File clinici Polmonite da ipersensibilità cronica

File clinici
Polmonite da ipersensibilità cronica
Le polmoniti da ipersensibilità, conosciute anche come Alveoliti Allergiche
Estrinseche, sono un gruppo di pneumopatie infiltrative diffuse granulomatose
causate dalla ripetuta inalazione e sensibilizzazione ad un’ampia varietà di
polveri organiche e sostanze chimiche a basso peso molecolare. Esistono forme
acute, subacute e croniche, di queste ultime si tratterà in questa scheda.
EZIOPATOGENESI
Il numero di agenti responsabili di tale patologia è molto ampio (più di 300) e
nuove noxae patogene vengono continuamente identificate. Le forme più
conosciute sono il “Polmone dell’agricoltore” causato dall’inalazione di un
termoactinomicete contenuto nel fieno ammuffito e il “Polmone dell’allevatore
di uccelli” causato dall’esposizione a proteine aviarie.
Immunoreazioni di tipo III e IV sec. Coombs sono alla base
dell’immunopatogenesi della malattia e l’evoluzione fibrotica sembra legata ad
una disregolazione dei fibroblasti in soggetti suscettibili.
CLINICA
I sintomi principali sono l’insorgenza insidiosa di tosse, dispnea, affaticamento
e calo ponderale. Spesso nell’anamnesi non sono riferiti episodi acuti della
malattia e per questo motivo non sempre è facile identificare l’esposizione
antigenica.
L’obiettività polmonare è caratterizzata da rantoli crepitanti bibasali, associati a
un dimagrimento generale e talora ippocratismo digitale.
DIAGNOSI
Gli aspetti anamnestici, HRCT e del BAL possono portare alla diagnosi clinica
nella maggior parte dei casi, in alternativa si deve ricorrere ad accertamenti
bioptici, in genere per via chirurgica.
a. Prove di funzionalità respiratoria
È presente una sindrome diventilatoria restrittiva di grado medio-severo
o mista o, in rari casi, solo ostruttiva, la DLco è sempre ridotta.
b. Esami ematochimici
• Nel siero sono quasi sempre presenti anticorpi precipitanti nei
confronti dell’antigene causale. La presenza di questi anticorpi,
appartenenti alle classi IgG ed IgM (precipitine), serve come
marker di esposizione, ma, da sola, non è diagnostica, né il loro
titolo è correlato alla gravità della malattia.
• Si può osservare anche un aspecifico aumento degli indici di flogosi
e della gamma globuline.
c. HRCT
La HRTC rivela una reticolazione irregolare, interlobulare ed
intralobulare, e segni di interfaccia (bronchiolectasie da trazione). La
distribuzione è bilaterale e a chiazze, si possono associare aspetti a
mosaico da air trapping causati da bronchiolite e nelle fasi avanzate
honeycombing.
d. Fibrobroncoscopia con BAL e biopsia transbronchiale
• Il BAL si caratterizza per un aumento consensuale dei neutrofili
(>5%), eosinofili (>5%) e spesso dei linfociti (>20%).
• La biopsia transbronchiale dimostra segni aspecifici di fibrosi
interstiziale e, solo raramente, aspetti diagnostici quali la presenza
di piccoli granulomi mal arrangiati non necrotizzanti.
e. Biopsia polmonare chirurgica
Nelle forme avanzate è presente un aspetto honeycombing difficilmente
differenziabile da quello della fibrosi polmonare idiopatica, nelle forme
più iniziali o con persistenza di esposizione si osservano aspetti più
specifici quali bronchiolite cellulata, infiltrati infiammatori cronici diffusi e
piccoli granulomi mal arrangiati non necrotizzanti.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
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Fibrosi polmonare idiopatica
Polmonite interstiziale non specifica (NSIP)
Sarcoidosi cronica fibrosante
Asbestosi evoluta
Interessamento polmonare fibrosante in corso di connettivite
EVOLUZIONE E COMPLICANZE
L’evoluzione può essere più o meno rapida portando ad un quadro di
insufficienza respiratoria cronica e sviluppo di ipertensione polmonare. La
cessazione dell’esposizione non sempre porta ad un miglioramento e, spesso, è
necessaria una terapia steroidea cronica associata ad immunosoppressori per
impedire una ulteriore evoluzione fibrotica. Sono stati segnalati casi di
esacerbazione acuta della malattia anche in assenza di nuove esposizioni
all’antigene causale.

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