先天性心疾患の分類 １．非チアノーゼ性心疾患 (ASD, VSD, PDA, ECD, COA) チアノーゼ性心疾患 (TOF, TGA, TAPVC, HLHS) ２．遺残性心疾患（心臓の発生過程で一度は出現 ） 奇形性心疾患（心臓の発生過程では出現しない） ３．単心室性心疾患 (SV: Single Ventricle) 二心室性心疾患 Tetralogy of Fallot (TOF) ファロー四徴症 １．心室中隔欠損症 （ほとんどがVSDⅡ型、ただし形態が通常と異なる） ２．右室流出路狭窄 （右室流出部から肺内肺動脈までの全ての狭窄を意味する） ３．大動脈騎乗 （大動脈弁が心室中隔に跨る） ４．右室肥大 （２の帰結としての二次性の肥大） ファロー四徴症 の 発生原因と解剖 心臓の発生 総動脈幹 原始 右心室 左心室 右心室 心筒 動脈幹円錐部の分割の発生異常 左心室 心臓流出路の回転と分割. 1 らせん状のドテが大動脈路と肺動脈路を分ける 肺動脈血流 大動脈血流 肺動脈血流 大動脈血流 ファローの発生 : 動脈幹円錐中隔の右方変位 右室流出路狭窄 PA 動脈幹円錐中隔 Ao PA Ao 動脈幹円錐中隔 LA RA RV LV RV 筋性心室中隔 LV 心臓流出路の回転と分割. 2 筋性中隔 左心室側 円錐中隔 肺動脈血流 大動脈血流 肺動脈血流 大動脈血流 右心室側 動脈幹円錐中隔 三尖弁 僧帽弁 左心室 右心室 左心室 右心室 筋性心室中隔 円錐中隔が筋性心室中隔に対して右室側にずれる。 動脈幹円錐中隔（隆起）の右方変位＝ファロー四徴症 右室流出路狭窄 PA PA AO AO 大動脈騎乗 肺動脈弁 動脈幹円錐中隔 大動脈弁 VSD 筋性心室中隔 RV RA LV LA 心房中隔 RV LV RA LA 動脈幹円錐中隔の発生異常 心室・大血管結合の異常 総動脈幹症 １．中隔変位 ・TOF（右室側変位） ・Taussig－Bing奇形（左室側変位） ２．形成不全 ・総動脈幹症（総動脈幹遺残：全欠損） ・大動脈－肺動脈中隔欠損（部分欠損） ３．回転異常 ・完全大血管転換症（ラセンを呈しない場合） 大血管転換症 ファロー四徴症 の 循環生理 あらためてTOFの四徴とは？ 大原則：流量不足の血管 は発育しない。 肺内肺動脈全てに至るまで低形成となる チアノーゼ ２．右室流出路狭窄 肺血流量の減少 大動脈圧に対して 拍出 ４．右室肥大 左室低形成 ３．大動脈騎乗 １．VSD (不整合型) TOFの術前の血液の流れ 右室圧＝左室圧 前負荷 肥大右室 後負荷 低形成左室 右室流出路狭窄 大きな心室中隔欠損 肺外肺動脈 大動脈 肺血流量 低形成肺内末梢肺動脈 チアノーゼ 右室流出路狭窄の程度が肺動脈・左室の発育度を決定する TOFのバリエーション ピンクTOF 軽度 右室流出路狭窄の程度 （動脈幹円錐中隔の右方変位の程度） 高度 大きなVSDを伴う肺動脈閉鎖症 ファロー四徴症 の 外科治療 根治術式（血行動態的修復手術） 1 : 右室流出路拡大術 2: 心室中隔欠損閉鎖術 右室流出路（肺動脈弁下）心筋切除術 肺動脈弁 円錐部中隔 切除心筋 右室流出路一弁付きパッチ拡大術 右室流出路から肺動脈弁、主肺動脈を越え、 左肺動脈まで切開、パッチで拡大する。 一弁付きパッチ PA RV VSD 切開された肺動脈弁 右室流出路一弁付きパッチ 肺動脈弁逆流の防止弁として重要 心室中隔欠損閉鎖術 conduction system TOFの根治手術の前に考えなけ ればならないこと。 全てのTOFに根治手術は可能か。 １．低形成の肺内肺動脈を外科的に拡大すること は不可能。 ２．低形成の左心室を外科的に拡大することは不 可能。 TOFの術後の血液の流れ 前負荷 肥大右室 急性左心不全 低形成左室 心室中隔欠損 右室流出路狭窄 根治術 上行大動脈 低形成肺内肺動脈系への拍出量の増加 低形成度合いが強すぎると 低形成肺内末梢肺動脈 急性右心不全の可能性 右室流出路狭窄の程度が肺動脈・左室の発育度を決定する 手術適応基準 1. 左室容積 ≧ 60% of Normal 急性左心不全 2 2. 肺動脈発育指数 ≧ 150 mm /M 2 急性右心不全 要するに、 左室と末梢肺内肺動脈がある程度発育していること。 根治術が不可能ならどうするか。 左室と肺動脈を発育させる。 肺血流増加手術 左室発育 肥大右室 低形成左室 右室流出路狭窄 心室中隔欠損 中心肺動脈 短絡手術 低形成末梢肺動脈 肺動脈発育 大動脈系 Blalock-Taussig (ブラロック-トウジッヒ)短絡手術 鎖骨下動脈 鎖骨下動脈 人工血管 人工血管 上行大動脈 上大静脈 上行大動脈 上大静脈 右肺動脈 右肺動脈 姑息手術 左室・肺動脈を発育させる種々の肺血流増加短絡術 右鎖骨下動脈 modified B-T shunt B-T : Blalock-Taussig original B-T shunt W aterston shunt central shunt 右肺動脈
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