PDF hosted at the Radboud Repository of the Radboud University Nijmegen The following full text is a publisher's version. For additional information about this publication click this link. http://hdl.handle.net/2066/107473 Please be advised that this information was generated on 2015-01-24 and may be subject to change. НЕТ CHEMODECTOMA VAN НЕТ GLOMUS CAROTICUM J. P. M. LELKENS PROMOTOR PROF DR E.J. MOEYS HET CHEMODECTOMA VAN НЕТ GLOMUS CAROTICUM ACADEMISCH PROEFSCHRIFT TER VERKRIJGING VAN DE GRAAD VAN DOCTOR IN DE GENEESKUNDE AAN DE R.K. UNIVERSITEIT TE NIJMEGEN. OP GEZAG VAN DE RECTOR MAGNIFICUS MR L. G. A. SCHLICHTING. HOOGLERAAR IN DE FACULTEIT DER RECHTSGELEERDHEID. VOLGENS BESLUIT VAN DE SENAAT DER UNIVERSITEIT IN HET OPENBAAR TE VERDEDIGEN OP VRIJDAG 18 MAART I960 DES NAMIDDAGS TE 4 UUR DOOR JOANNES PETRUS MARIA LELKENS GEBOREN TE HEERLEN 1960 DRUKKERIJ LECTURA - LEIDEN AAN M U N O U D E R S AAN M U N VROUW I N H O U D Biz HOOFDSTUK I : INLEIDING 1 HOOFDSTUK II : ANATOMIE 2 HOOFDSTUK III : PHYSIOLOGIE HOOFDSTUK IV PATHOLOGISCHE HOOFDSTUK HOOFDSTUK V VI : : : 10 ANATOMIE 19 KLINISCHE VERSCHIJNSELEN 32 THERAPIE 41 H O O F D S T U K VII: BESCHRIJVING d e r in N e d e r l a n d g e o p e r e e r d e g e v a l l e n van een c h e m o d e c t o m a van het glomus caroticum 53 HOOFDSTUK VIII: BESPREKING v a n de b e s c h r e v e n p a t i ë n t e n 75 HOOFDSTUK IX : CONCLUSIES 94 HOOFDSTUK X : SAMENVATTING 96 LITERATUUR 98 HOOFDSTUK I INLEIDING Het chemodectoma - een t u m o r uitgaande van een c h e m o r e c e p t o r o r g a a n - is een zeldzaam voorkomende aandoening. De t u m o r van het glomus c a r otic um, die in 1891 voor het e e r s t werd b e s c h r e v e n , geniet wel de m e e s t e bekendheid en neemt onder de z e e r t a l r i j ke ziektebeelden, die met een zwelling in de hals g e p a a r d gaan, een bijzondere plaats in. Wegens zijn ligging in de bifurcatie van de a r t e r i a c a r o t i s communis en zijn nauwe r e l a t i e met de a r t e r i a c a r o t i s interna en e x t e r n a , is de extirpatie van deze tumor dikwiils niet mogelijk zonder onderbinding van de a r t e r i a c a r o t i s communis of de a r t e r i a c a r o t i s interna. De gevolgen van deze onderbreking van de bloeds t r o o m naar de h o m o l a t e r a l e hersenhelft zijn vaak zo e r n s t i g , dat voor deze ingreep s t r i k t e indicaties dienen te worden v a s t g e s t e l d en bepaalde v o o r z o r g s m a a t r e g e l e n getroffen De waarneming van een eigen geval (pat. no. XXII) v o r m d e de aanleiding, de l i t e r a t u u r over dit soort gezwellen aan een studie te onderwerpen. Omdat het voorkomen van dit soort t u m o r e n zeldzaam is en een c h i r u r g in zijn gehele loopbaan hoogstens enkele gevallen onder behandeling krijgt, werd t e r bestudering van de problematiek rond het chemodectoma van het glomus c a r o t i c u m , een enquête gehouden onder de leden van de Nederlandse Vereniging voor Heelkunde met het doel een inzicht te v e r k r i j g e n in de e r v a r i n g e n , die in ons land werden opgedaan tijdens en na het c h i r u r g i s c h e ingrijpen bij aan deze aandoening lijdende patiënten. Aan het grote aantal leden van bovengenoemde v e r e niging, die aan het welslagen van deze enquête hun medewerking v e r l e e n d e n en inzage toestonden van de z i e k t e g e s c h i e d e n i s s e n van hun patiënten, is dan ook veel dank verschuldigd. 1 HOOFDSTUK II ANATOMIE Het b e s t a a n van het g l o m u s c a r o t i c u m is r e e d s l a n g b e k e n d . In 1743 b e s c h r e e f v o n H a l l e r e e n l i c h a a m p j e , g e l e g e n in d e b i f u r c a t i e v a n d e a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s . Hij n o e m d e h e t e e n g a n g l i o n m i n u t u m . E e n n a d e r e b e s c h r i j v i n g v o l g d e i n 1797 d o o r A n d e r s c h . Van h e m o n t v i n g h e t g l o m u s d e n a a m . g a n g l i o n i n t e r c a r o t i c u m . D e z e n a a m heeft z i c h w e t e n t e h a n d h a v e n tot de o n d e r z o e k i n g e n van L u s c h k a in 1862, die het gianduia i n t e r c a r o t i c a n o e m d e Het g l o m u s ligt als e e n e i v o r m i g l i c h a a m p j e m e t e e n g e m i d d e l d e omvang - op v o l w a s s e n leeftijd - van 7 χ 4 χ 1 j m m . a a n de m e d i a l e z i j d e v a n de s p l i t s i n g van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s in de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a en e x t e r n a . N i e t z e l d e n b e s t a a t h e t uit t w e e s p o e l v o r m i g e h e l f t e n . S o m s ook i s h e t o r g a a n in 4 of 5 r o n d e knobbeltjes u i t e e n g e v a l l e n , die in v e t r i j k b i n d weefsel v e r s p r e i d liggen Het o n d e r s c h e i d t zich v a a k v a n zijn o m g e v i n g d o o r z i j n i e t s r o d e r e k l e u r , d i e af h a n k e l i j k i s v a n d e m i n of m e e r s t e r k e v u l l i n g v a n z i j n b l o e d v a t e n . D o o r zijn v a s t - e l a s t i s c h e c o n s i s t e n tie laat het zich gemakkelijk van een echt sympathisch ganglion onderscheiden H e t g l o m u s ligt b o v e n of t e gen de b i f u r c a t i e van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s . Het is v e r b o n d e n m e t de b e i d e t a k k e n d o o r l o s m a z i g bindweefsel, dat zich a a n zijn p r o x i m a l e pool v e r d i c h t t o t e e n s o o r t l i g a m e n t . D o o r dit " l i g a m e n t v a n M a y e r " l o o p t m e e s t a l d e v o e d e n d e a r t e r i e . . N i e t in a l l e g e v a l l e n o n t s p r i n g t d e z e a r t e r i e uit d e a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s . De b l o e d v o o r z i e n i n g k a n ook g e s c h i e d e n d o o r e e n t a k j e uit d e a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a of uit d e a r t e r i a o c c i p i t a l i s e e n zijtak v a n d e a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a . N a a r gelang de a r t e r iele v e r z o r g i n g k a n de l i g g i n g v a n h e t g l o m u s bij d e b i f u r c a t i e ook e n i g s z i n s w i s s e l e n , z o d a t h e t nu e e n s p r e c i e s i n h e t m i d d e n , dan w e e r m e e r a a n de kant van de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a of e x t e r n a g e l e g e n i s H e t v e n e u z e bloed wordt afgevoerd n a a r de vena j u g u l a r i s i n t e r n a 2 Luschka was de e e r s t e , die in 1862 het orgaan m i c r o s c o p i s c h onderzocht. Tot die tijd bestond de alge m e n e opvatting, dat het glomus a l s een sympathisch ganglion t e beschouwen w a s , d a a r er nog geen nauw keurig onderzoek van dit o r g a a n had plaatsgevonden . Het viel Luschka r e e d s op8 dat het o r g a a n zo buitenge woon rijk was aan bloedvaten en zenuwen en hij rang schikte het onder de g r o e p d e r zgn. " N e r v e n d r u s e n " . Vooral het w e r k van De C a s t r o is van grote betekenis geweest voor onze kennis van de histologie van het glomus caroticurrlo Vanuit een stevige fibreuze kap sel wordt het orgaan door septa^ b e s t a a n d e uit bindweefsel, in een aantal lobuli v e r d e e l d . In deze lobuli liggen de specifieke, epithelioide cellen in pseudo-alv e o l a i r verband g e r a n g s c h i k t . De pseudo- alveolen worden w e e r g e s c h e i d e n door fijnvezelig bindweefsel s w a a r i n zenuwen en c a p i l l a i r e n v e r l o p e n . De r a p i l l a i r e n verwijden zich op vele p l a a t s e n tot s i n u s s e n en staan in nauw contact m e t de specifieke cellen.(Afb. I) Aih. 1 N o r m a a l glomus f a r o t i c u m (naar G o s s e s ) Vergroting 300 χ Men kan in de specifieke cellen 2 typen o n d e r s c h e i den. De m e e s t e cellen zijn groot, polygonaal van v o r m , met een fijnkorrelig p r o t o p l a s m a en g r o t e held e r e k e r n met een kleine hoeveelheid c h r o m a t i n e 3 Het tweede celtype is kleiner en ronder van v o r m , met een d o n k e r e , e x c e n t r i s c h gelegen k e r n en grofk o r r e l i g , donker p r o t o p l a s m a Of deze c e l s o o r t e n ook ieder een a p a r t e functie uitoefenen is niet bekend V e r d e r treft men enkele eosinophjele- , zenuw- en p l a s m a c e l l e n aan. De zenuwvoor zi emng van het glomus c a r o t i c u m is voornamelijk afferent en wordt v e r z o r g d door een tak van de nervus glossopharyngeus Deze sensibele v e zels vertakken zich t u s s e n de epithelioide cellen, dringen deze cellen binnen en eindigen in hun protoplasma De overige zenuwvezels., die het glomus ingaan zijn afkomstig van de n e r v u s vagus en het ganglion c e r v i c a l e superius Wat de c a p i l l a i r e n betreft, was men v r o e g e r altijd van mening g e w e e s t , dat deze glomerulusachtige of kluwenvormige netten v o r m d e n en dat er geen a r t e r i o veneuze a n a s t o m o s e n bestonden Goormaghtigh en P a n n i e r toonden echter het b e s t a a n van de. a r t e r i o v e neuze a n a s t o m o s e n aan, die kenmerkend zijn voor het glomusweefseL De C a s t r o (1940), De Boissezon (1943) en Celestino da Costa (1944) bevestigden de aanwezigheid van t a l r i j k e a r t e r i o v e n e u z e a n a s t o m o sen in het weefsel van het glomus c a r o t i c u m . De a a n voerende a r t e r i ë n van het glomus c a r o t i c u m splitsen zich in t a l r i j k e a r t e r i o l e n , die aan de oppervlakte van het orgaan de oorsprong v o r m e n van de a r t e r i o veneuze a n a s t o m o s e n De Daly, L a m b e r t s e n en Schweitzer maten in 1954 de b l o e d s t r o o m en het zuurstofverbruik van het glom u s c a r o t i c u m van de kat. Zij vonden voor de bloeds t r o o m een gemiddelde w a a r d e van 40 m l . per m i nuut, die tot nul g e r e d u c e e r d werd 3 w a n n e e r d e bloeddruk daalde tot 40 m m . kwik. Wanneer m e n , zoals gebruikelijk, de b l o e d s t r o o m uitdrukt in m l bloed per 100 g r a m weefsel per minuut, dan blijkt een b l o e d s t r o o m van 40 mL per minuut voor een glomus c a r o t i c u m van 2 mg , equivalent te zijn aan 2000 ml, per 100 g r a m glomusweefsel per minuut. Hierdoor wordt duidelijk aangetoond, dat het glomus c a r o t i c u m tot de v a a t r i j k s t e gebieden van het lichaam gerekend moet worden, want deze w a a r d e n b e d r a g e n voor de h e r s e n e n en het h a r t , r e s p e c t i e v e l i j k 60 m l en 64 tot 151 m l , p e r 100 g r a m per minuut Deze o n d e r z o e k e r s berekenden een zuurstofverb r u i k van het glomus c a r o t i c u m van 9 ml per minuut 4 per 100 g r a m weefsel, dus ongeveer d r i e m a a l zoveel a l s dat van h e r s e n w e e f s e l . O m s t r e e k s 1880 b r e i d t ook het embryologisch ond e r z o e k zich uit tot het glomus c a r o t i c u m . Uit de vele uitvoerige l i t e r a t u u r o v e r z i c h t e n blijkt, dat het nog geenszins v a s t s t a a t uit welk weefsel het glomus c a r o t i c u m zich ontwikkelt. E r b e s t a a n vele t h e o r i ë n , die elkaar in vele opzichten volkomen t e genspreken. Luschka was van mening, dat de oorsprong lag in de d e r d e of v i e r d e kieuwspleet. Kastschenko (1887) kwam, na b e s t u d e r i n g van v a r k e n s e m b r y o n e n , tot de overtuiging, dat het glomus ontstond uit een v e r d i k king van de adventitia van de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a . Paltauf sloot zich bij deze opvatting aan. F u s a r i meende de oorsprong niet in de adventitia, m a a r in de tunica media van de a r t e r i a c a r o t i s interna te moeten zoeken. In 1900 kwam Kohn met een geheel nieuwe t h e o r i e , die de n e u r a l e oorsprong van het glomus c a r o t i c u m v e r d e d i g d e . Volgens hem moet het glomus c a r o t i c u m tot de paraganglia gerekend worden en ontstaan zijn uit het embryonale sympathische ganglion c e r v i c a l e s u p e r i u s . Rabl (1922) zocht de afkomst in een g r o e p je m e s o d e r m a l e cellen, v e n t r a a l en m e d i a a l van de a r t e r i a c a r o t i s interna gelegen, m a a r nam ook aan, dat in een l a t e r stadium, elementen uit het ganglion c e r v i c a l e s u p e r i u s m e e w e r k t e n aan de opbouw van het glomus c a r o t i c u m . Smith verenigde de opvattingen van Luschka en Rabl in dier voege, dat zij v e r o n d e r s t e l d e , dat de m e s o d e r m a l e component van het glomus c a r o t i c u m afkomstig was van het mesenchym van de d e r d e kieuw — boog en de n e u r a l e elementen zowel van de n e r v u s glossopharyngeus als van het ganglion c e r v i c a l e s u p e r i u s en s o m s van de n e r v u s vagus. Benoit (1928) ontkende echter de m e s o d e r m a l e s t r u c t u u r en kwam na een onderzoek van m u i z e n e m b r y o n e n t o t de conclus i e , dat het glomus c a r o t i c u m van n e u r a l e afkomst was en wel uit het ganglion nodosum van de nervus vagus. De Winiwarter (1 934) daarentegen verdedigde de opvatting, dat niet het ganglion nodosum, m a a r het ganglion p e t r o s u m van de n e r v u s g l o s s o p h a r y n geus de oorsprong v o r m t van het glomus c a r o t i c u m . 5 Na Agduhr (1932), die een m e s e n c h y m a l e afkomst van het glomus c a r o t i c u m a a n n e e m t , is het Szepsenwohl, die in 1935 de opvatting is toegedaan, dat het glomus c a r o t i c u m zich ontwikkelt uit het e c t o d e r m . De n e u r a l e afkomst van het glomus c a r o t i c u m is z e e r onwaarschijnlijk geworden nadat Boyd in 1937 een geval b e s c h r e e f , waarbij r e c h t s de a r t e r i a c a r o t i s communis afwezig was en de a r t e r i a c a r o t i s int e r n a en e x t e r n a ontsprongen uit de aortaboog.. Het glomus c a r o t i c u m en de sinuszenuw w a r e n aan de r e c h t e r k a n t afwezig, hetgeen slechts v e r k l a a r d kan worden door een congenitale afwezigheid van de r e c h t e r d e r d e kieuwboog en k i e u w b o o g a r t e r i e . Zijn t h e o r i e , die tot heden ook de m e e s t e a a n h a n g e r s t e l t , luidt dan ook, dat het glomus c a r o t i c u m ontstaat uit een verdichting van m e s o d e r m a l e cellen rond de d e r de kieuwboogarterie en dat l a t e r achtereenvolgens verbindingen ontstaan met de n e r v u s g l o s s o p h a r y n geus en elementen van de c e r v i c a l e sympathicus e n v a g u s . De e s s e n t i ë l e cellen van het glomus c a r o t i c u m zijn e c h t e r van m e s o d e r m a l e o o r s p r o n g . De ontwikkeling van het glomus c a r o t i c u m gaat voort tot het 30ste l e v e n s j a a r . Na een r u s t p e r i o d e t r e e d t geleidelijk atrophie en s c l e r o s e op. Veel v e r w a r r i n g heeft b e s t a a n over de a a r d van de zogenaamde c h r o m a f f i n e - r e a c t i e van de specifieke cellen en de w a a r d e , die h i e r a a n kan worden t o e g e kend. De c h r o m a f f i n e - r e a c t i e , in 1865 door Henle ontdekt in de cellen van het b i j n i e r m e r g , dat als p r o t o t y p e van een Paraganglion t e beschouwen i s , b e s t a a t uit het zichtbaar worden van b r u i n e k o r r e l t j e s in het p r o t o p l a s m a na fixatie met kaliumbichrornaat en b e r u s t op de r e d u c t i e van К2СГ2О7 tot СГО2 door a d r e naline of een labiel f e r m e n t , dat een r o l speelt bij de productie van a d r e n a l i n e In 1902 heeft Kohn deze r e actie voor het glomus c a r o t i c u m bij d i e r e n nader b e s c h r e v e n . Hij t r o k uit de positieve r e a c t i e de conclu s i e , dat de oorsprong van de specifieke cellen in het s y m p a t h i s c h e zenuwstelsel lag en wel in het ganglion c e r v i c a l e s u p e r i u s . Hij beschouwde het glomus c a r o t i c u m a l s een Paraganglion, behorende tot. het zoge n a a m d e chromaffine-systeem . Uit l a t e r e onderzoekin gen, v o o r a l die van De C a s t r o , is gebleken, dat deze c h r o m a f f i n e - r e a c t i e niet t e vergelijken is m e t die van de cellen van het b i j n i e r m e r g , m a a r een gevolg 6 is van de rijkdom der cellen aan lipoiden. Deze opvatting is door Hollinshead bevestigd. In t e g e n s t e l ling tot de cellen van het b i j n i e r m e r g , bevat het cytop l a s m a van de cellen van het glomus caroticum geen a d r e n a l i n e . De r e a c t i e van Vulpian met F e C l s valt dan ook negatief uit. De c h r o m a f f i n e - r e a c t i e van Henle is bovendien niet specifiek, d a a r vele andere stoffen behalve a d r e n a l i n e , zoals hydrochinon, r e s o r c i n o l , aniline, v e r s c h i l lende aldehyden en ketonen en polyaminen een bruin n e e r s l a g met kaliumbichromaat geven (Bennett). Men neemt tegenwoordig vrijwel algemeen aan, dat het glomus c a r o t i c u m geen echte c h r o m a f f i n e - r e actie bezit en niet tot de paraganglia gerekend mag worden (Gosses, Le Compte). Meyling (1938) kwam echter bij zijn onderzoekin— gen tot de conclusie, dat de glomuscellen alle e s s e n t i ë l e morphologische eigenschappen van gangliencellen bezitten. Aangezien er veel overeenkomst bestaat t u s s e n de zenuwverzorging van het glomus c a r o t i c u m en die van de paraganglia» is hij het er niet m e e eens» dat het glomus uit de groep der paraganglia gelicht wordt. Hij stelt een diepgaand onderzoek voor n a a r een eventuele gangliencelnatuur der paraganglia en zegt, dat het dan weleens zou kunnen blijken,dat zij toch a l s één weefselgroep beschouwd dienen t e worden, dat de opvatting van Kohn omtrent de a a r d der cellen waarschijnlijk niet juist is en dat m i s s c h i e n de naam Paraganglion het k a r a k t e r d e r cellen niet nauwkeurig weergeeft. Behalve het glomus caroticum aan de hals komen ook op andere plaatsen in het lichaam nog kleine l i chaampjes voor met een p r a c t i s c h gelijke s t r u c t u u r . Zij v o r m e n t e z a m e n , zoals men l a t e r heeft b e g r e p e n , het zogenaamde c h e m o r e c e p t o r e n s y s t e e m en in navolging van Mulligan (1950) is men dan ook de t u m o r uitgaande van deze glomera» chemodectoma, gaan noemen. E r zijn nu, behalve het glomus c a r o t i c u m , nog 5 a n d e r e g l o m e r a bekend» die tot dit s y s t e e m b e horen; 1. Valentin b e s c h r e e f in 1840 een, op een s y m p a t h i s c h ganglion gelijkende f o r m a t i e , gelegen bij het begin van de n e r v u s tympanic u s . Hij noemde dit een "gangliolum t y m p a n i c u m " of "intumescentia ganglios a " . Dit is het lichaampje, dat nu bekend staat onder de naam glomus j u g u l a r e s door Szymonowicz nog g e - 7 n o e m d " P a r a g a n g l i o n t y m p a n i c u m " e n d o o r K r a u s e in 1879 " g i a n d u i a t y m p a n i c a " . G u i l d , a a n w i e d e o n t d e k king v a n h e t g l o m u s j u g u l a r e t e n o n r e c h t e w o r d t t o e — g e s c h r e v e n , gaf in 1941 e e n u i t v o e r i g e b e s c h r i j v i n g e r v a n . H e t i s e e n 0 , 5 χ 0 , 2 5 m i l l i m e t e r g r o o t li— c h a a m p j e , g e l e g e n in de a d v e n t i t i a v a n d e b u l b u s v e nae j u g u l a r i s , vlak onder het middenoor, t u s s e n t w e e a r t e r i ö n ( t a k k e n v a n de a r t e r i a t y m p a n i c a i n f e r i o r ) en v l a k n a a s t d e r a m u s t y m p a n i c u s v a n de n e r v u s glossopharyngeus. 2 . In h e t m e d i a s t i n u m t r e f f e n w e e e n g r o e p c h e m o r e c e p t o r e n a a n , die een nauwe r e l a t i e v e r t o n e n m e t de a r c u s a o r t a e , h e t l i g a m e n t u m B o t a l l i en de o o r s p r o n g v a n de g r o t e v a t e n . Zij z i j n h e t e e r s t w a a r g e n o m e n d o o r B i e d l e n W i e s e l in 1902. D a a r n a zijn d e z e g l o m e r a c a r d i o - a o r t i c a , z o a l s zij g e n o e m d w o r d e n , b e s c h r e v e n door P a l m e , Nonidez, Boyd, C o m r o e , Holl i n s h e a d , B l o o m , D r i p p s en B a r n a r d . E é n i s g e l e g e n v l a k b i j de a r t e r i a a n o n y m a of l a t e r a a l v a n d e o o r s p r o n g v a n de r e c h t e r a r t e r i a s u b c l a v i a . E e n a n d e r wordt bij het pulmonale einde van het l i g a m e n t u m Botalli aangetroffen. Het d e r d e is g e l o c a l i s e e r d a n t e r o l a t e r a a l v a n h e t l i n k e r g e d e e l t e v a n de a r c u s a o r t a e , b i j d e o o r s p r o n g v a n de l i n k e r a r t e r i a s u b c l a via. Het v i e r d e glomus van deze g r o e p t e n s l o t t e is een c h e m o r e c e p t o r , die niet constant wordt aangetroffen b i j de o o r s p r o n g v a n d e l i n k e r a r t e r i a c o r o n a r i a . De a f f e r e n t e i m p u l s e n v a n d e z e g l o m e r a v e r l o p e n v i a t a k k e n v a n d e l i n k e r en r e c h t e r n e r v u s v a g u s . 2 - D o o r M u r a t o r i (1932) en W h i t e (1 935) w e r d in h e t v e r l o o p van de n e r v u s v a g u s , vlakbij het ganglion nod o s u m , w e e f s e l gevonden, dat dezelfde s t r u c t u u r b e z a t a l s h e t g l o m u s c a r o t i c u m . Dit g l o m u s j u x t a - v a g a l e w e r d v e r d e r b e s c h r e v e n door Seto, L a t t e s , B i r r e l l en B u r m a n . 4. Van het g l o m u s c i l i a r e , g e l e g e n dichtbij het g a n g l i o n c i l i a r e , in de a p e x v a n de o r b i t a t u s s e n d e n e r v u s o p t i c u s en d e m u s c u l u s r e c t u s l a t e r a l i s , a a n de l a t e r a l e k a n t v a n de a r t e r i a o p h t h a l m i c a , w e r d v o o r h e t e e r s t e e n b e s c h r i j v i n g g e g e v e n d o o r B o t a r en P r i b é k in 1 9 3 5 . 5. De l i c h a a m p j e s v a n Z u c k e r k a n d l . D e z e t w e e k l e i n e o r g a a n t j e s , g e l e g e n a a n de v o o r k a n t v a n d e b u i k a o r t a b i j de o o r s p r o n g v a n de a r t e r i a m e s e n t e r i c a i n f e r i o r , zijn b i j e e n f o e t u s v a n vijf m a a n d e n g o e d z i c h t b a a r . Na d e g e b o o r t e t r e e d t e e n s n e l l e a t r o p h i e 8 op, zodat ze op tweejarige leeftijd nog m a a r nauwelijks en op tienjarige leeftijd niet m e e r zichtbaar zijn met het ongewapende oog Volgens B u r m a n zouden ze e c h t e r tot de echte paraganglia b e h o r e n en chromaffien weefsel bevatten Tot de bovengenoemde groep behoren niet het glom u s cutaneum en het glomus coccygeum Zij danken de naam glomus alleen aan het feit, dat zij bij oppervlakkige beschouwing veel op het glomus c a r o t i c u m lijken . m a a r bij nauwkeurig onderzoek uitsluitend uit a r t e r i o - v e n e u z e anastomosen blijken te bestaan Het glomus cutaneum komt vooral voor aan de toppen van v i n g e r s en tenen. De k l e i n e , pijnlijke t u m o r , die h i e r van uitgaat wordt gewoonlijk onder de nagel aangetroffen. Men m e e n t , dat hun functie b e s t a a t uit het r e g u l e r e n van de bloedstroom in de e x t r e m i t e i t e n Het glomus coccygeum, gelegen aan de voorzijde van de spits van het os coccygis en dikwijls multipel voorkomend, staat in nauwe r e l a t i e met de a r t e r i a s a c r a l i s media en het sympathisch ganglion i m p a r Beide g l o m e r a vertonen geen c h r o m a f f i n e - r e a c t i e . 9 HOOFDSTUK III PHYSIOLOGIE Reeds De C a s t r o v e r o n d e r s t e l d e , dat het glomus c a r o t i c u m r e c e p t o r e n b e v a t t e , gevoelig voor v e r a n d e r i n g e n in de chemische samenstelling van het bloed. Heymans en Bouckaert stelden een intensief onderzoek in n a a r deze mogeliikheid. De bifurcatie van de a r t e r i a c a r o t i s communis van een hond w e r d g e ï s o l e e r d en d o o r s t r o o m d m e t bloed van een donorhond. D o o r s t r o m i n g m e t bloed met een lage koolzuurspanning ( р С О з ) v e r o o r z a a k t e r e f l e c t o i r een ademhalings — d e p r e s s i e ; o m g e k e e r d verwekte d o o r s t r o m i n g m e t bloed m e t een hoge рСОз een v e r s n e l l i n g d e r a d e m haling. Doorsnijding van de sinuszenuw deed deze r e a c t i e s verdwijnen. P e r f u s i e m e t bloed m e t een l a ge zuurstofspanning v e r o o r z a a k t e een r e f l e c t o i r e hy p e r v e n t i l a t i e , die e c h t e r a c h t e r w e g e bleef na d o o r snijding van de sinuszenuw. L a t e r e e x p e r i m e n t e n toonden a a n , dat door r e s e c t i e van de sinuszenuw en de n e r v u s v a g u s , de h y p e r v e n t i l a t i e , v e r o o r z a a k t door zuurstofgebrek bij een intact d i e r , werd v e r a n d e r d in een a d e m h a l i n g s d e p r e s s i e . Hieruit bleek d u s , dat zuurstofgebrek de ademhaling s l e c h t s s t i m u l e e r t door prikkeling van c h e m o r e c e p t o r e n . Geen van deze e x p e r i m e n t e n bewees e c h t e r nog de j u i s t e ligging van de c h e m o r e c e p t o r e n in de bifurca t i e . Op deze plaats zijn namelijk ook de p r e s s o r e c e p t o r e n gelegen. Deze p r e s s o - of b a r o r e c e p t o r e n zijn g e l o c a l i s e e r d in de sinus c a r o t i c u s , een verwijding aan het begin van de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a , en in de wand van de aortaboog. Zij r e a g e r e n uitsluitend op een v e r a n d e r i n g in de bloeddruk. De afferente i m p u l sen, uitgaande van het glomus c a r o t i c u m , b e r e i k e n via de sinuszenuw van Hering het c e n t r a l e zenuwstel s e l . De i m p u l s e n van de g l o m e r a c a r d i o - a o r t i c a , die eenzelfde functie b e z i t t e n als het glomus c a r o t i c u m , v e r l o p e n via de d e p r e s s o r zenuw van Cy on- Ludwig. У B (Afb.ïl) 10 EXPIRATORY MECHANISM INSPIRATORY MECHANISM INltRNAl CAtOTID AKTtKY / / . \f CAROTID ^ . O D Y Afb II S c h e m a t i s c h e w e e r g a v e v a n de d i v e r s e m e c h a n i s m e n d i e de a d e m h a l i n g s c y c l u s r e g u l e r e n ( n a a r F. N e t t e r , N e r v o u s S y s t e m , C i b a ) 11 Heymans (1931) ligeerde nu de zenuwvezels, die de sinus c a r o t i c u s v e r l a t e n , t u s s e n het glomus c a r o t i cum en de sinus c a r o t i c u s zelf.. Hij zag toen geen r e a c t i e s m e e r op v e r a n d e r i n g e n in dç bloeddruk, m a a r de r e a c t i e s op v e r a n d e r i n g e n in de c h e m i s c h e samenstelling van het bloed bleven aanwezig. Deze proeven werden later bevestigd door Camus B e n a r d en Merkien. Selectieve inactivering van de c h e m o r e c e p t o r e n werd v e r k r e g e n door een injectie van lycopodium, dat de capillairen in het glomus v e r s t o p t . Het r e s u l t a a t was nu, dat alleen de p r e s s o r e c e p t o r e n hun activiteit ontplooiden. Het is Heym a n s en a n d e r e o n d e r z o e k e r s gelukt door middel van een k a t h o d e s t r a a l o s c i l l o g r a a f de a c t i e s t r o m e n van de p r e s s o - en c h e m o r e c e p t o r e n te r e g i s t r e r e n Deze r e g i s t r a t i e s bewezen de g r o t e gevoeligheid van de r e c e p t o r e n respectievelijk voor physische prikkeling (endo-vasculaire druk) en scheikundige invloeden. Wat de hypercapnie b e t r e f t , w a r e n Heymans en Bouckaert oorspronkelijk van mening, dat de c h e m o r e c e p t o r e n veel gevoeliger w a r e n voor bloed met een verhoogde pCOz dan het a d e m h a l i n g s c e n t r u m zelf. Wanneer men een koolzuurrijke Ringeroplossing in de a r t e r i a c a r o t i s communis inspoot, t e r wijl aan die zijde de sinuszenuw intact was gelaten, doch alle efferente vertakkingen van de bifurcatie van de a r t e r i a c a r o t i s communis doorsneden w a r e n , behalve degene, die het glomus c a r o t i c u m van bloed v o o r z i e n , zag men een hyperventilatie ontstaan. Deze hyperventilatie ontstond niet wanneer aan de and e r e zijde, eveneens in de a r t e r i a c a r o t i s communis, dezelfde of een nog g r o t e r e hoeveelheid van dez e Ringeroplossing ingespoten w e r d , nadat de s i n u s z e nuw en alle efferente vertakkingen van de bifurcatie, behalve de a r t e r i a c a r o t i s interna en de a r t e r i a o c c i p i t a l i s , die het m é d u l l a i r e a d e m h a l i n g s c e n t r u m v e r z o r g e n , doorsneden waren. Uit de r e s u l t a t e n van deze experimenten concludeerden bovengenoemde o n d e r z o e k e r s , dat de c h e m o r e c e p t o r e n een l a g e r e d r e m p e l w a a r d e voor CO2 bezaten dan het ademhal i n g s c e n t r u m zelf. Tegen deze conclusie zijn v e l e b e z w a r e n aangevoerd, o a« door Schmidt en Comr o e , die t e r e c h t e r op wezen, dat de a r r a n g e r i n g 12 van genoemde e x p e r i m e n t e n zodanig was , dat het glomus c a r o t i c u m in een b e v o o r d e e l d e positie v e r k e e r d e , omdat d a a r de hoogste c o n c e n t r a t i e koolzuur terechtkwam» t e r w i j l het a d e m h a l i n g s c e n t r u m een v e e l zwakkere oplossing m e t een l a g e r e p C 0 2 ont ving Samaan en Stella vondenj dat de chemo-potentialen van het glomus c a r o t i c u m bij katten aanwezig w a r e n bij een PCO2 van 32 tot 35 m m . kwik wanneer deze d i e r e n m e t lucht g e v e n t i l e e r d w e r d e n . Men heeft de ze a c t i e p o t e n t i a l e n zelfs kunnen aantonen, wanneer katten g e v e n t i l e e r d w e r d e n m e t z u i v e r e zuurstof, in dien t e n m i n s t e de a r t e r i o l e рСОз m i n s t e n s 30 m m . kwik b e d r o e g De impulsfrequentie steeg l i n i a i r wan n e e r m e n de a l v é o l a i r e рСОз van 35 m m . tot 80 m m kwik liet t o e n e m e n Deze c h e m o r e c e p t o r - a c t i v i t e i t op zichzelf bewijst echter nog niet, dat het a d e m h a l i n g s c e n t r u m b e s t u u r d wordt door de afferente ze nuwvezels van de c h e m o r e c e p t o r e n in het glomus ca r o t i c u m . De enige mogelijkheid om dit l a a t s t e aan te tonen, is deze zenuwvezels t e b l o k k e r e n en dan het effect op de ademhaling t e b e s t u d e r e n . H i e r a a n zijn e c h t e r de volgende b e z w a r e n verbonden: 1 Het v r i j p r e p a r e r e n van de b i f u r c a t i e , om de si nuszenuw t e b l o k k e r e n , kan de locale c i r c u l a t i e in het glomus a a n t a s t e n . De p r e s s o r e c e p t o r e n moeten g e ï n a c t i v e e r d of v o o r z o r g s m a a t r e g e l e n getroffen w o r den om e r zeker van te zijn, dat hun activiteit constant i s , zodat uit de blokkade van de sinuszenuw een effect r e s u l t e e r t dat uitsluitend t e r u g te v o e r e n is op uitschakeling van p r i k k e l s afkomstig van de chemoreceptoren 2 De c h e m o r e c e p t o r e n van de g l o m e r a c a r d i o - a o r t i ca kunnen zelf moeilijk uitgeschakeld worden, zodat de vagus doorsneden moet worden. Hierbij worden e c h t e r ook afferente banen van de H e r i n g - B r e u e r reflex v e r n i e t i g d , zodat deze contrôle van het a d e m halingsmechanisme verandert 3. Na doorsnijding van de n e r v u s vagus en i n a c t i v e ring van de p r e s s o r e c e p t o r e n , i s het mogelijk, dat de a r t e r i e l e bloeddruk en de c e r e b r a l e b l o e d c i r c u l a t i e v e r r e van n o r m a a l is Samenvattend kan gezegd worden s dat e r duidelijke aanwijzingen zijn dat de c h e m o r e c e p t o r e n activiteit v e r t o n e n wanneer de pC02 van het bloed stijgt, ook wanneer het proefdier in n a r c o s e is en in optimale 13 c o n d i t i e v e r k e e r t w a t zijn a d e m h a l i n g b e t r e f t . Blokkade van de c h e m o r e c e p t o r e n v e r o o r z a a k t een g e r i n g e doch duidelijke daling van de a d e m h a l i n g s f r e q u e n t i e , z e l f s bij d i e r e n , d i e z u i v e r e z u u r s t o f i n a d e m e n . Bij d i e r e n , d i e e e n m e n g s e l v a n k o o l z u u r e n z u u r s t o f i n a d e m e n , heeft d e b l o k k e r i n g v a n de c h e m o r e c e p t o r e n ook e e n r e d u c t i e v a n d e l o n g v e n t i latie ten gevolge, wanneer t e n m i n s t e het C C ^ - g e h a l te van het ingeademde g a s m e n g s e l niet m e e r b e draagt dan 3,5 percent Ligt dit p e r c e n t a g e h o g e r d a n 3 , 5 , d a n s c h i j n t de b l o k k a d e v a n de c h e m o r e c e p t o r e n g e e n i n v l o e d m e e r uit t e o e f e n e n op de a d e m h a l i n g . M e n i s d a n ook op h e t o g e n b l i k v r i j w e l a l g e m e e n e r v a n o v e r t u i g d , dat de c h e m o r e c e p t o r e n n i e t v a n e s s e n t i ë l e b e t e k e n i s zijn v o o r de r e a c t i e v a n h e t a d e m h a l i n g s c e n t r u m op d e pC02> a l blijft d e v r a a g o p e n in h o e v e r r e zij v e r a n t w o o r d e l i j k zijn v o o r de r e a c t i e op e e n m a t i g e h y p e r c a p n i e b i j h e t i n t a c t e d i e r . Het s c h i j n t a a n de a n d e r e k a n t ook n i e t j u i s t t e z i j n , a a n t e n e m e n , dat het koolzuureffect uitsluitend over h e t a d e m h a l i n g s c e n t r u m v e r l o o p t . De C a s t r o t o o n d e n a m e l i j k in 1951 a a n , dat h y p e r c a p n i e e e n d u i d e l i j k e v e r a n d e r i n g t e w e e g b r a c h t in de l o c a l e c i r c u l a t i e v a n het glomus c a r o t i c u m , doordat een g r o t e r aantal a r t e r i o v e n e u z e s h u n t s z i c h o p e n d e n en z o d o e n d e de b y - p a s s v a n de b l o e d s t r o o m g r o t e r w e r d . De b e t e k e n i s v a n d e z e v o n d s t i s op h e t o g e n b l i k nog n i e t d u i d e l i j k , m a a r h e t zou o n j u i s t zijn d e z e b e v i n d i n g e n t e v e r o n a c h t z a m e n . In e u p n o i s c h e t o e s t a n d z o u , v o l g e n s H e y m a n s en B e r n t h a l h e t g l o m u s c a r o t i c u m e e n t o n i s c h e i n v l o e d u i t o e f e n e n op de a d e m h a l i n g . De c h e m o r e f l e c t o i r e r e a c t i e v a n h e t g l o m u s c a r o t i c u m op h y p o x i e i s v a n v i t a a l b e l a n g v o o r h e t o r g a n i s m e . Z o a l s r e e d s v e r m e l d , b l i j k t uit de p r o e v e n van H e y m a n s , dat na d e n e r v a t i e van de c h e m o r e c e p t o r e n , de h y p o x i e s l e c h t s e e n d e p r e s s i e v a n d e a d e m haling v e r o o r z a a k t . Hypoxie b e w e r k t dus uitsluitend reflectoir een hyperventilatie. v o n E u l e r , L i l j e s t r a n d en Z o t t e r m a n t o o n d e n in 1 9 3 9 . d o o r r e g i s t r a t i e v a n d e a c t i e p o t e n t i a l e n in de s i n u s z e n u w , a a n , d a t de d r e m p e l w a a r d e v a n de c h e m o r e c e p t o r e n v o o r de a r t e r i e l e z u u r s t o f s p a n n i n g b i j 100 m m . kwik l a g . De h y p e r v e n t i l a t i e , v e r o o r z a a k t d o o r h y p o x i e , heeft a c a p n i e en a l k a l o s i s t e n g e v o l g e . Haldane zegt dan ook, dat hypoxie een v e e l k r a c h t i g e r s t i m u l a n s v o o r de a d e m h a l i n g zou z i j n , wanneer 14 acapnie vermeden zou kunnen worden. Gray is van mening, dat hypoxic alleen, de ademhaling slechts met 65 percent kan doen toenemen. Zoals Cormack kon aantonen, is ook de hypercapnie van invloed op de reactie van het ademhalingscentrum op de hypoxie. Wanneer hij de alvéolaire koolzuur spanning 5 of 10 mm. kwik boven de normale waarde hield, was d e toename van de ademhalingsfrequentie bij verschillende graden van hypoxie veel groter, naarmate de alvéolaire kool ζ uur s panning hoger was. Wordt de zuurstofspanning experimenteel geredu ceerd tot letale waarden, dan verdwijnen, zoals Hollinshead zag, de granulae uit de epithelioide cel len van het glomus caroticum. Hij neemt dan ook aan, dat dit degranulatie-proces een uiting is van een zeer sterke activiteit van de chemoreceptorcellen Zoals Heymans en Bouckaert in 1931 aantoonden, kunnen de chemoreceptoren geprikkeld worden door een verhoging van de waterstofionen-concentratie in het bloed. Omgekeerd kan de hyperventilatie, ont staan door prikkeling van de chemoreceptoren door hypoxie of hypercapnie, tot verdwijnen gebracht wor den door een intraveneuze injectie van alkalisch reagerende stoffen, die de pH van het bloed verhogen. Het i s echter nog niet bewezen, dat de uiteinden van de chemoreceptoren worden geprikkeld door verande ringen van de pH in de glomuscellen zelf. De moge lijkheid bestaat, dat de zuurgraad van het bloed het metabolisme van de glomuscellen zodanig beïnvloedt, dat een accumulatie optreedt van intermediaire metabolieten, die uiteindelijk dan verantwoordelijk zijn voor de prikkel. Naast de reflectoire invloed, die de chemoreceptoren van het glomus caroticum uitoefenen op de ademhaling, zijn ook cardiovasculaire effecten aangetoond Heymans en Bouckaert (1 932) ligeerden bij een hond aan de ene zijde de arteria carotis interna en externa en de arteria occipitalis, distaal van de oorsprong van de voedende arterie van het glomus caroticum. Aan de andere kant werd alleen de arteria carotis externa afgebonden en de sinuszenuw doorsneden Een injectie van een natrium-bicarbonaat-oplossiig (pH 7,20) in de arteria carotis communis aan de g e innerveerde zijde, veroorzaakte eenduidelijke hypert e n s i e , die na dezelfde injectie aan de andere zijde achterwege bleef. 15 Zo werd ook aangetoond, d a t h y p o x i e , opgewekt door inhalatie van stikstof, slechts h y p e r t e n s i e v e r o o r z a a k t e , wanneer de sinuszenuwen intact w a r e n . Het is niet waarschijnlijk s dat de h y p e r t e n s i e uitsluitend ontstaat tengevolge van een v a s o c o n s t r i c t i e door de r e f l e c t o i r e prikkeling van het v a s o m o t o r e n c e n t r u m , m a a r dat ook een v e r g r o t i n g van het slagvolum e een r o l speelt s mits de a r t e r i e l e z u u r s t o f v e r z a d i ging m e e r dan 40 percent b e d r a a g t . De c h e m o r e c e p t o r e n van het glomus c a r o t i c u m oefenen ook invloed uit op de h a r t f r e q u e n t i e . Heymans (1931) vond, dat een locale injectie van cyanide in het glomus een b r a d y c a r d i e v e r o o r z a a k t e . Na d o o r s n i j ding van de c o r r e s p o n d e r e n d e sinuszenuw v e r a n d e r d e de hartfrequentie niet, bij injectie van dezelfde h o e veelheid cyanide. Hetzelfde r e s u l t a a t werd v e r k r e g e n met nicotine. Of hypoxie via het glomus c a r o t i c u m de hartfrequentie beinvloedt, is niet met zekerheid aangetoond. V e r d e r zijn de c h e m o r e c e p t o r e n ook gevoelig voor v e r s c h i l l e n d e p h a r m a c a . Vooral de a n a e s t h e t i c a en d i v e r s e a n d e r e , in de a n a e s t h e s i e gebruikte m e d i c a m e n t e n , oefenen een belangrijke invloed uit op de functie van deze orgaantjes. De e x p e r i m e n t e l e t e c h nieken, b e s c h r e v e n door H e y m a n s , waarbij het m o g e lijk is een pharmacologische substantie te injiceren: 1. vóór en na denervatie van het glomus c a r o t i c u m en de g l o m e r a c a r d i o - a o r t i c a , 2. a l t e r n e r e n d in de a r t e r i a c a r o t i s communis en de a r t e r i a c a r o t i s interna, dus vóór en a c h t e r de c h e m o r e c e p t o r e n van het glomus c a r o t i c u m , 3. in een n o r m a l e a r t e r i a c a r o t i s communis en in een van zijn c h e m o r e c e p t o r e n beroofde a r t e r i a carotis communis, 4. in een wel van de b l o e d c i r c u l a t i e afgesloten, doch niet g e d e n e r v e e r d glomus c a r o t i c u m , schiepen de mogelijkheid om de werking van de v e r schillende stoffen op de c h e m o r e c e p t o r e n te b e s t u d e r e n . Zo werd aangetoond, dat nicotine, lobeline , p i p e r i d i n e , Cyaniden en sulphiden, a c e t y l c h o l i n e , serotonine en adenosinetriphosphaat de c h e m o r e c e p toren stimuleren. De p r i k k e l s , uitgaande van de c h e m o r e c e p t o r e n , spelen een grote rol tijdens de n a r c o s e , omdat de w e e r s t a n d van de c h e m o r e c e p t o r e n veel g r o t e r is dan die van het a d e m h a l i n g s c e n t r u m . Wanneer het 16 a d e m h a l i n g s c e n t r u m g e d e p r i m e e r d is door hypoxie of a n a e s t h e t i c a , of zijn d r e m p e l w a a r d e voor CO2 verhoogd ís* dan zijn het de c h e m o r e c e p t o r e n , wier specifieke stimulans de hypoxic is., die het ademhal i n g s c e n t r u m prikkelen en de r e s p i r a t i e in stand houden Het is vanzelfsprekend dat de betekenis van de c h e m o r e c e p t o r e n tijdens een n a r c o s e met kunstmatige ventilatie nihil is , omdat de eigen ademhaling van de patient door middel van s p i e r r e l a x a n t i a uitgeschakeld is Het belang der aanwezigheid van de c h e m o r e c e p t o r e n komt vooral duideliik n a a r v o r e n bij de algemene anaesthe.iie met spontane ademhal mg. De anaesthetica kunnen, wat hun invloed op de chem o r e c e p t o r e n bet reft, in v e r s c h i l l e n d e c a t e g o r i e ë n ondergebracht worden. 1 B a r b i t u u r z u u r d e r i v a t e n en morphine d e p r i m e r e n het a d e m h a l i n g s c e n t r u m , doch s t i m u l e r e n d e c h e moreceptoren Het is echter z e e r waarschijnlijk s dat deze s t i mulering van de c h e m o r e c e p t o r e n niet r e c h t s t r e e k s geschiedt, doch teweeggebracht wordt door de door deze p h a r m a c a v e r o o r z a a k t e hypoxie. Chloraalhydraat en avertine daarentegen d e p r i m e r e n het d d e m h a l i n g s c e n t r u m . doch s t i m u l e r e n , ook bij een n o r m a l e zuurstofverzadiging van het a r t e r i o l e bloed, de c h e m o r e c e p t o r e n . Z^. A e t h e r , chloroform, divinylaether, chlooraethyl en cyclopropaan d e p r i m e r e n de activiteit van de chemoreceptoren Alvorens het a d e m h a l i n g s c e n t r u m te d e p r i m e r e n onderdrukt de aether de activiteit van de chem o r e c e p t o r e n n a a r m a t e de n a r c o s e dieper wordt. De l a a t s t e stadia van een a e t h e r n a r c o s e zijn dus gevaarlijk wegens de totale a d e m h a l i n g s d e p r e s s i e . 3^. Het l a i h g a s is het enige a n a e s t h e t i c u m , dat noch de activiteit van het a d e m h a l i n g s c e n t r u m , noch die van de c h e m o r e c e p t o r e n d e p r i m e e r t . In het algemeen kan men zeggen, dat de a n a e s t h e t i c a . die het a d e m h a l i n g s c e n t r u m s t i m u l e r e n , de c h e m o r e c e p t o r e n d e p r i m e r e n en o m g e k e e r d , met uitzondering van cyclopropaan, dat de n a r c o t i c a , die het a d e m h a l i n g s c e n t r u m d e p r i m e r e n , de chemorecept o r e n s t i m u l e r e n Cyclopropaan is het enige a n a e s t h e t i c u m , dat u n i v e r s e e l de ademhaling in ongunstige zin beïnvloedt omdat het in alle stadia van de n a r c o se zowel de functie van het a d e m h a l i n g s c e n t r u m a l s 17 die van de chemoreceptoren deprimeert. Histamine zou geen invloed bezitten. Coramine stimuleert de ademhaling, zowel via de chemoreceptoren, als door een directe werking op de medulla oblongata. Cardiazol werkt rechtstreeks op het ademhalingscentrum. De rol die gespeeld wordt door de ganglioplegica is nog niet geheel duidelijk. Het schijnt, dat alleen in hoge dosering tetraaethylammonium, pendiomide, pentamethonium, hexamethonium , decamethonium en arfonad, de reacties van de chemoreceptoren op diverse prikkels blokkeren. Van atropine werd, noch na intraveneuze toediening, noch na locale applicatie in het glomus caroticum, enige invloed op de chemoreceptoren waargenomen. Het i s na kennisname der literatuur wel duidelijk, dat op het gebied van de physiologie van het glomus caroticum nog veel onderzoek gedaan moet worden. De algemene indruk i s , dat het ademhalingscentrum een zekere tonus bezit, die varieert naar gelang de impulsen, afkomstig van het glomus caroticum. Dubbelzijdige extirpatie van deze glomera verandert niets in de regulering der ademhaling, want deze functie wordt blijkbaar door de andere glomera, die tot het chemoreceptoren-systeem behoren, overgenomen. Het i s interessant om in dit verband nog een hypot h e s e van G o s s e s te vermelden, waarin hij de g l o m e ra als wachtposten ziet vóór grote vaatgebieden of vóór organen, die zeer gevoelig zijn voor veranderingen in de chemische samenstelling van het bloed, in casu de hersenen en de retina. 18 HOOFDSTUK IV PATHOLOGISCHE ANATOMIE Gezwelvorming, uitgaande van het glomus c a r o t i cum ä is een betrekkelijk zeldzame aandoening. Ofschoon men sinds ]743 s door de beschrijving van von H a l l e t , van het b e s t a a n van het glomus c a r o t i c u m op de hoogte w a s , w e r d pas in 1891 voor het e e r s t een t u m o r van het glomus r a r o t i c u m b e s c h r e v e n ( Marchand), Volgens Lahey zijn er tot 1943 niet m e e r dan 300 authentieke gevallen van gezwellen van het glom u s c a r o t i c u m gepubliceerd Keen (] 906) s Reid(1920), Royster (1924), Phelps s Case en Snijder (1937) s B e ven en McCarthy (1929), Gratiot (1943), B u r m a η (1956) schat in een uitvoerig overzicht het totale aan tal gepubliceerde gevallen op 320, Arnulf (1957) op 442. De zeldzaamheid van deze t u m o r wordt ook door een mededeling van McNealy en Sweitzer nog eens duidelijk g e ï l l u s t r e e r d . Hun onderzoek s t r e k t e zich uit over een periode van 17 j a r e n en omvatte 18948 maligne t u m o r e n Zij kwamen tot de s l o t s o m , dat s l e c h t s in 4 gevallen s p r a k e was van een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m . Calogero vond slechts 7 gevallen op 33. 000 autopsien en 18. 000 biopsiën, in een periode van 20 j a a r , v e r r i c h t t e F l o r e n c e , Behalve zijn zeldzaamheid, is het m e r k w a a r d i g , dat de enige bekende aandoening van het glomus c a r o t i c u m , t u m o r v o r m i n g i s . De benaming van deze tum o r is niet steeds dezelfde geweest. Naar gelang de opvattingen omtrent de afkomst van de cellen van het glomus c a r o t i c u m w i s s e l d e n , w e r d door degenen, die de o o r s p r o n g zoc v .ten in de wand der carotiden g e sproken van endothelioom., p e r i t h e l i o o m , angioom of a n g i o s a r c o o m ; van adenoom door hen, die een a f s t a m ming van het epitheel -van de pharynx voorstonden; van neuroblastoom^ sympathie obi a s t o o m , c h r o o m affinoom of paraganglioom door de a a n h a n g e r s van de t h e o r i e s die inhield, dat het glomus c a r o t i c u m samen met het b i j n i e r m e r g een sympathico-chromaffien 19 systeem vormde. L a t e r i s m e n tot het inzicht gekomen > dat het glom u s c a r o t i c u m een onderdeel v o r m d e van het zogen a a m d e c h e m o r e c e p t o r e n s y s t e e m s een g r o e p van wijd v e r s p r e i d gelegen w e e f s e l s , w a a r v a n de s t r u c t u u r identiek is met die van het glomus c a r o t i c u m , zoals het glomus jugular e, de g l o m e r a c a r d i o - a o r t i c a , het glomus j u x t a - v a g a l e , de l i c h a a m p j e s van Z u c k e r kandl en het glomus c i l i a r e . Het is Mulligan geweest, die in 1950 voorgesteld heeft de k a r a k t e r i s t i e k e tum o r , uitgaande van deze w e e f s e l s , chemodectoma te noemen, een v o o r s t e l , dat vrijwel algemeen a a n v a a r d is. Men zou h i e r t e g e n kunnen opwerpen, dat de c h e m o receptorfunctie eigenlijk alleen m a a r voor het glomus c a r o t i c u m is aangetoond. Het lijkt e c h t e r niet onredelijk t e v e r o n d e r s t e l l e n ; dat het volkomen identieke weefsel van de a n d e r e g l o m e r a , ook dezelfde functie b e z i t , doch het bewijs voor deze hypothese zal m o e i lijk t e l e v e r e n zijn. Na de e e r s t e vermelding van een tumor van het glomus c a r o t i c u m door Marchand, v e r s c h e e n een uitvoerige beschrijving van Paltauf van v i e r "endot h e l i o m e n " . Het zijn gezwellen met een v a s t e c o n s i s t e n t i e , een kapsel van losmazig bindweefsel en een a l v é o l a i r e bouw. De "alveolen" worden gevormd door bindweefs el schotten, die bijna geheel uit c a p i l l a i r e n of v e r w i j d e , dunwandige vaten b e s t a a n . Deze "alveolen" zijn gevuld met t u m o r c e l l e n , polygonale cellen, die rijk zijn aan p r o t o p l a s m a en grote k e r n e n b e z i t t e n , met één of twee k e r n l i c h a a m p j e s . Behalve door de vele wijde vaten, die in de schotten lopen, worden de t u m o r c e l l e n nog omgeven door een uitgebreid net van c a p i l l a i r e n . Het lumen van deze c a p i l l a i r e n wordt alleen door een endotheelwand omgeven, w a a r de t u m o r c e l l e n d i r e c t tegenaan gelegen zijn. Door zijn g r o t e bloedrijkdom heeft de t u m o r dan ook m a c r o s c o pisch een roodachtige kleur en is op doorsnede grauv rood m e t enkele gele vlekjes. In de t u m o r c e l l e n kan men duidelijk de twee c e l typen onderscheiden, die r e e d s b e s c h r e v e n zijn bij de b e s p r e k i n g van de bouw van het n o r m a l e glomus c a r o t i c u m . Het ene type omvat de cellen, waarvoor de diffuus g e k l e u r d e , e x c e n t r i s c h gelegen kernen k e n m e r k e n d zijn. Dezelfde cellen vindt men ook in de t u m o r t e r u g . Zij bezitten echter dan een veel g r o t e r e 20 omvang Op d o o r s n e d e zijn ze v i e r m a a l zo groot a l s de n o r m a l e glomuscellen De kernen zijn n a a r v e r houding ook veel g r o t e r en hebben een r o n d e , s o m s ovale v o r m . Het p r o t o p l a s m a is homogeen. Het a n d e r e celtype bezit een b l a a s v o r m i g e k e r n s w a a r i n chromatineklompjes diffuus v e r s p r e i d liggen, zodat men s o m s een r a d s p a k e n s t r u c t u u r vindt. Van p l a s m a c e l l e n zijn ze r e e d s door hun grootte g e m a k k e lijk te onderscheiden. In tegenstelling met het donker e type s zijn de kernen z e e r v e r s c h i l l e n d van grootte en v o r m . Op sommige plaatsen kan men m e e r d e r e k e r n e n in één cel zien liggen. Het p r o t o p l a s m a is fijn - g r a n u l a i r en wordt lichtrood gekleurd door e o s i n e . Naast deze twee celtypen komen nog c e l l e n voor w a a r v a n de k e r n a l s het w a r e een o v e r g a n g s v o r m is t u s s e n het lichte en het d o n k e r e type. E r is nog wel een duidelijke c h r o m a t i n e s t r u c t u u r te h e r kennen m a a r het geheel is veel donkerder van kleur geworden. Le Compte (1948) o n d e r s c h e i d t , om d e s c r i p t i e v e r e d e n e n , d r i e v e r s c h i l l e n d e typen onder de tumoren: a. " u s u a l " t y p e , waarvan de bouw het m e e s t die van het n o r m a l e glomus c a r o t i c u m nabij komt en die het m e e s t wordt gezien. De epithelioide c e l l e n liggen in pseudoalveolair verband en de c e l g r o e pen zijn g r o t e r dan in het n o r m a l e glomus c a r o t i c u m . (Afb. III) Tim* i »Χ AM Afb. III (naar Le Compte) " U s u a l " type van het glomus c a r o t i c u m Vergroting 400 χ 21 b . " a d e n o m a - l i k e " t y p e : de specifieke cellen hebben e e n u i t g e s p r o k e n e p i t h e l i o i d v o o r k o m e n e n zijn g e r a n g s c h i k t in l a n g w e r p i g e r i j e n . (Afb. IV) Afb. IV ( n a a r L e C o m p t e ) " A d e n o m a - l i k e " t y p e van een t u m o r van het g l o m u s c a r o t i c u m V e r g r o t i n g 400 χ с . " a n g i o m a - l i k e " t y p e : de t u m o r c e l l e n zijn m e e r s p o e l v o r m i g en b e z i t t e n e e n nauwe r e l a t i e tot de talrijke capillairen. Soms lijken deze cellen veel op e n d o t h e e l c e l l e n . De v a s c u l a i r e r u i m t e n k u n n e n zodanige afmetingen a a n n e m e n , dat het geheel een c a v e r n e u s a s p e c t v e r t o o n t ( A f b . V) Afb. ** Jf V. (naar Le C o m p t e ) " A n g i o m a - l i k e " type van een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m V e r g r o t i n g 400 χ ***'%. «» - —IMI'* ^ й * 2Z £% Dezelfde t u m o r kan twee of m e e r van deze v a r i a t i e s vertonen. De fibreuze t r a b e c u l a e v e r d e l e n de t u m o r in o n r e g e l m a t i g e lobulaire m a s s a ' s . In s o m mige t u m o r e n kan het bindweefsel van deze septa » w a a r i n dikwijls vaten van aanzienlijke afmetingen v e r l o p e n , dusdanig uitgroeien, dat het n e o p l a s m a p r a c t i s c h uitsluitend uit fibreus weefsel b e s t a a t met h i e r en daar kleine eilanden van cellen en sinussen. Zulke fibreuze t u m o r e n vallen vaak t e n prooi aan een myxomateuze d e g e n e r a t i e . E r t r e d e n h a e m o r r h a g i e n in op en m e n vindt oud en r e c e n t bloedpigment, op cysten gelijkende r u i m t e n en kalkhaarden. Ganglioncellen worden niet zelden gevonden in de k a p s e l . Zenuwvezels in de t u m o r d a a r e n t e g e n zijn slechts b e s c h r e v e n door Chase en G o r d o n - T a y l o r . De grootte van de t u m o r kan s t e r k w i s s e l e n . Le Compte vond bij 17 t u m o r e n een omvang, die v a r i e e r de van 3 x 3 x 2 tot 5 x 4 x 3 c e n t i m e t e r s en een g e wicht van 28 tot 60 g r a m . Schmidt b e s c h r e e f een t u m o r „ die van de kaakhoek tot de clavicula r e i k t e en G r ö n b e r g e r een met een uitbreiding tot in het m e d i a s t i n u m . Uitbreiding tot tegen de s c h e d e l b a s i s werd gezien door Martin en Dargent. Door Brown en F r y e r w e r d een t u m o r verwijderd t e r grootte van 10 χ 15 χ 12 c m . Reid e x t i r p e e r d e een chemodectoma van het glomus c a r o t i c u m dat 190 g r a m woog. De m e e s t e t u m o r e n e c h t e r wegen m i n d e r dan 50 g r a m . De t u m o r van het glomus c a r o t i c u m zou m e e r bij vrouwen dan bij mannen voorkomen. Als r e g e l t r e den ze op na de puberteit en worden het m e e s t gezien t u s s e n het 35ste en 50ste l e v e n s j a a r . Zij kunnen ech t e r ook op veel j o n g e r e leeftijd voorkomen. Volgens H a m b e r g e r w e r d een dergelijke t u m o r bij een zuige ling van 6 maanden g e e x t i r p e e r d . Het dubbelzijdig voorkomen van de t u m o r van het glomus c a r o t i c u m schijnt z e l d z a a m t e zijn. Middleton en B i e r r i n g v e r m e l d d e n in 1897 een geval, waar bij t u s s e n het ontstaan d e r t u m o r e n 6 maanden v e r liepen. Schmidt en E n d e r l i n b e s c h r e v e n in 1914 een patient waarbij beide t u m o r e n r e e d s 20 j a a r aanwezig w a r e n . In de gevallen, b e s c h r e v e n door Lund (1917) en door De Tarnowsky (1932), werd s l e c h t s één van beide t u m o r e n histologisch g e v e r i f i e e r d . Bogaert v e r m e l d d e in 1924 één geval. Rankin en Wellbrock b e s c h r e v e n in 1931 een b i l a t e r a l e t u m o r , waarvan de ene maligne en de a n d e r e benigne was. Dit geval is 23 ook opgenomen in de publicatie van Harrington 9 Clagett en Dockerty (1941). Chase (1933) deelde de ziekt e g e s c h i e d e n i s mede van een vrouw waarbij beide tum o r e n in één zitting operatief w e r d e n v e r w i j d e r d . In І9З9 b e s c h r e e f Marangos een patient bij wie zich, 8 m a a n d e n na de verwijdering van een chemodectoma aan de l i n k e r k a n t , een soortgelijke t u m o r ontwikkel de a a n de r e c h t e r z i j d e . McNealy en Hedin (1939) za gen ook een patient m e t een dubbelzijdige t u m o r . De publicatie van Lahey en W a r r e n (1947) bevat d r i e dubbelzijdige gevallen. Een t e c h n i s c h inoperabele dubbelzijdige t u m o r bij een 4 8 - j a r i g e m a n , w e r d ge zien door Kline, T h o m a s en M c N a m a r a (1949). Een dubbelzijdige t u m o r , die bovendien f a m i l i a i r voor kwam, w e r d b e s c h r e v e n door Lewison en Weinberg (1950). P e t t e t , Woolner en Judd (1 953) vonden op 47 door hen b e s t u d e e r d e gevallen uit de Mayo-Clinic, 2 patiënten bij wie de t u m o r b i l a t e r a a l voorkwam, hierbij is e c h t e r de patient, b e s c h r e v e n door Rankin en Wellbrock, inbegrepen. J a m e s en Saleeby b e s c h r e v e n in І95З een m e t s u c c e s g e o p e r e e r d e b i l a t e r a l e t u m o r bij een vrouw van 41 j a a r . In Nederland kon B a r t e l s (1949) d r i e dubbelzijdige gevallen v e r z a m e l e n ; Kooreman (1942) en Verhagen (I954) v e r m e l d d e n i e d e r één geval. Op een t o t a a l van r u i m 400 b e s c h r e v e n t u m o r e n van het glomus c a r o t i c u m zou dus in slechts vijf p e r c e n t der gevallen de t u m o r b i l a t e r a a l voorkomen, waarbij m e n dan nog moet bedenken,dat niet in alle g e v a l l e n b e i d e t u m o r e n m i c r o s c o p i s c h onderzocht zijn, zodat het werkelijke aantal waarschijnlijk nog iets lager zal zijn. Gevallen, w a a r i n het c h e m o d e c t o m a van het glom u s c a r o t i c u m familiair v o o r k w a m , zijn e v e n e e n s b e s c h r e v e n . Chase v e r m e l d d e het voorkomen bij twee z u s t e r s . Een b r o e r van de r e e d s genoemde pat i e n t e , die door J a m e s en За^ееЬу w e r d gezien p bleek eveneens een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m t e b e zitten. Deze enkelzijdige t u m o r kon zonder compli c a t i e s g e ë x t i r p e e r d worden. Lewison en Weinberg b e s c h r e v e n een dubbelzijdige t u m o r bij een m a n van 36 j a a r . Bij navraag bleek 3 dat zijn g r o o t m o e d e r van v a d e r s k a n t eveneens een t u m o r in de h a l s had b e z e t e n , t e r w i j l 2 neven en 1 nicht van de patiënt, kinder e n van een b r o e r van zijn v a d e r , allen g e o p e r e e r d w a r e n voor een gezwel van het glomus c a r o t i c u m Sprong en Kirby vonden zelfs in één familie 9 geval- 24 len.. In Nederland b e s c h r e e f B a r t e l s een familie, w a a r v a n bij 4 van de 7 kinderen (3 m e i s j e s en 1 jongen) een enkel- of dubbelzijdige t u m o r voorkwam. Behalve familiair kwam de tumor in deze familie ook h e r e d i t a i r voor, want de vader van deze kinderen had eveneens een dergelijk gezwel, terwijl een van zijn b o v e n v e r m e l d e zonen de vader werd van een kind, waarbij zich op 2 5 - j a r i g e leeftijd een b i l a t e r a l e t u m o r van het glomus caroticum m a n i f e s t e e r d e . Ook t u m o r e n van het glomus jugulare komen famil i a i r en h e r e d i t a i r voor (Goekoop, B a r t e l s ) , Het is dan ook waarschijnlijk, dat het ontstaan van t u m o r e n van de d i v e r s e c h e m o r e c e p t o r e n op hetzelfde erfelijke gen b e r u s t , waarbij de werking van dit gen dominant schijnt te zijn met een niet volkomen p e n e t r a t i e , waardoor soms slechts één d e r t u m o r v o r m e n tot uiting komt. Een nader familie-onderzoek van elke patiént met een t u m o r , hetzij van het glomus c a r o t i c u m of van een der andere g l o m e r a , zal w a a r schijnlijk leiden tot het opsporen van m e e r van deze gevallen en tot een b e t e r inzicht in de h e r e d i t e i t . Ook van de andere g l o m e r a , behorende tot het c h e m o r e c e p t o r s y s t e e m komen t u m o r e n voor. Het is waarschijnlijk H a m m e r geweest, die als e e r s t e in 1936 een r o t s b e e n - t u m o r o p m e r k t e , die identiek was m e t een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m . Deze patient werd in 1937 door Lubbers b e s c h r e v e n . Rosenw a s s e r (1945) toonde aan, dat dit soort t u m o r e n hun oorsprong vonden in het glomus j u g u l a r e . Tot 1954 w a r e n er nog slechts 7 3 bekend in de l i t e r a t u u r . Een van de z e s gevallen door Henson (1953) b e s c h r e v e n was maligne en bij obductie werden m e t a s t a s e n a a n getroffen in de l e v e r , longen en m i l t . Ook Lattes v e r m e l d d e een maligne geval. Van de g l o m e r a c a r d i o - a o r t i c a zijn tot nu toe slechts 4 gevallen van c h e m o d e c t o m a bekend. L a t t e s b e s c h r e e f er twee in 1950 en Duncan twee in 1951. Een t u m o r van het glomus j u x t a - v a g a l e werd vijf m a a l b e s c h r e v e n , w a a r o n d e r een geval door Stout (1935), dat deze auteur als m a ligne beschouwde wegens de aanwezigheid van t u m o r cellen in de nabij gelegen bloedvaten. Ook B u r m a n (1955) zag een dergelijke t u m o r met m e t a s t a s e n in bekken, wervelkolom, longen en schedel. T u m o r v o r m i n g , uitgaande van het glomus c i l i a r e , is z e e r z e l d zaam.. F i s c h e r en H a z a r d publiceerden één geval in 1952 en L a t t e s een patient, een man van 53 j a a r , in 25 1954j d i e b o v e n d i e n e e n t u m o r v a n het g l o m u s c a r o t i cum had Ook. op a n d e r e p l a a t s e n d a n b o v e n g e n o e m d e z i j n in d e l o o p d e r j a r e n t u m o r e n a a n g e t r o f f e n d i e d e structuur van een chemodectoma bezaten Zo bes c h r e e f B u r m a n e e n d e r g e l i j k e t u m o r in de m a n d í b u l a , v a s t z i t t e n d aan de a r t e r i a a l v e o l a r i s inferior E r is e c h t e r t o t n a t o e op d e z e p l a a t s nog nooit " g l o m u s weefsel" aangetoond Hetzelfde i s het geval met een 14-tal c h e m o d e c t o m a ' s v e r z a m e l d door Smetana e n Scott in 1951 H i e r v a n b e v o n d e n z i c h e r 7 t u s s e n h e t l i g a m e n t van P o u p a r t en de f o s s a poplítea m e t v e r bindingen met de f e m o r a l e vaten 4 w a r e n r e t r o p e r i t o n e a a l g e l o c a l i s e e r d 2 in de h a l s e n 1 in het b o v e n s t e g e d e e l t e v a n d e dij De Ζ t u m o r e n m de n e k k u n nen u i t g e g a a n zijn v a n p l a a t s e n , w a a r v a n b e k e n d is d a t zij c h e m o r e c e p t o r e n b e v a t t e n Wat b e t r e f t de g r o e p v a n r e t r o p e r i t o n e a l e t u m o r e n , i s het b e k e n d , d a t c h r o m a f f i n e w e e f s e l s of e c h t e p a r a g a n g l i a in d e s t r i k t e b e t e k e n i s van het w o o r d aanwezig zijn in het m e r g v a n d e b i j n i e r e n en l a n g s d e v i s c e r a l e s y m p a t h i s c h e ganglia, v o o r a l in de plexus c o e l i a c u s Deze s t r u c t u r e n hebben dezelfde embryonale oorsprong als de ganglioncellen van het s y m p a t h i s c h z e n u w s t e l s e l , bezitten een efferente m o t o r i s c h e innervatie en een positieve c h r o m a f f i n e - r e a c t i e , en p r o d u c e r e n a d r e n a l i n e . De b o v e n g e n o e m d e t u m o r e n e c h t e r v e r t o o n d e n een negatieve c h r o m a f f i n e - r e a c t i e en geen endocriene a c t i v i t e i t . M e n k a n z i c h a f v r a g e n of d e z e t u m o r e n z o u d e n k u n n e n o n t s t a a n uit d e r e s t e n v a n , of uit e v e n tueel persisterende lichaampjes van Zuckerkandl zelf. H e t v o o r k o m e n v a n c h e m o d e c t o m a ' s in de b u u r t v a n d e dij i s ook r a a d s e l a c h t i g , a l d e e l d e n S m e t a n a e n Scott m e d e , d a t zij r o n d de g r o t e f e m o r a l e v a t e n s t r u c t u r e n hadden aangetroffen, die histologisch een s t e r k e gelijkenis v e r t o o n d e n m e t de b e k e n d e g l o m e r a en dezelfde v e r b i n d i n g b e z a t e n m e t de v a t e n , a l s het g l o m u s c a r o t i c u m m e t a r t e r i a c a r o t i s In 1954 b e s c h r e v e n R a n d a l l en W a l t e r e e n s o o r t g e l i j k e t u m o r in d e dij a l s S m e t a n a en S c o t t , n i e t b o v e n d i e n m e t a s t a s e n in beide longen In h e t z e l f d e j a a r w e r d d o o r Davies en Randall een benigne t u m o r van een glomus c a r d i o - a o r t i c u m g e s i g n a l e e r d op d e v o o r z i j d e v a n h e t p e r i c a r d . Shaw e n K e n n e d y (1956) v e r w i j d e r d e n bij e e n m a n v a n 30 j a a r e e n c h e m o d e c t o m a t e r g r o o t t e v a n 1 0 x 5 m m , uit d e n e g e n d e i n t e r c o s t a l e r u i m t e Zij w i j z e n e r o p , d a t d e d i f f e r e n t i ë l e d i a g n o s e v a n de 26 ronde i n t r a t h o r a c a l e schaduwen weer met eén v e r m e e r d e r d is E l d e r s vond evenals Heppleston, een chemodeitoma dat intrapulmonaal gelegen w a s . ín dezelfde pubbcatie v e r m e l d t hij bovendien nog een chemodectoma waarschijnlijk uitgaande van een der g l o m e r a c a r d i o - a o r t i c a in het a c h t e r s t e mediastinum bij een kind van 6 maanden Deze tumor was s t e r k adhaerent aan de g r o t e vaten en de extirpatie gelukte slechts na opoffering van een zijtak van de a r t e r i a subclavia dextra In totaal zijn er voJgens B u r m a n tot 1956 slechts 416 chemodectoma s van alle bekende l o c a l i s a t i e s beschreven Het gecombineerd voorkomen van t u m o r e n van het glomus c a r o t i c u m met t u m o r e n van andere glomera vindt men eveneens in de lit erat uur v e r m e l d , Kipkie en Lubbers b e s c h r e \ e n jeder een patient en B a r t e l s zelfs zes gevallen, w a a r i n het chemodectoma van het glomus c a r o t i c u m g e p a a r d ging met een t u m o r van het glomus jugular e, Gragg v e r m e l d d e de combinatie van deze tumor met een gezwel \ an de beide lichaampj e s van Zackerkandl Lattes vond in 2 gevallen het samengaan van een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m met een t u m o r van het glomus juxta-vagalej waarbij in een der gevallen ook nog een t u m o r van het glomus a o r t i c u m aanwezig was De beantwoording van de vraag of d e z e , m e e s t a l z e e r langzaam groeiende t u m o r e n , van maligne of benigne a a r d zijn, is van buitengewoon groot belang voor het v a s t s t e l l e n van de operatieve indicatie en het r i s i c o dat bij een eventuele totale r e s e c t i e van de t u m o r , genomen mag worden De maligniteit van deze t u m o r e n wordt in de l i t e r a tuur z e e r ongelijk opgegeven» De m e e s t e o n d e r z o e k e r s zijn van mening, dat het k a r a k t e r van deze g e zwellen benigne is en sommigen v e r k l a r e n t dat de t u m o r v o r m i n g als een hypertrophie opgevat moet worden Le Compte, die van de 18 door Lahey en W a r r e n g e o p e r e e r d e patiënten het. m i c r o s c o p i s c h onderzoek v e r r i c h t t e , zag in geen der gevallen tekenen van m a l i g n i t e i t , met name geen m i t o s e n en een gave kapsel, Wel w a r e n vele t u m o r e n stevig met de bifurcatie van de a r t e r i a c a r o t i s communis v e r g r o e i d j m a a r er was geen infiltratie in de vaatwanden aan»- 27 toonbaar. Hij is dan ook, evenals Willis, van mening, dat maligniteit u i t e r s t zelden voorkomt Marangos heeft erop gewezen, dat snelle groei van het begin af of van een jarenlang p r a c t i s c h s t a t i o n a i r e t u m o r , verdacht is voor maligniteit.. Volgens Bevan en McCarthy zouden deze t u m o r e n in 1 7 percent der g e vallen kwaadaardig zijn, McComb vond bij 10 patiënten in 5 gevallen een maligne tumor H a r r i n g t o n , Clagett en Dockerty zagen eveneens een maligniteit van 50 p e r c e n t . Zij drukten zich echter z e e r vaag uit en s p r e k e n van een lichte g r a a d van maligniteit met een tendens of slechts een in potentie aanwezige mogelijkheid tot invasieve g r o e i en metastasering,. In het algemeen wordt aangenomen, dat 15 tot 20 percent van de t u m o r e n van het glomus c a r o t i c u m maligne is (Gratiot). Het is niet onmogelijk, dat dit getal t e hoog i s , want de kleine t u m o r e n worden door de patient vaak niet opgemerkt, t e r w i j l de g r o t e r e t e r operatie komen en over deze groep werd het m a l i g n i t e i t s p e r centage b e r e k e n d . Een a n d e r e moeilijkheid, die het bepalen van een juist percentage der maligniteit in de weg s t a a t , is het feit, dat niet alle patholoog-anatomen dezelfde c r i t e r i a gebruiken bij de beoordeling van een p r a e p a r a a t . Het optreden van een plaatselijk recidief na e x t i r patie van de t u m o r , is niet altijd een bewijs voor het kwaadaardige k a r a k t e r van een chemodectomaj doch wel a l s dit recidief gepaard gaat met h a e m o r r h a g i e n en een l e t a a l verloop door de lo<ale uitbreiding en infiltratieve g r o e i , In de l i t e r a t u u r zijn 6 dergelijke gevallen b e s c h r e v e n door Middleton en B i e r r i n g (1897), Gilford en Davis (1904), Callison en Mackenty (1913), Lilienthal (1909), Douglas (1909), Duroux en Rollin (1927). De in de nabijheid van het glomus c a r o t i c u m gelegen lymphklieren kunnen ook in het p r o c e s worden betrokken. Of het h i e r gaat om ingroei of echte m e t a s t a s e r i n g van de t u m o r , is niet steeds duidelijk, m a a r zeker i s , dat het chemodectoma in deze gevallen maligne i s r want het heeft in ieder geval zijn kapsel doorbroken. Een dergelijke m i c r o s c o p i s c h gever i f i e e r d l y m p h k l i e r p r o c e s , werd b e s c h r e v e n door Le Compte (1951) t Shawan en Owen(1938) ; Kopfstein (1895),, Winship, Klopp en Jenkins (1948), Lahey en W a r r e n (1947), K r e t s c h m e r (1893), Monro (1950) en 2 gevallen door McComb (1948), die echter aan zijn 28 publicatie geen histologische beschrijving of afbeelding toevoegde Rabson en Elliott deelden in 1957 m e de, dat zij bij een man van 54 j a a r tijdens de proefexcisie wegens een vermoedelijke t u m o r van het glom u s c a r o t i c u m . op een afstand van 1 c m , van die t u m o r een gezwollen lymphklier aantroffen. Uit de t u m o r zelf werd toen geen proefexcisie gedaan, doch wel w e r d de betreffende lymphklier v e r w i j d e r d . P a t h o l o g i s c h - a n a t o m i s c h onderzoek h i e r v a n l e v e r d e als r e s u l t a a t de diagnose, m é t a s t a s e van een c h e m o d e c t o m a van het glomus c a r o t i c u m Twaalf dagen l a t e r w e r d de t u m o r in toto g e e x t i r p e e r d , waarbij een g e deelte der carotiden w e r d g e r e c e s e e r d De continuïteit van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s en de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a werd h e r s t e l d met behulp van een v e neus t r a n s p l a n t a a t De patient overleed echter nog dezelfde dag nadat zich een hémiplégie g e m a n i f e s t e e r d had Bij obductie werd een embolus in de a r t e r i a c e r e b r i media gevonden die vermoedelijk afkomstig was van een t h r o m b o s e in het t r a n s p l a n t a a t . Deze obductie is v e r d e r belangwekkend, omdat het een van de z e e r weinige is waarbij ook de a n d e r e g l o m e r a onderzocht w e r d e n . E r konden e c h t e r geen t u m o r e n van deze orgaantjes aangetoond worden en ook de b i j n i e r e n w a r e n n o r m a a l Het is z e e r waarschijnlijk , dat er in dit geval toch g e s p r o k e n moet worden van een echte t u m o r m e t a s t a s e , want e r w a r e n geen zichtb a r e verbindingen t u s s e n het gezwel en de aangedane lymphklier Behalve de invasieve g r o e i in naburige lymphklie r e n , kan de t u m o r van het glomus c a r o t i c u m ook doorwoekeren in de arteriewanden,, hetgeen tot e r n stige bloedingen in de keelholte aanleiding kan geven (Kaufmann en Ruppaner; Mönckeberg). E r a s m u s v e r meldde een patient, waarbij de t u m o r door de s c h e d e l b a s i s heen gegroeid was en in de с er ebello-pontine hoek een gezwel had gevormd. Mededelingen betreffende de m e t a s t a s e r i n g van chemodectomen zijn weliswaar niet talrijk» m a a r zij d r a g e n e r toch toe bij de opvatting t e logenstraffen , dat t u m o r e n , uitgaande van het glomus c a r o t i c u m , m e t maligne zouden kunnen zijn. H a m b e r g e r b e s c h r e e f een patient, die wegens r e c i d i v e r i n g van de t u m o r d r i e m a a l g e o p e r e e r d w e r d . Vier j a a r na de e e r s t e o p e r a t i e bleken zowel de s u p r a c l a v i c u l a i r e a l s de submentale klieren m e t a s t a s e n te bevatten 29 Donald en C r i l e b e s c h r e v e n in 1948 een patient» een man van 22 j a a r , w a a r b i j , bij de obductie, m e t a s t a sen werden aangetroffen in de 5de en 6de t h o r a c a l e w e r v e l s . De diagnose werd door m i c r o s c o p i s c h ond e r z o e k bevestigd. Röntgenologisch w a r e n eveneens afwijkingen in de ribben en het os ilium te z i e n . Goodof en L i s c h e r publiceerden in 1943 een geval w a a r i n de doodsoorzaak t e wijten was aan een a o r t a insufficientie. Bij autopsie werd in het p a n c r e a s een t u m o r aangetroffen, die histologisch identiek bleek t e zijn met een chemodectoma van het glomus c a r o t i c u m . In dit geval blijft wel nog de v r a a g open of het h i e r een m é t a s t a s e betrof of een t u m o r uitgaande van glomusweefsel, dat zich op deze plaats bevond, ofschoon dit nooit in het p a n c r e a s is aangetoond. P e n d e r g r a s s en K i r s h (1947 ) v e r m e l d d e n een patient, die stierf tengevolge van m e t a s t a s e n i n het bekken, femur, s t e r n u m en ribben. Een maligne t u m o r van het glomus c a r o t i c u m , met m e t a s t a s e n in de h a l s l y m p h k l i e r e n , huid van de t h o r a x , n i e r e n , p a n c r e a s , h a r t en p l e u r a , werd b e s c h r e v e n door Spotnitz. Onder de d r i e gevallen, die Gilford en Davis b e s c h r e v e n , bevond zich een t u m o r , die in de l e v e r m e t a s t a s e n v e r o o r z a a k t had. Een z e e r groot gezwel, dat zich tot in het m e d i a s t i num uitbreidde en g e m e t a s t a s e e r d was in één nier w e r d v e r m e l d door G r ö n b e r g e r in 1917. Zeer o v e r tuigend en uitstekend g e d o c u m e n t e e r d is het geval, dat Romanski in 1954 p u b l i c e e r d e . Het betrof een door Morfit, Swan en Taylor in 1950 g e o p e r e e r d e man van 53 j a a r , bij wie een totale r e s e c t i e van de t u m o r werd v e r r i c h t , met opoffering van de carotiden, de vena j u g u l a r i s i n t e r n a , de n e r v u s vagus en hypogloss u s . De patient overleed 2 j a a r na de operatie t e n g e volge van een longbloeding. Bij obductie werd een r e cidief van de oorspronkelijke t u m o r gevonden en een métastase in een long, die in een b r o n c h u s d o o r g e b r o ken w a s . Ook in de ribben en de w e r v e l s werden uitzaaiingen aangetroffen. Over de toestand w a a r i n zich de a n d e r e g l o m e r a bevonden, werden h e l a a s geen m e dedelingen gedaan. Niet alleen Romanski, doch ook a n d e r e vooraanstaande patholoog-anatomen, aan wie de p r a e p a r a t e n werden toegezonden, w a r e n e e n s g e zind in hun o o r d e e l , dat het h i e r een maligne c h e m o d e c t o m a betrof met uitgebreide m e t a s t a s e r i n g . Ander e gevallen, w a a r i n ook m e t a s t a s e n konden worden aangetoond, zijn b e s c h r e v e n door Sapegno, B e r a r d en 30 Dunet, en M a r t e l l i . Over de oorzaak van het ontstaan van deze t u m o r is n i e t s bekend. Vaak is gewezen op het voorafgaan van een ontsteking in de mondholte, zoals tonsillitis en t a n d w o r t e l a b c e s . Hierbij moet men e c h t e r niet uit het oog v e r l i e z e n , dat bij deze aandoeningen de aandacht op de h a l s l y m p h k l i e r e n gevestigd wordt en zo kan leiden tot de ontdekking van een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m , "die r e e d s lang bestond, P e t e r s o n en Meeker v e r o n d e r s t e l l e n , dat het een s y s t e e m z i e k t e i s met h e r e d i t a i r e factoren, een v e r m o e d e n s t e u nend op het zeldzaam familiair en dubbelzijdig v o o r komen, en het gecombineerd voorkomen met t u m o r vorming in andere glomera.. 31 HOOFDSTUK V KLINISCHE VERSCHIJNSELEN Meestal v e r o o r z a k e n de t u m o r e n van het glomus c a r o t i c u m geen klachten Zij groeien z e e r langzaam en worden dikwijls toevallig door de patient opgem e r k t . In sommige gevallen is de t u m o r de l a a t s t e maanden s n e l l e r in grootte toegenomen, hetgeen de patient er toe brengt een a r t s te raadplegen In een r e e k s van 18 patiënten vonden Lahey en W a r r e n in 75 p e r c e n t d e r gevallen geen klachten De g r o t e r e t u m o r e n kunnen de l a t e r a l e pharynxwand n a a r m e d i a a l v e r p l a a t s e n en zodoende slikklachten v e r o o r z a k e n (Violé). Toenemende heesheid kan het gevolg zijn v a n druk van de t u m o r op de t r a c h e a of op de n e r v u s r e c u r r e n s . Druklaesie van de n e r v u s hypoglossus kan een h e m i a t r o p h i e van de tong en v e r l a m m i n g van de t o n g s p i e r e n ten gevolge hebben. De t r i a s van H o r n e r ontstaat wanneer de sympathicus in het gedrang komt. Druk op de n e r v u s vagus of glossopharyngeus kan aanleiding geven tot hoestaanvallen Dikwijls is er alleen een plaatselijke pijn, die in het gezicht kan u i t s t r a l e n . Soms is de enige klacht hoofdpijn ( C a l o gero). Men zou verwachten, dat vaak symptomen van druk op de sinus c a r o t i c u s aanwezig zijn. Dit schijnt e c h t e r slechts in 3 percent der gevallen voor te kom e n . Volgens Gratiot b e s t a a t het syndroom uit de volgende v e r s c h i j n s e l e n : sufheid, duizeligheid, collaps en bewusteloosheid. Waarschijnlijk ontstaan d e ze symptomen alleen wanneer de sinus c a r o t i c u s hyp e r s e n s i t i e f i s , want het is bekend, dat m e c h a n i s c h e prikkeling van een dergelijke sinus caroticus» zelfs bij afwezigheid van een t u m o r , soortgelijke r e a c t i e s kan oproepen. Het symptomencomplex wijst op een c e r e b r a l e anoxie y ontstaan tengevolge van e e n d e p r e s sor-effect met vasodilatatie en bloeddrukdaling of door vagale prikkeling met een a s y s t o l i e , s i n o - a u r i - 32 culair of a u r i c u l o - v e n t r i c u l a i r block, dat ook een bloeddrukdaling ten gevolge heeft- Michie en Simpson b e s c h r e v e n in 1952 een vrouw van 47 j a a r , die r e e d s 7 j a a r leed aan aanvallen van b e w u s t z i j n s v e r l i e s i die ongeveer d r i e - à v i e r m a a l per maand voorkwamen , m e e s t a l na plotselinge bewegingen met het hoofdo De aanvallen duurden bijna 2 minuten en gingen s o m s g e p a a r d met clonische trekkingen van a r m e n en benen. Bij onderzoek w e r d een walnootgrote t u m o r r e c h t s in de hals gevonden» die r e e d s 15 j a a r bestond. Druk, met een vinger uitgeoefend, op de t u m o r , v e r o o r zaakte een onmiddellijke toename van frequentie en diepte der ademhaling, enige seconden l a t e r een abrupte en diepe daling van de bJoeddruk tot n u ^ afnam e van de h a r t f r e q u e n t i e , gevolgd door een periode van h a r t s t i l s t a n d . Bewusteloosheid t r a d ongeveer 7 seconden na het begin van deze r e a c t i e in. Na 20 s e conden w e r d de p r e s s i e opgeheven, gevolgd door een p r o m p t e t e r u g k e e r van het bewustzijn en geleidelijk h e r s t e l van de bloeddruk en de hartfrequentie tot de oorspronkelijke waarden Druk op de linker sinus c a r o t i c u s v e r o o r z a a k t e alleen een lichte en tijdelijke v e r l a n g z a m i n g van de hartfrequentie en geen bewustz i j n s v e r l i e s . Tijdens n a r c o s e met pentothal, lachg a s . zuurstof en a e t h e r , ontstond geen duidelijke bloeddrukdaling en vertoonde het e l e c t r o - c a r d i o g r a m alleen een geringe verlangzaming en i r r e g u l a r i t e i t van de h a r t a c t i e . De operatieve verwijdering van de t u m o r , die bij m i c r o s c o p i s c h onderzoek inderdaad een goedaardig gezwel van het glomus c a r o t i c u m bleek t e zijn, leverde geen moeilijkheden op. Na de o p e r a t i e is de patient, ook bij druk op de sinus c a r o t i c u s , s t e e d s vrijgebleven van b o v e n v e r m e l d e v e r schijnselen. Het sinus c a r o t i c u s - s y n d r o o m werd voor het e e r s t b e s c h r e v e n in 1933 door Weiss en B a k e r . Pettet (1953) zag op 47 gevallen slechts bij één patient dit syndroom, Welti zestien m a a l op een totaal van 292 patiënten. McSwain en Spencer b e s c h r e v e n in 1947 twee gevallen. Verder v e r m e l d d e n B i r k m a y e r , Boot, C a s s i d y , Knighton, Merke en Stewart nog ieder één geval, w a a r i n het chemodectoma van het glomus c a r o t i c u m g e p a a r d ging met het sinus c a r o t i c u s - s y n d r o o m Van tien a n d e r e patiënten, v e r m e l d in de l i t e r a t u u r , door B o w e r s , Cade, Coke en Dunlap, G r a tiot, Dickinson en T r a v e r , Harrington en Clagett, Phelps en Snyder , O s i e r en Tchibukmacher zijn de 33 beschrijvingen niet. volledig, ontbrak vaak de syncope en het o p e r a t i e v e r s l a g , zodat met met zekerheid gezegd kan worden, dat. de bovengenoemde combinatie van afwijkingen h i e r inderdaad aanwezig was Men is het er wel over e e n s , dat de aanwezigheid van een syndroom van de sinus c a r o t i c u s een indicatie tot operatief ingrijpen vormt De frequentie en de intensiteit van de aanvallen kan v e r m i n d e r d worden door g e r e g e l d toedienen van hyd r o c h l o r a s ephedrini, sulfas a t r o p i m of t i n c t u r a belladonnae. Het verdwijnen van het symptomencomplex na de operatie is waarschijnlijk e e r d e r te wijten aan de d e n e r v a t i e van de sinus» dan aan de extirpatie van de t u m o r zelf. In een der twee gevallen, die McSwain en Spencer b e s c h r e v e n , was zelfs het sinus c a r o t i c u s syndroom spontaan verdwenen enige tijd voor de oper a t i e De oorzaak hiervan moet waarschijnlijk g e zocht worden in het feit, dat de t u m o r de v e r s c h i l l e n de zenuwverbindingen van de sinus c a r o t i c u s v e r n i e tigd had. Het sinus c a r o t i c u s - s y n d r o o m kan ook ontstaan als onderdeel van een symptomencomplex, dat samengevat wordt onder de n a a m , a o r t a b o o g - s y n d r o o m . A s k - U p m a r k neemt aan, dat deze symptomen v e r o o r zaakt worden door een a r t e r i t i s . Het sinus c a r o t i c u s s y n d r o o m , dat ontstaat bij p o s i t i e v e r a n d e r i n g e n van het hoofd, zou dan v e r k l a a r d kunnen worden doordat het littekenweefsel rond de sinus c a r o t i c u s de a r t e r i a c a r o t i s m i n d e r bewegingsvrijheid toelaat Bij d r a a i ing van het hoofd wordt t r a c t i e uitgeoefend op de s i nus c a r o t i c u s , waardoor deze geprikkeld wordt en de bovengenoemde v e r s c h i j n s e l e n ontstaan Aangezien deze o b l i t e r e r e n d e a r t e r i t i s de wanden aantast van de a r t e r i a anonyma, de carotiden en de a r t e r i a e subclaviae zal de niet of moeilijk t e palperen polsslag in beide a r m e n , de weg wijzen naar de j u i s t e diagnose Het is ook mogelijk, dat de sinus c a r o t i c u s geen r o l speelt bij het ontstaan van d e , uiteindelijk op c e r e b r a l e i s c h a e m i e b e r u s t e n d e , v e r s c h i j n s e l e n van het a o r t a b o o g - s y n d r o o m . I m m e r s ook bij het a o r t a boog-syndroom kan door a r t e r i e l e t r o m b o s e de c e r e b r a l e c i r c u l a t i e d e r m a t e ongunstig beïnvloed worden, dat de v e r s c h i j n s e l e n dezelfde zijn als van een beginnende t h r o m b o s e van de a r t e r i a c a r o t i s interna A r t é r i o g r a p h i e van de a r t e r i a c a r o t i s communis kan h i e r o v e r u i t s l u i t s e l geven. 34 Kopfstein stelde in 1895 voor de e e r s t e m a a l de j u i s t e p r a e - o p e r a t i e v e diagnose t u m o r van het glomus c a r o l i c u m Over het algemeen krijgt men uit de lit e r a t u u r de indruk dat de diagnose door klinisch ond e r z o e k zelden wordt gesteld Phelps Case en Snyder vonden, dat in een s e r i e van 159 gevallen, s l e c h t s 12 m a a l vóór de operatie een goede diagnose was gemaakt H a r r i n g t o n v e r m e l d d e een percentage van 15 Martin en Morfit zijn van mening, dat bij de differentiaal diagnostiek der h a l s t u m o r e n , de t u m o r van het glomus c a r o t i c u m door zijn zeldzaamheid nauwelijks in aanmerking komt Dit is zeker te s t e r k uitgedrukt Juist door deze diagnose in overweging t e nemen kan men die met vrij grote zekerheid b e v e s t i g e n door het opsporen van enkele typische kenmerken 1 L o c a l i s a t i e aan de hals t e r plaatse van de bifurcat i e van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s . 2 De zijdelingse beweging van de t u m o r is goed m o gelijk, in tegenstelling tot de beweging in v e r t i c a le richting, die nauwelijks mogelijk i s . 3 E i v o r m i g e t u m o r , diep g e l o c a l i s e e r d , aan de a c h terkant bedekt door de musculus s t e r n o - c l e i d o m a s t o i d e u s , vast e l a s t i s c h van < o r s i s t e n t i e 4 De t u m o r vertoont medegedeelde pulsaties door zijn nauwe r e l a t i e tot de a r t e r i a c a r o t i s communis met zijn vertakkingen. Soms zou een v a a t g e r u i s t e h o r e n zijn. 5 Langzaam gegroeide tumor met m e e s t a l s y m p toomloos verloop 6 Bij g r o t e r e t u m o r e n kan de l a t e r a l e pharynxwand promineren 7 Soms zijn er v e r l a m m i n g s - of p r i k k e l i n g s v e r schijnselen van de s y m p a t h i c u s , n e r v u s vagus en n e r v u s hypoglossus aanwezig. Volledige zekerheid omtrent de diagnose heeft men pas na m i c r o s c o p i s c h onderzoek van t u m o r m a t e r i a a l , v e r k r e g e n door proefpunctie of proefexcisie. Op het belang van deze diagnostische ingrepen voor de ope r a t i e zelf, komen wij nog nader t e r u g . Bij de 18 patiënten, door Lahey en W a r r e n (1947) g e o p e r e e r d , w e r d in 9 gevallen p r a e - o p e r a t i e f de diagnose gesteld, In de overige 9 gevallen luidde de diagnose: branchiogene c y s t e , lymphadenitis t u b e r c u l o s a , neurofibroma en lymphoblastoma. Andere foutieve p r a e - o p e r a t i e v e diagnoses, die wel gesteld wor- 35 d e n z i j n ; a n e u r y s m a v a n de c a r o t i d e n , p a r o t i s t u m o r , c a r c i n o m a v a n de g i a n d u i a t h y r e o i d e a en a r t e r i o - v e n e u z e f i s t e l . In d e m e e s t e g e v a l l e n w o r d t e e n t u m o r van het glomus c a r o t i c u m gehouden voor e e n b r a n c h i o g e n e c y s t e . Zij l i g g e n e c h t e * m e e s t a l l a g e r in de h a l s d a n de t u m o r v a n h e t g l o m u s c a r o t i c u m en ook oppervlakkiger. Worden deze cysten g r o t e r dan h e b b e n zij de n e i g i n g nog v e r d e r n a a r b u i t e n uit t e p u i len. Het v e e l d i e p e r gelegen gezwel van het g l o m u s c a r o t i c u m e c h t e r b r e i d t z i c h n a a r b o v e n , n a a r de s c h e d e l b a s i s t o e , uit en p u i l t , in e x t r e m e g e v a l l e n , in de p h a r y n x uit z o d a t e r s l i k k l a c h t e n k u n n e n o n t staan. E e n z i j d i g en l a t e r a a l g e l e g e n a b e r r a n t t h y r e o i d w e e f s e l of s o l i t a i r e c e r v i c a l e m e t ? s t a s e n v a n e e n m a l i g n e g e z w e l v a n de g i a n d u i a t h y r e o i d e a , w o r d e n ook v a a k v e r w a r d m e t e e n t u m o r v a n h e t g l o m u s c a r o t i c u m . D e z e w e e f s e l m a s s a ' s zijn ook d i e p in de h a l s g e l e g e n . Zij b r e i d e n z i c h e c h t e r m e t uit t o t o n d e r d e k a a k e n k u n n e n op en n e e r b e w o g e n w o r d e n , ook in v e r t i c a l e r i c h t i n g Het a n e u r y s m a v a n de c a r o t i d e n v e r t o o n t e x p a n s i e v e p u l s a t i e s , t e r w i j l de t u m o r v a n h e t g l o m u s c a r o t i cum alleen m e e g e d e e l d e pulsaties laat zien. N e u r o f i b r o m e n z i j n , w a n n e e r zij g e l e g e n zijn in de b u u r t v a n de b i f u r c a t i e v a n de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s , p r a c t i s c h niet te o n d e r s c h e i d e n van t u m o r e n van het g l o m u s c a r o t i c u m . In e e n t u m o r v a n h e t " a n g i o m a - t y p e " k a n m e n m e t de v i n g e r e e n putje d r u k k e n . N e e m t m e n d e v i n g e r w e g d a n h e r n e e m t in e n k e l e s e c o n d e n de t u m o r w e e r zijn v r o e g e r e v o r m . Een zeldzame aandoening, w a a r o p wel ten onrechte s o m s de d i a g n o s e t u m o r v a n h e t g l o m u s c a r o t i c u m g e s t e l d w o r d t , i s d e a r t e r i t i s v a n de c a r o t i d e n , v o o r a l a l s d e z e o n t s t e k i n g in de b u l b u s c a r o t i c u s g e l o c a l i c e e r d i s . P e a r s e en H i n s h a w b e s c h r e v e n e e n d e r g e • lijk g e v a l in 1956 w a a r b i j d e z e afwijking b i l a t e r a a l v o o r k w a m , met een vrij interval t u s s e n het ontstaan a a n de r e c h t e r - e n l i n k e r k a n t v a n 16 j a a r E e n z e e r b e l a n g r i j k e d i a g n o s t i s c h e i n g r e e p i s de a r t e r i o p r a p h i e . A r n u l f d e e l t in z i j n b o e k · P a t h o l o g i e et C h i r u r g i e d e s C a r o t i d e s (1958), m e d e , in d e l i t e r a t u u r geen beschrijvingen te hebben gevonden van a r t é r i o g r a p h i e v a n de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s in die gevallen, waarbij m e n het b e s t a a n van een t u m o r v a n h e t g l o m u s c a r o t i c u m v e r m o e d d e . In 1938 e c h t e r 36 b e s c h r e e f Lichtenauer het geval van een 2 3 - j a r i g e p a t i e n t e , die r e e d s 3 j a a r een zwelling links in de h a l s b e z a t . De p r a e - o p e r a t i e v e diagnose luidde: lymphoom. Bij de operatie werd een t u m o r , uitgaande van het glomus c a r o t i c u m j gevonden, w a a r v a n de r e s e c t i e zonder opoffering der carotiden niet m o g e lijk was. E r w e r d alleen een proefexcisie uit het g e zwel genomen, w a a r o p de diagnose gesteld werdi goedaardig chemodectoma van het glomus c a r o t i c u m . Van een totale extirpatie werd op grond van deze b e vinding afgezien. Patiente drong echter l a t e r toch op e x t i r p a t i e van het gezwel aan, uit c o s m e t i s c h oogpunt. E r w e r d toen a r t é r i o g r a p h i e v e r r i c h t en op grond van het feit, dat het lumen van de a r t e r i a c a r o t i s interna door de t u m o r niet werd vernauwd, werd de r e s e c t i e van het gezwel aan de patiente geweigerd. De e e r s t e mededeling echter w a a r i n , aan de hand van 2 gevallen, het diagnostisch belang van de percutané a r t é r i o g r a p h i e van de a r t e r i a c a r o t i s communis b e s c h r e v e n wordt, v e r s c h e e n in 1951 van de hand van Idbohrn. Hij puncteerde zo laag mogelijk in de hals de a r t e r i a c a r o t i s communis en injiceerde 10 c c . van een 35%-oplossing Umbradil. E r w e r d e n vervolg e η s twee röntgenfoto's gemaakt, de e e r s t e onmiddellijk na de injectie en de tweede 2 seconden l a t e r . Zo er een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m b e s t a a t , zijn er k a r a k t e r i s t i e k e afwijkingen z i c h t b a a r . Vaak is de a r t e r i a c a r o t i s communis wijder dan n o r m a a l en buigt, in een vrij s c h e r p e bocht, l a t e r a a l w a a r t s af, v o o r a l bij de bifurcatie. In de omgeving van de bifurc a t i e , over een oppervlakte, die overeenkomt m e t de uitwendige door palpatie v a s t g e s t e l d e u i t b r e i d i n g van de t u m o r , ziet m e n een groot aantal nauwe, i r r e gulair verlopende bloedvaatjes, vooral aan de m e d i a le zijde van de c a r o t i d e n . V e r d e r valt behalve de l a t e r a a l w a a r t s e verplaatsing van de bifurcatie met de a r t e r i a c a r o t i s interna en e x t e r n a , ook de verwijding van de hoek t u s s e n deze twee a r t e r i e n op.(Afh. VIjVII e n VITI) Idbohrn komt dan ook tot de conciasi e, dat het a a n b e veling verdient in die gevallen, waarbij m e n een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m v e r m o e d t , percutané a r t é r i o g r a p h i e van de a r t e r i a c a r o t i s communis te verrichten. Het is m e r k w a a r d i g , dat behalve de mededeling van F l e t c h e r , die in 1954 bij een patient van 58 j a a r 37 a r t é r i o g r a p h i e v e r r i c h t t e , doch zijn bevindingen niet v e r m e l d d e , in de l i t e r a t u u r v e r d e r geen publicaties t e vinden zijn, die betrekking hebben op dit onderzoek. Afb. VI V o o r - a c h t e r w a a r t s e opname van de n o r m a l e t o e stand. De a r t e r i a c a r o t i s communis verloopt nagenoeg p r e c i e s v e r t i c a a l . Bij de bifurcatie zwenkt de a r t e r i a c a r o t i s interna iets n a a r l a t e r a a l en v e r v o l gens cranio mediaal, (naar Idbohrn) 38 Afb. VII V o o r - a c h t e r w a a r t s e opname van een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m . De a r t e r i a c a r o t i s communis is verwijd en verloopt· met een l a t e r a a l w a a r t s gerichte bocht. De bifurcatie is wijd en op de plaats van de t u m o r bevindt zich een dicht netwerk van bloedvaatj e s ; wier aanwezigheid hier n o r m a a l niet voorkomt, (naar Idbohrn) 39 Afb. Vili V o o r - a c h t e r w a a r t s e opname van een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m . De a r t e r i a c a r o t i s interna en e x t e r n a en ook de a r t e r i a c a r o t i s communis zijn late r a a l w a a r t s v e r d r o n g e n . De a r t e r i a c a r o t i s communis is aanzienlijk g e d i l a t e e r d . Evenals in afb. blz. 39 is ook hier de verwijding van de bifurcatie en het netwerk van pathologische bloedvaatjes in de t u m o r , duidelijk zichtbaar, (naar Idbohrn). 40 HOOFDSTUK VI THERAPIE Wat de c h i r u r g i s c h e behandeling betreft, moet a l l e r e e r s t gewezen worden op enkele onaangename e i genschappen, die de t u m o r van het glomus c a r o t i c u m bezit: 1. Ze zijn dikwijls zo stevig met de hals s l a g a d e r s verbonden t dat verwijdering van de gehele t u m o r slechts mogelijk is na afbinden en m e e n e m e n van het omgroeide deel van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u nis en zijn 2 takken, 2. Deze t u m o r e n zijn z e e r bIoedrijk s wat bij g r o t e r e infiltratief groeiende gevallentot t e c h n i s c h e m o e i lijkheden kan leiden. 3. De kans op het j a e d e r e n van de vena j u g u l a r i s interna (luchtembolie) en de n e r v u s vagus en h y p o g l o s s u s , is z e e r groot. Volgens Paltauf zouden Maydl en Gersuny in 1866 de e e r s t e n geweest zijn, die een t u m o r van het g l o m u s c a r o t i c u m e x t i r p e e r d e n . In beide gevallen werden de carotiden doorsneden. De 2 patiënten genazen , zij het, in het geval van Maydl, met a l s r e s t t o e s t a n d een hémiplégie. De e e r s t e beschrijving van een t u m o r van het glom u s c a r o t i c u m in 1891 door Marchand, betrof het gezwel, dat in 1880 door Riegner w e r d v e r w i j d e r d . Bij deze ingreep werden zowel de carotiden a l s de vena j u g u l a r i s i n t e r n a , de n e r v u s v a g u s , de n e r v u s hypoglossus en de sympathicus g e r e s e c e e r d . De p a tient overleed de d e r d e dag na de o p e r a t i e . Het was volgens Lahey, A l b e r t , die in 1889 s voor de e e r s t e m a a l een dergelijke t u m o r e x t i r p e e r d e met behoud van de g r o t e vaten. De operatie werd e c h t e r kennelijk niet r a d i c a a l genoeg uitgevoerd s want de tumor r e c i d i v e e r d e binnen het j a a r . In ons land werd in 1909 de e e r s t e t u m o r van het glomus c a r o t i c u m ge e x t i r p e e r d en b e s c h r e v e n door G o s s e s . De operatieve techniek, die heden in zwang i s , is 41 e r v o o r a l op g e r i c h t e e n g o e d i n z i c h t t e v e r k r i j g e n in de a n a t o m i s c h e s i t u a t i e , w a a r i n de t u m o r m e t de c a r o t i d e n , d e v e n a j u g u l a r i s i n t e r n a en d e z e n u w e η v e r k e r e n . Hiertoe wordt om t e beginnen een longitu dinale incisie gelegd a a n de voorkant van de m u s c u l u s s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e u s , v a n e e n z o d a n i g e lengte» dat h e t g e h e l e b i f u r c a t i e g e b i e d k a n w o r d e n g e ë x p o s e e r d en g e m o b i l i s e e r d . N a d a t de m u s c u l u s s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e u s i s v r i j g e p r a e p a r e e r d en s a m e n m e t de v e n a j u g u l a r i s i n t e r n a l a t e r a a l w a a r t s i s g e t r o k k e n , w o r d t de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s o p g e z o c h t , v e r volgens n a a r beneden blootgelegd tot aan de clavicula e n n a a r b o v e n t o t b o v e n d e b i f u r c a t i e . De t u m o r m e t d e a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a en e x t e r n a k o m e n nu in h e t z i c h t en m e n k a n e r z i c h v a n o v e r t u i g e n of de t u m o r a l d a n n i e t d e c a r o t i d e n g e h e e l o m g r o e i t H e t i s nu m o g e l i j k o m m e t b e h u l p v a n r u b b e r t e u g e l s de c a r o t i d e n uit h u n b e d op t e l i c h t e n en i n d i e n de t u m o r k l e i n en b e w e g e l i j k i s in de b i f u r c a t i e , k a n h i j z o n d e r moeite gereseceerd worden Is d e t u m o r v a s t g e g r o e i d m e t d e b i f u r c a t i e en o n b e w e g e l i j k d a n i s h e t v a a k m o g e l i j k z o n d e r l i g e r i n g of r u p t u r e r i n g d e r v a t e n de t u m o r m e t de a d v e n t i t i a d e r c a r o t i d e n t e v e r w i j d e r e n , a l i s P e t t e t v a n o o r d e e l , dat e r l a t e r g r o t e k a n s b e s t a a t op a n e u r y s m a t a a a n g e z i e n v o l g e n s h e m d e m e d i a n i e t z o v e e l b i j d r a a g t tot de s t e v i g h e i d v a n d e v a a t w a n d a l s de a d v e n t i t i a Deze rubber teugels b i e d e n v e r d e r nog de v o l g e n d e v o o r d e l e n , 1. Men k a n ze» i n g e v a l e e n g r o t e b l o e d i n g m o c h t o n t s t a a n , d i r e c t a a n t r e k k e n en de n o o d z a k e l i j k e m a a t regelen treffen. 2. De a r t e r i e e n m e t de t u m o r w o r d e n z o d o e n d e g e s c h e i d e n g e h o u d e n v a n de n e r v u s v a g u s en de n e r vus h y p o g l o s s u s , welke 2 zenuwen dus weinig r i sico lopen g e l a e d e e r d te worden. 3. D o o r d e t r a c t i e , d i e op h e n k a n w o r d e n u i t g e o e fend, wordt het g e m a k k e l i j k e r g r o t e r e t u m o r e n los te p r a e p a r e r e n van de pharynxwand M e n m o e t e r e c h t e r op b e d a c h t z i j n , dat d o o r de d r u k , d i e d e z e t e u g e l s op h e t v a t u i t o e f e n e n , e e n s t u k v a n e e n s c l e r o t i s c h e i n t i m a l o s k a n s c h e u r e n en een t h r o m b o s e kan v e r o o r z a k e n L a h e y en W a r r e n z a g e n een d e r g e l i j k e g e b e u r t e n i s m e t fatale afloop. H e t i s d a n ook v a n b e l a n g t e v o r e n de g r a a d v a n s c l e r o s i s van de vaatwand door m i d d e l van palpatie en a r t é r i o g r a p h i e v a s t t e s t e l l e n en t e o v e r w e g e n of m e n 42 dit r i s i c o kan nemen.. Het is dikwijls moeilijk* vooral bij de g r o t e r e t u m o r e n , die zich uitbreiden tot de pharynxwand en ond e r de kaak tot aan de s c h e d e l b a s i s , om de sympathicus en het ganglion c e r v i c a l e s u p e r i u s , die onder de c a r o t i d e n zijn gelegen, te s p a r e n , en zodoende een syndroom van H o r n e r t e voorkomen. In zo'n g e val i s het stompe loswoelen van de tumor met de vinger nog de b e s t e oplossing. Mocht de n e r v u s h y p o g l o s s u s , die de carotiden juist boven de bifurcat i e k r u i s t , doorsneden zijn, dan is het vaak m o g e lijk, na verwijdering d e r t u m o r , de continuïteit van deze zenuw w e e r t e h e r s t e l l e n . Voor een groot gedeelte d e r t u m o r e n , die t e r o p e r a t i e komen, zal men met bovenvermelde p r o c e d u r e uitkomen. E r blijven echter een groot aantal gevallen o v e r , w a a r i n , vooral omdat de patiënten pas laat een a r t s c o n s u l t e r e n , de t u m o r g r o t e afmetingen heeft aangenomen en de aangrenzende s t r u c t u r e n volkomen met de t u m o r v e r g r o e i d zijn, zodat, z o n d e r opoffering d e r carotiden en de v e r s c h i l l e n d e i n de b u u r t verlopende zenuwen,, een r a d i c a l e extirpatie van het gezwel niet mogelijk i s . Het afbinden van de a r t e r i a c a r o t i s externa alléén, wordt h e e l goed v e r d r a g e n . Met de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s en interna is dit a n d e r s . Vooral op hogere leeftijd leidt dit, door t e k o r t schieten der c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e , tot h e r s e n c o m p l i c a t i e s en exitus l e t a l i s . Een hoge postoperatieve m o r t a l i t e i t is het gevolg van het onderbinden van de a r t e r i a c a r o t i s communis of i n t e r n a . Zo vonden Bevan en McCarthy (1929) op 62 gevallen, v e r z a m e l d uit de l i t e r a t u u r , 21 m a a l een fatale afloop. Lahey en W a r r e n (1947) deelden m e d e , dat van hun 18 patiënten in 1 3 gevallen de tumor g e heel v e r w i j d e r d kon worden, waarbij 3 patiënten overleden. Van de 6 patiënten, waarbij onderbinding van de a r t e r i a c a r o t i s communis en interna nodig w a s , overleden er 2 en kregen 2 een voorbijgaande h é m i p l é g i e . Van de 7 andere patiënten, waarbij dus geen onderbinding van de grote hals s l a g a d e r e n noodzakelijk w a s , overleed er één. Bij de obductie bleek een t h r o m b o s e van de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a , de doodsoorzaak t e zijn. Martin, (1947), Watson (1939) en McComb (1948) vonden ook een m o r t a l i t e i t van 50 p e r c e n t , bij excisie of ligering der carotiden. 43 Mc Comb beval toediening van h é p a r i n e aan, in die gevallen waar onderbinding van de a r t e r i a c a r o t i s interna noodzakelijk i s . Hij zag echter in zijn eigen s e r i e toch gevallen van h é m i p l é g i e . C h a s e , die in 1933 twee patiënten ( z u s t e r s ) b e schreef, deelde m e d e , dat de ene, een vrouw van 27 j a a r , bij wie een dubbelzijdige t u m o r van het glomus c a r o t i c u m verwijderd w e r d , 16 uur post operationem o v e r l e e d . Bij obductie b l e e k , dat aan beide kanten; zowel de a r t e r i a c a r o t i s communis als de a r t e r i a c a r o t i s interna en externa g e l i g e e r d w a r e n . Bij h a a r z u s t e r , 28 j a a r oud, kon een linkszijdige t u m o r van het glomus c a r o t i c u m , zonder afbinden van de h a l s s l a g a d e r s , g e e x t i r p e e r d w o r d e n Zij genas v o o r s p o e dig. Van beide patiënten bleken de t u m o r e n benigne t e zijn. F l e t c h e r en Arnold b e s c h r e v e n in 1954 een patient, een m a n van 58 j a a r , met een benigne t u m o r van het glomus c a r o t i c u m r e c h t s . De diagnose werd vóór de o p e r a t i e gesteld en door proefexcisie en a r t é r i o g r a phie bevestigd. Tijdens de p r o e f e x c i s i e , onder locale a n a e s t h e s i e , werd de a r t e r i a c a r o t i s communis gedur e n d e 20 minuten met een P o t t ' s e klem afgesloten en de vrij heftige bloeding uit de s t e r k g e v a s c u l a r i s e e r de t u m o r w e r d met behulp van gelfoam bedwongen. Ondanks afklemming van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s , ontstonden bij deze patient geen neurologische v e r schijnselen. Het a r t e r i o g r a m vertoonde ophopingen van contraststof in cyste-achtige r u i m t e n in de t u m o r m a s s a . Drie weken na deze i n g r e e p werd de patient g e o p e r e e r d onder endotracheale n a r c o s e . Het bleek niet mogelijk de t u m o r t e v e r w i j d e r e n zonder de a r t e r i a carotis - communis .met zijn 2 takken, de n e r v u s vagus en de vena j u g u l a r i s i n t e r n a op te offeren. De patient ondervond h i e r v a n geen nadelige gevolgen s met n a m e ontwikkelde zich geen h é m i p l é g i e . De d e r de dag na de operatie vertoonde hij wel tekenen van een rechtszijdige v e r l a m m i n g van de tong en het weke v e r h e m e l t e . Op deze dag w e r d ook begonnen met een i n t e r m i t t e r e n d e , i n t r a m u s c u l a i r e toediening van hépar i n e in een zodanig d o s e r i n g , dat de stollingstijd, d r i e m a a l langer w a s , dan de n o r m a l e waarde» De vijfde dag na de operatie e c h t e r , ontstond een heftige bloeding uit de wond, waarbij de patient bewusteloos op de grond viel en zich een s t e r k e dyspnoe ontwikkelde. Na t r a c h e o t o m i e en stelping van de bloeding, 44 h e r s l e i d e hij voorspoedig > a] w a r e n er ook bij de l a a t s t e c o n t r ô l e , 8 weken n a d e operatie., r e c h t s nog s t e e d s v e r s c h i j n s e l e n van het syndroom van H o r n e r en van l a e d e r i n g van de n e r v u s vagus 3 g l o s s o p h a r y n geus en hypoglossus. Het w a s s zoals F l e t c h e r zegt, m i s s c h i e n b e t e r geweest;, de t u m o r in dit geval m e t t e e x t i r p e r e n , d a a r bij de proefexcisie geen m a l i g m teit kon worden aangetoond» Een v a a t t r a n s p l a n t a t i e s die overwogen werd 3 was t e c h n i s c h onmogelijks omdat de t u m o r zich zover n a a r boven uitbreidde, dat een a n a s t o m o s e met de r e s t van de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a niet mogelijk w a s . Ln a a n m e r k i n g genomen bet feit, dat ongeveer s l e c h t s 17 percent d e r t u m o r e n maligne is en dat. wanneer onderbinding van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u nis of i n t e r n a noodzakelijk i s , de m o r t a l i t e i t v a r i e e r t van 30 tot 65 p e r c e n t , concludeerden Bevan en M c C a r t h y , dat in het a l g e m e e n niet tot extirpatie van de t u m o r moet worden overgegaan, wanneer o n d e r binding van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s of i n t e r n a , h i e r v o o r noodzakelijk blijkt te zijn. Alleen in die g e vallen waar maligniteit met z e k e r h e i d is aangetoond, zou onderbinding t o e l a a t b a a r zijn. Ook Lahey en W a r r e n kwamen in 1951 tot dezelfde c o n c l u s i e , na bewerking van hun t o t a a l aantal patiënt e n , dat toen 23 b e d r o e g , w a a r v a n in 20 gevallen de t u m o r w e r d g e ë x t i r p e e r d , met een m o r t a l i t e i t van 20 p e r c e n t . Drie van deze v i e r gevallen met dodelijke afloop bevonden zich echter in een g r o e p van 8 p a t i e n t e n , waarbij de a r t e r i a c a r o t i s communis werd g e l i g e e r d . Een m o r t a l i t e i t dus van 37,5 p e r c e n t , t e r wijl de t u m o r e n , bij m i c r o s c o p i s c h onderzoek , b e nigne bleken te zijn. Zij zijn dan ook de mening t o e gedaan, dat t u m o r e n van het glomus c a r o t i c u m niet m o e t e n worden v e r w i j d e r d , wanneer zij met de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s , interna en e x t e r n a zodanig zijn v e r g r o e i d , dat de extirpatie ι ligering van deze vaten v e r e i s t , tenzij door biopsie maligniteit, onom stotelijk is komen vast t e staan, deze t u m o r e n i n t r a p h a r y n g e a a l zover zijn d o o r g e g r o e i d , dat het slikken s t e e d s moeilijker wordt of de patient van zijn t u m o r z e e r veel pijn ondervindtOm vóór de operatie t e kunnen b e o o r d e l e n of de patient een onderbinding van de a r t e r i a c a r o t i s c o m munis of i n t e r n a goed zal d o o r s t a a n , r i e d e n Lahey en W a r r e n aan, door dichtdrukking van de a r t e r i a c a r o - 45 t i s communis tegen het t u b e r c u l u m c a r o t i c u m van de z e s d e h a l s w e r v e l , een c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e op te wekken. Zij deden dit bij hun patiënten d r i e m a a l per dag en begonnen met één minuut. In de loop van 7 dagen werd de duur verlengd tot 10 minuten, eveneens d r i e m a a l per dag. Door de zes b o v e n v e r m e l d e p a tienten uit hun s e r i e , waarbij onderbinding van de a r t e r i a c a r o t i s communis of i n t e r n a noodzakelijk w a s , werd deze proef zonder klachten doorstaan. Toch overleden 2 patiënten. Lahey en W a r r e n t r o k ken hieruit de conclusie, dat de proef alleen w a a r d e heeft a l s de uitslag positief is en er dus wel klachten ontstaan na het dichtdrukken van de a r t e r i a c a r o t i s . Een negatieve uitslag zegt dus nog niet a l l e s . M i s schien lukt het niet altijd, door c o m p r e s s i e , de a r t e r i e t o t a a l dicht t e drukken. Bovendien b e s t a a t de m o gelijkheid, dat e r een sinus c a r o t i c u s - s y n d r o o m opgewekt wordt door prikkeling van de s i n u s . Wanneer het tijdens de o p e r a t i e noodzakelijk blijkt de a r t e r i a c a r o t i s communis of i n t e r n a t e l i g e r e n , kan men in 2 t e m p i o p e r e r e n . Tijdens de e e r s t e zitting wordt de t u m o r van de omgeving l o s g e p r a e p a r e e r d en om de a r t e r i a c a r o t i s communis een ligatuur gelegd. Deze ligatuur wordt door de huid n a a r buiten geleid en geleidelijk aangetrokken. L a t e r wordt dan tijdens een tweede zitting, de t u m o r v e r wijderd, wanneer men kan v e r w a c h t e n , dat een goede c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e is ontstaan. Deze methodiek, aanbevolen door Matas en Reid, biedt ook geen v o l s t r e k t e z e k e r h e i d , zoals McComb ondervond toen h i j , bij een patient, bij wie gedurende d r i e dagen een dergelijke ligatuur rond de a r t e r i a c a r o t i s communis had gelegen, tijdens de operatie deze a r t e r i e afklemde, een convulsie en een h e m i plegie zag ontstaan, R o g e r s m e e n d e , dat hij de r e a c t i e van de patient op afsluiting van de carotiden kon v o o r s p e l l e n door de a r t e r i a c a r o t i s communis te l i g e r e n en t e g e l i j k e r tijd de c e r e b r a l e activiteit t e o b s e r v e r e n door middel van een e l e c t r o e n c e p h a l o g r a m . Volgens h e m kan, wanneer binnen 20 minuten geen afwijkingen worden g e r e g i s t r e e r d , de totale ligering zonder r i s i c o ondernomen worden. G o r d o n - T a y l o r (1945) en P a r r a r (1956) zijn z e e r gekant tegen ligering der c a r o t i d e n . Gordon-Taylor is van mening, dat het altijd mogelijk is de t u m o r 46 s c h e r p t e klieven van zijn aanhechting s plaat sen aan de c a r o t i d e n in de zogenaamde "white line", F a r r a r paste deze methode toe bij 3 patiënten, doch v e r m e l d d e ook groot b l o e d v e r l i e s en h e r h a a l d e lijk l a e d e r e n van de carotiden, Morfit, Swan en Taylor b e s c h r e v e n 12 patiënten, waarbij zij in 11 gevallen tot operatie overgingen. In 3 gevallen werden de carotiden g e r e s e c e e r d zonder c o m p l i c a t i e s en in de overige 8 gevallen kon de t u m o r met de adventitia van de a r t e r i a c a r o t i s verwijderd worden» Dit is volgens hen p r a c t i s c h altijd mogelijk en hangt s a m e n met de embryonale ontwikkeling van het glomus c a r o t i c u m uit de adventitia (Boyd), P e t e r s o n en Meeker (1936) gaven de volgende s a menvatting van hun inzichten: 1. De klinische diagnose kan en moet zoveel m o g e lijk vóór de operatie gesteld worden. 2. De operatie in een vroeg stadium verdient de v o o r k e u r , omdat kleine t u m o r e n p r a c t i s c h zonder enig r i s i c o g e o p e r e e r d kunnen worden. 3. Bij elke patient, waarbij de diagnose t u m o r van het glomus c a r o t i c u m wordt overwogen of is v a s t gesteld, verdient het aanbeveling, teneinde het ontstaan van een c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e t e b e v o r d e r e n , d r i e m a a l per dag de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u nis tegen het t u b e r c u l u m c a r o t i c u m dicht t e d r u k ken gedurende een periode van 6 weken. 4. Is het tijdens de operatie mogelijk de t u m o r te ext i r p e r e n , zonder de a r t e r i a c a r o t i s communis of interna t e l i g e r e n , dan kan de o p e r a t i e in één t e m po geschieden. Vaak is het mogelijk de t u m o r met de adventitia van de vaten af te p r a e p a r e r e n . 5. Is het met mogelijk, zonder ligering, de t u m o r te v e r w i j d e r e n , dan wordt een proefexcisie uit de t u m o r gedaan en de ligatuur, die l o s om de a r t e r i a c a r o t i s communis is gelegd, door de huid n a a r buiten geleid. Blijkt de t u m o r , op grond van o n d e r z o e k van de proefexcisie benigne te zijn, dan ziet m e n van v e r d e r e behandeling af. Is dit niet het geval, dan wordt de ligatuur geleidelijk aanget r o k k e n (maar bij de m i n s t e of g e r i n g s t e symptomen van hémiplégie verwijderd) en wordt op-een l a t e r tijdstip de t u m o r g e e x t i r p e e r d . P e t t e t , Woolner, en Judd wijdden in 1953 een uiteenzetting aan het p r o b l e e m van de ligering der c a r o t i d e n , bij een beschrijving van 47 gevallen van 47 chemodectoma van het glomus c a r o t i c u m , die gezien w e r d e n t u s s e n 1907 en 1952 Ligering van de a r t e r i a c a r o t i s communis alleen schijnt slechts een gering r i s i c o met zich m e e t e b r e n g e n , in tegenstelling tot afbmding van de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a . Men m e e n t , dat de oorzaak van dit v e r s c h i l gelegen is in het feit, dat na ligering van de a r t e r í a c a r o t i s c o m m u n i s , een r e t r o g r a d e b l o e d d o o r s t r o m m g ontstaat van de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a naar de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a aan dezelfde kant Sweet en Bennett konden een dergelijke r e t r o g r a d e s t r o m i n g echter niet aantonen en zijn van mening, dat de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e via de c i r c u l u s a r t e r i o s u s W i l l i s s i i verloopt. Conley en Pack konden het ontstaan van een r e t r o grade b l o e d s t r o o m bevestigen in die gevallen, w a a r i n de bloeddruk in de a r t e r i a c a r o t i s exlerna g r o t e r was dan de druk in de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a en zij b e v e len dan ook een a n a s t o m o s e t u s s e n deze 2 vaten aan > wanneer de bifurcatie g e r e s e c e e r d moet worden Dor r a n e e vond dat ligering van de a r t e r i a c a r o t i s communis een daling van 50 p e r c e n t in de b l o e d s t r o o m door de a r t e r i a c a r o t i s interna v e r o o r z a a k t e . Hij IS van mening, dni de c e r e b r a l e c o m p l i c a t i e s p r i m a i r t e wijten zijn aan een plotselinge e x t r e m e bloeddrukverlaging tengevolge van prikkeling van de sinus caroticus,, P i l c h e r en Thuss zagen, na afsluiting van de a r t e r i a l a r o t i * ι o m m u m s ook een d a ling in de c e r e b r a l e b l o e d s t r o o m , doch deze was s t e e d s s l e c h t s van korte duur„ Het is m e r k w a a r d i g , dat ligering van de c a r o t i d e n . voor de verwijdering van h a l s t u m o r e n , g e p a a r d gaat met een veel h o g e r e m o r t a l i t e i t , dan hel afbinden van deze vaten bij de behandeling van het a n e u r y s m a . Schor s t e m v e r m e l d t 60 patiënten met een i n t r a c r a n i eel a n e u r y s m a , waarbij in 11 gevallen de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s w e r d g e l i g e e r d zonder mortaliteit of c e r e b r a l e c o m p l i c a t i e s Hij beschrijft ook 8 g e vallen m e t dodelijke afloop en 11 met c e r e b r a l e l a e s i e s op 49 patiënten,, waarbij de a r t e r i a c a r o t i s int e r n a afgebonden werd O l i v e r r o n a deed ook deze e r v a r i n g op en wijt de g r o t e r e m o r t a l i t e i t en het g r o t e r aantal c e r e b r a l e c o m p l i c a t i e s aan h a e m o r r h a g i e n , lekkage en locale of algemene i n t r a c r a n i e l e d r u k v e r — hoging. T h r o m b o s e en embolie zouden zelden v o o r k o m e n Dandy die in 88 gevallen geheel of gedeeltelijk 48 de a r t e r i a c a r o t i s interna onderbond bij de behandeling van een a n e u r y s m a , zag slechts 4 gevallen met dodelijk verloop en in 5 gevallen c e r e b r a l e beschadigingen Volgens Pettet is m e n , gezien de hoge m o r t a l i t e i t , in de l a a t s t e j a r e n steeds terughoudender geworden met de afbinding der carotiden bij de extirpatie v a n een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m . Hij vond» dat dit in de periode van 1880 tot 1920 in 82 percent der gevallen geschiedde, van 1920 tot 1928 in 54 percent en van 1928 tot 1937 nog slechts in 50 percent der gevallen Naar zijn mening zou het aantal recidieven h i e r d o o r niet toegenomen zijn. Bij bestudering van 47 gevallen uit zijn kliniek, kwam hij tot het volgende resultaat· zenuw geen cerea a n - postOperatie uitval comtal opera- b r a l e tieve b e s c h a plicadood diging ties 47 6 5 6 30 9 3 2 3 1 1 1 0 0 0 6 2 1 0 3 4 0 0 3 18 0 1 3 14 alleen biopsie 3 0 0 0 3 alleen exploratie 6 0 0 0 6 Totaal Ligering: alle carotiden alleen a r t e r i a c a r o t i s interna alleen a r t e r i a carotis communis alleen a r t e r i a c a r o t i s externa geen ligering 49 1 25 min. afklemming a r t carotis comm. Van de 38 g e o p e r e e r d e patiënten s t i e r v e n er dus 6 in aansluiting aan de o p e r a t i e , 5 w a r e n c e r e b r a a l e r n s t i g beschadigd en 6 ondervonden hinder van b e schadiging van d i v e r s e zenuwen (heesheid en slikklachten). De 6 overleden patiënten w a r e n r e s p e c t i e v e l i j k 26 p 31, 39, 52, 53 en 58 j a a r oud, de 5 patiënten met s t e r k e c e r e b r a l e l a e s i e s respectievelijk 2 1 , 28, 3 1 , 34 en 37 j a a r oud. In 1953 beschreef Conley van het Head and Neck Department van het St. Vincent Ziekenhuis te New York, 11 patiënten, waarbij r e s e c t i e van een gedeelt e van de a r t e i r a c a r o t i s c o m m u n i s , interna en e x t e r n a noodzakelijk was en de continuiteit h e r s t e l d werd met behulp van een t r a n s p l a n t a a t uit de vena saphena. Onder deze g r o e p patiënten bevonden z i c h twee gevallen van een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m , waarbij het p r a c t i s c h nooit mogelijk is om een i p s i l a t e r a l e a n a s t o m o s e t e maken van het overgebleven stuk van de a r t e r i a c a r o t i s interna met het proxim a l e einde van de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a . De e e r s t e patient - die aan een t u m o r van het glom u s c a r o t i c u m aan de r e c h t e r zijde leed - was een m a n van 36 j a a r , waarbij 5 j a a r t e v o r e n aan dezelfde kant de t u m o r slechts gedeeltelijk werd verwij d e r d , omdat men het r i s i c o van r e s e c t i e der caroti— den niet wilde a c c e p t e r e n en die nu met een recidief van betrekkelijk grote omvang w e r d opgenomen. Bij operatie bleek, dat de vorige m a a l de a r t e r i a c a r o t i s externa g e r e s e c e e r d w a s . Met de t u m o r en het l i t t e kenweefsel w a r e n v e r g r o e i d : de n e r v u s v a g u s , de v e na j u g u l a r i s i n t e r n a , de sympathicus en de n e r v i s hypoglossus. Deze weefsels werden g e r e s e c e e r d en een stuk uit de vena saphena, van 7 m m . d o o r s n e de en 15 c m . lengte, werd geinplanteerd t u s s e n de art e r i a c a r o t i s interna en de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s , na r e s e c t i e van het ganglion c e r v i c a l e superius om cer e b r a l e v a a t s p a s m e n te voorkomen. De man g e n a s , op een v e r l a m m i n g van de r e c h t e r stemband na, voorspoedig. De tweede patient, een man van 46 j a a r , bezat al 7 j a a r een zwelling links in de h a l s . Evenals bij d e v o r i g e patient, w a r e n e r , behalve de locale last van de zwelling, geen klachten. Bij operatie bleek dat de doorsnede van de a r t e r i a c a r o t i s interna nog s l e c h t s 2 m m . bedroeg tengevolge van de c o m p r e s s i e 50 van het lumen door de t u m o r . Na de r e s e c t i e van de t u m o r met inbegrip van de c a r o t i d e n , de n e r v u s hyp o g l o s s u s , de n e r v u s laryngeus s u p e r i o r en het ganglion c e r v i c a l e s u p e r i u s , werd een v a a t t r a n s p l a n taat uit de vena saphena met een doorsnede van 6 m m . en een lengte van 10 c m . t u s s e n de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a en de a r t e r i a c a r o t i s communis inge hecht. Ook bij deze patient was het r e s u l t a a t u i t s t e kend, al had h i j , evenals de e e r s t e patient, enige weken post operationem slikklachten. I n t e r e s s a n t is ook de mededeling van Conley over een patient, een man van 74 j a a r , waarbij w e g e n s c a r c i n o o m , een b l o c k r e s e c t i e w e r d v e r r i c h t en w a a r bij op de negende dag na de o p e r a t i e , de a r t e r i a c a r o t i s communis r u p t u r e e r d e . Na ligering van de c a rotiden ontwikkelde zich een hémiplégie met v e r l i e s van het bewustzijn. E r werd toen een veneus t r a n s plantaat ingebracht, w a a r n a het bewustzijn snel t e r u g k e e r d e en de hémiplégie verdween. Ook bij de r e e d s e e r d e r genoemde patient van Rabson en Elliott w e r d een veneus t r a n s p l a n t a a t gebruikt, zij het met negatief r e s u l t a a t . E r werd geen mededeling gedaan over het gebruik van anticoagulantia om t h r o m b u s vorming in het t r a n s p l a n t a a t tegen te gaan. De r e s u l t a t e n van r a d i u m - en röntgenbestraling blijken niet bemoedigend te zijn. Phelps deelde m e d e , dat bij 7 patiënten, die op deze wijze behandeld w a r e n , geen duidelijke v e r b e t e r i n g werd gezien. Lahey en W a r r e n zagen bij 3 patiënten na b e s t r a l i n g een g e r i n g e afname van de grootte der t u m o r . Bij 2 van de 3 door H a m b e r g e r b e s c h r e v e n patiënten, die met r ö n t g e n s t r a l e n werden behandeld, was het r e sultaat nihil. De prognose is in het a l g e m e e n gunstig t e noemen. F l e t c h e r en Arnold (1954) vonden op een s e r i e van 8 maligne gevallen, 2 patiënten, die aan een recidief o v e r l e d e n , r e s p e c t i e v e l i j k 8 en 10 j a a r na de o p e r a t i e . Gratiot schat, dat in 7 percent der gevallen een recidief ontstaat tengevolge van een incomplete e x t i r p a t i e van de t u m o r of uitgroei van r e s t e n van de t u m o r in de aangrenzende weefsels wanneer deze tum o r de kapsel niet heeft g e r e s p e c t e e r d en a l s een maligne neoplasma in de naburige s t r u c t u r e n doorgewoekerd i s . In een van de weinige na-onderzoeken die gedaan zijn, delen Lahey en W a r r e n m e d e , dat zij onder de overlevenden geen enkel recidief zagen. 51 De 5 patiënten uit de g r o e p van 8Γ waarbij zij de carotiden l i g e e r d e n , w a r e n 6 j a a r na de o p e r a t i e nog gezond en w e b De p a r a p l e g i e , die bij 2 van hen na de o p e r a t i e was ontstaan,was geheel verdwenen. Van de 11 patiënten uit de g r o e p van 12, waarbij de t u m o r v e r w i j d e r d was zonder l i g e r i n g v a n de hals s l a g a d e r s , s t i e r f er één vijf maanden na de o p e r a t i e aan een g e g e n e r a l i s e e r d e abdominale c a r c i n o m a t o s i s Bij aut o p s i e bleek dit een geval te zijn van een a d e n o c a r c i noma van g a s t r o - i n t e s t i n a l e o o r s p r o n g . Van de 10 overige patiënten w a r e n 5 na een tot v i e r j a a r nog in leven en de overige 5 na vijf tot vijftien j a a r . De 3 patiënten, waarbij alleen een biopsie uit de t u m o r w e r d v e r r i c h t , w a r e n r e s p e c t i e v e l i j k 10, 11 en 17 j a a r , na deze i n g r e e p nog in leven, Pettet v e r r i c h t t e in 1952 een n a - o n d e r z o k e bij 47 patiënten, w a a r v a n in 38 gevallen de t u m o r g e r e s e c e e r d w e r d . Bij de overige 9 patiënten bleef in 6 g e vallen de ingreep beperkt tot een exploratie en in 3 gevallen tot een b i o p s i e . Van deze l a a t s t e g r o e p , war e n e r 8 in leven zonder dat de t u m o r in grootte was toegenomen (1 patient kon niet m e e r opgespoord w o r den). Van de 38 g e o p e r e e r d e patiënten s t i e r v e n 6 in aansluiting aan de operatie en 6 in de j a r e n d a a r o p volgend, waarbij er zich in 3 gevallen een recidief ontwikkeld had, dat e c h t e r niet de doodsoor zaak geweest zou zijn. 20 overlevenden konden worden opges p o o r d , die allen gezond w a r e n op één na, een vrouw van 65 j a a r , bij wie 27 j a a r na de o p e r a t i e de t u m o r g e r e c i d i v e e r d w a s . Het totale aantal r e c i d i e v e n , dat gevonden w e r d , bedroeg dus 4, w a a r v a n 3 voorkwamen na verwijdering in toto van de t u m o r met o n d e r binding en r e s e c t i e van een of m e e r d e r e carotiden. De u i t s p r a a k dat de t u m o r in deze 3 gevallen totaal v e r w i j d e r d zou zijn, komt geheel voor rekening van de o p e r a t e u r . Aangezien er niet v e r m e l d is of de sneevlakken v r i j w a r e n van t u m o r w e e f s e l , is het niet met z e k e r h e i d uit t e m a k e n of er geen m a l i g n i t e i t in het spel w a s . 52 HOOFDSTUK VII BESCHRIJVING DER IN NEDERLAND G E O P E R E E R DE GEVALLEN VAN E E N CHEMODECTOMA VAN HET GLOMUS CAROTICUM Ofschoon van de hand van n e d e r l a n d s e a u t e u r s (Nieuwenhuyse, G o s s e s , L u b b e r s , Meyling, E e r land, Kooreman en Nota B a r t e l s ρ Verhagen) s l e c h t s enkele publicaties zijn v e r s c h e n e n over het glomus c a r o t i c u m en zijn t u m o r bleek toch, na b e studering van deze l i t e r a t u u r en het r e s u l t a a t van een enquête, onder de leden van de Nederlandse V e r eniging voor Heelkunde gehoudens dat er in ons land r e e d s 46 patiënten met een chemodectoma van het glomus c a r o t i c u m gezien werden. ín de h i e r o n d e r volgende beschrijving zijn echter alleen die gevallen v e r m e l d j waarvan de diagnose v a s t s t a a t , hetzij door de uitslag van de proefex^isie, hetzij door de bevindingen bij extirpatie Patient no. I Deze patient is het e e r s t e , in Nederland g e o p e r e e r d e geval van een t u m o r van het glomus caroti— сипл en w e r d in 1 936 door G o s s e s b e s c h r e v e n Het betrof een vrouw van S^ j a a r , die r e e d s 24 j a a r een zwelling t e r grootte van een duivenei» r e c h t s in de h a l s bezat Zij kreeg 6 weken vóór de opname in de kliniek, last van benauwdheden Bij onderzoek bleek, dat de t u m o r de r e c h t e r t o n s i l en de pharynxwand, tot v o o r bij de mediaanlijn voor zich uitstulpte. Pijn- en slikklachten w a r e n niet aanwezig P r a e operatief w e r d de j u i s t e diagnose met g e s t e l d . De patiente o v e r l e e d tijdens de o p e r a t i e , die in 1909 plaatsvond, tengevolge van shock v e r o o r z a a k t door een heftige bloeding bij het l o s p r a e p a r e r e n van de t u m o r . Goss e s b e s t u d e e r d e het b e w a a r d e p r a e p a r a a t en kwam tot de conclusie, dat het een benigne gezwel betrof van het glomus c a r o t i c u m . 53 Patient no. II Deze patiente, een vrouw van 30 j a a r j die een a p p e l g r o t e , r e e d s 7 j a a r b e s t a a n d e , zwelling r e c h t s in de hals b e z a t s werd in 1922 g e o p e r e e r d en door Nieuwenhuyse b e s c h r e v e n . De p r a e - o p e r a t i e v e diagnose luidde: a n e u r y s m a van de a r t e r i a c a r o t i s . T i j dens de operatie bleek, hetgeen ook door m i c r o s c o pisch onderzoek van het p r a e p a r a a t bevestigd werd , een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m in het spel te zijn. Over het v e r d e r e verloop van de z i e k t e , noch over het goed- of kwaadaardig k a r a k t e r van het g e zwel, w e r d e n door Nieuwenhuyse mededelingen g e daan. Patient no o III Deze patient, een man van 56 j a a r , met een s i n a a s appelgrot e t u m o r links in de h a l s , werd in ] 931 g e zien. De t u m o r bestond r e e d s 3 j a a r en v e r o o r z a a k t e geen klachten. Bij de operatie w e r d een gezwel van het glomus c a r o t i c u m gevonden, dat na ligering van de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a , in toto v e r w i j d e r d kon worden. Bij m i c r o s c o p i s c h onderzoek van het p r a e p a r a a t bleek de t u m o r een goedaardig k a r a k t e r te be zitten. De patient werd in goede toestand ontslagen . Patient no. IV In 1937 werd deze vrouw van 58 j a a r door Lubbers b e s c h r e v e n . Zij werd opgenomen wegens een hevige bloeding uit het r e c h t e r oor. Bij onderzoek w e r d t e vens een walnootgrote zwelling, die al 24 j a a r b e stond, links in de hals aangetroffen, P r a e - o p e r a t i e f stond de diagnose van deze t u m o r niet v a s t . Drie dagen na de operatieve verwijdering van het gezwel in de h a l s , waarbij de a r t e r i a c a r o t i s communis onderbonden m o e s t worden, ontstond een hémiplégie r e c h t s en o v e r l e e d de patiente. Bij m i c r o s c o p i s c h onderzoek van de obductiepraeparaten bleek de h a l s t u m o r een " a n g i o m a - l i k e " type t u m o r van het glomus c a r o t i c u m te zijn. De oorzaak van de bloeding uit het r e c h t e r oor werd nu ook duidelijk en bleek t e b e r u s ten op een t u m o r van het glomus j u g u l a r e . Patient no. V Deze patient, een man v a n 4 5 j a a r , werd in 1941 g e zien door Kooreman en Nota. Hij bezocht toen de polikliniek wegens, sinds enige tijd b e s t a a n d e , apoplect i f o r m e insulten. Bij onderzoek w e r d links in de hals een gezwel, t e r grootte van een kippenei gevonden. Rechts bevond zich op dezelfde hoogte een litteken. 54 B i | navraag bleek,, dat in 1927 aan die kant een tumor 9 die niet op röntgenbe straling r e a g e e r d e 9 verwijderd w a s . De patholoog-anatoom stelde de diagnose: ang i o s a r c o m a , uitgaande van de v a a t s c h e d e d e r c a r o t i s . Bij de extirpatie werd de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a g e l i g e e r d . Na de ingreep was de patient h e e s en kon m i n d e r goed slikken. Gezien deze v o o r g e s c h i e d e n i s , w e r d ook het gezwel aan de linker zijde voor e e n ' ^ n g i o s a r c o o m " gehouden en tot exploratie besloten. Deze w e r d uitgevoerd onder locale a n a e s t h e s i e . Het g e zwel, dat in de bifurcatie der carotiden gelegen w a s s bleek niet v r i j te p r a e p a r e r e n te zijn van de g r o t e vaten. De a r t e r i a c a r o t i s communis werd geligeerd en toen dit na 75 minuten geen complicaties v e r o o r zaakte 3 werden ook de a r t e r i a c a r o t i s interna en e x t e r n a onderbonden en doorgneden. Het postoperatieve beloop was aanvankelijk gunstig s doch na enkele uren ontstond het ademtype van Cheyne Stokes en geraaktede patient in coma. De volgende dag s 26 uur na d« o p e r a t i e 3 overleed de patient. Bij de obductie w e r d , behalve een typische t u m o r van het glomus c a r o t i c u m , ook een phaeochromocytoma van de r e c h t e r bijnier gevonden. De a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a , die in 1927 geligeerd werd,, was geheelgeoblitereerd terwijl het lumen van de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a s t e r k vernauwd was door een g e o r g a n i s e e r d e t h r o m b u s m a s sa. Deze patient bezat dus z e e r waarschijnlijk een b i l a t e r a l e t u m o r van het glomus c a r o t i c u m . Patient no. VI Deze patiente, een vrouw van 34 j a a r , werd in 1949 opgenomen. Zij had sinds enkele maanden een zwelling links in de h a l s , die wisselde in grootte en v e r schoof bij slikken. De t u m o r was niet pijnlijk en niet v e r g r o e i d met de omgeving. Het b a s a l e m e t a b o l i s m e b e d r o e g + 2^ %. Onder verdenking van een bestaand a b e r r e r e n d s t r u m a werd de patiente g e o p e r e e r d . In locale a n a e s t h e s i e w e r d een d w a r s e incisie in de hals gelegd. De t u m o r zelf bleek moeilijk te e x t i r p e r e n . E e n groot vat , dat in het gezwel verdween, werd m e e genomen. De r e c h t e r kant werd in situ gelaten. Bij het v e r l a t e n van de o p e r a t i e k a m e r klaagde de patient e over hoofdpijn. De dag na de operatie vertoonde zij het beeld van een r e c h t s e h e m i p a r e s e en a p h a s i e . Bij het m i c r o s c o p i s c h onderzoek van het p r a e p a r a a t w e r d de t u m o r , die 45 g r a m woog, als een s c h i l d - 55 k l i e r - c a r c i n o o m geduid, w a a r i n een stuk d e r a r t e r i a c a r o t i s interna werd teruggevonden, die w a a r s c h i j n lijk a l s a r t e r i a thyreoidea onderbonden w e r d . De patiente h e r s t e l d e vrij snel en de neurologische s y m p t o m e n verdwenen geheel s al was links in de hals geen carotis-pols meer voelbaar. In I955 werd de patiente w e d e r o m g e o p e r e e r d wegens een kastanjegrote t u m o r r e c h t s in de h a l s . De i n g r e e p geschiedde deze keer onder algemene anaesthes i e . De schildklier werd met de k r a a g s n e d e volgens Kocher à vue gebracht. De linker kwab bleek matig v e r g r o o t te zijn en werd in zijn geheel g e e x t i r p e e r d V e r d e r werd links in de h a l s m e t s b i j z o n d e r s gevoeld, met n a m e geen m e t a s t a s e n . De r e c h t e r s c h i l d k l i e r kwab vertoonde een n o r m a a l a s p e c t , voelde n o r m a a l aan en w e r d d a a r o m s l e c h t s subtotaal g e r e s e c e e r d Hogerop r e c h t s in de h a l s was nog een, niet met de schildklier samenhangende, t u m o r t e voelen. Deze , voor een c a r c i n o o m m e t a s t a s e gehouden^ rhumboong r o t e t u m o r , w e r d via een a p a r t e i n c i s i e , evenwijdig aan de m u s c u l u s s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e u s , v e r w i j d e r d Onder deze laatstgenoemde t u m o r bleek nog een gezwel, t e r grootte van een walnoot s gelegen te zijn Om dit v r i j t e leggen werd de vena j u g u l a r i s i n t e r n a opgeofferd. Het was e c h t e r niet mogelijk deze t u m o r , die de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a en externa o m g r o e i d e , zonder ligering van de g r o t e vaten te e x t i r p e r e n , zodat hiervan w e r d afgezien. Het postoperatieve beloop was ongestoord. Bij het m i c r o s c o p i s c h onderzoek van de p r a e p a r a t e n kwam men voor v e r r a s s i n g e n te staan. De rhumboongrote t u m o r , die r e c h t s werd weggenom e n , bleek een lymphklier met een n e c r o s e h a a r d te zijn (waarschijnlijk t u b e r c u l o s e ) . Het p r u i m g r o t e stuk schildklierweefsel, dat aan de r e c h t e r k a n t werd g e e x t i r p e e r d , was zeer r ijk «tan colloid en vertoonde geen tekenen van maligniteli, Aan de linkerkant werd het schildklierweefsel in 2 stukken weggenomen het ene zo groot a l s een kippenei en het a n d e r e t e r grootte van een duivenei„ Zij bevatten beiden z e e r c o l l o i d rijk schildklierweefsel, het l a a t s t e stuk e c h t e r be — stond p r a c t i s c h geheel uit een g r i j s w i t t e , k e r s g r o t e t u m o r , w a a r wat schildklierweefsel tegenaan was g e legen. De s t r u c t u u r van deze m a s s a bleek bij nader onderzoek identiek t e zijn met die van een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m . Naar aanleiding van deze 56 vondst w e r d het p r a e p a r a a t , dat in 1949 werd verwij d e r d , nog eens g e r e v i s e e r d Het bleek toen dat dit met een s c h i l d k l i e r c a r c i n o o m was doth een typische t u m o r van het glomus c a r o t i c u m Samenvattend kwam m e n tot de conclusie dat bij deze patient dus een col l o i d - s t r u m a bestond g e p a a r d met een b i l a t e r a l e t u m o r van het glomus c a r o t i c u m , w a a r v a n de r e c h t s e nog aanwezig w a s , terwijl e r zich bij de Ііг.лег schildklierkwam nog een chemodectoma b e v o n d , w a a r van de h e r k o m s t niet kon worden vastgesteld. De pa tiente w e r d nog tot 1957 geregeld g e c o n t r o l e e r d , doch een recidief van de t u m o r e n werd niet gevonden. Patient no. VII Deze vrouw van 79 j a a r werd ín 1951 op de c h i r u r gische polikliniek gezien. Zij klaagde over een zwelling links in de h a l s , die sinds een j a a r bestond en s t e e d s g r o t e r werd De thoraxfoto liet duidelijk t a l rijke l o n g m e t a s t a s e n zien Een proefexcisie» uit de h a l s t u m o r genomen, bracht een typische t u m o r van het glomus c a r o t i c u m aan het licht Van een totale e x t i r p a t i e w e r d , ook vanwege de z e e r slechte a l g e m e ne t o e s t a n d , afgezien Patient no. Vili Deze patiente, een vrouw van 35 j a a r , had al 9 j a a r een zwelling r e c h t s in de h a l s , die geleidelijk g r o t e r en pijnlijker was geworden. Zij werd in 1952 opgenom e n . Bij onderzoek bleek de r e c h t e r verhemelteboog l a g e r te hangen dan de linker De r e c h t e r tonghelff. was a t r o p h i s c h , de tong week bij uitsteken n a a r r e c h t s af en vertoonde fibrillatie. Boven de t u m o r was een v a a t g e r u i s te horen. Bij de extirpatie kon de t u m o r losgepeld worden van de carotiden. Alleen in de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a ontstond een scheurtje » dat m e t een vaatnaad w e r d gesloten. De n e r v u s g l o s sopharyngeus en hypoglossus konden v r i j g e p r a e p a r e e r d worden. Bij m i c r o s c o p i s c h onderzoek van het p r a e p a r a a t w e r d een benigne t u m o r van het glomus c a r o t i c u m gevonden De patient genas voorspoedig. Patient no. IX Deze patiente, een vrouw van 52 j a a r , bezat r e e d s 8 j a a r een t u m o r r e c h t s in de h a l s . Deze t u m o r werd voor e e n c a r c i n o o m van de s p e e k s e l k l i e r gehouden en in І95З g e e x t i r p e e r d . Hierbij m o e s t de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a g e l i g e e r d worden. Toen de patiente el d e r s w e r d opgenomen voor nab e s t r a l i n g , werd het o p e r a t i e p r a e p a r a a t g e r e v i s e e r d e n b l e e k een typische 57 t u m o r van het glomus c a r o t i c u m t e bevatten. De pa tiente w e r d nog enkele j a r e n g e r e g e l d g e c o n t r o l e e r d , doch e r was geen recidief of m e t a s t a s e r i n g van de t u mor ontstaan. Patient no. Χ In 1953 w e r d deze p a t i e n t e , een vrouw van 34 j a a r , die r e e d s enige tijd röntgenbestraling onderging w e gens een lymphoom links in de h a l s , door de i n t e r nist gezien. Aangezien de zwelling, die voor een tub e r c u l e u s p r o c e s werd gehouden, op deze t h e r a p i e niet r e a g e e r d e , werd e x t i r p a t i e van de klier gevraagd voor pathologisch-anatomisch onderzoek. Het gezwel was g e l o c a l i s e e r d onder de linker onderkaak, juist ббг de m u s c u l u s s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e u s . De ex t i r p a t i e geschiedde onder locale a n a e s t h e s i e . Bij de inje. i ie van 40 c c . van een 1 p e r c e n t s o p l o s s i n g novo c a i n e - a d r e n a l i n e vertoonde de patiente neiging tot c o l l a b e r e n . Tijdens de o p e r a t i e bleek uit de ana t o m i e , dat de t u m o r zijn o o r s p r o n g vond in het g l o m u s c a r o t i c u m . Luxatie van de t u m o r v e r o o r z a a k t e een d r a m a t i s c h b e e l d : b e w u s t z i j n s v e r l i e s , a d e m h a l i n g s s t i l s t a n d en niet m e e r palpabele p o l s s l a g . Ophef fing van de luxatie deed deze v e r s c h i j n s e l e n niet verdwijnen. Na ligering van de a r t e r i a c a r o t i s ex t e r n a w e r d de t u m o r snel verwijderd en de wond ge sloten. Vervolgens w e r d e n een l i t e r Macrodex en 5 c c . c o r a m i n e i n t r a v e n e u s toegediend, w a a r n a het bewustzijn t e r u g k e e r d e . Een half uur na de o p e r a t i e , was de bloeddruk w e e r g e s t e g e n tot 120/65 m m . Het m i c r o s c o p i s c h onderzoek van deze t u m o r , die 9 g r a m woog en 2,5 χ 2 5 x 2 c m . m a t . bevestigde het b e s t a a n van een c h e m o d e c t o m a van het glomus c a r o t i cum. De patiente o v e r l e e d de dag na de o p e r a t i e , n a dat zij plotseling cyanotisch was geworden en zich een a l g e m e e n oedeem ontwikkeld h a d . Obductie w e r d niet v e r r i c h t . Patient no. XI Deze vrouw van 57 j a a r b e z a t al 9 j a a r een zwelling r e c h t s i n d e h a l s , die e c h t e r geen klachten v e r o o r z a a k t e . De c h i r u r g stelde in 1954 vóór de operatie de d i a g n o s e : t u m o r van het glomus c a r o t i c u m . Tijdens de o p e r a t i e w e r d een gezwel aangetroffen, dat 31 g r a m woog en 4 , 5 χ 3,5 χ 2,5 c m . m a t . De t u m o r w e r d gedeeltelijk s t o m p , gedeeltelijk s c h e r p van de adventitia d e r c a r o t i d e n l o s g e p r a e p a r e e r d . G e d u r e n de deze m a n i p u l a t i e s werd de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u - 58 nis i n t e r m i t t e r e n d een korte tijd afgeklemd. Bij m i c r o s c o p i s c h onderzoek bleek het c h e m o d e c t o m a b e nigne t e zijn en qua s t r u c t u u r tot het angiomateuze type te b e h o r e n . De patiente h e r s t e l d e vlot en wordt g e r e g e l d g e c o n t r o l e e r d door h a a r h u i s a r t s . In juli I959 v e r k e e r d e zij nog steeds in een goede conditie, had geen klachten en een r e c i d i v e r i n g van de t u m o r was niet aantoonbaar. Patient no. XII Deze p a t i e n t e , een vrouw van 37 j a a r , w e r d in 1954 behandeld. Rechts in de h a l s was een t u m o r aanwezig, die r e e d s 6 j a a r bestond en geleidelijk g r o t e r w e r d . De r e c h t e r t o n s i l puilde n a a r binnen uit en de uvula was n a a r links v e r p l a a t s t . De d i a g n o s e : t u m o r van het glomus c a r o t i c u m , werd overwogen. Tijdens de o p e r a t i e bleek, dat de vena jugular is i n t e r n a en de n e r v u s hypoglossus g e s p a a r d konden worden. De a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s kon tot de bifurcatie blootge legd worden door de adventitia met d«· tumoT van het vat los t e p r a e p a r e r e n . Voor чііе zekerheid w e r d toen een l o s s e ligatuur om de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u nis gelegd. Bij het verwijderen van de t u m o r rond de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a en externa ontstond in de b i furcatie een s c h e u r in de vaatwand. De a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s werd gedurende 17 minuten afgeklemd. In deze tijd w e r d het defect m e t dunne nylonhechtin gen g e s l o t e n en de t u m o r in toto g e ö x t i r p e e r d . Na aflorvn klopten zowel de a r t e r i a c a r o t i s interna a l s ext e r n e goed. Het m i c r o s c o p i s c h onderzoek van het p r a e p a r a a t b r a c h t een benigne t u m o r van het glomus c a r o t i c u m aan het licht. Gedurende de e e r s t e dagen na de operatie klaagde de patient alleen over hoofdpijn en duizeligheid bij rechtopzitten. Deze klachten w a r e n bij de l a a t s t e contrôle verdwenen. Patient no. ХІП Verhagen b e s c h r e e f deze p a t i e n t e , een vrouw van 27 j a a r , die door E e r l a n d w e r d g e o p e r e e r d , in 1954. Zij w e r d in 1951 opgenomen m e t een dubbelzijdige zwelling in de h a l s , die r e e d s 5 j a a r bestond. H a a r enige klacht bestond uit moeheid. Vroeger leed zij aan een r e c i d i v e r e n d e t o n s i l l i t i s . De diagnose luidde: b i l a t e r a a l c h e m o d e c t o m a van de g l o m e r a c a r o t i c a . De patiente w e r d onder endotracheale n a r c o s e geope r e e r d . De e x t i r p a t i e van de r e c h t e r t u m o r , t e r g r o o t t e van een duimt op, l e v e r d e r e e d s moeilijkheden op. De a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a werd g e l i g e e r d en opgeof- 59 ferd, daar het niet mogelijk was dit vat vrij te p r a e p a r e r e n van de tumor„ Het gezwel kon uiteindelijk s a m e n met de adventitia verwijderd worden, ofschoon hierbij herhaaldelijk de vaatwand werd aangesneden. De continuïteit kon echter met vaatnaden worden h e r steld en na afloop klopte de a r t e r í a c a r o t i s interna goed. Het p o s t - o p e r a t i e v e beloop was ongestoord en de patiente werd in goede conditie ontslagen. Anticoagulantia werden niet toegediend. Drie maanden l a t e r werd zij w e d e r o m opgenomen t e r verwijdering van de linker tumor.. Het k e r s g r o t e gezwel kon zonder moeilijkheden, s a m e n met de advent i t i a , g e ë x t i r p e e r d worden. Ditmaal bleven de c a r o tiden onbeschadigd.. De patiente genas vlot. Het m i c r o s c o p i s c h onderzoek van beide t u m o r e n , w a a r v a n de afmetingen respectievelijk 4 x 2 x 1 , 5 cm , en 2, 2 x 1 , 8 x 1 , 6 c m . b e d r o e g e n , liet het beeld zien van een benigne t u m o r van het glomus c a r o t i c u m . P a t i e n t no XIV Deze patiente, een vrouw van 40 j a a r , werd in 1954 door de c h i r u r g gezien. Zij bezat r e e d s 3 j a a r een duiveneigrote zwelling aan de r e c h t e r k a n t in de hals „ Haar klachten bestonden uitsluitend uit hoofdpijn. Tijdens de exploratie van de t u m o r bleek, dat deze de a r t e r i a c a r o t i s interna volledig o m g r o e i d e . Bij het v r i j p r a e p a r e r e n van deze a r t e r i e ontstond een heftige bloeding. E r werd toen alleen een proefexcisie uit het gezwel genomen en voor alle voorzichtigheid een l o s s e ligatuur om de a r t e r i a c a r o t i s communis g e legd. Deze ligatuur werd door de huid naar buiten g e leid zodat hij op ieder gewenst moment aangetrokken kon worden en de wond gesloten. Bij histologisch ond e r z o e k van het p r a e p a r a a t werd een benigne chemodectoma van het glomus c a r o t i c u m gevonden en werd van een totale extirpatie van de t u m o r afgezien. P a tiente wordt nog geregeld poliklinisch g e c o n t r o l e e r d , doch de t u m o r is tot op heden niet in grootte toegenom e n en zij heeft geen klachten.. Patient no. XV Deze patiente, een vrouw van 42 j a a r , werd in 1954 opgenomen. In 1939 ontstond er een zwelling r e c h t s in de hals en in 1942 ook aan de linkerkant. Röntgenb e s t r a l i n g in 1943 had geen enkel resultaat. E r werd toen een proefexcisie v e r r i c h t . De uitslag van het m i c r o s c o p i s c h onderzoek van het p r a e p a r a a t wees in de richting van een tumor van het glomus c a r o t i c u m . In 60 de loop d e r j a r e n w a r e n , volgens de patient deze tu m o r e n s t e e d s g r o t e r en h a r d e r geworden. Bij op n a m e was zij z e e r benauwd en cyanotisch E r be stond een in- en e x p i r a t o i r e s t r i d o r . Jn de h a l s b e vond zich r e c h t s een e n o r m e , s u p r a c l a v i c u l a i r g e l e gen t u m o r , die de t r a c h e a n a a r links v e r p l a a t s t e Aan de l i n k e r k a n t , eveneens s u p r a c l a v i c u l a i r . was bij de aanhechtingsplaat s van de m u s e u l u s s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e u s , een p r u i m g r o t e l u m o r aanwezig. Het v e r s l a g van de o p e r a t i e , die op 22-5-1954 p l a a t s vond,, luidde als volgt, " K r a a g i n c i s i e volgens Kocher. De k o r t e b a l s s p i e r e n worden doorsneden» waarbij blijkt г dat door de b e s t r a l i n g alle weefsels s t e r k v e r g r o e i d zijn De t u m o r blijkt zich uit te b r e i d e n tot in het m e d i a s t i n u m . Het s t e r n u m wordt g e s p l e t e n en de snede n a a r boven verlengd tol in de kaakboek. Het gedeelte van de l u m o r in de hals kan p r a c t i s c h geheel worden verwijderd met sparing лп alle a r t e n e n , de n e r v u s vagus en r e c u r r e n s Rond de t r a c h e a zit de t u m o r z e e r v a s t , zodat d^ze a l l e e n s c h e r p ervan kan worden l o s g e s n e d e n Hierbij blijkt de t r a c h e a z e e r si ν t e zijn en wordt op een enkele plaats geopend Lanks wordt een stuk van de t u m o r t e r g r o o t t e van een m a n d a r i j n , langs de I r a r h e a intact gelaten in v e r b a n d met de l a e d e r i n g van de n e r v u s vagus en r e c u r r e n s . In het m e d i a s t i n u m g .ir-1 He uitbreiding tot op de aorta« doch laat zich aan de a c h t e r z i j d e in een goed klievingsvlak l o s m a k e n Na t r a c h e o t o m i e , slui ting in lagen". Zes dagen na de o p e r a t i e ontwikkelde zich r e c h t s het syndroom van H o r n e r , dat e c h t e r ge leidelijk w e e r v e r d w e e n Bij ontslag bestond er a l leen nog een lichte ptosis van het r e c h t e r bovenooglid en een p á r e s e van de r e c h t e r stemband De t r a chea b l e e k , b r o n c h o s c o p ' s c b gezien, goed genezen. De patholoog-anatoom was van mening, dat het p r a e p a r a a t een maligne gezwel van de gianduia t h y r e o i d e a betrof. Op de afdelingen voor pathologische anatomie in Leiden en Groningen was men van o o r d e e l , dat het k a r a k t e r van de t u m o r niet kwaadaardig was en dat het gezwel niet uitging van het t h y r e o i d , doch een and e r e , nog onbekende, oorsprong b e z a t In 1956 w e r d de patiente w e d e r o m opgenomen Het b l e e k , dat zich na de o p e r a t i e in 1954, weer een grote t u m o r r e c h t s in de hals ontwikkeld had die zich u i t s t r e k t e van de kaakhoek tot de clavicula Behalve heesheid en pijn t e r p l a a t s e van het gezwel, bestonden e r geen k l a c h - 61 ten. Op de thoraxfoto werden in en boven de linker hilus enkele ronde schaduwen gezien 3 v e r o o r z a a k t door v e r g r o t e klieren. Rechts boven en p a r a m e d i a s t i n a a l w a r e n eveneens schaduwen van v e r g r o t e klier e n z i c h t b a a r . Op 26-9-1956 werd de patiente w e d e r om g e o p e r e e r d . Via een Z - v o r m i g e incisie langs de m u s c u l u s s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e u s kon de tumor in toto g e r e s e c e e r d worden met behoud van de g r o t e vaten en de v e r s c h i l l e n d e zenuwen. Een gedeelte van de gianduia s u b m a n d i b a l a r i s m o e s t echter meegenomen worden. Na de e x t i r p a t i e , die tot in het gezonde weefs e l werd uitgevoerd, kon geen t u m o r w e e f s e l m e e r door palpatie worden v a s t g e s t e l d . Het postoperatieve beloop was ongestoord. Bij het m i c r o s c o p i s c h onderzoek van deze t u m o r , die uit twee kwabben bestond en 250 g r a m woog, bleek duidelijk, dat het een m a l i g ne gezwel betrof van het glomus c a r o t i c u m . Ook in de kapsel w e r d t u m o r w e e f s e l aangetroffen, t e r w i j l in de lymphklieren m e t a s t a s e n zichtbaar w a r e n . In 1957, ongeveer een j a a r na de l a a t s t e o p e r a t i e , w e r d deze patiente voor de d e r d e k e e r opgenomen. Bij onderzoek w e r d een grote t u m o r in de r e c h t e r okselholte gevonden. Bovendien was links in de hals de e e r t i j d s weggenomen t u m o r g e r e c i d i v e e r d en bevonden zich aan de r e c h t e r k a n t enkele h u i d t u m o r t j e s . Op 1 3 - 1 1 '57 w e r d deze vrouw n o g m a a l s g e o p e r e e r d . Uit de r e c h t e r okselholte w e r d een z e e r groot gezwel v e r wijderd, dat zich aan de voorzijde u i t s t r e k t e tot op de ribben en aan de a c h t e r z i j d e tot aan het schouderblad. De t u m o r kon in toto v e r w i j d e r d worden zonder laedering van de plexus. Hierna werd de t u m o r links in de h a l s g e ë x p l o r e e r d . Deze b l e e k zich n a a r b e n e den tot in de thoraxholte uit te b r e i d e n . In verband met de mogelijkheid, dat met de verwijdering van d e ze t u m o r , opnieuw een l a e s i e van de r e c u r r e n s plaats zou vinden en de gevolgen dan d e s a s t r e u s zouden zijn, werd besloten slechts een gedeelte te r e s e c e r e n en de r e s t in situ t e laten. Rechts in de hals w e r d e n enkele huidtumortjes g e e x t i r p e e r d . Het posto p e r a t i e v e beloop w e r d alleen g e c o m p l i c e e r d door een t h r o m b o s e in de r e c h t e r a r m , w a a r v o o r zij b e handeld werd met anti-coagulantia. De patholoog-anatoom vond bij onderzoek van de p r a e p a r a t e n , dat de o k s e l t u m o r , die 250 g r a m woog, inderdaad een m é t a s t a s e was van de t u m o r van het glomus c a r o t i c u m . Het celbeeld maakte een z e e r maligne indruk, ook in 62 de k a p s e l s van de k l i e r m e t a s t a s e n w e r d tumorweef— s e l aangetroffen, doch e r was nog geen d o o r b r a a k n a a r buiten. De t u m o r t j e s uit de r e c h t e r h a l s s t r e e k bleken h u i d m e t a s t a s e n t e zijn, die hetzelfde beeld vertoonden onder de m i c r o s c o o p . Ook aan enkele a n d e r e patholoog-anatomen w e r d e n coupes t e r b e o o r d e ling toegezonden. Volgens de h u i s a r t s v e r e r g e r d e in m e i 1958 de t o e s t a n d van de patiente w e e r , zodat, we gens de s t e r k e dyspnoe, een t r a c h e o t o m i e m o e s t worden v e r r i c h t . De t u m o r e n w a r e n w e d e r o m g e r e c i d i v e e r d . In m e i I959 was zij nog in leven, zij het dan ook in een z e e r s l e c h t e algemene t o e s t a n d . P a t i e n t no. XVI Deze patient, een m a n van 31 j a a r , m e t een sinds d r i e j a a r b e s t a a n d e zwelling r e c h t s in de h a l s , werd in І95З door de c h i r u r g gezien. Behalve h e e s h e i d had hij geen klachten. Bij laryngoscopie w e r d een com plete p o s t i c u s v e r l a m m i n g aan de r e c h t e r z i j d e g e z i e n . De vijggrote t u m o r kon zonder ligering d e r c a r o t i d e n worden verwijderd waarbij e c h t e r , rond deze vaten, een dunne t u m o r s c h i l m o e s t blijven s t a a n . De patient w e r d in 1959 nog eens g e c o n t r o l e e r d . E r was geen recidief ontstaan en ook de a n d e r e halszijde v e r t o o n d e geen afwijkingen. De enige klacht bestond nog s t e e d s uit h e e s h e i d . P a t i e n t no. XVII Toevallig w e r d bij deze patient, een m a n v a n 2 3 j a a r een zwelling r e c h t s in de h a l s gevonden tijdens zijn opname t e r r e v a l i d a t i e van een bekkenfractuur . De t u m o r v e r o o r z a a k t e w e l i s w a a r geen klachten, doch n a m langzaann in g r o o t t e t o e . De i n t e r n i s t kon op de v r a a g van de c h i r u r g of h i e r een t u m o r van het glo m u s c a r o t i c u m bestond, geen aanwijzingen vinden, die dit v e r m o e d e n r e c h t v a a r d i g d e n , t e m e e r niet o m dat bij palpatie de t u m o r los scheen t e liggen van de c a r o t i d e n . De patient werd in 1955 onder locale a n a e s t h e s i e g e o p e r e e r d t e r verwijdering van het " l y m p h o o m " . Het bleek, na v r i j p r a e p a r e r e n van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s en de b i f u r c a t i e , dat h i e r a c h t e r , geheel los e r v a n , een k a s t a n j e g r o t e t u m o r lag, d i e , dank zij de goede e s p a c e , gemakkelijk kon worden g e e x t i r p e e r d . Een p r o x i m a a l w a a r t s v e r l o p e n de uitloper van de t u m o r e c h t e r kon niet v e r w i j d e r d w o r d e n , doch werd zo hoog mogelijk onderbonden en d o o r s n e d e n . Ofschoon deze t u m o r los van de c a r o t i den en buiten de v a a t s c h e d e gelegen w a s , bleek uit 63 h e t m i c r o s c o p i s c h o n d e r z o e k v a n h e t p r a e p a r a a t , dat dit t o c h e e n c h e m o d e c t o m a v a n h e t g l o m u s c a r o t i c u m w a s en d a t m a l i g n i t e i t m e t m e t z e k e r h e i d k o n u i t g e s l o t e n w o r d e n 3 d a a r e r g e e n g o e d e b e g r e n z i n g v a n de t u m o r b l e e k t e zijn. De p a t i e n t g e n a s v o o r s p o e d i g , en w o r d t nog s t e e d s p o l i l k l i n i s c h g e c o n t r o l e e r d e n i s nog v r i j v a n r e c i d i e f . P a t i e n t n o . XVIII D e z e m a n v a n 50 j a a r , , w e r d in 1955 o p g e n o m e n m e t e e n t u m o r l i n k s i n de h a l s . In 1933 w e r d e e n h e m i c a s t r a t i e v e r r i c h t w e g e n s e e n s e m i n o m a t e s t i s . Uit h e t g e z w e l , d a t h i j a l 16 j a a r b e z a t , w e r d e n in 1939 1943 e n 1944 p r o e f e x c i s i e s g e n o m e n . H e l a a s zijn de v e r s l a g e n van het histologisch onderzoek van deze p r a e p a r a t e n in d e o o r l o g s j a r e n v e r l o r e n g e g a a n . Bij de o p e r a t i e bleek de t u m o r z e e r vast v e r g r o e i d te z i j n m e t de c a r o t i d e n e n b i j h e t v r i j p r a e p a r e r e n v a n d e z e v a t e n o n t s t o n d d a n ook e e n b l o e d i n g uit de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a . H e t defect, kon m e t e e n v a a t n a a d g e s l o t e n w o r d e n en de a r t e r i e p u l s e e r d e n a afloop g o e d . De t u m o r , d i e 8 x 5 x 4 c m . m a t , k o n in t o t o v e r w i j d e r d w o r d e n m e t b e h o u d v a n de c a r o t i d e n . Het m i c r o s c o p i s c h o n d e r z o e k v a n dit g e z w e l , d a t 31 g r a m woog, liet het beeld zien van een g o e d a a r d i g e , c a v e r neuze t u m o r van het glomus c a r o t i c u m . De p a t i e n t w e r d v o o r de l a a t s t e m a a l t e r c o n t r o l e g e z i e n i n 1 9 5 8 . B e h a l v e e e n nog s t e e d s b e s t a a n d e l i c h t e a t r o p h i e v a n d e l i n k e r t o n g h e l f t s h a d hij g e e n k l a c h t e n e n kon g e e n r e c i d i e f a a n g e t o o n d w o r d e n . Het p r a e p a r a a t w e r d i n 1959 g e r e v i s e e r d . H e t b l e e k t o e n , d a t e r t o c h t u m o r w e e f s e l , n a d o o r g e b r o k e n t e zijn d o o r h e t e n d o t h e e l , in h e t l u m e n v a n e n k e l e v a t e n u i t p u i l d e . ("Afb. IX) Deze vondst wees er dus op, dat deze t u m o r toch m a l i g n e g e n o e m d m o e s t -worden. P a t i e n t n o . XIX Dit g e v a l , d a t e e n m a n v a n 7 3 j a a r b e t r o f , i s in z o v e r r e m e r k w a a r d i g , dat de j u i s t e diagnose lange tijd o n b e k e n d i s g e b l e v e n . D e z e p a t i e n t w e r d in 1955 g e z i e n m e t e e n s i n d s 15 j a a r b e s t a a n d e z w e l l i n g , l i n k s i n d e h a l s . De t u m o r w a s d e l a a t s t e t i j d g r o t e r g e w o r d e n »en b r e i d d e z i c h t o t d e c l a v i c u l a u i t . P o l i k l i n i s c h w e r d e e n p r o e f e x c i s i e v e r r i c h t , w a a r b i j h e t gez^vel g e d e e l t e l i j k w e r d g e e x t i r p e e r d . H e t v e r s l a g v a n het m i c r o s c o p i s c h onderzoek van het p r a e p a r a a t luidde a l s v o l g t : " D e t u m o r b e s t a a t uit z e e r k e r n r i j k e c e l - 64 Afb. IX (patient no« Х Ш) Maligne t u m o r van het glomus c a r o t i c u m . Midden onderaan d o o r b r a a k van t u m o r w e e i s e l in een bloedvdt., Endotbeelbekledlng op die plaats verdwenen, proppen,. Hier en d a a r zíjn de woekerende cellen gescheiden door bindweefselschotten s w a a r i n r e g e l m a tig g e v o r m d e vaatjes lopen. De t u m o r c e l l e n woekeren in de k a p s e l . Sommige gedeelten v e r s l i j m e n enigsz i n s . In de p e r i f e r i e van het gezwel worden enkele k l i e r f o r m a t i e s gezien. Merkwaardig is 3 dat deze tum o r , ondanks de g r o t e rijkdom aan kernen s toch een v r i j gunstig aspect, heeft. Als diagnose zou een v a r i ant van een branchiogene h a l s t u m o r aannemelijk zijn. Het is een z e e r moeilijk geval. " Op mijn v e r z o e k w e r d bet p r a e p a r a a t in 1958 nogm a a l s b e s t u d e e r d door de patholoog-anatoom, die toen m e t zekerheid een t u m o r van het glomus c a r o t i cum kon aantonen. De patient w e r d nog eens t e r cont r ô l e opgeroepen. Zijn gezondheidstoestand was uitstekend. De r e s t van de t u m o r was niet v e r d e r uitgeg r o e i d en ook aan de a n d e r e zijde van de hals was geen zwelling aanwezig. Gezien de leeftijd van de patient werd besloten van v e r d e r operatief ingrijpen af te zien, ofschoon er bij het m i c r o s c o p i s c h onderzoek 65 van het p r a e p a r a a t wel beelden gezien w a r e n , die op maligniteit van het gezwel"vrezen: woekering in de kapsel en d o o r b r a a k van t u m o r p e g e l s in de bloedvaten. Patient no. XX Deze patient, een man van 23 j a a r , bezat sinds 4 j a a r een langzaam g r o t e r wordende zwellmg r e c h t s in de h a l s . Hij had in 1953 een t o n s i l l e c t o m i e o n d e r gaan en klaagde bij opname in 1954 alleen over moeilijkheden bij het slikken. De t u m o r , die m e d e gedeelde pulsaties vertoonde, w e r d p a r t i e e l g e e x t i r p e e r d , met opoffering van de n e r v u s hypoglossus . Bij m i c r o s c o p i s c h onderzoek van het p r a e p a r a a t werd een benigne t u m o r van het glomus c a r o t i c u m gevonden. Een j a a r l a t e r bleek de t u m o r g e r e c i v i d e e r d t e zijn. Het s p r e k e n ging moeilijk en de tong werd scheef uitgestoken. Bij de operatie op 7-9-1955 werd een appelgrote t u m o r gevonden, die zich tot aan de s c h e d e l b a s i s u i t s t r e k t e . E r werd alleen een ligatuur om de a r t e r i a c a r o t i s communis gelegd, die door de huid n a a r buiten werd geleid en geleidelijk w e r d a a n getrokken. Op 23-9-1955 vond de totale extirpatie van het gezwel, dat 8 , 5 x 1 1 , 5 x 3 , 5 c m . m a t , p l a a t s . Na de o p e r a t i e bleek e r een p a r a l y s e van de linker a r m t e b e s t a a n . Bij het ontslag op 9-11-1955 kon de patient deze a r m weer bewegen en was de vingerfunct i e redelijk. Hij werd d a a r n a niet m e e r , noch door de c h i r u r g , noch door zijn h u i s a r t s , g e c o n t r o l e e r d . Patient no. XXI Bij deze patient, een man van 42 j a a r , die r e c h t s in de h a l s sinds een j a a r een zwelling b e z a t , werd in 1955 een proefexcisie uit de t u m o r v e r r i c h t . De vena jugular is interna liep over de t u m o r en werd g e l i g e e r d . Bij m i c r o s c o p i s c h onderzoek van het p r a e p a r a a t bleek het b e s t a a n van een goedaardig c h e m o d e c t o m a van het glomus c a r o t i c u m . Een j a a r l a t e r werd de patient nog eens g e c o n t r o l e e r d . De zwelling was niet toegenomen en e r bestonden, behalve oor suizen aan de r e c h t e r k a n t , geen klachten. E r werd b e s l o t e n een poging t e doen de t u m o r operatief geheel t e v e r wijderen. Het bleek e c h t e r , dat het kastanjegrote g e zwel de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a en e x t e r n a zodanig o m g r o e i d e , dat het l o s p r a e p a r e r e n aanleiding gaf tot heftige bloedingen en dat een extirpatie niet zou kunnen plaatsvinden zonder ligering der g r o t e v a t e n . Aaneezien het k a r a k t e r van de t u m o r benigne v/as, 66 •werd h i e r v a n afgezien. De patient -wordt nog g e r e g e l d op de polikliniek g e c o n t r o l e e r d 3 doch de t u m o r is tot op heden niet duidelijk in omvang toegenomen en v e r oorzaakt geen e r n s t i g e klachten. Wel klaagt deze man de l a a t s t e tijd (november 1959) over oor suizen, synchroon met de h a r t s l a g , aan de a n d e r e zijde. De b e handelende c h i r u r g kon echter palpatoir geen t u m o r van het linker glomus c a r o t i c u m v a s t s t e l l e n , terwijl ook v e r s c h i l l e n d e geraadpleegde otologen nog geen v e r k l a r i n g voor dit v e r s c h i j n s e l vonden:. Patient no. XXII De patiente, een ongehuwde vrouw van 31 j a a r , •werd in 1955 opgenomen met een, bijna v u i s t g r o t e , zwelling onder de linker mandíbula. Deze t u m o r zou 5 j a a r geleden ontstaan zijn na een k i e s e x t r a c t i e . De zwelling is geleidelijk g r o t e r geworden. In 1953 werd e l d e r s een proefexcisie uit de t u m o r gedaan. A n a m n e s t i s c h w a r e n er geen klachten, met name geen h e e s h e i d , geen hoofdpijn of duizeligheid, geen sliks t o o r n i s s e n . Patiente is v r o e g e r nooit ziek geweest en ook de f a m i l i e - a n a m n e s e l e v e r d e geen bijzonderheden op. Bij onderzoek werd links in de hals de bovengenoemde t u m o r gevonden met het litteken van de proefexcisie. Het gezwel was niet beweeglijk ten opzichte van de o n d e r l a a g , doch niet v e r g r o e i d met de huid en de mandíbula. E r w a r e n geen duidelijke p u l s a t i e s vast te stellen. De t r a c h e a leek iets n a a r r e c h t s v e r plaatst t e zijn. De r e c h t e r a r t e r i a t e m p o r a l i s klopte wel, doch de linker niet. E r was zowel links a l s r e c h t s in de hals een licht v a a t g e r u i s t e h o r e n . V e r der werden bij deze vrouw., bij physisch onderzoek, geen afwijkingen gevonden. De röntgenfoto van de t r a c h e a liet geen duidelijke v e r p l a a t s i n g of indeuking van de t r a c h e a door de t u m o r zien. Het e l e c t r o c a r d i o g r a m vertoonde een n o r m a a l beeld. Het v e r s l a g van de proefexcisie luidde a l s volgt: Bij proefpunctie werd alleen bloed v e r k r e g e n . Lengtesnede op de t u m o r van de kaakhoek, langs de voorzijde van de m u s cuius s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e u s , links in de h a l s . Nadat de vena j u g u l a r i s e x t e r n a opzij getrokken is s wordt onder de s p i e r l a a g contact gemaakt m e t de b r u i n - r o d e £ bloedende t u m o r , die slecht ís afgek-çpseld. De t u m o r s t r e k t zich in de diepte uit tot de kaakhoek en is niet, a l s een k l i e r , uit t e pellen. Na- 67 dat de t u m o r l a t e r a a l w a a r t s gedeeltelijk s c h e r p is vrijgelegd, blijkt deze v e r g r o e i d te zijn met een g r o t e a r t e r i e , kennelijk de a r t e r i a c a r o t i s exierna„ Bij een poging, om de t u m o r van dit vat los Ie maken, ontstaat er een heftige, a r t e r i o l e bloeding, die niet goed onder contrôle te krijgen i s . Zelfs na een dubbele onderbinding van de a r t e r i a c a r o t i s exlerna , blijft e r in de diepte een a r t e r i ë l e bloeding b e s t a a n , die met veel moeite tot staan gebracht wordt. Deze t u m o r is technisch inoperabel, indien men de a r t e r i a c a r o t i s interna wil s p a r e n . E r wordt een grote proefexcisie uit het gezwel genomen. De bloedingen zijn nu zo goed a l s tot staan gekomen. D r a m Sluiten Bij m i c r o s c o p i s c h onderzoek van het p r a e p a r a a t bleek de t u m o r een chemodectoma van het glomus c a r o t i c u m t e zijn. Nadat besloten w a s , een poging te doen de t u m o r in toto t e e x t i r p e r e n , werd gedurende d r i e dagen vóór de operatie de linker a r t e r i a c a r o t i s communis d r i e m a a l daags gedurende 10 minuten gecomprimeerd.. De patiente r e a g e e r d e h i e r niet op en voelde slechts tintelingen in de l i n k e r a r m . Daar de mogelijkheid b e stond, dat een v a a t t r a n s p l a n t a t i e zou moeten p l a a t s vinden, om de continuïteit van de a r t e r i a c a r o t i s communis met de a r t e r i a c a r o t i s interna te h e r stellen, werden g e c o n s e r v e e r d e a r t e r i e n , met v e r schillende d i a m e t e r s , g e r e e d gehouden. Het o p e r a t i e v e r s l a g luidde a l s volgt Lange incisie vóór het gehele beloop van de linker m u s c u l u s s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e u s , door het oude litteken heen. Met z e e r veel moeite gelukt het in de diepte door te dringen. Dit gaat g e p a a r d met b e t r e k kelijk groot b l o e d v e r l i e s E r zijn intense v e r g r o e i i n gen. E e r s t wordt d i s t a a l de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u nis opgezocht en de vena j u g u l a r i s i n t e r n a , om beide vaten wordt een l o s s e teugel gelegd Opvallend is het g e r i n g e kaliber van de a r t e r i e Na z e e r m o e i z a a m en langdurig p r a e p a r e r e n , gelukt het om de t u m o r uit zijn omgeving vrij te krijgen Het blijkt, dat de gehele vagus stam er in opgenomen is en dat het gezwel l o s g e p r a e p a r e e r d moet worden van de wervelkolom en de oesophagus De n e r v u s a c c e s s o r i u s en de n e r vus glossopharyngeus werden gezien en g e s p a a r d . Bij het u i t p r a e p a r e r e n wordt onder de kaakhoek een 2 tot 3 m m . dunne a r t e r i e gezien, welke de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a blijkt t e ziin. De a r t e r i a c a r o t i s externa -werd 68 in I953 r e e d s onderbonden. Een a n a s t o m o s e met d e ze nauwe a r t e r i e is uitgesloten, zodat een r e s e c t i e en block van de carotiden met de gehele vagus stam en de n e r v u s hypoglossus moet plaats vinden, wil de t u m o r verwijderd worden. Deze r e s e c t i e geschiedt v e r d e r zonder m o e i t e . Nauwkeurige bloedstelping. Drain in de wondholte. Subcutis gesloten met geknoopt catgut, huid met geknoopt linnen. De patiente was een half uur na de operatie wederom a a n s p r e e k b a a r . Symptomen, die wezen op een h é m i p l é g i e , waren niet aan te tonen, wel was het slikken gedurende de eer ste 5 dagen na de operatie bemoeilijkt. Het syndroom van H o r n e r , dat zich ontwikkelde, bleef bestaan en ook is zij nog wat h e e s . Het postoperatieve beloop werd v e r d e r nog bemoeilijkt door een s i n u s t a c h y c a r die, die. echter goed r e a g e e r d e op toediening van s u l fas atropini. De patiente kon in goede toestand de kliniek v e r l a t e n . In oktober 1959 was z i j , volgens de h u i s a r t s s nog steeds in een uitstekende conditie, geen recidief en geen tumorvorrmng aan de andere zijde . Het pathologisch-anatomisch onderzoek (den Hartog) van de tumor l e v e r d e het volgende r e s u l t a a t op: Na— dat het p r a e p a r a a t gefixeerd i s , wordt het middendoorgesneden, loodrecht op het vermoedelijke beloop van de a r t e r i a c a r o t i s en na v e r d e r e fixatie; uitwendig en in de sneevlakken gefotografeerd. De tumor weegt 80 g r a m , is zo groot a l s een flink kippenei , roodachtig, vermoedelijk door kleine, operatieve bloedingen. De g r o o t s t e v a a t s t o m p wordt d w a r s doorgesneden en de a r t e r i e blijkt daarbij geheel door weefsel gesloten te zijn. (zie é'fb, X.V In de sneevlakken zien we de a r t e r i e d o o r s n e d e n platgedrukt; het nauwe lumen echter niet gevuld met weefsel; sonderen gelukt echter slechts 2 m m . v e r . De a r t e r i e bevindt zich in het sneevlak 6 m m . onder het t u m o r - o p p e r v l a k en is geheel door t u m o r w e e f s e l omringd. De tumor bestaat, blijkbaar uit lobben, die een grijswitte of g r i j s r o d e kleur bezitten. V e r d e r e partijen zijn z e e r bloedig. Aan de oppervlakte schijnt zich een bindweefselkapsel te bevinden. M i c r o s c o p i s c h blijkt de a r t e r i a c a r o t i s geheel g e s l o ten door bindweefsel met vaten e r i n . Het is k l a a r blijkelijk een organische r e s t van t h r o m b o s e . De t u m o r is alveolair gebouwd. De schotten, welke deze alveolen v o r m e n , bevatten z e e r veel capillairen met gezwollen endotheel. Aan de buitenkant van de t u m o r 69 Afb. Χ Maligne t u m o r van het g l o m a s c a r o t i c a m ( p a t i e n t n o . XII. Op de d o o r s n e d e is d u i delijk h e t v o l k o m e n a f g e s l o i e n l u m e n van de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a te zien. z i e n we m e e s t a l , d a t d i e a l v e o l e n k l e i n z i j n . We z i e n d a a r overigens een kapsel van collageen bindweefsel. D i e p e r in de t u m o r w o r d e n de a l v e o l e n g r o t e r en hun w a n d e n , d i e o p p e r v l a k k i g d u n e n o g e n s c h i j n l i j k uit s l e c h t s e e n e n k e l e v e z e l b e s t a a n , d i k k e r . Nog v e r d e r c e n t r a a l w a a r t s z i e n we z e e r v e e l b e e l d e n v a n v e r s c h e u n n g d e r alveolairwanden, w a a r d o o r , door sa m e n s m e l t i n g , u i t e i n d e l i j k g r o t e en l a n g g e s t r e k t e a l v e o l e n zijn o n t s t a a n . Deze b e e l d e n zijn niet absoluut b e w i j z e n d v o o r m a l i g n i t e i t , w a n t w e k u n n e n h i e r ook d e n k e n a a n w r i n g i n g e n e n i n w e n d i g e v e r s c h e u r i n g en tengevolge van volumetoename (groei), welke natuur lijk n i e t op elk punt v a n g e l i j k e s t e r k t e i s . In d e a l v e o l e n b e v i n d t z i c h h e t t u m o r p a r e n c h y m . Wij zien d a a r geen afzonderlijke, goed afgegrensde cel len, doch een symplastische, onregelmatig gevacuol i s e e r d e , nauwelijks k l e u r b a r e m a s s a , w a a r i n v e r s c h i l l e n d e s o o r t e n k e r n e n zijn g e l e g e n Slechts hier 70 en d a a r kan enig donker p r o t o p l a s m a onderscheiden worden. De k e r n e n zijn v e s i c u l a i r , t a m e l i j k c h r o m a t i n e - r i j k , fijn gespikkeld, iets uiteenlopend van afmeting; op z e e r veel plaatsen één of m e e r afwijkende kernen. Deze l a a t s t e n zijn z e e r groot, s t e r k h y p e r c h r o m a t i s c h en vaak zijn twee of m e e r van deze k e r nen op een hoopje gelegen De t u m o r i s , over het ge heel genomen, opgebouwd uit afgeronde lobben, w a a r t u s s e n vaak dikkere collagene afscheidingen. Op verscheidene plaatsen worden ook hyaline v e z e l m a s s a ' s gevonden en d a a r i n r e s t j e s t u m o r p a r e n c h y m . Niet alleen de c a p i l l a i r e n , doch ook g r o t e r e vaten zijn z e e r t a l r i j k . E r zijn veel bloedingen, b l o e d i n g s r e s t e n en, vooral aan de oppervlakte, een s t e r k e h y p e r aemie. De uiteindelijke diagnose i s : chemodectoma, uitgaande van het linker glomus c a r o t i c u m met t h r o m b o s e ring van het lumen van de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a . Patient no. XXIII Deze patiente, een vrouw van 53 j a a r , die r e e d s 3 j a a r een t u m o r links in de h a l s b e z a t , w e r d in 1956 gezien. De t u m o r wekte de indruk van een v e r g r o t e linker schildklierkwab, doch bewoog niet bij slikken. De vrouw w e r d opgenomen t e r exploratie van het gezwel, dat in toto verwijderd kon worden, hetgeen niet gemakkelijk w a s , d a a r er geen samenhang bleek te b e s t a a n met de linker schildklierkwab, doch wel m e t de bifurcatie van de a r t e r i a c a r o t i s communis . Het postoperatieve beloop was ongestoord. Bij m i c r o s c o p i s c h onderzoek van de t u m o r bleek deze een typisch chemodectoma van het glomus c a r o t i c u m te zijn en tekenen van maligniteit te v e r t o n e n : geen duidelijke afkapseling van het gezwel en t e v e e l kernhyp e r c h r o m a s i e en Polymorphie. De patiente werd g e r e g e l d g e c o n t r o l e e r d - de l a a t s t e m a a l in d e c e m b e r 195Θ - doch een recidief of m e t a s t a s e r i n g kon niet worden aangetoond Patient no. XXIV Deze vrouw van 56 j a a r werd in 1956 opgenomen met een 44 j a a r b e s t a a n d e zwelling links in de h a l s . In 1945 w e r d zij h i e r v o o r b e s t r a a l d , w a a r n a de t u m o r i e t s kleiner zou zijn geworden. Men ontdekte toen e c h t e r ook een t u m o r in de r e c h t e r onderkaakshoek De patient had geen klachten. Haar z u s t e r zou ook een dergelijke t u m o r bezitten Een p r o e f e x c i s i e , die eveneens in 1945 werd v e r r i c h t , l e v e r d e de diagnose: 71 d u b b e l z i j d i g e t u m o r v a n h e t g l o m u s c a r o t i c u m . In 1956 w e r d d e l i n k e r t u m o r g e ë x p l o r e e r d . Het b l e e k n i e t m o g e l i j k , z o n d e r l a e d e r i n g d e r g r o t e vat en „ het gezwel te extirperen. E r ontstonden herhaaldelijk g r o t e bloedingen. Tenslotte w e r d na doorsnijding van de c a r o t i d e n , een v a a t t r a n s p l a n t a a t a a n g e b r a c h t t u s s e n d e a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s en de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a . T o e n de p a t i e n t e uit d e n a r c o s e o n t w a a k t e b l e e k e r e e n h é m i p l é g i e v a n de r e c h t e r l i c h a a m s helft t e b e s t a a n . V e r d e r w a s zij a p h a t i s c h en i n c o n t i nent, t e r w i ) ! het slikken moeilijkheden o p l e v e r d e . E e n w e e k na d e o p e r a t i e o v e r l e e d d e z e p a t i e n t a a n e e n p n e u m o n i e . Bij m i c r o s c o p i s c h o n d e r z o e k v a n d e z e t u m o r , d i e 7 χ S, 5 χ 3 c m , m a t , w e r d e e n m a l i g n e t u m o r v a n h e t g l o m u s c a r o t i c u m g e v o n d e n Het g e zwel b e z a t geen k a p s e l en e r was een duidelijke i n filtratieve groei waar te nemen P a t i e n t n o , XXV D e z e p a t i e n t , e e n m a n v a n 37 j a a r en b r o e r v a n pa t i e n t n o . XIII, w e r d in 1957 o p g e n o m e n w e g e n s e e n 3 s i n d s e e n j a a r b e s t a a n d e , z w e l l i n g r e c h t s in d e h a l s . De t u m o r w a s d e l a a t s t e m a a n d e n g r o t e r g e w o r d e n e n pijnlijk b i j d r u k . S o m s t r a d de pijn s p o n t a a n op en s t r a a l d e uit n a a r h e t r e c h t e r o o r . De p a t i e n t w a s zelf v a n m e n i n g , d a t hij a a n d e z e l f d e a a n d o e n i n g l e e d a l s zijn z u s t e r . Deze k n i k k e r g r o t e t u m o r kon z o n d e r l a e d e r i n g d e r c a r o t i d e n g e e x t i r p e e r d w o r d e n . Bij m i croscopisch onderzoek bleek het gezwel goedaardig t e z i j n . B e h a l v e e e n l i c h t e p a r a l y s e v a n de r e c h t e r m o n d h o e k , v e r t o o n d e d e p a t i e n t b i j o n t s l a g g e e n af wijkingen. Patient, n o , XXVI D e z e p a t i e n t e , e e n v r o u w v a n 23 j a a r s w e r d i n 1957 o p g e n o m e n o n d e r de d i a g n o s e , b r a n c h i o g e n e c y s t e . Zij k l a a g d e s i n d s e e n m a a n d o v e r e e n " k l i e r " l i n k s in d e h a l s . Bij d e o p e r a t i e w e r d e e n p r u i m g r o t e t u m o r i n d e b i f u r c a t i e v a n de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s o n t d e k t . H e t g e z w e l b l o e d d e bij d e g e r i n g s t e a a n r a king en e e n b l o e d i n g , o n t s t a a n d o o r e e n p r o e f p u n c t i e s was slechts met grote moeite te bedwingen Extirpa tie van deze t u m o r van het g l o m u s c a r o t i c u m leek s l e c h t s m o g e l i j k n a o n d e r b i n d i n g v a n de c a r o t i d e n , h e t g e e n e c h t e r niet v e r a n t w o o r d w e r d g e a c h t . E e n g e z w o l l e n l y m p h k l i e r t j e , dat boven de t u m o r lag w e r d w e l v e r w i j d e r d , doch b l e e k b i j m i c r o s c o p i s c h o n d e r z o e k g e e n a f w i j k i n g e n t e v e r t o n e n . Bij de con« 72 t r o l e s een half j a a r na deze exploratieve i n g r e e p , leek de t u m o r iets kleiner te zijn geworden. E r be vond zich toen e c h t e r ook aan de r e c h t e r k a n t in de halse op dezelfde hoogte, een boongrote zwelling.. Bij de l a a t s t e controle^ ongeveer e e n j a a r i)a de o p e r a t i e , bleek de linker t u m o r nog kleiner t e zijn gewor den,, terwijl de r e c h t e r duidelijk in grootte was t o e genomen. De patient klaagde alleen over een u i t s t r a lende pijn in het linker oor, Patient no. XXVIl Deze patiente, een vrouw van 38 j a a r , werd in 1958 voor de e e r s t e m a a l opgenomeno Zij had sinds 8 m a a n d e n last van een zwelling r e c h t s in de h a l s . E r w e r d gedacht aan een lymphoom of een branchiogene c y s t e . Bij proefpunctie konden geen cellen v e r k r e g e n worden. In 1959 w e r d de patient w e d e r o m opgenomen. De zwelling was duidelijk g r o t e r geworden e n v e r o o r zaakte nu druk op het oor. Bij o p e r a t i e bleek er een kastanjegrote t u m o r van het glomus c a r o t i c u m te be s t a a n , die zonder ligering der g r o t e vaten kon geext i r p e e r d worden. Wel waren voorzichtigheidshalve l o s s e l i g a t u r e n rond de c a r o t i d e n gelegd. E r ontstond bij de r e s e c t i e wel een klein scheurtje in de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a , dat gemakkelijk overhecht kon wor den. Bij m i c r o s c o p i s c h onderzoek van deze t u m o r , die 2,5 c m . in d o o r s n e d e m a t , kon g e e n m a l i g n i t e i t aangetoond worden, P a t i e n t no. ХХ Ш Deze vrouw van 50 j a a r werd in 1958 opgenomen en behandeld. Zij bezat al 11 j a a r een zwelling onder de linker kaakhoek. Het l a a t s t e j a a r was deze turn or g r o t e r geworden en v e r o o r z a a k t e pijn in de linker ge laatshelft, In 1956 was uit de t u m o r een proefexcisie v e r r i c h t , waaruit b l e e k d a t er een goedaardig chemod e c t o m a van het glomus c a r o t i c u m in het spel was . Op 24-4-1958 werd de patiente g e o p e r e e r d . De t u m o r kon mooi vrijgelegd worden na ligering van de vena j u g u l a r i s i n t e r n a , de a r t e r i a m a x i l l a r i s i n t e r n a en lingualis. De a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a bleek nog s l e c h t s een doorsnede van 3 m m . te bezitten. Bij de r e s e c t i e van de t u m o r moest de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r na bij de bifurcatie gelígeerd en opgeofferd worden. De n e r v u s vagus werd g e s p a a r d . Ongeveer 7 uur na de o p e r a t i e w e r d de patienle suf E r bestond aphasie en hémiplégie r e c h t s tengevolge van een c a r o t i s t h r o m b o s e links Op 21-5-1958 kon zij worden ont- 73 slagen d a a r de toestand veel v e r b e t e r d w a s . Bij cont r ô l e op 6-5-1959 bleek het ziekteverloop z e e r gunstig te zijn. De h e m i p a r e s e en de aphasie w a r e n g r o t e n d e e l s verdwenen. Ì4 HOOFDSTUK Vili BESPREKING VAN DE BESCHREVEN PATIENTEN In de l i t e r a t u u r zijn tot nu toe r u i m 500 gevallen van een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m b e s c h r e v e n . Hieruit is de conclusie getrokken, dat deze t u m o r een z e l d z a a m voorkomende aandoening zou zijn. Het feit, dat door een onderzoek naar de frequentie van dit ziektebeeld in ons land, 28 grotendeels nog niet gepub l i c e e r d e , gevallen aan dít totaal kunnen worden t o e gevoegd, roept wel emge twijfel op aan de z e l d z a a m heid van dit chemodectoma. Zeer waarschijnlijk z u l len er in Nederland nog m e e r patiënten met een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m gezien zijn, doch w e r d de j u i s t e diagnose niet g e s t e l d In het vorige hoofdstuk werd een dergelijk geval b e s c h r e v e n , waaruit duidelijk bleek, dat ook voor een e r v a r e n patholooganatoom de diagnose moeilijk kan zijn en men dientengevolge omtrent de a a r d van het gezwel lange tijd in het onzekere heeft v e r k e e r d . Bovendien wordt niet in alle ziekenhuizen de t u m o r van het glomus c a r o t i cum in dezelfde r u b r i e k ondergebracht. In het n e d e r lands kankerinsl il uut te A m s t e r d a m worden deze t u m o r e n gerangschikt onder de z e e r grote groep van de f i b r o - s a r c o m e n , hetgeen het opzoeken van de g e g e vens over deze patiënten niet vergemakkelijkt. Ook in de l a a t s t e uitgave van de nomenclatuur ten behoeve van de codering van ziekten en ongevallen, samenge steld op b a s i s van de International Statistical C l a s s i fication of D i s e a s e s , Injuries and C a u s e s of Death, 1948, van het C e n t r a a l Bureau voor de Statistiek, komt geen a p a r t e r u b r i e k voor onder de t i t e l : aandoeningen van het glomus caroticum of m e e r in het a l g e meen- aandoeningen van het c h e m o r e c e p t o r e n s y s teem = Het gevolg i s , dat de een dit soort t u m o r e n zal rangschikken onder de peritheliomen, de ander onder de a n g i o s a r c o m e n , kortom de codering is afhankelijk van de mening van de behandelende a r t s omtrent het 75 ontstaan van het glomus c a r o t i c u m Het i s ook o m d e z e r e d e n w e n s e l i j k , dat de b e n a m i n g c h e m o d e c t o m a ook in o n s l a n d m e e r i n g a n g vindt e n d a t bij h e t uitboeken der patiënten onderscheid wordt gemaakt t u s s e n de c h e m o d e c t o m e n . u i t g a a n d e v a n d e v e r s c h i l lende glomera. Uit de l i t e r a t u u r k r i j g t m e n de i n d r u k , d a t h e t c h e m o d e c t o m a van het g l o m u s c a r o t i c u m m e e r bij v r o u wen dan bij m a n n e n v o o r k o m t Ook in de b o v e n v e r m e l d e s e r i e was het aantal vrouwelijke patiënten dubb e l zo g r o o t a l s dat d e r m a n n e l i j k e . H i e r m e d e i s e c h t e r niet b e w e z e n , dat v r o u w e n v a k e r dan m a n n e n door deze aandoening worden getroffen Het i s z e e r g o e d m o g e l i j k , d a t e e n v r o u w v d i e e e n z w e l l i n g in de h a l s b e m e r k t , z i c h uit c o s m e t i s c h oogpunt e e r d e r tot e e n a r t s wendt d a n e e n m a n . In vijf p e r c e n t d e r g e v a l l e n zou de t u m o r v a n h e t g l o m u s c a r o t i c u m b i l a t e r a a l v o o r k o m e n In de b u i t e n l a n d s e l i t e r a t u u r w e r d e n 16 p a t i ë n t e n b e s c h r e v e n w a a r b i j dit h e t g e v a l w a s In o n s l a n d zou in 13 g e v a l l e n d u b b e l z i j d i g h e i d v a n de t u m o r w a a r g e n o m e n z i j n , d o c h s l e c h t s bij 5 p a t i ë n t e n - d i e d a n ook in de v o o r a f g a a n d e b e s c h r i j v i n g v e r m e l d zijn - vverd de d i a gnose door m i c r o s c o p i s c h onderzoek der p r a e p a r a t e n b e v e s t i g d . G e z i e n dit h o g e p e r c e n t a g e , loont h e t z e k e r de m o e i t e o m , bij patiënten bij wie m e n een t u m o r v a n h e t g l o m u s c a r o t i c u m v e r m o e d t of e n k e l z i j d i g heeft b e w e z e n , t e z o e k e n n a a r e e n d e r g e l i j k g e z w e l a a n de a n d e r e kant in de h a l s O v e r h e t f a m i l i a i r e en h e r e d i t a i r e v o o r k o m e n v a n d e t u m o r v a n h e t g l o m u s c a r o t i c u m zijn in de b u i t e n l a n d s e l i t e r a t u u r weinig gegevens te vinden Ten onzent b e s c h r e e f B a r t e l s 2 families w a a r v a n m e e r d e r e leden deze t u m o r b e z a t e n E r w e r d e c h t e r m e t altijd e e n poging g e d a a n tot h i s t o l o g i s c h e v e r i f i c a t i e v a n de diverse gezwellen. In o n z e s e r i e d a a r e n t e g e n kon h e t b e s t a a n v a n e e n c h e m o d e c t o m a van het glomus c a r o t i c u m bewezen w o r d e n b i j t w e e p a t i ë n t e n , d i e b r o e r en z u s v a n e l k a a r zijn. Zoals r e e d s gezegd zal een n a d e r onderz o e k d o o r g e n e t i c i en h e t v o o r l e g g e n a a n de p a t i e n t a i v a n de v r a a g of a n d e r e f a m i l i e l e d e n ook e e n d e r g e l i j ke t u m o r b e z i t t e n , m i s s c h i e n enig l i c h t w e r p e n op de mogelijke erfelijkheid van deze aandoening Bij h e t g e c o m b i n e e r d e v o o r k o m e n v a n c h e m o d e c t o m e n s t a a t d e c o m b i n a t i e t u m o r v a n het g l o m u s c a r o - 76 t i c u m + t u m o r van het glomus j u g u l a r e , op de v o o r grond. De reden h i e r v a n is waarschijnlijk., dat een chemodectoma van het glomus jugulare duidelijk w a a r n e e m b a r e klinische v e r s c h i j n s e l e n bij de patient v e r o o r z a a k t , zodat vaak naar aanleiding h i e r v a n een t u m o r van het glomus carot.icum ontdekt wordt s w a a r op de patient zelf nog geen acht heeft geslagen. In ons land w e r d slechts één geval gevonden s waarin het b e staan van beide t u m o r e n bewezen werd door m i c r o s copisch onderzoek der gezwellen. Het zou i n t e r e s sant zijn om de g l o m e r a van de overleden patiënten bij wie tijdens het leven een t u m o r van het glom us c a r o t i c u m kon worden aangetoond,, t e onderzoeken op tumorvormïng.. Wellicht zou blijken, dat deze t u m o r een onderdeel v o r m t van een aandoening, die het g e hele c h e m o r e c e p t o r e n s y s t e e m a a n t a s t . Wat de maligmteit van deze gezwellen betreft, is door dit onderzoek wel h e e l duidelijk aan het licht gekomen, dat deze inderdaad voorkomt en dat een o p e r a t i e op grond van een, vrij algemeen v e r b r e i d e m e ning, dat deze t u m o r e n benigne zijn, niet mag w o r den afgewezen. In totaal werd in 6 gevallen maligni — teit aangetoond, hetgeen vrijwel o v e r e e n s t e m t met de bevindingen van Bevan en Gratiot,, die het m a l i g n i t e i t s p e r c e n t a g e t u s s e n 15 en 20 schatten. Bijzonder instructief is in dit opzicht de b e s c h r e ven patiente bij wie niet alleen de grootste t u m o r g e ë x t i r p e e r d werd die ooit werd gevonden, doch e v e n eens een m é t a s t a s e van een dergelijke omvang. M e t a s t a s e r i n g op zich is slechts zelden b e s c h r e v e n en van een uitzaaiing, die deze afmetingen had a a n g e nomen, konden in de l i t e r a t u u r geen voorbeelden g e vonden worden. Zonder twijfel is de beoordeling van een p r a e p a r a a t van een t u m o r van het glomus c a r o t i cum moeilijk wat betreft het v a s t s t e l l e n van het k a r a k t e r van het gezwel en hangt de uitslag m e e s t a l af van de subjectiviteit van de o n d e r z o e k e r . Het is daarom wel gewenst, dat er objectieve m a a t s t a v e n gevonden en aanvaard worden om de maligniteit van deze t u m o r e n vast t e stellen. Het is wel gebleken, dat de Polymorphie van cellen en kernen a l s c r i t e r i u m niet gehandhaafd kan worden. Men zal v e e l e e r nauwgezet moeten zoeken n a a r mogelijke invasieve g r o e i van de t u m o r in de kapsel en penetratie van t u m o r w e e f s e l door het endotheel in het lumen van de bloedvaten. De klachten en de klinische v e r s c h i j n s e l e n , die bij 77 de b o v e n v e r m e l d e r e e k s patiënten werden aangetroffen, zijn in hoofdzaak dezelfde a l s in de l i t e r a t u u r b e s c h r e v e n (zie hoofdstuk V). Bij geen patient werd een sinus c a r o t i c u s - s y n d r o o m gevonden, tenzij m e n de apoplectiforme insulten, die bij één patient gezien w e r d e n a l s zodanig zou kunnen i n t e r p r e t e r e n . Al zijn de klachten van de patient m e e s t a l z e e r vaag en niet t y p i s c h voor een chemodectoma van het glomus c a r o t i c u m , een nauwkeurig onderzoek naar de j u i s t e l o c a l i s a t i e van de aanwezige h a l s t u m o r , zal er toe l e i den, dat m e n t e n m i n s t e de mogelijkheid van het b e staan van een gezwel van het glomus c a r o t i c u m in zijn differentiaal-diagnose opneemt. De bevestiging van het v e r m o e d e l i j k e b e s t a a n van een dergelijke t u m o r is niet zo moeilijk t e v e r k r i j g e n en kan een g r o t e invloed uitoefenen op de t h e r a p e u t i s c h e m a a t r e g e len en het s u c c e s dat d a a r v a n verwacht mag worden. Men kan na b e s t u d e r i n g van de gevallen, b e s c h r e v e n in de l i t e r a t u u r en de bovengenoemde in ons land g e o p e r e e r d e s e r i e patiënten, niet aan de indruk ontkom e n , dat z e e r vaak de c o m p l i c a t i e s , tijdens of na de o p e r a t i e , te wijten zijn aan het feit, dat de j u i s t e diaцпсзе vóór de i n g r e e p niet bekend w a s . In s l e c h t s 10 p e r c e n t der gevallen van een c h e m o d e c t o m a van het glomus c a r o t i c u m wordt, zoals uit de l i t e r a t u u r blijkt, een c o r r e c t e klinische diagnose gesteld. De kans op c o m p l i c a t i e s - dikwijls m e t fatale afloop - is bij de o p e r a t i e v e behandeling van deze t u m o r zo g r o o t , omdat hij gelegen is t u s s e n de beide takken van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s . K r a c h t e n s deze ligging kan bij laedering van deze vaten of een poging tot totale extirpatie van de t u m o r , Ixgering van de carotiden onvermijdelijk zijn. Het is deze ligering met de c o n s e q u e n t i e s , die h i e r a a n verbonden kunnen zijn voor de patient, die in de loop der j a r e n telkens weer de v r a a g n a a r v o r e n deed komen: is het geoorloofd bij een d e r g e l i j k e , over het a l g e m e e n goedaardige t u m o r een zo r i s k a n t e i n g r e e p uit t e v o e r e n ? Heden t e n dage zijn de m e e s t e o n d e r z o e k e r s de mening t o e g e d a a n , dat dit uitsluitend geoorloofd is indien de maligniteit van de t u m o r v a s t s t a a t of indien een sinus c a r o t i c u s - s y n d r o o m aanwezig i s . Hun positie is m e e s t a l g e b a s e e r d op eigen e r v a r i n g e n en op de r e s u l t a t e n van a n d e r e a u t e u r s , die van g r o t e r e s e r i e s geoper e e r d e patiënten de uitkomsten k r i t i s c h b e s t u d e e r d e n . Het is gebleken, dat in 40 tot 50 p e r c e n t der geope- 78 r e e r d e gevallen de c h i r u r g voor de belangrijke b e s l i s s i n g kwam t e s t a a n , óf de carotiden t e r e s e c e r e n óf een r a d i c a l e extirpatie van de t u m o r a c h t e r w e g e te laten- Enkelzijdige en ook dubbelzijdige ligering of r e s e c t i e van de a r t e r i a c a r o t i s externa alleen wordt goed v e r d r a g e n . Onderbinding echter van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s met of zonder de a r t e r i a c a r o t i s interna r e s u l t e e r t in een m o r t a l i t e i t van 25 tot 35 p e r c e n t , t e r w i j l van de overlevenden nog een gedeelte c e r e b r a a l beschadigd i s . In het a l g e m e e n h e r s t e l t zich de c i r c u l a i t e aan de kant van de onderbinding door de t a l r i j k e a n a s t o m o s e n , die er t u s s e n het b l o e d v a a t s t e l s e l van de linker en r e c h t e r h e m i s p h e e r b e s t a a n . Deze c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e v e r loopt via: 1. de c i r c u l u s a r t e r i o s u s W i l l i s s i i . 2. de leptomeningeale a r t e r i e ë n . 3. de a r t e r i a ophthalmica. 4. de a r t e r i a meningea m e d i a . 5. de a r t e r i a e o c c i p i t a l e s . 6. de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a en de vertakkingen in de hoofdhuid. N o r m a l i t e r voorziet i e d e r e a r t e r i a c a r o t i s slechts de h o m o l a t e r a l e h e m i s p h e e r en e e r s t na ligering of dichtdrukken aan één zijde, worden de a n a s t o m o s e n op het a r t e r i o g r a m z i c h t b a a r . Bij hoge uitzondering schijnt dubbelzijdige onderbinding van de a r t e r i a car o t i s communis met het leven v e r e n i g b a a r te zijn, m i t s e r een voldoende tijdsverloop b e s t a a t t u s s e n beide ligeringen. In dat geval moet de b l o e d v o o r z i e ning uitsluitend door de beide a r t e r i a e v e r t e b r a l e s in stand gehouden worden. P r o e v e n op honden en konijnen wezen uit, dat het zelfs mogelijk is bovendien dez¿ l a a t s t g e n o e m d e a r t e r i ë n t e onderbinden. Het is e c h t e r niet juist de conclusies van deze onderzoekingen op de m e n s toe t e p a s s e n , gezien het feit, dat de a n a s t o m o s e n t u s s e n de i n t r a - en e x t r a c e r e b r a l e c i r culatie bij deze d i e r e n veel b e l a n g r i j k e r zijn dan dit bij de m e n s het geval i s . Reeds lang is bekend, dat ligering van de a r t e r i a c a r o t i s communis in een kleiner aantal gevallen c o m p l i c a t i e s v e r o o r z a a k t dan de onderbinding van de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a . Vooral van n e u r o c h i r u r g i s c h e zijde w e r d h i e r o p de aandacht g e v e s t i g d , h e t g e e n niet t e verwonderen i s , aangezien men in dit specialisme агЧ c a r o t i s l i g a t u r e n moet aanleggen bij patiënten " \ 79 m e t e e n int r a c r a n i e e l a n e u r y s m a . Zo v e r m e l d d e Dandy 105 g e v a l l e n w a a r b i j h i j d e a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s onderbond met een mortaliteit van m i n d e r dan 4 p e r c e n t . Ligering van de a r t e r i a c a r o t i s intern a v e r o o r z a a k t i n h e t a l g e m e e n e e n s t e r f t e v a n 30 p e r c e n t . De o o r z a a k v a n dit v e r s c h i l is g e l e g e n in h e t f e i t , d a t n a l i g e r i n g of r e s e c t i e v a n de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s , de b i f u r c a t i e b e h o u d e n blijft en h e t bloed r e t r o g r a a d van de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a n a a r d e i n t e r n a s t r o o m t , w a a r d o o r de b e t r e f f e n d e h e m i s p h e e r m i n d e r g e v a a r loopt i s c h a e m i s c h t e w o r d e n d a n w a n n e e r d e z e z i j d e u i t s l u i t e n d a a n g e w e z e n is op d e b l o e d s t r o o m v i a de a n a s t o m o s e , g e v o r m d d o o r de circulus a r t e r i o s u s Willissii. Deze cerebrale ischaem i e is de uiteindelijke o o r z a a k w a a r o p alle c o m p l i c a t i e s , d i e k u n n e n o n t s t a a n n a l i g e r i n g of r e s e c t i e van de carotiden, b e r u s t e n . Een i s c h a e m i e , die tot a a l i s en l a n g e r d u u r t d a n 3 t o t 4 m i n u t e n , l e i d t t o t een onherstelbare beschadiging der hersencellen. Het o n t s t a a n v a n e e n i s c h a e m i e k a n t e w i j t e n zijn a a n : 1. A n o m a l i e ë n v a n de a n a s t o m o s e n . H e t n i e t v o l l e d i g zijn e n s u f f i c i e n t f u n c t i o n e r e n v a n de v o o r n a a m s t e a n a s t o m o s e , de c i r c u l u s a r t e r i o s u s W i l l i s s i i i s een c o n t r a - i n d i c a t i e voor de ligering d e r c a r o t i den. 2. T h r o m b o s e . De o o r z a a k h i e r v a n i s nog s t e e d s o n d u i d e l i j k . In g e ï n f e c t e e r d w e e f s e l o n t s t a a t t h r o m b o s e p r a c t i s c h a l t i j d . De t h r o m b u s m a s s a p l a n t z i c h m e e s t a l v o o r t tot a a n de e e r s t e v e r t a k k i n g e n v a n d e a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a (de a r t e r i a o p h t a l m i c a , d e a r t e r i a c e r e b r i a n t e r i o r en m e d i a ) . 3. E m b o l i e . E e n e m b o l u s i s v a a k a f k o m s t i g v a n e e n r e e d s b e s t a a n d e t h r o m b u s m a s s a of o n t s t a a t t e r p l a a t s e v a n de l i g e r i n g , i n d i e n d e z e e e n b e s c h a d i ging v a n d e i n t i m a v e r o o r z a a k t e . 4. V a a t s p a s m e n . 5. B l o e d d r u k d a l i n g . Het i s v o o r a l d e c o m b i n a t i e v a n een s t e r k e daling d e r bloeddruk, tengevolge van e e n h e f t i g e b l o e d i n g „ m e t d e l i g e r i n g , d i e in e e n gebied een totale i s c h a e m i e kan v e r o o r z a k e n . 6. R e f l e x e n . P r i k k e l i n g v a n de s i n u s c a r o t i c u s Kan reflectoir een bloeddrukdaling teweeg brengen. Om complicaties tengevolge van het t e k o r t s c h i e t e n d e r c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e t e kunnen v o o r s p e l l e n , is h e t h e t b e s t e de t e l i g e r e n a r t e r i a c a r o t i s t i j d e l i j k af t e k l e m m e n en de r e a c t i e s v a n d e p a t i e n t t e o b s e r v e ren. 80 De m e e s t b e k e n d e t e s t i s w e l d i e v a n M a t a s . H i e r bij w o r d t d e a r t e r i e m a n u e e l , d o o r de h u i d h e e n , t e g e n d e w e r v e l k o l o m d i c h t g e d r u k t I n d i e n de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e onvoldoende is zal de patient last k r i j g e n v a n d u i z e l i g h e i d , n e i g i n g tot c o l l a p s v e r t o n e n en e e n p á r e s e in d e l i c h a a m s h e l f t a a n de a n d e r e z i j d e . L i g e r i n g zou t o e g e s t a a n zijn w a n n e e r d e z e r e a c t i e s n a e e n c o m p r e s s i e v a n 15 tot 20 m i n u t e n n i e t o n t s t a a n Het i s e c h t e r g e b l e k e n , d a t e e n n e g a t i e f u i t v a l l e n v a n d e z e p r o e f g e e n g a r a n t i e b i e d t wat b e t r e f t de s u f f i c i e n t i e v a n d e c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e . , omd a t h e t n i e t a l t i j d m o g e l i j k is de a r t e r i a c a r o t i s g e h e e l d i c h t t e d r u k k e n , t e n z i j dit à v u e g e s c h i e d t . O m d e z e l f d e r e d e n heeft ook d e , op d e z e t e s t g e b a s e e r d e , m e t h o d e van Lahey en W a r r e n , om door middel van een verscheidene k e r e n daags herhaalde c o m p r e s s i e van de a r t e r i a c a r o t i s , een c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e tot stand te b r e n g e n weinig nut. E e n t w e e d e p r o e f b e s t a a t uit d e m e t i n g v a n de i n t r a - o c u l a i r e d r u k en d e r e a c t i e s v a n de a r t e r i a c e n t r a l i s r e t i n a e n a c o m p r e s s i e v a n de a r l e r i a c a r o t i s a a n d i e kant De c i r c u l a t i e in de r e t i n a i m m e r s i s e e n w e e r s p i e g e l i n g v a n de c e r e b r a l e c i r c u l a t i e en i n d i e n , n a 5 m i n u t e n c o m p r i m e r e n , de d r u k n í e t t o t de u i t g a a n s w a a r d e t e r u g g e k e e r d i s , i s dit e e n t e k e n , d a t d e c e r e b r a l e c i r c u l a t i e z i c h m e t b e h u l p v a n de a n a s tomosen slecht herstelt. A l s d e b e l a n g r i j k s t e h u l p m i d d e l e n bij dit o n d e r z o e k m o e t e n o n g e t w i j f e l d de a r t é r i o g r a p h i e e n h e t e l e c t r o encephalogram beschouwd worden. Licht het e e r s t g e n o e m d e o n s in o m t r e n t h e t b e s t a a n e n de v o l l e d i g h e i d d e r a n a s t o m o s e n in d e b l o e d v o o r z i e n i n g v a n b e i d e h e m i s p h e r e n , het e l e c t r o - e n c e p h a l o g r a m is van d o o r slaggevende b e t e k e n i s voor het aantonen van het al d a n n i e t v o l d o e n d e functioneren v a n d e z e a n a s t o m o s e n , De a r t é r i o g r a p h i e d i e n t d u b b e l z i j d i g t e w o r d e n u i t g e v o e r d en w e l o m d e v o l g e n d e r e d e n e n : I I n j e c t i e v a n h e t c o n t r a s t m i d d e l a a n d e kant v a n d e v e r m o e d e l i j k e t u m o r kan 1 de d i a g n o s e c h e m o d e c t o m a v a n h e t g l o m u s c a r o t i c u m b e v e s t i g e n g e z i e n de t y p i s c h e afwijkingen d i e d e z e t u m o r op h e t a r t e r i o g r a m veroorzaakt 2 inlichtingen verschaffen o m t r e n t de toestand w a a r i n z i c h de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a b e v i n d t D e z e a r t e r i e kan d o o r d e d r u k v a n de t u m o r of 81 door een t h r o m b o s e r e e d s volledig van de c i r culatie zijn afgesloten. Indien dit het geval is en bij de patient geen aanleiding tot c o m p l i c a t i e s heeft gegeven, mag men veilig a a n n e m e n , dat de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e voldoende i s . Is het lumen van de a r t e r i a c a r o t i s interna nog doorgankelijk dan kan men met behulp van het a r t e r i o g r a m een schatting maken van de doorsnede van deze a r t e r i e , hetgeen van belang kan zijn voor het gereed leggen van het t r a n s p l a a t , dat m e n , indien mogelijk^ denkt t e zullen g e bruiken wanneer het noodzakelijk mocht b l i j ken, de t u m o r met de carotiden t e r e s e c e r e n t e r w i j l de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e onvoldoende i s . II. Door middel van een injectie van het c o n t r a s t m i d del aan de gezonde zijde, kan m e n : 1. een dubbelzijdige t u m o r van het glomus c a r o t i cum op het spoor komen, 2. de toestand van de carotiden aan deze kant b e oordelen. Het is i m m e r s mogelijk dat de a r t e r i a c a r o t i s interna bij een vorige operatie r e e d s onderbonden werd of g e t h r o m b o s e e r d i s , 3. na c o m p r e s s i e van de a r t e r i a c a r o t i s aan de zieke zijde, de a n a s t o m o s e n op het a r t e r i o g r a m zichtbaar maken, de volledigheid van de c i r c u lus a r t e r i o s u s Willissii c o n t r o l e r e n (de a r t e r i a communicans a n t e r i o r kan nog al eens o n t b r e ken) en de overloop van de contrastvloeistof n a a r de andere h e m i s p h e e r b e s t u d e r e n . Het is zoals r e e d s w e r d gezegd m e r k w a a r d i g , dat deze waardevolle onderzoekingsmethode op het gebied van de t u m o r van het glomus c a r o t i c u m zo w e i nig wordt toegepast. Ten dele kan dit geweten worden aan het feit, dat aan het voorkomen van een dergelij ke t u m o r te weinig gedacht wordt. V e r d e r zal ook het ontbreken van een n e u r o c h i r u r g in het ziekenhuis de oorzaak zijn, dat vaak deze ingreep achterwege blijft. Een dubbelzijdige a r t é r i o g r a p h i e wordt door de patient goed v e r d r a g e n en niet a l s onaangenaam ondervonden » zeker met wanneer deze v e r r i c h t i n g , zoa l s de l a a t s t e tijd m e e r en m e e r gebruikelijk, onder algemene a n a e s t h e s i e gedaan wordt. De morbiditeit bestaat m e e s t a l alleen uit enige pijn bij het slikken gedurende de e e r s t e dagen na de ing r e e p , tengevolge van een klein h a e m a t o o m t e r plaat- b¿ se van de punctieopening. Wat de m o r t a l i t e i t betreft, zijn er in de l i t e r a t u u r enkele gevallen v e r m e l d w a a r bij deze ingreep de dood tengevolge had. Hierbij dient men echter t e bedenken, dat deze patiënten r e e d s door de a a r d van hun ziekte pathologisch v e r anderde bloedvaten b e z a t e n en m e e s t a l aan h e r s e n o e deem leden. Bovendien s t a m m e n deze publicaties uit de tijd, dat nog het radioactieve t h o r o t r a s t gebruikt w e r d . Kautzky en Zulch v e r m e l d d e n in 1955, dat zij bij m e e r dan 2000 angiographieën geen enkele e r n s t i ge complicatie zagen. Nederlandse n e u r o c h i r u r g e n , die urographine gebruiken voor hun diagnostisch ond e r z o e k , deelden d e s g e v r a a g d m e d e , dat zij op enkele duizenden a r t e r i o g r a p h i e ë n geen complicatie van b e t e k e n i s gezien hadden. Mits in deskundige, liefst n e u r o c h i r u r g i s c h e , handen, moet deze o n d e r z o e k m e thode a l s p r a c t i s c h gevaarloos voor de patient be schouwd worden. Om het onderzoek af t e ronden kan men vervolgens nog een a r t e r i o g r a m van een a r t e r i a v e r t e b r a l i s m a ken, zodat een volledig inzicht wordt v e r k r e g e n in de vaatverhoudingen en de b l o e d s t r o o m in beide h e m i s pheren. Als r e g e l zal het mogelijk zijn bij een t u m o r van n o r m a l e omvang - ongeveer walnootgroot - de cont r a s t v l o e i s t o f perrutaanan de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u nis te injiceren. Bij de z e e r grote t u m o r e n kan de punctie aanleiding geven tot z e e r hinderlijke bloedingen, zodat het in die gevallen b e t e r is om de injectie, à vue uit t e v o e r e n of via een angiocardiographie de c a r o t i d e n zichtbaar te maken. Om het belang van de p r a e - o p e r a t i e v e dubbelzijdige a r t é r i o g r a p h i e aan te tonen behoeft slechts v e r w e zen t e worden n a a r een van de b e s c h r e v e n patiënten, In dit geval zou het a r t e r i o g r a m duidelijk hebben aangetoond, dat de r e c h t e r a r t e r i a c a r o t i s interna en ext e r n a niet m e e r doorgankelijk w a r e n en dat dus de c a r o t i d e n aan de linkerzijde niet onderbonden mochten worden ofwel vervangen m o e s t e n worden door een vaattransplantaat. Men zou kunnen denken, dat het door middel van a r t é r i o g r a p h i e van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s , ook mogelijk i s , om een t u m o r van het glomus j u g u l a r e fotographisch zichtbaar te maken. Het glomus jugul a r e i m m e r s ligt t u s s e n 2 a r t e r i a e , vertakkingen van de a r t e r i a tympanica inferior, die ontspringt uit de 83 a r t e r i a pharyngea ascendens en das tot het s t r o o m g e bied van de a r t e r i a c a r o t i s externa b e h o o r t . Evenals de bifurcatie van de a r t e r i a c a r o t i s communis v e r wijd wordt door een tumor van het glomus c a r o t i c u m , zou men zich kunnen v o o r s t e l l e n , dat hetzelfde v e r schijnsel ontstaat bij de splitsing van de 2 genoemde vertakkingen van de a r t e r i a tympanica inferior door een t u m o r van het glomus juguJare. Het lukt echter niet met de huidige c o n t r a s t m i d d e l e n deze z e e r dunne a r t e r i a e te vullen; ook niet met een g e ï s o l e e r d e vulling van de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a , hetgeen toch al v e r e i s t i s , omdat a n d e r s het groot aantal v e r t a k k i n gen van de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a , het e x t e r n a - g e bied overdekken. R i e m e n s c h n e i d e r b e s c h r e e f in 1953 twee patiënten met een tumor van het glomus j u g u l a r e , waarbij hij een angiographie van de a r t e r i a v e r t e b r a l i s v e r r i c h t t e . Het a r t e r i o g r a m liet een opeenhoping van c o n t r a s t v l o e i s t o f zien in een z e e r s t e r k g e v a s c u l a r i s e e r de t u m o r m a s s a , gelegen in een g e d e s t r u e e r d os p e t r o s u m . Op de zijdelingse foto's bleek bovendien de a r t e r i a c e r e b r i p o s t e r i o r in b o v e n w a a r t s e richting v e r p l a a t s t t e zijn. Beide ziektegevallen betroffen patienten, w a a r v a n de t u m o r r e e d s een grote omvang had aangenomen, bij één zelfs in die m a t e , dat er stuwingspapillen aanwezig w a r e n . Het is onwaarschijnlijk, dat e r , zolang het r o t s b e e n nog intact i s , een ophoping van contrastvloeistof zichtbaar wordt in een dergelijke kleine t u m o r . De " v r o e g e " diagnostiek van een chemodectoma van het glomus j u g u l a r e blijft dus voorlopig beperkt tot de röntgenologisch z i c h t b a r e d e s t r u c t i e van het r o t s b e e n en het syndroom van het foramen j u g u l a r e , dus een h o m o l a t e r a l e v e r l a m m i n g van de n e r v u s g l o s s o p h a r y n g e u s , vagus en a c c e s s o r i u s door ingroei van de t u m o r in het foramen j u g u l a r e , waar deze d r i e zenuwen door heen gaan. Het zou wel i n t e r e s s a n t zijn om bij die patiënten, waarbij men een chemodectoma van het glomus c a r o ticum v e r m o e d t en die t e v e n s oorklachten hebben, behalve van de a r t e r i a < aro< is c o m m u n i s , ook van de a r t e r i a v e r t e b r a l i s een angiogram t e m a k e n en zodoende wellicht een t u m o r van het glomus j u g u l a r e te ontdekken De veel z e l d z a m e r voorkomende intra- en extrapulmonaal gelegen chemodectoma's kunnen aangetoond 84 worden met een v o o r - a c h t e r w a a r t s e en zijdelingse röntgenfoto van de t h o r a x , al ¿ч 1 men op het e e r s t e gezicht niet zonder m e e r kunnen zeggen» dat de even t u e e l gevonden "ronde schaduw" ook inderdaad een chemodectoma is. Een ideale methode om de v e r a n d e r i n g e n in de c e r e b r a l e doorbloeding, na c o m p r e s s i e d e r carotiden, te b e s t u d e r e n , is de e l e c t r o - e n c é p h a l o g r a p h i e . Sinds 1940, toen de e e r s t e waarnemingen op dit gebied v e r richt werden bij de behandeling van het i n t r a c r a n i e l e a n e u r y s m a , komt dit onderzoek de l a a t s t e tijd bij a l le gevallen, w a a r i n het noodzakelijk is de a r t e r i a car o t i s communis of interna te l i g e r e n , steeds m e e r in het middelpunt der belangstelling te staan. Het v o o r komen van langzame delta-golven in de h e m i s p h e e r aan de kant van de l i g e r i n g , bij een patient» die t e v o r e n een n o r m a a l electro^ encephalogram vertoonde, is bewijzend voor een anoxie tengevolge van een i s c h a e r m e in die betreffende h e m i s p h e e r . Deze d e l t a golven v e r s c h i j n e n op het e l e c t r o - e n c e p h a l o g r a m voordat de klinische ^vmpt omen manifest zijn en v o r men zodoende een waarschuwing voor het feit, dat de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e in c e r e b r o onvoldoende i s . I n dien na 20 minuten c o m p r e s s i e of afklemming der carotiden,, geen v e r a n d e r i n g e n in de bovengenoemde zin optreden, is ligering van deze a r t e r i e n t o e g e staan. Na de a r t é r i o g r a p h i e behoort als de volgende diagn o s t i s c h e ingreepa de proefexcisie te geschieden, teneinde door m ü r o s c o p i s c h onderzoek van het p r a e p a r a a t , de diagnose te bevestigen en het goed- of kwaadaardig k a r a k t e r van de tumor t e bepalen. In het a l g e m e e n zal men aan de proefexcisie de v o o r k e u r geven, omdat deze b e t e r m a t e r i a a l voor onderzoek voor de patholoog-anatoom oplevert dan de proefpunctie Een punctaat bevat m e e s t a l slechts wat bloed en enkele cellen, hetgeen nooit voldoende kan zijn om een gefundeerd oordeel uit te s p r e k e n over de j u i s t e a a r d van de aandoening, t e m e e r niet d a a r de maligniteit van een t u m o r van het glomus c a r o t i cum toch al moeilijk vast te stellen is en de mening van de onderzoeker b e s l i s s e n d kan zijn voor een r e s e c t i e der c a r o t i d e n met alle consequenties van dien. Een zeker tijdsverloop t u s s e n de p r o e f e x c i s i e s en de extirpatie van de t u m o r is wel gewenst. Op de e e r ste plaats zal de pathol oog-anatoom liever geen defi- 85 n i t i e v e b e o o r d e l i n g g e v e n v a n h e t p r a e p a r a a t a a n de h a n d v a n de v r i e s c o u p e , m a a r ook k a n dit t i j d s v e r l o o p e e n d u i d e l i j k e i n v l o e d u i t o e f e n e n op de g a n g v a n z a k e n b i j de o p e r a t i e . Dit l a a t s t e b l i j k t e v i d e n t uit h e t o p e r a t i e v e r s l a g v a n de p a t i e n t , d i e a l s e i g e n g e v a l v e r m e l d w e r d . Z o a l s b i j de m e e s t e p r o e f e x c i s i e s h e t g e v a l i s en z e k e r w a n n e e r d e z e u i t g e v o e r d w o r den bij t u m o r e n van het g l o m u s c a r o t i c u m , die p r a c t i s c h altijd s t e r k doorbloed zijn, ontstaan er h a e m o r r h a g i ë n . T e n g e v o l g e h i e r v a n k a n h e t l u m e n v a n de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a t h r o m b o s e r e n of d o o r o r g a n i satie van de o m r i n g e n d e bloeduitstortingen geleide lijk d i c h t g e d r u k t w o r d e n , e e n p r o c e s t e v e r g e l i j k e n m e t de l a n g z a m e l i g a t u u r v a n B o e r e m a . D e z e l a n g z a m e " l i g e r i n g " v a n de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a z a l de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e in de h e m i s p h e e r a a n de a a n g e d a n e z i j d e b e v o r d e r e n en z o d o e n d e d e k a n s op e e n hémiplégie na de r e s e c t i e d e r c a r o t i d e n verkleinen. Bij de b o v e n g e n o e m d e p a t i e n t e b l e e k d a n o o k , d a t de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a b o v e n de t u m o r nog s l e c h t s 2 m m . wijd w a s , t e r w i j l d e z e a r t e r i e i n z i j n v e r l o o p d o o r de t u m o r g e h e e l d i c h t g e d r u k t w a s e n b o v e n d i e n gevuld met een g e o r g a n i s e e r d e t h r o m b u s m a s s a . De e x p o s i t i e v a n de t u m o r bij de p r o e f e x c i s i e b i e d t b o v e n d i e n a a n de c h i r u r g de g e l e g e n h e i d z i e h t e o r i ë n t e r e n o v e r de l i g g i n g en de u i t b r e i d i n g v a n de t u m o r en o v e r de t o e s t a n d v a n de w a n d e n d e r c a r o t i d e n . Z i j n de v a a t w a n d e n s c l e r o t i s c h d a n z a l m e n m e t h e t l e g g e n v a n t e u g e l s en a n d e r e m a n i p u l a t i e s z e e r o m zichtig te w e r k moeten gaan, d a a r e r kans bestaat op h e t l o s r a k e n v a n s t u k j e s p a t h o l o g i s c h e i n t i m a , d i e tot h e r s e n e m b o l i ë n aanleiding kunnen geven. Na b e s t u d e r i n g d e r g e g e v e n s , v e r k r e g e n d o o r m i d d e l v a n a r t é r i o g r a p h i e , e l e c t r o - e n c é p h a l o g r a p h i e en p r o e f e x c i s i e , k a n de t e v o l g e n o p e r a t i e v e p r o c e d u r e w o r d e n u i t g e s t i p p e l d , w a a r b i j m e n , i n d i e n dit e n i g s z i n s m o g e l i j k i s , de c a r o t i d e n z a l s p a r e n , h e t g e e n h e l a a s lang niet altijd het geval zal kunnen zijn o m dat: 1. in 40 p e r c e n t d e r g e v a l l e n de t u m o r n i e t r e s e c t a b e l i s d o o r z i j n p o s i t i e en d e c a r o t i d e n d e r m a t e o m g r o e i d z i j n , dat v r i j p r a e p a r e r e n o n m o g e l i j k i s . 2. t i j d e n s de e x t i r p a t i e v a n de t u m o r de c a r o t i d e n z o d a n i g g e l a e d e e r d k u n n e n w o r d e n en de d a a r d o o r ontstane bloedingen dusdanige afmetingen aannem e n j dat l i g e r i n g de e n i g e o p l o s s i n g k a n zijn V e r d e r dient rekening gehouden t e w o r d e n m e t het 86 feit, dat men er niet altijd in zal slagen, na r e s e c t i e d e r t u m o r en een gedeelte der c a r o t i d e n , een a n a s t o m o s e tot stand t e b r e n g e n t u s s e n de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a en e x t e r n a . Ook de poging om de continuïteit door middel van een v a a t t r a n s p l a n t a a t of van een vat, uit kunststof v e r v a a r d i g d , te h e r s t e l l e n , kan falen omdat het r e s t a n t van de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a aan de kant van de s c h e d e l b a s i s t e k o r t is of een te g e r i n ge d i a m e t e r bezit om een vaatnaad t e leggen. De a l g e m e n e opvatting was tot heden, dat m e n , wanneer maligniteit vaststond of een sinus c a r o t i c u s - s y n d r o o m aanwezig w a s , g r o t e r e r i s i c o ' s mocht nemen wat betreft de c e r e b r a l e c i r c u l a t i e . Het valt echter te betwijfelen of deze r i s i c o ' s inderdaad zo groot zijn en of het m o r t a l i t e i t s p e r c e n t a g e een dergelijke hoogte moet b e r e i k e n bij de e x t i r p a t i e van dit soort t u m o r e n , indien men zich aan bepaalde r e g e l s houdt , hetgeen ook weleens zal betekenen, dat men van een c h i r u r g i s c h e behandeling dient af t e zien. Vooropgesteld dat de klinische diagnose bevestigd i s , zal de verwijdering van kleine benigne of maligne t u m o r e n , die de carotiden niet o m g r o e i e n , in het a l g e m e e n geen moeilijkheden opleveren. Bij g r o t e r e maligne t u m o r e n , die zonder ligering en r e s e c t i e d e r c a r o t i d e n niet t e e x t i r p e r e n zijn,zal m e n , indien de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e sufficient blijkt te zijn op grond van het a r t e r i o g r a m en het e l e c t r o e n c e p h a l o g r a m , de t u m o r met de carotiden zonder m e e r operatief v e r w i j d e r e n . Is de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e echter onvoldoende, dan dient m e n de continuïteit van de a r t e r i a c a r o t i s int e r n a met de a r t e r i a c a r o t i s communis t e h e r s t e l l e n m e t behulp van een v e n e u s t r a n s p l a n t a a t of een vat, v e r v a a r d i g d uit kunststof. Deze t r a n s p l a n t a t i e VP г dient zeker de voorkeur boven het aanleggen van een a n a s t o m o s e t u s s e n de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a en het r e s t a n t van de a r t e r i a c a r o t i s interna. E r kom en e c h t e r gevallen voor, waarbij het inbrengen van een t r a n s p l a n t a a t om r e e d s genoemde r e d e n e n onmogelijk blijkt t e zijn. Moge het dan waar zijn, dat m e n , indien maligniteit duidelijk aangetoond i s , gerechtigd is g r o t e r e r i s i c o ' s t e n e m e n , dan zal m e n toch in zulke gevallen b e t e r een afwachtende houding kunnen aanne men en i n t u s s e n t r a c h t e n de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e t e v e r b e t e r e n . Een d i r e c t ingrijpen i m m e r s is bij deze maligne t u m o r e n niet van zo groot belang als bij an- 87 d e r e gezwellen, omdat zij slechts z e e r langzaam g r o e i e n en slechts zelden m e t a s t a s e r e n , t e r w i j l aan de a n d e r e kant de overlevingskansen voor de patient g r o t e r zijn en de kans op een blijvende c e r e b r a l e b e schadiging kleiner i s . Het is h i e r de plaats om enkele r e g e l s te wijden aan de langzame ligatuur volgens Boerema. In 1952 b e s c h r e e f B o e r e m a de toepassing van de door hem bedachte langzame ligering van een a r t e r i e met behulp van l a m i n a r i a s t i f t e n bij een geval van een a n e u r y s m a van de a r t e r i a poplítea. De laminariastiften worden, om prikkeling van de vaatwand te voorkom e n , in i m p e r m e a t e l e huisjes van cellophaan v e r pakt. Alleen de zijden ligatuur, w a a r m e d e deze stiften rond het bloedvat worden samengebonden, v e r loopt door het inwendige van de h u i s j e s . Langs deze ligatuur dringt dus z e e r langzaam vocht n a a r binnen en zwellen de laminariastiften geleidelijk op. Het is OD deze wijze mogelijk pas na 14 dagen een volledige afsluiting van het betreffende bloedvat t e v e r k r i j g e n ., een t i j d s d u u r , die lang genoeg is om een b e t r o u w b a r e c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e t e laten ontstaan. In v e r g e l i j king met de n a a r buiten geleide ligatuur s die geleidelijk wordt aangetrokken, biedt de bovengenoemde m e thode de volgende voordelen: 1. De vaatwand wordt niet beschadigd, zodat de kans op het ontstaan van t h r o m b o s e p r a c t i s c h nihil i s . Wordt de ligering uiteindelijk toch niet goed v e r d r a g e n dan kunnen de l a m i n a r i a s t i f t e n zonder m e e r v e r w i j d e r d worden, t e r w i j l bij een geleidelijk aangetrokken ligatuur toch op een gegeven ogenblik de afsluiting plotseling totaal wordt en de vaatwand e r n s t i g g e l a e d e e r d is^ zodat na v e r w i j d e ring der ligatuur de doorgankelijkheid zich met m e e r geheel h e r s t e l t tengevolge van t h r o m b o s e 2. De kans op infectie is z e e r g e r i n g , t e r w i j l deze bij de naar buiten geleide ligatuur z e e r groot g e noemd moet worden. In de l i t e r a t u u r wordt de langzame ligering bij de c h i r u r g i s c h e behandeling van de t u m o r van het glomus c a r o t i c u m met v e r m e l d . Toch dient adn deze methode gedacht te worden, indien wegens m a h g n i t e i t een t o t a l e extirpatie van de t u m o r behoort t e geschieden, doch de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e tijdens het vooronderzoek niet voldoende blijkt t e functioneren. Het is vanzelfsprekend, dat 'ie beide genoemde methodieken on 88 d e r g e r e g e l d e contrôle van het e l e c t r o - e n c e p h a l o g r a m u i t g e v o e r d d i e n e n t e w o r d e n en dat bij hel r e g i s t r e r e n v a n d e l t a a c t i v i t e i t in de h o m o l a t e r a l e h e m i s p h e e r het afsluitende a g e n s v e r w i j d e r d b e h o o r t t e w o r d e n Blijkt o n d a n k s d e z e p o g i n g e n de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e niet t e v e r b e t e r e n en m i s t ook d e b i n d w e e f s e l o r g a n i s a t i e t e r p l a a t s e v a n de p r o e f e x c i s i e z i j n u i t w e r k i n g op d e a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a , d a n r e s t a l l e e n nog de m e t h o d e v a n G o r d o n T a y l o r of h e t a f p r a e p a r e r e n v a n de t u m o r m e t de a d v e n t i t i a v a n de g r o t e v a t e n . M e e s t a l z a l het e c h t e r n e e r k o m e n op een palliatieve r e s e c t i e , w a a r b i j een schil t u m o r w e e f s e l r o n d de a r t e n t í n a c h t e r b l i j f t . Wat d e g r o t e b e n i g n e t u m o r e n , d i e z o n d e r m e e r n i e t t e e x t i r p e r e n z i j n , b e t r e f t , k a n m e n in de l i t e r a tuur voorbeelden te over vinden van een m i n d e r gunstige afloop van een al dan met t o t a l e e x t i r p a t i e van d e t u m o r . Ook in o n s land d e d e n z i c h b i j g e o p e r e e r d e patiënten met een benigne gezwel van het glomus car o t i c u m , complicaties voor, waarvan één met een l e taal verloop In d i e g e v a l l e n , w a a r i n d u i d e l i j k d e g o e d a a r d i g h e i d v a n de t u m o r is v a s t g e s t e l d , w e e g t d e w e l d a a d , d i e m e n de p a t i e n t b e w i j s t d o o r h e m v a n zijn, overigens m i s s c h i e n hinderlijk, gezwel te v e r l o s s e n , n i e t op t e g e n h e t r i s i c o , d a t e e n l i g e r i n g of l a e d e r i n g v a n de c a r o t i d e n m e t z i c h b r e n g t . Z e l f s b i j een gebleken goede collaterale circulatie verdient het t o c h a a n b e v e l i n g in d e z e g e v a l l e n e e n c o n s e r v a t i e f s t a n d p u n t in t e n e m e n . A l l e e n d i e t u m o r e n , d i e g e p a a r d gaan met een sinus c a r o t i c u s - s y n d r o o m , kom e n v o o r e e n c h i r u r g i s c h i n g r i j p e n in a a n m e r k i n g , w a a r b i j d e z e l f d e g e d r a g s l i j n g e v o l g d kan w o r d e n a l s b e s c h r e v e n v o o r de m a l i g n e c h e m o d e c t o m a s . De o v e r i g e p a t i ë n t e n , d i e d o o r de g r o o t t e v a n de t u m o r e r n s t i g e a d e m h a l i n g s - of s l i k b e z w a r e n ondervinden, kunnen m e t een p a r t i e l e r e s e c t i e van hun klachten bevrijd worden. De o p e r a t i e t e c h n i e k e n , z o a l s d i e h i e r in o n s l a n d en e l d e r s b e s c h r e v e n w e r d e n , v e r s c h i l l e n o n d e r l i n g s l e c h t s w e i n i g In h e t a l g e m e e n i s e c h t e r n o o i t v e e l n a d r u k g e l e g d op het f e i t , dat het b e l a n g r i j k i s , a l v o r e n s e e n v a a t t r a n s p l a n t a a t in t e b r e n g e n , e e r s t e e n t i j d e l i j k e shunt a a n t e l e g g e n t u s s e n d e a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a en de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s . Met d e z e m e t h o d e heeft m e n r u i m s c h o o t s de t i j d o m v a a t n a d e n nauwkeurig te leggen Men zou kunnen m e n e n , dat 89 door toepassing van h y p o t h e r m i e , a l g e m e n e of van het hoofd alleen, de c i r c u l a t i e gedurende een zolange tijd onderbroken kan worden, dat het mogelijk ι s irr die tijd een v a a t t r a n s p l a n t a a t in t e b r e n g e n . Dit is e c h t e r niet het gev^l, want in de praktijk zullen de 15 minuten, die beschikbaar zijn bij een l i c h a a m s t e m p e r a t u u r van 28° C, niet voldoende zijn om een vaatt r a n s p l a n t a t i e uit te v o e r e n . Indien de r u i m t e ont b r e e k t om een tijdelijke shunt aan te leggen t u s s e n de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a en c o m m u n i s , omdat het r e s tant van de e e r s t g e n o e m d e a r t e r i e t e klein i s , kan m e n gebruik m a l e n van een e x t r a c o r p o r a l e c i r c u l a t i e van de h o m o l a t e r a l e h e m i s p h e e r . De b l o e d s t r o o m dient dan zijn weg via de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a en zijn a n a s t o m o s e n t e zoeken, terwijl de afvoer van het veneuze bloed door de vena j u g u l a r i s i n t e r n a ge schiedt. Het verdient overweging om deze methode wel m e t locale h y p o t h e r m i e van het hoofd uit t e v o e r e n , aangezien de capaciteit van de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a g e r i n g e r is dan die van de i n t e r n a , zodat de zuurstofvoorziening van de h o m o l a t e r a l e hersenhelft g e v a a r zou kunnen lopen. Wat de a n a e s t h e s i e b e t r e f t , die bij de e x t i r p a t i e van een c h e m o d e c t o m a van het glomus c a r o t i c u m dient t e worden t o e g e p a s t , geeft m e n over het alge m e e n de v o o r k e u r aan de n a r c o s e boven de locale verdoving. De n a r c o s e biedt niet alleen de c h i r u r g gelegenheid om rustig te w e r k e n in dit, wat zijn ana t o m i e b e t r e f t , toch a l moeilijke t e r r e i n , doch ver m i n d e r t ook in belangrijke m a t e de kans op reflectoir e p r i k k e l s uitgaande van de sinus c a r o t i c u s , zeker' w a n n e e r bovendien neuroplegica toegediend worden. Het p o s t - o p e r a t i e v e beloop kan g e s t o o r d worden door het ontstaan van t h r o m b o s e en emboliën, vooral indien tijdens de i n g r e e p ligering werd toegepast of v a a t t r a n s p l a n t a t i e werd v e r r i c h t , waarbij opgemerkt dient te worden, dat hierbij ook de techniek van de c h i r u r g een belangrijke r o l speelt. Vaak wordt a a n g e r a d e n zo spoedig mogelijk met de toediening van a n t i coagulantia te beginnen en deze t h e r a p i e gedurende 10 tot 12 dagen voort t e zetten. P o s t - o p e r a t i e v e t o e diening van anticoagulantia kan echter leiden tot z e e r gevaarlijke nabloedingen. Het is d a a r o m b e t e r een afwachtende houding aan te n e m e n en e e r s t met een antistollingstherapie aan te vangen wanneer deze ind e r d a a d geindicee Λ i s . De o o r z a a k voor het on.' .aan 90 van een t h r o m b o s e is nog steeds d u i s t e r , al is het bekend, dat deze zich in geïnfecteerd weefsel p r a k t i s c h altijd ontwikkelt en zich voortzet tot aan de e e r ste vertakkingen van de a r t e r i a c a r o t i s interna (de a n t e r i a ophthalmica, de a r t e r i a c e r e b r i a n t e r i o r en m e d i a ) . Het i s gebleken, dat de r e s e c t i e van de blinde zakken, die ontstaan na l i g e r i n g t b e t e r e r e s u l t a t e n op dit punt oplevert dan ligering zonder m e e r . B e halve de t h r o m b o s e kunnen oqk v a a t s p a s m e n de c e r e b r a l e c i r c u l a t i e nadelig beïnvloeden. Naast het g e b r u i k van anticoagulantia moet d a a r o m gedacht w o r den aan een, eventueel dubbelzijdige, r e s e c t i e van het ganglion s t e l l a t u m , gecombineerd met toediening vasodilatantia zoals papaverine en hydergine. Tot slot r e s t nog de b e s p r e k i n g , v o o r z o v e r deze nog niet in het voorgaande heeft plaatsgevonden, van de r e s u l t a t e n der in Nederland g e o p e r e e r d e gevallen. In de afgelopen 50 j a r e n werd bij 23 patiënten een enk e l - of dubbelzijdige t u m o r van het glomus c a r o t i c u m v e r w i j d e r d (zie tabel) en wel zonder dat t e v o r e n a r t é r i o g r a p h i e of encéphalographie w e r d v e r r i c h t , t e n einde de s officient ie van de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e in c e r e b r o t e bepalen. In 8 gevallen was de p r a e - o p e r a tieve d i a g n o s e , die bij 4 patiënten door een proefexc i s i e w e r d bevestigd, j u i s t . Zeven keer w e r d geen en acht k e e r een foutieve diagnose vóór de operatie g e steld. E r n s t i g e c o m p l i c a t i e s , w a a r v a n 5 met dodelijke afloop, deden zich bij 9 patiënten v o o r . Z e s m a a l w e r d de a r t e r i a c a r o t i s interna alleen of t e s a m e n met de a r t e r i a c a r o t i s communis onderbonden. Drie van de 5 l e t a a l v e r l o p e n gevallen vielen in deze groep Het e e r s t e geval betrof een 5 8 - j a r i g e vrouw, bij wie blijkbaar de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e niet voldoende was na ligering van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s , zodat zich postoperatief een hémiplégie ontwikkelde, w a a r n a de patiente overleed. Het is ook mogelijk, dat zich een t h r o m b o s e ontwikkeld heeft, die de c e r e b r a l e c i r c u l a t i e aan de aangedane zijde nadelig heeft beïnvloed, doch h i e r v a n werd geen melding gemaakt. Het tweede geval w e r d r e e d s in het bovenstaande aangehaald a l s een duidelijk voorbeeld voor het b e lang van een dubbelzijdige a r t é r i o g r a p h i e . Bovendien heeft men zich z e e r waarschijnlijk niet g e r e a l i s e e r d , dat de e e r s t verwijderde t u m o r , toen a n g i o s a r c o o m geheten, een chemodectoma van het glomus c a r o t i cum is geweest „hetgeen mi as chien aanleiding zou 91 zijn geweest tot een nauwkeuriger onderzoek van de toestand van de a r t e r i a c a r o t i s interna aan die kant. Bij de d e r d e patiente, een vrouw van 56 j a a r , w e r d w e l i s w a a r de bifurcatie van de a r t e r i a c a r o t i s c o m munis g e r e s e c e e r d , doch er werd ook een v a a t t r a n s plantaat aangebracht t u s s e n de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r na en de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s . Waarschijnlijk heeft deze verbinding van den beginne af niet goed g e functioneerd ( t h r o m b o s e ? ) zodat de patiente d i r e c t na de o p e r a t i e een hémiplégie vertoonde met een s t o o r n i s van het bewustzijn, die mogelijk na een v e r slikpneumonie tot de dood heeft geleid. Omtrent de toediening van anticoagulantia en vaatverwijdende middelen w e r d niets v e r m e l d . Een h e r s e n e m b o l i e , v e r o o r z a a k t door een l o s g e r a a k t stukje intima, blijft ook tot de mogelijkheden b e h o r e n , al w e r d de t o e stand d e r vaatwanden niet b e s c h r e v e n . Wat de overige 2 gevallen met dodelijke afloop b e t r e f t , moet rekening gehouden worden met het feit, dat de o p e r a t i e van de e e r s t e patient in 1909 plaats vond, toen men nog niet in staat was een groot bloedv e r l i e s aan t e vullen, zodat deze patient, blijkens het v e r s l a g , aan v e r s c h i j n s e l e n van h a e m o r r h a g i s c h e shock is overleden. Waarschijnlijk zou met g r o t e r e omzichtigheid g e o p e r e e r d of in het geheel geen poging tot extirpatie gedaan zijn, indien de j u i s t e diagnose p r a e - o p e r a t i e f bekend geweest w a s . Bij de tweede patient is z e e r waarschijnlijk tijdens de i n g r e e p een h a r t s t i l s t a n d ontstaan, tengevolge van de luxatie van de t u m o r en de p r i k k e l s uitgaande van de sinus c a r o t i c u s . De eigenlijke o o r z a a k van de dood, die daags d a a r n a p l a a t s g r e e p , is niet geheel duidelijk. Deze v e r s c h i j n s e l e n zouden waarschijnlijk a c h t e r w e g e gebleven zijn, of hadden in ieder geval gemakkelijker b e s t r e d e n kunnen worden, indien de patient in n a r c o s e was geweest. Ook de z u u r s t o f v e r zadiging van het a r t e r i e l e bloed zou op peil gebleven zijn dank zij de endotracheale tube. De overige 3 gevallen w a a r i n ligering d e r c a r o t i den werd t o e g e p a s t , hadden een gunstig beloop. Bij een patient ontstond w e l i s w a a r een p a r a l y s e van de a r m en bij een andere een h e m i p a r e s e met apha s i e , doch deze v e r s c h i j n s e l e n w a r e n van voorbijgaande aard. Bij de patient, b e s c h r e v e n als eigen geval, w a r e n e r in het geheel geen symptomen, die vrezen op een 92 t e k o r t s c h i e t e n d e r c e r e b r a l e c i r c a l a t i e na afloop van de o p e r a t i e , hetgeen ook niet t e vervrachten w a s , omdat de a r t e r i a c a r o t i s interna geen lumen m e e r bezat en de patient r e e d s g e r u i m e tijd aan deze situatie gewend was; Onder de overige 2 gevallen waarbij complicaties voorkwamen bevond zich een patient bij wie recidief en m e t a s t a s e r i n g van de tumor ontstond. Zij v e r k e e r t m o m e n t e e l in een z e e r deplorabele toestand. De a n d e r e patient kreeg na de extirpatie van de t u m o r , waarbij alleen de a r t e r i a c a r o t i s externa werd g e l i g e e r d , een c a r o t i s - t h r o m b o s e , w a a r v a n de v e r schijnselen l a n g z a m e r h a n d echter p r a c t i s c h geheel verdwenen zijn. Deze s e r i e patiënten mag dan weliswaar slechts klein zijn, te klein m i s s c h i e n om er conclusies uit te t r e k k e n , doch gevoegd bij de e r v a r i n g e n e l d e r s opgedaan, blijkt toch z e e r duidelijk het grote belang van de p r a e - o p e r a t i e v e diagnose en de gegevens over het al dan niet goed functioneren van de c o l l a t e r a l e cereb r a l e c i r c u l a t i e , hetgeen zowel de c h i r u r g a l s de patient b i t t e r e e r v a r i n g e n zal kunnen b e s p a r e n . 93 HOOFDSTUK IX CONCLUSIES I II III IV E e n v r o e g e en v o o r a l j u i s t e diagnose is van z e e r groot belang, voordat de patient aan een o p e r a t i e wordt onderworpen. Bij een patient, bij wie m e n een t u m o r van het glomus c a r o t i c u m v e r m o e d t , dient a c h t e r e e n volgens t e geschieden: 1 dubbelzijdige angiographie van de a r t e r i a ca rotis communis, Ζ proefexcisie uit de t u m o r , indien deze niet zonder r i s i c o in toto t e verwijderen i s , 3 e l e c t r o - e n c é p h a l o g r a p h i e tijdens afklemming van de a r t e r i a c a r o t i s communis aan de aangedane zijde. Maligmteit van deze gezwellen, door vele aut e u r s nog steeds ontkend, blijkt wel degelijk voor te komen, zelfs m e t uitgebreide m e t a s t a seringen. Bij de eigenlijke extirpatie van de t u m o r dient men voorop t e stellen dat, indien enigszins m o gelijk, de carotiden g e s p a a r d zullen worden. Is dit uitgesloten en blijkt de c o l l a t e r a l e c i r c u latie onvoldoende te zijn, t e r w i j l e r toch een indicatie aanwezig is om de t u m o r te e x t i r p e r e n l dan blijven er v i e r mogelijkheden over: 1 een end-to-end a n a s t o m o s e t u s s e n de a r t e r i a c a r o t i s interna en de a r t e r i a c a r o t i s c o m munis , 2 de continuïteit te h e r s t e l l e n t u s s e n de a r t e r i a c a r o t i s communis en de a r t e r i a c a r o t i s i n t e r n a door middel van een v a a t t r a n s p l a n taat of een vat v e r v a a r d i g d uit kunststof, 3 een verbinding aan te leggen t u s s e n de a r t e r i a c a r o t i s e x t e r n a en het r e s t a n t van de a r t e r i a carotis interna. 4 een afwachtende houding aan te nemen en te t r a c h t e n e e r s t de c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e te 94 V VI VII VIII v e r b e t e r e n door middel van een langzame l i gatuur volgens B o e r e m a of een n a a r buiten geleide en langzaam aan te t r e k k e n ligatuur onder contrôle van het e l e c t r o - e n c e p h a l o g r a m , waarbij opgemerkt moet worden, dat de e e r s t g e n o e m d e meibode de voorkeur v e r dient, Indien bij een proefexcisie gebleken i s , dat de t u m o r goedaardig van k a r a k t e r is en er geen dwingende noodzaak tot extirpatie aanwezig is (sinus c a r o t i c u s - s y n d r o o m , slikklachten, usur e n van bot of vaatwanden, druk op in de buurt gelegen zenuwen)^ is een conservatieve behandeling aangewezen; ook indien er een goed functionerende c o l l a t e r a l e c i r c u l a t i e b e s t a a t . De extirpatie van een t u m o r van het glomus caroticum behoort te geschieden: 1 onder algemene., a n a e s t h e s i e 2 door een o p e r a t e u r , die bedreven is i n d e vaat c h i r u r g i e 3 in een kliniek, w a a r a a n een n e u r o c h i r u r g en een e l e c t r o - e n c e p h a l o g r a f i s t verbonden zijn, De t u m o r e n van het glomus c a r o t i c u m zijn niet radiosensibel. De benaming chemodectoma, voor t u m o r e n uitgaande van de d i v e r s e c h e m o r e c e p t o r e n , v e r dient de voorkeur boven a n d e r e betitelingen. 95 HOOFDSTUK Χ SAMENVATTING Na een beschrijving van de anatomie van het n o r m a l e glomus c a r o t i c u m , waarbij t e v e n s aandacht ge schonken w e r d aan de d i v e r s e t h e o r i e ë n omtrent de e m b r y o l o g i s c h e ontwikkeling van dit orgaantje en de v r a a g of het tot de paraganglia gerekend moet worden, w e r d e n ook de a n d e r e plaatsen in het l i c h a a m , waar weefsels met een identieke s t r u c t u u r zijn aangetrof fen, v e r m e l d . In hoofdstuk III is de stand van het onderzoek n a a r de functie van het glomus c a r o t i c u m weergegeven en w e r d de invloed van de v e r s c h i l l e n d e a n a e s t h e t i c a op deze c h e m o r e c e p t o r e n besprokenAan de beschouwingen over de pathologische anatom i e van de t u m o r van het glomus c a r o t i c u m werd een overzicht toegevoegd van de gevallen, waarin dit chemodectoma dubbelzijdige familiatr of h e r e d i t a i r v o o r k w a m . Tevens vond een opsomming plaatІЧ van de t u m o r e n uitgaande van a n d e r e g l o m e r a en de com binatie h i e r v a n m e t het c h e m o d e c t o m a van het glo m u s c a r o t i c u m . Uitvoeriger werd ingegaan op het geen in de l i t e r a t u u r te vinden is omtrent maligniteit en m e t a s t a s e r i n g van t u m o r e n van bet glomus c a r o ticum. Bij de beschrijving van de klinische verschijnselen,, die deze t u m o r e n kunnen v e r o o r z a k e n , lag het accent op het voorkomen van het sinus c a r o t i c u s - s y n d r o o m . In het hoofdstuk over de t h e r a p i e w e r d v o o r a l aan dacht geschonken aan het c h i r u r g i s c h e ingrijpen bij patiënten met deze aandoening, waarbij de nadruk g e legd w e r d op de c o n s e q u e n t i e s , die de ligering der c a r o t i d e n met zich mede kan b r e n g e n voor het leven of de validiteit van de patient. Hoofdstuk VII w e r d geheel gewijd aan een b e s c h r i j ving van de in Nederland g e o p e r e e r d e gevallen van een chemodectoma van het glomus c a r o t i c u m . De g e gevens betreffende de 28 genoemde patiënten werden 96 v e r k r e g e n , deels door een enquête, gehouden onder de leden van de Nederlandse Vereniging voor H e e l kunde, deels door bestudering van de publicaties van n e d e r l a n d s e a u t e u r s over dit o n d e r w e r p . Een bespreking van deze patiënten, aangevuld met enkele s u g g e s t i e s , die mogelijk kunnen leiden tot een g e r i n g e r e m o r t a l i t e i t en morbiditeit in aansluiting aan het operatieve ingrijpen bij deze gezwellen, v o r m t de inhoud van het volgende hoofdstuk. In hoofdstuk IX t e n s l o t t e , werden de c o n c l u s i e s , die getrokken konden worden uit de bestudering van de gevallen van een chemodectoma van het glomus c a i o t i c u m , die in ons land voorkwamen of in de buitenlandse l i t e r a t u u r v e r m e l d werden, in v e r k o r t e v o r m weergegeven. 97 LITERATUUR AGDUHR, E. : Gecit. η. Gossee ANDERSCH, С : Gecit. n. G o s s e s ARNULF, G. : Pathologie et c h i r u r g i e des c a r o t i d e s , P a r i s 1957. ASK-UPMARK, E. : On the " P u l s e l e s s D i s e a s e " out side of Japan. Acta Med. Scand. , 149 : 1 6 1 , 1954. BARNARD, W. : Paraganglion r e l a t e d the ductus a r t e r i o s u s . J . Path. Bact. , 58 : 631, 1946. BARTELS, J . : De t u m o r e n van het glomus j u g u l a r e . D i s s . Groningen 1949BENNET, H. : Cytological manifestiations of s e c r e tion in the a d r e n a l medulla of the cat. Am. J . of Anat. , 69 : 333, 1941. BENOIT, A. : Gecit. n. H e y m a n s . BERARD et DUNET: Gecit. n. Arnulf. BERNTHAL, T. : Chemo-reflex control of v a s c u l a r r e a c t i o n s through the c a r o t i d body. Am. J . P h y s i ol. , 121 : 1, 1938. BEVAN, A. and McCARTHY, E. ; T u m o r s of the ca rotid body, S. G. O. , 49 : 764, 1929BIEDL, A. und WIESEL, J . : Gecit. n. B u r m a n . BIRKMAYER, W. : Ein fall von Tumor der K a r o t i s d r ü s e mit epileptischen Anfällen. A r c h . f. inn. Med. , 33 : 13, 1939. B I R R E L L , J. : Gecit. η . B u r m a n . BLOOM, F . : S t r u c t u r e and h i s t o g e n e s i s of a o r t i c bo dies in dogs; c o n s i d e r a t i o n of morphology of a o r t i c and c a r o t i d b o d i e s . Arch. P a t h . 36 : 1, 1943. BOEREMA, I. : Langzame ligatuur bij de behande ling van a n e u r y s m a t a . N . T . v. G. , 96 : 530, 1952. BOGAERT, L. : Gecit. n. de P e m b e r t o n . BOOT, G. : T u m o r of the c a r o t i d gland with StokesA d a m s s y n d r o m e . Ann. of Otol. , Rhin and Laryng, 32 : 1241, 1923. 98 BOTAR, J. et PRIBEK, L. : Gecit. n. G o s s e s . BOWERS, W. : Gecit. η . McSwain. BOYD, J . : The development of t h e human carotid body. C o n t r i b . E m b r y o L , 26 : 3, 1937. BROWN, J . and FRYER, M. : C a r o t i d body t u m o r s r e p o r t of r e m o v a l of t u m o r thought to de l a r g e s t r e c o r d e d . Carotid r e m o v a l , hemiplegia, r e c o v e r . Surgery, 32 :997, 1952. BURMAN, S. : The vagal body t u m o r . Ann. 141 : 488, 1955. BURMAN, S. : The c h e m o r e c e p t o r s y s t e m t u m o r . S. G. O. ( I . A . ) , 102 : 330, 1956. Surg., and its CADE, S. : Gecit. n. McSwain. CALLISON, J . and MAC KENT Y, J . : T u m o r s c a r o t i d body. Ann. S u r g . , 58 : 740, 1913. of the CALOGERO, A, : II c h e m o d e c t o m a , paraganglioma non cromaffine, del corpo c a r o t i d e o . S. G. О. (I. A), 105 : 534, 1957. CAMUS, L. , BENARD, H. et MERKLEN, F . : Gecit. η. H e y m a n s . CASSIDY, M. : T u m o r of the neck, a s s o c i a t e d with syn copal a t t a c k s . P r o c . Roy. Soc. Med. ,21:762, 1927. CELESTINO DA COSTA, A. : Gecit. n. H e y m a n s . CHASE, W F a m i l i a l and b i l a t e r a l t u m o r s of the c a r o t i d body. J . Path, and Bact. , 36 : 1 , 1933. COKE, M. and DUNLAP, H. : I r r i t a t i o n of the vagus by a t u m o r of the c a r o t i d body s Lancet, 2 : 1050, 1932. COMROE, J . : Location and function of the c h e m o r e c e p t o r e s of a o r t a . Am. J, P h y s i o l . , 127:176, 1939. CONLEY, J . and PACK, G. : Surgical p r o c e d u r e for l e s s e n i n g the h a z a r d of c a r o t i d bulb excision. Surge ry, 31 ; 845, 1952. CONLEY, J . : F r e e autogenous vein graft to the internai! and common c a r o t i d a r t e r i e s in the t r e a t m e n t of tu m o r of the neck. Ann. Surg. , 137 : 205, 1953. CONLEY, J . : Carotid body t u m o r s . A r c h . Otolar. , 63 : 229, 1956. 99 CRAGGj R. : C o n c u r r e n t t u m o r s of the left c a r o t i d body and both Zuckerkandl b o d i e s . Arch, of P a t h . 18 : 635 1934. DANDY, W. : R e s u l t s following ligation of t h e i n t e r nal c a r o t i d a r t e r y . A r c h . Surg. , 43 : 521, 1942. DA VIES, J . and RANDALL, K. : Gecit. n„ Shaw. DE BOUISSEZON, P . : Gecit. n. H e y m a n s . DE CASTRO, F . : Gecit. n. H e y m a n s . DE DALY, M. , LAMBERTSEN, C. and SCHWEITZER, A. : Observations on the volume of blood flow and oxygen utulization of the c a r o t i d body in the c a t . J . Physiol., 125 : 67, 1954. DE TARNOWSKY, G. : P r o b a b l e b i l a t e r a l t u m o r of the c a r o t i d body. A r e p o r t of a c a s e . Am. J . Surg. 18 : 261, 1932. DICKINSON, A. and TRAVER, С. : C a r o t i d body tu m o r s . A m . J . S u r g . , 69 : 9 S 1945. DONALD, R. and CRILE, G. : T u m o r s of the c a r o t i d body. Am. J . S u r g . , 75 : 435, 1948. DORRANCE, G. : Ligation of the g r e a t v e s s e l s of the neck. Ann. Surg. , 99 : 721, 1934. DOUGLAS, J . : P e r i t h e l i o m a of t h e c a r o t i d M. R e e . , 75 : 397, 1909- gland. D R I P P S , R. and COMROE, J . : Clinical significance of a o r t i c and c a r o t i d b o d i e s . Am. J . Med. Sc. , 208 : 68, 1944. DUNCAN, D. and McDONALD, J . : C h e m o d e c t o m a (non-chromaffin p a r a g a n g l i o m a ) of the m e d i a s t i n u m . Am. J . Clin. Path. , 21 : 515, 1951. DUROUX, E . et ROLLIN, L. : Gecit. n. Arnulf. EERLAND, L. : Mededelingen C h i r . Klin. Groningen, 1941. ELDERS? R. : P a r a g a n g l i o m a . Voordr. Ned. Ver. v. Heelk. , 1959. E N D E R L E N , E . : Gecit. n. Verhagen. ERASMUS, J . : Gecit. η. B a r t e l s . 100 von E U L E R , S^ ρ L I L J E S T R A N D 3 Go and ZOTTER- MAN, Y. r The excitation m e c h a n i s m of the c h e m o r e c e p t o r s of the c a r o t i d body. Skand„ A r c h . Phy siol. , 83 : 132, 1939. EVANS, Ro : Histological London, 1956, appearances of t u m o r s . FARRAR, T. , KIRKLIN, J. , JUDD, E. and DEVINE, К. Resection of c a r o t i d body t u m o r s with p r e s e r v a tion of the c a r o t i d v e s s e l s . A r c h . Surg. , 72 : 595, 1956. FISHER, E. and HAZARD, J . : Gecit. n. P e t t e t . F L E T C H E R , W. and ARNOLD, J . : Carotid body t u m o r (a review of t h e l i t e r a t u r e and r e p o r t of an unusual c a s e ) . Am. J . S u r g . , 87 r 617, 1954. FUSARI, R. : Gecit. n. G o s s e s . GILFORD, H. and DAVIS, K. : Gecit. n. Arnulf. GOEKOOP, C. : F i b r o - h a e m a n g i o m des F e l s e n b e i n e s und d e s M i t t e l o h r e s s b e i d r e i Schwestern. Acta O t o - L a r . , 18 : 153, 1933. GOODOF, I. and LISCHER, С. : T u m o r of the c a r o tid body and t h e p a n c r e a s . A r c h . P a t h . , 35:906,1943. GOORMAGHTIGH, N. et PANNIER, R. ;Gecit. n. H e y m a n s GORDON-TAYLOR, G. : Carotid body t u m o r s . B r i t . J . Surg. , 28 : 163, 1940. GOSSES, J. : Het glomus c a r o t i c u m . d a m , 1936. Diss. Amster - GRATIOT, J . : Carotid body t u m o r . Collective r e view S. G. O. ( I . A . ) , 77 : 177, 1943. GRÒNBERGER, G. : Gecit. n. GUILD, S. : Gecit. n. Bartels, Bartels. von H A L L E R , A. : Gecit. n. Gosses. HAMBERGER, С. : On t u m o r s of the c a r o t i d Acta O t o - L a r . , 34 : 104, 1946. body. HARRINGTON, S. , CLAGETT, Α. and DOCKERTY, M. T u m o r s of c a r o t i d body; clinical and pathologic c o n s i d e r a t i o n s of twenty t u m o r s affecting nineteenpatients (one b i l a t e r a l ) Ann. Surg. , 114 : 820, 1941. 101 H E N L E , J. : Gecit. n. G o s s e s . HENSON, R. , CRAWFORD, J . and CAVANAGH, J . : T u m o r s of the glomus j u g u l a r e . J . Neurol. N e u r o s u r g . Psychiat. , 16 : 127, 195 3. H E P P L E S T O N , A. : Gecit. n. E l d e r s . HEYMANS, C. en BOUCKAERT, J. : N e d e r l a n d s Leerboek d e r Physiologie door van Rijnberk, deel III, biz. 78 e. v. en 84 e. v. . HEYMANS, С. : Over de b e t e k e n i s van de p r e s s o - en c h e m o r e c e p t o r e n voor de r e f l e c t o r i s c h e regeling van ademhaling en bloedsomloop. N. T. v. G ; 93 : 155, 1949. HEYMANS, C. and NEIL, E. : Reflexogenic a r e a s of the c a r d i o v a s c u l a r s y s t e m , 1958. HOLLINSHEAD, W. : Gecit. n. H e y m a n s . IDBOHRN, H. : Angiographical diagnosis of c a r o t i d body t u m o r s . Acta Radiol. Stock. , 35 : 115, 1951. JAMES, A. and SALEEBY, R. : The m a n a g e m e n t of c a r o t i d body t u m o r . A c a s e r e p o r t of b i l a t e r a l c a r o t i d body t u m o r . Surgery, 34 : 104, 1953. KASTSCHENKO: Gecit. n. G o s s e s . K A U F M A N N S , und RUPPANNER. Gecit. η B a r t e l s . KAUTZKY, R. und ZULCH, К. : N e u r o l o g i s c h - n e u r o c h i r u r g i s c h e Röntgendiagnostik, 1955. KEEN, W. and FUNKE, J. : T u m o r s of the carotid gland. J . A . M . Α . , 47 : 469, 1906. ΚΙΡΚΙΕ, G. : Simultaneous chromaffin t u m o r s of the c a r o t i d body and the glomus j u g u l a r e . Arch, of P a t h . , 44 : 113, 1947. KLINE, I. , THOMAS, R. and McNAMARA, W. : B i l a t e r a l c a r o t i d body t u m o r . Am. J . Surg. , 77:120,1949» KNIGHTON, J . : Gecit. n. Arnulf. KOHN, A. : Gecit. n. Heycnans. KOOREMAN, P. en NOTA, J . : Het gezwel van het glomus c a r o t i c u m , N. T. v. G. , 86 : 3151, 1942, KOPFSTEIN, W. : Gecit. n. Arnulf. KRAUSE, W. : Gecit. η . B u r m a n . KRETSCHMER, : Gecit. n. L e C o m p t e . LAHEY, F . and WARREN, К. : T u m o r s of the c a r o tid body, S.G. Ο. , 85 : 2 8 1 , 1947. 102 LAHEY, F . and WARREN, К. : A long t e r m a p p r a i s a l of c a r o t i d body t u m o r s with r e m a r k s on t h e i r r e m o v a l . S, G. Ο. , 9 2 : 4 8 1 , 1951. LATTES, R. , McDONALD, J . and S P R O U L , E. : Non chromaffin p a r a g a n g l i o m a of c a r o t i d body and or bit; r e p o r t of a c a s e . Ann. Surg. , 139 : 382, 1954. LE C O M P T E , P . : T u m o r s of the c a r o t i d body. A m J . of Path. , 24 : 305, 1948. LEWISON, E. and WEINBERG, T. : C a r o t i d body t u m o r s ; a c a s e r e p o r t of b i l a t e r a l c a r o t i d body t u m o r s with unusual family incidence. Surgery , 27 : 437, 1950. LICHTENAUER, F . : Operationsindikation und A r t é r i o g r a p h i e bei C a r o t i s d r ü s e n g e s c h w t l l s t e n . Zbl. C h i r . , 65 : 2286, 1938. LILIENTHAL, H. : Endothelioma of the c a r o t i d body. Ann. Surg. , 50 : 808, 1909. LUBBERS, J . : Gezwel van het os p e t r o s u m met g e c o m b i n e e r d e h e r s e n z e n u w v e r l a m m i n g (Syndroom van het foramen j u g u l a r e , B u r g e r ) en gelijktijdig gezwel van het glomus c a r o t i c u m aan de a n d e r e zijde. N. T . v . G . , 81 : 2566, 1937. LUND, F . : A c a s e of b i l a t e r a l t u m o r of the c a r o t i d body. J. Α. Μ. A. , 119:348, 1917. LUSCHKA, H. : Gecit. η . G o s s e s . MACCOMB, W. : C a r o t i d body t u m o r s . Ann. Surg. , 127 : 269- 1948. MARANGOS, G. : Ueber einen fall von doppelseitigen Geschwülsten d e r C a r o t i s d r ü s e . Der C h i r u r g , 11 : 222, 1939. MARCHAND, F . : Gecit. n. Lahey. MARTELLI, С. : Gecit. η . B u r m a n MARTIN, H. and MORFIT, H. : C e r v i c a l lymphnode m e t a s t a s e s a s the first symptom of c a n c e r , S. G. Ο. , 78 : 150, 1944. MARTIN, J . et DARGENT, M. : Gecit. η . B a r t e l s . MATAS, R. : D i s c u s s i o n of mycotic a n e u r y s m of the common iliac a r t e r y . Am. J . Surg. , 24 : 6 9 2 ) 1934 McNEALY, R. and SWEITZER, C. : Gecit. n. F l e t c h e r . 103 McSWAIN, В. and SPENCER, F. : C a r o t i d body tu m o r in a s s o c i a t i o n with c a r o t i d sinus s y n d r o m e . Surgery, 22 : 222 ? 1947. MERKE, F . : C a r o t i s d r ü s e n t u m o r and C a r o t i s s i n u s s y n d r o m . Helvet. Med. Acta, 12 : 2 2 1 , 1946. MEYLING, H. : Bau' und Innervation von Glomus car o t i c u m und Sinus c a r o t i c u m . D i s s . Utrecht 1938. MICHIE, W. and SIMPSON, R. : Gecit. n. E v a n s . MIDDLETON, С and BIERRING : Gecit. n. C h a s e . MÔNCKEBERG, I. : Gecit. n. B a r t e l s . MONRO, R. : The n a t u r a l h i s t o r y of c a r o t i d body tum o r s and t h e i r diagnosis and t r e a t m e n t ; with a r e p o r t of five c a s e s . Brit. J. S u r g . , 3 7 : 4 4 5 , 1 9 5 0 . MORFIT, H. , SWAN, H. and TAYLOR, E . : Carotid body t u m o r s ; r e p o r t of twelve c a s e s , including one c a s e with proved v i s c e r a l d i s s e m i n a t i o n . A r c h . Surg. , 67 : 194, 1953. MULLIGAN, R. : Chemodectoma in the dog. Am. J. Path. , 26 : 680, 1950. MURATORI, G. : Gecit. n. B u r m a n . NIEUWENHUYSE, P . O v e r gezwellen van de gianduia c a r o t i c a . N. T. v. G. , 66 : 2024, 1922. NONIDEZ, J. : Gecit. η . H e y m a n s . OLIVECRONA, H. : L i g a t u r e of the c a r o t i d a r t e r y in i n t r a c r a n i a l a n e u r y s m s . Acta c h i r . Sc and. , 91 : 353, 1944. OSLER, W. : Gecit. n. McSwain. P A L M E , F . : G e e . n. B u r m a n . P A L T A U F , R. : Gecit. n. G o s s e s . PEARSE, H. andHINSHAW, J . : B i l a t e r a l a r t e r i t i s simulating c a r o t i d body t u m o r s . S. G. O. , 1 03:263 , 1956. PEMBERTON, J . de, and LIVERMORE, G. : Surgi cal t r e a t m e n t of c a r o t i d body t u m o r s : v a l u e of anticoagulants in c a r o t i d ligation. Ann. Surg. , 133 : 837, 1951. PENDERGRASS, E . and KIRSH, D. : Roentgen m a n i festations in the skull of m e t a s t a t i c c a r o t i d body t u m o r (paraganglioma), of m e n i n g i o m a and of m u c o c e l e : a r e p o r t of 3 unusual c a s e s . Am. J . R o e n t g e n o l . , 57 : 4 1 7 , 1947. 104 PETERSON, E. and MEEKER, L. : T u m o r s of the c a r o t i d body. Ann. Surg. s 103 : 348, 1936. P E T T E T , J . , WOOLNER, L. and JUDD, E. : C a r o tid body t u m o r s (chemodectomas). Ann. Surg. , 137 : 465, 1953. P H E L P S , F . , CASE, S. and SNYDER, G. : P r i m a r y t u m o r s of the c a r o t i d body: Review of 159 h i s t o l o gically verified c a s e s . West. J . S u r g . , 45 : 42,1937. P I L C H E R , C. and THUSS, C. : C e r e b r a l blood flow . A r c h . Surg., , 29 : 1024, 1934. RABL, H. : Gecit. n. G o s s e s . RABSON, A. and E L L I O T T , J . : C a r o t i d body t u m o r s with r e g i o n a l lymph node involvement with r e p o r t of a c a s e . Surgery, 42 : 381, 1957. RANDALL, K. and WALTER, J . : M e t a s t a s i z i n g non chromaffin p a r a n g l i o m a of thigh. J . P a t h . Bact. , 67 ι 69, 1954 RANKIN, F . and WELLBROCK, W. : T u m o r s of the c a r o t i d body. Report of twelve c a s e s including one of b i l a t e r a l t u m o r . Ann> Surg. , 93:801, 1 931. REID, M. : Gecit, n. Lahey. RIEMENSCHNEIDER, Ρ Roentgenographic diagnosis of t u m o r s of the gJomus j u g u l a r i s . Am. J n l . Roentg. 69 : 59, 1953, ROGERSi L. : C a r o t i d ligation for i n t r a c r a n i a l aneu r y s m ; r e p o r t of a c a s e studied by e l e c t r o - e n e e phalography. B r i t . J . S u r g . , 32 : 309, 1944. ROMANSKI, R- i Chemodectoma (non-chromaffin p a r a g a n g l i o m a ) of t h e c a r o t i d body with distant m e t a s t a s e s . Am. J . P a t h . , 30 : 1, 1954. ROYSTER, H. : Gecit. n. Lahey. SAMAAN, A. and STELLA, G. : The r e s p o n s e of the c h e m i c a l r e c e p t o r s of the c a r o t i d sinus to the t e n s i o n of CO2 in the a r t e r i a l blood in the cat. J . P h y s i o l . , 85 : 309, 1935. SAPEGNO, M, : Gecit. n. B u r m a n . SCHMIDT, C. and COMROE, J . : Functions of the c a r o t i d and a o r t i c bodies.. Physiol. Rev. , 2 0 : 115, 1940. SCHMIDT, J . · Gecit. n. C h a s e . 105 SCHORSTEIN, J : Carotid ligation in s a c c u l a r i n t r a c r a n i a l a n e u r y s m s . Brit J . Surg. , 28 : 50, 1940. SETO, H . , YAMAMOTO, Burman. S. and FUJII, T. г G e c i t . n . SHAW, К. and KENNEDY, J. : C h e m o d e c t o m a (non chromaffin p a r a g a n g l i o m a ) of the ninth i n t e r c o s t a l s p a c e . T h o r a x , 2 : 57, 1956. SHAWAN, H. and OWEN, C. : C a r o t i d body t u m o r s . Am. J . Surg. , 40 : 462, 1938. SMETANA, H. and SCOTT, W. : Gecit. n. B u r m a n . SMITH» C. : Gecit. n. G o s s e s . SPOTNITZ, M. : Gecit. n, B u r m a n SPRONG, D. and KIRBY, F . : F a m i l i a l c a r o t i d body t u m o r s ; r e p o r t of nine c a s e s in eleven siblings. Ann. West. Med. & Surg. , 3 : 241, 1949. STEWART, H. : The pathology and t r e a t m e n t of tu m o r s of the c a r o t i d body. B r i t . J . S u r g . , 1 9 : 114, 1931. STOUT, A. : Gecit. n. B u r m a n . SWEET, W, and B E N N E T T , H. : Changes in i n t e r n a l c a r o t i d p r e s s u r e during c a r o t i d and jugular oc clusion and t h e i r clinical significance. J . Neuro s u r g . , 5 : 178, 1948. SZEPSENWOHL, J . : Gecit. n. G o s s e s . SZYMONOWICZ, L. und KRAUSE, R„ :Gecit. η . B u r m a n . TCHIBUKMACHER, N. : Surgical anatomy of the ca rotid sinus and i n t e r c a r o t i d ganglion. S. G. Ο. , 67 : 740, 1938. VALENTIN, G. : Gecit. n. B u r m a n . VERHAGEN, A. : B i l a t e r a l glomus c a r o t i c u m t u m o r . A r c h . c h i r . N e e r l . , 6 : 1 2 , 1954. VIOLE. P . : C a s e r e p o r t of a c a r o t i d body t u m o r . Ann. of Otol. , Rhin, and Laryng. , 53 : 569, 1944. VULPLAN, A. : Gecit. n. G o s s e s . WATSON, W. and SIL VERSTONE, S. · L i g a t u r e of the c o m m o n c a r o t i d a r t e r y in c a n c e r of the head and neck. Ann. S u r g . , 109 : 1, 1939. 106 WEISS, S and BAKER, J . : The carotid sinusreflexin health and d i s e a s e . Medicine, 12 : 297 s 1933. WELTI, H. et LANDOLT, H. : Gecit. n. Arnulf. WHITE, E. : Die Struktur des Glomus c a r o t i c u m , s e i ne Pathologie und Physiologie, und seine Beziehung zum N e r v e n s y s t e m . B e i t r . z. path. Anat. 96 : 177, 1935. WILLIS, R. : Pathology of t u m o r s , London 1953. WINIWARTER, H. de : gecit. n. H e y m a n s . WINSHIP, T. , K L O P P , C. and JENKINS, W. : Glomus j u g u l a r i s t u m o r s . Cancer,. 1 : 4 4 I , 1948. 107 NO. LEEFT. I 1909 55 vrl. π II in-14 1922 in 30 -i vrL Ш 1931 56 mnl. - - Г а ^ с ^ . ^ IV 1936 58 vrl. - - Г а Х а : . ^ ^ . V V, V I VII Щ IX XI 1941 45 ,040 T " J 1 ,4 * GESL. 0 JAAR mnl. „_, · v r l ? £ ^ D I A G N . a n e u r y e m a van . ' » de art. c a r o t i s angiosarcoom aberrerend struma THERAPIE S T U M O R extirpatie tumor benigne 1 8 · extirpatie na lig. a r t . c a r . int. exploratie en proelexcisie 1952 35 vrl. extirpatie tumor 1953 52 vrl. carcinoom speekselklier extirpatie na lig. art. car. ext. 1953 34 vrl. tuberculeus lymphoom e x t i r p a t i e na l i g . art. car. ext. 1954 57 v r l car. t in g o e d e toestand ontslagen benigne 7 e x t i r p a t i e na l i g . v.art. car. comm. int. e n e x t . vrl. ,.,- RESULTAAT verdere beloop na de operatie is onbekend 79 tumor glom. heftige bloeding bij l o s p r a e p a r e r e n van de tumor -shock e x t i r pr a t i e 1951 . COMPLICATIES 7 3 d a g e n na o p e r a t i e h e m i p l . +ex. l e t a l i s t e n k e l e u r e n na o p e ratie coma t na o p e r a t i e h e m i p a r e s e en aphasie geen operatie wegene slechte algemene toestand 7 benigne h e m i p a r e s e en a p h a s i e v e r dwenen - tot I957 g e e n r e c i dief aantoonbaar 1 l a e d e r m g vaatwat. art. c a r . ext. in goede toestand ontslagen contrôle gedurende enkele j a r e n na d e o p e r a t i e - s t e e d s vrij g e b l e v e n van r e c i d i e i luxatie tumor hartstilstand extirpatie tijdens i n t e r m i t t . afkl. art. c a r . c o m m . benigne t g o e d - tot I 9 5 9 g e e n r e c i d i e i aantoonbaar . l · tumor glom. car. e x t i r p a t i e afkl. art. car. c o m m . g e d . 17 m i n . benigne l a e d e r m g vaatwand bifurcatie g o e d - bij d e l a a t s t e c o n t r o l e geen klachten m e e r büat. tumor glom. car. extirpatie met adventitia der carotiden lig. a r t . c a r . e x t . re benigne laedermg vaatwanden der carotiden in g o e d e t o e s t a n d o n t s l a g e n exploratie tumor en p r o e f e x c i e i e benigne l a e d e r m g vaatwand art. c a r . int. t u m o r t o t I 9 5 9 n i e t in g r o o t t e t o e g e n o m e n - pat, heeft geen klachten XII 1954 37 v r ХШ 1954 27 vrl. XIV 1954 40 vrl. XV 1954 42 vrl. XVI 1955 31 mnl. XVII 1955 23 mnl. Х 1955 50 mnl. XIX 1955 73 mnl. XX 1955 23 XXI 1955 XXII XXIU Ш XXIV proefexcisie extirp. dubbelz. tumor en okselmétastase subtotale tumor lymphoom l a e d e r m g n. r e c u r r e n s en sympathicus rechts recidief van beide t u m o r e n h u i d m e t a s t a s e n - in 1959 nog in l e v e n , d o c h i n s l e c h t e c o n ditie in 1959 nog g e e n r e c i d i c i geen klachten, behalve heesheid extirp. g o e d - pat. wordt nog s t e e d s g e c o n t r . d o c h tot h e d e n v r i j van recidief extirpatie tumor maligne extirpatie tumor maligne partiele extirp. tumor maligne mnl. totale extirp. na geleidelijke lig. art. c a r . c o m m . benigne paralyse linker a r m na o p e r a t i e 2 m n d . na o p e r a t i e kon p a t . a r m w e e r bewegen e n was de vingerfunctie redelijk 42 mnl. exploratie en proefexcisie benigne laedermg art. c a r . int. en ext. tot 1 9 5 9 i s d e t u m o r niet g r o ter geworden - enige klacht: oorsuizen 1955 31 vrl. proefexcisie en extirp. tumor na lig. art. c a r . c o m m . int. en ext. benigne resectie vagusstam s y m p a t h . e n n. h y p o g l o s s u s noodzakelijk tot 1959 vrij van klachten en r e c i d i e f 1956 53 vrl. extirpatie tumor maligne 1956 56 lymphoom struma links bestraling bil. t u mor-proefexcisie extirp. linker tumor + vaattranspl. tussen art. car. c o m m . en int. maligne tuin. g l o m . car. extirpatie tumor benigne vrl. XXV 1957 37 mnl. XXVI 1957 23 vrl. branchiogene cyste links exploratie en proefpunctie XXVII 1958 38 vrl. l y m p h o o m of branch, cyste extirpatie ХХ 1958 50 vrl. Ш maligne tumor proefexcisie + e x t i r p . t u m o r na lig. art. car. ext. TOELICHTING: In de k o l o m w a a r i n d e a a r d v a n de t u m o r v e r m e l d i s , w e r d i n d i e gevallen waarbij het praeparaat wel pathologisch-anatomisch ond e r z o c h t , d o c h g e e n u i t s p r a a k b e t r e f f e n d e m a l i g n i t e l i of b e n i g n i teli gedaan w e r d , e e n vraagteken geplaatst. laedermg art. car. int. en η. hypogl. lichte atrophie linker tonghelft tot 1959 g e e n r e c i d i e f tumor niet groter g e w o r d e n toestand pat. in 1959 goed tot 1 9 5 9 g e e n r e c i d i e f aantoonbaar laedermg carotiden na o p e r a t i e h e m i plegi rechts - apha sie - slikverlamming 1 week post operationem ρ (pneumonie) lichte facialisparese rechter mondhoek, overigens geen afwijkingen b l o e d i n g na proefpunctie tot 1 9 5 8 t u m o r l i n k s m e t g r o t e r geworden - rechter tumor wel benigne l a e d e r m g vaatwand art. c a r . int. in g o e d e t o e s t a n d o n t s l a g e n benigne aphasie en h é m i plégie (carotisthrombose) in 1 9 5 9 b l e e k d e a p h a s i e e n de hémiplégie grotendeels v e r dwenen te zijni ? STELLINGEN I De benaming c h e m o d e c t o m a voor t u m o r e n , die uit gaan van o r g a n e n m e t een c h e m o r e c e p t o r - f u n c t i e , v e r d i e n t de v o o r k e u r boven a n d e r e betitelingen. Π E e n patient, bij wie m e n een c h e m o d e c t o m a van het glomus c a r o t i c u m v e r m o e d t , dient een b i l a t e r a l e angiographie van de a r t e r i a c a r o t i s c o m m u n i s t e on dergaan. ΠΙ Vergeleken m e t de tot heden t o e g e p a s t e methoden van kunstmatige beademing a l s e e r s t e hulp bij ongevallen,, i s de mond-tot-mondmethode de enige, die tot een doeltreffend r e s u l t a a t leidt. IV T e r behandeling van a l l e , ook n i e t - c h i r u r g i s c h e , a c u u t - e r n s t i g e patiënten, is in een groot ziekenhuis een r e c o v e r y - r o o m onder bevoegde s p e c i a l i s t i s c h e s u p e r v i s i e noodzakelijk. V Als hulpmethode bij de c h i r u r g i s c h e behandeling van het i n t r a c r a n i e l e a r t e r i e l e a n e u r y s m a c e r e b r i , is de algemene h y p o t h e r m i e , t e r verkleining van het oper a t i e r i s i c o , te v e r k i e z e n boven de "controlled hypotension". VI Bij de c h i r u r g i s c h e behandeling van een ruptuur van de e i l e i d e r , tengevolge van een e x t r a - u t e r i n e g r a v i diteit, diene men m e e r aandacht te schenken aan de mogelijkheden welke de a u t o - t r a n s f u s i e biedt t e r b e strijding van de acute h a e m o r r h a g i s c h e shock. VII De e r v a r i n g l e e r t , dat voor een dubbelzijdige b i j n i e r e x t i r p a t i e bij de t h e r a p i e van het m e t a s t a s e r e n d e c a r c i n o m a p r o s t a t a e , geen plaats m e e r i s . VIII C e r e b e l l a i r e v e r s c h i j n s e l e n bij kinderen kunnen v e r oorzaakt worden door een thalliumintoxicatie. IX De ambulante behandeling van het ongecompliceerde ulcus duodeni verdient de voorkeur boven een bedrustkuur. X De v e r k e e r s v e i l i g h e i d wordt door een onderzoek van de p e r s o o n l i j k h e i d s s t r u c t u u r van de weggebruiker m e e r b e v o r d e r d dan door een functie-analytisch ond e r z o e k van zijn v e r k e e r s g e s c h i k t h e i d . (
© Copyright 2024 ExpyDoc