Les cardiopathies chez le jeune enfant 10e Colloque de cardiologie pédiatrique HSJ Par Dr. Claudia Renaud & Dr. Adrian Dancea Objectifs Index de suspicion pour les cardiopathies chez le jeune enfant Histoire ciblée Signes évocateurs à l’examen physique Se familiariser avec la pathophysiologie des principales lésions Plan Histoire Examen physique Type de cardiopathies les plus communes Variante de la normale Hyperdébit pulmonaire Lésions obstructive Cardiopathies cyanogènes Introduction 0.8% population Nord Américaine et Européenne Ad 10% incluant aN mineure Multifactoriel : défaut embryogénèse Quelques cas: aN chromosomique (10%) aN gène spécifique Tératogène Maladie maternelle CIV CIA Canal Arteriel Coarctation de l’Aorte Tetralogie de Fallot Stenose Valve Pulmonaire Stenose Valve Aortique Transposition des Gros Vaisseaux Hypoplasie VG Hypoplasie VD Truncus Arteriosus aN Totale Retour Veineux Atresie Tricuspidienne VDDI Autres 25-30 6-8 6-8 5-7 5-7 5-7 4-7 3-5 1-3 1-3 1-2 1-2 1-2 1-2 5-10 Histoire Générale Histoire prénatale: Suivi régulier? Écho? Début grossesse: Infection tératogénique Fin grossesse: Infection Virale Médicaments tératogènes Lithium: Ebstein Acide rétinoïque : TGV, Hypoplasie aorte Acide valproïque: CIA, CIV, SA, CoAo Diabète Cardiopathie hypertrophique, CIV, aN GV Maladies auto-immunes Myocardite, Block AV Habitus: Alcool: CIA, CIV Histoire Périnatale Âge gestationnel Type d’accouchement Besoin de réanimation? Apgar, poids naissance Souffle entendu? Congé à la maison? Histoire Familiale Syndrome génétique Cardiopathie Pacemaker en jeune âge Mort subite inexpliquée Histoire Nourrisson: Allaitement vs biberon Pause? Dyspnée? Fatigue? Diaphorèse Fréquence et quantité des boires Cyanose Léthargie Histoire Jeune enfant: Niveau d’activité physique Tolérance : essoufflement et fatigue Histoire d’infection respiratoires répétées Perte de conscience, étourdissement Palpitations Douleur poitrine Examen physique État général Dysmorphisme Croissance Fréquence cardiaque Fréquence respiratoire Saturation Auscultation cardiaque Auscultation respiratoire Palpation du Foie Palpation des Pouls Cas 1 Suivi à 3 ans, M Va bien selon les parents Cas 1 Histoire: Grandit bien Aucune infection significative Aucune dyspnée à l’effort, fatigue perte de conscience, cyanose, palpitations, douleurs etc. Suit les autres enfants à la garderie Examen: Poids et taille au 50e percentile SVN Souffle, fort, rebord infra-claviculaire droit Cas 1: Prochaine Étape… a) Référence en cardiologie d’urgence car il s’agit probablement d’une sténose pulmonaire b) Référence en cardiologie car un souffle entendu pour la première fois à trois ans est automatiquement inquiétant c) Aucune investigation car c’est un souffle innocent d) Un rayon X pulmonaire pour évaluer si une consultation en cardiologie est nécessaire ou non e) Observation car il s’agit surement d’un canal artériel qui se fermera seul avec le temps Bourdonnement Veineux Région sous-claviculaire droite Causé par le flot veineux Souffle continu Plus fort en diastole Disparaît en comprimant le cou Entendu en position assise et disparaît complètement couché Ressemble à un canal artériel Région sous-claviculaire G Accentué en systole Souffles Innocents Souffle de Still Vibratoire, RSIG Souffle de Flot Pulmonaire Aire pulmonaire Souffle de sténose périphérique pulmonaire Pulmonaire irradiant aux deux poumons Bourdonnement veineux Cas 2 6 semaines Premier bébé Difficulté d’allaitement Épuisement parental Pleurs ++ PN: 3.2 kg (CLSC: 3.662 kg) Cas 2 Histoire: Semble affamé mais boit peu Diaphorèse, fatigue Semble meilleur à la bouteille Examen: Tachypnée 60-70/min, FC 160/min, saturation 98% Légères rétractions Palpation active, souffle rugueux RSIG Foie: 4 cm Pouls normaux Radiographie Cas 2: Prochaine Étape… a) Référence en cardiologie rapide car il s’agit probablement d’une sténose pulmonaire b) Référence en cardiologie car un souffle entendu à 6 semaines est toujours pathologique c) Aucune investigation car c’est un souffle innocent d) Traitement ATB car le rayon X suggère un infiltrat LSD et réévaluer la situation après de traitement e) Consultation en cardiologie rapide car l’enfant présente des signes de surcharge pulmonaire Cas 2: Surcharge Pulmonaire? a) Souffle b) Foie c) Tachypnée d) Prise pondérale insuffisante e) Fatigue Shunt G-D Circulation systémique « court-circuit » vers la circulation pulmonaire par une communication Impact du shunt: Flot pulmonaire augmenté Grosseur de la communication Différence de pression entre les systèmes Les résistances des deux systèmes Restrictif? Shunt G-D CIA CIV CA Canal AV Anomalie partiel du retour veineux pulmonaire Fistules Haut débit pulmonaire Histoire Difficultés à prendre du poids et grandir Diminution tolérance à l’exercice Infections pulmonaires répétées Examen Tachypnée/légère détresse respiratoire Diaphorèse Hépatomégalie (Souffle) Cas 3 9 jours de vie Boit moins depuis la nuit précédente Semble léthargique Pâleur Cas 3 Quelle grande catégorie de diagnostiques cardiaques doit immédiatement être soulevée? a) Hyperdébit pulmonaire b) Lésion obstructive c) Cardiopathie cyanogène d) Aucune, il ne s’agit surement pas de pathologie cardiaque Cas 3 Quel est le signe le plus important à l’examen physique? a) Tachypnée b) Hépatomégalie c) Une diminution de la saturation aux membres inférieurs d) Une diminution/absence des pouls e) Une diminution de l’état de conscience Lésions Obstructives Coarctation de l’Aorte Sténose aortique (10%) Arc aortique interrompu Cœur hypoplasique gauche Clinique Histoire Léthargie Pâleur Difficulté aux boires Examen Tachypnée/détresse respiratoire Pâleur, perfusion périphérique réduite Diaphorèse Hépatomégalie Souffle Diminution/ absence des pouls périphériques Diminution/ absence des pouls fémoraux CoAo Nouveau-né de 2 jrs avec cyanose Né à terme, poids 3.3 kg Grossesse et accouchement sans particularité Ultrasonographie obstétricale à 19 semaines jugée normale Bon tonus, pas de dysmorphisme, aucune détresse respiratoire Saturation de 90% à la pouponière Bébé va bien Cas 4 Que s’attend-t’on à retrouver de plus à l’examen physique? a) Un foie augmenté de volume b) Un souffle de basse fréquence c) Des pouls diminués aux extrémités d) Un examen par ailleurs sans particularité e) Une tachypnée L’Examen Physique À retenir: Les cardiopathies cyanogènes présentent rarement une détresse respiratoire ou un souffle L’examen physique, autre que la saturation, est souvent peu spécifique Cause de Cyanose Pathologie Respiratoire Cardiaque Cardiopathie cyanogène Défaillance cardiaque sévère Malformation vasculaire intra-pulmonaire Hématologique Polycythémie Hb avec diminution de l’affinité Neurologique/ Respiratoire Diminution de la « drive » respiratoire Cyanose > 50 g/L Hb réduit Détection clinique: % sang artériel désaturé Concentration d’Hb Ex: paO2: 60% Cyanose visible si Hb > 125 g/L Pas de cyanose si Hb < 100 g/L Oxymétrie : Éliminer possibilité d’artefact Extrémités froides Extrémités mal perfusées Détecteurs mal placés/artefacts dus au mouvement Ictère Contribution de l’altitude Variabilité physiologique (ex: sommeil, période immédiatement post-natale) Dépistage recommandé Tous les nouveaux nés Oxymétrie mesurée au bras droit et dans un membre inférieur Dépistage après 24 heures de vie Normal: > 95% et différence bras/jambe <3% À répéter si limite, à référer immédiatement si saturation <90% Les résultats positifs devrait bénéficier d’une échocardiographie par un expert Utiliser une technologie à l’épreuve des artefacts causés par le mouvement Notions à prendre en considération avant implémentation à large échelle Dépistage systématique à 18-20 semaines; l’expertise s’améliore chez les obstétriciens Les cas ou le dépistage aurait un impact réel sur le parcours clinique/pronostic dans la pratique actuelle sont rares Dans les cas d’obstruction du cœur gauche le dépistage est moins sensible L’accès à l’expertise nécessaire pour objectiver le diagnostic (écho) est limité à quatre centres pédiatriques dans la province et 24 cardiologues pédiatres Le coût d’implémentation (formation, technologie, etc) est important Le coût des faux-positifs (transferts d’urgence, échocardiographies, etc) est considérable Cardiopathies Cyanogènes Transposition des gros vaisseaux Tétralogie de Fallot Ventricule droit à double issues Anomalie totale du retour veineux pulmonaire Atrésie tricuspidienne Atrésie pulmonaire Tronc artériel commun Anomalie d’Ebstein sévère Hypertension pulmonaire Conclusion Absence de souffle ≠ absence de cardiopathie Lésions de surcharge pulmonaire: Tachypnée, difficultés aux boires, hépatomégalie Lésions obstructives: Pâleur, pouls diminués, léthargie Lésions cyanotiques: Dépistage par la saturation Éliminer les artéfacts Merci Questions ?
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