Persistierende lymphozytäre Enteritis

Falldemonstration:
„lymphozytäre Enteritis“
Carl M. Oneta, Winterthur, www.oneta.ch
Lymphozytäre Enteritis
Marsh-Klassifikation
Fall: Herr X.Y., 1945
• 1. Konsultation bei mir 07/09 wegen:
– persistierenden durchfallartigen Stühlen ohne Blutbeimengungen, Blähungen und langsam progredientem Gewichtsverlust (ca. 6kg während der letzten 3 Jahre) trotz glutenfreier Ernährung seit 12/06
– AZ zufriedenstellend, Patient dadurch nicht sehr stark im
Alltag eingeschränkt
Fall: Herr X.Y., 1945
• Anamnese (1):
– Seit 1970 regelmässig als Entwicklungshelfer (Bauingenieur) vor allem in Afrika, Asien, aber auch Südamerika tätig
– Zwischen 1970 und 2000: div. Tropenkrankheiten wie Malaria, Filariose, Bilharziose; St. n. Hepatitis A und B.
– Wegen seit ca. 2003 immer wieder auftretenden, durchfallartigen Stühlen, Suche nach Tropenkrankheiten, jedoch
ohne Erfolg, insbesondere keine Parasiten oder Würmer
Fall: Herr X.Y., 1945
• Anamnese (2):
– 11/06 Koloskopie wegen zusätzlich vermehrten Abdominalkrämpfen:
• Makroskopisch: unauffällig
• Mikroskopisch: Nachweis einer lymphozytären Enteritis
mit subtotaler Zottenatrophie (Marsh Typ 3a-b)
– Zöliakie-AK: GLA neg., EMA neg, TTG neg.
– Labor: normal ausser rez. Vitamin-B12-Mangel
– Diagnose 11/06: Zöliakie
• Einführung einer glutenfreien Ernährung
• Regelmässige parenterale Vitamin-B12-Substitution
• Initiale Besserung der Beschwerden, jedoch nie eindeutiger, klarer Rückgang der Diarrhoe und Abdominalbeschwerden.
Fall: Herr X.Y., 1945
• Abklärungen seit 07/09:
– Status: Patient in gutem AZ, BMI von 19.8 kg/m2
– Labor: Diskrete nch, nzyt Anämie (Hb 13.4g/dl)
– Leukozyten normal inkl. Diff. (keine Eosinophilie)
– BSR 3mm/h, CRP <5mg/l, Calprotektin im Stuhl ~80mg/g
– Kein Malabsorptionssyndrom (Vit. B12, Fsre, Ferritin, Alb no),
GLA neg, EMA neg, TTG neg (totales IgA normal)
– Leber-/Panreas-/Nierenwerte o.B.
– Pankreaselastase im Stuhl >500mg/g
Fall: Herr X.Y., 1945
• Gastroskopie 07/09:
– Makroskopisch: flache Duodenalschleimhaut
– Mikroskopisch:
• lymphozytäre Enteritis Marsh Typ 1 bis herdförmig 3a-b
• Anteile eines tubulären Adenoms (low-grade)
• Koloskopie 07/09:
– Makroskopisch: flache Ileumschleimhaut, Polyp im Sigma
– Mikroskopisch:
• Lymphozytäre Enteritis Marsh Typ 3a-b
• Intestinale Spirochätose
• Tubuläres Adenom (low-grade)
Fall: Herr X.Y., 1945
• Makroskopischer Befund:
Duodenum
Ileum
Fall: Herr X.Y., 1945
• Histologie vom 07/09:
Duodenum
Ileum
Differentialdiagnose:
„Lymphozytäre Enteritis“
•
Zöliakie (glutensensitive Enteropathie)
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AK-positiv
AK-negativ
Refraktäre Sprue
„Kollagene Sprue“
Tropische Sprue
Andere NM-Intoleranzen (z.B. Kuhmilch-Protein,
Soja-Protein, Hafer)
Giardiasis
Virale Gastroenteritis, postinfektöse Diarrhoe
Autoimmune Enteropathie (z.B. i.R. SLE)
Medikamentös induzierte Enteritis (z.B. NSAR)
Diffuses Lymphom des Dünndarms
Commen variable immunodeficiency syndrome
Other Immundefizienz-Syndrome inkl. AIDS
Intestinale Tbc
M. Crohn
Zollinger-Ellison-Syndrom
eosinophile Gastroenteritis
Strahlenenteritis
Meist erhöhte
Zahl von IELy
Meist normale
Zahl von IELy
Fall: Herr X.Y., 1945
• Ergänzende Laboruntersuchungen 07/09:
– HLA DQ2/8 positiv
– Keine erneuten Stuhlkulturen
– HIV negativ
– Spez. Allergene für Milcheiweiss, Weizenmehl, Hafermehl,
Sojabohne, a-Lactalbumin, b-Lactoglobulin, Kasein negativ
Diskussion der DD
• Zöliakie möglich, aber unwahrscheinlich
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AK vor gf Diät negativ (AK-negative Zöliakie ws. sehr selten)
Lymphozyt. Enteritis proximal betont
Kein eindeutiges Ansprechen auf gf Ernährung
Keine Verschlechterung nach Wiedereinname von Gluten
(Genetische Prädisposition vorhanden (HLA DQ2/8 positiv))
• Refraktäre Sprue möglich, aber unwahrscheinlich
– Unwahrscheinlich, da keine Zöliakie vorliegend
• Andere NM-Intoleranz resp. -Allergie möglich
– Laktose-, Fruktose-, Histaminintoleranz machen keine LE
– Spez. Allergene für Milcheiweiss, Weizenmehl, Hafermehl,
Sojabohne, a-Lactalbumin, b-Lactoglobulin, Kasein negativ
Diskussion der DD
• Kollagene Sprue möglich, aber nicht vorhanden
– Histologisch nicht nachweisbar
• Autoimmune Enteropathie möglich
– Diagnose wie ? (anti-Enterozyten-AK ?)
– Probatorisch Steroidstoss u/o Azathioprin ?
• Chronische Giardiasis möglich, aber
– Mehrfach kulturell und histologisch ausgeschlossen
Diskussion der DD
• tropischen Sprue möglich
– Diverse längere Tropenaufenthalte:
• 1970 – 1972: Kamerun
• 1775 – 1978: Kenya, Aufenthalt in Tanzania
• 1979 – 1982: Nepal, Reisen nach Indien und Myanmar
• 1983 – 1999: 2-4 Wo/Jahr in Nepal, Tanzania, Sri Lanka,
Malaysia, Philippinen
• 1999 – 2004: Sri Lanka
• 2004 – 2008: 3-4 Wo/Jahr in Buthan, Sri Lanka
– Histologisch dazu passend, dass Enteritis im distalen Dünndarm ausgeprägter ist als im proximalen
Fall: Herr X.Y., 1945
Schlussdiagnose:
1. Persistierende lymphozytäre Enteritis Marsh 3a-b
• Hochgradiger Verdacht auf tropische Sprue
DD: autoimmune Enteritis
• Langjähriger Vitamin-B12-Mangel, sonst keine
Zeichen der Malabsorption
2.
3.
4.
5.
Resektion von tubulären Adenomen in Duodenum und Kolon
St. n. diversen Tropenkrankheiten
St. n. Hepatitis A und B
Intestinale Spirochätose
Fall: Herr X.Y., 1945
• Therapie und Verlauf seit 07/09:
– Beginn einer Behandlung mit Doxicyclin in Kombination mit
Folsäure am 21.07.09, die über 6 Monate fortgeführt und gut
vertragen wird.
– Im Verlauf gibt Patient deutliche Besserung seiner Beschwerden an (insgesamt 90%ige Besserung)
– Es persistieren gewisse Stuhlunregelmässigkeiten und
gelegentliche diarrhoeartige Stühle, die als postinfektiöses
Colon irritabile interpretiert werden
– Die Wiedereinführung einer glutenhaltigen Ernährung
ändert an der Situation nichts. Die Zöliakie-AK bleiben
negativ.
Fall: Herr X.Y., 1945
• Kontrollkoloskopie und –gastroskopie 06/13:
– Vollständige Regeneration sowohl der duodenalen als auch
ilealen Schleimhaut
– Patient anhaltend trotz glutenhaltiger Ernährung weitgehend beschwerdefrei (intermittierende Reizdarmbeschwerden)

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