候群（TS）の MRI による大動脈拡大の検討。Study on the
dilatation of aorta by MRI in adult Turner syndrome.
東京都立清瀬小児病院循環器科
三浦
松岡
恵，永沼
卓，知念
詩乃，玉目
琢也，大木
寛生，
大
【背景】近年，成人期ターナー症候群（TS）の心血管合併症として，大動脈拡大・解離が注目
されている．
【方法】当院で MRI を行った 18 歳以上の TS 11 例（年齢 18∼47 歳）につき，上行
大動脈径（AA)の体表面積（BSA）比 20 mm/m2 以上，下行大動脈径（DD）との比 1.5 以上によ
り大動脈拡大を評価し，先天性心疾患，高血圧の有無につき検討した.【成績】2 例（18%）に大
動脈拡大を認めた．1 例（AA/BSA 20.2，AA/DA 1.95）は，大動脈二尖弁（BAV）
・閉鎖不全，左
部分肺静脈還流異常（PAPVC），高血圧(HT)，1 例（AA/BSA 30.8，AA/DA 2.00）は大動脈縮窄
（COA），HT があった．いずれも心エコーの描出は困難であった．大動脈拡大のない 9 例では，
先天性心疾患を 3 例（心房中隔欠損，僧帽弁狭窄，PAPVC），HT を 2 例に認めた．
【考察】成人
期 TS では，心エコー以外に MRI も併用して心血管病変を評価し，特に BAV，COA，HT を合併
する場合，大動脈拡大に注意するべきである．
口演 2-5
Fontan 循環における運動早期回復相の心拍応答と運動耐容能について
神奈川県立こども医療センター
宮田大揮、関根佳織、岩岡亜理、柳貞光、上田秀明、康井制
洋、麻生俊英
（背景）自律神経と心肺機能は密接な関係を持ち、Fontan 循環では心拍出量のみならず、心拍
応答の異常が運動耐容能に寄与している。（目的）運動負荷検査における早期回復相（T30sec）
の心拍応答を検討し、自律神経機能の運動耐容能への影響について検討する（対象）Fotan 術後
症例 20 例、対象群（心内奇形なし）20 例に対し、呼気ガス分析による運動負荷検査を施行し、
NYHA、Exercise Habit、Heart rate (rest, peak ,time constant（T30））Oxygen uptake（VAT, peak ）
VE/VCO2（peak）を測定（結果）Fontan 症例は、Peak VO2 は 60-70％Ｎと低下しており、time constant
も Fotan 症例 median 63sec、対象群 median 45sec と高値であった（P<0.05）。運動習慣の有無では、
Fontan 症例で運動習慣がある群では、ない群と比して Peak VO2 および time constant も有意に改
善を認めていた。(結論)Fontan 症例は自律神経機能が低下しているが、運動習慣のある群では、
心拍応答の改善が運動耐容能に寄与している可能性が示唆された。しかし、運動習慣は多因子
に寄与しており、自律神経機能がすべてではなくさらなる検討が必要である。
27
口演 2-6
先天性心疾患患児の大動脈径と TGF-βの関係。
The relationship between aorta
diameter and TGF-beta of congenital heart disease patients
埼玉医科大学国際医療センター小児心臓科
川崎秀徳、玉井明子、関満、岩本洋一、河野一樹、
石戸博隆、増谷聡、竹田津未生、先崎秀明、小林俊樹
【背景】先天性心疾患患児では、大動脈が拡大し、弁置換術が必要となることがある。その原
因としてエラスチンの断裂が考えられており、この機序に TGF-βの関与が考えられている。今
回、各種先天性心疾患患児の大動脈径、上行大動脈圧、TGF-βの相関を検討した。
【方法】心臓
カテ‐テル検査時に、上行大動脈造影にて大動脈径を計測し、高精度圧測定用ガイドワイヤー
を用いて上行大動脈圧を測定した。これらの計測値とカテーテル検査中に提出した TGF-β1 の
検査値の間の相関を調べた。【結果】TGF-β1 の検査値と、大動脈径あるいは上行大動脈圧との
間にはいずれも有意な相関は認められなかった。また、実測の大動脈径と体表面積から計算さ
れる正常の大動脈径の比と、TGF-β1 の検査値の相関についても調べたが、有意な相関は得られ
なかった。
【考察】先天性心疾患患児における大動脈拡大の原因として TGF-β以外の要素の関与
が疑われ、今後さらなる検討が必要と考えられる。
口演 2-7
成人期における「片肺循環」の臨床
Clinical Feature of ‘ Single Lung Circulation ’
in Adults with CHD
兵庫県立こども病院
循環器科
城戸佐知子、田中敏克、藤田秀樹、齋木宏文、富永健太、佐
藤有美、小川禎二
【目的と対象】先天性心疾患患者では、種々の理由で主肺動脈からの片側肺への血流が途絶す
る例が見られる。当院で経過観察中の片側肺血流の成人 6 症例(1 名のみ 16 歳)について臨床像を
検討した。 【結果】原疾患は left isomerism・CAVC・PA、Ebstein、TGA(III)、TOF、TA、ASD。
片側肺血流となった原因は、先天的な肺動脈の低形成(または無形成？)2 例、術後吻合部狭窄 2
例、巨大化した心房･心室腔による肺静脈圧迫 1 例、新生児期の肺静脈へのストレス 1 例であっ
た。片側肺血流による臨床症状は、無症状 3 例、喀血 3 例で、明らかなチアノーゼを認めたも
のは心不全を伴った 1 例のみ(死亡症例)であった。【結論】片側肺血流で成人期を迎えた症例の
原疾患、臨床症状は多岐にわたっており、転帰についても原疾患が左右する可能性が高いが、
喀血は高頻度に見られ病状を左右するものと考えられた。
28
口演-3
口演 3-1
臨床像
Eisenmenger 症候群症例の突然死に関する検討‐本邦における多施設共同研究
Study on sudden death of Patients with Eisenmenger syndrome
-Japanese Mult-institutional
study日本小児循環器学会研究委員会「本邦における Eisenmenger 症候群成人例の罹病率・生存率およ
び内科的管理の検討」研究班
兵庫県立尼崎病院 1)、千葉県立循環器病センター2)、南東北病院
小児・生涯心臓疾患研究所 3)、東邦大学病院 4)、東京女子医大病院 5)、札幌医大病院 6)、北海
道大学病院 7)、国立成育医療センター8)、社会保険中京病院 9)、ＫＫＲ名城病院 10)、富山大学
病院 11)、大阪大学病院 12）、兵庫県立こども病院 13）、倉敷中央病院 14)、岡山大学病院 15)、
九州厚生年金病院 16)、久留米大学病院 17)
坂崎尚徳 1)、丹羽公一郎 2)、中澤誠 3)、佐地勉 4)、
中西敏雄 5)、高室基樹 6)、上野倫彦 7)、賀籐均 8)、松島正氣 9)、小島奈美子 10)、市田蕗子 11)、
小垣滋豊 12)、城戸佐知子 13)、新垣義夫 14)、赤木禎治 15)、城尾邦隆 16)、須田憲治 17)
【背景】近年、Eisenmenger 症候群(ES)に対する Disease-specific therapy の有効性が報告されてい
るが、突然死などの生命予後への影響は不明である。【目的】突然死の状況とそれに関する危険
因子を検討すること。【方法】1998 年から 2009 年の間に共同研究施設を受診した ES 症例 110
例（男 46、16‐66 歳）の臨床データを集計し、突然死群とそれ以外の群を比較検討した。さら
に、突然死に関連する危険因子をロジスティック回帰により求めた。
【結果】15 年の経過観察期
間中に 16 例が死亡し、8 例が突然死した。突然死例の原因は、不明(5)、心室細動(2)、肺出血(1)
であった。突然死群では、それ以外の群と比較して、SpO2 が有意に低く（76％vs 85%, p=0.001）、
不整脈既往例が多い傾向であった。(50% vs 19%, p=0.07)
また、多因子解析では、SpO2<80%が
独立した危険因子であった。（RR 7.3,p=0.005）【結論】過去 10 年間においても、ES 症例の突然
死は死因の半分を占めていた。今後、低酸素血症例や不整脈既往例においては、注意深い経過
観察が必要である。
29
口演3-2
当科における成人先天性心疾患予定外入院症例の臨床像の検討
国立循環器病センター小児循環器診療部
津田悦子，山田
根岸
潤，大内秀雄，宮崎
文，矢崎
諭，杉山
央，
修
【目的】術後遠隔期の予定外入院を要した成人先天性心疾患（ACHD）の臨床像の検討．
【対象、方法】2005年9月から2009年8月の4年間の総数1269回のACHD患者入院の内で、予定外
入院数延べ139回 (11.0%、96例)の特色の後方視的検討．
【結果】入院理由は、不整脈が47例56回
(40%)で，内 83%が心房頻拍、7%が心室頻拍、6%が接合部頻拍、4%がその他であった。心不全
入院は14例24回(17%)で、その他の入院は42例59回(42%)だった．その他入院の内訳は感染症19
回（32%、内8回が感染性心内膜炎［IE］），出血関連事故21回（36%），意識消失4回（7%）だっ
た．院内死亡は4例（4.2%）で不整脈1例，心不全2例，その他（喀血）1例だった．
【総括】当科
のACHD入院の1割が予定外入院で、内40%が不整脈、17%が心不全、15%出血関連、6%がIEで、
全体の約80%を占め、内死亡は4%であった。これら遠隔期合併症への対策が術後QOL向上に繋
がるが、今後、個々の病態の差による詳細な検討が必要である．
口演3-3
成人先天性心疾患外来にてフォローしている患者の臨床経過
倉敷中央病院循環器内科1)、小児科2)
福
康志1）、脇
研自2)、新垣義夫2)、門田一繁1)
＜目的と対象＞当院では2008年4月より成人性心疾患外来を開設し、月2回の外来診療を行なっ
ている。小児科外来より成人性心疾患外来に移り、外来フォローを行なっている23症例の臨床
経過を検討する。＜結果＞患者背景は、男性 43.5% 平均年齢 26.9歳
術後
基礎疾患はシャント疾患
69.6％、弁膜症術後 13.0%、心筋症 13.0%、シャント疾患未治療 4.3%であった。経過中
に5症例が入院しており、発作性心房細動により心不全を来たした症例が2例、頻拍発作にて入
院となった症例が1例、心房粗動のカテーテルアブレーションを行なった症例が1例、狭心症症
状から導管による冠動脈圧排が見つかり冠動脈インターベンションを行なった症例が1例であ
った。＜考察＞不整脈のコントロールの悪化が問題となる事が多く、中には心不全を来たす症
例もあることから、カテーテルアブレーションを含めた不整脈の管理が重要であると考えられ
た。
30
口 演 3-4
先天性心疾患術後輸血後 C 型肝炎の成人期における検討。
The outcome of
transfusion associated hepatitis C virus infection in adulthood after surgery of congenital heart
disease.
慶應義塾大学医学部小児科
前田
潤、柴田映道、潟山亮平、古道一樹、土橋隆俊、
福島裕之、山岸敬幸
【目的】小児期輸血後 C 型肝炎ウイルス（HCV）感染の成人期における転帰を調査する。
【対象】
高感度 HCV 抗体検査が開始された平成 4 年以前に、当院で輸血が行われた先天性心疾患術後症
例のうち、平成 8 年から 10 年の検査で血清 HCV 抗体が陽性で、平成 18 年以降まで経過観察さ
れた 21 名（年齢中央値 29 歳）。
【方法】HCV-RNA 陽性（陽性群）9 例、陰性 12 例（陰性群）の
ALT、HCV 抗体、HCV-RNA を経時的に測定。
【結果】輸血後年数中央値は 25 年で、経過中陽性
群の 1 例で、HCV-RNA の出現と消失の反復を認めた。陰性群 11 例においては、輸血後 12∼23
年の経過で、当初検出された HCV 抗体が陰性化した。両群全例が無症状で、陽性群 2 例のみ
ALT 高値が持続した。【結論】小児期の輸血後 HCV 感染では、自然経過で血中からのウイルス
消失や抗体陰性化が観察され、成人と比較して予後良好であることが示唆された。
口演-4
口演 4-1
妊娠、社会生活
当センターにおける胎児超音波スクリーニングにおける胎児心疾患診断
国立成育医療センター周産期診療部
須郷慶信、林聡、渡辺典芳、左合治彦、北川道弘、名取道
也
（目的）当センターでは妊娠 20 週と妊娠 30 週に胎児超音波ｽｸﾘｰﾆﾝｸﾞ検査を行っている。胎内診
断の正診率について検討した。
（対象・方法）2002 年 3 月∼2009 年 4 月に行われたｽｸﾘｰﾆﾝｸﾞ検査
（妊娠 20 週は 9126 例、妊娠 30 週は 9231 例）を対象とし、胎内診断と生後 1 か月までに指摘さ
れた心疾患を後方視的に検討した。（結果）妊娠 20 週・妊娠 30 週で指摘された構築異常はそれ
ぞれ 99 例・145 例であったが、実際に異常が確認されたのはそれぞれ 15 例（15.2％）
・30 例（20.7％）
であった。同時期に 120 例の心疾患の児が出生したが、胎内診断されていたのは 31 例（25.8％）
であった。複雑心奇形や出生後に治療が必要な心奇形は、出生後に 15 例認めたがその内 7 例
（46.7％）のみ出生前に診断されていた。（考察）胎児ｽｸﾘｰﾆﾝｸﾞ検査における心疾患診断は一定
の構築異常の抽出は可能であると考えられた。
31
口演4-2
成人先天性心疾患患者の社会的自立の現状‐教育、就業、結婚、保険。 Aspects
of Social independence in Adult with Congenital Heart Disease∼ education,employability,marital
satatus,insurrability.
千葉県循環器病センター1)、東洋大学文学部2）、淑徳大学看護学部3）
水野芳子1）、白井丈晶1）、榎本淳子2)、小川純子3)、立野滋1)、豊田智彦1)、川副泰隆1)、松
尾浩三1）、丹羽公一郎1）
【目的】成人先天性心疾患患者の社会心理的問題の実態と関連因子を検討し、社会的自立の現
状を知ることを目的とした。【方法】循環器専門病院に通院する18才以上のACHD患者対象の面
接結果から、教育、就業、婚姻、生命保険について集計、分析した。【結果】対象：73名（男
性41女性32）。年齢：10代2名（2.7％）20代36（49.3）30代19（26）40代13（17.8）50代以上3
（4.2）。疾患：TOF24名（32.9％）VSD11（15.1）cTGA4（5.5）TA4（5.5）その他30名。未修復
チアノーゼ型(CCHD)7、修復後29、非チアノーゼ型37。NYHA： 60、 12、 １。就業：常勤
44（60.3）、パート8（11）、失業中５（6.8）主婦6（8.2）学生８名11）既婚：男性8、女性9（計
23.3％）、離婚：男性２（2.7）、再婚：女性２（2.7）。生命保険：加入28（38.4）うちCCHD0、
修復後CHD13（17.8）非チアノーゼ型15（20.5）、未加入40（54.8）うち「入れないと思い未加
入」10（13.7）「加入を断られた」8（11）。教育：高校30（41.1）専門学校15（20.5）大学・大
学院19（26.2）中学7（9.6）【結論】ACHD患者全体では、専門学校以上の教育の割合が高く、
多くは就業していた。しかし生命保険加入が難しく既婚率が低い。
口演 4-3
愛媛における成人先天性心疾患患者の現状
西条中央病院
小児科 1）、愛媛大学医学部
小児科 2）
高田秀実１）、檜垣高史２）、山本英
一２）、松田修２）、中野威史２）、小西恭子２）、太田雅明２）、長谷幸司２）、村尾紀久子２）、
千阪俊行２）、森谷友造２）、石井榮一２）
【背景】先天性心疾患患児の多くは成人期に達しているが、成人期における問題点は多く残さ
れている。【目的】愛媛県における成人先天性心疾患患者の現状を把握し、問題点を検討する。
【対象、方法】対象は小児科受診した 20 歳以上の心疾患患者 281 例（先天性心疾患 188 例）。
チアノーゼ性心疾患(C)、非チアノーゼ性心疾患(N)、その他(O)の３群で、心不全、内服薬、社
会的自立、結婚の有無、出産などを検討した。
【結果】C 群、N 群、O 群で NYHA II 度以上の割
合 28％, 15%, 6%(p<0.05)、要内服率 59%, 23%, 18%（p<0.001）、自立率 80%, 75%, 93%（p<0.01）、
有職率 79%, 72%, 93%、 結婚率 15%, 20%, 20%（ns）、出産経験 28%, 25%, 21%（ns）であった。
【結論】先天性心疾患では心不全が多く、内服薬を要することが多い。自立、就職も差がみら
れた。
32
口 演 4-4
母体先天性心疾患合併妊娠の検討。
Pregnancy Outcomes in Women with
Congenital Heart Disease.
倉敷中央病院
1)
原
小児科 1)
茂登 1)
新垣義夫 1)
同
福
循環器内科 2)
康志
2)
同
産婦人科 3)
脇
研自 1)
林
知宏
長谷川雅明 3)
【目的】母体先天性心疾患合併妊娠の現況を明らかにする。【対象・方法】1976 年から 2009 年
に経験した母体先天性心疾患合併 91 症例。診療録から母体および児の臨床経過について後方視
的に検討。前期（76∼93 年）と後期（94∼09 年）で比較。【結果】心疾患は VSD 53 例（術後
28 例）、ASD 術後 9 例、TOF 術後 9 例、PS5 例、PDA3 例、CoA 術後 3 例、ASR3 例、MVR2 例、
DORV,PS 術後（CAVB/PMI）、PA/VSD(Rastelli)術後、TGA(Mustard)術後、TAPVC 術後（SSS/PMI）
それぞれ１例。全 149 分娩（前期 69：後期 80）で母体死亡はなかった。特別な管理を要した分
娩前期 6（8.7%）後期 15(18.8%)、早産児 9 例 1(1.4%)；8(10.0%）、胎内死亡１例（後期１）と
後期において特別な管理を要する症例が増加しそれに伴い早期産児が多い傾向にあった。
口演-5
口演 5-1
手術 1
当院における Arterial switch operation または Rastelli 手術後の完全大血管転位成
人例の検討。Review of adult patients with transposition of great arteries after Artery switch
operation or Rastelli’s procedure in Amagasaki hospital.
兵庫県立尼崎病院小児循環器内科 1)、心臓血管外科 2）坂崎尚徳 1)、佃和弥 1)、板東賢二 1）原
慶一 2)、大谷成裕 2)、長門久雄 2)、大野暢久 2)、吉川英治 2)、今井健太 2)、吉澤康祐 2)
【背景】Arterial switch operation(ASO)および Rastelli 手術後の完全大血管転位(TGA)症例について
は、遠隔期の大動脈弁閉鎖不全や左室流出路狭窄が問題とされる。
【目的】当院における TGA 術後成人症例の臨床像を明らかにすること
【方法】当院で手術を受け、18 歳以上の TGA 症例 17 例（男 12,20‐34 歳,術後年数 22
4 年,Ⅰ
群 6,Ⅱ群 7,Ⅲ群 4）の臨床経過、心機能、不整脈、UCG 所見、社会生活状況を調べた。
【結果】術式は、ASO 10 例(一期的 6)、Rastelli 5 例、DKS 2 例であった。18 歳から中央値 7 年
の 経 過 観 察 中 に 、 2 例 死 亡 （ う っ 血 性 心 不 全 、 多 臓 器 不 全 ）、 7 例 が 再 手 術
（RVOTR5,TVR+PVR1,AVR1,MVR1）を受けていた。NYHA function class は、Ⅰ:14 例,Ⅱ:1 例,
Ⅲ:1 例,Ⅳ:1 例であった。不整脈は、AF 既往 2 例、PVC3 例であった。UCG 所見では、ARgrade1:4
例, grade2:2 例、LVEF<0.5:3 例、RVP:50
10mmHg であった。社会生活では、Fulltime 就業 4 例、
Pattime 5 例、無職 5 例であった。
【結論】約 8 割の心機能は良好に維持されており、現在のところ、遠隔期に AR や LVOTO の問
題を呈する症例は認めなかった。
33
口 演 5-2
高齢者動脈管開存症に対する手術方法の検討。
Patent ductus arteriosus
operation for older patients
徳島赤十字病院心臓血管外科
福村好晃、大住真敬、松枝崇、来島敦史、大谷享史
高齢者PDAに対する3種類の手術方法を検討した。9症例に施行し、年齢は53-76歳で女性8例。術
前NYHA I度２例、II度４例、III度２例、IV度１例。A法（2例）：左開胸下に、体外循環を使用
せず肺動脈組織を利用した離断。B法（３例）：左開胸・部分体外循環下に、PDAの中枢と末梢
で大動脈を遮断し、大動脈切開からパッチ閉鎖。C法（４例）：胸骨正中切開・完全体外循環・
軽度低体温・心停止下に、肺動脈切開から直接閉鎖。C法の全例に合併手術（MVR+Maze、TAP
２例、AVR）を追加した。全例手術は問題なく終了し軽快退院した。合併症として、A法の１例
に嗄声を、B法の１例に強固な疼痛を、C法の１例に残存シャントによる一過性の軽度の溶血を
認めた。高齢者PDAの場合、PDA周囲組織の石灰化が問題となることが多く、左開胸下の手術
が必ずしも安全とは言えない。心内合併手術の必要である頻度が高く、容易に付加しうる点か
らもC法は安全で有用と考える。
口演5-3
外科手術症例より見た成人先天性心疾患スペクトラムの変遷。Change of clinical
spectrum of adult congenital heart disease from the surgical point of view.
岡山大学医学部歯学部附属病院
赤木禎治２）
笠原慎吾１）
心臓血管外科１）
循環器疾患治療部２）
海老島宏典１）
佐野俊二１）
【背景】成人先天性心疾患で外科手術の対象となる心疾患は時代により変化する可能性がある。
【対象】特に心房中隔欠損症に対し Amplatzer septal occuluder(ASO)の臨床使用が可能となった
2005 年の前後における対象症例の変化を当院の手術症例をもとに検討した。【結果】1991 年か
ら 2004 年までに当科において手術施行された先天性心疾患 3097 例中 20 歳以上の症例は 99 例
（3.2％）であり，そのうち 30 歳以上の症例は 58 例（1.9％），40 歳以上は 38 例（1.2％）であ
った。一方、2005 年から 2009 年 6 月までの先天性心疾患手術 1478 例中 20 歳以上の症例は 44
例（3.1％）であり，そのうち 30 歳以上の症例は 29 例（1.9％），40 歳以上は 19 例（1.2％）で
あった。Fontan 手術などの複雑心奇形の再手術を含む手術症例は、2005 年以前は 28%、2005 年
以降では 31%であった。心房中隔欠損症は 2005 年以前では 30%、2005 年以降では成人先天性症
例の 34%、特に 40 歳以上の症例においては 57%を占めていた。成人期の先天性心疾患手術件数
は近年増加傾向にあり、とくに複雑心疾患の割合は増加傾向にある。また ASO 開始後も心房中
隔欠損症の外科手術は減っていない。しかしながら 2008 年以降に限定すると心房中隔欠損症の
手術は減少傾向にあり、比較的単純な左右短絡疾患を主体とした成人期の先天性心疾患は外科
手術症例からみても大きな変遷期を迎えつつある。【結論】その管理体制の確立が重要である
と考えられた。
34
口 演 5-4
成人先天性心疾患における大動脈弁閉鎖不全症に対する外科治療。
Surgery
for aortic regurgitation in congenital heart disease.
九州大学病院ハートセンター小児科 1)、同心臓血管外科 2)、同循環器内科 3)
山村健一郎 1)、永田弾 1)、池田和幸 1 )、田ノ上禎久 2)、中島淳博 2)、塩川祐一 2)、竹本真
生 3)、富永隆治 2)、原寿郎 1)
【背景】成人先天性心疾患(ACHD)においては遠隔期の上行大動脈拡張などによる大動脈弁閉鎖
不全症(AR)の合併が報告され、外科治療が必要となることも増えてきている。
【対象と方法】当
院で AR に対する外科治療を行った ACHD 患者 8 例について後方視的に検討した．
【結果】診断
は大動脈弁逸脱 5 例(Valsalva 洞動脈瘤破裂 3 例)，Fallot 四徴症根治術後遠隔期の AR 3 例．手術
時年齢は 23-66 才(中央値 35 才)．術式は AVR 4 例，AVP 3 例，Bentall 手術 1 例．術後経過観察
期間は 0.8-11.8 年(4.8 年)．周術期死亡なし，遠隔期は非心臓死が 1 例(敗血症)．再手術は AVR10
年後の perivalvular leak 1 例．生存 7 例の最終受診時 NYHA I∼II 度で良好であった．
【考察】2000
年以前は大動脈弁逸脱、Valsalva 洞動脈瘤破裂が多かったが、近年は Fallot 四徴症術後の AR が
増加し、時代の変遷に伴う対象疾患の変化がうかがえた。手術成績は概ね良好であり，必要時
は外科治療を積極的に考慮すべきである。
口演 5-5
先天性心疾患術後遠隔期における橈骨動脈脈波増大指数(AIc)の検討。
Radial
augmentation index (AIc) of congenital heart defects after surgical repair.
京都府立医科大学大学院医学研究科小児循環器・腎臓学
糸井利幸、小澤誠一郎、問山健太郎、
濵岡建城
【目的】CHD 術後遠隔期の脈波増大係数（Augmentation Index, AIc）および反射波伝搬時間（Δ
T）を検討した。
【対象と方法】正常群（11）、VSD 術後（9）、TOF/PA 群（12）、Fontan 群（10）、
Ross 群（5）。年齢は 7∼37 歳。橈骨動脈 AIc、ΔT 測定には HEM-9000AI を用いた。【結果】小
児期 AIc は年齢とともに低下し、20 歳頃最低値（52％程度）となりその後増加する（40 歳では
65％程度）。20 歳以上の成人では、TOF/PA、Ross、Fontan 群で年齢正常上限を越えていた。ΔT
は Fontan 群（平均 94msec）をのぞいて年齢に関わりなく一定範囲（平均 133msec）で、Fontan
群ではΔT の短縮が特徴的であった。 【考察】TOF/PA、Ross、Fontan 型手術後は導管血管壁へ
の負荷と、Fontan 型手術後では心室後負荷増大の存在も示唆された。
35
口演-6
口演 6-1
手術 2
Fallot 四徴症術後遠隔期の心室圧断面積関係による右心機能評価。Evaluation of
right ventricular function by Pressure-Area relation in patients with postoperative Tetralogy of
Fallot.
埼玉医科大学国際医療センター
小児心臓科
関
満、石戸博隆、小林俊樹、竹田津未生、河
野一樹、岩本洋一、川崎秀徳、玉井明子、増谷聡、先崎秀明
【背景】Fallot 四徴症（TOF）では、術後も肺動脈残存狭窄や逆流のために右心負荷、右心不全
を呈することが遠隔期の予後を左右するが、その病態進展の様相は不明な点が多い。そこで今
回我々は、TOF 術後の右心機能を小児期と遠隔期(成人)において心室圧断面積関係を用いて比較
検討した。【結果】術後早期の小児症例での検討では臨床症状の軽微なものでも、右室拡大と
右室収縮能の低下を認め、拡張不全も呈していた。術後遠隔期症例においては右心不全症状を
ほとんど認めない症例では術後早期症例と同様の結果であったが、残存肺動脈狭窄・逆流が高
度で右心不全症状の強い症例では収縮能のさらなる低下とβアドレナリン応答の低下を認めた。
【考察】TOF 術後の経過が良好な症例でも右心機能低下所見を呈し、残存病変の高度な症例で
はその低下がより顕著であり、右心機能維持のための積極的治療介入の重要性を示唆された。
口演 6-2
小児期に適応外と診断され、成人年齢で Fontan 型手術を行った機能的単心室。
Fontan candidate for adult cyanosis patients with functional single ventricle.
慶應義塾大学小児科学教室 1)、同外科学教室 2)
土橋隆俊 1)、柴田映道 1)、潟山亮平 1)、古
道一樹 1)、前田潤 1)、福島裕之 1)、饗庭了 2)、山岸敬幸 1)
(背景)小児期に当時の適応基準により Fontan 型手術適応外と診断され成人に達した 4 例に、低酸
素血症を改善する目的で Fontan 型手術を行い評価した。(対象)機能的単心室 4 例(男 1 例、女 3
例)。左室型 2 例、右室型 1 例、両心室型 1 例。内臓錯位症候群 2 例。全例に計 7 回(1∼3 回)の
Shunt 術が行われ、酸素飽和度は 80.2
3.4%(77∼85%)。
（結果）肺血管抵抗が低い症例（4 単位・
m2 以下）を手術適応ありとして、段階的に BCPS−TCPC 術または TCPS 術を行った。TCPC/TCPS
術時の年齢は 30.8
4.5 歳(27 歳∼37 歳)。2 例に計 5 回の体肺側副異常動脈に対するコイル塞栓
術を行った。BCPS-TCPC 術後の 3 例は全例経過良好（SpO2 95%以上、NYHA I 度）。TCPS 術後
の 1 例は右心不全と術後肺出血により術後 3 か月で死亡した。2 例に肺動脈作働薬を投与した。
(結論)小児期に Fontan 型手術適応外と診断され成人に達した症例の中に、肺血管抵抗が低く、段
36
階的手術により QOL が改善する症例がある。
口 演 6-3
TOF 再 手 術 ・ 再 々 手 術 と PTFE 弁 付 き 心 外 導 管 。
Revision RV outflow
reconstruction for adult TOF females: PTFE tricuspid valved PTFE conduit.
自治医科大学とちぎ子ども医療センター・成人先天性心疾患センター、
管外科・小児科・循環器内科
小児・先天性心臓血
河田政明、立石篤史、片岡功一、三橋健司、簱
義仁
再手術、再々手術となる TOF・TOF+PA 術後の女性の３例（17、24、38 歳、）で、将来の追加胸
骨正中切開手術を回避し、カテーテル治療を併用することを意図した PTFE３弁付き PTFE 心外
導管を用いた再右室流出路形成を行った。生体弁付き心外導管による Rastelli 手術後２例、初回
Rastelli 手術後 Danielson 法による再々手術１例で、いずれも仮性内膜による狭窄・生体弁石灰化・
流出路異種心膜パッチの石灰化が著明であった。今後必要時、カテーテルによる肺動脈弁位生
体弁留置を中年期以降に行う意図のもと、石灰化や狭窄の少ないこの心外導管を用いた。人工
弁留置に適した口径 22mm（２例）、24mm（１例）の人工血管を選択した。術後１年の経過では
PTFE３弁は良好に機能している。カテーテルによる狭窄拡張・生体弁留置も含め QOL の向上が
期待できる術式と考えられる。
口演 6-4
成人先天性心疾患(GUCH)に併せ後天性病変に手術介入を要した症例の検討
和歌山県立医科大学
第一外科 1)
1) 戸口幸治 1) 本田賢太朗 1)
小児科 2)
湯崎
充 1)
打田俊司 1) 岡村吉隆 1) 西村好晴 1) 畑田充俊
金子政弘 1) 仲井健朗 1) 末永智 2)
武内
崇 2)
鈴木啓之 2)
【背景】GUCH の外科治療は合併後天性病変への介入も必要とする。
【目的】当施設での後天性
病変にも手術を要した GUCH を検討。
【対象】2000.1∼2009.8 に外科治療を行った GUCH82 例中、
大動脈二尖弁単独を除いた 42 例。21‐74 歳、男 18：女 26。主 CHD は ASD23 例、VSD9 例、
TOF5 例、バ洞動脈瘤破裂２例（IE 合併）、c-TGA・Ebstein・iECD・CoA 各 1 例。【結果】26 例
(60%)に後天性病変手術介入を要した。術式：AVR3 例、基部置換 1 例、MVR/MVP5 例、
PVR/P-valvotomy4 例、RVOTR2 例、TAP/TVP11 例、CABG5 例。組合わせ：ASD&T 弁 7 例、
TOF&PVR/RVOTR4 例、VSD&MVP２例、VSD&IE&TVP2 例。VSD:2 例、バ洞動脈瘤破裂:2 例
に IE 合併、af:4 例(不整脈手術併施 2 例)。ASD 11/23 例(48%)に合併後天性手術施行。
【考察】GUCH
では経年変化による後天性病変への手術が多いが、その進行は主病変早期治療で回避でき得る。
37
ASD 約半数に三尖弁手術、af 合併多く、小児 ASD カテ閉鎖と条件は大きく異なる。
口演 6-5
Fontan 非適応とされ成人期まで経過した単心室例の Fontan 手術への治療戦略
兵庫県立尼崎病院心臓センター心臓血管外科 1)、小児循環器科 2)
吉澤 康祐 1)、今井 健太 1)、
吉川 英治 1)、長門 久雄 1)、大野 暢久 1)、大谷 成裕 1)、藤原 慶一 1)、坂東 賢二 2)、佃
和
弥 2）、坂﨑 尚徳 2）
<背景>Fontan 型手術を行う理想的な時期は小児期であるが、未介入あるいは姑息術のみで成人
期を迎える患者も少なくはない。<目的>何らかの問題で Fontan 型手術非到達のまま成人期を迎
えた症例について検討を行うこと。<対象>Fontan 非適応とされ 18 歳を越えた単心室例は 25 例
あった。その中で再評価を行い Fontan 型手術目指した治療を行った 5 例と Fontan 型手術非到達
の生存 11 例を対象とした。
<結果>5 例の Fontan 型手術を目指した症例のうち 4 例は TCPC に至っている。BDG 後も SpO2
の著明な低下をきたすことなく、TCPC 後は全例 ADL が改善している。非到達生存 11 例の主な
Fontan 非到達理由は PAP が高い事、更なる治療に積極的ではない事などであった。<結語>Fontan
非適応とされ成人期まで経過した単心室例の中には再評価することで Fontan 型手術を目指す事
の出来る症例が存在し、その成績は良好であった。
38
ポスター-1
P1-1
手術・カテーテル治療
心室頻拍・心室細動によるニアミスを 2 度認め、２弁置換、ICD 植え込みを行った
左室型単心室、心室中隔形成術後の 1 例。
Implantable cardioverter defibrillator in an
adolescent patient after ventricular septation for single ventricle.
大阪市立総合医療センター小児不整脈科 1)、小児心臓血管外科 2)、心臓血管外科 3)、和歌山県
立医科大学小児科 4)
尾崎智康 1)、鈴木嗣敏 1)、中村好秀 1)、杉田亮 2)、柳瀬豪 2)、川平洋一
2)、西垣恭一 2)、柴田俊彦 3)、鈴木啓之 4)
【症例】19 歳男性。【現病歴】出生後左室型単心室と診断。1 か月時に心室中隔形成術、2 歳時
両側房室弁形成術を受けた。平成 20 年 3 月心房内回帰性頻拍を認め、5 月に他院でアブレーシ
ョンを施行したが、無効で再発を繰り返した。平成 21 年 5 月心室細動を認め心肺蘇生、電気的
除細動で回復した。今回精査加療目的で当院紹介となった。【入院後経過】
入院後、電気生理
検査を行ったが心室頻拍・心室細動は誘発されなかった。以後アミオダロン内服を開始したが、
第 11 病日に心室細動を認め心肺蘇生、電気的除細動を受けた。第 19 病日に心臓カテーテル検査、
第 29 病日に 2 弁置換、ICD 植え込みを実施した。術後経過は良好で第 47 病日に退院となった。
単心室の二心室修復術の長期生存例は稀であるが、経過が良好でも心房頻拍・心室頻拍は突
然死の原因となる。アブレーションのみならず心内修復術やデバイス治療の組み合わせを考慮
すべきと考え報告した。
P1-2
経胸壁心エコー図による経カテーテル的 ASD 閉鎖術後評価における技師の役割。
岡山大学病院
医療技術部１）、循環器疾患治療部 2)、岡山大学大学院
小児科 4)、心臓血管外科 5)
田辺康治 1)、谷口
学 2)、赤木禎治 2)、杜
循環器内科 3)、岡山大
徳尚 3)、草野研吾 3)、
渡辺修久 1)、武本梨佳 5) 大月審一 4)、岡本吉生 4)、伊藤浩 3)、佐野俊二 5)、
【背景】経カテーテル的心房中隔欠損(ASD)閉鎖術前後の経胸壁心エコー図（TTE）を実施する
技師の役割は大きい。【方法】当院循環器疾患治療部において経カテーテル的閉鎖術を行い、心
エコー室において術前後の評価を行った二次孔型 ASD 連続 122 症例(平均年齢 39.7 歳)。閉鎖前・
閉鎖 24 時間後・1 ヵ月後・3 ヵ月後・6 ヵ月後・12 ヵ月後の経過観察を行った。【結果】両心室
のリモデリングは閉鎖後 24 時間以内より始まり、12 ヶ月後の時点まで続いていた。残存短絡は
24 時間後：32%、1 ヵ月後：24%、3 ヵ月後：15%、6 ヵ月後：8%、12 ヵ月後：5%と経時的に減
少した。デバイスの変位･血栓形成などの重大な合併症は認めなかった。【結論】経カテーテル
的 ASD 閉鎖術後の TTE においては、治療効果判定や合併症の有無など重要な評価項目があり、
39
それを行う技師の役割は大きく、十分な知識を持って望む必要がある。
P1-3
左 冠 尖 へ の 術 中 Cryoablation が 奏 功 し た 、 流 出 路 起 源 心 室 性 期 外 収 縮 の 一 例 。
Surgical cryoablation for frequent premature ventricular contraction originating in the left sinus of
Valsalva.
九州大学病院
循環器内科 1)、心臓外科 2)
井上修二朗 1)、竹本真生 1)、向井靖 1)、樗木晶子
1)、砂川賢二 1)、田ノ上禎久 2)、富永隆治 2)
症例は 50 才台男性．二尖弁を原因とする重症大動脈弁閉鎖不全症(AR)、流出路起源心室性期外
収縮(OT-PVC)を認めていた．左室拡大を伴う心機能低下を認め、頻発していた OT-PVC による
心機能低下の関与も疑われた．CARTO mapping 下で OT-PVC に対するカテーテルアブレーショ
ンを施行、RVOT 側からの通電では根治に至らず左冠尖(LCC)からの通電にて有効通電が得られ
た．しかし PVC は外来で再発した．重症 AR と上行大動脈拡大に対して大動脈弁置換術(AVR)
と上行大動脈置換術を施行、術中に LCC からの Cryoablation を追加することとした．術中心停
止後、直視下に LCC に Cryoablation を施行し、AVR と上行置換術を行った．術後は OT-PVC, VT
はほぼ消失し順調な経過で退院となった．AVR 術中の LCC への Cryoablation が奏功した症例と
考えられたため報告する．
P1-4
完全大血管転位(TGA)に対する Senning 術後遠隔期に、二度 baffle leak を生じた一例。
A case of Senning procedure for TGA, who was suffered from recurrent baffle leak.
埼玉医科大学国際医療センター小児心臓科 1)、同小児心臓外科 2)
1)、先崎秀明 1)、竹田津未生 1)、増谷
石戸博隆 1)、小林俊樹
聡 1)、河野一樹 1）、岩本洋一 1)、関
満 1)、玉井明子
1)、川崎秀徳１)、加藤木利行 2)、鈴木孝明 2）、枡岡歩 2）、岩崎美佳 2）
【背景・目的】Senning 術後遠隔期には、体心室として機能する解剖学的右室の心不全や、重症
三尖弁逆流に伴う心房性不整脈、伝導路損傷による房室ブロック等が問題となる。今回はこれ
らに加え、心房内 baffle 離開を繰り返した症例を報告する。【症例】23 歳男性。TGA I 型の診断
で 3 ヶ月時に Senning 手術を施行。6 歳頃よりチアノーゼあり、15 歳時には SpO2=80%台。18
歳時に当科を紹介。心臓カテーテルにて baffle 狭窄と離開を確認。19 歳時外科的に修復術を行
うも、その後上室性頻拍のカテーテルアブレーションの際同部位の再離開を確認。近年労作時
の息切れ・チアノーゼが著明で再手術を予定。【考察】Daehnert らは 5 例に Amplatzer Septal
Occluder を留置し完全閉塞を得ている。今後は心不全・不整脈以外に、baffle の離開にも留意し
40
経過観察する必要がある。
P1-5
三尖弁輪部の拡大した小心静脈が心房粗動治療困難理由と考えられイリゲーショ
ン カ テ ー テ ル を 用 い た ア ブ レ ー シ ョ ン を 行 っ た 房 室 中 隔 欠 損 症 術 後 の 1例 。 Irrigated
catheter ablation of atrial flutter with dilated small cardiac vein after repaired atrio-ventricular
septal defect.
自治医科大学
科3)
橋本
籏
循環器内科・成人先天性心疾患センター1)、小児科2)、小児・先天性心臓血管外
義仁１)，三橋武司１)，渡部智紀１)，甲谷友幸１)，中神理恵子１)，長田
徹1)，苅尾七臣1) ，白石裕比湖2)，村上智明2)，片岡功一2)，南
淳1)，
孝臣2)，森本康子2)，
河田政明３)，立石篤史３)
【症例】50歳の男性。AVSDに対する心内修復術と僧帽弁形成術を受けている。動悸や労作時息
切れを伴うAFL（TCL=220ms，4-8：1 AV conduction）が確認された。CARTOを用いてEPSを行
った。右房自由壁には手術切開線と考えられるdouble potentialが存在したが、低電位領域や瘢痕
は確認できなかった。右房のactivation mapから頻拍は三尖弁輪を反時計方向に旋回する通常型
AFLと診断した。三尖弁-下大静脈間のisthmus（CTI）でentrainment pacingを行ったところ、
concealed entrainが得られ、PPIがtachycardia cycle lengthに一致した。CTIに8mm-tip catheterを用い
て高出力通電を行うと一過性に心房粗動は停止するが、同部位にブロックラインを完成するこ
とができなかった。冠動脈造影と3D-CT検査から三尖弁輪部に拡大した小心静脈を確認した。セ
カンドセッション時にirrigation catheter（Navistar ThermoCool）を用いた高出力通電（45W）を行
うことで、合併症なく心房粗動の根治に成功した。現在まで心房粗動の再発を認めていない。
【ま
とめ】三尖弁輪部の拡大した小心静脈が心房粗動治療困難理由と考えられたAVSD術後症例を経
験した。CVIにirrigation catheterを用いた高出力通電を行うことでアブレーションに成功した。治
療方針の検討のために3D-CT検査が有用であった。
P1-6
経上大静脈アプローチで先天性心疾患術後頻拍に対するカテーテルアブレーショ
ンを行った 3 症例の検討。
Catheter ablation for tachycardia with using a superior venous
approach in patients after surgical repair of congenital heart disease.
自治医科大学
科3)
本
籏
循環器内科・成人先天性心疾患センター1)、小児科2）、小児・先天性心臓血管外
義仁１)，三橋武司１)，渡部智紀１)，甲谷友幸１)，中神理恵子１)，長田
徹1)，苅尾七臣1) ，白石裕比湖2)，村上智明2)，片岡功一2)，南
淳1)，橋
孝臣2)，森本康子2)，河
田政明３)，立石篤史３)
【症例 1】13 歳の女児。大動脈弓離断複合、心室中隔欠損、左室流出路狭窄に対する修復手術
と右鎖骨下静脈から PMI が施されている。AFL（TCL=200ms）があり EPS を行った。両側大腿
静脈と右鎖骨下静脈が閉塞していたため、右内頚静脈から SR-0（St. Jude Medical）シースガイ
41
ドに Navistar catheter を操作し、右房 voltage map と誘発された通常型 AFL の activation map を得
た。三尖弁-下大静脈間（CTI）と右房自由壁のチャネルに対する線状焼灼を行った。【症例 2】
34 歳の男性。心房中隔欠損閉鎖術および肺動脈狭窄修復術後である。下大静脈にフィルタが挿
入されていたため、右内頚静脈から SL-0 シースガイドに Navistar catheter を操作して右房 voltage
map を得た。AT（TCL=220ms）は切開線周囲を旋回する頻拍であった。IVC 側の瘢痕から切開
線まで線状焼灼を行い頻拍は停止した。直後に通常型 AFL となり、CTI に線状焼灼を追加した．
【症例 3】34 歳の男性。ファロー四徴症根治術後。VT1（RBBB, 272/min）に対して CARTO を
用いて EPS を行った。高度側弯症があり経下大静脈には 5F catheter 1 本のみ挿入可能であった。
右内頚静脈から RAMP シースガイドにして右室内で Navistar catheter を操作した。RVOT に広範
囲な低電位部と瘢痕を確認した。右室自由壁の瘢痕から三尖弁輪まで線状焼灼を行った。その
後、プログラム刺激で VT2（LBBB，LAD，TCL=280ms）が誘発された。VSD 閉鎖部を最早期
とする activation map が得られた。同部位から肺動脈までの線状焼灼中に VT2 は停止した。現在
まで 3 症例に頻拍の再発はない。【まとめ】下大静脈側からの catheter 挿入が困難である先天性
心疾患術後頻拍のある 3 例に対して、上大静脈側からのロングシースガイド下の catheter アプロ
ーチと CARTO を用いて不整脈基質同定と根治術が可能であった。
P1-7
Fontan 術後に残存した肺動脈順行性血流に対する covered stent 留置術。Residual
pulmonary additional flow in Fontan patients occluded with a covered stent.
大阪大学小児科 1)、心臓血管外科 2)
岡田陽子 1）、小垣滋豊 1)、前川周 1)、内川俊樹 1)、成
田淳 1)、倉谷徹 2)、白川幸俊 2)、安達偉器 2)、澤芳樹 2)、大薗恵一 1）
（背景）単心室血行動態においてフォンタン術後にまで残存した肺動脈順行性血流は心室容量
負荷の原因となるため消失させることが望ましい。（目的）covered stent を肺動脈分岐部に右肺
動脈から左肺動脈にかけて留置することにより残存した肺動脈順行性血流を消失させた１症例
について報告する。 (対象と方法)僧帽弁閉鎖に対して 10 歳時に心外導管を用いたフォンタンを
施行した 23 歳の女性。22 歳ごろより易疲労が出現するようになった。肺動脈順行性血流が残存
しており、Cardiac Index は 1.88、Qp/Qs は 1.5 であり中等度の三尖弁閉鎖不全が認められていた。
全身麻酔下で大腿静脈より 18Fr Long Sheath を介して人工血管を縫着した PALMAZ XL(P4010)
を留置した。（結果）covered stent 留置後に肺動脈順行性血流は消失し BNP は 40.1pg/ml から
42
25.3pg/ml にまで低下した。三尖弁閉鎖不全には著明な改善は認められなかった。
（結語）フォン
タン術後の肺動脈順行性血流に対する治療として covered stent 留置は有効である。
P1-8
ファロー四徴症術後遠隔期の肺動脈弁閉鎖不全に対する肺動脈弁置換術 2 例の経
験。
聖隷浜松病院
心臓血管外科 1）小児循環器科 2） 小出昌秋 1)、國井佳文 1)、渡邊一正 1)、新
垣正美 1)、渕上泰 1)、森善樹 2)、武田紹 2)、中嶌八隅 2)
【はじめに】近年ファロー四徴症術後遠隔期に肺動脈弁置換術を必要とする症例が増加しつつ
ある。当院で経験した 2 例について報告する。【症例 1】19 歳女性、肺動脈弁欠損を合併、5 歳
時に心内修復術を行った。18 歳ころから易疲労性出現。胸部レントゲン上 CTR61%、心エコー
上 PR Severe、MRI にて RVEDVI 182ml/m2、手術適応と判断し CEP23mm による PVR を行った。
【症例 2】33 歳女性、6 歳時に心内修復術を行った。29 歳時第一子妊娠時に労作時息切れ、浮
腫、動悸が出現、利尿剤と安静にて改善し無事出産。その後も浮腫、動悸は持続していた。胸
部レントゲン上心拡大なく、MRI にて RVEDVI 143ml/m2 であったが PR regurgitant fruction 76%
あり有症状にて手術適応とした。PSVT 出現ありカテーテルアブレーション後 PVR(CEP23mm)
を行った。
P1-9
ファロー四徴修復術後の肺動脈弁閉鎖不全、三尖弁閉鎖不全、低左室機能に対し
て肺動脈弁置換、三尖弁形成、心臓再同期療法を施行した 1 例。
愛媛大学医学部付属病院
脳卒中・循環器病センター
大学院医学系研究科小児医学
心臓血管・呼吸器外科学 1)、愛媛大学
脳卒中・循環器病センター
長嶋光樹 1)、流郷昌裕 1)、井村真里 1)、今川
小児循環器部門 2)、鹿田文昭 1)、
弘 1)、河内寛治 1）、檜垣高史 2)、山本英一 2)、
太田雅明 2)、村尾紀久子 2)、千阪俊行 2)、石井榮一 2)
【症例】29 歳、男性【現病歴】1 歳時にファロー四徴修復術を施行。術後完全房室ブロックを
認め、右室心筋リードを装着し、VVI でペースメーカー植込み術を施行。外来フォロー中に左
室機能低下（EF5%）、心房性頻脈を認め、2009 年 4 月カテーテルアブレーション、His 束ペーシ
ングに変更したが改善を認めなかった。【経過】左室 dyssynchrony、右心不全、肺動脈弁閉鎖不
全、三尖弁閉鎖不全を認め、2009 年 7 月
機械弁 SJM 25mm を用いた肺動脈弁人工弁置換、MC3
43
32mm を用いた三尖弁リング形成、CRT を施行した。術後創感染を認めたが薬剤投与により改善。
心不全は改善し、現在就職準備中である。【まとめ】ファロー四徴修復術後遠隔期の問題点の一
つである肺動脈弁閉鎖不全に対し、機械弁による肺動脈弁置換術を施行し良好な結果を得た。
P1-10
Bjork 手術後 Fontan conversion を施行した 2 例。Conversion of Bjork surgery to
Fontan operation:Report of 2 Cases.
東京女子医科大学心臓病センター心臓血管外科 1)、循環器小児科 2)
司 1)、岩田祐輔 1)、岡村
前田拓也 1)、平松健
達 1)、小沼武司 1)、保々恭子 1)、駒ヶ嶺正英 1)、中山祐樹 1)、山崎
健二 1)、中西敏雄 2)
Bjork 手術後 Fontan conversion 施行時の Bjork route の処理については、議論のあるところで、術
後血栓症を予防する工夫が必要である。症例 1 は 27 歳女性。TA に対し 5 歳時に他院にて Bjork
手術を施行。術後 15 年頃より心房性不整脈、右房内血栓を認めた。症例 2 は 23 歳男性。hypo RV、
severe TS に対し 3 歳時に Bjork 手術を施行。18 年後の心臓カテーテル検査で、右房の拡大、血
流の停滞を認めた。手術は、ASD creation 後、RF にて Maze を行い、Bjork route は、patch 閉鎖
し 20mmPTFE graft を用いて extracardiac Fontan を施行。最後に PM implantation を行った。2 症例
とも経過良好であった。
P1-11
修正大血管転位を伴う重症心不全に対し心臓再同期療法が著効した一例
東京大学医学部附属病院
循環器内科
今井靖、杉山裕章、藤生克仁、小島敏弥、嵯峨亜希
子、海老原文、安喰恒輔、永井良三
41歳、男性．生後、修正大血管転移（C-TGA）および心室中隔欠損（VSD）を指摘され2歳時に
VSD閉鎖術、33歳時に重症三尖弁閉鎖不全症に対する人工弁置換術が施行された。以後、NYHA
II度で軽微な自覚症状のみで経過していたが、2008年10月勤務中に心肺停止となった。搬送先に
て蘇生に成功したものの体心室である解剖学的右室の拡大・心機能低下を認め心不全管理に難
渋しカテコラミン依存状態となった。当院転院後、非薬物治療が検討されたが極度の悪液質、
MRSA保菌や胃瘻の存在などから、その時点での心移植や補助人工心臓は適応外とされた。他方、
左脚ブロック相当の心室内伝導障害（QRS幅210ms）、組織ドプラ法での収縮非同期の存在もあ
り、心臓再同期療法(CRT)を先行導入したところ自覚症状・BNP値が著明に改善しカテコラミン
からも離脱し独歩退院となった。術後半年になる現在においてもイベントなく経過良好である。
44
本症例は、成人期に達したC-TGAでしばしば問題となる体心室の適応破綻による重症心不全に
対しCRTが有効な治療手段となり
うることを示唆した貴重な一例と考え報告する。
ポスター-2
P2-1
診療・妊娠
当院における呼吸同調酸素供給調節器(サンソセーバー)を用いた開放系での NO 吸
入療法の経験。Experience of nitric oxide inhalation therapy using pulse delivery system.
東京大学循環器内科 1)、心臓外科 2)
1)北堀和男 2)、星野康弘 2)、村上
波多野
将 1)、八尾厚史 1)、志賀太郎 1)、絹川弘一郎
新 2)
NO 吸入療法は効果的であるが、大気汚染の問題があるため通常閉鎖回路を用いて行なわれる。
このため、従来適応となる患者はレスピレーター管理を必要とする症例に限られていた。しか
し、呼吸同調酸素供給調節器を用いれば、開放系においても大気中の窒素酸化物を上昇させる
ことなく NO 吸入を行なえることが報告されている。そこで今回我々は当院 IRB の承認を得て、
慢性肺血栓塞栓症性肺高血圧症の 68 歳女性及び両方向性グレン手術を施行された単心室症の 26
歳女性に開放系での NO 吸入療法を施行した。いずれの症例においても NO 吸入により血行動態
の改善を得て、それぞれ 21 日間、3 日間で NO 吸入を中止することができた。また、NO 吸入療
法中、吸入気の NO 濃度は 5∼15ppm で維持され、病室内の NO2 濃度は環境基準以下であった。
呼吸同調酸素供給調節器を用いれば、開放系でも安全かつ有効に NO 吸入療法を施行できるもの
と考えられた。
P2-2
感 染 性 心 内 膜 炎 （ IE） の た め 右 室 流 出 路 置 換 術 （ RVOTR） を 必 要 と し た フ ァ ロ ー
修復術後の妊婦例。A pregnant woman after surgical repair of Tetralogy of Fallot that required
right ventricular outflow tract replacement (RVOTR) for infective endocarditis (IE)
社会保険中京病院
小児循環器科 1）心臓血管外科 2）
吉田修一朗 1)、大橋直樹 1)、西川浩 1)、久保田勤也 1)、松島正氣 1)、櫻井一 2）、角三和子 2）、
阿部知伸 2）、加藤紀之 2）、野中利通 2）、波多野友紀 2）、
野田怜 2）、寺田貴史 2）
背景：妊娠中の感染性心内膜炎は胎児と母体それぞれのリスクを考慮して治療を行う必要があ
る。症例：35 歳女性。3 か月時にファロー四徴症、肺動脈閉鎖、動脈管開存症と診断。10 歳時
に Rastelli 手術（20mm 導管）。33 歳時に右室流出路狭窄を認め、同解除術（24mm3 弁つき）を
施行。34 歳時に右室流出路狭窄に対してバルーン拡大。35 歳時に妊娠成立。妊娠 12 週時に発
熱、咳を認め産婦人科入院。抗生剤治療後も改善なく入院 25 日目（16 週）に肺動脈弁上に
vegetation を認め IE と診断。薬剤抵抗性のため入院 57 日目（20 週）人工中絶を施行し、入院 71
日目 RVOTR（Freestyle25mm）施行。術後経過は良好であり入院 140 日目に退院。各種培養にて
45
菌は検出されなかった。考察：本症例は妊娠初期であり母体の危険性を優先し人工中絶を選択
した。胎児と母体のリスクは妊娠週数に応じても変化するため、症例ごとに治療戦略を熟慮す
る必要がある。また精神的なケアも必要であり多職種の介入が不可欠である。
P2-3 切迫早産時に急性右心不全を呈した Alagille 症候群の一例。Acute Right Heart Failure in
Threatened Premature Delivery Patient with Alagille Syndrome.
１）筑波大学大学院人間総合科学研究科循環器内科 1)、産婦人科 2)
石津
智子１）、河野
吉川 裕之２）、青沼
了１）、渡辺
重行１）、仲村
優子２）、小倉
剛２）、瀬尾
由広１）、
和隆１）
症例は 27 歳の女性。Alagille 症候群による多発性末梢性肺動脈狭窄に対し、3 歳および 5 歳でバ
ルーン肺動脈拡張術を行った。25 歳にて、妊娠適否判断のため当院入院。心臓カテーテル検査
では
78/9 (31)mmHg、肺動脈造影にて左右肺動脈近位部に多発性狭窄病変を認めたものの狭窄
部位以降の肺動脈圧は正常であり、妊娠は可能と判断した。不妊治療により妊娠し経過順調で
あったが、妊娠 24 週 5 日切迫早産のため当院入院となった。血圧 90/35 mmHg 脈拍 100/分、
Hb8.0g/dl、NT-proBNP1910ng/ml であった。入院後 3 日目に胸痛、心電図にて右側前胸部誘導の
ST 上昇、肝酵素上昇、血小板低下、推定右室圧の増悪を認めた。急性右心不全と考え、緊急帝
王切開を施行した。術後、推定右室圧は 66mmHg と低下し、病態は安定した。児は超低出生体
重児 740ｇとして人工呼吸器管理を要した。Alagille 症候群の妊娠の報告は少ない。本例は妊娠
前に妊娠可能と判断したものの、妊娠中期に急性右心不全となり緊急帝王切開を要した貴重な
一例と考え報告する。
P2-4
総動脈幹症術後妊娠の一症例
国立成育医療センター周産期診療部 1)、第一専門診療部循環器科 2)
本村健一郎 1)、渡辺典
芳 1)、三井真理 1)、小澤伸晃 1)、左合治彦 1)、北川道弘 1)、賀藤均 2)
（序文）総動脈幹症は治療の進歩により転帰が改善しているが妊娠例の報告はほとんどない。
我々は総動脈幹症術後妊娠の症例を経験したので報告する。（症例）8 歳時根治術施行。20 歳時
Gore-Tex 一弁付きパッチ再建施行。この際 C 型肝炎感染の診断。29 歳時自然妊娠成立。経過中
は特記すべきことなく、38 週 3 日に C 型肝炎の垂直感染防止のため帝王切開術で分娩。2654g
の男児を出生。術後は母乳保育で母児共に順調に経過した。34 歳時 2 回目妊娠。妊娠経過には
異常を認めなかったが、20 週の胎児 USG で心奇形（VSD,DORV,PA,MAPCA）の診断。38 週 4
46
日に帝王切開術で分娩。2610g の女児で生後診断は PA,VSD,MAPCA であった。母体術後経過に
は特記すべきことなし。児は体重増加を待って一期的手術予定である。（結語）総動脈幹症術後
妊娠においては、母体管理と共に児も心疾患についても注意する必要がある。
P2-5
心不全のため緊急帝王切開となった Ebstein 奇形術後患者の一例。A post-operative
case of Ebstein anomaly receiving emergent C-section by cardiac failure
国立成育医療センター循環器科 1)、産科 2)
安藤 和秀 1)、林 泰佑 1)、朝海 廣子 1)、三崎 泰
志 1)、金子 正英 1)、大井 理恵 2)、賀藤均 1)
【症例】Ebstein 奇形の女性 27 才【既往歴】12 才で Carpentier 手術施行するも三尖弁逆流が残存。
22 才で三尖弁輪縫縮術･両方向性 Glenn 手術を施行。術後、重症不整脈もなく経過。初めての妊
娠で３ヶ月時に当科紹介。本人の希望強く妊娠継続となる。【経過】妊娠 32 週で妊娠高血圧症
候群で入院。33 週目急激に顔面浮腫が出現し、緊急帝切にて児を弁出。帝切翌日の胸部 X 線で
著明な心拡大あり、水分制限とミルリノンなど薬物治療を開始。帝切後 3 日目も、顔面浮腫は
軽快せず呼吸苦、胸痛を認めた。4 日目に起立時呼吸困難が出現、Hb 値 8.7g/dL のため濃厚赤血
球２単位を輸血した。輸血翌日には、心拡大消失、症状も全て改善した。その後も症状悪化な
く産後 14 日で退院した。
【結語】妊娠継続中止は 1+1/2 修復の血行動態が最も大きな原因である
可能性がある。心不全に対する貧血改善の重要性を再認識した。
P2-6
歯科治療後に重篤な合併症を伴った PA / VSD, MAPCA 成人例。
An adult case of
PA / VSD, MAPCA associated with severe complications after dental treatment.
大垣市民病院
倉石建治、大城
田中龍一、棚橋義浩、口脇賀治代、太田宇哉、近藤大貴、伊東真隆、西原栄起、
誠、田内宣生
【背景】PA、VSD、MAPCA は自然歴においてもしばしば重篤な合併症を伴う報告が散見され
る。【症例】46 歳女性。PA、VSD、MAPCA で外来通院中。2008 年 4 月 10 日歯槽膿漏にて抜歯
術を施行。Amoxycillin（AMPC）を、施術 1 時間前に 2.0g、術後に 1.0g を内服。4 月 30 日より
発熱。5 月 1 日より左背部・腹部痛出現。外来にて AMPC 内服加療した。その後も発熱と解熱
を繰り返し、5 月 8 日腎膿瘍と診断し入院。5 月 9 日エコーガイド下腎ドレナージ術施行した。
膿瘍培養から Streptococcus constellatus が検出され、感染性心内膜炎（IE）のガイドラインに準
じて ABPC 静注にて加療した。経過順調だったが、6 月 3 日から喀血に伴う呼吸不全が出現し、
人工換気、ステロイドパルス療法を行った。その後喀血改善し 7 月 12 日退院となった。【結語】
47
IE に対する予防投薬は菌血症を予防するのに重要であるが、確実にはできない。先天性心疾患
患者の菌血症はしばしば重篤な合併症を引き起こすため、感染の危険を患者、家族、医療従事
者が意識し、予防、早期発見に努めることが必要と考える。
P2-7
心房頻拍を合併した先天性左心耳瘤の 1 例。 Atrial Tachycardia in Congenital Left
Atrial Appendage Aneurysm.
愛媛大学医学部附属病院
脳卒中・循環器病センター1）、国立循環器病センター 臨床検査部病
理 2） 永井 啓行 1) 川上大志 1), 西村和久 1), 井上勝次 1), 鈴木純 1), 大木元明義 1）, 大塚知
明 1),千阪 俊行 1）, 村尾 紀久子 1), 太田 雅明 1), 山本 英一 1), 檜垣 高史 1), 鹿田 文昭 1), 長
嶋 光樹 1), 河内 寛治 1), 松山 高明 2), 植田 初江 2）, 岡山 英樹 1), 檜垣 實男 1).
症例は 29 歳、女性。19 歳時に先天性左心耳瘤と診断され経過観察されていたが、動悸と労作時
息切れを伴う心房頻拍(AT)が出現し当院を紹介された。心電図にて 106bpm の 2:1 房室伝導を呈
する AT と各種画像検査により著明に拡大した左心耳瘤を認めた。 P 波の極性から左心耳起源
AT が疑われたが、治療方針を決定するにあたって、より詳細な頻拍起源の特定が重要と思われ
たため、瘤内に血栓が存在しないことを確認したうえで心臓電気生理検査を施行した。AT 中に
CARTO マッピングを施行したところ、頻拍は左心耳瘤内に最早期興奮部位を有する focal AT で
あった。心房頻拍の根治および血栓塞栓症予防目的で外科的手術を選択し、後日瘤切除を施行
し以後洞調律で経過している。先天性左心耳瘤は心房性不整脈と血栓塞栓症が問題となる非常
にまれな疾患であるがこれまで瘤内に心房頻拍の起源を特定できた報告はなく、今回組織所見
及び文献的考察とともに報告する。
P2-8
度重なる問題行動ゆえに多数の医療機関で診療拒否となった、完全大血管転位(TGA) I
型に対する Senning 術後の心不全・心房粗動の一例。A case of heart failure / atrial flutter after
Senning operation for TGA type I, who was refused treatment because of frequent behavioral trouble.
埼玉医科大学国際医療センター小児心臓科１)、同小児心臓外科２)
岩本洋一１)、竹田津未生１)、増谷
石戸博隆１)、先崎秀明１)、
聡１)、小林俊樹１)、河野一樹１)、関
満１)、玉井明子
１)、川崎秀徳１)、加藤木利行２)、鈴木孝明２)、枡岡歩２)、岩崎美佳２)
【目的】治療対象となる症状があるにも関わらず、度重なる問題行動故に当院及び多数医療機
関で事実上の診療拒否扱いとなった Senning 術後症例を報告し、今後の医療体制に関し考察。
【症例】29 歳男性。TGA I 型の診断で 6 ヶ月時に Senning 手術を施行。房室ブロックにて 7 歳時
ペースメーカー装着。家族との不和・粗暴な傾向あり、小児精神科でも観察。24 歳時、夜間の
胸痛・呼吸困難出現、前医にて原因たる心不全・心房粗動に治療を試みたが、暴行・立て籠も
りが度重なり、当院転院。根気強く診療を続けたが、勝手に退院・医師への暴行等が収まらず、
3 年後より事実上診療中止。以後症状改善を求め多数の医療機関を訪れるも同様の問題で悉く診
療を拒否される。【考察】専門医が高度先進医療を行いながらこれら患者を総合的にケアするこ
48
とは困難であり、包括的に医療・社会的サポートを行いうる機関を国や自治体により設立する
のが急務である。
P2-9
先天性右肺動脈欠損の成人女性２例。
Two female cases of congenital absence of the right
pulmonary artery.
日本大学医学部小児科学系小児科学分野
村隆広、福原淳示、松村昌治、金丸
井口洋美、鮎沢
衛、阿部百合子、田口洋祐、中
浩、住友直方、岡田知雄、麦島秀雄
【目的】一側肺動脈欠損は稀な疾患であり、自験 2 例を報告する。【症例１】32 歳女性。未婚。
家業手伝い。生後 10 か月で心雑音のため VSD と診断されたが、1 歳 11 か月で心臓カテーテル
検査（カテ）により、太い動脈管を伴う右肺動脈欠損（aRPA）、肺血管閉塞病変（PVO）で、手
術適応なしと診断した。20 歳で再度カテを行い、左肺動脈圧は 102／62（m=79）、肺血管抵抗（Rp）
は酸素負荷で 27.3u から 8.8u に低下し、在宅酸素療法を開始した。【症例２】２２歳女性。大学
生。自覚症状はない。１５歳で肺炎に罹患した際、エックス線写真で右肺の異常を認め、胸部
CT、MRA により孤立性の aPRA と診断した。19 歳でカテを行い、右室圧 26／2（EDP）、左肺
動脈圧 19／4（m=12）、Rp 2.6 で、保存的に経過を見ている。【考察】 aRPA の女性では妊娠出
産の問題を含め、合併症に応じた適切な指導が要求される。
P2-10
２９歳７ヶ月で女児を出産し３３歳６ヶ月で 2 児目を妊娠した VSD の１例。 A
case report of a patient with small shunt VSD who has experienced two episodes of pregnancy.
KKR 立川病院小児科 1)、北里大学小児科 2)、堀口泰典 1) 、木村純人 2)、中畑弥生 2)、石井正
浩 2)
（背景）先天性心疾患の妊娠分娩例は増加している。（目的）心室中隔膜様部欠損（VSD）自然
閉鎖傾向で左室右房交通（短絡少量）遺残のみとなった女性が 2 回の妊娠を経験。その経過を
報告する。
（方法）
（症例）33 歳６ヶ月女性。生後１ヶ月で VSD と診断されたが、自然閉鎖傾向
あり欠損孔は３mm 前後の左室右房交通となった。妊娠前心胸比 46%で心電図正常範囲であった。
妊娠判明後中期、後期、分娩後胸部 XP、心電図、心エコー図を実施した。（結果）１回目妊娠
37 週６日心胸比 56.5%と拡大、分娩後２ヶ月 42.3%に回復。2 回目妊娠 39 週 51.43%まで拡大し
た。2 回共心電図上左軸変位となったが肥大無し。心エコー図 LVEDV は１回目妊娠前 120ml→
49
37 週 219ml→分娩後 93ml、2 回目 17 週 121ml→39 週 131ml と経過。左室駆出率低下は無かった。
１回目 38 週３日で女児（3140g）を出産。2 回目も経過順調。（結論）VSD 左室右房交通遺残例
でも妊娠分娩可能だが、心胸比で 10％以上の心拡大が生じ慎重な経過観察は必要である。
P2-11
無脾症候群合併妊娠の１例。A case of asplenic syndrome.
長崎大学産婦人科1）、同小児科2）
立石聖子1）、福田雅史1）、北島道夫1）、吉田敦1）、
平木宏一1）、中山大介1）、土居美智子2）、本村秀樹2）、増崎英明1）
無脾症候群の予後は合併する心奇形の重症度により決定される。母親は33歳の1回経産婦で、胎
児心奇形の精査目的に妊娠30週2日で当科を紹介された。初診時の胎児超音波検査で単心室を認
め、胃泡も中央に認められた。翌日より管理目的で入院したが、入院後に撮影した胎児MRIで無
脾症候群が疑われた。心奇形に関しては超音波検査で心房中隔欠損、心室中隔欠損、肺動脈低
形成、三尖弁閉鎖不全、僧帽弁閉鎖を認めた。妊娠34週からは胎児心嚢液も認めたが、胎児モ
ニタリングでは児の状態は良好と判断され、AGA下限ながら胎児発育も認めていた。出生後の
管理の点からもできる限り妊娠を延長させる方針としたが、妊娠37週に胎児心嚢液の増加を認
め、分娩誘発を開始し妊娠38週2日に2,268gの男児をApgar scoreは9点/9点(1分/5分)で娩出した。
出生後NICUに入院し、出生後の診断は単心室、総肺静脈還流異常、肺動脈閉鎖で、現在NICU
入院中である。
ポ ス タ ー -3
P3-1
病態
外科的閉鎖術後に僧帽弁閉鎖不全症が増悪した成人ASD症例の検討
岡山大学医歯薬総合研究科
心臓血管外科
笠原真悟、高垣昌巳、新井禎彦、佐野俊二
背景：Amplatzerデバイスの導入に伴い、成人心房中隔欠損症（ASD）の外科治療はデバイスに
よる閉鎖が困難な大きなASDに限局されてきている。今回ASD術前に有意な僧帽弁閉鎖不全症
（MR）を認めず、術後にMRによる心不全を呈する症例を経験したので報告する。
方法： ASDパッチ閉鎖術後10年以上を経過してMRによる心不全により僧帽弁手術を施行した2
例（41歳と71歳）とASD術後１年以内に重症MRをきたした１例（57歳）を検討した。
結果：ASD術後心不全を呈するMRの3例は弁輪拡大によるもので、心不全となった２例では左
室拡張末期径が64mm、60mmと増大しており、術後１年以内にMRによる心不全を生じた１例で
も左室拡張末期径は28mmから38mmと著明に増大していた。
50
結語：大きな心房間交通の閉鎖により、左心系の容量負荷が起こり、弁輪拡大によるMRを呈す
る症例があることが示唆された。成人ASDの手術例のMRの手術適応の検討に際し、術前MRの
程度以外の評価法の必要性が示唆された。
P3-2
右室二腔症に感染性心内膜炎を合併した１症例。
A Case Report of Endocarditis
with Double-chambered Right Ventiricle without Ventricular Septal Defect.
熊本赤十字病院心臓血管外科 1)，群馬県立こども病院
心臓血管外科 2)
佐多荘司郎 1)，
鈴木龍介 1)、渡辺俊明 1)，松川舞 1)，廣重恵子 1)，小柳俊哉 1)，宮本隆司 2)
［症例］50歳，男性．
［経過］40度の発熱，悪寒を主訴に来院．５日前にう歯の治療歴があった．
来院時には炎症反応が上昇し，収縮期雑音を聴取した．心臓エコー検査にて右室二腔症ならび
に肺動脈弁に付着する疣贅を認めた．血液培養よりstreptoccocusを検出し，アンピシリンの投与
にて血液培養は陰性化した．22病日より胸痛を認め，CTで肺野に浸潤陰を認めたため疣贅塞栓
を疑い，準緊急的に手術を行った．
［手術］肺動脈弁には疣贅が付着し，弁組織の肥厚を認めた．
三尖弁後尖にも疣贅を認めたため同部位を切除した．生体弁を用いた肺動脈弁置換術，三尖輪
形成術，右室内異常筋束切除を行った．［術後経過］術後12日目に心タンポナーデを認め再開胸
ドレナージを行ったが，心内膜炎の再燃なく独歩退院となった．［考察］右室二腔症に合併した
感染性心内膜炎はこれまでに10例の報告しかない．若干の文献的考察を加え報告する．
P3-3
シルデナフィル内服前後で心肺運動負荷試験を施行した Eisenmenger 症候群２例
の検討。
The cardiopulmonary exercise test for Eisenmenger syndrome before and after
treatment with sildenafil.
東京女子医科大学循環器小児科
稲井憲人、稲井慶、篠原徳子、竹内大二、清水美妃子、山村
英司、中西敏雄
症例１、23 歳女性。診断はダウン症候群、完全型心内膜欠損症、Eisenmenger 症候群。小学校 6
年生の時、当科紹介をされ、心臓カテーテル検査で肺動脈圧 95mmHg と肺高血圧を認め手術の
適応なしと診断。トラクリア内服で経過観察されていた。2009 年 5 月からレバチオ内服開始。5
ヵ月後の心肺運動負荷試験では、安静時と運動時 SpO2 の上昇があり、pVO2、VE/VCO2 の改善
51
がみられた。症例 2、44 歳女性。診断は完全型心内膜欠損症、Eisenmenger 症候群。出生後体重
増加不良のため近医を受診し完全型心内膜欠損症と診断され当科紹介された。8 歳時の心臓カテ
ーテル検査で肺高血圧と診断され手術適応なしと診断。プロサイリン内服で経過観察されてい
た。2009 年 7 月シルデナフィル内服を開始。心肺運動負荷試験では安静時と運動時の SpO2 の
上昇はあったが、VE/VCO2 は改善せず、pVO2 の改善もなかった。
P3-4
成人先天性心疾患術後患者に合併した心房細動にベプリジル治療を行った２例。
Bepridil therapy in the two cases with atrial fibrillation complicated with post-operative ACHD.
国立成育医療センター循環器科
金子正英、安藤和秀、朝海廣子、林泰佑、三崎泰志、賀藤均
成人領域では、心房細動（AF）へのベプリジルによる除細動治療の有効性が報告されている。
今回我々は、成人先天性心疾患術後患者に合併した AF にベプリジル治療を行った２例を経験し
たので報告する。症例１：完全大血管転位、Rastelli 術後、慢性心房細動の 31 歳男性。１０年前
より AF 持続。ソタロールで rate control。ベプリジルへ変更し一年経過するも AF は持続してい
る。症例２：修正大血管転位、肺動脈閉鎖、心室中隔欠損術後、三尖弁置換術後、房室ブロッ
クにてペースメーカー植え込み術後の 28 歳男性。時折、心房粗動を認めたが自然回復していた。
経過中、AF を発症したが自然回復を認めなかったためベプリジル投与開始。５週間後に洞調律
化を認めた。 成人先天性心疾患に合併した AF でも、慢性化していないものはベプリジルが有
効な可能性はあるが、長期的な有効性と心機能への影響など今後の経過観察が必要である。
P3-5
Rastelli 術 の Re-do 後 に コ ン パ ー ト メ ン ト 症 候 群 を 呈 し た １ 例 。 A case of
compartment syndrome after Re-do of Rastelli procedure.
東邦大学医療センター大森病院
小児科 1)、胸部心臓外科 2)、国際医療福祉大学熱海病院 3)
池
原 聡 1)、直井 和之 1)、嶋田 博光 1)、高月 晋一 1)、中山 智孝 1)、松裏 裕行 1)、佐地 勉 1)、
小澤 司 2)、高梨 吉則 3)
成人先天性心疾患術後に発生した右大腿のコンパートメント症候群の１例を報告する。症例は
24 歳男性。生直後にチアノーゼを認め右胸心、ｌ-TGA、PA、VSD、PDA と診断。生後 5 か月
時に Lt-BTS、4 歳時に Rastelli 術を施行。24 歳時に人工導管の狭窄（圧差 92mmHg）がみられ
52
Re-do 目的で入院。手術時に体外循環として右大腿動脈に 16Fr、右大腿静脈に 24Fr のカニュー
レを使用。体外循環時間は 4 時間 39 分。ICU 入室 15 時間後から右大腿部の腫脹が出現。CK
21,766IU/L、ミオグロビン 1,643ng/ml と上昇がみられコンパートメント症候群と診断した。減
張切開術後、CK 71,681IU/L、Cr 0.97mg/dl まで上昇したが術後 21 日目に正常化した。術後 34
日目に創部閉鎖をした。原因はカニューレ挿入による長時間の虚血のためと考えられた。
P3-6
片肺フォンタン術後の無脾症候群の経過。
The Course of One Lung Fontan in a
patient with Asplenia Syndrome.
静岡県立こども病院 循環器科 1)、心臓血管外科 2)
満下紀恵 1)、小野安生 1)、田中靖彦 1)、
新居正基 1)、金 成海 1)、坂本喜三郎 2)
【背景と目的】当院では、肺血流不均衡をきたしたFontan Candidateに対し、可能な限りの患側
肺治療を行っても効果に乏しい場合、健側肺に問題がなければ片肺FontanとしてTCPC術を施行
してきているが、その中長期的予後は不明である。片肺Fontan術を成人期に施行された症例の中
期的予後を報告する。【症例】30歳女性。無脾症候群
単心室 肺動脈狭窄にて2度の体肺短絡術
後、5歳でGlenn術。右肺動脈狭窄重度でFontan不適応とされていた。右腎静脈血栓合併。NYHA3
4度で、22歳片肺Fontan術施行。術後HOTも中止できNYHA2
3度程度とQOL改善。23歳
CVP=11,PO2=56.8,CI=1.41。徐々に夜間呼吸困難、チアノーゼ、めまいが出現し27歳でHOT再導
入。28歳CVP=10、PO2=63.5、CI=1.33だった。30歳現在、HOT下でNYHA3度である。
P3-7
感染性心内膜炎罹患後に発症した後天性肺動脈弁狭窄。
A case of acquired
pulmonary valve stenosis occurred after suffering from infective endocarditis.
愛媛大学医学部附属病院小児科・脳卒中循環器病センター1)、高知県立幡多けんみん病院循環器
内科 2)、高知大学医学部付属病院
小児科 3）
村尾紀久子 1)、檜垣高史 1)、千阪俊行 1)、太
田雅明 1)、山本英一 1)、石井榮一 1)、川村昌史２）、山本雅樹、高杉尚志３）
【背景】感染性心内膜炎(IE)は、心内修復術後遠隔期の問題点の一つである。IE 罹患後に肺動脈
弁の癒着による後天性の肺動脈弁狭窄を認めた症例を経験したので報告する。
【症例】41 歳女性。
心室中隔欠損(膜様部欠損)術後。33 歳時に IE に罹患(VSD パッチ部に疣腫を認めた)し、およそ
2 か月間の抗生物質投与により軽快した。2008 年 11 月(40 歳時)より右心不全症状が出現し増悪
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傾向を認めた。2009 年 5 月、肺動脈弁狭窄の出現および進行が疑われ、治療を目的として当科
を紹介された。肺動脈弁は高度に肥厚、石灰化しており、弁尖の癒着による狭窄が認められ、
右室圧は 100mmHg と上昇しており、右室‐肺動脈の圧較差は 70mmHg であった。経皮的バル
ーン肺動脈弁形成術を施行し、圧較差は 12mmHg に低下した。
【結論】IE 罹患後に弁の癒着によ
り後天性に発症した肺動脈弁狭窄の報告は稀で貴重な症例と思われる。
P3-8
突然死した成人先天性心疾患患者（ＡＣＨＤ）の 4 例。
Sudden death in four
adult cases with congenital heart disease.
あいち小児保健医療総合センター循環器科
福見大地、岸本泰明、沼口敦、安田東始哲、長嶋正
實
症例１）２0 歳男性
考えられた。
ＡＳ ＰＨ
病棟のシャワー室で倒れて死亡。ＬＯＳ又は不整脈が死因と
症例２）32 歳男性 Aspenia PS シャント手術後
ちの車内で死亡。
症例３）27 歳男性
ＴＡ
Ａｆ
動悸あり来院し、入院待
２７歳でＴＣＰＣ手術施行。
術後６病日トイ
レから帰室後ショックとなり死亡。 心タンポナーデによるＬＯＳが死因と考えられた。 症例
４）29 歳男性
ＴＧＡ3 型
ラステリ手術後
上室性頻拍
ソタロール内服中
過度の疲労時に、
夕食後意識低下して死亡。不整脈が疑われた。 まとめ）ＡＣＨＤの突然死の原因として 1 不整
脈、２肺高血圧、３冠動脈イベント、４ＬＯＳなどが挙げられる。ＡＣＨＤを診療するうえで、
不整脈、フォンタン循環などを掌握し、危険因子について認識しておく必要がある。又、成人期
に達してからのＡＳ，フォンタン手術の適応、術後管理に関しては慎重に行う必要がある。
P3-9
∼。
成人先天性心疾患女性患者の管理
∼妊娠以外にも存在する女性特有の問題点
The control of adult female congenital heart disease patients.
The problem which is
characteristic of female in addition to pregnancy.
広島市立広島市民病院
循環器小児科
中川直美
鈴木康夫
馬場健児
鎌田政博
【はじめに】CHD成人女性が増加し女性特有の問題が出現している。【症例】39歳,女性.出生後
まもなく心疾患を指摘,TOFと説明された.低酸素血症が強く16歳でo-BT shunt術を施行.25歳時卵
巣嚢腫摘出.結婚後,転居しフォロー途絶。【経過】妊娠に気付き当院産婦人科を受診.推定21週で
当科初診。UCGでDIRV/TGA/PSと診断.安静時SpO2=83%,軽い労作で<60%に低下.母体,児のリス
クを考慮し中絶を選択。カテーテル検査でQp/Qs=1.52, PAR=4.1.PTPVを施行し,安静時SpO2=88%,
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労作後>70%に改善.HOTを導入.2年後,Hb/Fe低下。月経過多が判明し産婦人科に紹介。皮様嚢腫
と診断。ピル服用/子宮全摘を勧められたが血液凝固能亢進の観点からピル不適と判断。鉄剤内
服で貧血は改善。現在月経過多の経過観察中。【まとめ】ACHD女性では特に妊娠が注目される
が妊娠以外にもCHDとの関連で特殊な管理が要求される女性特有の問題は多く,産婦人科医との
連携が重要である。
P3-10
心房中隔欠損症に心室中隔穿孔を合併し、高肺血流心不全を来たした 1 例
日本医科大学付属病院
1)、三井
誠司 1)、山本
集中治療室 1）、第二外科 2）
剛 1)、佐藤
直樹 1）、竹田
青景
聡之 1)、岡崎
晋浩 1)、田中
優 1)、上野
啓治 1)、落
亮
雅美 2)
【症例】78 才男性。【現病歴】脳梗塞にて入院中に AMI（前壁）を発症、#7 にステント留置し
た。発症 2 日目、呼吸回数増加、尿量低下、冷汗が出現、急性心不全と考え、酸素とニトログ
リセリン投与したところ、無尿となった。心エコーにて ASD および VSR を認め、当院 CCU へ
転院。
【入院経過】TTE：LVDd 50mm, EF 70%, ASD 10mm、VSD 7mm。RHC：Qp/Qs 4.1, Rp 1.34。
酸素中止、IABP 挿入、輸血、enalapril 内服、diltiazem 持続静注行い血行動態は安定(Qp/Qs 2.1, Rp
4.5)。まず内科的管理、待機手術とした。しかし入室 7 日目に欠損孔が拡大し、血行動態悪化、
翌日に準緊急的に手術施行した。術後、血行動態は安定した。【考察】成人例のシャントによる
高肺血流心不全に対しても VSD と同様に低酸素、高 Hb にて肺血流コントロール可能であった。
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ベトナムでの足こぎ車いすを利用したリハビリモデル開発

慢性関節リウマチ患者の温泉治療効果に 関する要因の分析

PowerPoint プレゼンテーション

看護学研究 3 51

CHEMOTHERAPY

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全国医学部・歯学部が 参加する共用試験とは －わが国

妊娠合併症の定義（和訳）

左肺が無形成であった先天性左横隔膜ヘルニアの 1 症例

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