Mehrlinge (Gemini)
• 1. Allgemeines
• 2. Diagnostik in der FS
• 3. PND-monochorialemonoamniotenReduktion
• 4. Spezifika – FFTS,
TRAPS, Akardius
• 5. Genetik
• 6. Fehlbildungen
• 7. Geburtszeitpunkt
• 8. Geburtsmodus
Mehrlinge …
• Kuriosität
• Rarität
• bereits im Altertum
besondere
Fruchtbarkeit und
Mystik
• Siam (1811)
• Herausforderung für Pränatalmediziner und
Geburtshelfer:
• maternale Morbidität
• pränatale und neonatale Morbidität korreliert
mit Zahl der Feten!
• 5 – 10 fach erhöhtes Risiko
• 10 – 14 % der perinatalen Mortalität
Frequenz von Mehrlingsgeburten
in A in 2002
78.399 Geburten
– Gemini: 1038
– Drillinge: 33
Inzidenz
• Zunahme!
– assistierte Reproduktion
– Gemini: 110/10.000
– Drillinge: 2/10.000
– monozygot: 35-50/10.000
– rassische Unterschiede mono - dizygot;
Nigeria: 54/1.000!
Probleme
• Verlängerung der Tragzeit
• daher Betreuung der Schwangerschaft
• (Anfang der 80iger Jahre wurden 20% der
Drillinge und Vierlinge nicht erkannt, 1990
2%)
• Retardierung 10 x so oft wie bei Einlingen
(insbesondere im 3. Trimenon)
Drillinge
•
•
•
•
jede 3. erreicht nicht die 28. SSW
obligate FG (RDS, IVH ..)
Gewicht < 1500g
60% aller Familien mit Drillingen haben ein
behindertes Kind
Zwillingsschwangerschaft
• incidence
• dizygotic
• monozygotic
–
–
–
–
dichoriotic-diamniotic
diamniotic-monochorionic
diamniotic
monoamniotic
1:85
67 %
33 %
11 %
22 %
1%
Gemini - 1. Trimenon
5. SSW: Chorionizität
= Anzahl der Fruchthöhlen
z. B.: 2 Fruchthöhlen
dichorial
Chorionizität
• vierschichtige Membran (A-C-C-A), Lambda sign,
Twin peak sign
• dizygote sind immer dichorial-diamnial, gleich- oder
verschiedengeschlechtlich, genetisch immer
unterschiedlich
• verschiedengeschlechtliche Feten müssen 2
verschiedene Plazenten aufweisen
Gemini - Teilung
• vor d3
dichorial-diamnial
• ab d3
monochorial-diamnial
Chorangiopagus
• 7 - 13 d monochorial-monoamnial
• ab d13 Acardius, Siamesische Zwillinge
Conjoined twins
• Inzidenz: 1:50.000 bis 1:100.000
• erhöhte Inzidenz in Afrika (Nigeria), Indien,
Pakistan, Thailand
• 70 – 75% weiblich
• wenn Teilung nach dem 13.Tag der
Fertilisation
• 1:600 bei Gemini
• in D und A seit 1990 26 Fälle gemeldet
• Bezeichnung stammt aus Siam
Die Bezeichnung "siamesische Zwillinge" stammt aus dem
Jahre 1811. Damals wurden in Siam - dem heutigen
Thailand - die zusammengewachsenen Brüder Eng und
Chang geboren, die unter dem Namen die "siamesischen
Brüder" als Zirkusattraktion zur Schau gestellt wurden.
Erste operative Korrektur
Elisabet und Catherina, 1689
Johannes Fatio
Der Arzney doctor,
helvetisch vernünftige Wehe-Mutter
Conjoined twins
• 8 Gruppen (aber individuelle Variationen)
– ventrale
• Cephalopagus, Thorakopagus (75%), Omphalopagus,
Ischiopagus
– laterale
• Parapagus
– dorsale
• Craniopagus, Pygopagus, Rachipagus
• Pagen
• Kranio-, Pygo-, Thorakopagus, Siamesische
Zwillinge, 1: 500
• Teilung der Embryonalanlage erfolgt später,
unvollständige Trennung im Axialbereich der
Keimanalge
• Craniothorakopagus –
"janiceps" (Januskopf)
• 2 getrennte Plazenten,
Amnionhaut schließen
Pagus aus
• Diagnosezeitpunkt – 1.
Trimenon
Mehrlingsschwangerschaften
7. SSW
Chorionizität
8. SSW
Chorionizität und Amniozität
14. SSW
Anzahl der Plazenten
• 7. SSW: Amnionizität
•
- in beiden Fruchthöhlen
•
je ein Fetus (pos. HA)
•
dichorial, diamnial
•
- in einer Fruchthöhle zwei Feten,
•
beide Feten in je einer Amnionhöhle
•
monochorial, diamnial
•
- eine Fruchthöhle, eine gemeinsame
•
Amnionhöhle
•
monochorial, monoamnial
•
(keine Trennwand zwischen den Feten)
• 11 – 13 SSW
• auf Zwillinge
• nur bei 4-lingen und
höher
• 1% KCl intrakardial
• aber: keine Reduktion
(Embryozide, Fetozide)
bei monochorialen
Mehrlingen!!!
Reduktion
Mehrlinge
10. - 14. SSW (20. SSW)
Monochorial
•
•
•
•
•
•
•
nur eine sonographisch sichtbare Plazenta
mit dünner Trennwand
kein l (Lambda) Zeichen
gleiches Geschlecht
Mortalität und Morbidität erhöht!
Insertio velamentosa und vasa prävia – Rate erhöht
Feto-fetales Transfusionssyndrom, TRAPS
Mehrlinge
10. - 14. SSW (20. SSW)
Dichorial
• zwei getrennte Plazentaanlagen
• oder eine Plazentaanlage mit l (Lambda) Zeichen
Gemini, ab 2. Trimenon
Sichere Differenzierung:
- zwei getrennte Plazentaanlagen
dichorial
- unterschiedliches Geschlecht
dichorial
- keine Trennwand
monochorial, monoamniot
Unsichere Differenzierung:
- dünne Trennwand
- dicke Trennwand
- l Zeichen
eher monochorial
eher dichorial
eher dichorial
Publikationen Zeitraum
1976 - 2002
• 12 monochoriale Fälle mit unterschiedlichem
Geschlecht
• teils normaler – teils abnormaler
Chromosomenbefund
• teils sonographisch unauffällig – teils
sonographisch auffällig
Unterschiedliche Karyotypen bei
monozygoten Zwillingen
• Entstehungsmechanismen
• Fehler in der postzygotischen Zellteilung
verantwortlich.
• Theorie: die Mosaikbildung entsteht z.B.
durch Fehler (nondisjunction) in der
mitotischen Zellteilung nach
Zwillingsbildung in nur einem Fetus.
Zusammenfassung
1) Unterschiedliches Geschlecht:
• durch unterschiedliche Karyotypen in den Feten, Zellmosaike mit
unterschiedlicher Gewebsverteilung ; Mutationen bestimmter Gene,
die für die Geschlechtsdetermination verantwortlich sind, entstehen.
2) Abweichende Karyotypen die Autosomen betreffend (Trisomie 21, 13,
18):
• häufiger auftretend, es sollten immer beide Feten getrennt einer
Chromosomenanalyse unterzogen werden.
• CVS !? (Fehler in der mitotischen Zellteilung zu einem Zeitpunkt , da es
bereits zur Trennung von Embryoblast und Trophoblast gekommen ist.
• Ein weiteres Beispiel: Acardiac twin pregnancy: monozygote Gemini mit
normalem Fetus: normaler Chromsomensatz, Acardius: Trisomie 2.
3) Auch voneinander abweichende strukturelle Aberrationen in den Feten
wurden beschrieben
Mehrlinge und PND
Probleme
• Kongenitale Fehlbildungen doppelt so häufig
• bei monozygoten mehr als bei dizygote
• Konkordanz nur bei genetischen Defekten
(sonst nur in 10 – 20%)
• kardiovaskuläre Anomalien!
Inzidenz einer chromosomalen Anomalie
bei Mehrlingsschwangerschaften
Alter
Singleton
20
1:526
1:263 (34) 1:175 (36)
25
1:476
1:238 (34) 1:150 (36)
30
1:385
1:192 (35) 1:128 (37)
35
1:192
1:96 (38) 1:64 (40)
40
1: 66
1:33 (43) 1:22 (45)
Twin
Triplet
Amniozentese - Gemini
• Indikation wie bei Einlingsschwangerschaft,
aber:
•
•
•
•
Altersindikation früher
2 Einstiche (ev. Indigocarmin)
Risiko höher (etwa 2%)
bei monoamnialen ev. nur 1 Einstich
CB und Gemini
• nur bei sicherer Chorionizität
• nicht vor 11+0
• nur bei erhöhtem Risiko für chromosomale
Anomalie
• nur wenn die Option einer Embryozide im
Raum steht
• ansonsten ist AZ die Methode der Wahl!
Mehrlinge und Fehlbildungen
einige Besonderheiten …
Mehrlingsschwangerschaft
Fetale Anomalien 1,5 - 3 x höher
– Anomalien bei Teilung (conj. twins, - pagus)
• Gefäßverbindungen (überlebender Mehrling Mikrozephalie, Hydranenzephalie,
Porenzephalie, intestinale Atresien, Aplasia
cutis, Amputation); Transfusionssyndrom
• zumindest 3 Patienten …
Komplikationen der
Mehrlingsschwangerschaften
•
•
•
•
•
Vanishing twin
Fetus papyraceus
Fetus compressus
Akranius - Acardius
TRAPS (Twin Reversed Arterial Perfusion
Syndrome)
Acardius
• 1 : 35.000 (1% aller monozygot – monochorialen)
• A-A Anastomosen mit retrograder Perfusion
(TRAPS), bereits ab 18. – 21. d p.f.
• reguläre kardiale Entwicklung verhindert
• gesundes Kind (pump twin) häufig Herzinsuffizienz,
Polyhydramnion; versorgt Acardius mit
hypoxischem Blut über 3. Kreislauf
• bevorzugte Perfusion der unteren Körperhälfte
• kranialer Pol resorbiert („Acardius anceps“)
Akardius - Therapie
• konservativ!
• kein Indometacin oder Digoxin
• (keine) Amniodrainage – keine kausale
Therapie
• keine selektive Geburt (Risiko!)
Akardius
• invasive Therapie,
– wenn monochorialmonoamniot
– progredient
- chirurg. Gefässtrennung
– Alkohol Injektion
– Schlinge
– Laser
Akardius
• intrafetaler
sonographisch
geleiteter Eingriff mit
geringstem Risiko
Akardius - Acranius
•
•
•
•
nach Laserkoagulation der NS ÜLR – 80%
erschwerend: dicke Nabelschnüre (EK)
GA bei Geburt 37 SSW
früher Eingriff – minimal invasiv 1mm
Fetoskop aber: Prognose noch nicht
vorhersehbar!
Anomalien bei einem Mehrling
•
•
•
•
z.B.
Megavesica
Halstumor
Vitium
Mehrlinge …
• oft jahrelanger KW
• gefährdet das betroffene Kind das gesunde
Kind?
• Progredienz?
• Geburtszeitpunkt
• verbesserte neonatolog. Betreuung
Dichoriale Gemini nach IVF,
Megavesica eines MX
• Optionen?
– Punktieren
– serielle Punktionen
– Drainage
– Chromosomenbestimmung
– Fetozide
– Nichts tun
FFTS
Monochorial
• Fetale Morbidität
– in erster bei monochorialen Gemini
• IUFT vor 24. SSW
• perinat. Mort.
• Frühgeburtlichkeit
• SGA
• haben ein erhöhtes Risiko für cerebral palsy
• Gefäßverbindungen der Plazentakreisläufe
• FFTS
Monochoriale Gemini
• das größte Risiko besteht aber wegen der
Frühgeburtlichkeit
• spontan 33%
• iatrogen 10 – 15% (bei monozygoten mehr
dichoriale als monochoriale)
• FTTS bei 10 – 15% der monochorialen
• bei 1% IUFT eines Mehrlings mit hohem Risiko für
cerebral palsy des anderen
Blickstein, 2003
FFTS I
• 2/3 aller monozygoten sind monochorial
• FTTS bei 10 – 15% der monochorialen
• praktisch immer Aastomosen (AV in beide Richtungen), A-A
und V-V
• FFTS wegen unausgeglichenen Druckverhältnissen
• ohne Therapie Mortalität bis 80% vor Erreichen der
Lebensfähigkeit
• Auftreten: 17. – 25. SSW
FFTS - Klinik
•
•
•
•
Zunahme des Bauchumfanges
Vermehrte KBW
vorzeitige Wehen
US:
– monochoriale Plazenta, Gleichgeschlechtlichkeit
der Feten, Poly- Olighydramnionsequenz (stuck
twin syndrom)
• Wachstumsdiskrepanz in 50 – 80%
Transfusionssyndrom DD diskordante Zwillinge
• ein Fetus mit Wachstumsretardation
• Fruchtwassermenge bei beiden annähernd
normal
• keine Perfusion von einem Mehrling zum
anderen nachweisbar
FFTS
• Rezeptor - grosses Kind
– vergr. Harnblase
– Polyhydramnion
– Kardiomegalie
– Perikarderguss
– Aszites
– Hypervolämie, Polyhydramnion, volle Harnblase
– generalisierter Hydrops
FFTS
• Donor – kleines Kind
– verminderte Biometrie
– Olighydramnion ("hat Hemd an")
– keine (kleine) Blase
– Hypovolämie, Oligohydramnion-Anhydramnion
(stuck twin), keine oder nur mäßig gefüllte
Harnblase
– patholog. Doppler
TRAPS
• Rezipient: Hypervolumie, Polyurie,
Hyperosmolarität, Größe , Blase ,
Fruchtwasser
• Donor: Hypovolumie, Oligurie, Größe ,
Fruchtwasser = 0, Blase
Feto-fetales Transfusionsyndrom
Therapie :
•
•
•
•
•
serielle Amniozentesen
Tokolyse
Lungenreifung
Digoxin, Indomethacin
Trennung der Plazenta
(Laser etc.)
• selektive Fetozide kann
rettend sein für einen
Mehrling
Transfusionssyndrom
• Amniodrainage ist eine symptomatische Therapie,
reduziert intrauterinen Druck, das Risiko für
Frühgeburtlichkeit; außerdem Etablierung eines
neuen Equlibriums von Blutfluß durch die
plazentaren Anastomosen in einigen Fällen - die
Risikosituation aber bleibt
• Amniodrainage – Entlastung, aber meist keine
kausale Therapie
Invasive Therapie des TRAPS
Durchtrennung kommunizierender Gefäße
• Laser
• Schlinge
Mehrlinge
Betreuung und geburtshilfliche
Fragestellungen
Probleme
• Verlängerung der Tragzeit
• daher intensive Betreuung der
Schwangerschaft
• Retardierung 10 x so oft wie bei Einlingen
(insbesondere im 3. Trimenon)
• Anfang der 80iger Jahre wurden 20% der
Drillinge und Vierlinge nicht erkannt, 1990 2%
- Frühdiagnostik!
Perinatale Morbidität und
Mortalität
• und mütterliche Morbidität
steigen proportional zur Anzahl der Feten!!!
• Gemini: perinatale Mortalität 10 – 14%!
Komplikationsrate steigt mit Zahl
der Feten
• Mütterliche:
– Präeklampsie 6 – 37%
– bei Drillingen 5 – 46%
– Ausmaß der Anämie
– Blutungsrisiko 3-fach (vz. Plazentalösung 2.2%,
postpartale Blutungen, Uterusatonie)
Mehrlinge - Komplikationen
• Retardierung (12 – 47% vs. 5 – 10%)
• dadurch neonatale Mortalität 2.5 fach höher
als bei eutrophen Gemini
(Plazentainsuffizienz, Infektionen,
chromosomale und konstitutionelle Faktoren)
• monochoriale Plazenta: neben FFTS höhere
Rate an Insertio velamentosa (7%) und Vasa
prävia
Transfusionssyndrom DD diskordante Zwillinge
• ein Fetus mit Wachstumsretardation
• Fruchtwassermenge bei beiden annähernd
normal
• keine Perfusion von einem Mehrling zum
anderen nachweisbar
Frühgeburtlichkeit vor 32. SSW
Diskrepanz
• < 30%
• 30 – 40%
• > 40%
9.5%
13.7%
34.1%
Cooperstock et al., 2000
Empfehlungen I
•
•
•
•
•
häufigere Kontrollen
Information und Aufklärung
Freistellung
Stressabbau
dichoriale-diamnioten ab 18. SSW 3-wöchig,
ab 31. SSW 2-wöchig; Cerclage ev. 21. SSW
(je nach Zervixmessung)
Empfehlungen II
• prophylaktische Lungenreifung nur bei
Indikation
• bei V.a. Komplikation Intervalle kürzer, ev.
stat. Aufnahme
• ab 31. SSW regelm. CTG Kontrollen
• Doppler
Empfehlungen III
• monochoriale – engmaschiger (ab 16. SSW!)
Gestationsdauer
• durchschnittliche Tragzeit 36 – 38 Wochen
• bei Drillingen 32 – 34 Wochen, bei Vierlingen 29 –
31 Wochen, bei Fünflingen 28 Wochen. Morbidität
und Mortalität wegen FG gesteigert!!
• vz. Wehen in 20 bis 70 Prozent
• vz. Blasensprung 2 mal so oft
• Betreuung: Verhinderung der Frühgeburt!
• Zervixlänge (ZL < 15 mm in der 23. SSW in 51% zu
FG vor der 34. SSW, bei 30 mm ZL nur in 7%!)
Geburtszeitpunkt
• Gemini: 36 – 38. SSW (über 38. SSW TÜ),
ab 3250g Mortalität dramatisch erhöht
• 2. Mehrling nicht in SL: äußere Wendung
nicht mehr, Geburt aus BEL, manuelle
Extraktion oder Sectio
• 1. ML nicht in SL – immer Sectio (Gefahr der
Kollision, Verhakung, Einkeilung)
• bei höhergradigen Mehrlingen – immer Sectio
Ursachen der Frühgeburtlichkeit
• relative Zervixinsuffizienz (Überdehnung des
Uterus)
• vorzeitige Wehen
• vorzeitiger Blasensprung
• iatrogen bei
– FFTS
– Retardierung
– IUFT eines Feten
– mütterliche Indikationen
Entbindungszeitpunkt
• Zwillinge
• Drillinge
• Vierlinge
35 + 3
32 + 3
30 + 2
gilt nur bei di-, tri … chorialen,
ansonsten individuell und früher!
Monoamnioten
• ab 26. SSW engmaschige Kontrollen (LR, 2 x
wöchentlich US, Doppler, CTG)
• ab 28. SSW stationäre Überwachung
• Sectio spätestens 32. SSW
Heidenreich, 2003
Konzept zur Betreuung von
Monoamnioten
•
•
•
•
•
•
•
•
•
USKO alle 2 Wochen
Extensives Organscreening
Zervixmessung in der 22. SSW
Stationär ab 25. SSW
Lungenreifung
3 x tgl. CTG
1 x wöchentlich Biometrie
3 x wöchentlich Doppler
Sectio in der 32. SSW
• 10 Konstellationen
– beide in SL (44.3%)
– 1er. in SL, 2.er nicht
(34.8%)
– 1er. nicht in SL (20.9%)
• geplante ("elektive")
Sectio zu diskutieren
(insbesonders bei
Primiparae)
• beide in SL – vaginale
Geburt möglich
Geburtsmodus
• Exakte Diagnostik so früh
wie möglich
• Genetik bei beiden
Mehrlingen
Mehrlinge J/N
• Echokardiographie bei
allen Mehrlingen!
• Zervixmessung bei allen
Mehrlingen!
Ambulante Betreuung von
Mehrlingsschwangerschaften
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