Glomerulonefrite Sintomatologia • Preceduta da un'infezione, spesso streptococcica, faringea, tonsillare o cutanea, con un intervallo asintoma/co di una -‐ sei se2mane (media: circa dieci giorni). • Macroematuria • Contrazione della diuresi, sino all'anuria. • Edema, spesso localizza< al viso (palpebre) e più eviden< al maBno, talora diffusi. • L'ipertensione arteriosa incostante • Le manifestazioni cliniche siano sfumate od assen/ e che la mala2a si presen/ con anomalie urinarie isolate (il rapporto tra forme eviden< e subcliniche sarebbe ben di 1:4). Esami di laboratorio • Esame urine: – Ematuria macroscopica – Proteinuria variabile • Ipocomplementemia C3 • Crea<ninemia aumentata se IR • TAS aumentato Terapia • Sintoma<ca – TraNamento dell’ipertensione – Dieta iposodica ed ipoproteica Prognosi • In genere favorevole (94-‐98%dei casi) • La guarigione può richiedere anche 2-‐4 anni • Rari casi possono evolvere verso una sindrome nefrosica o una IRC Biopsia renale Sindrome nefrosica Definizione • La sindrome nefrosica è un insieme di sintomi e segni clinici causati da una alterazione dei glomeruli renali che comporta una perdita diproteine con le urine di oltre i 3,5 grammi al giorno. La sindrome è caratterizzata dalla triade: perdita di proteine con riduzione delle proteine nel sangue, edemi ed ipercolesterolemia. Sindrome Nefrosica Sindrome clinica, associata a nefropa/e glomerulari, caraNerizzata da: • Proteinuria – > 3.5 g/die (adul/) – > 40 mg/h per m2 (bambini) • Ipodispro/demia – pro/demia totale < 5,0 g/d – albuminemia < 3 g/dL – aumento delle proteine alfa2 e beta – riduzione delle gamma globuline • Edema • Iperdislipidemia – aumento di colesterolo e trigliceridi • Lipiduria • Trombofilia EDEMA Forme istologiche • “lesioni minime” (MCNS) (77,1%), • glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) (7,9%) • glomerulonefrite membranoprolifera<va (6,2%) • e altri (8,8%) FaNori Responsabili della Ipoalbuminemia 1) Aumentata escrezione urinaria (> 3,5 g / 24h) 2) Inadeguata sintesi epa/ca (v.n. 12-‐14 g/die) 3) Aumentato catabolismo tubulare (v.n. 2-‐4 g/die) Iperdislipidemia Colesterolo, Trigliceridi 1. Aumentata sintesi epatica delle lipoproteine (LDL,VLDL) - Ipoalbuminemia - Riduzione pressione oncotica - Perdita urinaria di fattori regolanti metabolismo lipidico 2. Ridotto catabolismo - Perdita urinaria e ridotta attività della lipoprotein lipasi - Ridotta attività lecitin-colesterol-acetil transferasi Lipiduria Sedimento urinario Corpi ovali (luce polarizzata: goccioline lipidiche incluse nei cilindri) Cristalli di colesterolo (luce polarizzata: corpi birifrangen/ dal /pico aspeNo a Croce di Malta) Trombofilia • Perdita urinaria dei faNori IX e XI • Aumento dei faNori procoagula/vi: faNore V e VIII • Aumenta/ livelli di fibrinogeno • Rido2 livelli di inibitori della coagulazione (ATIII) • Alterazione del sistema di fibrinolisi (riduzione del plasminogeno) • Aumentata rea2vità piastrinica • Trombocitosi • Disfunzione endoteliale Esami di laboratorio • • • • • • • • Pro<demia EF Proteinuria Colesterolo Complementemia EleNroli< Crea<nina, Azotemia Calcemia Prove di coagulazione Biopsia nelle forme resisten< alla terapia steroidea • “lesioni minime” (MCNS) (77,1%) – In genere a evoluzione favorevole, responsiva nel 90% dei casi alla Tx steroidea, rara IRC. • glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) (7,9%) – IRC entro 10 anni nel 50% dei casi • glomerulonefrite membranoprolifera<va (6,2%) – IRC in 1/3 dei casi
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