Opzet artikel neuromusculaire zorg deel II

Drs. Nienke de Goeijen, nurse practitioner neuromusculaire ziekten, UMC Utrecht
Martha Huvenaars, verpleegkundige neuromusculaire ziekten, polikliniek NNG, UMC
Nijmegen St Radboud
Het Guillain-Barré Syndroom
1. Inleiding
In het artikel over ‘’neuromusculaire zorg’ in Nederland is beloofd de zorg aan een
neuromusculaire patiënt verder uit te werken. De auteurs hebben gekozen voor de zorg
voor een patiënt met Guillain-Barré Syndroom (GBS). Deze zorg is uitdagend voor een
verpleegkundige omdat de zorg intensief, complex en multidisciplinair is en van invloed
is op de mate van herstel.
2. Het Guillain-Barré syndroom (GBS)
2.1 Algemeen
GBS is een acute immuun-gemedieerde polyneuropathie – een ontstekingsachtige
aandoening van de zenuwen in armen en benen – die meestal gepaard gaat met
ernstige spierzwakte en mogelijk gevoelsstoornissen en autonome stoornissen. Het is in
principe een reversibele ziekte.
GBS wordt bij tweederde van de patiënten vooraf gegaan door een infectie. De
incidentie bedraagt ongeveer 1-3 per 100.000. GBS komt voor in alle leeftijdsgroepen
maar vooral tussen het 15e en 35e jaar en het 50e en 75e jaar.
Bij een meerderheid van de patiënten zijn prikkelingen in tenen en vingers het eerste
verschijnsel. De zwakte begint meestal in de benen en neemt toe gedurende een aantal
dagen tot maximaal 4 weken. Door zwakte van de ademhalingspieren en het diafragma
kan er binnen enkele dagen ademhalingsinsufficiëntie ontstaan, ongeveer 25% moet
tijdens de ziekte beademd worden. De sensorische stoornissen zijn overwegend
vibratie- en bewegingsrichtingsgevoelsstoornissen. Ook autonome functiestoornissen
kunnen voorkomen. Cognitie, gehoor en visus blijven intact. Pijn komt bij ongeveer 65 %
voor en kan ernstig zijn. 8,9,11 Pijn treedt met name op in de acute fase en lijkt te
concentreren in de rug, tussen de schouderbladen en in de spieren. Daarnaast kan er
sprake zijn van radiculaire pijnklachten.
De diagnose wordt gebaseerd op de klinische verschijnselen, liquoronderzoek en een
EMG.
De intensiviteit van de zorg is afhankelijk van de spierzwakte op het moment van
verwijzing en de snelheid van de progressie. Het in een vroeg stadium starten van de
behandeling kan de progressie tijdig remmen.
De mate van herstel is sterk geassocieerd met de ernst van de ziekte, ongeveer 40%
van de patiënten houdt in meer of mindere mate restverschijnselen over en 5% zeer
ernstige.11 Een slechte prognose is geassocieerd met een leeftijd hoger dan 50 jaar, de
ernst van de verlamming in de acute fase, de beademingsbehoeftigheid, voorafgaande
diarree en duidelijke axonale uitval.11 In het verloop van de ziekte wordt onderscheiden
een acute fase, plateau fase en revalidatiefase.
2.2 Behandeling van GBS
Het belangrijkste in de behandeling is goede algehele zorg, met daarbij de aanwezigheid
van intensive-carefaciliteiten.
Medicamenteuze behandeling heeft als doel klinisch herstel te bespoedigen.
De behandeling van eerste keus is immunoglobulinen therapie. Er zijn aanwijzingen dat
de toediening van methylprednisolon aan de behandeling met immunoglobulinen een
effect heeft op sneller herstel van motorische functies echter niet op een gunstiger
prognose op langere termijn.
Wanneer er sprake is van spierkrachtverlies geldt de regel ‘niets moet, wat kan mag’.
Actief oefenen kan pas in een later stadium.
Gezien de voorkomende problematiek is een multidisciplinaire behandeling
noodzakelijk.5 Meestal zijn revalidatiearts, fysiotherapeut, logopedist en ergotherapeut
ook betrokken bij de behandeling.
3. Behandeling van symptomen
3.1 Respiratoire functie
Zwakte van de ademhalingsspieren leidt tot dyspnoe en mogelijk respiratoire
insufficiëntie. Metingen die uitgevoerd worden voor het vaststellen van zwakte van de
ademhalingsspieren zijn de vitale capaciteit, bloedgasbepaling en saturatiemeting. Het
is mogelijk dat de zwakte van de ademhalingsspieren sneller toeneemt dan zwakte van
andere spieren. De volgende interventies en waarnemingen zijn van belang om de
respiratoire functie te beoordelen en toename van zwakte vast te stellen6:
- als de zwakte van het diafragma, intercostale en buikspieren toeneemt, neemt de
kracht om te hoesten af. Een regelmatige beoordeling van de hoestkracht en van
de noodzaak om slijm af te zuigen is noodzakelijk
- als de zwakte van het diafragma toeneemt worden de hulpademhalingsspieren
gebruikt. Bij platliggen neemt de kortademigheid toe. Waarneming van het
gebruik van hulpademhalingsspieren en/of toename van kortademigheid bij plat
liggen zijn belangrijke indicatoren voor afname van de respiratoire functie
- beoordelen cyanose
- 3x daags tellen van de ademhalingsfrequentie en vaststellen of ademhaling
oppervlakkig of diep is
- 3x daags laten tellen na diepe inademing op 1 uitademing
- 3x daags peakflowmeting
- zwakte van de tong uit zich al snel in verminderd spraakvermogen
- als gevolg van toenemende hypoxie kan een patiënt angstig en onrustig worden
Bij zwakte van de tong en keelspieren kan luchtwegobstructie ontstaan.
Bij de indicatie tot beademing is de vitale capaciteit belangrijker dan de bloedgassen. Als
deze daalt tot 12-20ml/kg of als er meer dan 30% verval is, wordt meestal tot
overplaatsing naar een intensive care overgegaan.7,8,11 De bloedgassen kunnen lang
normaal blijven.
3.2 Pijn
Pijn bij GBS is een complex symptoom omdat er verschillende soorten pijn voorkomen
en over het algemeen nog niet goed bekend is wat de beste behandeling is voor deze
verschillende pijnklachten en hoe deze ontstaan. Van belang is de pijnklachten te
onderkennen en een pijnanamnese af te nemen om te onderscheiden om welke soort
pijn het gaat en de effecten van de interventies te meten.
De volgende soorten pijn kunnen onderscheiden worden:
Neuropatische pijnen:
- paresthesieën; prikkelend, tintelende, brandende pijnen, vooral in handen en
voeten
- hyperesthesieën; aanraking of contact met laken kan pijnlijk zijn
- spierpijnen en –krampen; treden vaak ’s nachts in de benen op en reageren
slecht op positieveranderingen.
- gewrichtspijnen
- lumbale pijn; soms een eerste symptoom maar treedt meestal op in de acute
fase. Eén van de oorzaken is bedlegerigheid.
- hoofdpijn; gevolg van autonome functiestoornissen
De paresthesieën kunnen maanden aanhouden. Meest effectief als pijnbestrijding zijn
parenteraal toegediende corticosteroïden in tegenstelling tot kinine, antidepressiva, antiepileptica en NSAID’s. Zo nodig wordt morfine epiduraal toegediend.
Voor de neuropatische pijnen wordt aanbevolen om in de acute fase te starten met antiepileptica (zie CBO richtlijn polyneuropathie). Analgetica die van invloed zijn op de
ademhaling en op de darmfunctie kunnen gebruikt worden maar dan is zorgvuldige
bewaking van respiratoire en darmfunctie nodig.
In de herstelfase wordt aanvullende pijnbestrijding met o.a. antidepressiva aanbevolen5
Gewrichtspijnen verergeren bij bewegen. Passief doorbewegen van gewrichten en
goede bedhouding waarbij gewrichten niet overmatig worden belast, zijn van belang om
contracturen te voorkomen. Passieve oefentherapie gebeurt binnen de pijngrenzen. Een
dekenboog kan nodig zijn om spitsvoeten te voorkomen.
3.3 Autonome dysfunctie 5,6,10
Autonome functiestoornissen komen vaak voor en uiten zich meestal in hypertensie en
tachycardie. Levensbedreigende autonome stoornissen zijn de orthostatische
hypotensie, hartritmestoornissen, vagale stoornissen (bradycardie, asystolie) en een
gestoorde ADH secretie met als gevolg een hyponatriëmie. Cardiovasculaire stoornissen
komen bij ongeveer 65% van de patiënten voor.
Andere functiestoornissen kunnen zijn mictie- en darmstoornissen, stoornissen in de
bronchiale secretie en blozen.
Bij ernstige autonome functiestoornissen is 24-uursmonitoring van bloeddruk en pols
noodzakelijk. Veranderingen kunnen uitgelokt worden door uitzuigen en medicatie.
In de plateaufase is orthostatische hypotensie aandachtspunt bij het mobiliseren.
Orthostatische hypotensie kan ook gevolg zijn van langdurige bedlegerigheid. Goed
monitoren bij het starten met mobiliseren is vereist indien er sprake is van matige
spierfuncties.
De normale interventies bij orthostatische hypotensie zijn van toepassing op patiënten
met GBS.
3.4 Huidintegriteit
Het risico op decubitus is afhankelijk van de ernst van de paralyse. De normale antidecubitusmaatregelen zijn van toepassing voor patiënten met GBS. Indien, vanwege
pijn, wisselligging moeilijk is, is een antidecubitusmatras aan te bevelen.
3.5 Blaas- en darmfunctie
Blaasstoornissen lijken het gevolg van areflexie en gevoelsstoornissen.
Indien er sprake is van autonome dysfunctie wordt intermitterend catheteriseren
aanbevolen tenzij er sprake is van ernstige, langdurige zwakte, dan is een
verblijfscatheter geïndiceerd.10
Obstipatie kan ontstaan als gevolg van immobiliteit en autonome dysfunctie. Ongeveer
50% van de patiënten ontwikkelt een subileus in de acute fase en het risico op een
volledige ileus neemt toe bij langdurige immobilisatie, gebruikt van opiaten en
abdominale problematiek in de voorgeschiedenis.5
Nauwkeurige registratie van de faecesproductie en het dagelijks beluisteren van de
darmperistaltiek wordt aanbevolen.5
3.6 Voeding
Ondervoeding is een risicofactor bij patiënten met GBS. Immobiliteit, afname van de
maag/darmperistaltiek, dysfagie en depressie kunnen bijdragen aan ondervoeding. Bij
ernstige ziekte kan ondervoeding voorkomen terwijl de oorzaak onduidelijk is, mogelijk
speelt stress ook een rol.3,6,10
Enterale of parenterale voeding kan in de acute fase nodig zijn. Een zorgvuldige
beoordeling van de slikfunctie en het in acht nemen van bovenstaande factoren is
cruciaal.
3.7 Vermoeidheid5
Het ziekteverloop en verlies aan spierkracht is van invloed op der ervaren vermoeidheid.
De zorg wordt aangepast aan de behoeften van de patiënt.
Er is onderzoek gedaan naar vermoeidheid als restverschijnsel van GBS.
Hieruit blijkt dat ongeveer 80% van alle patiënten met een immuungemediëerde
neuropathie (waaronder GBS) wordt gehinderd door ernstige vermoeidheid die jaren kan
aanhouden en de kwaliteit van leven vermindert.
Deze vermoeidheid lijkt onafhankelijk van spierkracht, gevoelsstoornissen, functionele
score en duur van de symptomen. De oorzaak is nog onbekend. Recent werd een
gunstig effect aangetoond van een twaalf weken durende fietstraining, de
conditietraining werd goed verdragen, vermoeidheidsscores namen af met twintig
procent en lichamelijke conditie en kwaliteit van leven namen significant toe.
3.8 Angst en depressie
Door het acute ontstaan van GBS en de snelle overgang van onafhankelijk naar
mogelijk totaal afhankelijk en eventuele beademing kan GBS een traumatische ervaring
zijn met angst als gevolg. Goede informatie over het verloop van de ziekte, behandeling
en prognose en een voorbereiding op een eventuele IC-opname vermindert in veel
gevallen de angst.3,6,10
In een latere fase kan contact met andere GBS-patiënten angst verminderen.10
De toename van afhankelijkheid leidt tot controleverlies. Het zoveel mogelijk handhaven
van de behoeften van de patiënt in de dagelijkse routine geeft de patiënt het gevoel
enige controlemogelijkheid te hebben nu de controle over het functioneren van zijn
lichaam (deels) verdwenen is.6
Een depressie kan voorkomen in de vroege fase van de ziekte en verbetert meestal in
de loop van de tijd.6
3.9 Trombosepreventie5
Risicofactor voor het ontstaan van diep veneuze trombose is de immobilisatie. De tijd
waarin deze trombose zich kan ontwikkelen varieert van 4 tot 67 dagen na het ontstaan
van de symptomen. Er is onvoldoende onderzocht welke profylaxe gegeven moet
worden, wat de duur van de profylaxe moet zijn en hoe risicopatiënten te bewaken.
Aanbevolen wordt subcutane heparine toe te dienen en steunkousen voor nietambulante patiënten totdat ze onafhankelijk kunnen lopen.
4. Impact op het dagelijks functioneren en sociaal welzijn
Ongeveer 50% van de patiënten met GBS houdt restverschijnselen over. In een
Nederlands onderzoek naar het lichamelijk en sociaal functioneren één jaar na het
ontstaan van de klachten bleek dat een behoorlijk aantal patiënten met GBS niet meer
op hetzelfde premorbide niveau kon functioneren t.g.v. een verminderde spierkracht
(67%) en gevoelsstoornissen (36%). 30% had problemen met het functioneren in huis.
Bijna eenderde van de patiënten maakte een verandering (aanpassing, stoppen) in
deelname aan het arbeidsleven. En ruim de helft had moeite met het uitvoeren van
hobby’s en vrijetijdsbesteding.13 In een prospectieve studie uit Zweden bleek dat 26% 2
jaar na het ontstaan nog gedeeltelijk ADL afhankelijk was en 24% een lagere deelname
aan sociale activiteiten had. In andere studies variëren deze cijfers tussen 10 en 30%.2
5. Invloed op familieleden of mantelzorgverleners
De belasting voor directe naasten van patiënten met GBS is significant hoger in de
eerste maanden na de diagnosestelling. Naasten ervaren in het eerste half jaar vaker
lichamelijke klachten en angst. De conditie van de patiënt heeft een belangrijke impact
op het psychosociaal functioneren van hun naasten. Het aanbieden van
ondersteuningsmogelijkheden aan directe familieleden of mantelzorgverlener kan van
meerwaarde zijn.14
Aangezien de helft van de patiënten met GBS restverschijnselen houdt heeft dit tot
gevolg dat in veel gevallen er sprake is van een toegenomen mantelzorgbelasting met
name wanneer er sprake is van ADL-afhankelijkheid.
Literatuurlijst
1. Färkkila, M. Penttila, P. Plasma exchange therapy reduces the nursing care needed in
GB-syndrome. Journal of Advanced Nursing, 1992, 17, 672-675
2. Forsberg, A., Pedro-Cuesta, J. de, Widén Holmqvist, L. Use of healthcare, patient
satisfaction and burden of care in GB-syndrome. J Rehabil Med 2006; 38: 230-236
3. Haldeman, D., Sulkolsky, K. Treatment and Nursing Care for a Patient With GBsyndrome. Dimensions of Critical Care Nursing, 2005; 24(6):267-272
4. Hill, N. S. Neuromuscular Disease in Respiratory and Critical Care Medicine.
Respiratory Care, 2006; 51(9):1065-1071
5. Hughes, R. A.C., Wijkdicks, E.F.M, Benson, E., Cornblath, D.R., Hahn, a., Meythaler,
J.M., Sladky, J.T., Barohn, R.J., Stevens, J.C. Supportive Care for Patients with GBsyndrome. Arch. Neurol. 2005;62:1194-1198
6. McMahon-Parkes, K., Cornock, M.A. GB-syndrome: biological basis,treatment and
care. Intensive Critical Care Nursing. 1997;13:42-48
7. Mehta, S., Neuromuscular Disease Causing Acute Respiratory Failure. Respiratory
Care 2006;51(9):1016-1023
8. Newswanger, D.L., Warren, C.R. Guillain-Barré Syndrome. Am Fam Physician
2004;69:2405-2410.
9. Pandey, C. K., Bose, N. Garg, G. Singh, N., Baronia, A. Agarwal. A. Singh, P.K.,
Singhj, U. Gabapentin for the Treatment of Pain in GB Syndrome: A double-blinded,
placebo-controlled, crossover study. Anesth Analg 2002;95:1719-1723
10. Sulton, L. L. A multidisciplinary care approach to GB-syndrome. Dimensions of
Critical Care Nursing, 2001:20(1):16-22
11. Visser, M. de, Vermeulen, M., Wokke, J.H.J. Neuromusculaire ziekten. Elsevier/
Bunge. Maarssen 1999.
12. Winer, J.B. Treatment of GB-syndrome. Q J Med 2002;95:717-721.
13. Bernsen RA, De Jager AE, van der Meche FG, Suurmeijer TP. How Guillain-Barre
patients experience their functioning after 1 year. Acta Neurol Scand. 2005;112:51-56
14. Bernsen RA, De Jager AE, van der Meche FG, Suurmeijer TP. The effects of
Guillain-Barre syndrome on the close relatives of patients during the first year. J Neurol
Sci. 20063;244:69-75
Met dank aan: dr. Nicolette Notermans, neuroloog en Peter Erdman, fysiotherapeut.
UMCUtrecht

Download Report