Rimozione chirurgica di tumore odontogeno

Rimozione chirurgica di tumore odontogeno
cheratocistico mandibolare
Di Marco Alessandro*, Crivelli Laura**, Sicilia Martina***, Motta Jones Jason****
Obiettivi: descrivere il caso di una paziente sottoposta a un intervento di chirurgia orale per l’enucleazione
di una lesione radiotrasparente a carico della branca ascendente della mandibola destra associata
all’elemento 48. Materiali e metodi: è stata trattata una paziente affetta da lesione radiotrasparente
mandibolare estesa alla branca montante. Il trattamento è consistito nell’avulsione dell’elemento 48 e
contestuale enucleazione in toto della lesione contigua. Risultati e conclusioni: i controlli clinici eseguiti
a distanza di 7 giorni e dopo 6 e 12 mesi dall’intervento e i controlli radiografici a 6 e 12 mesi rivelano
un’ottima guarigione dei tessuti duri e molli. La paziente è stata inserita in un programma periodico di
follow-up.
Parole chiave: Tumore cheratocistico odontogeno, Lesione radiotrasparente mandibolare, Chirurgia orale,
Enucleazione cisti, Trattamento KCOT.
Introduzione
Robinson nel 1945 ha identificato con il termine “cisti
primordiale” tutte quelle lesioni cistiche mascellari originate dai residui della lamina dentale o dall’organo dello
smalto.
Il termine cheratocisti odontogena (OKC) è stato introdotto per la prima volta da Philipsen nel 1956 riguardante
tutte le cisti che presentavano istologicamente un epitelio
cheratinizzato1,2.
Successivamente, nel 1971, l’OMS (Organizzazione
Mondiale della Sanità) ha definito la cisti primordiale sino*Specialista in Chirurgia Orale, Responsabile Unità di Chirurgia
Orale I, Università degli Studi di Milano, Dipartimento di
Scienze Biomediche, Chirurgiche e Odontoiatriche, IRCCS
Istituto Ortopedico Galeazzi, Clinica Odontoiatrica, Direttore:
Prof. Roberto L. Weinstein - e-mail: [email protected]
**Specializzanda in Chirurgia Orale - Università degli Studi di
Milano, Dipartimento di Scienze Biomediche, Chirurgiche e
Odontoiatriche, IRCCS Istituto Ortopedico Galeazzi, Clinica
Odontoiatrica, Direttore: Prof. Roberto L. Weinstein - e-mail:
[email protected]
***Laureanda CLOPD, frequentatrice Unità di Chirurgia Orale,
Università degli Studi di Milano, Dipartimento di Scienze
Biomediche, Chirurgiche e Odontoiatriche, IRCCS Istituto
Ortopedico Galeazzi, Clinica Odontoiatrica, Direttore: Prof.
Roberto L. Weinstein.
****Specialista in Chirurgia Orale, Responsabile Unità di Chirurgia
Orale II, Università degli Studi di Milano, Dipartimento di
Scienze Biomediche, Chirurgiche e Odontoiatriche, IRCCS
Istituto Ortopedico Galeazzi, Clinica Odontoiatrica, Direttore:
Prof. Roberto L. Weinstein - e-mail: [email protected]
Indirizzo per la corrispondenza:
Martina Sicilia
Via Columella, 10 - 20128 Milano
E-mail: [email protected]
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nimo di OKC e con caratteristiche istomorfologiche quali
l’alta recidivanza e la locale aggressività3.
Nel 2005, l’OMS, tra le lesioni cistiche cheratinizzate,
identifica la natura tumorale delle lesioni cistiche paracheratinizzate definendole tumori cheratocistici odontogeni
(KCOT).
KCOT è indicato come tumore benigno intraosseo di
origine odontogena, uni o multiloculare, con un caratteristico rivestimento epiteliale squamoso stratificato, potenziale aggressivo e comportamento infiltrante. Può essere
singolo o multiplo. Quest’ultimo, di solito, è una delle caratteristiche della sindrome ereditaria del carcinoma nevo
baso cellulare (NBCCS)4.
Il KCOT può manifestarsi ad ogni età, con una maggiore
frequenza (60% dei casi) nella seconda e nella terza decade di vita5. L’età media di insorgenza si riduce nei pazienti
che presentano la NBCCS.
Il tumore cheratocistico odontogeno predilige il sesso
maschile con un rapporto maschio-femmina di 1.6:1.
Inoltre, tale patologia si localizza maggiormente a livello mandibolare (due terzi dei casi) specialmente nella
porzione posteriore e nella branca ascendente5.
Si ritiene che l’origine del KCOT sia riconducibile alla
proliferazione di residui della lamina dentale e alle cellule
basali amartomatose dell’epitelio orale6,7.
Diversi Autori tra cui Stoelinga e Voorsmit8, sostengono che tale lesione possa originare dalla mucosa orale e
invadere successivamente il tessuto osseo sottostante.
L’incompleta rimozione della parete cistica porta a una recidiva, come anche la mancata asportazione della mucosa
soprastante la lesione. Ciò avviene a causa della permanenza di isole epiteliali in grado di proliferare sviluppando
una lesione secondaria a distanza di tempo.
Barreto e Coll.9 descrivono come PTCH, presente
sul cromosoma 9q22.3-q31, codifichi per una proteina
13
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transmembrana che funziona in contrapposizione al ligando SHH che controlla la morte e la crescita cellulare
in vari tessuti tra cui i denti. Shear10 nei suoi studi genetici
su KCOT riporta un’associazione della mutazione del gene
PTCH nelle forme sindromiche e sporadiche.
Clinicamente, il risconto di lesioni radiotrasparenti riconducibili a KCOT è casuale a seguito dell’esecuzione di
radiografie diagnostiche di primo livello. In caso di lesioni di dimensioni ridotte, si ha assenza di sintomatologia.
KCOT di dimensioni maggiori sono spesso anch’essi asintomatici, tranne nei casi in cui vi è il coinvolgimento dell’osso
corticale e delle strutture circostanti (fasci vascolo-nervosi), determinando così dolore e gonfiore2.
Radiograficamente si osserva una radiotrasparenza uni
o multiloculare con orletto sclerotico marginale. Le lesioni mascellari sono generalmente di dimensioni ridotte
rispetto a quelle mandibolari, ma tendono a coinvolgere
le strutture adiacenti. Gli elementi dentari possono subire
dislocazione, mentre il riassorbimento radicolare è raro.
Le scansioni TC possono essere utili per valutare lo
spessore e il grado di erosione delle corticali e il coinvolgimento dei tessuti molli. Infatti, immagini TC e RM hanno
particolare valore in caso di pazienti con KCOT associato a
NBCCS al fine di localizzare con un maggior dettaglio lesioni multiple di diverse dimensioni2.
Dal punto di vista istopatologico, KCOT mostra esternamente un epitelio squamoso stratificato para cherati-
nizzato, al di sotto uno strato basale di cellule colonnari o
cuboidali basofile a palizzata che delimitano calcificazioni
distrofiche, cellule infiammatorie e cisti satelliti nella parete connettivale della lesione5,6. Proprio tali cisti satellite
in associazione alla sottile parete, rendono difficile l’enucleazione del KCOT in un unico blocco, ma permangono
spesso frammenti legati alla compagine ossea. Per questo
motivo, tende a recidivare dopo il trattamento11,12.
Il trattamento del KCOT rimane controverso. Le opzioni
sono generalmente classificate come conservative o aggressive. Il trattamento conservativo comprende semplice
enucleazione, con o senza curettage, o marsupializzazione. Trattamenti aggressivi includono ostectomia periferica,
curettage chimico con soluzione di Carnoy, crioterapia, resezione13-16.
La scelta del trattamento è basata su più fattori quali
l’età del paziente, la dimensione e la posizione della cisti,
il coinvolgimento dei tessuti molli, eventuali precedenti
trattamenti e la variante istologica della lesione. L’obiettivo
è quello di scegliere la modalità di trattamento con minor
rischio di recidiva e minor morbilità17,18.
Fig. 1 Visione intraorale.
a
b
Figg. 2a,b Ortopantomografia preoperatoria.
14
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a
b
c
Figg. 3a-e TC preoperatoria.
e
d
Materiali e metodi
Descrizione del caso
La paziente di anni 31, di razza caucasica, si presenta alla nostra osservazione, presso il reparto di Chirurgia
Orale della clinica odontoiatrica IRCCS Galeazzi, inviata dal
proprio curante a seguito del riscontro occasionale dopo
l’esecuzione di un’ortopantomografia di una lesione radiotrasparente asintomatica a carico della branca montante
mandibolare destra.
L’anamnesi della paziente risulta essere negativa e all’esame obiettivo intraorale si denota l’inclusione parziale
dell’elemento 48 senza segni di flogosi tissutale pericoronale (Fig. 1).
Gli esami radiografici di primo e secondo livello (Ortopantomografia e TC) mostrano la presenza di una lesione
radiotrasparente bilobata distale al terzo molare inferiore
di destra, estesa al ramo mandibolare fino alla base del
processo coronoideo (Figg. 2 ,3); le corticali vestibolari e
linguali appaiono integre.
Il piano di trattamento proposto prevede l’avulsione
di 48, contestuale enucleazione della lesione e successiva
analisi istopatologica. Data la complessità dell’intervento
si decide di sottoporre il paziente a sedazione coscien-
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te; vengono pertanto prescritti gli esami ematochimici
di routine e visita anestesiologica. Al fine di minimizzare
l’invasività delle procedure chirurgiche e considerato l’intimo contatto della lesione con il nervo alveolare inferiore, si opta per l’utilizzo intraoperatorio di strumenti di tipo
piezoelettrico, non traumatici nei confronti delle strutture
vascolo-nervose.
Trattamento
L’intervento viene eseguito in sedazione cosciente con
assistenza anestesiologica per il monitoraggio delle funzioni vitali somministrando per via endovenosa Ipnovel®
2,5 mg (Midazolam) e Ultiva® 0,04 mg (Remifentanil cloridrato). A scopo profilattico, trenta minuti prima della seduta operatoria, si somministra Amplital® 2 mg (Ampicillina)
diluito in 250 cc di soluzione fisiologica e.v.
Previa anestesia tronculare del nervo alveolare inferiore
di destra e nervo buccale con articaina cloridrato 40 mg/ml,
soluzione iniettabile con vasocostrittore 1:100000, si procede con un’incisione intrasulculare, scolpita mediante lama
15C, da 46 con scarico distale su branca montante mandibolare, all’elevazione di un lembo mucoperiosteo e alla
scheletrizzazione, che permette di definire con precisione
i limiti del campo chirurgico (Fig. 4). Si prosegue con la
fase di ostectomia vestibolarmente a 48 con strumentario
15
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Fig. 4 Elevazione lembo e scheletrizzazione.
Fig. 5 Ostectomia vestibolare 48.
Fig. 6 Lussazione elemento 48.
Fig. 7 Avulsione 48.
Fig. 8 Osteotomia branca montante mandibolare.
lesione radiotrasparente capsulata con parziale contenuto
purulento, secondo piani di clivaggio ben definiti tramite
scollatori tipo Freer (Figg. 9-11).
Segue la revisione accurata della cavità mediante cucchiai alveolari di Lucas e manipolo piezoelettrico (inserto
EL-3) (Figg. 12, 13) e il posizionamento di spugne di collagene emostatico (Fig. 14). Si sutura con monofilamento
non riassorbibile (Ethilon 4/0) (Fig. 15).
Durante l’intervento viene somministrato Ketorolac sale
di trometamolo 30mg/ml, Ranitidina 80mg, Desametasone 4mg, mentre al termine vengono impartite le istruzioni post-operatorie al paziente e prescritti Amoxicillina 1g
(1cpr ogni 12h x 6gg), Paracetamolo 500mg + codeina fosfato 30mg (1 bustina ogni 12h x 3gg) e sciacqui con collutorio a base di clorexidina 0,2% (1 sciacquo ogni 12h x 7gg).
La lesione asportata (Fig. 16), conservata in formalina
10%, viene inviata all’Unità Operativa di Anatomia Patologica dell’Ospedale San Raffaele per esame istologico.
di tipo piezoelettrico (inserto OT1) (Fig. 5), lussazione mediante leve dritte (Fig. 6) e avulsione dell’elemento (Fig. 7); a
questo punto è, quindi, possibile apprezzare la lesione che
si estende distalmente. Si effettua un’ulteriore breccia ossea di accesso a carico della branca montante mandibolare
(Fig. 8), che consente di procedere all’enucleazione della
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Figg. 9-11 Enucleazione lesione.
Figg. 12, 13 Revisione cavità.
Risultati
La paziente si presenta dopo 7 giorni per la rimozione
sutura, con una buona guarigione dei tessuti molli (Fig. 17).
L’analisi istologica rivela la presenza di tessuto fibroconnettivale, parzialmente rivestito da epitelio pavimentoso
localmente cheratinizzato, marcata flogosi tissutale, micro
calcificazioni, cristalli di colesterolo e occasionali squame
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cheratiniche, reperti compatibili con diagnosi di KCOT.
Il follow-up prevede un controllo clinico e radiografico a
distanza di 6 mesi in cui si riscontra una importante riossificazione della zona interessata (Fig. 18). Un successivo
controllo ad 1 anno mediante TC mandibolare e Ortopantomografia permette di delineare una guarigione completa dei tessuti duri (Fig. 19).
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Fig. 14 Posizionamento spugne di collagene emostatico.
Fig. 15 Sutura.
Fig. 16 Particolare lesione.
Fig. 17 Controllo a 7 giorni.
Fig. 18 Ortopantomografia a 6 mesi.
Discussione
Il KCOT rappresenta un’entità clinica ben distinta con
caratteristiche microscopiche definite, alta tendenza alla
recidiva, associazione con altre patologie (sindrome di
Gorlin-Goltz in particolare).
18
Rappresenta il 9% delle cisti dei mascellari. Le opzioni terapeutiche sono differenti. La scelta del trattamento
con minor rischio di recidiva e minor morbilità è l’obiettivo
principale.
Nel caso da noi trattato, l’intervento di semplice enucleazione con curettage delle pareti, si è rivelato risolutivo. La
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Figg. 19a-d TC a 1 anno.
paziente, dopo 6 mesi, presenta un’ottima guarigione dei
tessuti molli, mentre l’OPT di controllo permette di apprezzare una importante riossificazione della zona interessata.
Altri approcci terapeutici comprendono la tecnica di
marsupializzazione, descritta da Pogrel19, che prevede la
realizzazione di una finestra di almeno 1 cm di diametro
sulla parete cistica e un tentativo successivo di suturare il
rivestimento cistico alla mucosa orale.
Studi hanno dimostrato che quando il KCOT è aperto
alla cavità orale si verificano un certo numero di cambiamenti nel rivestimento della cisti; questo sembra ispessirsi
risultando più facile da enucleare.
Pogrel ha concluso che la marsupializzazione ha un
tasso di successo almeno pari ad altri trattamenti più aggressivi, ma con minore morbilità e la conservazione di importanti strutture vitali.
L’enucleazione ha il vantaggio rispetto alla marsupializzazione di fornire un campione completo per l’analisi istopatologica, ma mostra tassi di recidiva alti (62,5%) che si
spiegano con la sottile parete del KCOT, spesso difficile da
enucleare dall’osso in un unico pezzo e con le piccole cisti
satelliti all’interno del tessuto fibroso20.
Per eliminare le possibili cellule vitali lasciate nel difetto,
alcuni Autori hanno proposto l’utilizzo di un agente cauterizzante, il liquido di Carnoy (30 ml di cloroformio, 60 ml
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alcol etilico assoluto, 10 ml di acido acetico glaciale) dopo
l’enucleazione.
Secondo Blanas e Coll.21, l’enucleazione di KCOT seguita
dall’applicazione della soluzione di Carnoy nella cavità cistica per 3 minuti sembra essere la procedura meno invasiva con il più basso tasso di recidiva.
La crioterapia è stata utilizzata per un certo numero di
lesioni mascellari localmente aggressive, compresi KCOT,
ameloblastoma e fibroma ossificante. La morte cellulare
con criochirurgia avviene per i danni diretti da formazione
intracellulare ed extracellulare di cristallo di ghiaccio e per
squilibri osmotici20.
Secondo Schmidt e Pogrel la tecnica standardizzata
prevede l’enucleazione della cisti. I tessuti circostanti sono
poi protetti con abbassalingua sterile e garze e la cavità viene irrorata con azoto liquido due volte per 1 min, a
distanza di 5 min. Contemporaneamente nel difetto può
essere inserito un innesto osseo e poi la mucosa è suturata.
Il tasso di recidiva a seguito di enucleazione e crioterapia azoto liquido è stato riportato al 3-9%22.
La resezione può essere segmentale (rimozione chirurgica di un segmento della mascella e mandibola senza
mantenere la continuità dell’osso) o marginale (rimozione
chirurgica di una lesione intatta mantenendo la continuità
dell’osso).
19
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In una revisione sistematica fatto da Blanas e Coll., gli
Autori hanno riferito che la resezione risulta avere il più basso tasso di recidiva (0%), ma il più alto tasso di morbilità21.
La principale complicanza derivante dal trattamento
del KCOT è rappresentata dalla frattura delle corticali mandibolari. In caso di lesioni particolarmente estese, le corticali vanno incontro a forte riassorbimento e le manovre
chirurgiche possono portare a frattura ossea. La prevenzione si basa sull’impiego di procedure delicate e precise e,
nel caso di cisti molto estese, è consigliabile optare per la
marsupializzazione6.
Conclusioni
Nel caso descritto la procedura chirurgica di enucleazione e curettage si è rivelata adeguata per la risoluzione
della patologia. Ciò non esclude la possibilità di trattare
tale lesione mediante tecniche maggiormente aggressive.
Obbligatorio, a nostro parere, è un programma di followup a lungo termine indipendentemente dal trattamento
chirurgico eseguito, in quanto è stato dimostrato che la
recidiva del KCOT può verificarsi dopo 40 anni dalla prima
manifestazione7.
Bibliografia
1. Philipsen HP. Om keratocystedr (Kolesteratomer) and kaeberne. Tandlaegebladet 1956;60:963-71.
2. Bhargava D, Deshpande A, Pogrel MA. Keratocystic odontogenic tumour (KCOT)-a cyst to a tumour. Oral Maxillofac Surg 2012;16:163-170.
3. Pogrel MA. The history of the odontogenic keratocyst. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 2003;15:311-315.
4.Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, editors. Pathology and
genetics of head and neck tumours. Lyon: IARC Press; 2005. WHO classification of tumours series.
20
5. Ficarra G, Manuale di Patologia e Medicina Orale, 2006.
6.Chiapasco M, Manuale Illustrato di Chirurgia Orale, Elsevier-Masson,
2006.
7. Stoelinga PJ. The treatment of odontogenic keratocyst by excision of
the overlying, attached mucosa, enucleation, and treatment of the
bony defect with Carnoy solution. J Oral Maxillofac Surg 2005;63:16621666.
8. Voorsmit RA, Stoelinga PJ, van Haelst UJ. The management of keratocysts. J Maxillofac Surg 1981;9(4):228-36.
9. Barreto DC, Gomez RS, Bale AE, Boson WL, De Marco L. PTCH gene mutations in odontogenic keratocysts. J Dent Res 2000;79:1418-1422.
10. Shear M. The aggressive nature of the odontogenic keratocyst: is it a
benign cytic neoplasm? Part 2. Proliferation and genetic studies. Oral
Oncol 2002;38(4):323-331.
11. Brannon, RB. The odontogenic keratocyst: a clinicopathologic study
of 312 cases. Part II: Histologic features. Oral Surg Oral Med Oral Pathol
1977;43:233-255.
12. Gang, Tae-In, Huh, Kyung-Hoe, Yi, Won-Jin, Heo, Min-Suk, Lee, SamSun, Kim, Jeong-Hwa, Moon, Je-Woon, Choi, Soon-Chul. Diagnostic
ability of differential diagnosis in ameloblastoma and odontogenic
keratocyst by imaging modalities and observers. Korean J Oral Maxillofac Radiol 2006;36:177-182.
13. Morgan TA, Burton CC, Qian F. A retrospective review of treatment of
the odontogenic keratocyst. J Oral Maxillofac Surg 2005;63:635-639.
14.Meiselman F. Surgical management of the odontogenic keratocyst:
conservative approach. J Oral Maxillofac Surg 2004;52:960.
15.Williams TP, Connor FA. Surgical management of the odontogenic
keratocyst: Aggressive approach. J Oral Maxillofac Surg 1994;52:964.
16. Bataineh AB, Al Qudah M. Treatment of mandibular odontogenic keratocysts. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1998;86:42.
17. Rogerson K. Gorlin’s syndrome: an update on diagnosis and management. Oral Maxillofac Clin North Am 1991;3:155.
18. Williams TP. Surgical treatment of odontogenic keratocysts. Oral Maxillofac Clin North Am 1991;3:137.
19. Pogrel MA. Treatment of keratocysts: the case for decompression and
marsupialization. J Oral Maxillofac Surg 2005;63:1667-1673.
20.Walid Ahmed Abdullah. Surgical treatment of keratocystic odontogenic tumour: a review article. The Saudi Dental Journal 2011;23:61-65.
21. Blanas N, Freund B, Schwartz M, Furst IM. Systematic review of the
treatment and prognosis of the odontogenic keratocyst. Oral Surg
Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2000;90:553.
22.Schmidt BL, Pogrel MA. The use of enucleation and liquid nitrogen
cryotherapy in the management of odontogenic keratocysts. J Oral
Maxillofac Surg 2001;59:720.
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