小 児 耳VoL9,No2,1988 原 著 声 門 下 血 管 腫 の3症 例 川城 信 子 ・古 賀 慶 次 郎 ・村 上 説子 (国立 小児病院耳鼻咽喉科) は じ め に 声 門 下 血 管腫 は小 児 に おい て喘 鳴、 呼 吸 困 難 を ひ き お こ す 疾 患 と し て 重 要 で あ る 。 しか し、 頻 度 は 比 較 的 稀 な 疾 患 で あ る と考 え ら れ る 。1913年 PhilipsとRuh1)に よ り始 め て報 告 され た と言 わ れ る 。 そ の 後Shikhaniら2)に よ る と1985年 迄72 年 間 に323例 の 報 告 が あ る 。 ま たHoningerら3)の 報 告 で は 小 児 の 先 天 性 喉 頭 疾 患846例 中13例 が 声 門 下 血 管 腫 で あ っ た 。 こ の 二 つ の デ ー タ か ら考 え て も稀 な 疾 患 で あ る と考 え られ る 。 本 邦 に お け る 報 告 は 欧 米 に お け る よ り さ ら に 少 な い 。 これ は 人 種 に よ る 差 異 が あ る と考 え る の が 一 番 妥 当 で あ ろ う。 し か し 、 診 断 の 困 難 性 も あ る の で 、fiberscopy等 の診 断技 術 の進 歩 に とも な い本 邦 に おい て も増 加 して い く こ と も考 え ら れ る。 ま た 頻 度 は 少 な い とは い え 生 命 に 危 険 が 及 ぶ 点 で 重 要 な 疾 患 で あ る。 今 回 、 我 々 は1984年 下 血 管 腫3症 か ら1987年 に 経 験 した 声 門 例 に つ い て 手 術 方 法 の 検 討 を ふ くめ 図1頸 報 告 す る。 症 入院 時 喘 鳴 と犬 吠 様 咳歎 を 認 め た。 顔貌 はや や 例 moonfaceで 症 例1:4ヵ 月 在 胎36週3320gに 後1ヵ 月 半)風 した 。5月1日 部気道撮影 声 門下に左側 よ り圧排像を認める 女子 行 し、 所 見 は 声 帯 下 に 赤 紫 色 の 浮 腫 を 認 め る の み て 出 生 。1984年4月17日(生 で 、 腫 瘍 は 確 認 さ れ な か っ た 。 ス テ ロ イ ドを 漸 減 邪 気 味 と な り、 夜 間 に 喘 鳴 が 出 現 某 病 院 に 入 院。 急 性 喉 頭 炎 と して 治 療 し 、 デ カ ド ロ ン5ml(0.25mg)の 効 し た 。 喉 頭fiberscopyに あ る 。 全 身 麻 酔 下 にfiberscopy施 内服 が著 て左 声 門 下 に 球 状 腫 瘤 を 認 め た 。 そ の 後 ス テ ロ イ ドを 減 量 す る と、 犬 吠様 咳 蹴 、 呼 吸 困 難 が増 強 す るた め 当 科 に紹 介 さ れ た。 し、 デ カ ド ロ ン0.06mg/dayに が 増 悪 し 、0.1mg/dayで fiberscopyに て 左 声 帯 下 に 赤 色 の腫 瘍 を認 め 、 血 管 腫 と診 断 され た 。 額 と胸 部 に 小 さ な 血 管 腫 を 認 め た。 頸 部 気 道 撮 影 では 気 道 の左 側 に狭 窄 を認 め る 。(図1) 9月27日 一31一 な る と呼 吸 困 難 改 善 した 。 局 麻 下 の 気 管 切 開 を 施 行 した。 小 児 耳Vo1.9,No.2,1988 図2症 図3症 例1: capillaryhemangioma 例2: infantilebelnangioendothelioma 後7ヵ 月 半)喉 頭 載 開 し、 顕 微 鏡 hemangiomaで 下 に血 管 腫 を摘 出 した。 麻 酔 チ ュ ー ブは気 管 切 開 症 例2;3ヵ 孔 よ り挿 管 した。 甲状 軟 骨 、 輪 状 軟 骨、 気管 輪 を 3280gに 10月23日(生 正 中切 開 す る。 左 声 帯 下 に約15mmの 表面平滑、 あ る。 月 女子 て 出 生 。 生 後1ヵ 困 難 を 認 め た 。1987年7月16日 月 よ り喘 鳴 、 哺 乳 よ り同8月19日 ま 圧 す る と軟 らか い やや 赤 色 調 の血 管 腫 を認 め た。 で 某 病 院 に 入 院 した 。fiberscopyに 顕 微 鏡 下 に 血 管 腫 の辺 縁 に添 って 弓 状 の 切 開線 を の診 断 で あ った。 退 院 後 も喘 鳴 が 改善 しない た め くわ え 、 粘 膜 層 を 耳 用 鋏 に て 血 管 腫 か ら剥 離 し 当科 を 受 診 した。 た。 血 管 腫 を 鈍 的 に 耳用 鉗 子 にて 鉗 除 し、粘 膜 は Dexon4-0に トやYチ て縫 合 し、 粘 膜 を 保 存 した 。 ス テ ン ユ ー ブを 留 置す る こ とな く、 創 傷 を 閉鎖 術 後3ヵ 月 、 生 後10ヵ 月) したが 喘 鳴 もな く順 調 で あ る。 科受 診 時 胸 骨 上 窩 や や 増 加 不 良 で あ っ た 。fiberscopyに の周囲に小葉形成 があ し て い る 。capillary 一32一 全 身 麻 酔 下 にfiberscopyに て声 門 下 血 管 腫 を 確 認 し、 気 管 切 開 を 施 行 した 。 同12月16日 り、 血 管 は は っ き り して お り、 偏 平 化 した 内 皮細 胞 が 管 腔 を 形 成 5130gと 同11月4日 気 管 カ ニ ュー レ抜 去 に成 功 した。 術 後3年 半 経 過 病 理 の 所 見(図2):腺 月)当 に陥 没 、 暗 泣 時 に哩 声 、 犬 吠 様 咳歎 を認 め 、 体 重 て 右 声 帯 下 に やや 赤 色 調 の 腫脹 が認 め られ た。 した。 カ ニ ュー レは そ の まま装 用 した 。 1985年1月31日(手 1987年8月29日(3ヵ て先 天 性 喘 鳴 症 例1と 同 様 に 喉 頭 戴 開 し顕 微 鏡 下 に 粘 膜 を 保 存 し腫 瘤 を 摘 出 し た 。 1987年1月8日 全 身 麻 酔 下 にfiberscopyに て 血 管 腫 の な い こ と を 確 認 した 。 声 帯 下 に 肉 芽 の 発 小 児 耳Vo1.9,No.2,1988 図4症 生 が あ っ た 。 同2月3日 例3: teleangioectasis 気 管 カ ニ ュー レを 細 く し、 カ ニ ュ ー レ を 抜 去 した 。 術 後1年 あ った。 同9月1日 半 経 過 し、 気 管 切 開 施 行 し、9月17日 順 調 で あ る。 病 理 の 所 見(図3):腺 の 周 囲 に 小 葉 を形 成 し 1988年1月28日 、3月3日 て お り、 血 管 の 内 皮 細 胞 の 増 殖 が 著 明 で 管 腔 が 狭 く、 細 い 。infantilehemangioendotheliomaで し 、4月13日(手 の2回 下 に 肉 芽 を 除 去 し た 。3月7日 あ 術 後6ヵ 喉 頭 マイ クロ カ ニ ュ ー レを 細 く 月 、 生 後11ヵ 月)カ ニ ュ ー レ抜 去 に 成 功 した 。 手 術 後10ヵ 月 経 過 し 順 調 った。 症 例3:3ヵ 3280gに 喉 頭裁 開 し、 顕 微 鏡 下 に 血 管 腫 を 摘 出 し た 。 月 で あ る。 女子 て 出 生 。 生 後1ヵ 月 よ り喘 鳴 が 始 ま 病 理 検 査(図4):扁 平上 皮の直下に管腔 があ る 。 毛 細 管 の 拡 張 症 の 形 で あ る 。teleangi㏄sta- つ た。 1987年5月30日(生 後1ヵ 月)∼6月18日 sisで あ っ た 。 陥没 呼 吸 、 硬 声 の た め 某 病 院 に 入 院 した 。 喉 頭 鏡 検 査 結 果(表1、 表2) の 結 果 声 門 下 に 腫 脹 と 狭 窄 が 認 め ら れ た 。6月5 日∼11日 挿 管 。6月29日 ∼7月20日 再び喘鳴のた と もに 女 子 で 、 来 院 時3、4ヵ 月で あ った 。 め入 院。 同7月21日(3ヵ 症 例 は3例 月)当 初 発 症 状 は 喘 鳴 が 生 後1ヵ 病 院 に声 門 下 狭 窄 の疑 い に て 転 院 入 院 した 。 同8月26日fiberscopyに 月 或 い は1ヵ 月半 か ら 始 ま り、 喘 泣 時 に 犬 吠 様 咳 啄 を 生 じた 。3症 て左声 帯下 の血管 腫 が 確 認 さ れ た 。 ほ と ん ど 赤 み は な く粘 膜 の 色 調 で 表1術 一33一 例 と も呼 吸 困 難 の た め他 の病 院 に 入 院 し、 当 病 院 に 紹 介 さ れ た 。 症 例1は 前経過 ス テ ロ イ ド投 与 に て 呼 吸 困 小 児 耳Vo1.9,No.2,1988 表2術 後経過 表3治 療 難 が 改 善 し、 ス テ 偉イ ドを 漸 減す る と呼 吸 困 難 が 増 強 す る とい う特 徴 が あ った。 症 例3は 呼 吸 困難 のた め に挿 管 の既 往 が あ った。 診 断 は 耳 鼻 咽喉 科 受 診 時 に 声 門下 血 管 腫 と診 断 され た のは 症例2で あ り、 症 例1お よび2で は診 断 が 困難 で あ った。 症 例1は 入 院後 全 身 麻 酔 下 に fiberscopy施 行 した が 、 声 門 下 に 浮 腫 を 認 め た が、 血 管 腫 の所 見 は な か った 。 ス テ ロイ ド投 与 に よ り腫 瘍 が 縮 小 して い たた め と考 え られ る。 そ の 後 、 ス テ ロイ ドを 減 少 した 時 点 でfiberscopyを 2.症 状 行 な い血 管 腫 と診 断 された 。 ほ とん どの症 例 が 吸 気性 喘 鳴 で は じまる。 他 に 治療 は3症 例 と も喉頭 裁 開 し、 マ イ ク 鐸下 に腫 嘆 声 、 咳 蹴 、 哺 乳 困 難 、 チ ア ノー ゼ ・ 嘔 ヰ が あ 瘍 を摘 出 した 。 そ の際 、粘 膜 を剥 離 して血 管 腫 を る。 我 々の症 例 で は喘 鳴 、暗 泣 時 の嘆 声 、 犬 吠様 摘 出 し、 粘 膜 を 再 縫 合 した。 喉 頭 粘 膜 を 出来 るだ 咳蹴 が 特 徴 的 で あ った 。 身 体 の他 の部 位 に血 管 腫 を 認 め るの は一 般 に50 け 保存 す る こ とに よ って、 狭窄 を予 防 した。 手 術 は生 後7ヵ 月 半 、7ヵ 月、5ヵ 月 で 施行 し %で あ る とい わ れ て い る。 そ の殆 どが皮 膚 で あ る た 。 手 術後3ヵ 月 、1ヵ 月半 、6ヵ 月 に て カ ニ ュ ー レ抜 去 に成 功 した 。 症例3は カ ニ ュー レ上部 に が 、 口腔 、 腸 管 、 肝臓 、 肺 、 膵 臓 、 中枢 神 経 系 に 肉芽 を 生 じ、 抜 去 まで に 長 時 間 を 要 した 。 しか 管 腫 を合 併 してい た 。 も稀 に合 併 す る。 今 回 は症 例1に おい て皮 膚 に血 し、 この症 例 も生 後11ヵ 月 まで に カ ニ ュー レ抜 去 3.診 が可 能 で あ った. 診 断 の 方法 は通 常 直 接 喉 頭鏡 に よ り診 断 す る。 断 我 々は 局 所 麻 酔 下 にfiberscopyを 考 按 施 行 した が ・ 診 断が す ぐに 判 明 した の は症 例2の み で あ った 。 先 天 性 声 門 下 血 管 腫 の 問題 点 はひ とつ に は診 断 症 例1と 症 例3は 全 身 麻 酔 下 のfiberscopyが 必 の 困難 性 で あ る。 も うひ とつ の問 題 は 血 管腫 が年 要 で あ った 。 上 気 道 の レン トゲ ン撮 影 も助 け とな 齢 と共 に 自然 に 縮 小 す る可 能性 が あ るの で 、 どの るが、 血 管 腫 が 小 さい の で判 断が 困 難 で あ る。 4.治 よ うな治 療 法 を 選 ぶ か とい った こ とが あ る。 1.年 療 法(表3) 血 管 腫 は年 齢 と ともに 自然 に縮 小す る可 能性 が 齢 と性 Shi㎞ani2)に よる と1913∼1986年 英 文 に よる報 あ る ので 、 この 点 を考 慮 し、 また症 状 の呼 吸 困 難 告 は333例 あ り、206例 が 女 子 、105例 が 男子 、22 の程 度 も考 慮 して 治療 方 法 を 選 ば ね ぽ な らない 。 例 が 不 明 と女 子 に 多 い。 女 子:男 そ れ ぞれ 一 長 一 短 が あ る。 子 は2:1で あ る。 放射 線 外 照 射 が 試 み られ 良い 成 績 で あ ったが 、 将 来 甲状 腺 の悪 性 腫瘍 を ひ きお こす 可 能 性 が あ る 診 断 時 の 平 均年 齢 は3.6ヵ 月 で あ った。 一一34一 小 児 耳VoL9,No。2,1988 表4治 療 方 法 と結 果Shi㎞ani2)よ の で、 現在 で は行 なわ れ な い 。 1982年Sadan4)は5症 mglkg/dayを2∼3週 り 例 が2回 、3例 が3回 で 治 癒 した 、 と報 告 した。 例 にprednisone3∼5 19例 は 気管 切 開 を せ ず に 手 術 を 施 行 した。12例 は 投 与 し、 そ の 後8週 減 投 与 し た 。 全 症 例 が 治 癒 し た 。2症 間漸 前 も っ て 気 管 切 開 した 。Cleland8)に よ る とCO2 の レーザ ーは生 後9ヵ 月 以 後 に 始 め た ほ うが 予後 が 出 現 した が投 よい と の報 告 も あ る。CO2レ ー ザ ー の全 体 の 治癒 投 薬 が 必 要 で あ っ た 。moonfaceが 例 は2回 薬 終 了 で 消 失 し、 他 の 副 作 用 は 認 め な か っ た 。 ス 率 は78。6%で13例(18.6%)が テ ロイ ド投 与 の 治 癒 率 は82∼97.3%と い わ れ る。 た 。 血 管腫 が大 きい場 合 に は何 回 か に 分 け て 施 行 は ス テ ロイ ドが 確 か に 有 す る こ とに よ り疲 痕 狭 窄 を 予 防 で き る との 報 告 も 我 々 の 経 験 した 症 例1で 効 で あ っ た が 、離 脱 が で き ず 、軽 度 のmoonface 声門下狭窄を来た し あ る。CO2レ ーザ ー光 線 は 直線 状 に とぶ の で 、 声 と な り副 作 用 が 心 配 され た 。 そ の た め 、 手 術 の 方 門 下 の後 方 の視 野 が 得 られ に くい。 この 点 、 法 が とられ た。 Neodymium:YAGレ 1981年Jokinen5)はcryosurgeryを5症 例 に施 行 した 。 気 管 切 開 の 後 一40℃ ま た は 一70℃ を60ま た は30秒 、 こ れ を2週 の 間 隔 で3∼6回 施行 し た。 喉頭 の発 達 を障 害 せ ず 、 狭窄 もきた さな い と 報 告 し た 。1984年Ad忽ick6)も2症 cryothrapyで 最 近 はCO2レ Healy7)はCO2レ 例 に 良 い 結 果 を え た と報 告 し た 。 ー ザ ー をfiberscopyを 用 い て使 用す る と良 い との報 告 もあ る。 McCa缶ey9)は 生 後3ヵ 月 の 小 児 にYAGレ ー を施 行 し良い 結 果 を 得 て い る 。 ーザ 手 術的 に血 管腫 を摘 出す る方法 に つ いて Choalo)は 血 管 腫 を 摘 出 した 後 にcastellatedinci・ sionに よ る 喉 頭 気 管 形 成 術 を 行 な う方 法 を 提 唱 ー ザ ー が 主 流 で あ る 。1984年 してい る。 血 管 腫 摘 出 術 の 問 題 点 は1.術 ー ザ ー で31例 痕 に よ る狭 窄 が 生 じな い か 。2.喉 頭 戴 開 を す る 中18例 が1回 、9 一35一 後に癩 小 児 耳Vo1.9,No.2,1988 こ と に よ り将 来 喉 頭 の 発 達 が 障 害 さ れ な い か 。 の 離 、 血 管 腫 をi摘出 し、 粘 膜 を 保 存 し、 術 後 の 搬 痕 点 で あ る 。Sakakura11)は 狭 窄 を 予 防 した、 血 管 腫 を 摘 出 す る際 、 喉 頭 の 粘 膜 を 剥 離 保 存 す る こ と に よ り術 後 の 癩 痕 狭 窄 を 予 防 し た 。 我 々 も こ の 方 法 を3症 例 に 施行 し 良 い 結=果を 得 た 。 5.カ 月 半 、6ヵ した り、 気 管 軟 骨 の 間 か ら 気 管 壁 の 外 に 進 展 した も の で は 出 血 、 呼 吸 困 難 に よ り生 命 の 危 険 性 が 大 で あ る、 と い う こ とで あ る。 ま た 組 織 検 査 の た め に 喉頭 鏡 で一部 組 織 を採 取 す る のは 非 常 に危 険 で あ り、 禁 忌 で あ る. 治 療 方 法 に よ る 結 果 を 示 した 。 に つ い て ま とめ た 結 果 で あ る 。 い ろ い ろ の 治 療 法 が 試 み ら れ て い る が 、100%安 全 で しか も 治 癒 す る方 法 を 見 つ け る の は 困 難 で あ る。 5.病 理 の結 果 血 管 腫 の 組 織 は3つ cavemous,と に 分 け ら れ る 。capinary, 両 者 の 混 合 型 で あ る 。72例 の 結 果 に つ い てShi㎞ani2)の の組織 報 告 が あ る. cap皿aτyが66例(91.6%),cavemous3例(4.2 %)、 両 者 の 混 合 型3例(4.2%)で がcapiUaryhemangiomaで ま 1.先 と あ っ た。 殆 ど あ った 。 め 天 性 声 門 下 血 管 腫3症 例 に つ い て報 告 し た。 2.初 発 症 状 は 喘 鳴 、 犬 吠 様 咳 漱 で あ っ た.初 発 年 齢 は 生 後1ヵ 3.診 月 か ら1ヵ 月 半 で あ った 。 断 は局所麻 酔下 あ るいは全身麻 酔下 に fiberscopyを 施 行 した 、 ス テ ロ イ ド使 用 中 は 診 断 困難 な 症 例 が あ った、 4.治 月 で あ っ た 。 す な わ ち 生 後10ヵ 月 、8 よっ 参 考 文 献 て 述 べ られ た よ うに 、 時 に 血 管 腫 が 軟 骨 膜 に 進 展 表4に 月 、1ヵ ヵ月 半 、11ヵ 月 で 抜 去 可 能 で あ っ た 。 気 を 付 け ね ば な ら な い の はBrodsky12)に Shi㎞ani2)が333例 ニ ュ ー レ抜 去 は 各 々手 術 後3ヵ 療 は 喉 頭 裁 開 し、 頭 微 鏡 下 に 粘 膜 を 剥 一36一 1) Phillips, J. et al.: Angioma of the Larynx, especially its relationship to chronic laryngitis. 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