多彩な肝病変を呈した Rendu-Osler-Weber病の１例札幌医大第1内科一内太郎、一内次郎、一内三郎、一内花子教授一郎市立某総合病院内科一内五郎 Case 患者 66歳，女性主訴特になし既往歴 40歳時耳鼻科にてRendu-Osler-Weber病と診断家族歴鼻出血傾向を有する同胞複数現病歴昭和63年頃より、高血圧にて前医通院。腹部エコー検査にて、肝嚢胞が指摘されていた。平成13年7月、肝機能障害を指摘され、造影CTにて、肝内に濃染するSOLを認め平成14年1月前医入院。血管造影にて肝動脈瘤が疑われたため、精査加療目的に同年3月当科紹介入院となる。現症身長 149.8 cm、体重 49.9 kg、血圧 120/60 mmHg、脈拍 78回/分(整)、体温 36.7 ℃、意識清明。眼球結膜に黄疸を認めず、眼瞼結膜に貧血を認める｡腹部に理学的異常所見なし。舌、手指末端に、点状の毛細血管拡張像を認める。 Laboratory data on admission Peripheral blood WBC RBC Hb Ht Plt Biochemistry 3000 223×104 6.5 20.3 27.5×104 /ml /ml g/dl % /ml Coagulation APTT PT 30.2 sec 94.4 % Tumor marker AFP PIVKA-II 2.8 ng/ml 20 mA/ml T.P Alb T.Bil D.Bil ZTT TTT AST ALT ChE LDH g-GTP ALP BUN Cr T-Chol TG Serology 5.2 3.3 0.3 0.0 3.8 0.4 21 20 166 277 117 447 17 0.5 146 80 g/dl g/dl mg/dl mg/dl K-U M-U IU/l IU/l IU/l IU/l IU/l IU/l mg/dl mg/dl mg/dl mg/dl HBsAg HCVAb CRP (-) (-) 0.1 mg/dl Faeces occult blood グアヤック抗体法 (-) (-) Urinalysis Protein Glucose Occult blood (-) (-) (-) Mucocutaneous findings fingertip tongue Plain US Color Doppler A-V shunt? LHV LHV Computed tomography 3D-CT and DSA LHV RHV 3D-CT P-SMA LHA Venography LHV RHV CTAP 肝病変を伴ったRendu-Osler-Weber病の本邦報告例･ 1990年から2002年の医中誌検索では、本邦において自験例を含め 65例の報告･･平均年齢は、56.4歳。男女比は3：10 ･･･動脈瘤に対する治療は、1例で切除、1例でTAEを施行肝病変の多くは、肝動脈拡張蛇行、A-V shunt、A-P shuntが多く、肝動脈瘤の合併は自験例を含め7例と少ない合併症として、shuntに起因した肝性脳症や心不全が多い心不全に対しshuntの減少を目的に、2例でA-V shuntに対する肝動脈塞栓術が施行されているが、1例で治療後、肝不全を惹起し不幸な転帰を辿っているまとめ･本疾患において、肝病変の合併は8−31％との報告があり、自験例でも、肝動脈瘤の他、P-V shunt、A-V shuntと多彩な肝病変を認めた。･シャント量の減少を期待し、経カテーテル的に肝動脈塞栓術を施行し奏効した報告もあるが、一方で、塞栓後、肝不全を惹起し不幸な転帰をたどった症例の報告もあり、治療法の選択、治療時期については慎重を期す必要があると考えられた。