ANGIO-OEDEME HEREDITAIRE (Charles)

ANGIO-OEDEMEHEREDITAIRE
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Symposium Poissy 2014.
Charles-Antoine Savariau
Madame E., 35 ans, le 18/02/14.
Depuis hier : Douleurs lombaires gauches irradiant en abdominale.
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Elle pense que « c’est une crise d’angio-œdème, car elles se
manifestent par des douleurs abdominales habituellement ».
Elle se traite donc par Tramadol et « Fyrazir® ».
Les douleurs ne cessant pas le lendemain : elle consulte aux
urgences…
TA 134/94 ; FC 82 ; T° 37,3°C.
Examen cardio-pulmonaire normal.
Abdomen sensible au flanc gauche. Douleur à la percussion de la
fosse lombaire gauche
Pas de signe fonctionnel urinaire. Sang à la BU. Apyrétique.
Fast écho : non contributive.
Traitement symptomatique par Paracétamol + AINS efficace.
Diagnostic retenu : CN gauche.
CAT : RAD avec traitement symptomatique et échographie urinaire à
réaliser en externe.
Question posée après la consultation :
Qu’est ce que l’AOH ?
AOH
 Physiopatholgie : Déficit en inhibiteur de la protéine C1
estérase.
(Œdèmes déclenchés par une augmentation de la perméabilité vasculaire, en réponse à
l’excès de bradikinine, dû à un déficit en C1 inhibiteur).
 Différents types : Type 1 (85%) = déficit quantitatif.
Type 2 (25%) = déficit qualitatif.
Type 3 (en augmentation) = autres causes.
 Prévalence = 1/100.000
 Transmission autosomique dominante.
DIAGNOSTIC CLINIQUE
 Terrain : Enfant/Ado ++ mais possible à tout âge.
Femmes = Hommes.
En moyenne 8 crises/an.
 Facteurs déclenchants : IEC++ / POP / Stress / Traumatismes /
Chirurgie / Soins dentaires.
Habituellement : pas d’urticaire superficielle associée. Pas de prurit.
Œdème cutané : rougeur et douleur, sans prurit.
Zones touchées : peau et muqueuse du visage / extrémités / OGE.
URGENCE : Œdème des VAS ++. 25% de décès sans traitement.
Evolue en quelques minutes. Se présentant comme un œdème de
Quincke…
Autres signes cliniques : Douleurs abdo ; Nausées-Vomissements ;
Diarrhée. (DD = Appendicite ; occlusion…)
DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
 Indications :
 Si échec de réponse aux anti-histaminiques et aux corticoïdes
lors d’une crise d’angio-oedème => Pas une réaction allergique.
 Episodes récurrents de douleurs abdominales.
 ATCD familiaux.
 Modalités :
Dosage de C1 inhibiteur ++ et C4.
TRAITEMENT DE LA CRISE
Objectif : Arrêter le plus vite possible la progression de l’œdème
(Laryngé ++).
Si œdème laryngé : Rassurer. Oxygéner. Ne pas allonger.
1) Inhibiteur humain de C1 estérase (BERINERT ®) :
20UI/Kg IV. (Traitement de référence mais voie IV donc pas en
auto-traitement). Disponible au CHIPS. Aucun risque à
l’administrer si diagnostique d’AOH n’est finalement pas
confirmé. Prix=510€.
2)
Icatibant (FIRAZYR ®) : (Antagoniste compétitif sélectif au niveau du
récepteur de la bradykinine). 30mg en sous cutanée. Auto-traitement ++.
Disponible au CHIPS. Aucun risque à l’administrer.
Prix=1700€. (Ecallantide KALBITA ® 30mg ss cut, surtout utilisé aux Etats-Unis.)
3)
Intubation et trachéotomie : Précocement si œdème laryngé
progressif ++.
TRAITEMENT PREVENTIF A
COURT TERME
 Indication : 1h avant une chirurgie ou un soin dentaire.
 Modalité : Concentré de C1 inhibiteur.
TRAITEMENT PREVENTIF A
LONG TERME
 Androgènes Danazol (DANATROL ®) = Hormones sexuelles
mâles
Augmentent la production d’inhibiteur de C1 estérase.
Donner à la dose la plus faible possible.
ES : Prise de poids/Dépression/Virilisation chez la
femme/HTA/augmentation du LDLcholest
Eviter chez l’enfant. CI pendant la grossesse.
 Acide tranexamique (EXACYL ®) si CI.
CONCLUSION
 Penser à l’AOH quand :
 Angio-œdème récurrents et ne cédant pas sous anti-histaminiques.
 Crises récurrentes de douleurs abdominales sans explications.
 ATCD familiaux d’AOH.
 Comment confirmer le diagnostic :
 Dosage C1 inhibiteur ++ et C4.
 Les traitements de crises :
 BERINERT® IV (Traitement de référence mais difficile de se traiter
seul pour le patient)
 FIRAZYR® ss cut ++ pour le traitement par le patient lui-même.
 LVAS puis IOT/Trachéotomie si œdème laryngé évolutif.
 Les traitements de fonds :
 DANATROL® ++
 EXACYL® si CI.
Merci à tous de votre attention,
Merci à Pascal,
Merci à Florian…

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