症例１ 19歳、女性、日本人。 既往歴：特記事項なし。 現病歴：上腹部腫瘤を自覚し、前医を受診した。CT、エコーを施行し、肝外側区に腫瘤を認め精査加療目的にて紹介受診となった。 肝炎ウイルス陰性、飲酒(-)？、AFP1.8ng/ml、PIVKA-Ⅱ25mAU/ml 症例２ 50歳代、男性 既往歴：食道静脈瘤にて吐血。 現病歴：近医にて肝機能障害で経過観察されていた。超音波で肝内にSOLを指摘され、紹介受診となった。 肝炎ウイルス陰性、飲酒3合/日を約30年、AFP 9ng/ml、PIVKA-Ⅱ35mAU/ml 症例３ 60歳代、女性 既往歴：高血圧 現病歴：検診にて偶然肝内にSOLを指摘され、紹介受診となった。 肝炎ウイルス陰性 症例４ 50歳代男性 既往歴：穿孔性十二指腸潰瘍にて手術、2年前より慢性膵炎にて近医加療 現病歴： 2か月前腹痛出現、CTにて腹水、膵石を認め、慢性膵炎急性増悪の診断の元、膵石に対してＥＳＷＬを施行され、腹水も内科的治療で 消失。今回フォローのCTで肝に異常影を指摘された。 飲酒：4～5合/日、現在は膵胆道系酵素は落ち着いている。 症例５ 30歳代 男性 主訴：心窩部痛、食欲低下 現病歴：近医を主訴にて受診。精査にて腹腔・骨盤内腫瘤を指摘された。 既往歴：特記事項なし。開腹歴なし。 患者背景：アレルギー（－）、アルコール（－） 、輸血歴（－） アスベスト暴露（－） 、発熱（－） 症例１ 超音波 Bモード 単純 動脈相 ダイナミックCT 平衡相 T1強調像 SPIO造影T1強調像 MRI T２*強調像 SPIO造影T２*強調像 Vascular phase Post-ｖascular phase 造影超音波 所見のまとめ • 若年者。 HCCの腫瘍マーカーは正常。 • 分葉状の形態。不均一に動脈相で強く造影され る。 • 単純CTで低濃度を示し、内部に高濃度部位を 含む（石灰化）。遅延相ではwash out。 • 肝実質とT1WIで等信号,T2WIで軽度高信号。 • T2WIで低信号部位を含み、徐々に造影される 場合がある（central scar様）。 • 肝特異性造影剤で取り込みなし。 • US所見は古典的HCCと類似 鑑別診断（多血性腫瘍） • • • • • • • • FNH（Focal nodular hyperplasia） HA(Hepatocellular adenoma) Hemangioma HCC (Hepatocelluar carcinoma) FL-HCC（Fibrolamellar-HCC） Hemangioendothelioma Angiosarcoma Metastatic tumor（NET, RCC, Thyroid ca, Melanoma,） • Others 鑑別診断（多血性腫瘍） • • • • • • • • FNH（Focal nodular hyperplasia） ○？ HA(Hepatocellular adenoma) △？ Hemangioma T2WIや形態が合わない HCC (Hepatocelluar carcinoma) 特殊なHCC？ FL-HCC（Fibrolamellar-HCC） ○？ Hemangioendothelioma 乳児に多い Angiosarcoma 中高年,肝のみなのが・・ Metastatic tumor（NET, RCC, Thyroidca, Melanoma,） • Others 鑑別診断（多血性腫瘍） • • • • • • • • FNH（Focal nodular hyperplasia） HA(Hepatocellular adenoma) Hemangioma HCC (Hepatocelluar carcinoma) FL-HCC（Fibrolamellar-HCC） Hemangioendothelioma Angiosarcoma Metastatic tumor（NET, RCC, Thyroid ca, Melanoma,） • Others pale body 診断 • FL-HCC（Fibrolamellar-HCC） FL-HCC（Fibrolamellar-HCC）について・・・ 肝癌症例検討会2008 討論より 単 純 動 脈 相 遅 延 相 山梨大学 佐野先生より提供 T2WI T1WI 山梨大学 佐野先生より提供 unenhanced arterial-phase 1min. delay 2min. delay 5min. delay 20min. delay 山梨大学 佐野先生より提供 症例２ 動脈相 門脈相 ダイナミックCT 平衡相 T1強調像 in-phase T1強調像 opposed-phase MRI T２強調像 DWI (b=800) 動脈相 中間相（３分後） EOB造影MRI 肝細胞相（20分後） 所見のまとめ • • • • • • • 大酒家。 HCCの腫瘍マーカーは正常。 小さい結節性病変。だが動脈相で比較的強く造影される 遅延相ではwash out 肝実質とT1WIで高信号,T2WIでほぼ等信号 T1WI in →opposedで信号低下なし EOB動脈相でも比較的強い造影効果あり EOB肝細胞相で周囲肝実質よりも取り込みが亢進 鑑別診断（多血性腫瘍） • • • • • • • • • FNH（Focal nodular hyperplasia） HA(Hepatocellular adenoma) Hemangioma HCC (Hepatocelluar carcinoma) FL-HCC（Fibrolamellar-HCC） Hemangioendothelioma Angiosarcoma Metastatic tumor（NET, RCC, Thyroid ca, Melanoma,） Others 鑑別診断（多血性腫瘍） EOB肝細胞相で取り込みあり • FNH（Focal nodular hyperplasia） ○ • HA(Hepatocellular adenoma) △？ • Hemangioma • HCC (Hepatocelluar carcinoma) △？ • FL-HCC（Fibrolamellar-HCC） • Hemangioendothelioma • Angiosarcoma • Metastatic tumor（NET, RCC, Thyroid ca, Melanoma,） 大酒家！ Characteristics and mimickers of Hypervascular FNH-Like Nodules in Chronic Alcoholic Liver Disease ・Small lesion (almost < 1.5cm). ・High signal intensity on T1WI. ・No signal decrease on opposed phase. ・Uptake of SPIO or Gd-EOB-DTPA. ・Hypervascularity despite small lesion. ・(Incomplete) perfusion defect on CTAP. ・Lack of “corona like” enhancement on CTHA. Tsurusaki et al. RSNA 2009 Chronic hepatitis with slight hyperplastic lesion with sinusoidal capillarization and deviation of hepatic nucleus, probably due to alcoholic injury with mild activity and moderate fibrosis. Unpaired artery 診断 • アルコール性肝障害に伴う過形成結節 または FNH-like nodules FNH-like nodules Since Glund et al. [1] reported that the hyperplastic nodules developed during follow-up period in the alcoholic abuse patient with micronodular cirrhosis, several investigators have reported hyperplastic nodules in the alcoholic liver cirrhosis [2,3] . They also pointed that these nodules pathologically had some similarities to focal nodular hyperplasia (FNH) in noncirrhotic liver, therefore, these nodules have been called FNH-like nodules or lesions. 1. Glund C, Christofferson P, Eriksen J, Wantzin P, Knudsen BB. Influence of ethanol on development of hyperplastic nodules in alcoholic men with micronodular cirrhosis. Gastroenterology 1987; 93: 256-260. 2. Terada T, Kitani S, Ueda K, Nakanuma Y, Kitagawa K, Masuda S. Adenomatous hyperplasia of the liver resembling focal nodular hyperplasia in patients with chronic liver disease. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1993; 422:247 252. 3. Quaglia A, Tibballs J, Grasso A, et al. Focal nodular hyperplasia-like areas in cirrhosis. Histopathology2003; 42:14 -21. Tsurusaki et al. RSNA 2009 FNH-like nodules International Working Party classification [5] and WHO classification have been widely used for the classification of hepatocytic lesions. However, FNH-like nodules in alcoholic liver cirrhosis have not been described in both classifications. Nakajima et al. [4] reported that these nodules characterized hypervascularitiy caused by scar-like fibrosis with anomalous blood vessels and unpaired arteries, and they also reported difficulty between hyperplastic nodules and well-differentiated hepatocelullar carcinoma (HCC) in their biopsy cases. Hypervasculatity in most of HCC is seen as well. 4.Nakajima O, Kurogi M, Yamaguchi R, et al. Unique hypervascular nodules in alcoholic liver cirrhosis: identical to focal nodular hyperplasia-like nodules? J Hepatol 2004;41 : 992-998. 5.International Working Party. Terminology of nodular hepatocellular lesions. Hepatology 1995;22 : 983-993. Tsurusaki et al. RSNA 2009 Case 34 y.o. female SPIO-MRI Fat-sat T2WI after administration of fercarbotran (Resovist®, 8μmol Fe/kg) Case 34 y.o. female CTHA(early) Angio-CT CTHA(late) CTAP Case 60 y.o. male In phase Opposed phase MRI T2*WI pre/ post administration of fercarbotran (Resovist®, 8μmol Fe/kg) Case 55 y.o. male CTHA 1st CTAP Arterial phase Portal phase dynamic CT 2nd Case 55 y.o. male SPIO造影MRI → FNH like nodule → HCC T2*WI pre T2*WI after administration of fercarbotran (Resovist®, 8μmol Fe/kg) 症例３ 動脈相 平衡相 ダイナミックCT 脂肪抑制 T2WI 脂肪抑制 Gd-T1WI MRI 左拡大3区域切除, 胆嚢摘出術 A A B B early delay early delay early delay 乳頭状構造 索状構造 篩状構造 門脈腫瘍栓 主病変 S3病変 免疫染色 CK-7 CK-19 Hep-Par1 EMA 細胆管様 ＋ focal ＋ － 内腔の膜に＋ 通常型胆管 細胞癌 ＋ ＋ － 胞体に＋ 細胆管様－CK-7 細胆管様－EMA 初回手術時病理組織診断 取扱い規約第4版 Cholangiocellular carcinoma, mass forming type vp1, vv1, va0, b1, pn0, im1, tw＋, n（－）: 0/15 取扱い規約第5版 Cholangiolocellular carcinoma Cholangiolocellular carcinoma 1957年に Steiner and Higginsonにより初めて報告された 胆管細胞癌の特殊型 STEINER PE., HIGGINSON J. Cancer 1959;12 発生頻度は極めて低く、原発性肝腫瘍の0.56~1.1% 肝幹細胞(hepatic progenitor cells)が存在する細胆管また はHering管由来の腫瘍である可能性が指摘されている． Komuta M et al. Hepatology 2008;47 肝炎ウイルスとの関連は明らかでない 画像所見：少数例の報告のみ→まとまった報告ない． C T:動脈相、門脈相で辺縁部が著明に造影、遅延相で全 体が造影される MRI: T1WIで均一な低信号、T2WIではやや高信号を示し Fukukura Y et al. JCAT 2000;24 中心部に低信号域を伴う DynamicCT plain 40s 70s 3min 鶴崎ほか 肝血流動態イメージ研究会2009シンポジウム DynamicCT（造影パターンの解析） plain A 3min B CT値 37 25 （HU) A CT値 肝実質 70s 40s 143 107 120 83 95 55 B 時相 鶴崎ほか 肝血流動態イメージ研究会2009シンポジウム 症例4 動脈相 平衡相 入院時（2か月前）ダイナミックCT 単純CT 動脈相 ダイナミックCT（今回） 門脈相 画像所見のまとめ • dynamic CT動脈相で肝中心域に低濃度域 • 経過観察で、その低濃度域は急激に増大傾向 • 動脈相で前区辺縁域の造影効果増加 • 単純、門脈相、平衡相では造影効果の差は不明瞭 • 肝門部より動脈および肝内胆管に沿って放射状な形 態で、内部に脈管構造が残存 • 右葉前区に限局して存在 • 右葉前区に限局した萎縮あり • 良く見ると門脈前区枝の閉塞（狭窄）あり • 炎症の既往あり Dynamic CT:動脈相 Dynamic CT：門脈相 SPIO-MRI CTAP 診断 • 肝内門脈（前区域枝）閉塞による 肝血流のzonal differentiation （恐らく胆管炎の波及による） 肝のzonal differentiationについて 定義 特定の病気や状態において、肝臓の実質がその辺 縁に平行な帯状の濃度差・信号差をみせること。 原因 １）門脈本幹もしくは中枢側の閉塞 ２）末梢門脈枝の閉塞 ３）末梢門脈枝の血流低下 ４）肝静脈・下大静脈の閉塞 ５）肝静脈圧の増加 文献1）より 1）南ら：肝臓の“central zone”と“peripheral zone”；肝血流動態イメージ研究会記録集,2002 2）Itai Y et al.: Blood flow and liver imaging. Radiology 202: 306-314, 1997 病態生理 胆管炎など？ 急性肝外門脈閉塞 肝内門脈血流↓ Cavernous transformation(CT)の形成 肝中心域の門脈血流は保たれる CTの更なる発達による門脈血流の 保たれた肝中心域の拡大 肝辺縁域門脈血流 ↓↓ HABR(hepatic arterial buffer response)による肝辺縁域動脈血流↑ 症例5 造影CT 造影CT 単純CT 造影CT 造影CT 単純CT 造影CT 画像所見 •腹腔内に多発する腫瘤（脾門部、膀胱後部、ダグラス窩） •原発不明 •ひとつひとつの腫瘤が比較的大きい •単純CTで低濃度な領域があり、同部位の造影効果は比 較的弱い •リンパ節腫大 •腫瘤内部に小さな石灰化 •胸部に異常なし 臨床所見 •若年 男性 •腫瘍マーカー CA125 NSE 軽度上昇 •アスベスト（-） 鑑別診断 Peritoneal Neoplasms • Mesothelioma • Omental / Peritoneal carcinomatosis (carcinoma of stomach, colon pancreas) • Serous papillary carcinoma • Desmoplastic small round cell tumor Liposarcoma • Malignant mesenchymal tumors Malignant fibrous histiocytoma Others Leiomyosarcoma • Lymphoma GIST Nerve sheath tumor • Neuroblastoma Fibrosarcoma • Desmoid tumor Angiosarcoma • Tuberculosis Synovial sarcoma • Rhabdmyosarcoma • Small cell carcinoma 開腹生検 腫瘍は白色で充実性、弾性硬。割面では 中心部に出血を伴った白色調の腫瘤。 小型円形の腫瘍細胞が充実性胞巣状に増殖し ており，発達した線維形成性の間質を伴って大 小の島状に存在。免疫組織染色検査では Desmin，Vimentin，NSE，Cytokeratin,MIB-1 が陽性。 診断 Small round cell tumor （Desmoplastic small round cell tumor） （線維形成性小円形細胞性腫瘍） Small round cell tumor • 病理学的に構成細胞が小型で円形を示す腫瘍 の総称。（small round cell tumorという腫瘍が 存在するわけではない） • 確定診断のためには分子病理学的検索が必須。 • 一般に細胞密度が高く、増殖能も高く、予後不良。 Small round cell tumorの範疇に入る腫瘍 • Ewing肉腫 • 原始神経外胚葉性腫瘍群 （PNET） • 髄芽腫 • Wilms腫瘍 • 線維形成性小円形細胞性腫瘍 （ Desmoplastic small round cell tumor ） • 包巣型横紋筋肉腫 • 小細胞骨肉腫 • 間葉性軟骨肉腫 • 低分化型滑膜肉腫 • 悪性リンパ腫 •リンパ性白血病 •形質細胞腫 •胸腺腫 •胚細胞腫瘍 •精細胞腫 •小細胞癌 •未分化癌 •カルチノイド •悪性黒色腫 •Merkel細胞癌 Small round cell tumorの免疫染色による鑑別 （Desmoplastic small round cell tumor） cytokeratin，vimentin， desmin，NSE などの上皮性， 筋原性，神経原性のマーカー が陽性を示す。 Desmoplastic small round cell tumor （線維形成性小円形細胞性腫瘍） • 若年男性 臨床症状は腹痛，腹部膨満，腫瘤触知。 • 確立した治療法なく予後不良（5年生存率35％）。 • 血清腫瘍マーカーではCA125，NSE が軽度上昇する ことがある。 Desmoplastic small round cell tumorの画像所見 • • • • • • • • • 大網や漿膜に接する円形、類円形の腫瘤（100%） 10cm以上の腫瘤がある（91%） 膀胱後部、直腸子宮窩に位置（82%） 斑状・微小石灰化（55%） 腹水（64%） 肝転移（55%） リンパ節腫大（55%） 腸閉塞（18%） 単純CTで低濃度を示す領域があり、造影効果は弱 く、内部に壊死部分を伴うことが多い（73%） Bellah R. Am J Roentgenol. 2005 ;184:1910-4. Bellah R. Am J Roentgenol. 2005 ;184:1910-4.
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