Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191 CA191 Volumineuse opacité pulmonaire excavée révélatrice d’une maladie de Hodgkin S. Marcou a , E. Poisnel a , JM. Cournac a , M. Aletti a , C. Landais a , JF. Paris a , P. Carli b a Service de médecine interne, hôpital d’instruction des armées, Sainte-Anne, Toulon, France b Service de médecine interne, H.I.A. Sainte-Anne, Toulon, France Introduction.– L’atteinte parenchymateuse pulmonaire lors de la découverte d’une maladie de Hodgkin est rare. Nous rapportons une observation de maladie de Hodgkin révélée par une volumineuse masse pulmonaire excavée. Patients et méthodes.– Une patiente de 22 ans est hospitalisée pour adénopathies jugulaires droites indolores évoluant depuis 15 jours, survenues après un épisode fébrile pseudo-grippal de quelques jours, suivi d’une toux sèche persistant depuis un mois, sans fièvre ni altération de l’état général lors de l’admission. Elle n’a pas d’antécédents notables sauf un tabagisme sevré de fac¸on récente, et un contage tuberculeux chez sa grand-mère, décédée de tuberculose deux ans auparavant. Il existe un syndrome inflammatoire biologique modéré (CRP = 32 mg/L). Le cliché thoracique, et le scanner cervicothoraco-abdomino-pelvien mettent en évidence de multiples adénomégalies autour de la veine jugulaire interne, et susclaviculaire droit, une opacité cavitaire de 59 × 42 mm du lobe supérieur gauche, et un syndrome de masse ganglio-tissulaire de 42 mm du lobe supérieur droit. L’intradermo-réaction à la tuberculine, le test Quantiferon sont négatifs, la recherche d’ANCA est négative. Résultats.– Deux examens cytobactériologiques des crachats, deux tubages gastriques, l’examen bactériologique et la culture du lavage broncho alvéolaire ne trouvent aucun germe, et notamment pas de bacilles acido-alcoolo-résistants. La ponction sous scanner de la caverne pulmonaire ramène un tissu d’aspect inflammatoire non spécifique, sans granulome ni prolifération tumorale visible. Une biopsie exérèse chirurgicale de l’adénopathie cervicale permet le diagnostic de lymphome de Hodgkin de type scléro-nodulaire (type 2) au stade IV B. Discussion.– Chez notre patiente, l’hypothèse première d’une tuberculose ganglionnaire et pulmonaire était fortement suggérée par un possible contage, et surtout par l’aspect radiographique de cette opacité cavitaire pulmonaire. Les autres diagnostics évoqués étaient une aspergillose, une maladie de Wegener, une sarcoïdose, un lymphome, toutes affections exceptionnellement révélées par une telle lésion parenchymateuse pulmonaire. L’atteinte parenchymateuse pulmonaire de la maladie d’Hodgkin est décrite chez environ 12 % des patients au diagnostic, et dans 58 % d’une série autopsique [1]. Les aspects radiologiques décrits sont des nodules, des syndromes de condensation alvéolaire, très souvent accompagnés d’adénopathies médiastinales homolatérales La révélation de la maladie par une masse pulmonaire excavée est exceptionnelle, rapportée dans quelques observations de la littérature [1,2,3]. Conclusion.– Devant une présentation clinico-radiologique évocatrice de tuberculose, l’absence de preuve bactériologique et la négativité des tests indirects doit conduire à envisager d’autres hypothèses, et-plutôt qu’un traitement d’épreuve antituberculeux, conduire à une attitude diagnostique agressive, pour ne pas laisser évoluer une pathologie maligne potentiellement curable.Références [1] Cartier Y, Johkoh T, Honda O, Muller NL Primary Pulmonary Hodgkin’s Disease: CT Findings in Three Patients Clinical Radiology 1999; 54:182-184. [2] El khattabi W, Aichane A, Riah A, Benmoumen N, Afif H, Bouayad Z Opacité pulmonaire excavée de cause peu habituelle Rev mal respir 2010, 27: 1077- 1080. [3] Rodriguez J, tirabosco R, Pizzolitto S et al Hodgkin lymphoma presenting with exclusive or preponderant pulmonary involve- S185 ment: a clinicopathologic study of 5 new cases Annals of diagnostic pathology 2006; 10: 83-88. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.318 CA192 La mutation JAK2 dans les syndromes myéloprolifératifs BCR-ABL négatifs. Étude rétrospective de 45 cas N. Feki a , I Ben. Ghorbel b , S. Mahjoub a , W. Barhoumi a , N Ben. Romdhane a a Service d’hématobiologie, centre hospitalo-universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie b Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Les syndromes myéloprolifératifs (SMP), BCR-ABL négatifs, regroupent trois pathologies : la polyglobulie de Vaquez (PV), la thrombocytémie essentielle (TE) et la myélofibrose idiopathique (MFI). En 2005, la découverte de la mutation JAK2 V617F a permis à ces trois SMP de bénéficier d’un marqueur moléculaire, même si cette mutation n’est pas retrouvée chez tous les patients. Cette anomalie est considérée comme critère majeur de diagnostic d’une part et d’autre part, elle serait associée à la survenue d’événements thrombotiques. Le but de cette étude était de déterminer l’intérêt diagnostic et pronostic de la mutation JAK2 V617F, ainsi que déterminer son rôle dans l’évaluation du risque thrombotique. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective concernant 45 patients d’âge moyen de 53 ans, sex-ratio de 0,8, suivis pour SMP BCR-ABL négatifs et ayant bénéficié d’une recherche de la mutation JAK2. Résultats.– Nos 45 malades étaient répartis en PV (22 patients), TE (17 patients), MFI (trois patients) et SMP atypiques (trois patients). Dans notre série la mutation JAK2 est retrouvée dans 64,4 % des cas. Elle est observée dans 72,7 % des cas de PV, 47 % des cas de TE, 66 % des MFI et dans les trois cas de SMP atypiques. Des événements thrombotiques ont été répertoriés chez 11 de nos 45 malades soit sur un mode inaugural, soit apparus en cours d’évolution. Les accidents vasculaires cérébraux et la thrombose porte sont les manifestations les plus fréquentes. Dans notre série, neuf des 11 événements thrombotiques étaient associés à la présence de la mutation JAK2. Dans le groupe de PV, cette mutation est retrouvée chez tous les malades ayant présenté une thrombose. En analyse multi variée, il ressort que cette mutation est liée à la thrombose de fac¸on indépendante. Conclusion.– La mutation JAK2 est une anomalie déterminante dans le diagnostic des SMP ABL-BCR négatifs. Elle serait également associée à la survenue d’événements thrombotique. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.319 CA193 Coloration jaune orange cutanée diffuse révélant une amylose AL I. Pirloaga a , V. Doffoel-Hantz b , A. Jaccard c , M. Delage-Core d , F. Labrousse d , JM. Bonnetblanc b , D. Bordessoule e , A. Sparsa f a Service de dermatologie et vénéréologie, C.H.U Dupuytren, Limoges, France b Service de dermatologie et vénéréologie, C.H.U Dupuytren, Limoges, France c Service d’hématologie, clinique et de thérapie cellulaire, centre national de référence des amyloses primitives, CHU Dupuytren, Limoges, France d Service d’anatomie et cytologie pathologique, CHU Dupuytren, Limoges, France e Service d’hématologie, clinique et de thérapie cellulaire, centre national de référence des amyloses primitives., CHU Dupuytren, Limoges, France
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