閉塞性胆管炎を呈した膵疾患の1例 さいたま市民医療センター 消化器科 中島嘉之 症 例 ８１歳， 男性． 主訴： 食欲低下． 既往歴： 外傷性くも膜下出血 硬膜下血腫除去術 家族歴： 特記すべきこと無し． 現病歴 平成4年9月に黄疸出現．近医にて腫瘤形成性膵炎 による閉塞性黄疸の診断でPTBD施行され減黄．その 後ERBD留置にて経過観察となっていた． 平成9年にERBD閉塞による黄疸が再燃するものの 抜去のみで経過観察となっていた． その後も胆管炎を繰り返し，近医にて抗生剤による 治療が行われていたが，ステント留置を薦められ，平 成21年9月に当科紹介受診となった． 外来にて精査予定であったが，10月上旬に食欲低下 を主訴に来院され，肝機能異常を指摘されたため入院 となった． 入院時現症 BP132/68mmHg，HR82/min，BT36.3℃ 眼瞼結膜：貧血なし，軽度黄疸あり 胸部：呼吸音清，心音整，心雑音なし 腹部：平坦・軟，腸雑音正常，圧痛なし 四肢末梢：足背動脈両側触知，冷感あり 表在リンパ節触知せず 入院時検査所見 WBC Neut Ly RBC Hb Ht Plt TP Alb T-Bil D-Bil AST ALT ALP AMY 4000 63.3 26.2 385 12.0 35.7 17.7 8.8 3.1 2.3 1.1 306 251 2370 89 /μl % % *104/μl g/dl % *104/μl g/dl g/dl mg/dl mg/dl IU/l IU/l IU/l IU/l （2009.10.7） γ-GTP LDH T-Chol BUN Cr CRP BS PT-sec PT-INR 913 260 175 13.9 0.70 0.78 126 11.8 99.4 IU/l IU/l mg/dl mg/dl mg/dl mg/dl mg/dl CEA CA19-9 リパーゼ PSTI 3.8 μg/ml 81.9 μg/ml 14 9.7 腹部CT （2009.9.25） 腹部CT （2009.9.25） MRCP （2009.9.25） 膵胆管造影 (2009.10.15) 病理所見 赤血球を背景に異型性の無い円柱上皮細胞 の小集塊の出現 鑑別診断 肝門部胆管癌 硬化性胆管炎 自己免疫性膵炎関連胆管炎 鑑別診断 肝門部胆管癌 画像上は否定できないが，黄疸を呈するに至ったほどの胆管癌の経過に しては長すぎる 硬化性胆管炎 自己免疫性膵炎関連胆管炎 硬化性胆管炎とIgG4関連胆管炎との鑑別は画像上困難であるが，PSCと すれば高齢発症と考えられる点，入院時には膵炎を認めなかったものの， 腫瘤形成性膵炎(?)の既往を認めることなどから，自己免疫性膵炎関連胆 管炎と判断した． 自己免疫系検査 IgG4 1260mg/dl ANA ×４０ 治療経過 UDCA600mg PSL20mg UDCA300mg PSL15mg PSL10mg γ-GTP 5００ AST １００ ALT ０ ERCP １５ ３０ (Days) 臨床経過 CT，MRCPにて胆管癌が疑われたが，経過が非常に長 く，IgG4高値であることからIgG4関連胆管炎と考えられ ERCPを施行した． 肝門部に狭窄があり，左胆管は造影されたが右胆管は 造影されなかった．狭窄部から擦過細胞診を行ったが， 腫瘍細胞は認められなかった． IgG4関連自己免疫性胆管炎の診断にてPSLの投与を 開始したところ，肝機能が速やかに改善した． まとめ 自己免疫性膵炎に続発したものと考えられるIgG4 関連胆管炎を経験した． 肝門部の胆管に限局した狭窄であったため，胆管 癌との鑑別が困難であった． 硬化性胆管炎との鑑別に，IgG4の計測が有用で あった． 肝障害に対してPSLが著効した． 結 語 原発性硬化性胆管炎（PSC）は本邦ではまれな胆道疾患で ある．欧米では若年者に多く，炎症性腸疾患の罹患率が高い． 一方，本邦のPSC全国調査によると若年者と中高年の二峰 性の年齢分布を示し，中高年のPSCでは膵炎（自己免疫性膵 炎）の合併例が多いことが分かり，中高年のPSCは古典的 PSCではなく，自己免疫性膵炎に関連したIgG4関連の硬化性 胆管炎が含まれていることが報告されている． IgG4関連硬化性胆管炎は，膵炎を合併して発症する症例が 多いとされるが，膵炎消退後に異時性に発症する症例や，膵 炎の合併がなく胆管炎のみで発症する症例もあり，そのよう な症例ではPSCとの鑑別に慎重に行う必要がある．
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