Title 小児低レニン血性低アルドステロン症の検討 Author(s) Journal URL 東京女子医科大学雑誌, 55(1):83-83, 1985 http://hdl.handle.net/10470/10089 Twinkle:Tokyo Women's Medical University - Information & Knowledge Database. http://ir.twmu.ac.jp/dspace/ 8 3 オキシコール酸 Na ，およびリトコール酸 Na)を，種々結果の比率で混和した後，溶媒蒸発法により， PHTを胆汁 l d o s t e r o n e排滑量 :AER低値， AER/ 血奨K 尿中 a 酸塩に分散させた試料を調製した.溶出試験は JPX溶値低値より S . H . H .を疑い， R A A -系の検討を行なっ出試験第 2法(パドル法)を準用し，試験液として JPX u r o s e m i d e・起立負荷テストでは，血奨 r e n i n，た. f 崩壊試験液 (pH6 . 8 )，5 0 0 m lを用い，パドルの回転数 100rpmで行なった.また， IR測定，粉末 X線回析を a l d o s t e r o n eは基礎値，反応f 直共に低値を示し，他方 ACTHテストでは g l u c o c o r t i c o i dの反応は保たれて行ない共沈物の物性と溶出との関係について検討を行いた. 1例はその後血液透析導入に至ったが，導入直なった. 前の FEKも低値が継続した.本症の約半数が糖尿病結果性腎症を基盤としている事実より，更に血糖値，血奨 PHTと各種胆汁酸塩との共沈物は， PHT結品原末の溶出量よりも高く，コール酸 Na<リトコール酸 Na<デオキシコール酸 Naの順で共沈物からの PHT の溶出量が増大した.さらに PHTに対する胆汁酸塩 K値， i n s u l i n値の相互関係を検討した. 1例は糖負荷においても血奨 K値低下が著明でなく，精査にて i n s u l i nr e c e p t o r数の減少が示唆された.また I R Iの動態より勝実質障害も示唆された.同症例においては副の割合が高くなるほど高い溶出量を示した.また粉末 8 h y d r o x 腎ステロイド生合成経路の検討を行ない， 1 X線回析および IR測定を行なった結果， PHT デオ y l a s e欠損の所見を得た. キシコール酸 Na=1 5以上の共沈物では PHT結考察品原末特有のピークが消失し， I R測定結果から，得ら S . H . H .の発症起点を単一要因に求めることは困難れた共沈物の固体状態における相互作用が示唆され ι思われる.今回の検討により，急速な腎機能低下に 8 h y d r o x y l a s e欠損等が発症伴う耐糖能障害の出現， 1 た追加 (第三衛生〉石津澄子要因として示唆された. アミノフェノールは硫化染料の中間体として生産量結語が多いが，安全性テストについてはたいして毒性がな S . H . H . は小児科領域においても決してまれな病態いのではなし、かなど不明であるままに放置されていとは思われない.高 K血症の原因としては重要であり，た.そこで我々の教室で実験を行なったところ， GSH 常に適確な診断に留意し，今後とも病態解明が進めらの低下とし、う結果が得られた. れるべきであると考える. 8 . 脳血管障害における凝固・線溶能の動態 7 . 小児低レニン血性低アルドステロン症の検討一血中及び髄j 夜中のフィプリノペプタイド (腎センター小児科〉 O白髪宏司・伊丹儀友・ A，フィブリノペプタイド Bβ15-42の測定によってー (脳神経外科〉鳴海福星・伊藤克己 O岡田隆晴・清水緒言近年内科領域では，持続性高 K血症の原因の 1っと星して S .H .H .:Syndromeo fHyporeninemicH y p o a l - d o s t e r o n i s mの報告が散見され，その特異な病態に対隆・高橋研二・妙子・糟谷英俊・喜多村孝一目的近年，凝固・線溶能の評価方法として，トロンピンする検討が進められている.反面，小児における本症活性の直接的な指標となるフィブリノベプタイド A gA腎の報告は諸外国での 2乳児例にとどまる.今回， I 症に伴った S . H . H . の 2小児例を検討したので，得ら (FPA)，及びプラスミン活性を示すフィブリノペプタイド Bβ15-42( F P B β〉の測定がなされてきている. れた病態の推論を含め報告する. 脳虚血性疾患と破裂脳動脈癌によるくも膜下出血に対対象して，血中及び髄液中の FPA ， FPBβ を測定し，凝固・学校検尿を契機に IgA腎症の判明した 1 1歳， 1 5歳男線溶動態を調べた. 女児.共に急速にネフローゼ症候群を呈し入院に至っ方法た.軽度及び中等度腎機能低下を示し，残存腎機能， (1)正常コントロール群:髄液中の FPA ，F PBβ の尿量に見合わない持続性高 K血症，及び FEK低値よ値に関しては，報告がなく，脳血管障害以外の疾患かり精査された. ら髄液を採取し，正常コントロール群とした. ( 2 )脳虚血性疾患群:TIA，脳梗塞などの患者から - 83-