スライド 1 - Nephroma2a

表1 Monoclonal Immunoglobulin deposition disease(MIDD)
とその関連疾患
Non-Neoplastic Kidney Diseases. ARP Press 2005, p199.
図1 LHCDD(HE像)
糖尿病腎症
で認める様な
結節性病変
図2 LCDD(PAS像)
PAS陽性の
結節性病変。
結節性糖尿病
性糸球体硬化
症同様核成分
に乏しい結節
結節性糖尿病
性糸球体硬化
症に似たMicoAneurysmaを
認める
図3 LCDD(MT像)
糸球体には糖尿病腎症で認める様
な結節性病変があるが、血管には硝
子様物質の沈着が無いか乏しい
図4 LCDD(PAM像)
糖尿病腎症
で認める結節
性病変と比し
PAMの染色
後は軽度で
ある
図5 HCDD(HE像)
この症例では
結節性病変は
目立たず
半月体形成を
認める
図6 HCDD(IF像;gamma鎖)
糸球体及び細小動脈、細動脈、尿細管基底膜にgamma heavy chainの沈着を認める
図7 LCDD(IF像;kappa鎖)
糸球体結節部~係蹄壁、ボウマン嚢、尿細管基底膜にkappa light chainの沈着を認める
図8 LHCDD(EM像)
矢印の様に糸球体基底膜の内皮下に顆粒状の沈着物を認めるが、外透明層には沈着物は認めない
図9 LHCDD(EM像)
矢印の様に近位尿細管基底膜の外側に顆粒状の沈着物を認める
解説
• 表1にMIDDとその関連疾患を示した。
• 光顕上は結節性糖尿病性糸球体硬化症との鑑別が一番重要である。
PAMの染色性や血管の硝子様変化が鑑別点として挙げられるが
最終的には特殊染色による確定診断が必要である。
• アミロイド症との鑑別も重要であるが特殊染色や電顕がなくても
Congo red染色ではMIDDは陰性であることより鑑別できる。
• MIDDの90%以上はLCDDで、10%未満がLHCDDである、HCDDは
極めて稀で世界で10数例の報告しかない。
• MIDDではアミロイド症同様、腎、心、肝などの全身のMIの沈着を認
めるが予後決定因子は骨髄腫の有無や組織像でなく、初診時の血
清Crであると言われている。