All. n.3 - DIPO Pavia

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PERCORSO DIAGNOSTICO
Allegato n. 3
TERAPEUTICO ASSISTENZIALE
Revisione n. 1
TERRITORIALE
Approvato il 27/5/2014
Mesotelioma Maligno della Pleura
Le Cure palliative
LE CURE PALLIATIVE
Premessa
I pazienti affetti da mesotelioma pleurico presentano spesso un corredo sintomatologico dominato dal
dolore toracico, dalla dispnea e dal calo ponderale, elementi che sono stati valutati come possibili fattori
prognostici (1). Tali sintomi sono frequentemente legati alla presenza del versamento pleurico,
riscontrato all’esordio nel 80% dei pazienti.
IL DOLORE
Il dolore correlato alla presenza del mesotelioma pleurico ha una doppia componente fisiopatologica:
nocicettiva, causata dalla stimolazione dei nocicettori somatici o viscerali presenti nei tessuti
danneggiati, e neuropatica, causata dal danneggiamento del tessuto nervoso periferico presente nella
parete toracica e della pleura per infiltrazione diretta da parte del tumore e/o secondario a procedure
chirurgiche (2).
Trattamento
Data la sua origine complessa, il trattamento del dolore da mesotelioma prevede nella maggioranza dei
casi la commistione di farmaci analgesici, come paracetamolo, antiinfiammatori non steroidei (FANS),
oppoidi deboli o forti nelle differenti formulazioni, e terapie adiuvanti. Tra quest’ultime assumono
particolare rilevanza la terapia steroidea, gli antidepressivi triciclici (es. amitriptilina), gli anticonvulsivanti
(es. gapapentin o pregabalin) ed, in caso selezionati di dolore somatico localizzato, gli analgesici topici
(es. lidocaina) (3).
Quindi, come indicato dall’OMS (4) (5):
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Scala OMS
FARMACI
FANS
o
Paracetamolo
+/-
adiuvanti
(antidepressivi
o
I step
anticonvulsivanti)
II step
Paracetamolo +/- oppoidi deboli +/- adiuvanti
III step
Paracetamolo +/- oppoidi forti +/- adiuvanti
Procedure antalgiche avanzate
In casi selezionati di dolore refrattario ad un trattamento sistemico, a fallimento dello stesso ed in
pazienti selezionati (buon perfomance e a buona prognosi), è necessario prendere in considerazioni
l’impiego di procedure invasive.
Tali procedure antalgiche avanzate possono essere distinte tra neurolesive, che prevedono l’ablazione
fisica/chimica
dei
target
nervosi
responsabili
della
trasmissione
dello
stimolo
doloroso,
e
neuromodulatorie, modulanti la trasmissione dell’impulso doloroso attraverso la somministrazione di
farmaci intraspinali (3).
Nel caso del mesotelioma pleurico possono trovare impiego maggiormente la rizotomia intercostale,
intesa come ablazione dei nervi intercostali, o la cordotomia cervicale, che prevede l’interruzione del
fascio spinotalamico laterale (6) .
LA DISPNEA
I sintomi respiratori tendono ad assumere una rilevanza particolare nei pazienti affetti da mesotelioma
pleurico e si riscontrano con maggior frequenza con il progredire della patologia oncologica verso le fasi
più avanzate. La dispnea può non associarsi ad alterazioni della meccanica respiratoria, della frequenza
del respiro o della saturazione e pertanto può essere molto spesso di difficile trattamento (7). Il mancato
controllo di questo sintomo può portare, fin dalle fasi più precoci di malattia, ad un netto peggioramento
del performance status e della qualità di vita e quindi della sopravvivenza stessa del paziente.
I meccanismi fisiopatologici della dispnea sono complessi e non del tutto compresi; attualmente
vengono identificate tre possibili meccanismi variabilmente associati: aumento dello sforzo respiratorio
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necessario per vincere un aumento del carico di lavoro, aumento della proporzione della muscolatura
respiratoria utilizzata, aumento delle richieste ventilatorie (7).
La difficoltà nella misurazione di questo sintomo è legata alla sua soggettività e alla multidimensionalità;
nella pratica clinica possono essere utilizzate scale verbali o analagiche visive, come per esempio la
VAS impiegato per la misurazione del dolore.
Trattamento
Il trattamento della dispnea comprende norme comportamentali, terapie causali e trattamenti
farmacologici.
In primo luogo appare importante aiutare il paziente a posizionarsi nel modo più confortevole possibile,
limitando gli sforzi; viene poi riferito frequentemente sollievo dalla percezione dell’aria fresca sulla faccia,
probabilmente per una stimolazione dei recettori trigeminali.
Nel caso del mesotiolema pleurico il trattamento causale più frequente è rappresentato dal drenaggio
del versamento pleurico, tale manovra potrà essere ripetuta più volte valutando sempre le condizioni
cliniche del paziente, il potenziale vantaggio sulla dispnea e l’aspettativa di vita.
La terapia farmacologia infine comprende: broncodilatatori, corticosteroidi, oppioidi, benzodiazepine,
diuretici e neurolettici. L'indicazione prevalente per i broncodilatatori, a causa dell'elevata frequenza di
effetti collaterali (nausea, tachicardia e aritmie) è ridotta alla presenza di una componente asmatica
restrittiva reversibile. I corticosteroidi trovano indicazione sia nelle esacerbazioni asmatiche che
broncoostruttive, sia nelle interstiziopatie polmonari che nelle fibrosi post-attiniche; inoltre, sono di aiuto
nel controllo delle forme di astenia associate .
Gli oppoidi risultano efficaci nel controllo della dispnea ma l’esatto meccanismo non è del tutto noto; la
loro azione sembra essere legata alla capacità di determinare sedazione ed analgesia, di ridurre la
sensibilità alla CO2, e di migliorare la funzionalità cardiaca; dubbia e controversa appare l’azione diretta
sui recettori delle vie aeree quando impiegati per via inalatoria (8). Il farmaco di prima scelta è la morfina
assunta per via orale o sottocutanea; tuttavia hanno dimostrato in alcuni studi una certa efficacia anche
la diidrocodeina, l’idromorfone ed il fentanyl. Il ruolo delle benzodiazepine e dei neurolettici non ha
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avuto ancora una definizione scientificamente approvata ed al momento non sono entrati nell’utilizzo
clinico comune (9).
Nei casi di dispnea terminale, che rappresenta un grave stress per il paziente e la famiglia, trova largo
impiego l’impiego di sedativi ed in particolare il midazolam.
Ossigenoterapia
Il ruolo dell’ossigenoterapia nella palliazione della dispnea è controverso poiché non sempre si assiste
ad una ipossemia correlata alla dispnea. Per l’erogazione dell’ossigeno dovrebbero essere preferite
canule nasali, capaci di determinare una stimolazione dei recettori endonasali; l’uso in continuo
dovrebbe essere riservato ai casi di neoplasia toracica associata a pneumopatia e/o reale desaturazione
(9). In un setting domiciliare è comunque utile proporre all’ammalato una bombola di ossigeno gassoso
da impiegare al bisogno; tale presidio può rassicurare molto il paziente e la sua famiglia.
Il rantolo terminale
Il rantolo terminale presente nei pazienti morenti descrive il rumore prodotto dai movimenti oscillatori
delle secrezioni delle alte vie respiratorie, ed in circa 80%, è predittivo di una prognosi di 48 ore. Il
trattamento di questo sintomo prevede l’impiego dei farmaci antimuscarinici (es. scopolamina) e richiede
una riduzione dell’idratazione del paziente (10).
CACHESSIA e CALO PONDERALE
La cachessia è definita dalle linee guida AIOM come “ una sindrome multifattoriale caratterizzata perdita
progressiva di massa muscolare” che porta ad un progressivo danno funzionale. Essa è caratterizzata
da un bilancio proteico ed energetico negativo, le cui cause possono essere molteplici ma
primariamente riconducibili ad un ridotto introito calorico e ad una alterazione metabolica.
Pertanto nella valutazione del paziente, fin dall’esordio, debbono essere eseguite le seguenti indagini:
determinazione della massa magra e della forza muscolare, del grado di infiammazione sistemica, del
grado di appetito e di apporto nutrizionale. Le valutazioni vengono poi impiegate nell’inquadramento
diagnostico e prognostico del paziente (11; 12).
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Il trattamento della cachessia prevede l’impiego di trattamenti farmacologici, come il megestrolo acetato,
i corticosteroidi ed i farmaci antiinfiammatori non steroidei, ma anche il supporto nutrizionale/dietetico ed
il controllo di quei sintomi, come il dolore, la nausea o la stipsi, che possono interferire con un corretto
apporto nutrizionale (11).
In caso di sintomi refrattari (intollerabili per il malato, non controllati dalla terapia) è indicata la sedazione
palliativa terminale (13 -14 -15).
In considerazione della complessità della sintomatologia che i paziente affetti da mesotelioma pleurico
possono presentare fin dall’esordio, si impone che un equipe multidisciplinare e multiprofessionale
(oncologo, radioterapista, fisioterapista, terapista del dolore, nutrizionista, palliativista, psicologo) prenda
in gestione il paziente dalla diagnosi.
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12 – Yao Z., Tian G.., Wan Y. et al Prognostic nutritional index predicts outocome pleural mesothelioma.
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13- Percorso diagnostico terapeutico assistenziale per la sedazione palliativa terminale in oncologia.
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