Seltene Formen von Lungenkrebs

Seltene Formen von Lungenkrebs
Es gibt verschiedene Formen von Lungenkrebs (auch Lungenkarzinom genannt),
die häufig auch Lungenkrebs-Subtypen genannt werden. Einige von diesen treten
häufiger auf als andere. In diesem Fact Sheet werden wir uns speziell die KrebsSubtypen ansehen, die nicht sehr häufig auftreten und als „selten“ angesehen werden.
Die Erfahrungswerte der Patienten mit diesen selteneren Formen von Lungenkrebs
werden im Allgemeinen ähnlich denen von Patienten mit häufigeren Formen
der Erkrankung sein. Es gibt jedoch einige Unterschiede im Hinblick auf die
Behandlung und die Prognose. Bestimmte Formen von Lungenkrebs erfordern
auch unterschiedliche Tests, bevor sie diagnostiziert werden können.
In diesem Fact Sheet sollen die Eigenschaften einiger seltener Formen von
Lungenkrebs beschrieben und hervorgehoben werden, wo es Unterschiede
zwischen den einzelnen Lungenkrebsformen gibt.
Allgemeines
Diagnose
Im Allgemeinen verläuft das Verfahren zur Diagnose von Lungenkrebs wie folgt ab:
Es wird zuerst eine Röntgenaufnahme und eine CT-Untersuchung Ihres Brustkorbs
durchgeführt (CT = Computertomografie, Ihr Körper wird in einer Reihe von Winkeln
geröntgt, bevor ein Computer ein Detailbild zusammensetzt), um festzustellen, ob ein
Lungentumor vorhanden ist.
Sie müssen sich dann einigen Tests und Untersuchungen unterziehen anhand
derer festgestellt werden kann, wie weit der Krebs gestreut hat. Man nennt dieses
Verfahren „Staging“ (Stadieneinteilung) und es könnten weitere CT-Untersuchungen
des Abdomens (Bauchbereich) und Gehirns erforderlich sein, oder eine Positronen
emissionstomografie- und Computertomografie-Untersuchung (PET-CT) wird
durchgeführt (d. h. eine CT-Untersuchung wird mit einer PET-Untersuchung kombiniert,
wofür die Injektion einer geringen Menge eines radioaktiven Kontrastmittels in Ihre
Venen erforderlich ist, um etwaige Anomalien in Ihrem Gewebe aufzudecken).
Abschließend wird Ihr Arzt die Krebsdiagnose bestätigen, indem er ein paar Proben der
Zellen Ihres Tumors entnimmt und diese untersucht (dies wird Biopsie genannt).
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Seltene Formen von Lungenkrebs
Behandlung
Die in diesem Fact Sheet behandelten Lungenkrebserkrankungen sind selten, sodass wenige
klinische Studien durchgeführt worden sind, um spezielle Behandlungen zu prüfen und
einzuführen. Die Art der Behandlung, die Ihnen möglicherweise angeboten wird, basiert daher
auf Ihrer besonderen Situation, dem Facharztgutachten und den jeweiligen, in Ihrem Land
erhältlichen Behandlungen.
Prognose
Lungenkrebs ist eine schwere Erkrankung
und leider ist die Prognose für seltene
Formen von Lungenkrebs insgesamt
nicht sehr gut. Es wird jedoch viel
Forschungsarbeit geleistet, um neue
Behandlungen zu entwickeln.
Dieses Fact Sheet gibt Informationen
über die Prognose für jede dieser seltenen
Lungenkrebsformen basierend auf den
derzeit verfügbaren Daten. Es ist jedoch
wichtig, daran zu denken, dass jeder Patient
anders ist, und dass Sie vielleicht nicht
genauso auf eine Behandlung ansprechen
wie ein anderer Patient. Sie sollten Ihre
Prognose als eine Richtlinie ansehen.
Die meisten der Prognose-Informationen in diesem Fact Sheet werden in Form einer
„5-Jahres-Überlebensrate“ abgegeben. Dieser Begriff wird häufig von medizinischem
Fachpersonal verwendet und bezieht sich auf die Anzahl der in einer Studie untersuchten
Patienten, die, nachdem diese Form der Lungenkrebserkrankung bei ihnen diagnostiziert
wurde, 5 Jahre oder länger gelebt haben.
Adenosquamöses Lungenkarzinom
Das adenosquamöse Karzinom ist eine Tumorform, die aus zwei der Haupttumorformen
besteht (Adenokarzinom und Plattenepithelkarzinom). Es handelt sich um einen
seltenen Subtyp des nicht-kleinzelligen Lungenkarzinoms und macht 0,4 - 4 % aller
Lungenkrebsfälle aus.
Diagnose
Die Tests und Untersuchungen zur Diagnose des adenosquamösen Karzinoms unterscheiden
sich nicht von denen, die für andere Formen von Lungenkrebs angewendet werden.
Behandlung
Die Behandlung des adenosquamösen Karzinoms kann sich von der bei häufigeren
Lungenkrebsformen angewandten unterscheiden, da die Mischung aus zwei unter
schiedlichen Tumortypen bedeutet, dass ein bestimmtes Chemotherapeutikum,
Pemetrexed (dies wird allgemein bei Adenokarzinomen angewendet) nicht wirksam sein
wird. Zur Behandlung gehören normalerweise Chemotherapeutika, die sich speziell gegen
die plattenepitheliale Komponente des Tumors richten, wie zum Beispiel Cisplatin.
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Prognose
Patienten mit adenosquamösem Karzinom haben meist eine kürzere Überlebenszeit als
die mit einem reinen Adenokarzinom oder Plattenepithelkarzinom der Lunge, unabhängig
davon, wie weit die Krebserkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose fortgeschritten ist oder
ob der Tumor operativ entfernt wird. Der Anteil der adeno-/plattenepithelialen Komponente
(d. h. wie viel des Tumors ein Adenokarzinom und wie viel ein Plattenepithelkarzinom ist)
scheint keinen Einfluss auf den Ausgang zu haben. Bei einer großen Anzahl von Patienten
mit adenosquamösem Karzinom streut (metastasiert) der Krebs ins Gehirn.
Großzelliges neuroendokrines Karzinom
Das großzellige neuroendokrine Karzinom ist ein Subtyp des nicht-kleinzelligen Lungen
karzinoms, und macht etwa 3 % aller Lungenkrebserkrankungen aus. Es handelt sich
hierbei um einen neuroendokrinen Tumor, was bedeutet, dass er sich aus den Zellen des
Nerven- und endokrinen (Hormon-) Systems entwickelt.
Diagnose
Das großzellige neuroendokrine
Lungenkarzinom wird auf die gleiche
Art und Weise diagnostiziert wie
andere Formen von Lungenkrebs.
Da neuroendokrine Tumore jedoch im
PET-CT-Scan manchmal schwerer zu
erkennen sind, werden zur Bestimmung
des Ausmaßes der Krebserkrankung
und im Nachbeobachtungsverfahren
wahrscheinlich eher CT-Untersuchungen
(rechts abgebildet) durchgeführt.
Behandlung
Die meisten Aspekte der Behandlung
dieser Krebsform sind die gleichen wie bei
häufigeren Formen von Lungenkrebs.
Wenn Sie körperlich fit genug für einen operativen Eingriff sind, ist es wahrscheinlich, dass
bei Ihnen eine Operation durchgeführt wird, um den Tumor zu entfernen. Sie erhalten
möglicherweise eine Form der Chemotherapie mit platinbasierten Medikamenten, um den
Tumor vor der Operation so weit wie möglich zu schrumpfen, damit er leichter entfernt
werden kann.
Wenn Ihr Tumor weiter fortgeschritten ist, erhalten Sie eine Chemotherapiebehandlung,
die ähnlich der zur Behandlung kleinzelliger Lungenkarzinome ist. Obwohl diese
Behandlung gute Ansprechraten zeigt, liegt die Gesamtüberlebensrate zwischen 8 bis
16 Monaten.
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Prognose
Vor kurzem veröffentlichte Daten zeigten Folgendes:
• 27,4 % der Patienten überleben weitere 5 oder mehr Jahre nach der Diagnosestellung,
ohne dass der Krebs zurückkehrt.
• 35,3 % der Patienten überleben weitere 5 oder mehr Jahre nach der Diagnosestellung.
Die meisten Rezidive treten in den ersten 2 Jahren auf.
Lungenkarzinome vom Speicheldrüsen-Typ
Lungenkarzinome vom Speicheldrüsen-Typ machen etwa 0,1 - 0,2 % aller Formen
von Lungenkrebs aus. Hierzu gehören das adenoid-zystische Karzinom und das
Mukoepidermoid-Karzinom der Lunge. Lungenkarzinome vom Speicheldrüsen-Typ waren
früher als Bronchialadenom bekannt. Man geht davon aus, dass sie in den Drüsen der
Luftwege entstehen, und die Tumore befinden sich gewöhnlich in den Luftwegen.
Diagnose
Die Symptome und das Diagnoseverfahren bei Lungenkarzinomen vom Speicheldrüsen-Typ
sind ähnlich denen der häufigeren Formen von Lungenkrebs.
Behandlung
Lungenkarzinome vom Speicheldrüsen-Typ werden üblicherweise operativ entfernt.
In manchen Fällen kann die Operation im Rahmen einer Chemotherapie erfolgen.
Prognose
Aus Studien geht hervor, dass die Überlebensraten bei Patienten mit Lungenkarzinom vom
Speicheldrüsen-Typ, bei denen der Tumor operativ entfernt wurde, wie folgt lauten:
• 3-Jahre-Überlebensrate: 82 %
• 5-Jahre-Überlebensrate: 70 %
• 10-Jahre-Überlebensrate: 63 %
Sarkomatoide Karzinome der Lunge
Zwischen 0,3 und 3 % aller nicht-kleinzelligen Lungenkarzinome sind sarkomatoide Karzinome.
Die meisten mit dieser Form von Lungenkrebs diagnostizierten Patienten sind ehemalige
oder aktuelle schwere Raucher. Es ist jedoch erwähnenswert, dass eine Reihe dieser
Patienten berichten, dass sie auch Asbest ausgesetzt waren, man geht deshalb davon aus,
dass es eine Verbindung zwischen dieser Krebsform und Asbest geben könnte.
Es wird davon ausgegangen, dass es eine Überlappung zwischen dem sarkomatoiden
Karzinom der Lunge und einer anderen Form von Lungenkrebs, dem sogenannten
Mesotheliom, geben könnte, das in der Auskleidung der Lunge (Pleura) entsteht und durch
die Exposition gegenüber Asbest verursacht wird.
Wie das Mesotheliom entsteht das sarkomatoide Karzinom gewöhnlich in der Pleura und
schreitet sehr langsam fort.
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Diagnose
Die Diagnose des sarkomatoiden Karzinoms entspricht meist der für andere nicht-kleinzellige
Lungenkarzinome und das Mesotheliom.
Behandlung
Wenn Ihr Tumor sich nur an einer Stelle befindet und nicht gestreut hat, ist es sehr wahr
scheinlich, dass die Behandlung durch operative Entfernung des Tumors erfolgt.
Wenn Ihr Krebs gestreut hat, werden Sie mit Standard-Chemotherapeutika behandelt.
Hierbei handelt es sich meist um platinbasierte Medikamente.
Neueste vorläufige Forschungsergebnisse zeigen, dass ein spezielles Protein mit der Bezeich
nung c-Met das Entstehen des sarkomatoiden Karzinoms fördert.
Es werden derzeit klinische
Arzneimittelstudien im Hinblick auf
diese Erkenntnisse durchgeführt.
Dies könnte möglicherweise zu
neuen Behandlungen für das
sarkomatoide Karzinom führen,
die auf c-Met ausgerichtet sind.
Prognose
Das sarkomatoide Karzinom
ist sehr aggressiv. Insgesamt
überlebten 20 % der Patienten
mit sarkomatoidem Karzinom
5 Jahre oder länger nach der
Diagnosestellung.
Granularzelltumor der Lunge
Granularzelltumore der Lunge sind außerordentlich selten und machen 0,2 % aller
Lungentumore aus. Es ist sogar noch seltener, dass sie bösartige (kanzeröse) Zellen aufweisen.
Es handelt sich gewöhnlich um kleine, feste, einzelne Knötchen, die entweder die Luftwege
blockieren oder umgeben und deren Verengung hervorrufen.
Diagnose
Granularzelltumore der Lunge werden wie andere Formen von Lungenkrebs diagnostiziert.
Behandlung
Fachleuten ist es bisher aufgrund fehlender Studien nicht gelungen, die beste
Behandlung für endobronchiale Granularzelltumore festzulegen. Zu den derzeitigen
Behandlungsoptionen gehören das Entfernen des Tumors mittels Operation, Endoskopie
(hierfür wird ein langes Instrument mit der Bezeichnung Bronchoskop, das an einem
Ende mit einer Kamera versehen ist, in Ihren Rachen bis zur Lage des Tumors geschoben),
Fulguration (hierbei wird elektrischer Strom angewendet, um den Tumor zu zerstören) oder
Laserbehandlung. Die operative Entfernung weist die höchsten Heilungsraten auf.
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Karzinoide
Lungenkarzinoide sind eine Tumorform, die mit dem neuroendokrinen System in Verbin
dung steht. Sie unterscheiden sich sehr von den anderen in diesem Fact Sheet aufgeführten
Tumorformen und machen etwa 1 - 6 % aller Lungentumore aus. Etwa 25 % der
Patienten mit karzinoiden Tumoren der Lunge haben zum Zeitpunkt des Aufdeckens keine
Symptome.
Karzinoide Tumore können wie alle anderen Formen von Lungenkrebs mit einer einfachen
Röntgen- oder CT-Untersuchung des Brustkorbs festgestellt werden. Anders als bei anderen
Lungenkrebsformen sind PET-CT-Scans nicht empfindlich genug, die Tumore festzustellen
oder zu sehen, ob sie gestreut haben. Wenn bei Ihnen ein karzinoider Tumor vermutet wird,
werden Sie einer Untersuchung mit der Bezeichnung Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie
(auch Octreotid-Scan genannt) unterzogen, bei der verschiedene radioaktive Kontrastmittel
verwendet werden.
Typische Karzinoide
Das Durchschnittsalter von Patienten, bei denen typische Karzinoidtumore auftreten, beträgt
40 bis 50 Jahre. Sie werden jedoch in fast jeder Altersgruppe beobachtet, sogar bei Jugendlichen.
Typische Karzinoide wachsen gewöhnlich ziemlich langsam und streuen (metastasieren)
selten über die Lunge hinaus. Sie werden gewöhnlich durch operative Entfernung behan
delt. Damit können die folgenden Verfahren verbunden sein:
• Segmentektomie: Hierbei wird entweder nur der Tumor oder ein kleiner Bereich des
umgebenden gesunden Gewebes entfernt.
• Lobektomie: Hierbei wird das gesamte Lungensegment entfernt, in dem sich der
Tumor befindet.
In den seltenen Fällen, in denen der Tumor größer ist, werden die folgenden operativen
Verfahren angewendet:
• Bilobektomie: Hierbei wird ein Teil der Lunge entfernt, der größer als das Segment ist,
in dem sich der Tumor befindet.
• Pneumonektomie: Die gesamte Lunge wird entfernt.
80 bis 90 % der typischen Karzinoide entstehen in den kleinen Atemwegen, wohingegen
10 % in den großen Atemwegen ihren Ursprung haben, und etwa 10 % treten im Bereich
der Lungenkanten auf.
Da sich diese Tumore meist in den Luftwegen befinden, ist eine Bronchoskopie (hierfür
wird ein langes Instrument mit der Bezeichnung Bronchoskop, das an einem Ende mit
einer Kamera versehen ist, in Ihren Rachen bis zur Lage des Tumors geschoben) das am
häufigsten angewandte Verfahren, um eine Probe (ein sogenanntes Biopsat) zu entnehmen
und die Art dieser Tumore zu bestätigen.
Wenn bei Ihnen der Tumor nicht operativ entfernt werden kann (aufgrund seiner Größe,
Problemen mit Ihrer Lungenfunktion oder wenn andere signifikante gesundheitliche
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Probleme vorliegen), ist es möglich, dass Ihr Tumor bei einer interventionellen Bron
choskopie entfernt wird, was in einem Fachklinikum erfolgen kann. Bei diesem Verfahren
wird eine Kamera in Ihre Lungen bis zur Lage des Tumors geführt. Dieser wird dann in
kleine Teile geschnitten und entweder vollständig oder zum großen Teil entfernt. Dies
erfolgt üblicherweise mit Laser/Elektrokauterisation (hierbei wird der Tumor durch Hitze
zerstört), Biopsiezangen, oder, weniger häufig, mit einer Kryosonde (hierbei wird der Tumor
eingefroren und dann in Stücke zerbrochen und entfernt).
Prognose
Die Überlebensraten bei Patienten mit typischen Karzinoiden sind:
•
Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 78 - 95 %
•
Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 77 - 90 %
Wenn ein typisches Karzinoid operativ entfernt wurde ist es selten, dass der Krebs
wieder zurückkehrt.
Erfahrungen von Patienten mit typischen Karzinoiden
„In den 2 Jahren vor meiner Diagnose war ich andauernd erkältet, hatte Husten und
Infektionen im Brustkorb, die lange Zeit nicht abklangen. Ich hatte eine sehr schlimme
Lungenentzündung, die etwa eine Woche anhielt und auch mit Antibiotika nicht abklingen
wollte. Ich ging zu meinem Hausarzt, der mich an einen Facharzt überwies.
Es wurden einige Scans durchgeführt, die bestätigten, dass ich ein Karzinoid hatte. Danach
wurde eine Bronchoskopie durchgeführt, um eine Biopsieprobe zu entnehmen, die
bestätigte, dass ich einen Tumor hatte, dieser aber gutartig war (er würde nicht streuen).
Das war ein ziemlicher Schock für mich, da das Karzinoid keinen Einfluss auf meinen Alltag
hatte: Ich ging laufen und hatte eine normale Lebensqualität.“
Paul Harrison
„Zusammen mit dem Entfernen des Karzinoids musste der rechte obere Lungenlappen
entfernt werden. Ich hatte danach ziemliche Schmerzen, sodass ich jedem, bei dem dieses
Verfahren durchgeführt wird, empfehlen würde, seine Schmerzmedikation vor dem Eingriff
mit den Ärzten zu besprechen, sodass diese von Anfang an verabreicht wird.
Mir geht es jetzt gut; ich bin selbstständig und konnte 4 Monate nach der Operation wieder
anfangen zu arbeiten. Ich habe für mich eine Physiotherapie organisiert, damit ich besser
atmen kann, und bin danach ziemlich schnell wieder ins Fitnessstudio gegangen (obwohl
ich noch nicht den gleichen Trainingsstand erreicht habe wie vorher). Ich habe festgestellt,
dass manche Dinge, wie z. B. Walken und Sprechen zur gleichen Zeit, mich atemloser
machen, als dies in der Vergangenheit der Fall war, aber dies hat keinen zu großen Einfluss
auf mein Leben.”
Katharine St John-Brooks
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Atypische Karzinoide
Atypische Karzinoide sind weniger häufig als typische Karzinoide, sie machen etwa 10 %
aller karzinoiden Lungentumore aus. Sie wachsen meist ein wenig schneller als typische
Karzinoide und streuen häufiger in andere Teile des Körpers.
Obwohl typische Karzinoide oft im frühsten Stadium der Erkrankung (Stadium 1) diagnosti
ziert werden, werden mehr als die Hälfte der Karzinoide in einem weiter fortgeschrittenen
Stadium festgestellt.
Diagnose
Das Diagnoseverfahren für atypische Karzinoide entspricht dem für typische Karzinoide.
Behandlung
Das operative Verfahren entspricht dem, das bei typischen Karzinoiden angewendet wird.
Da atypische Karzinoide jedoch aggressiver sind, neigen Operateure dazu, größere Teile
der Lunge zu entfernen.
Chemotherapie und Strahlentherapie haben sich bei der Behandlung von atypischen
Karzinoiden, die gestreut haben, nicht als sehr wirksam erwiesen. Eine andere Gruppe von
Arzneimitteln mit der Bezeichnung Somatostatin-Analoga, die unter die Haut appliziert
werden, könnten jedoch bei den Symptomen helfen.
Prognose
Die Prognose für atypische Karzinoide lautet wie folgt:
• 5-Jahre-Überlebensrate: 40 - 60 %
• 10-Jahre-Überlebensrate: 31 - 60 %
Atypische Karzinoide kehren nach der Behandlung häufiger zurück als typische Karzinoide;
dies geschieht bei etwa 26 % der Patienten mit atypischem Karzinoid.
Wenn bei Ihnen eine seltene Form von Lungenkrebs diagnostiziert wird, ist es wichtig,
dass Sie darum bitten, in ein Fachklinikum überwiesen zu werden, sodass Sie von den
Erfahrungen auf diesem Gebiet profitieren können, und auch besseren Zugang zu
klinischen Studien erhalten, wenn Sie daran teilnehmen möchten.
Aktuellere Informationen über klinische Studien erhalten Sie unter:
• E
U Clinical Trials Register (Klinisches Studienregister der EU): www.clinicaltrialsregister.
eu/ctr-search/search
• ClinicalTrials.gov (von dem National Institutes of Health in den USA): https://clinicaltrials.gov
Die European Lung Foundation (ELF) wurde von der Europäischen Atemwegsgesellschaft (European Respiratory
Society, ERS) mit dem Ziel gegründet, Patienten, die Öffentlichkeit und Lungenfachärzte zusammenzubringen, um die
Lungenheilkunde positiv zu beeinflussen. Die ELF widmet sich in ganz Europa der Lungengesundheit und bringt die
führenden europäischen Medizinexperten zusammen, um Informationen für Patienten zur Verfügung zu stellen und
das öffentliche Bewusstsein für Lungenerkrankungen zu schärfen.
Dieses Material wurde mithilfe von Dr. Georgia Hardavella, Professor Bodgan Grigoriu,
Dr. Rohit Lal, Katharine St John-Brooks und Paul Harrison zusammengestellt.
ECPC ist die Stimme der europäischen Krebspatientengemeinschaft, die in einzigartiger Weise die Interessen aller
Krebspatientengruppen, von den Hauptkrebsformen bis zu den selteneren Krebsformen vertritt und mehr als
370 Mitgliedspatientenorganisationen in ganz Europa hat. Mehr Informationen finden Sie unter: www.ecpc.org
Das RARECARENet (Information Network on Rare Cancers - Informationsnetzwerk zu seltenen Krebserkrankungen)
ist ein von der Europäischen Kommission gegründetes Projekt, das darauf abzielt, ein Informationsnetzwerk aufzubauen,
mit dem umfassende Informationen über seltene Krebserkrankungen der gesamten Gemeinschaft zur Verfügung gestellt
werden können.
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www.europeanlung.org

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