CAP 098 - Microchirurgia della mano

CAPITOLO
98
Macrodattilia e macrosomia
F. AMADEI, M. PETROLATI
INTRODUZIONE
Con il termine macrodattilia o megalodattilia si intende
un ingrandimento sproporzionato di una o più dita, di
norma già presente alla nascita e quindi congenito, che
mantiene uno sviluppo progressivo, costante e proporzionato con la restante crescita corporea e senza una
causa apparente. Possono essere altresì coinvolte la
mano e l’avambraccio, in tal caso si parla di macrosomia. Appartengono al gruppo delle malformazioni congenite per eccesso, l’eziologia è ignota e si esclude la
genesi ereditaria.
Storicamente il primo caso di macrodattilia è stato
descritto da Klein nel 1824, seguito da Beck nel 1936,
Power nel 1840, Reid nel 1843 e Curling nel 19451-3. I
contributi scientifici fondamentali sulle macrodattilie
vengono in seguito divulgati da Barsky e Tsuge che riportano casistiche cliniche significative e cominciano a
tentare una classificazione della patologia4,5.
Barsky riteneva che tutti gli elementi del dito fossero interessati dal processo patologico, Edgerton ed altri
autori in seguito pensarono invece che i vasi sanguigni
ed i tendini fossero indenni da tale malattia, mentre oggi
l’ipotesi più accreditata è quella di un interessamento
costante dei tessuti molli con eventualmente associato
interessamento di altre strutture anatomiche come le ossa, i vasi sanguigni ed i nervi periferici6.
Le megalodattilie possono essere distinte in simmetriche ed asimmetriche, nel primo caso tutti gli elementi
del dito sono sproporzionati, nel secondo invece le varie
parti sono deformate con grado variabile e differente.
Una ulteriore e non più recente distinzione era quella tra
forme statiche e progressive, in base al loro andamento
clinico-evolutivo.
Altre distinzioni che si trovano in letteratura sono
quelle tra macrodattilie vere e false e tra forme regolari
ed irregolari. In tutti i casi si distinguono le forme dovute a crescita irregolare idiopatica, cosiddette pure o primarie, da quelle dovute a patologia neoplastica dette
spurie o impure o secondarie.
L’eziopatogenesi della patologia è poco conosciuta, nella maggior parte dei casi il processo basilare pare essere una degenerazione lipomatosa, in altri casi
invece vi è una spiccata correlazione tra malattia di
Von Recklinghausen e megalodattilia, e tra ipertrofie
dei rami nervosi digitali, od eventualmente dei rami
nervosi principali della mano, come il nervo mediano
(come abbiamo potuto rilevare anche nella nostra casistica) o infine sono state descritte in letteratura delle
forme di degenerazione fibrolipomatosa all’interno dei
nervi periferici7.
Nelle forme spurie, alla base dell’accrescimento vi
è invece una patologia neoplastica primitiva come ad
esempio un emangioma o un linfangioma. È stata anche
rilevata una correlazione della macrodattilia con patologie quali il linfedema, la sclerosi tuberosa e la spina
bifida, ma anche la presenza di espostosi, iperostosi ed
osteofitosi può causare ipertrofia delle dita interessate.
Alla macrodattilia si possono associare altre malformazioni congenite della mano, quali ad esempio la sindattilia (10% dei casi secondo Kelikian) e la polidattilia,
inoltre è stata rilevata un’associazione anche con il criptorchidismo e con i nevi congeniti.
CLINICA
Secondo gli studi di Ofodile, la malattia colpisce principalmente la razza bianca rispetto a quella nera, ed il sesso maschile rispetto a quello femminile; è più frequente
la forma monolaterale rispetto a quella bilaterale8.
Nell’esperienza della scuola Legnanese dal 1967 al
2002 sono stati operati nel nostro reparto 68 pazienti
portatori di macrodattilie. Nel 90% dei casi si trattava di
una macrodattilia localizzata alla mano, nei restanti casi al piede. Si è rilevata una spiccata prevalenza per il
lato destro rispetto al sinistro (70% > 30%), le dita più
colpite sono state in ordine il 2°, il 3°, il 1° ed il 4° ed
infine il 5° dito. In 10 dei 68 casi trattati la malattia era
presente bilateralmente.
Le dita interessate sono normoconformate ed il processo patologico si esprime clinicamente esclusivamente con una ipertrofia degli elementi che lo compongono
tale da causare un accrescimento sia in lunghezza che in
larghezza; tale processo porta con il tempo a deviazioni
dell’elemento digitale e conseguenti deficit funzionali
flesso estensori e nei movimenti di presa della mano,
nonché a limitazioni fino a vere proprie anchilosi articolari. Inoltre, l’aspetto cosmetico di tali elementi digitali può causare seri problemi psicologici, di adattamento alla vita di relazione e di inserimento scolastico a tali piccoli pazienti. Il trattamento ha perciò una finalità
sia estetica che funzionale.
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SEZIONE VI - Malformazioni congenite
A
B
Fig. 98-1. A, Caso clinico di macrodattilia lipomatosa del 4-5 dito. B, Immagine intraoperatoria.
TRATTAMENTO
È molto importante pianificare la tempistica d’intervento, anche se in generale un primo intervento deve essere
eseguito nei primi anni di vita, inoltre deve essere attuato un preciso programma terapeutico dato che nella
maggior parte dei casi si renderanno necessari più interventi chirurgici.
Buck-Gramcko evidenzia la necessità di effettuare il
primo intervento chirurgico entro il primo anno di vita.
Come inquadramento preoperatorio, è necessario eseguire una radiografia della mano, ed eventualmente un’ecografia locoregionale.
Il tipo di trattamento chirurgico varia a seconda del
tipo di megalodattilia, della sua eziopatogenesi e dell’età
del paziente, quindi in base ai vari tipi di patologia si decide la terapia che comunque è sempre chirurgica; si va
dalla semplice asportazione del tessuto adiposo ipertrofico seguita da plastica di modellamento cutanea eseguibile nelle forme pure di lieve entità, ma nei casi più gravi con importante interessamento osseo e con evidenti
clinodattilie correlate si può arrivare fino all’amputazione di parte o di tutto l’elemento digitale interessato
(Figg. 98-1, 98-2).
In rari casi si attuano osteotomie correttive seguite da
riallineamento ed ostesointesi successiva con fili di Kirschner, oppure semplici osteotomie riduttive longitudinali,
più spesso si ricorre invece ad epifisiodesi delle articola-
Fig. 98-2. Schema di intervento di asportazione del tessuto adiposo ipertrofico digitale.
98 – Macrodattilia e macrosomia
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Fig. 98-3. Caso clinico di macrodattilia pura del 3 dito.
Fig. 98-5. Schema di intervento di epifisiodesi-artrodesi.
zioni IFP ed IFD, soprattutto nei bambini e negli adolescenti, per limitare l’ulteriore accrescimento digitale, in
casi selezionati con associate importanti deviazioni assiali
si deve invece ricorrere all’artrodesi, per limitare l’ulteriore accrescimento digitale, così anche nei pazienti in età
adulta (Figg. 98-3, 98-4, 98-5).
Nei casi associati con marcata ipertrofia di qualche ramo nervoso, al modellamento tramite sgrassamento si deve associare una resezione o quantomeno una revisione del
collaterale nervoso interessato; in particolare, se il nervo
interessato è il mediano si deve eseguire anche l’apertura
del legamento trasverso del carpo e la sua neurolisi. Come
ultimo tempo molto spesso si rende necessaria anche la
correzione della lamina ungueale.
Nella nostra esperienza, in 30 pazienti il primo intervento è stato risolutivo, mentre nei restanti 38 pazienti si
Fig. 98-4. Radiografia di controllo post artrodesi.
sono resi necessari altri interventi per recidiva della ipertrofia adiposa oppure per radicalizzare l’asportazione precedente, od infine per rivedere alcuni particolari estetici e
funzionali del dito.
Dall’analisi della loro trentennale esperienza gli autori evidenziano come la terapia chirurgica dia buoni risultati in un gran numero di pazienti, soprattutto per quanto riguarda la funzionalità, e secondariamente per quel che
concerne l’estetica; inoltre, la terapia chirurgica può risolvere i possibili problemi psicologici nella vita di relazione
del bambino e le ansie comprensibili dei genitori.
Bibliografia
1. Klein V. Ausschaelung eines ungewoehnlich grossen fingers
aus dem gelenk. Graefe und Walter Journal der Chirurgie 6:
379-382, 1824.
2. Del Torto P. Sopra due casi di macrosomia parziale congenita.
Arch Ortoped 41: 470, 1925.
3. Tatafiore E. Un caso di macrosomia parziale congenita. Pediatria 42: 405, 1934.
4. Barsky AJ. Macrodactyly. In: Converse J.M. Reconstructive
Plastic Surgery. WB Saunders, 4: 1721-1722, 1964.
5. Tsuge K. Treatment of macrodactyly. Plastic Reconstr Surg
39: 590, 1967.
6. Edgerton MT. Macrodactyly (digital gigantism). Its nature
and treatment. In: Littler J.W. Symposium on reconstructive
and hand surgery. CV Mosby Company, p 157, 1974.
7. Posner MA. Plexiform schwannoma associated with macrodactyly: a case report. J Hand Surg (Am) 21: 707-710, 1996.
8. Ofodile FA. Racial difference in macrodactyly. Plastic Reconstr Surg 66: 792-793, 1980.
9. Akinci M. Surgical treatment of macrodactyly in older children and adults. J Hand Surg (Am) 29(6): 1010-1019, 2004.
10. Ishida O. Long-term results of surgical treatment for macrodactyly of the hand. Plast Reconstr Surg 102(5): 1586-1590,
1998.

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