Bronchitis plastica bei Fontan

Bronchitis plastica bei Fontan-Patienten
Die Bronchitis plastica (BP) ist eine seltene Komplikation der Fontan-Zirkulation im
Langzeitverlauf und durch eiweiß- und fibrinhaltige Ausgüsse der Bronchien, die qualvoll
ausgehustet werden, gekennzeichnet. In einer Internet-Umfrage von K. R. Schumacher et al.
von der University of Michigan wurden von 671 Fontan-Patienten oder deren Eltern in 7 %
eine BP und in 11% ein Eiweißverlustsyndrom über den Darm als Komplikation angegeben.
Beide weisen auf ein langfristiges Versagen der Fontan-Zirkulation hin.
Für die Patienten sind beides sehr belastende und sicherlich auch mit einer hohen Mortalität
verbundene Komplikationen. Die Therapie war bisher polypragmatisch: Sildenafil,
Kochsalzvernebelung, Acetylcystein, Dornase alfa, Albuterol, Steroide, PlasminogenAktivator, MCT-Diät und andere. Aus der Vielzahl der Medikamente sieht man schon die
problematische (Un-) Wirksamkeit.
Umso eindrucksvoller ist der Bericht aus dem Children´s Hospital in Philadelphia: Pediatrics
2014; 134: e590- e595, der eine neue Behandlungsstrategie schildert. Dori et al. berichten
von Abnormalitäten der peribronchialen Lymphgefäße, die mit einer anspruchsvollen Technik
mittels MRT dargestellt und nach Punktion der Cysterna chyli (dem Sammelpunkt der
Lymphe im Bauchraum) und Sondierung des Ductus thoracicus embolisiert werden. Als
Ursache wird der erhöhte zentral-venöse Druck in der Fontan-Zirkulation angeschuldigt, der
dann zu einer erhöhten Lymph-Produktion und Kollateralbildung der Lymphgefäße führen
soll, über die dann das Fibrin in die Bronchien ausgeschwitzt wird. In einem eindrucksvollen
Vortrag hat Dr. Dori auf der Jahrestagung der DGPK am 14.02.2016 in Leipzig einen Einblick
in das von der Schulmedizin sicher vernachlässigte Gebiet der Lymphologie gegeben und
auf die Variationsbreite und Vielfalt der dort möglichen Störungen hingewiesen.
Wo liegen die Probleme?
Zunächst muss man mit dem MRT das Kollateralnetz der Lymphgefäße darstellen. Dieses
wird auch hier in Deutschland durchgeführt (z.B. in St. Augustin). Es ist bislang aber nicht
bekannt, ob dies die alleinige Ursache bei allen Kindern mit BP ist oder nur bei einigen.
Sodann wissen wir nicht, ob sich nicht im Laufe der Zeit (Jahre?) wieder neue Kollateralen
bilden können. Insofern darf man keine übertriebenen Hoffnungen in diese neue Methode
setzen, die sicherlich auch von deutschen Kollegen erlernbar ist. Eine Zusammenarbeit
deutscher Kinderkardiologen mit Dr. Dori ist geplant. Dr. Hraska in St.Augustin hat eine
andere Methode zur Absenkung des Druckes im Ductus thoracicus angegeben, bei der er
die linke Vena anonyma direkt mit dem linken oder rechten Herzohr verbindet Damit konnte
er bei einigen (nicht allen!) Kindern den Eiweißverlust über den Darm stoppen (2) und dem
Versagen der Fontan-Zirkulation vorbeugen. Doch auch hier liegen noch keine LangzeitDaten vor.
Prof.Dr. A.A.Schmaltz, Essen
Literatur:
1) Y.Dori, M.S.Keller, J.Rychik und M.Itkin: Successful treatment of plastic bronchitis by
selective lymphatic embolization in a Fontan patient. Pediatrics 2014; 134: e590- e595
2) V.Hraska: Decompression of thoracic duct: a new approach for the treatment of failing
3) Fontan. Ann Thorac Surg 2013; 96: 709-711.

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