Zorpad voor kinderen van 0 tot 12 jaar met sikkelcelziekte

Zorpad voor kinderen
van 0 tot 12 jaar met
sikkelcelziekte
Projectopdracht Minor Kinderen
Hogeschool van Amsterdam
HBO-V Jaar 3
Minor Kinderen
20 december 2012
Ingeborg Pool: 500620977
Annebel Roelofs: 500614256
Lisanne Ruigrok: 500619133
Elena Le Poole: 500628653
Coach: Miranda Kok ([email protected]/[email protected])
Inhoudsopgave
1. Inleiding
3
2. Gebruikte modellen
4
3. Kwaliteitsnormen
3.1. Criteria zorgpad
3.2. Kwaliteit van goede zorg
3.2.1. Wet BIG
3.2.2. WGBO
5
5
5
5
6
4. Fase 1: Plan-fase
4.1. Samenstelling projectgroep
4.2. Vraagstelling
4.3. Doelstelling
4.4. Deelvragen
4.5. Specificatie van de doelgroep
7
7
7
7
7
7
5. Fase 2: Do-fase
8
6. Fase 3: Check/study-fase
6.1. Multidisciplinaire behandeling
6.2. Ouderparticipatie
6.3. Ziekenhuisbezoek
6.4. Herkennen van klachten en juist handelen
6.5. Ouderparticipatie in de behandelingen
6.6. Activiteiten
6.7. Overige informatie
6.8. Ouderparticipatie niet-Nederlands sprekende ouders
6.9. Schematisch overzicht ouderparticipatie
6.10.
Educatie
6.11.
Capaciteiten en hulpmiddelen
6.12.
Casemanager
9
9
11
12
13
14
15
16
16
17
18
18
18
7. Fase 4 en 5: Act- en evaluatiefase
7.1. Beschrijving implementatie in de praktijk
7.2. Beschrijving evaluatie
19
19
19
8. Conclusie
21
9. Literatuurlijst
22
Bijlage 1: Ziektebeeld sikkelcelziekte
25
Bijlage 2: Interview sikkelcelverpleegkundige Joke Schmidt
31
2
1. Inleiding
Per jaar wordt bij 40 tot 60 kinderen in Nederland de diagnose sikkelcelziekte gesteld. Daarnaast
worden er per jaar door middel van de neonatale screening ongeveer 800 dragers van sikkelcel
vastgesteld.
De stof die verantwoordelijk is voor de opname en afgifte van zuurstof, hemoglobine, is bij patiënten
met sikkelcelziekte verstoord. Hierdoor nemen de rode bloedcellen in het lichaam na afgifte van
zuurstof de vorm van een halve maan aan (ook wel ‘’sikkelcellen” genoemd).
Het lichaam ruimt deze sikkelcellen versneld op, omdat hij ze niet herkent als lichaamseigen.
Hierdoor ontstaat een tekort aan rode bloedcellen, wat bloedarmoede heet.
Doordat de sikkelcellen harder en minder flexibel zijn dan normale rode bloedcellen kunnen ze vast
komen te zitten in de kleinere bloedvaten en is er kans op blokkade van deze kleinere vaten.
Er ontstaat dan een crisis, die gepaard gaat met hevige pijn. Soms moet de patiënt hiervoor worden
opgenomen in het ziekenhuis.1
Er verandert veel in het leven van een kind en zijn ouders als de diagnose sikkelcelziekte gesteld
wordt door middel van de neonatale screening, de hielprik. Patiënten met sikkelcelziekte zullen hun
hele leven onder controle zijn bij een arts en waarschijnlijk vaak moeten worden opgenomen in het
ziekenhuis. De behandeling bestaat uit diverse soorten symptoombestrijding en wordt uitgevoerd
door een multidisciplinair team van o.a. artsen, (specialistisch) verpleegkundigen, diëtisten en
maatschappelijk werk.
Het doel van dit project is om een overzichtelijk transmuraal klinisch zorgpad neer te zetten voor
kinderen met sikkelcelziekte in de leeftijd van 0 tot 12 jaar. Hierin zullen methoden en hulpmiddelen
samengevoegd worden om de taken van de leden van het multidisciplinaire team op elkaar af te
stemmen. Op deze manier zal kwalitatieve en efficiënte zorgverlening verzekerd worden voor de
specifieke patiëntenpopulatie van kinderen tussen 0 en 12 jaar. Om dit te realiseren zal de
projectgroep kijken naar het huidige zorgpad, en bij eventuele knelpunten op zoek gaan naar
oplossingen hiervoor.
Een ander uitgangspunt van dit project is de rol die een verpleegkundige inneemt bij de zorg voor
een kind met sikkelcelziekte in kaart te brengen.
In het transmuraal klinisch zorgpad zal ook aandacht besteed worden aan de ouderparticipatie en de
educatie, omdat deze factoren een belangrijke rol spelen in het leven van een kind van 0 tot 12 jaar
met sikkelcelziekte.
In dit product zal aan de hand van het stappenplan van Vanhaecht en Sermeus (2002) per fase
worden beschreven hoe de projectgroep tot de ontwikkeling van het zorgpad is gekomen.
De projectgroep zal het zorgpad niet implementeren in de praktijk, maar wel een beschrijving geven
hoe dit moet gebeuren en hoe de evaluatie van het zorgpad kan plaatsvinden.
3
2. Gebruikte modellen
Om het klinisch transmuraal zorgpad gefaseerd te ontwikkelen, heeft de projectgroep gebruik
gemaakt van het 30-stappenplan van Vanhaecht en Sermeus. Dit model is gebaseerd op het plan-docheck-act-model van Deming (1982), wat bestaat uit 4 fasen die in een cyclus herhaald worden.
Vanhaecht en Sermeus hebben zich gespecialiseerd in hoe de ontwikkeling van een zorgpad het best
kan plaats vinden. Ze hebben een algemeen stappenplan ontwikkeld, wat doorlopen kan worden bij
de ontwikkeling van een zorgpad. Dit stappenplan is niet specifiek gericht op een verpleegkundig
zorgpad, maar kan in alle takken van de zorg worden gebruikt.
Bij het 30-stappenplan van Vanhaecht en Sermeus is er een extra fase aan de cyclus toegevoegd,
waardoor er 5 hoofdfasen zijn ontworpen, die zijn onderverdeeld in concrete stappen. In het
ontwikkelen van het transmuraal klinisch zorgpad heeft de projectgroep de 5 hoofdfasen als leidraad
gebruikt.
Hieronder is kort weergegeven welke hoofdfasen worden onderscheiden in het ontwikkelen van een
zorgpad. Verder in dit product wordt beschreven welke stappen de projectgroep in deze fasen heeft
uitgevoerd.
1. Plan-fase: Opzetten van projectgroep, maken van een plan van aanpak, ontwerpen van een
vraagstelling, opstellen deelvragen en specificatie van de doelgroep
2. Do-fase: Literatuur- en praktijkonderzoek
3. Check/study-fase: Huidige transmuraal klinisch zorgpad aanpassen, bijwerken of veranderen
op basis van de gevonden informatie uit fase 2
4. Act-fase: Implementatie van het zorgpad in de praktijksituatie
5. Evaluatiefase: Evaluatie van de implementatie van het zorgpad2
4
3. Kwaliteitsnormen
Het doel van het ontwikkelen van een transmuraal klinisch zorgpad is de kwaliteit en de efficiëntie
van de zorg te verbeteren.
De projectgroep ontwikkelt een zorgpad wat zich richt op de transmurale klinische zorg. Het zorgpad
omvat hierdoor alle facetten van de zorg voor een kind met sikkelcelziekte. De thuissituatie wordt in
dit zorgpad ook betrokken, omdat de ouders hier participeren in de zorg.
Om de kwaliteit van het zorgpad te waarborgen moet er rekening worden gehouden met een aantal
normen waaraan het zorgpad en de daarin beschreven definities moet voldoen.
3.1 Criteria zorgpad
Er zijn nog geen vaststaande criteria waaraan een algemeen zorgpad moet voldoen. Wel blijkt uit de
literatuur dat er op een aantal punten wel eisen aan het zorgpad gesteld kunnen worden. De verdere
ontwikkeling hangt af van de patiëntenpopulatie, de setting en de aanwezige hulpmiddelen.
Hieronder worden de algemene kenmerken van een zorgpad beschreven:
-
Een zorgpad is aandoeninggericht en beschrijft het pad wat de patiënt doorloopt
De patiëntenpopulatie is specifiek beschreven en afgebakend
Het zorgpad is evidence-based (gebaseerd op wetenschappelijke evidentie)
Er is sprake van enige mate van standaardisatie
De verantwoordelijkheden van de betrokken disciplines zijn uitgeschreven
De toegewezen verantwoordelijkheid van de patiënt is per fase beschreven
Er is per fase bepaald wanneer de patiënt welke informatie ontvangt
Er zijn afspraken beschreven over de wijze waarop de professional gecontroleerd wordt3
In de ontwikkeling van het zorgpad heeft de projectgroep getracht aan deze kenmerken te voldoen.
Bij het ontwikkelen van het zorgpad heeft de projectgroep voornamelijk gekeken naar het huidige
zorgpad van het Academisch Medisch Centrum in Amsterdam. De informatie van professionals komt
van specialisten op het gebied van sikkelcelziekte bij kinderen werkzaam in het AMC.
De projectgroep heeft geprobeerd het zorgpad zo algemeen mogelijk te beschrijven, maar is hierin
wel uitgegaan van de faciliteiten en disciplines die het AMC te bieden heeft.
3.2 Kwaliteit van goede zorg
Er moeten ook kwaliteitseisen aan de zorgverleners en de positie van de patiënt worden gesteld om
de zorg in het zorgpad van een kind met sikkelcelziekte te optimaliseren. Deze kwaliteitseisen zijn de
wettelijke verplichtingen waaraan een zorgverlener moet voldoen volgens de Wet BIG en de WGBO.
3.2.1 Wet BIG
De Wet BIG (Wet Beroepen in de Individuele Gezondheidszorg) bevat regels voor de kwaliteit van de
zorgverlening. De wet beschermt patiënten tegen ondeskundig en onzorgvuldig handelen door
zorgverleners. Het heeft als doel de kwaliteit van de beroepsuitoefening te handhaven en te
verbeteren. De Wet BIG regelt een aantal belangrijke dingen, onder andere het BIG-register. Voor
acht beroepen in de gezondheidszorg is dit wettelijk register opgezet: Artsen, apothekers,
fysiotherapeuten, gezondheidszorgpsychologen, psychotherapeuten, tandartsen, verloskundigen,
5
verpleegkundigen. Alleen zorgverleners die staan ingeschreven in het BIG-register mogen de
(wettelijk beschermde) titel voeren die bij dat beroep behoort. Patiënten mogen dit register inzien
om duidelijkheid te krijgen over de bevoegdheden van de betreffende zorgverlener(s). 4,5
3.2.2 WGBO
De WGBO (Wet op de geneeskundige behandelingsovereenkomst) beschrijft de rechten en plichten
van cliënten/patiënten die met medische zorg te maken krijgen. Het heeft als doel de rechtspositie
van de patiënt te versterken.6 De patiënten hebben volgens deze wet de volgende rechten en
plichten:
Rechten
 Recht op informatie over de medische situatie. Iedereen heeft hier recht op, dus ook
kinderen jonger dan 12 jaar die nog niet zelf beslissingen mogen nemen. Er moet hierbij wel
gelet worden dat de gegeven informatie wordt afgestemd op de leeftijd van het kind, zodat
het begrijpbaar voor hem /haar is.7
 Toestemming voor een medische behandeling. Kinderen jonger dan 12 jaar mogen zelf niet
beslissen. Bij een onderzoek of behandeling is dan toestemming nodig van de ouder(s) of
voogd van het kind.7
 Inzage in het medisch dossier
 Recht op privacy en geheimhouding van medische gegevens
 Recht op vrije artsenkeuze
 Vertegenwoordiging van patiënten die niet zelf kunnen beslissen. In ons geval is/zijn dat de
ouder(s) of voogd van het kind.
Plichten
 De patiënt moet de zorgverlener goed, eerlijk en volledig op de hoogte stellen van zijn
problematiek, zodat de zorgverlener sneller en beter een diagnose kan stellen en zo optimaal
mogelijk zorg kan verlenen.
 De patiënt moet zo veel mogelijk met de zorgverlener meewerken en adviezen opvolgen,
zodat de behandeling sneller en beter zijn werking doet.6
6
4. Fase 1: Plan-fase
4.1 Samenstelling projectgroep
In opdracht van de Hogeschool van Amsterdam is de projectgroep gevormd uit vier derdejaars
HBO-V studenten; Ingeborg Pool, Annebel Roelofs, Lisanne Ruigrok en Elena Le Poole. Om de
projectgroep te begeleiden bij dit proces is een coach aangesteld; Miranda Kok.
4.2 Vraagstelling
Aan de hand van de opdracht heeft de projectgroep de volgende hoofdvraag opgesteld:
Hoe ziet een transmuraal klinisch zorgpad eruit voor de al lopende zorgverlening voor kinderen van 0
tot 12 jaar met sikkelcelziekte, met oog op de ouderparticipatie en de educatie?
4.3 Doelstelling
Het doel van het ontwikkelen van een transmuraal klinisch zorgpad voor kinderen met sikkelcelziekte
van 0 tot 12 jaar is de kwaliteit en de efficiëntie van de zorg te verbeteren.
4.4 Deelvragen
Om de hoofdvraag te ondersteunen en alle factoren van het zorgpad te omvatten, heeft de
projectgroep een aantal deelvragen opgesteld:
- Hoe ziet het ziektebeeld van sikkelcelziekte eruit?
- Welke disciplines zijn betrokken bij de behandeling van een kind tussen 0 en 12 jaar oud met
sikkelcelziekte en op welke manier geven zij vorm aan deze betrokkenheid?
- Hoe ziet het huidig transmuraal klinisch zorgpad voor kinderen tussen 0 en 12 jaar oud met
sikkelcelziekte er uit?
- Op welke manier worden ouders van het kind in het huidige transmuraal klinisch zorgpad
betrokken?
- Wordt er bij de huidige ouderparticipatie binnen het zorgpad rekening gehouden met nietNederlandssprekende ouders?
- Op welke manier wordt de educatie aan kinderen tussen 0 en 12 jaar oud met sikkelcelziekte
vormgegeven?
4.5 Specificatie van de doelgroep
Het transmuraal klinisch zorgpad is van toepassing op kinderen met sikkelcelziekte in de leeftijd van 0
tot en met 12 jaar. In deze doelgroep zijn kinderen van alle soorten afkomst opgenomen.
Het zorgpad start op het moment dat de diagnose sikkelcelziekte gesteld wordt door middel van de
neonatale screening, die wordt uitgevoerd als het kind tussen de 4 en 7 dagen oud is.
Kinderen in de leeftijdscategorie 0 tot 12 jaar, waarbij de diagnose wegens omstandigheden later
gesteld wordt, kunnen in het zorgpad instromen. Hier zal dan waarschijnlijk wel eerst extra
onderzoek aan te pas komen, wat niet in het zorgpad beschreven staat.
Omdat in de leeftijdscategorie 0 tot 12 jaar de kinderen nog afhankelijk zijn van de ouders in het
nemen van beslissingen over o.a. de behandeling, zullen de ouders in dit zorgpad ook een grote rol
spelen. In de ontwikkeling van het zorgpad is getracht rekening te houden met de verschillende
ontwikkelingsfasen van het kind.
7
5. Fase 2: Do-fase
In deze fase staat het verzamelen van gegevens, gebaseerd op wetenschappelijke evidentie, centraal.
Om het zorgpad aan te kunnen sluiten op de behoeften van de patiënt en kennis te vergaren over
sikkelcelziekte, heeft de projectgroep in deze fase het ziektebeeld uitgewerkt. In Bijlage 1 worden
o.a. de fysiologie, pathologie, epidemiologie, symptomen, behandeling en prognose van
sikkelcelziekte beschreven.
In deze fase is ook een inventarisatie gemaakt van welke disciplines betrokken zijn bij de behandeling
van een kind met sikkelcelziekte. Deze disciplines komen in fase 3 aan bod.
Om informatie over de praktijksituatie in te winnen heeft de projectgroep een afspraak gehad met
Joke Schmidt, sikkelcelverpleegkundige op de polikliniek van het AMC. Het interview wat de
projectgroep met haar heeft gehad, is gebruikt als bron van informatie om het zorgpad vorm te
geven. Het volledige interview met Joke Schmidt is terug te lezen in bijlage 2.
In deze fase is daarnaast door de projectgroep uitgezocht of er bestaande criteria zijn waar een
algemeen zorgpad aan moet voldoen, die beschreven zijn onder de kwaliteitsnormen.
8
6. Fase 3: Check/study-fase
Aan de hand van de gegevens uit fase 2 heeft de projectgroep een schematisch overzicht gemaakt
van de standaard onderzoeken die bij ieder kind met sikkelcelziekte plaatsvinden.
Leeftijd
Soort onderzoek
Discipline
Doel
Frequentie
4-7 dagen
Hielprik
Verpleegkundige
-
Vanaf de
geboorte
Bloedonderzoek
Laborant
Erfelijkheidsscreening
op (dragerschap van)
sikkelcelziekte
Onderzoek naar
bloedaanmaak,
bloedgehalte, ijzer-,
vitamine B12-,
foliumzuurgehalte en
nier- en leverfunctie
0-6 maanden
Voorlichting en
algemene controle
Verpleegkundige
en arts
Informatie krijgen en
leren kennen
disciplines
Iedere 2
maanden
Vanaf 6
maanden
Voorlichting,
algemene controle
en ondersteuning
Verpleegkundige
en arts
Informatie krijgen,
aanleren van
alarmsymptomen en
gelegenheid tot vragen
stellen
Ieder half jaar
Ieder half jaar,
later ieder jaar
Vanaf 4 jaar
TransCraniëleDoppler Specialistisch
Controle van de
Ieder half jaar
echografie
verpleegkundige
hersenvaten
en kinderarts
In dit overzicht zijn alleen de standaardbezoeken opgenomen die bij een kind met sikkelcelziekte in
ieder geval moeten plaatsvinden. Deze bezoeken vinden poliklinisch plaats.
Bij een kind met sikkelcelziekte blijft het meestal niet bij deze bezoeken, omdat een kind soms ook
moet worden opgenomen vanwege een sikkelcelcrisis, infectie, bloedtransfusie of andere indicaties. 8
6.1 Multidisciplinaire behandeling
Naast de medische behandeling van de ziekte, is het multidisciplinaire team ook betrokken bij
psychosociale factoren, ouderbegeleiding en educatie. In de behandeling van een kind met
sikkelcelziekte zijn daarom meerdere disciplines betrokken, die allemaal verschillende
verantwoordelijkheden hebben. Hieronder zijn de meest voorkomende disciplines en hun taken
beschreven:
Sikkelcelverpleegkundige
De ouders van de patiënt kunnen altijd een afspraak bij de verpleegkundige maken als zij vragen of
problemen hebben met betrekking tot hun kind en de sikkelcelziekte.
De verpleegkundige is verantwoordelijk voor het uitvoeren van de hielprik, afnemen van een
anamnese, uitvoeren van controles, toedienen van medicatie, geven van voorlichting,
ouderbegeleiding en eventueel contact met school.
9
Daarnaast kan zij enkele malen per jaar bijeenkomsten met ouders van kinderen met sikkelcelziekte
organiseren. Zo komen de ouders op een gemakkelijke manier in contact met lotgenoten, wat steun
en begrip kan geven.
Kinderarts-hematoloog
De kinderarts-hematoloog is verantwoordelijk voor de coördinatie van de behandeling van kinderen
met sikkelcelziekte.
Taken hierbij zijn het opstellen van een individueel behandelplan, waar o.a. het pijnbeleid in staat
beschreven, vragen van ouders op het spreekuur beantwoorden, lichamelijk onderzoek van het kind,
vertellen van uitslagen van onderzoeken, ontslaggesprek voeren na klinische opname en advies
geven.
Medisch maatschappelijk werker
De verantwoordelijkheid van (medisch) maatschappelijk werk ligt vooral bij het geven van
begeleiding aan het kind, zijn ouders en hun naasten. Zij kunnen bij vragen of problemen op
emotioneel en praktisch gebied bij maatschappelijk werk terecht. Ook wanneer er door de ziekte
problemen zijn met financiën, werk of opleiding, kunnen het kind of de ouders deze voorleggen aan
de medisch maatschappelijk werker.
Psycholoog
De psycholoog kan worden ingeschakeld bij stemmings- en/of gedragsproblemen, pijn- en
vermoeidheidsklachten, psychosociale klachten, persoonlijkheidsproblemen en gezinsproblemen.
Ook kan de psycholoog bijspringen als de communicatie tussen ouders en arts of verpleegkundigen
niet goed verloopt. De psycholoog kan worden aangevraagd via de sikkelcelverpleegkundige, de
medisch maatschappelijk werker of de kinderarts. Als het kind eventueel last heeft van pica (het eten
van vreemde dingen als aarde, papier, schuimrubber en schoolkrijt, een verschijnsel dat vaker gezien
wordt bij kinderen met sikkelcelziekte dan bij kinderen zonder sikkelcelziekte) kan de psycholoog met
het kind in gesprek gaan om erachter te komen wat de oorzaak van dit gedrag is en kan de ouders
tips geven om het af te leren.
Kinder-endocrinoloog
Door sikkelcelziekte kan het zijn dat het kind minder snel groeit dan andere kinderen van dezelfde
leeftijd. Een endocrinoloog overlegt dan samen met de kinderarts om eventueel een behandeling te
starten met hormonen.
Oogarts
Door de sikkelcelziekte kunnen de kleine vaten in het netvlies verstopt raken. De oogarts is
verantwoordelijk voor de controle van het netvlies en eventuele lasertherapie. De oogarts kan
worden ingeschakeld door de kinderarts of huisarts, als zij merken dat het kind problemen met zijn
ogen heeft.
Longarts
De longarts is verantwoordelijk voor longfunctieonderzoek. Bij sikkelcelziekte kan de longfunctie
verminderd raken door infectie, een botcrisis of door slecht doorzuchten na operatieve ingrepen.
Bij verminderde functie doet de longarts nog extra onderzoek en start eventueel een behandeling.
10
Cardioloog
Door de vele bloedtransfusies stapelt ijzer zich op wat tot onder andere hartfalen kan leiden. Er vind
dus regelmatig screening van de hartfunctie plaats door middel van echografie. Indien er zich
problemen in de hartfunctie voordoen, is het de verantwoordelijkheid van de cardioloog een
behandelplan op te stellen.
Orthopeed
Botpijn is een van de mogelijke verschijnselen bij sikkelcelziekte. De orthopeed is verantwoordelijk
voor het stellen van een indicatie voor eventuele operatie bij bijvoorbeeld heup-, schouder-, of
rugproblemen.
Klinisch geneticus
De klinisch geneticus richt zich op de factoren van erfelijkheid die met sikkelcelziekte verbonden zijn.
Hij gaat een gesprek aan met de ouders van het kind over de erfelijkheid van sikkelcelziekte en kan
hen doorverwijzen naar de huisarts om een onderzoek te doen naar eventueel dragerschap van
sikkelcelziekte. De huisarts neemt dan van beide ouders bloed af en stuurt dit op naar het lab.
Gynaecoloog
Door middel van erfelijkheidsonderzoek kan worden nagegaan of het ongeboren kind sikkelcelziekte
heeft of drager van het gen is. De gynaecoloog of verloskundige is verantwoordelijk voor de
coördinatie en voorlichting rondom de zwangerschap en bevalling.
Anesthesist
De anesthesist is samen met de arts verantwoordelijk het opstellen van het beleid rondom een
operatie. Het gaat hierbij om de gewaarwording van pijn en andere negatieve gevoelens tijdens de
operatie.
Pedagogisch medewerker
Een pedagogisch medewerker begeleidt het kind en de ouders tijdens bijvoorbeeld een
ziekenhuisopname. Ook kan ze met het kind mee als hij/zij geprikt moet worden voor bijvoorbeeld
een bloedtransfusie. Verder kan zij het kind meenemen naar de speelkamer van het ziekenhuis voor
afleiding en/of om te praten.
Huisarts
Elke 5 jaar krijgt het kind een pneumokokkenvaccinatie van de huisarts of op de polikliniek.
Daarnaast is het de verantwoordelijkheid van de huisarts om bij bijvoorbeeld symptomen van
infectie, het kind door te sturen naar het ziekenhuis.8,9,10,11,12
6.2 Ouderparticipatie
Ouders kunnen veel betekenen rond de zorg van een kind met sikkelcelziekte.
De punten waarin de ouders kunnen participeren zijn de volgende: ziekenhuisbezoeken, klachten
herkennen bij hun kind, juist handelen bij deze klachten, bijdrage in de behandeling van
sikkelcelziekte en activiteiten waaraan hun kind kan deelnemen. Deze punten zijn hieronder verder
uitgewerkt en in een overzicht gezet in figuur 1.
11
Na de diagnose sikkelcelziekte bij hun kind, kunnen ouders gevoelens krijgen van boosheid, verdriet
en schuld. Dit kan komen doordat de ziekte erfelijk is en zij het aan hun kind overgedragen hebben.
Daarnaast is het een chronische ziekte waardoor de toekomst voor ouders, kind en eventueel de rest
van het gezin onzeker is.
Om de diagnose sikkelcelziekte bij hun kind te kunnen verwerken is het voor ouders belangrijk
zichzelf bewust te zijn van de gevoelens die ze daarbij hebben en hierover te praten. Dit kan met
familie, vrienden, lotgenoten en kennissen. Wanneer er professionele hulp nodig is kan die ook
worden gegeven door bijvoorbeeld maatschappelijk werk of een psycholoog. Daarvoor kan een
afspraak gemaakt worden in het ziekenhuis.
Er zal ook informatie gegeven worden over sikkelcelziekte aan de ouders. De behandelend arts of
verpleegkundige zal ouders deze informatie geven, bijvoorbeeld tijdens het tweejaarlijkse
controlebezoek aan het ziekenhuis. Ook kan de informatie door de ouders verkregen worden door
middel van folders, boeken en medische sites en eventueel tijdens de maandelijkse
ouderbijeenkomsten.8,14
6.3 Ziekenhuisbezoek
Na het stellen van de diagnose, moeten ouders elke twee á drie maanden met hun kind naar het
ziekenhuis voor een afspraak op de polikliniek. Bij deze afspraak wordt het kind gecontroleerd en is
er voor de ouders gelegenheid tot het stellen van vragen.
Er wordt bij baby’s elk half jaar bloed afgenomen voor onderzoek. Naarmate het kind ouder wordt
zal het bezoek aan de polikliniek elk half jaar zijn en het bloedonderzoek eenmaal per jaar. De leeftijd
waarop deze verandering in frequentie verschilt per kind. Ook als het goed gaat met het kind is het
belangrijk dat ouders eens per half jaar terug blijven komen.
Naast het herhaaldelijke bloedonderzoek zal er vanaf een leeftijd vanaf 4 jaar hersenvatenonderzoek
worden gedaan om te kijken of de hersenen nog voldoende zuurstof krijgen via de bloedvaten
Vanaf een leeftijd van 15 jaar worden er röntgenfoto’s gemaakt om de hart- en longfunctie in de
gaten te houden.
Wanneer klachten zich voordoen of verergeren, zoals pijn of koorts bij het kind, kunnen de ouders
contact opnemen met de Spoed Eisende Hulp. Het is verstandig om dan eerst te bellen omdat de arts
over de telefoon eventueel de klachten al kan verhelpen of in verband met lange wachttijden in het
ziekenhuis. Voor ouders is het belangrijk altijd genoeg pijnbestrijdende middelen in huis te hebben.
Welke middelen dit zijn wordt verder in dit verslag besproken.
Soms kunnen de klachten niet thuis verholpen worden of moet er geopereerd worden en is het van
belang dat het kind opgenomen wordt in het ziekenhuis. Ouders moeten dan een folder krijgen met
informatie over de opname, zowel bij geplande als acute opname.
Tijdens een opnamegesprek is het vooral belangrijk voor de verpleegkundige om te weten welke
medicijnen het kind gebruikt en een goede opvang van het kind en ouders te geven.
Het is belangrijk dat het kind zich zo normaal mogelijk blijft ontwikkelen tijdens de opname door
middel van spelen, onderwijs etc.
12
Ouders worden, wanneer mogelijk, een dag van tevoren ingelicht welke onderzoeken het kind zal
ondergaan en waarbij zij aanwezig kunnen en mogen zijn. De ouders zullen verder ook zoveel
mogelijk bij de behandeling betrokken worden en kunnen eventueel bij hun kind slapen.
Wanneer de ziekenhuisopname voorbij is zal er voor de ouders nog een gesprek zijn met de arts en
verpleegkundige waarin nog een aantal richtlijnen worden uitgelegd.
Een kind kan reageren op de ziekenhuisopname door thuis bijvoorbeeld niet meer alleen te willen
zijn of niet kunnen slapen. Dit verdwijnt vaak vanzelf weer na een korte tijd. Ouders kunnen hierover
contact opnemen met een pedagogisch medewerker.8,13
6.4 Herkennen van klachten en juist handelen
Het is voor ouders van belang klachten van hun kind te herkennen en hier naar te handelen. Door
goede informatie en voorlichting kunnen ouders leren welke acties zij moeten ondernemen als hun
kind klachten vertoont. Hieronder is een overzicht weergegeven welke klachten veel voor kunnen
komen bij kinderen met sikkelcelziekte en welke actie de ouders dan moeten ondernemen.
Hand-foot-syndroom; dit zijn pijnlijke en gezwollen handen en/of voeten. Het komt bij ongeveer een
derde van de kinderen met sikkelcelziekte, jonger dan drie jaar, voor. De afsluiting van bloedvaten in
de botten van de handen en voeten is hiervan de oorzaak.
Ouders kunnen dit thuis behandelen door pijnstillers te geven en het kind veel te laten drinken. De
pijn en zwelling gaan dan vaak na enkele dagen over. Bij koorts of wanneer de klachten thuis niet te
behandelen zijn is opname soms noodzakelijk. Er zijn vaak geen restverschijnselen nadat het over is.
Een kind kan vaak pijn hebben bij sikkelcelziekte. Dit komt omdat een niet specifiek bloedvat
verstopt raakt met rode bloedcellen. Dit komt vaak voor in botten van de armen, benen of rug en
wordt dan vaso-occlusieve crisis genoemd. Doordat de bloedvaten in de darmen ook verstopt
kunnen raken, kan het kind last hebben van buikpijn. Ouders kunnen deze pijnklachten thuis
bestrijden door het kind veel te laten drinken zodat het bloed dunner wordt, rustig te laten spelen,
warmte, masseren, en pijnstilling. Wanneer de pijn heftiger is kan een ziekenhuisopname nodig zijn
om het kind extra vocht toe te dienen.
Verminderde werking van de milt. De milt filtert beschadigde bloedcellen weg en helpt infecties te
bestrijden. De milt is bij kinderen met sikkelcelziekte vergroot en zal vanaf ongeveer het zesde
levensjaar weer kleiner worden of blijft bij sommige kinderen vergroot. Door de klontering van de
sikkelcellen is het orgaan beschadigd en zit vol met littekens. De milt werkt daardoor minder goed
waardoor het kind meer kans op infecties heeft.
Ook kan het kind last hebben van een acute miltsequestratie. De milt zwelt hierbij sterk op door een
infectie of koorts en zuigt als een spons rode bloedcellen op. Hierdoor kan het bloedgehalte sterk
dalen, waardoor er niet meer genoeg circulerend bloed is en het kind in shock kan raken. Hieraan kan
het kind komen te overlijden. Een miltsequestratie is te herkennen aan heftige buikpijn, een hele
bleke huid, zwelling links in de buik, erge moeheid, duizeligheid, flauwvallen en sterke hartslag. Als
het kind één keer een miltsequestratie heeft gehad, is de kans groot dat het nogmaals gebeurt.
In dit geval zal de arts/chirurg de milt tijdens een operatie verwijderen. Zonder milt kan goed geleefd
worden. Het kind zal dan wel elke dag tweemaal antibiotica moeten gebruiken en bij koorts moet er
door ouders contact opgenomen worden met het ziekenhuis.
13
Kinderen met sikkelcelziekte hebben bloedarmoede omdat ze minder rode bloedcellen hebben dan
gebruikelijk. Dit aantal kan tijdens een infectie of koorts nog lager worden. Er zijn twee manieren
waarop dit kan: doordat de rode bloedcellen sneller worden afgebroken, hyperhemolytische crisis, of
doordat het beenmerg stopt met het aanmaken van nieuwe rode bloedcellen, aplastische crisis.
Bij een hyperhemolytische crisis zal het kind last hebben van erge vermoeidheid, intense bleke kleur,
duizeligheid, flauwvallen en sterk kloppen van het hart. Het is ook te herkennen aan gele ogen of
donkergekleurde urine. Hierbij is een bloedtransfusie nodig.
Een aplastische crisis is meestal het gevolg van een infectie. Wanneer de infectie weer over is zal het
beenmerg weer rode bloedcellen gaan aanmaken. De symptomen van een te laag bloedgehalte zijn
hetzelfde als hierboven beschreven. Bij een te laag bloedgehalte zal ook hier bloedtransfusie vereist
zijn.
Verminderde groei komt ook vaak voor bij kinderen met sikkelcelziekte. Ze lopen vaak al vanaf hun
eerste levensjaar achter in de groei maar zullen dat verschil bijna altijd inhalen in de puberteit. Voor
ouders is het van belang deze informatie te verkrijgen, zodat ze weten dat hun kind later begint met
groeien en langer doorgaat met groeien dan leeftijdsgenootjes. Voeding is hierbij belangrijk, hierop
wordt later nog terug gekomen.
Door dat een kind met sikkelcelziekte moeite heeft met vocht vasthouden in het lichaam, zal
bedplassen en ’s nachts plassen vaker voorkomen. Dit komt door het sikkelen in de nieren. Overdag
heeft het kind hier geen last van, maar zal ’s nachts één á twee keer moeten plassen.
Vooral voor hun twaalfde levensjaar slapen kinderen heel diep, waardoor bedplassen voorkomt.
Ouders moeten dit hun kind niet kwalijk nemen.
Ouders kunnen een plaswekker instellen voor hun kind, zo worden ze getraind ’s nachts te plassen.
Echter werkt dit niet altijd en is niet gemakkelijk. Er zijn ook trainingen voor kinderen onder de tien
jaar. Uiteindelijk lukt het alle kinderen met sikkelcelziekte om van het bedplassen af te komen. 8,13
6.5 Ouderparticipatie in de behandelingen
De belangrijkste behandeling bij sikkelcelziekte is pijnbestrijding. Kinderen moeten gedurende de
hele dag pijnmedicatie krijgen zodat de werkzame stof constant in dezelfde hoeveelheid aanwezig is
in het lichaam en de pijn niet telkens terugkeert.
Bij milde pijn kan er paracetamol gegeven worden, bij matige pijn paracetamol met ibuprofen of
diclofenac en bij ernstige pijn paracetamol met codeïne en ibuprofen of diclofenac. Wanneer dit niet
helpt moet er contact opgenomen worden met arts.
Bij hoeveelheden van medicijnen moet er altijd rekening gehouden worden met gewicht en lengte
van het kind en de hierbij passende dosering.
Ook vochtinname is heel belangrijk bij sikkelcelziekte, omdat dit de pijn kan verminderen.
Andere medicijnen die gegeven worden zijn: Penicilline, foliumzuur en inentingen tegen
pneumokokken. Dit zal in overleg met arts gegeven worden.
Penicilline is tegen infecties bij een verminderde werking van de milt. Dit zal tweemaal per dag
gegeven moeten worden. Belangrijk is dat hiermee niet gestaakt wordt wanneer het kind zich goed
voelt.
14
Foliumzuur is een vitamine die het lichaam nodig heeft om nieuwe bloedcellen aan te maken. Het
bestaat in de vorm van tabletten en moet op advies gegeven worden. Daarnaast zit het ook in
sommige voedingsmiddelen.
Door pneumokokkenvaccinaties te geven aan een kind met sikkelcelziekte bestaat er een kleinere
kans op een infectie. Deze vaccinatie zal gegeven worden rond het tweede levensjaar en wordt
iedere vijf jaar herhaald. De arts schrijft het vaccin voor en de prik kan op de polikliniek of bij de
huisarts gegeven worden.
Voeding is voor ieder kind belangrijk om de juiste voedingsstoffen binnen krijgen om te kunnen
groeien. Bij een kind met sikkelcelziekte is het belangrijk dat hij of zij genoeg ijzer binnen krijgt. IJzer
is een bestandsdeel van hemoglobine en hemoglobine is de stof in de rode bloedcel die zuurstof
vervoert in het lichaam. Te weinig ijzer zorgt voor een verminderd zuurstoftransport. Een kind met
sikkelcelziekte heeft al een verminderd zuurstoftransport en daarom is het belangrijk dat hij of zij
genoeg ijzer binnenkrijgt.
Naast ijzer moet het kind genoeg foliumzuur binnen krijgen. Vitamine B12 is belangrijk bij aanmaak
van bloedcellen en komt uitsluitend voor in dierlijke producten. Een tekort hieraan kan lijden tot
bloedarmoede.
Pica is een verschijnsel waarbij het kind een langere tijd dingen eet die eigenlijk niet bedoeld zijn om
te eten, denk hierbij aan krijt, papier, schuimrubber, spons of verf.
De oorzaak hiervan is niet bekend, maar het kan door een te laag gehalte ijzer- of zinkgehalte in het
bloed komen of door psychische redenen. Het is te behandelen door in het ziekenhuis vast te laten
stellen waardoor het probleem ontstaat en hierover te praten met ouders en het kind. Het eten van
deze dingen kan afgeleerd worden met behulp van een kinderpsycholoog.
Naast pijnbestrijding, medicatie en voeding zijn er ook een paar bijzondere behandelingen. Dit zijn
Hydroxyureum (bij ernstig pijncrisissen, die ook vaker voorkomen), bloedtransfusies (het kind krijgt
extra bloed), chelatietherapie (ontijzering van het bloed, na te veel ijzer door vaak bloedtransfusies),
en beenmergtransplantaties. Deze behandeling moeten in het ziekenhuis plaatsvinden, wat voor de
ouders betekent dat zij en hun kind vaker weg van huis zullen zijn.8,13
6.6 Activiteiten
Ouders moeten weten dat een kind met sikkelcelziekte gewoon op reis kan. Er moeten dan wel met
een aantal dingen rekening gehouden worden. Het kind zal extra inentingen moeten hebben, er
moet een ziekenhuis binnen vijftig kilometer afstand van het verblijf zitten, van de arts krijgen ze een
antibioticakuur mee voor noodgevallen, voldoende penicilline meenemen, voldoende pijnstillers en
foliumzuur mee, tijdens vliegen moet het kind extra veel drinken, ook in warme landen extra veel
drinken en bij ziekenhuisbezoek in het buitenland vermelden dat het kind sikkelcelziekte heeft.
Het kind kan naar de dagopvang. Hier is het belangrijk te bespreken met de begeleiders wat er
gedaan moet worden wanneer het kind pijn heeft of een infectie krijgt. Ook moet er gemeld worden
dat het kind extra veel moet drinken en meer rust moet hebben. Eventueel kan de begeleider een
folder over de ziekte krijgen.
15
School moet op de hoogte zijn van de ziekte van het kind en geïnformeerd worden over wat de ziekte
inhoudt. Ook moet school rekening houden met leefregels zoals goede voeding en voldoende
drinken, voorkomen van oververmoeidheid bij gymmen en voorkomen van afkoeling. School dient
eventueel andere problemen op tijd te signaleren. Het hangt af van het kind en de last die hij of zij
heeft van de ziekte in hoeverre problemen als schoolverzuim, concentratieproblemen, vermoeidheid
en verminderde conditie invloed hebben op de schoolprestaties. Omdat het kind vaak afwezig is van
school kunnen de sociale vaardigheden minder snel ontwikkelen. De school heeft hier naast de
ouders een signalerende taak om in de gaten te houden of het kind achter raakt in zijn sociale
ontwikkeling. School kan voor meer informatie en begeleiding de consulent onderwijsondersteuning
bij zieke leerlingen inschakelen.
Een kind met sikkelcelziekte kan gewoon bewegen en sporten net als leeftijdsgenootjes. Dit is goed
voor de conditie en de sociale vaardigheden. Het kind moet hierbij wel meer drinken tijdens en na
het sporten, zelf aangeven wanneer hij of zij te vermoeid is en niet te snel afkoelen na het bewegen.
Een fysiotherapeut kan helpen op het gebied van bewegen bij kinderen omdat sport en spel minder
vanzelfsprekend is bij kinderen met sikkelcelziekte.8
6.7 Overige informatie
Ouders kunnen er voor kiezen om tijdens de zwangerschap een test te doen zodat ze weten of hun
kind sikkelcelziekte heeft.
Naast bovengenoemde behandelingen zijn er ook psychosociale behandelingen voor kinderen met
sikkelcelziekte, ouders en het gezin.8,13
6.8 Ouderparticipatie niet-Nederlands sprekende ouders
Sikkelcelziekte komt in Nederland veel voor bij Surinamers, Antillianen en mensen afkomstig uit
Zuidoost-Turkije. Niet alle ouders van kinderen met sikkelcelziekte zullen Nederlands kunnen spreken
en/of lezen. Het is daarom van belang hier rekening mee te houden en te zorgen voor informatie en
begeleiding voor niet-Nederlands sprekende ouders met een kind dat sikkelcelziekte heeft. Zo
kunnen zij ook voldoende participeren bij de zorg rondom hun kind.
Er is weinig materiaal voor niet-Nederlands sprekende ouders beschikbaar. Er zijn wel folders
beschikbaar in andere talen en eventueel kan een medische tolk de informatie vertalen en
overbrengen. Problemen bij sikkelcelziekte met ouders die geen Nederlands spreken, komen weinig
voor.14
16
6.9 Schematisch overzicht ouderparticipatie
Hieronder is een schematisch overzicht van ouderparticipatie in het zorgpad gegeven.
Het geeft een duidelijk overzicht in wat ouders kunnen betekenen voor hun kind en welke taken zij
op zich kunnen nemen in verschillende situaties.
Figuur 1: Overzicht ouderparticipatie
17
6.10 Educatie
Zoals hierboven beschreven kan een kind met sikkelcelziekte naar school, mits de school goed op de
hoogte is van het ziektebeeld.
Tijdens een ziekenhuisopname kan er een beroep worden gedaan op de educatieve voorziening.
Deze zorgt dat het kind dan het nodige onderwijs ontvangt. De frequentie hangt af van de duur van
de ziekenhuisopname en de toestand van het kind.8
6.11 Capaciteiten en hulpmiddelen
Naast de hierboven beschreven informatie is het in het zorgpad van belang om te inventariseren
welke hulpmiddelen en betrokken disciplines beschikbaar zijn. Zoals beschreven in fase 2 is in het
zorgpad iedere discipline verantwoordelijk voor specifieke taken en middelen.
In dit zorgpad is uitgegaan van de middelen en capaciteiten die het AMC te bieden heeft.
Alle disciplines moeten voldoende capaciteiten hebben om de verantwoordelijkheden op zich te
kunnen nemen en te voldoen aan de wettelijke normen van goede zorg, beschreven onder de
kwaliteitseisen.
De hulpmiddelen die nodig zijn om het zorgpad te kunnen doorlopen, is in iedere situatie
verschillend. Omdat kinderen met sikkelcelziekte een breed scala aan klachten en symptomen
hebben is elk ziekteverloop anders.
Hulpmiddelen waaraan in dit zorgpad gedacht moet worden zijn apparaten om onderzoek uit te
voeren (scans, bloedonderzoek, echografie), maar bijvoorbeeld ook een database waarin de
medische voorgeschiedenis, rapportage, behandeling en geplande afspraken in kunnen worden
opgeslagen. De projectgroep is van mening dat in dit zorgpad het best gebruik kan worden gemaakt
van het Elektronisch Patiënten Dossier (EPD), omdat veel afdelingen in het AMC hier mee werken en
de projectgroep zelf ook bekend is met dit programma.
6.11 Casemanager
Om het hier bovenstaande in goede banen te leiden en te coördineren heeft het zorgpad een
casemanager nodig. Deze casemanager staat aan het hoofd van het zorgpad en gaat na of alle
disciplines hun verantwoordelijkheden nakomen.
De kinderarts coördineert alle medische zorg rondom het kind met sikkelcelziekte, onder andere het
opstellen van het behandelplan en het geven van adviezen aan de betrokken disciplines.
De casemanager is verantwoordelijk voor het inschakelen van de benodigde disciplines en of de
patiënt het zorgpad praktisch gezien goed kan doorlopen.
De projectgroep is van mening dat deze functie het best kan worden vervuld door een
sikkelcelverpleegkundige. Zij is nauw betrokken bij de zorg voor de patiënt, heeft veel kennis van het
ziektebeeld en heeft nauw overleg met alle disciplines.
Het is dan ook haar taak om geregeld een multidisciplinair overleg (MDO)in te plannen en alle
betrokken disciplines uit te nodigen. In dit MDO kan de voortgang en behandeling van de patiënt op
alle factoren worden besproken en kan geïnventariseerd worden waar nog ruimte voor verbetering
ligt.
18
7. Fase 4 en 5: Act- en evaluatiefase
In deze fase staat de implementatie van het zorgpad in de praktijk centraal. Dit zal de projectgroep
niet uitvoeren, wel wordt een beschrijving gegeven hoe dit gedaan zou kunnen worden.
Daarnaast biedt de projectgroep een aantal aandachtspunten aan, waar op gelet moet worden
tijdens implementatie in de praktijk. Ditzelfde zal worden gedaan voor de evaluatie van het zorgpad.
7.1 Beschrijving implementatie in de praktijk
Als het ontwerp van het zorgpad voltooid is, moet het worden getest in de praktijk. Om de testfase
van het zorgpad te definiëren kan een bepaalde duur of een aantal patiënten worden vastgesteld.
In het zorgpad voor sikkelcelziekte bij kinderen is de duur van opname of onderzoek nogal wisselend.
Daarom kiest de projectgroep er voor om het zorgpad te testen op een vast patiëntenaantal,
onafhankelijk van de duur. Het aantal patiënten waarvan de projectgroep denkt dat dit omvangrijk
genoeg is, is 30 patiënten. Dit aantal is gebaseerd op de prevalentie van sikkelcelziekte en de tijd die
het zorgpad in beslag neemt. Ook hier geldt dat het verloop van de ziekte wisselend is per kind, dus
dat er een ruim aantal genomen moet worden om het zorgpad te testen.
De projectgroep is in deze fase, samen met de casemanager, verantwoordelijk voor het aansturen
van het zorgpad. In deze fase kunnen al wat directe aanpassingen gedaan worden, waarbij rekening
gehouden wordt met zowel de capaciteiten en hulpmiddelen, als met de gebruiksvriendelijkheid voor
de patiënt en zorgverlener.
Nadat de testfase voltooid is en de aanpassingen zijn doorgevoerd, moet het zorgpad worden
geïntegreerd in alle facetten van het zorgpad. De verslaglegging moet aansluiten op de stappen in
het zorgpad. Digitalisering van het zorgpad kan tijdwinst brengen en maakt het voor de professionals
overzichtelijk. Hierbij kan bijvoorbeeld gedacht worden aan het automatisch inplannen van
onderzoeken en behandelingen. Ook moet de professional gemakkelijk inzicht krijgen in het verloop
van de ziekte van zijn patiënt, zodat hij weet welke volgende stappen hij moet ondernemen.
Als laatst moet ook de patiënt op de hoogte zijn van het geïmplementeerde zorgpad. Hiervoor zal
een informatiefolder moeten worden gemaakt, die duidelijk vertelt wat de patiënt kan verwachten.
Voor de doelgroep van dit zorgpad, kinderen met sikkelcelziekte van 0 tot 12 jaar oud, zal dus een
folder moeten worden gemaakt voor de ouders en daarnaast een voor de kinderen, die aansluit bij
het ontwikkelingsniveau van de leeftijd.
Deze folder kan al vroeg nadat de diagnose is gesteld worden verstrekt, zodat ouders al een beeld
krijgen van welke fasen zij met hun kind gaan doorlopen.
De informatie voor ouders is van belang, maar ook professionals moeten goed op de hoogte zijn van
hun verantwoordelijkheden en praktische zaken binnen dit zorgpad. Belangrijk hierbij is dat het
beschreven zorgpad dan geldt als leidraad en niet als een protocollaire verplichting.
7.2 Beschrijving evaluatie
Nadat het zorgpad volledig is geïmplementeerd in de praktijk, met de aanpassingen van de testfase,
moet er regelmatig worden geëvalueerd. Hierbij wordt nagegaan of de doelstelling van het zorgpad
wordt nagestreefd en welke effecten van het zorgpad zichtbaar zijn.
19
Belangrijk bij de evaluatie is de verslaglegging van de aanpassingen. Ook zal het zorgpad meerdere
malen geëvalueerd moeten worden, omdat de gezondheidszorg complex en dynamisch is en er
binnen de gezondheidszorg ook veel verandert.
De evaluatie kan plaatsvinden op meerdere momenten. In het begin kan er bijvoorbeeld iedere
maand kort geëvalueerd worden, omdat er bij de start van de implementatie zich de meeste
problemen zullen voordoen. De evaluatie wordt gedaan door de casemanager. Het is de taak van de
casemanager alle disciplines regelmatig te vragen tegen welke zaken zij oplopen en wat er in het
zorgpad nog ontbreekt.
Daarnaast kan het zorgpad geëvalueerd worden door (door de ouders van) de patiënt door middel
van vragenlijsten en patiënt tevredenheidsonderzoek.
Na een half jaar kan er een inventarisatie gemaakt worden van de kleine veranderingen die al zijn
doorgevoerd en welke problemen zich er nog voordoen binnen het zorgpad. Dit kan betrekking
hebben op praktische zaken (ontbreken van hulpmiddelen of tijdgebonden factoren) of op factoren
die gaan over de samenwerking of verantwoordelijkheid van de disciplines.
Niet alleen het effect van het zorgpad op de patiënt moet gemeten worden, maar ook het effect op
de professionals. Ook moet er gekeken worden naar de kosten en welke praktische problemen zich
hebben voorgedaan in het proces van implementatie in het zorgpad.
Na de eerste evaluatie kan er een systeem worden ontwikkeld, waardoor de feedback goed wordt
teruggekoppeld naar de betrokken disciplines en de zorg constant kan worden bijgestuurd als dit
nodig is.2
20
8. Conclusie
De projectgroep heeft een transmuraal klinisch zorgpad ontwikkeld voor kinderen met sikkelcelziekte
in de leeftijd van 0 tot 12 jaar. Hiermee geeft de projectgroep antwoord op de eerder beschreven
vraagstelling. Om het zorgpad vorm te geven heeft de projectgroep de 5 fasen van Vanhaecht en
Sermeus (2002) doorlopen.
Door naar een antwoord te zoeken op de opgestelde deelvragen, heeft de projectgroep zich verdiept
in de ontwikkeling van het transmuraal klinisch zorgpad en het ziektebeeld sikkelcelziekte bij
kinderen.
Centraal in dit zorgpad staat het kind tussen 0 en 12 jaar met sikkelcelziekte. Door deze
leeftijdscategorie was het van belang het zorgpad voornamelijk te richten op ouderparticipatie.
Naast dat ouders nauw betrokken zijn bij de zorg voor hun kind uit bezorgdheid, liefde en
verantwoordelijkheidsgevoel, kunnen de ouders in dit zorgpad ook daadwerkelijk participeren in de
behandeling en het ziekteverloop van hun kind.
Sikkelcelziekte komt bij ieder kind anders tot uiting en het verloop is bij ieder kind anders. Hierdoor
was het voor de projectgroep onmogelijk een algemeen overzicht te geven van welke behandelingen
in welke tijdspanne voorkomen.
Een kind met sikkelcelziekte loopt tegen heel veel verschillende klachten aan, zowel lichamelijk als
psychisch. Daarnaast is er een verschil in transmurale behandeling, klinisch of poliklinisch. Bij elke
klacht zijn verschillende disciplines betrokken, de ene discipline vaker dan de andere.
Er is daarom gekozen voor een beknopt overzicht van de gesprekken en onderzoeken die ieder kind
met sikkelcelziekte krijgt, weer te geven en een schematisch overzicht te maken van waar de ouders
op welke manier van betekenis kunnen zijn.
Eventueel kan er aan de hand van het algemene zorgpad wat de projectgroep ontwikkeld heeft,
gedacht worden aan een zijpad. Dit zou het zorgpad van een acute opname bij sikkelcelziekte kunnen
zijn, of er kan een kleinere leeftijdscategorie worden gekozen.
Met dit zorgpad wil de projectgroep de kwaliteit van zorg bewaren en waar nodig verbeteren.
Belangrijk hiervoor is dat alle betrokken disciplines zich houden aan hun verantwoordelijkheden en
de wetten van de kwaliteit van goede zorg naleven.
Alle informatie die de projectgroep voor de ontwikkeling van het zorgpad heeft gebruikt is evidencebased of verkregen via een specialistisch verpleegkundige.
Het doel van het zorgpad is om voor de patiënt inzichtelijk te maken welke stappen hij in de zorg gaat
verlopen en welke disciplines hierbij betrokken zijn.
Dit is ook van toepassing op de ouders, maar stelt het zorgpad ook vast op welke manieren ouders
kunnen participeren bij de behandeling van hun kind.
Het doel van het zorgpad voor de professional is het beter afstemmen van de verschillende
disciplines op elkaar en de toegankelijkheid te vergoten. Digitalisering van het zorgpad zou tijdswinst
en efficiëntie in de zorg kunnen bieden.
Bij de implementatie van het zorgpad moet rekening worden gehouden met de capaciteiten en
middelen die het ziekenhuis te bieden heeft.
21
9. Gebruikte literatuur
1. Stichting Nederlandse Vereniging voor Hematologie
http://www.hematologienederland.nl/sikkelcelziekte (Geraadpleegd 3 oktober 2012)
2. Vanhaecht K, Sermeus W. Draaiboek voor de ontwikkeling, implementatie en evaluatie van
een klinisch pad. Acta Hospitalita: 2002;3;13-27
3. Huiskes N, Schrijvers G. Het zorgpadenboek. Uitgeverij Thoeris; Amsterdam: 2010
4. Informatiepunt dwang in de zorg
http://www.dwangindezorg.nl/wetten-en-regels/wetten/wet-beroepen-in-de-individuelegezondheidszorg-big/?searchterm=wet%20big (Geraadpleegd 10 december 2012)
5. Rijksoverheid – werken in de zorg
http://www.rijksoverheid.nl/onderwerpen/werken-in-de-zorg/registratie-in-big-register-vanberoepen (Geraadpleegd 10 december 2012)
6. Informatiepunt dwang in de zorg
http://www.dwangindezorg.nl/wetten-en-regels/wetten/wet-op-de-geneeskundigebehandelingsovereenkomst-wgbo (Geraadpleegd 10 december 2012)
7. Kind & Ziekenhuis - Professionals
http://www.kindenziekenhuis.nl/professionals/modelrichtlijn-wgbo/ (Geraadpleegd 10
december 2012)
8. Heijboer H. Informatie voor ouders die een kind hebben met sikkelcelziekte. Emma
Kinderziekenhuis AMC / Kinderhematologie; Emma Infotheek:2009
9. Patienteninformatie Erasmus MC - Sikkelcelziekte
http://www.erasmusmc.nl/cspatientenzorg/2419534/2419537/214086/21416511/6172276-09_07aiSikkelcelcen1.pdf
(Geraadpleegd op 17 november 2012)
10. Heijboer H. Informatie voor tieners met sikkelcelziekte. Emma kinderziekenhuis AMC /
kinderhematologie; Emma Infotheek: 2009
11. Ronald MacDonald Kinderfonds
http://www.kinderfonds.nl/huisamc/item/amsterdam_amc (geraadpleegd 17 november
2012)
12. Heijboer H. Informatie voor kinderen tussen 8 en 12 jaar met sikkelcelziekte. Emma
Kinderziekenhuis AMC / Kinderhematologie; Emma Infotheek:2009
13. Richtlijn begeleiding kinderen met sikkelcelziekte en hun ouders, Emma kinderziekenhuis
AMC Amsterdam
22
http://www.nvk.nl/Kwaliteit/Richtlijnenenindicatoren/Richtlijnen/Sikkelziekte/tabid/361/lan
guage/nl-NL/Default.aspx (Geraadpleegd 25 november 2012)
14. Interview sikkelcelverpleegkundige AMC Joke Schmidt (Bijlage 2)
15. Jüngen IJD, Jong de JTE, Zaagman-van Buuren MJ, Vries de DJM. Interne geneeskunde. Bohn
Strafleu van Loghum; Houten:2007
16. Hematologie AMC - Laboratoriumdiagnostiek en hemoglibinopathieën
http://www.hemoglobinopathie.nl/?w=hemoglobinopathie&p=diagnostiek (Geraadpleegd 3
oktober 2012)
17. Rijksinstituut voor volksgezondheid en milieu - Spiekboekje hielprikscreening
www.rivm.nl/dsresource?objectid=rivmp:75769&type=org (Geraadpleegd 3 oktober 2012)
18. Rengelink van der lee JH, Schulpen TWJ, Beemer FA. Incidentie en prevalentie van
hemoglobinopathieën bij kinderen in Nederland. Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde:
1995;139;1498-501
19. Mul D. Kindergeneeskunde. Bohn Strafleu van Loghum; Houten:2007
20. Gregoire L, Straaten-Huygen van A, Trompert R. Anatomie en fysiologie van de mens.
Thiememeulenhoff; Utrecht:2010
21. Spreekuur thuis; voor chronisch zieke mensen – Huistoxiteit
http://www.spreekuurthuis.nl/themas/kanker_en_chemotherapie/informatie/bijwerkingen/
huidtoxiciteit_(effecten_op_de_huid) (Geraadpleegd 17 november 2012)
22. Hematologie AMC - Miltsequestratie
http://www.hemoglobinopathie.nl/?w=hemoglobinopathie&p=Miltsequestratie
(Geraadpleegd 17 november 2012)
23. Erfelijkheid.nl - Sikkelcelziekte
http://www.erfelijkheid.nl/node/388 (Geraadpleegd 28 oktober 2012)
24. MedicInfo - Sikkelcelanemie
http://www.medicinfo.nl/%7B60d1a043-ec22-4110-af74-77d6b6fe731b%7D#{8c6031f612ce-497f-b46f-0bf4e136a5b2 (Geraadpleegd 28 oktober 2012)
25. Nederlandse Vereniging voor Hematologie
http://www.hematologienederland.nl/sikkelcelziekte#diagnose (Geraadpleegd 2 oktober
2012)
26. Oscar Nederland
http://www.oscarnederland.nl/node/28 (geraadpleegd 3 oktober 2012)
23
27. Platt OS. Mortality in sickle cell disease. Life expectancy and risk factors for early death. The
New England Journal of Medicine;1994: 330;1639-1644
28. Telfer P et al. Clinical outcomes in children with sickle cell disease living in England: a
neonatal cohort in East London. The Hematology Journal;2007: 92:7;905-912
24
Bijlage 1: Sikkelcelziekte
Definitie
Sikkelcelziekte is een ernstige erfelijke ziekte waarbij abnormaal hemoglobine wordt aangemaakt. Dit
wordt ook wel hemoglobinopathie genoemd. De abnormale hemoglobine ontwikkelt zich tot rode
bloedcellen in de vorm van een halve maan. Hemoglobine is een ijzerrijk eiwit in de rode bloedcellen
die zuurstof naar delen van het lichaam vervoert en kooldioxide afvoert naar de longen.1,15,16
Epidemiologie en etiologie
In Nederland is de prevalentie van kinderen met sikkelcelziekte gemiddeld 40-60 per jaar. Daarnaast
worden er per jaar, door middel van de hielprik, ruim 800 dragers met deze ziekte gevonden.17
Ongeveer evenveel meisjes/vrouwen als jongens/mannen hebben de ziekte.1,18
Sikkelcelziekte komt in Nederland veel voor bij Surinamers, Antillianen en bewoners afkomstig uit
Zuidoost-Turkije. In de Nederlandse bevolking is er door de immigratie uit die landen een relatief
hoog dragerschap percentage. In Nederland zijn ongeveer 800 patiënten bekend met sikkelcelziekte.
Het dragerschap van sikkelcelziekte zal in de komende jaren
waarschijnlijk alleen maar hoger worden.1,17,18,19
Anatomie en fysiologie
Het bloed van de mens bestaat uit twee soorten bloedcellen,
erytrocyten, dit zijn de rode bloedcellen die zuurstof vervoeren
en leukocyten, dit zijn de witte bloedcellen die de afweer
regelen. Daarnaast heeft het bloed ook trombocyten, dit zijn de
bloedplaatjes die een functie hebben bij de bloedstolling.
Een erytrocyt ziet eruit als een plat, rond schijfje wat in het
midden ingedeukt is, zowel aan de onderkant als bovenkant. In
de erytrocyt vindt nauwelijks stofwisseling plaats omdat ze geen
celkern hebben en geen mitochondriën. De erytrocyten voor het grootste gedeelte gevuld met
hemoglobine. In de hemoglobine is een ijzeratoom ingebouwd die in zuurstofrijke omgevingen, zoals
de longen, de zuurstof aan zich binden en in zuurstofarme omgevingen de gebonden zuurstof weer
loslaten. Door hun vorm kunnen ze veel zuurstof opnemen en doordat ze vervormbaar zijn kunnen ze
makkelijk door de nauwe bloedvaten passeren. De aanmaak van rode bloedcellen gebeurt in het
rode beenmerg, en ze hebben ongeveer een levensduur van 120 dagen.20
Hemoglobine bij een foetus heet HbF en is belangrijk voor het transport van zuurstof in de laatste 7
maanden van de zwangerschap. In de neonatale periode wordt bij gezonde zuigelingen nog
nauwelijks HbA aangemaakt, dit is de volwassene vorm van hemoglobine. In de loop van de eerste
levensmaanden wordt HbF omgezet in HbA.13,16
Pathologie
Bij sikkelcelziekte hebben de rode bloedcellen, erytrocyten, de vorm van een sikkel/halve maan in
plaats van een plat rond schijfje, omdat de hemoglobine zich abnormaal ontwikkelt. In het geval van
sikkelcelziekte wordt HbF grotendeels vervangen door een afwijkende vorm van hemoglobine. 13,16
Sikkelcelziekte is een erfelijke ziekte die autosomaal recessief overerf baar is, dit wil zeggen dat
wanneer het kind van beide ouders het gen voor sikkelcelziekte erft dit pas tot uiting komt.
25
Autosomaal betekent dat deze ziekte niet geslachtsgebonden is, meisjes en jongens hebben evenveel
kans om de ziekte te erven. 1,15,16
Normaal blijven erytrocyten ongeveer 120 dagen in de bloedbaan bestaan, maar bij sikkelcelziekte
verdwijnen de sikkelcellen meestal al na ongeveer 10 tot 20 dagen. In het beenmerg worden nieuwe
rode bloedcellen aangemaakt, maar wanneer de sikkelcellen (de abnormale rode bloedcellen) na 10
tot 20 dagen al te gronde gaan heeft het beenmerg niet genoeg tijd om
nieuwe cellen aan te maken en ontstaat anemie. Anemie ofwel
bloedarmoede is een tekort aan rode bloedcellen of hemoglobine in de
cellen.
Door de vorm van de rode bloedcellen, die bij deze ziekte sikkelvormig
zijn, kunnen ze niet gemakkelijk meer door de bloedvaten en hebben
een neiging tot samenklonteren. De klontjes kunnen de bloedstroom
blokkeren, en pijn en ernstige infectie veroorzaken en orgaanschade.1,15
Signalen en symptomen
Bij iedere patiënt kunnen de symptomen variëren. De meest
voorkomende symptomen zijn te koppelen aan de bloedarmoede en
over het algemeen niet ernstig. Bijvoorbeeld: vermoeidheid, snellere
hartslag, geelzucht, en pijn in de onderbuik.
Wat bij sikkelcelziekte kenmerkend is, is de pijn die ook wel ‘sikkelcelcrises’ wordt genoemd. Deze ontstaat door het samenklonteren van de bloedcellen waardoor de
bloedstroom geblokkeerd kan worden en zuurstof gebrek in het achterliggende weefsel kan
optreden. Dit treedt vooral op in botten, longen en buik. Ernstige complicaties van sikkelcelziekte
worden later besproken.1,15
Sinds 1 januari 2007 worden alle kinderen in Nederland gescreend op sikkelcelziekte door middel van
de hielprik. Bij de geboorte vertonen de kinderen vaak nog geen symptomen van sikkelcelziekte, dit
komt pas bij een maand of 4. Wat belangrijk is, is dat kinderen die voor 2007 geboren zijn of in het
buitenland, niet allemaal gescreend zijn op deze ziekte. Vooral dan is het belangrijk om de
symptomen te herkennen. De eerste presenterende symptomen kunnen zijn het optreden van handfoot syndroom (pijnlijke, gezwollen, rode, droge en jeukende huid van handen en voeten),
miltsequestratie (zeer gevaarlijk, hoge daling van hemoglobine door de filterfunctie van de milt),
anemie/icterus of een ernstige pneumokokkeninfectie.13,21,22
Diagnose
Omdat de klachten zich pas na 4 tot 6 maanden manifesteren, is het van belang om vroegtijdig
bloedonderzoek te doen om te onderzoeken of een kind sikkelcelziekte heeft of drager hiervan is.
In de eerste week na de geboorte wordt bij kinderen bloed afgenomen door middel van een hielprik.
In dit bloedonderzoek wordt er neonataal gescreend op meerdere erfelijke ziektes, waaronder
sikkelcelziekte. Wanneer uit de uitslag van de neonatale screening blijkt dat een kind sikkelcelziekte
heeft, kan de zorgverlening direct in gang worden gezet.
Prenatale diagnostiek is mogelijk als de verandering in het erfelijk materiaal bekend is. Met prenatale
diagnostiek kan gekeken worden of een ongeboren kind sikkelcelziekte heeft.23 Dit gebeurt door
middel van onderzoek van vocht uit de placenta. Verder kan de diagnose sikkelcelanemie worden
gesteld aan de hand van het voorkomen van de aandoening in de familie, symptomen van de ziekte
26
bij de patiënt en laboratoriumonderzoek. Soms worden ook in een bloeduitstrijkje sikkelvormige
rode bloedcellen gezien.24
Behandeling
Pijnbestrijding
De pijnklachten bij een sikkelcelcrisis worden behandeld met paracetamol/codeïne, NSAID´s of
morfine.25
Hydratie (vochttoediening)
Vocht wordt toegediend om het sikkelen van rode bloedcellen zoveel mogelijk te voorkomen.
Vochtverlies bevordert het sikkelproces.25
Bloedtransfusie
Bij bloedtransfusies worden extra, niet sikkelende rode bloedcellen ingebracht. Dit wordt toegepast
bij patiënten die ernstige klachten hebben die zich herhaaldelijk voordoen. Een nadeel van deze
methode is dat er ijzerstapeling in het lichaam optreedt en dat het bloed stroperig kan worden.16
IIzerstapeling treedt op omdat het lichaam heel zuinig is met ijzer. Het ijzer uit oude rode bloedcellen
wordt door het lichaam grotendeels hergebruikt. Bij meerdere transfusies van rode bloedcellen
ontstaat er zo een toenemende hoeveelheid ijzer. Dit kan op den duur schadelijke gevolgen hebben,
waardoor behandeling met ontijzeringsmedicijnen soms noodzaak is. 26
Wisseltransfusies
Met wisseltransfusies wordt een deel van het bloed van de patiënt geruild met dat van donoren. De
cellen met hemoglobine S worden hierbij vervangen door cellen met hemoglobine A. Op deze manier
zullen gevaarlijke bijverschijnselen, zoals stijging van bloeddikte en ijzerstapeling veel minder zijn.
Met circa zes wisseltransfusies per jaar kunnen de crises bij een patiënt met ernstige klachten sterk
worden verminderd.26
Een nadeel van beide vormen van transfusie is dat er antistoffen gevormd kunnen worden tegen de
toegediende rode bloedcellen.
Beenmergtransplantatie
Sikkelcelziekte is alleen te genezen door middel van een beenmergtransplantatie. Dit is echter een
risicovolle ingreep en slechts bij een klein aantal patiënten mogelijk. Beenmergtransplantatie kan
alleen worden uitgevoerd als er een geschikte donor (zus of broer) beschikbaar is. Ook moet de
patiënt hiervoor veel klachten hebben en er mag nog niet teveel schade zijn aangericht door de
ziekte.25
Medicatie
Bij sikkelcelziekte hebben patiënten te maken met diverse medicatie:


Antibiotica om infecties te voorkomen of te bestrijden (dit wordt aan kinderen met
sikkelcelziekte profylactisch gegeven)
Foliumzuur (vitamine B11) voor de groei en het in stand houden van het lichaam en de
aanmaak van witte en rode bloedcellen
27





Vitamine B12 voor de aanmaak van rode bloedcellen en voor een goede werking van het
zenuwstelsel
Paracetamol (met codeïne), Diclofenac of Ibuprofen, morfine voor de pijnbestrijding bij crises
en/of bij pijn in botten of buik
IJzerontstapelingsmiddelen als Desferal (deferoxamine) via infuus of Ferriprox (deferipron)
en Exjade (deferasirox) via tabletten bij (te) hoge ijzerstapeling na bijvoorbeeld een
bloedtransfusie
Behandeling met Hydrea (hydroxyureum) om aanmaak van niet sikkelend hemoglobine te
bevorderen en de kans op crises te verlagen
Griepprik voor kinderen met sikkelcelziekte uit voorzorg in verband met een verhoogde
gevoeligheid voor infecties25
Leefwijze
Het is mogelijk om de ziekteverschijnselen van sikkelcelziekte te voorkomen door zo goed mogelijk
een aantal leefregels op te volgen. Hoeveel effect een goed leefpatroon heeft hangt af van de
verschillende klachten die het kind ervaart door de sikkelcelziekte. Omdat het ene kind meer
klachten ervaart, zal hij of zij dan ook meer leefregels moeten nastreven.
Tot deze leefregels behoren goed en gevarieerd eten, voldoende nachtrust, voldoende
lichaamsbeweging en het vermijden van stress. Ook is het belangrijk voldoende vocht binnen te
krijgen (1,5 tot 2 liter per dag). Dit geldt des te meer in het geval van transpireren, koorts of sporten
omdat het bloed dan vrij stroperig wordt en gaat klonteren. Hierdoor ontstaat het gevaar dat
bloedvaten worden afgesloten. Ook bij infecties is dit het geval. Om die reden is ook een goede
hygiëne belangrijk.26
Complicaties
Complicaties die kunnen optreden bij sikkelcelziekte zijn:








Zwelling en pijn in de handen en voeten: "hand-foot syndrome". Dit is een vorm van
sikkelcelcrisis die vooral op jonge kinderleeftijd optreedt.
Miltsequestratie: normaal gesproken filtert de milt abnormale rode bloedcellen en microorganismen uit het bloed en helpt bij het bestrijden van infecties. In sommige gevallen vangt
de milt bloedcellen weg die eigenlijk nog in de bloedbaan zouden moeten circuleren.
Hierdoor raakt de milt vergroot en ontstaat bloedarmoede
Infecties die kunnen ontstaan doordat de milt beschadigd is geraakt door de sikkelcellen, zijn
vooral: longontstekingen, hersenvliesontsteking (meningitis) en malaria
Functieverlies van de lever door een levercrisis of infectie met het hepatitisvirus
Lever-, of hartfalen door ijzerstapeling als gevolg van veelvuldige bloedtransfusies
Open wonden (ulcera's) van de huid aan de onderbenen
Sikkelcelcrisis van de longen ("acute chest syndrome" = ACS). Dit is een levensbedreigende
aandoening vergelijkbaar met longontsteking. De aandoening wordt veroorzaakt
door sikkelcellen die zich in de kleine bloedvaten van de longen bevinden en wordt
veroorzaakt door infectie, botcrisis of na operatieve ingrepen door slecht doorzuchten.
Pulmonale hypertensie. Door schade aan de kleine bloedvaten in de longen wordt het voor
het hart moeilijker bloed via de longen rond te pompen. Hierdoor stijgt de bloeddruk in de
28







longen. Dit wordt pulmonale hypertensie genoemd. Kortademigheid bij inspanning is
het belangrijkste symptoom.
Beroertes waarbij een bloedvat wordt geblokkeerd of waarbij een bloedvat barst. Een
beroerte kan leiden tot blijvende hersenschade, verlamming of de dood. Ter voorkoming van
deze complicatie wordt bij jonge kinderen naar de stroomsnelheid in de bloedvaten van de
hersenen gekeken.
Stille beroertes ("silent infarct"). Dit zijn kleine beroertes die ongemerkt ontstaan in de
hersenen en bij 10% van de jonge sikkelcelpatiënten kunnen worden aangetroffen. Deze
stille infarcten leiden niet tot verlammingsverschijnselen, maar wel tot verminderde
schoolprestaties.
Retinopathie (oogproblemen). Wanneer sikkelcellen de bloedvaten naar de ogen blokkeren
kunnen oogproblemen ontstaan. Dit kan leiden tot nieuwvorming van kwetsbare
bloedvaatjes die kunnen gaan bloeden, waardoor blindheid kan ontstaan.
Priapisme; ongewenste en pijnlijke erecties. Ongeveer 30% van de mannen met
sikkelcelziekte geeft aan deze klacht in meer of mindere mate te hebben. Door de chronisch
verhoogde bloedafbraak kunnen erecties langdurig aanhouden.
Galstenen: bilirubine is een eiwit dat vrijkomt bij de afbraak van hemoglobine uit de
afgestorven rode bloedcellen en wordt afgegeven in de gal. Door de hoge concentratie
bilirubine in de gal kunnen al op jonge leeftijd galstenen ontstaan die de galwegen kunnen
afsluiten of een galblaasontsteking kunnen veroorzaken. Om deze reden moeten patiënten
met sikkelcelziekte vaak al op jonge leeftijd een galblaasoperatie ondergaan.
Nierschade: door het vastlopen van sikkelcellen in de nieren, verliezen de nieren al op jonge
leeftijd een deel van hun concentrerend vermogen. Hierdoor moeten patiënten met
sikkelcelziekte veel urineren. Op jonge leeftijd zullen kinderen met deze ziekte daarom vaak
met meer regelmaat in bed plassen dan gezonde leeftijdsgenoten. Op oudere leeftijd wordt
vaak ook eiwitverlies in de urine gezien als voorbode van verdere verslechtering van de
nierfunctie.
Botproblemen: er kan schade aan de botten ontstaan door afsluiting van kleine bloedvaten.
Vooral de heupkop en schouderkop zijn hier kwetsbaar voor. Een deel van de patiënten die
aan sikkelcelziekte lijdt krijgt al op jonge leeftijd te maken met een heupkop die zo aangetast
is dat hij vervangen moet worden voor een kunstheup. Een aangetaste heup gaat gepaard
met pijnklachten bij het lopen.25
Prognose
Uit onderzoek in de Verenigde Staten (1994) is gebleken dat mensen met sikkelcelziekte gemiddeld
45 jaar oud worden (mannen 42 jaar en vrouwen 48 jaar). In 18% van de gevallen is het overlijden
een gevolg van orgaanfalen, waarvan vooral nierfalen de grootste oorzaak is. Bij 33% van de mensen
die komt te overlijden gebeurt dit tijdens een acute opname voor een vaso-occlusieve crise , een
acuut chest syndroom of een CVA.
Inmiddels is er veel verbeterd in de zorg voor kinderen en volwassenen met sikkelcelziekte.
Hieronder vallen de neonatale screening op sikkelcelziekte (2007), infectiepreventie met
antibioticaprofylaxe en vaccinatie, het screenen van kinderen door middel van transcraniële Doppler
echografie om herseninfarcering te voorkomen en de vroegtijdige behandeling van orgaanschade.
Op dit moment is het nog onbekend wat deze maatregelen voor een effect hebben op de
levensverwachting van patiënten met sikkelcelziekte in Nederland. Recent onderzoek laat zien dat de
29
mortaliteit van sikkelcelziekte op de kinderleeftijd is gereduceerd met een 16-jaars overleving van
99%.27,28
30
Bijlage 2: Interview met sikkelcelverpleegkundige Joke Schmidt
Interview afgenomen op 23 november 2012

Wat zijn de eerste stappen die worden ondernomen nadat de diagnose sikkelcelziekte
gesteld is d.m.v. de hielprik?
o Door wie wordt dit nieuws aan de ouders verteld?
De uitslag van de hielprik wordt doorgestuurd naar de huisarts, dus de huisarts
neemt contact op met de ouders. Hij/zij vertelt hen dat de vermoedelijke diagnose
sikkelcelziekte is gesteld (de echte diagnose komt pas later), of dat er sprake is van
een afwijkende hielprik. Ook zegt hij dat er een afspraak gemaakt zal worden met
een kinderarts op de hematologie afdeling, welke binnen 3 tot 4 weken plaats zal
vinden.
o Hoe ziet het eerste consult met ouders en kind eruit?
Het eerste consult wordt gevoerd door een kinderarts en duurt ongeveer 45
minuten. Er wordt nagegaan wat de ouders al over de ziekte weten en of het
voorkomt in de familie. De ouders wordt voorzichtig verteld wat de ziekte inhoud en
datgene wat voor dit moment belangrijk is om te weten. Er wordt nog niet ingegaan
op welke complicaties de ziekte geeft, aangezien het gesprek meestal al erg
emotioneel is. In consulten die later plaats vinden zal meer informatie worden
verstrekt. Vaak wordt bij een eerste gesprek een sikkelcelverpleegkundige
voorgesteld.
o Welke disciplines worden vanaf het eerste moment betrokken?
De kinderarts en kinderverpleegkundige worden vanaf het eerste moment
betrokken.

Hoe ziet de tweejaarlijkse controle eruit?
In de meeste gevallen komen kinderen 2 keer per jaar op controle. Bij kinderen met een
milde vorm van sikkelcelziekte is het soms voldoende om één keer per jaar op controle te
komen. Van een milde vorm wordt gesproken als er weinig tot geen symptomen aanwezig
zijn en het kind zelden tot niet opgenomen hoeft te worden door complicaties.
Ten minste één van de tweejaarlijkse controles vinden plaats in een groot ziekenhuis met
een ziekenhuispoli (?). Als ouders het willen mag de tweede controle plaatsvinden in een
ziekenhuis dat dichter bij huis ligt. In dit geval vindt er wel een overdracht plaats tussen de
artsen van de verschillende ziekenhuizen.
o Hoe worden ouders voorbereid op de tweejaarlijkse controle?
Na elke controle wordt er meteen een afspraak gemaakt voor een half jaar later.
3 weken van tevoren krijgen ouders een brief als herinnering en 2 dagen van tevoren
worden de ouders nog eens gebeld om ze eraan te herinneren dat de afspraak
gepland staat.
o Wat gebeurt er bij de tweejaarlijkse controle?
Tijdens de controle wordt er bloed afgenomen en wordt er gekeken naar de lever en
de milt. Ook wordt er met behulp van de Trans Craniële Doppler echografie
gekeken of er vernauwing plaatsvindt in de bloedvaten van de hersenen. Dit gebeurt
om herseninfarcten zoveel mogelijk te voorkomen. Verder wordt er nog wat
31
o

informatie gegeven, en wordt gecheckt of de ouders tot zo ver alles begrepen
hebben. In sommige gevallen wordt op de controle de medicatie bijgesteld.
Welke disciplines zijn er bij betrokken?
Een verpleegkundige leidt het checkmoment. Een arts komt het kind controleren.
Hoe ziet een opname in het ziekenhuis eruit?
Ouders mogen zelf beslissen naar welk ziekenhuis het kind gaat bij een spoedopname. Echter
heeft niet ieder ziekenhuis evenveel verstand van sikkelcelziekte en zullen ouders daarom
vaker kiezen voor een ziekenhuis met een sikkelcelpoli.
o Wanneer wordt een kind opgenomen in het ziekenhuis?
Het ligt eraan om wat voor crise het gaat, of een kind met spoed wordt opgenomen.
Zo is een orgaancrise of infectie met het parvovirus bijvoorbeeld heel ernstig omdat
dit veel complicaties met zich mee kan brengen en moet een kind direct worden
opgenomen. Een botcrise is minder acuut en thuis kunnen bepaalde interventies
helpen de pijn hiervan te verminderen (zoals veel water drinken, warm aankleden,
voldoende rust en pijnmedicatie). Als het hierna niet beter gaat zal een kind toch op
de eerste hulp belanden.
o Hoe lang duurt deze opname gemiddeld?
Botcrises duren gemiddeld 3 tot 7 dagen, zo ook de opname. Crises in de organen
duren langer, verschillend per kind.
o Wat staat in de ziekenhuiszorg centraal?
Het welbevinden van het kind staat centraal. Het is het belangrijkst de pijn enigszins
dragelijk te maken. Er wordt begonnen met paracetamol om de paar uur. Afhankelijk
van de arts kan dit ook paracetamol met codeïne en diclofenac zijn. Als dit niet
voldoende is zal het kind naast deze pijnmedicatie ook morfine krijgen toegediend.
Als het beter gaat wordt de morfine weer afgebouwd en blijft de andere
pijnmedicatie over.
o Kunnen ouders bij het kind op de afdeling verblijven?
Ja, bij sikkelcelziekte is er altijd rooming-in mogelijk. De ouders worden volledig bij
de behandeling betrokken.
o Welke disciplines worden er bij een opname betrokken?
Bij een opname zijn altijd een arts en een verpleegkundige betrokken. Vanaf het
vierde levensjaar komt ook de educatieve voorziening hierbij (afhankelijk van de
duur van de opname en of het kind zich goed genoeg voelt). De fysiotherapeut kan
helpen als het kind op een verkeerde manier ademt, en helpen met het oppakken
van het bewegen van een lichaamsdeel als deze getroffen is door een crise. Bij
oudere kinderen kan als het nodig is een psycholoog worden ingeschakeld, en als het
nodig is ook een maatschappelijk werker. Een diëtiste komt vragen wat het kind
lekker vind om te eten.
32

Welke rol spelen de ouders?
o Op welke manier dragen zij bij aan de behandeling?
De ouders zijn tijdens een opname een grote steun voor het kind. Thuis moeten de
ouders erop letten dat de leefregels worden nageleefd.
o Tegen welke problemen lopen de ouders aan bij een kind met sikkelcel?
Een kind met sikkelcelziekte moet voldoende rust houden. Voor ouders is het vaak
moeilijk een kind te beperken als het heel actief wil zijn. Ook moet een kind met
sikkelcelziekte veel drinken, en daarom dus veel plassen. Op school kan dit een
probleem vormen.
Verder zijn ouders verantwoordelijk voor de medicatie die het kind moet innemen.
Bij bijvoorbeeld een peuter kan dit een flinke strijd zijn. Ook moet er altijd gezorgd
worden dat het kind warm genoeg is aangekleed.
Voor de controle 2 keer per jaar moet een hele ochtend uitgetrokken worden.
Werkende ouders moeten hiervoor vrij krijgen van hun werk. Ook als een kind moet
worden opgenomen moeten de ouders vrij regelen. Hoewel dit geen probleem mag
zijn, zal het de werkrelatie met de baas niet altijd bevorderen.
o Hoe worden eventuele vaardigheden aangeleerd bij de ouders?
Vanaf het moment dat het kind een maand oud is zullen de ouders de leefregels
moeten leren. Ook moeten ze kunnen herkennen wanneer het van belang is dat ze
contact opnemen met het ziekenhuis, ze moeten de signalen leren herkennen.
Ieder half jaar wordt aan de ouders belangrijke informatie gegeven, en gecheckt of
ze alles nog wel begrepen hebben. Herhaling is hier het sleutelwoord.
Verder zijn er nog de maandelijkse ouderbijeenkomsten. Deze zijn wederom bedoeld
om informatie te verstrekken en ouders met elkaar in contact te laten komen. Zo
kunnen de ouders bijvoorbeeld ook onderling informatie en ervaringen uitwisselen.

Hoe wordt er om gegaan met ouders en een taalbarrière?
Als de verpleegkundige niet de taal van de ouders kan spreken wordt er een tolk
ingeschakeld of komt er iemand met de ouders mee die voor hen kan vertalen.
Ouderbijeenkomsten worden gegeven in de verschillende talen.
Sporadisch zal er sprake zijn van ouders die analfabeet zijn. In dit geval is het van belang om
mondeling zo veel mogelijk uit te leggen. Vaak wordt er geprobeerd de ouders in contact te
brengen met andere ouders die dezelfde taal spreken. Bij analfabete ouders wordt een week
van tevoren, 2 dagen van tevoren en op de dag van de afspraak zelf gebeld dat ze moeten
komen.
Kinderen die al wat ouder zijn kunnen meestal wel goed Nederlands spreken, en kunnen
eventueel als tolk dienen. Ook oudere broertjes of zusjes kunnen hiervoor worden ingezet.
De ervaring tot nu toe is dat het probleem van de taalbarrière zichzelf oplost.

Wanneer krijgt een kind (0-12 jaar) een besef van de ziekte?
Dit is al heel vroeg. Kinderen moeten immers 2 keer per jaar op de poli komen, moeten
medicijnen slikken en zullen soms een crise krijgen. Zo weten kinderen al vrij jong dat ze
‘anders’ zijn.
Vanaf 8 jaar krijgt het kind zijn eigen informatieboekje. Vanaf 12 jaar zullen de
verpleegkundigen het kind ook uitgebreide informatie gaan geven, zodat als het 18 jaar is het
33
kind zelf goed met de ziekte om kan gaan. Ook zijn er speciale tienerbijeenkomsten voor
tieners met sikkelcelziekte.

Welke medicatie krijgen de kinderen?
Vanaf 4 maanden oud zal het kind antibiotica profylactisch krijgen. Het kind krijgt dit omdat
de milt veel kleine bloedvaten bevat, en door sikkelcelziekte zijn functie, van onder andere
afweer, verliest. Infecties zijn zo snel opgelopen, en een infectie betekent een grote kans op
een crise. De antibiotica wordt gegeven tot het kind 12 jaar is. Vanaf deze leeftijd kan het
kind beter zelf aangeven dat hij zich niet lekker voelt en dan kan er alsnog gestart worden
met antibiotica. Ook is de kans op het plotseling krijgen van hoge koorts veel kleiner dan bij
jongere kinderen.
34

Download Report